MALADIE DE LITTLE
sont maladroits, mal adaptés; la main iilane H pnnid l'objet avec lenteur et hésitation.
Dans les cas extrêmes, rimmobilité est presque absolue. Les bras sont accolés au tronc: les avant-])ras, la luaiu, les doiLMs sont
Fig. 60. — Syndrome de Little (Déjerine i.
plus ou moins fléchis. La tète et la partie supérieure du Ironc sont inclinés en avant. Les cuisses et les jambes sont en demi-flexion, les premières accolées, les secondes écartées ; les pieds sont en extension, la pointe tournée en dedans; cette conformation apparaît sur-
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tout nettement dans la position assise. La raideur est d'ailleurs généralisée et l'enfant peut être soulevé d'une pièce par la tète. Dans la station debout, on note la même disposition des membres inférieurs, l'eusellure lombaire, l'inclinaison en avant de la tète et de la partie supérieure du tronc. Pendant la marche la rigidité spasmodique s'exagèie : les pointes des pieds traînent sur le sol et s'entre-croisent ; les cuisses frottent Tune contre l'autre; le tronc s'abaisse du côté opposé au pied qui se lève.
La face peut être normale; plus souvent les muscles sont en étal de spasme, suifout appréciable pendant le rire, la colère; quelquefois la rigidité des muscles donne au visage une expression stupide. Du côté des yeux, on observe dans 30 p. 100 des cas un strabisme généralement convergent.
Quelquefois il y a de la rigidité des muscles du pharynx (troubles de la déglutition) ou du larynx (troubles de la respiration et de la phonation).
Il n'y a pas de troubles des sphincters.
A ces phénomènes spasmodiques s'associent quelquefois des rétractions /ihro-musculaires , qui exagèrent les attitudes vicieuses du pied, du genou, de la hanche.
Les réflexes tendineux sont exagérés; on note le signe de BaJjinski (Cestan).
11 n'y a pas d'atrophie musculaire. U })eut exister un arrêt ou un retard dans le développement des membres inférieurs^ qui restent petits (Brissaud).
Il n'y a ni troubles de la sensibilité ni troubles vaso-moteurs.
L'intelligence est généralement normale; cependant il y a souvent un certain retard, notamment dans l'apparition du langage articulé, qui ne se fait que de 3 à 6 ans.
II. Formes kiiustes. — La rigidité musculaire est peu marquée, localisée parfois aux muscles adducteurs de la cuisse; elle peut même n'apparaître que passagèrement, à l'occasion d'une émotion, d'un mouvement.
III. Formes compliquées. — On observe alors, en plus des symptômes décrits, des troubles intellectuels pouvant aller jusqu'à riinbécillité et à l'idiotie, des mouvements choréo-athétosiques, des convulsions, des paralysies. Le tableau clinique est, en somme, celui, plus ou moins accusé, de ïhéiniplégie cérébrale infantile double^ d'une dipléyie.
Évolution. — La maladif de Litllc ne commence à être appré-
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ciablc (jii'à 6, 1^, 18 mois, 2 ans. Elle ne menace pas la vie et reste stationnaire jus(|u a un à^^e avancé. Les l'oniies li'gères peuvent s'améliorer et les troubles fonctionnels disparaître [ilus ou moins complètement. Les formes sérieuses sont incurables et «létcrmiui^nl un état (rimpotence parfois absolu.
Diagnostic. — Le diagnostic, à faire, pour certains auleurs, avec ['hémiplégie bilatérale infantile [dijAégie cérébrale), ne se pose pas en réalité ; il s'agit plus tôt de préciser le degré d'intensité du syndrome. Par contre, il doit être fait avec la sclérose en plaques, la compression lente de la moelle, la myélite 17'ansverse^ la maladie de 7'honiscn.
Traitement. — Il consiste à diminuer les |)li(''iioiiiènes spasmodiques et à favoriser le développement des membres par les mouvements jiassifs, le massage, la gymnasticpie médicale. Le traitement cbirurgical (ténolomie), ])roposé pour le redressement des altitudes vicieuses, ne donne guère en général de résultats.
