III. — ICTERES

Fréquent chez le nouveau-né, l'ictère est beaucoup plus rare dans les autres périodes de l'enfance. Il constitue d'ailleurs, chez l'enfant comme chez l'adulte, non pas une maladie, mais un symp-

tome consistant dans une coloration spéciale des téguments et des tissus par les pigments l)iliaii"es et relevant de causes multiples.

Étiologie. Pathogénie. — Parmi les causes de Tictère, il en est qui sont encore mal élucidées et qui déterminent Victèi'e dit idiopathique des nouveau-nés. Les autres sont les obstacles au passage de la bile dans le cholédoque, les maladies du foie et enfin les intoxications et les infections ; la plupart d'entre elles sont communes à l'enfant et à Tadulte. mais emjiruntent cependant à l'âge du sujet certaines particularités.

A. Ictère dit idiopathique des nouveau-nés. — Étudié spécialement par Levret, Baumes, Breschet, etc., cet ictère adonné lieu pendant la période moderne à de nombreuses théories pathogéniques.

Très fréquent, il s'observe chez près de la moitié des nouveau-nés, surtout chez les enfants débiles, nés avant terme. Il se rencontrerait plus souvent chez les filles que chez les garçons (Bauzon). On a noté rintluence d'un accouchement laborieux, du chloroforme donné pendant le travail, de la ligature tardive du cordon (Porak).

On a discuté et on discute encore la question de savoir s'il s'agit d'un faux ictère dû à des pigments autres que les pigments bihaires, ou d'un ictère vrai., biliphéique.

1° La première théorie est fondée sur l'absence de pigments et d'acides biliaires dans les urines. Il s'agirait d'un ictère hémaphéique (Leyden, Zweifel, Porak, Bauzon, etc.), d'un ictère par pigments jaunes indéterminés (E. Leuret, 1905). Pour Porak, Bauzon, cet ictère seraitdù à la destruction des globules rouges chez le nouveau-né, qui est d'autant plus grande que la ligature du cordon ombilical a été plus tardive ; la ligature tardive augmente en effet considérablement le nombre des globules rouges contenus dans un millimètre cube de sang (Hayem, Hélot, Porak).

Pour E. Leuret, le refroidissement du corjts, au moment de la naissance, détermine le laquage du sang et l'imprégnation des tissus par l'bémoglobine; puis il y a, au niveau des ti.ssus, réduction de l'iiémoglobine et formation de pigments jaunes encore indéterminés.

"1" La deuxième théorie., qui réduit à néant la j>récédente, est fondée sur la présence d'acides biliaires dans la sérosité péricardique (Birch-Hirschfeld) et de i)igments biliaires vrais en forte

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proportion dans le sérum sanguin (P. Lereboullet). Le passage des pigments biliaires dans la circulation peut recevoir plusieurs explications.

a. Il peut s'agir d'un ictère par polycholie, celle-ci étant consécutive aux modifications sanguines que je viens de rappeler. Les fèces ont d'ailleurs souvent une coloration verte bilieuse marquée.

b. Il peut s'agir d'un ictère provoqué par des troubles de la circulation sanguine, qu'on admette, avec Frerichs, une diminution de tension dans les capillaires liépatiques produite jtar la cessation du courant dans la veine ombilicale, ou, avec Weber, Bircb-Hirschfeld, une stase dans les vaisseaux portes et la compression consécutive des canaux biliaires provoquée par l'œdème de la capsule de Glisson. Mais cbacune de ces opinions a donné

' lieu à des critiques qui les rendent difficiles à accepter.

c. 11 peut s'agir d'un ictère dû à la persistance du canal veineux dWranzi^ par lequel passerait directement dans la circulation générale une ])artie de la bile résorbée dans l'intestin jiar la veine porte (Peler, Franck, Quincke, Schreiber).

d. Il peut s'agir d'un ictère par gêne à l'écoulement de la bile dans le canal cliolédoque, celle-ci étant le résultat de la desquamation épithéliale (Cruse, Epstein), de l'intlammation catarrbale (Hervieux). Cette gène ne va d'ailleurs pas jusqu'à l'obstruction, car les fèces restent colorées.

