MALADIES CONGÉNITALES DE L'INTESTIN

Il se produit parfois de la diariliée, qui est généraleiueiil de mauvais augure, car elle trahit une colite ulcéreuse grave. Généralement la mort survient dans les premiers mois; mais cependant raffeclion peut être comiialiiile avec une existence assez longue.

Anatomie pathologique. — Il s'agit (Fune dilatation considéralile du gros intestin ave<' hypertrophie de la paroi, généralement limitée au cnlon seul, mais étendue dans certains cas an ca'cuni et à la terminaison de rinlcstin grêle ainsi qu'au rectum.

L'intestin distendu lorme deux grosses tumeurs comparahles à la cuisse et à la jandtc ll(''chies Fune sur Fautre, munies généralement d'un long mé'so. reuiplissant la cavité ahdominale. Elles contiennent des gaz et des matières IV-lides.

Les parois intestinales ne |>iésentent ni hosselures. ni handes musculaires longitudinales. Elles sont hypertrophiées et atteignent 2 mm. o à 3 millimèlres, d'épaisseur au lien de i mm. o. chil- IVe normal. Parfois il y a des pf)rtions amincies : cet amincissement, })0ur les uns, est secondaire à la distension de l'intestin (Hirschsprung), poui' les autres, est |trimitif et dû à une aplasic de la tiniitpie nuisculense ((Idiicctti . L'h\ pertropliie porte principalement sur la tnni(juc musculcuse circulaire. La nniquense est surtout altérée quand la survie a été assez longue: alois elle est gonllée et parsemée d'(''rnsions. d'ulcérations, d'ahcès.

11 Ji"y a ni rétrécissements de l'intestin, ni lésions du p(''rit<)iiie.

Pathogénie. — La dilatation du côlon semhle èti-e une affection essentielle iiien distincte des dilatations qui se font au-dessus d'un obstacle. Pour les uns elle est congénitale (Hirschsprung); pour d'autres elle est consécutive à la constipation chronique et est liée à l'exagération des couri>ures normales du C(~»l(in iliaque (Marfan. Mya). Les faits plaidcnl pludM m la\iMir di- Forigine congénitale.

Traitement. — H faut essayer {Fé\acuer Finteslin |iar des la\ages faits avec une soude introduite aussi loin que possible, et par le massage de Fahdnuien. On peut jiratiquer le lavement électrique (Lenuander. Hirschsprung).

Dans les cas extrêmes, on tentera le traitement chiruigical, soit palliatif (colostomie. eiUéro-anastouiose. colopexie), soit curatif (résection intestinale). Il est inqiossildc d'en appi'écier la \aleur à Iheure actuelle.

m.— INVAGINATION INTESTINALE

L'invagination intestinale consiste dans la pénétration d'un segment de l'intestin dans le segment voisin. Elle détermine des accidents dojislniction intestinale. C'est à jieu près la seule cause (robstrnction chez les enfants âgés de moins de quatre ans: d'antre paît, c'est une affection presque sjiéciale à l'enfance.

Étiologie. — L'invagination intestinale s'observe surtout dans la première année, entre 4 et 6 mois; 68 p. 100 des cas observés au-dessous de 15 ans concernent des enfants âgés de moins d'un an (Grisel. 1904 . Elle a été vue exceittioiuicllement chez le fœtus et le nouveau-né.

Elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles i70 p. 100 chez les })remiers. Grisel).

Elle est plus commune en Angleterre qu'en France.

Les causes déterminantes varient suivant les cas. Ce sont : les dyspepsies et toxi-infections gaslro-inlestinales chroniques. liées à une alimentation défectueuse (cause la plus habituelle); la tuberculose intestinale (p. 197): ïahus des purgatifs: les efforts^ les quintes de toux (coqueluche); les contusions ou pressions sur l'abdomen; les tumeurs de V intestin (cause rare): V invagination du diverticule de Merkel. par suite de cuntractions iiéristaltiques propres ou d'une tumeur qui en provoque le retournement; Y invagination de l'appendice iUo-ciecal légèrement entlammé. (jui se retourne ou s'enfonce dans le caecum iJalaguier:.

Anatomie et physiologie pathologiques. — Le schéma classique ci-contic (iig. 14 rend compte de la disposition des parties dans l'invagination intestinale (le trait plein représente la surface séreuse; le jiointillé, la surface muqueuse). Il y a trois cylindres juxtapdsés : Vexlérieur (a) ou gaine^ le moi/en (c), Vinti'rieur [b). Le repli d iiiiiuii drs deux premiers [d) est le collier: celui des deux derniers (cj est la tête de^^l'invagination. Les cylindres moyen et extérieur s'alTi'ontent par leui- surface mu(|ueuse, les cylindres moyen (^l iiiiriieur par leur surface séreuse; entre les deux derniers s'insinue le mt'senlère. Ci'néi'alemenl c'est le segment supérieur de 1 intestin (pii s'iuvagine dans l'inférieur {invagination descendante): quehjuefois c'est l'inverse (invagination

INVAGINATION INTESTINALE 175

ascendante). Dans îles cas rares F invagination peut »Mn' dniiltlée ou triplée.

