IV. — HYDROCEPHALIE

L'hydrocéphalie consiste dans l'augmentation du vftlume du liquide qui remplit les ventricules cén'braux {hijdrocéphalie interne), exceptionnellement en une accumulation de liquide dans une poche comprise entre l'arachnoïde et la dure-mère {hijdrocé' phalie externe).

L'hydrocéphalie externe (Legendre, 1846) constitue une sorte de kyste, qui peut contenir jusqu'à (luebjues centaines de grammes d'un liquide sanguinolent ou limpide. Elle résulte de la transformation d'un foyer hémorragique sus-arachnoïdien. Je n'y insisterai pas et étudierai seulement l'hydrocéphalie hai)ituelle, ventriculaire.

Etiologie. — L'hydrocéphalie venlriculaire est congénitale ou acquise.

i° V hydrocéphalie congénitale relève d(; l'hérédité nerveuse (névropathies, épilepsie, maladies mentales des ascendanis), de l'alcoolisme des jiarents, de la syphilis héréditaire (Fournier, Sandoz), qui intervient soit i)ar son action dystrophique, soit par des lésions spécifiques (d'Astros) ; — de la procréation eu état d'ivresse (Bourneville) ; — des émotions, des maladies infectieuses de la mère pendant la grossesse.

600 MALADIES DE LENCEPHALE

2° L'hydrocéphalie acquise est due aux infeclious du nourrisson, principalement aux infections gaslro-inteslinales (p. 122) (Marfan), aux tumeurs du cerveau (tubercules, gliomes, etc.). Le rachitisme, <lnnt le rôle a été invoqué, n'est «jue le témoin des Iroultlcs digi'stils. qui sont à l'origine des deux alTeciions.

Anatomie pathologique. — Le liquide occupe les ventricules latéraux, le troisième ventricule et quelquefois le quatrième: il communique ou non [>ar le trou de Magendie. qui persiste ou est oblitéré, avec le coniluent sous-aracbnoïdien postérieur et avec le liquide rachidien. La quantité de liquide, très variable, atteint 300, 500, iOOO grammes, et même plus. Ce liquide a Taspect du liquide céphalo-rachidien normal; sa densité est de 1005 à 1010, sa teneur en albumine de 0 gr. 50 à 1 gr. 30 par litre et sa teneur en chlorures de 5 à 8 grammes (d'Astros).

Les ventricules latéraux, le troisième ventricule, plus rarement l'aqueduc de Sylvius et le quatrième ventricule sont distendus. La substance cérébrale des hémisphères, surtout la substance blanche, est amincie, épaisse de quelques millimètres à 2 ou 3 centimètres: les circonvolutions sont aplaties. Les plexus choro'ides sont hypertrophiés ou comjtrimés.

Le crâne est dilaté; les sutures et les fontanelles sont élargies; les os sont amincis; les os wormiens sont nombreux.

Les faisceaux pyramidaux peuvent être atrophiés jusque dans la moelle.

Dans Y hydrocéphalie congénitale, tantôt les lésions ont Taspect typique décrit plus haut, tantôt il y a soit anencéphalie [alors le volume du crâne est normal ou diminué (micro-hydrocéphalie i], soit absence des régions interhémisphériques et ouverture large des ventricules.

Dans les hydrocéphalies acquises aiguës, le liquide ventriculaire est clair, louche ou purulent, les plexus choroïdes sont congestionnés ; il s'agit en réalité de méningites aiguës ventriculaires dont l'existence d'ailleurs est discutée.

Dans les h ijdrocéphalies acquises chroniques on rencontre suivant les cas la phlébite fibro-a(lhésive des sinus crâniens (Marfan), la sclérose cérébrale, des tumeurs cérébrales, des méningites ventriculaires et des épendymites chroniques, des lésions isolées des plexus choro'ides.

Pathogénie. — Les lésions provocatrices de l'hydrocéphalie agissent de façon variable*