En présence de théories aussi différentes, il est difficile de conclure d'une façon ferme. L'opinion la plus vraisemblable est celle d'un ictère jiar polycholie, celle-ci étant consécutive aux modifications sanguines qui se font après la naissance et qui sont d'autant plus accentuées que l'enfant est né plus jeune et plus débile. Peutêtre intervient-il encore une persistance anormale de la cholémie fœtale (p. 224).

Quant à l'absence de bile dans l'urine (il s'agit d'un ictère acliolurique), elle paraît due à l'arrêt des pigments biliaires au niveau du rein, par suite d'un fonctionnement encore imparfait de cet organe cliez le nouveau-né (P. Lereboullet).

B. Ictères par obstacles au cours de la bile. — Ces ictères sont de causes multiples.

Chez le nouveau-né on peut observer l'ictère par oblitération congénitale des voies biliaires, d'ailleurs exce|)lionnelle. Suivant les cas, on note l'absence des canaux biliaires extra-hépatiques ou

Texistence criin simple cordon fibiPiix. 11 sagit d'anomalies et d'arrêts de développement.

Pendant toute Fenfance, il peut se produire des ictères dus à la compression des canaux, généralement par un ganglion liypertrophié, ou à leur oblitération par un calcul l)iliaire. L'oblitération calculeuse du cholédoque a été vue exceptionnellement chez les nouveau-nés ; elle est d'ailleurs très rare à toutes les périodes de l'enfance ,

Dans ce groupe rentrent encore les ictères par infection des voies biliaires et angiocholiteV ictère émotif Viclère consécutif à la stase sanguine, au cours des cardiopathies. Ces ictères, dont la ithysiologie pathologi(|ue est plus ou moins complexe, n'ont rien de spécial à l'enfance.

C. Ictères toxiquks et infectieux. — Ces ictères méritent une étude spéciale, sauf cependant les ictères par intoxication phosl)horée. arsenicale, etc., qui se présentent comme chez l'adulte.

Chez le nouveau-né, Tictère est parfois consécutif aux infections ombilicales, si fréquentes chez lui, et qui tantôt donnent lieu à peu de phénomènes locaux, tantôt s'accompagnent d'érysipèle, d'ulcérations, etc. ; il est dû à la phlébite de la veine ombilicale. Les germes sont le streptocoque (provenant souvent de l'infection puerpérale de la mère), le staphylocoque, le colibacille (M. Labbé), le Proteus vulgaris (Bar et Rénon).

A toutes les périodes de l'enfance, l'ictère peut être dû à une infection d'origine intestinale. Il peut être sporadique ou épidémique. Les cas sporadiques sont consécutifs à une toxi-infection gastro-intestinale ou à l'ingestion d'aliments avariés (lait, confitures, viande, etc.), d'eau impure. Les épidémies s'observent dans les maternités, dans les salles d'hôpital, dans une famille, dans un village, un quartier de ville, etc. ; ou bien les enfants sont soumis simultanément aux mêmes causes, ou bien il y a contagion déniant à enfant. Ces ictères sont dus au colibacille (Lesage et Demclin) et probablement à d'autres germes; peut-être aussi intervient-il des intoxications de nature indéterminée. Ils se manifestent sous la forme d'ictère bénin., qui comprend l'ictère catarrhal, ou d'ictère grave; ce dernier est rare dans l'enfance.

De ces ictères toxi-infectieux il convient de rapprocher une variété spéciale décrite par Larroyenne et Charrin (1873), puis |tai- Parrot (1873 : tubulhémat'ie rénale chez le nouveau-né)., par- Winckel (1873 ; cyanose ictér'ique apyrétique avec hémo-

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globiiiui'ié), par Bar et Grandhomme (1889 : maladie bronzée hématurique des nouveau-nés;. Cette affection survient isolément ou sous forme éiiidémique dans les maternités, coïncide avec des épidémies d'infection puerpérale et frappe principalement les nouveau-nés débiles. Elle est due à une infection intestinale ^Lesage et Demelin) ou ombilicale (Porak et Durante). On a trouvé des bacilles et des coccus indéterminés (Bar et Grandhomme) , des colibacilles (Lesage et Demelin) ; dans un cas observé avec Pr. Merklen nous n'avons trouvé aucun germe. La pathogénie reste donc à élucider.