11 faut éviter de coufomlre les invaginations vraies avec les invaginations agoniques fréquenimeul constatées aux autopsies; celles-ci siègent sur Tintestin grêle, sont souvent nmllipli^ i-l ne présentent pas de lésions inllaniinatoirt's.

Les invaginations vraies siègent presque toujours à la tin >\'' 1 intestin grêle ou au gros intestin. Elles sont iléo-eiecab s. la valvule iléo-crecale et le cîfcuni retourné formant la tèlederinvagination 44p. 100.

Leichtenslern . iléalesnn enté'riques seules(30p. 100)-cd%uesseulesil8p.'100).

iléo-côliqitcs. la valvule de Bauhin et le Cîecum restant en place 8 p. 100 . Chez les enfants de moins d'un an. Tinvagination iléo-c*cale est de beaucoup la plus fréquente (82 p. 100, Grisel): chez ceux de 1 à 43 ans. les invaginations iléocsecales et entériques sont de fréquence à [teu près égale (37 p. 100 et 30 p. 100, Griser.

La longueur de l'invagination est variable: les invaginations iléo-ca»cales ou coliques pures peuvent comprendre presque tout le gros intestin, la tête de Finvagination atteignant quehjuefois Fanus:

les invaginations entériques ou iléo-côliques sont rarement aii>si longues.

L'intestin invaginé forme une tumeur. Au-dessus de Finvagination est une jiortion dilatée remplie de matières, au-dessous une portion rétractée renqdie de mucosités sanguinolentes.

Les lésions diffèrent suivant que l'invagination est aiguë ou chronique.

1" L'invagination aiguë se rom[Mirle connue une hernie étranglée, l'étranglement des c\ lindres inxagiués étant provoqué par le collier.

Le cylindre extérieur présente de Fintlaminatiou })éiitonéale (dépoli, fausses mendiranes). de Fépaississement de ses tuniques, assez souvent des ulcérations ib' la muqueuse, dues à la conquession par Fanse invaiîinée. susceptibles d'aboutir à la perforation.

b'ig. 14. — luvaginatiou iutestiuale ■ Schéma;.

Les cvlhidres invaginés inoyeii et intérieur), étranglés par le collier, présentent de la congestion et de l'œdème par stase, doii leur gonflement, dont le maximum est au niveau de la tête de Tinvadnation : le cvliudre intérieur est généralement moins lésé que

le mo^e^. Ils se gangrènent en -2 ou 3 jours

quelquefois moins, quelquefois plus:

la gangrène est l»artielle ou totale et peut amener la chute des parties invaginées. Suivant (|u"il y a ou non des adhérences produites au niveau du collier, il u y a pas ou il y a perforation avec iiéritouite consécutive.

â" h invagination chronique est celle dans laquelle les accidents dVtranglemeut sont tardifs ou font défaut (Ralinesque).

Elle est rare chez l'enfant et souvent due à une ap|iendicite chroni({ue.

Dans certains cas

il n'y a aucune altération auatoniique di-s parois: dans les autres

il n'y a que de l'œdème et «lu gonnement. Si rinxagiuatinii a

abouti à l occlusion complète, on a lo mêmes lésions (jue dans

rin\airina!ioii aigué.

Symptômes. — 1" L'invagination aigut^ a généralement un

déluil hrusque. marqut- par île la ilnulcui-. <les vomissements, des

selles sanguinolentes.

La douleur siège le plus siiuvenl dans la fosse iliaque et le tlauc

droit: de là ellf iriadie dans le ivste de Tabdomen. Elle |irocède

Fig. 15. — Invagination intestinale iKirmissoui. — .V, Bout supérieur du cylindre intérieur: B, Tète de l'invasination : C. Cvlindre moven.

INVAGINATION INTESTINALE l'T

i»ar crises, séparées par des périodes de calim': parfois elle est eontinne. CIkv, lus petits enfants, elle se traduit [lar des cris et de l'agitation.

Les vornis.se)iifiils sont gV'm'ralniiciit précoces. contiMnporains de la première donleur ou la suivant de près ; ils manquent exceptionnellement. Ils se répètent plus on moins fréquemment, coïncidant sounimiI avec les paroxysmes douloureux. D'abord alimentaires, ils deviennent muqueux, bilieux, quelquefois sanguinolents, exceptionnellement fécaloïdes.

Les selles sangUniles sont presque constantes dans Tenfance ; elles sont précoces et coïncident quelquefois avec les premières dituleurs. 11 s'agit tantôt tle sang pur, tantôt de diarrhée sanguinolente, tantôt de selles dysentériformes. LluMUoiragie est la conséquence de la gène circulatoire dans les cylindres invaginés.

Ces trois synqitômes capitaux sont dans une certaine mesure eu rapport avec le siège de linvaginalion : dans les

invaginations du gros intestin les douleurs, les vomissements, les hémorragies sont moins i)ersistantsque dans celles de Tintestin grêle. Les autres symptômes sont la conslipalion, rarement absolue, la dvsurie. des phénomènes rjènôraux plus ou moins graves de dépression nerveuse et d'intoxication intestinale. La lempéralure est généralement unruiale.

NoBKCocKT. — Précis de nié^iecinc infantile. I-

Fig. 16. — Invagination intestinale avec dilatation de l'anse invaginée (Trêves). A. Ut'on; B, A|)pendice iléo-Cïecal ; C. Colon ascendant.

Pendaut les crises douloureuses, 1 abdouien est couliacluré ; dans Finlervalle il est souple. La palpatiou provoque de la douleur au niveau de l'invagination; elle révèle souvent en ce point Texistence d une masse indurée jdus ou moins i>ien limitée ou (Tune tumeur à ooutours nets, arrondie ou allongée, mobile, ne faisant pas corps avec la paroi abdominale, se modifiant constamment dans sa consistance et dans sa forme par suite des mouvements péristaltiques. Il n'y a pas de météorisme.

Dans certains cas enfin, le toucher rectal permet de sentir lintestin invaginé; celui-ci i)eut même sortir par Tanus.

L'évolution peut être suraignë, aigui\ subaiguë. Dans le premier cas, la mort survient en quelques beures dans le collapsus et falgidité. Dans le deuxième, il y a exceptionnellement guérison par désinvagination spontanée ou élimination du segment invaginé, qui s'est gangrené : le plus souvent la terminaison est fatale, la mort survenant avant le 7° jour chez les enfants de moins d'un an. vers le commencement de la 2" semaine chez les enfants plus âgés. Dans la forme subaiguë la mort ne survient que du âo' au 30'" jour. La mort est causée par le collapsus. par une congestion pulmonaire, par une i)érilonite septique.

i2° L'invagination chronique est généralement chronique d'emblée. Son début est manjué par une indigestion, par des douleurs vagues, ou par des troubles digestifs. La douleur apparaît par crises espacées de plusieurs jours à plusieurs semaines. Les vomissements sont assez constants; ils surviennent tantôt de façon habituelle après les repas, tantôt au moment des crises douloureuses. Il y a soit de la constipation, soit de la diarrhée, soit des alternatives de l'une et de Tautre; dans la moitié des cas les selles sont muco-sançiuinolentes: quelquefois il y a en même temps des épreinles et du ténesine. qui font penser à une colite dvsentériforme. L'état général finit par s"altérer.

Le ventre est généralement souide et indolent à la pressidii. La tumeur est [dus souvent constatée que dans Tinvaginalinn aigu''. L'issue de rinvagination par fanus est assez fr<''quente.

L'évolution de l'invagination chronique est souvent entrecoupée de périodes de santé à peu près parfaite et de poussées aigui'S. Sa durée est de \ mois à i an et même plus. La terminaison presque constante es! la mort par inanition et épuisiMuenl progressif ou jiar occlusion aigu;'".

INVAGINATION INTESTINALIi 179

Pronostic. — Lr pronostic est toujours tiès gra\t*. si ou uiu- IriviiMit [i;i'~.

Diagnostic. — A. Diagnostic DinÉnE.NTiti,. — n. Invagination aiguë. — Le diagnostic s'ini|K)se, quand, ciiez un entant de moins de 15 mois, il y a des symptômes d'occlusion intestinale avec vomissements, selles sanglantes, tumeur, etc. ; il n'y a guère en etïet daiilrc cause d'occlusion. Chez les enfants plus grands, il tant éliminer, après avoir jiorti' le diagnostic d'occlusion intestinale, rétranglement interne par bride péritonéale. auquel on pensera s'il y a des antécédents de péritonite, létrangleinent [)ar diverticule ou par volvnliis, qui sont très rares.

Le diagnostic avec l'apiiendicite, partois difficile, à cause de l'analogie des symptômes et de la localisation dans la fosse iliaque droite, se fera par Texislence des selles sanglantes et |»ar les caractères delà tumeur, qui ne forme pas un plastron faisant coi|is avec la paroi abdominale (Jalaguierj.

Enfin, la confusion est possible avec rentéro-colite et la dysenterie; mais les douleurs sont plus vives, Faltération de l'état général est beaucoujj plus rapide et plus marquée.

b. Invagination chronique. — (le diagnostic est très dilficilc et 1 afl'eclion est souvent confondue avec une gastro-entérite chronique, une colite dysentériforme. une péritonite tuberculeuse, une ajjpendicite chronique, une tumeur du rcrtum. le prolapsus de la muqueuse rectale.

B. Diagnostic i>e l'état des parties invaginées. — Il ne pourra être fait avec quelque certitude qu'au cas de spbacèle, grâce à la fétidité des selles et au caractère fécaloïde des vomissements.

C. Diagnostic du siège. — Il se fera d'après la localisation df la doulpur et le siège de la tumeur.

Traitement. — Le trailement médical est souvent sans action. Les purgatifs sont dangereux. On pourra avoir recours à rélectricité, au massage, à la distension de lintestin par lair ou par l'eau ; mais il ne faut employer ces procédés que tout à lait au début et ne pas insister en cas d'insuccès.

Le trailement chirurgical consiste dans la laj)arotomie avec désinvagination simple ou entérectomie. Il faut le jiratiquer dès (pie les moyens précédents ont échoué.