Dans les ictères infectieux de Tenfant, comme dans ceux de l'adulte, il faut tenir compte des prédispositions hépatiques tenant à une tare héréditaire, le sujet faisant partie de la famille Idliaire • Gilbert et LerebouUef). et |»arfois à la syphilis héréditaire du foie.

Anatomie pathologique. — Il n'y a rien de spécial à l'enfance : on note les lésions causes de l'ictère, des lésions consécutives à l'obstruction des voies biliaires, et dans les ictères toxiiufectit'ux des altérations de la cellule hépatique, des vaisseaux sanguins et des canaux biliaires analogues à celles que Ton rencontre dans les états analogues de l'adulte.

Dans la maladie bronzée hématurique des nouveau-nés, le sang est noir, poisseux. Le foie est congestionné, présente de la dilatation des vaisseaux et de petits foyers hémorragiques, mais pas de lésions cellulaires bien appréciables : la bile est épaisse et verte; les voies biliaires sont perméables. Le rein a un aspect extérieur normal: sur les coupes la substance médullaire est de coloiation foncée, les caHces et le bassinet sont remplis d'une matière noire, pulvérulente, analogue à du marc de café; au microscope, les tubes de Bellini sont remplis de globules rouges jtlus ou moins déformés.

Symptômes. — Je ne décrirai que les types principaux.

A. IcTtUE DIT IDIOPATHIQl'E DES NOUVEAU-NÉS. LictèrC CSt le

seul symptôme. 11 apparaît de quelques heures à 2 ou 3 jours après la naissance, augmente d'intensité pendant 2 ou 3 jours, et disparait du 10*= au 20' joiu-. Dans des cas nombreux, il est léger et fugace. La coloration jaune est rarement très accentuée; elle est limitée au visage, à la poitrine, au dos, ou s'étend au ventre et à la racine des membres, rarement à leurs extrémités. La coloration des sclérotiques est généralement nulle ou minime. Les fèces sniit cMJorées. quelquefois même bilieuses. Les urines sont pâles,

ne renferment pas de pigments biliaires décelables par les réactions de Gmelin (Porak) et de Salkowski (P. Lereboullet) ; elles contiennent cependant des masses jaunes, considérées d'abord comme de Tliémaphéine (Parrot et Robin), puis comme de la bilirubine (Cruse, Hofmeier).

Il n'y a pas de phénomènes généraux. Toutefois la perte de poids des premiers jours est plus marquée et plus prolongée que chez les nouveau-nés normaux.

B. Ictère par oblitération cOiNGÉMTALt; des voies biliaires. — Il apparaît peu après la naissance, est intense, vert foncé ; Turine est très bilieuse, les selles sont décolorées. L'enfant maigrit, a souvent des hémorragies : purpura, mélff>na, plus raiement stomatorragies, épistaxis, hématémèses, hématuries. Il y a fréquemment des convulsions, de la somnolence, du coma. La survie ne dépasse généralement pas une semaine ; elle atteint parfois cependant deux à trois mois.

G. Ictères infectieux. — Ils se présentent sous des aspects variables et on peut décrire : 1° l'ictère catarrhal; 2°riclère infectieux des nourrissons, dont une variété est la maladie bronzée hématurique des nouveau-nés; 3° l'ictère grave de la seconde enfance.

1° Victère catarrhal se voit parfois chez les nouveau-nés, mais s'observe surtout chez les enfants plus âgés, principalement vers 13 ou 14 ans (Harthez et Sauné); il est sporadique ou épidémique. Chez les grands enfants, il se jirésenle avec les mêmes caractères que chez l'adulte. Il débute par une phase de catarrhe gastrointestinal, avec inappétence, état nauséeux, quelquefois vomissements, langue saburrale, constipation, fièvre. Puis l'ictère apparaît au 3'' ou 4^^ jour; les urines sont bilieuses, les- fèces sont dures, décolorées, le foie est tuméfié, la fièvre est modérée, le pouls est accéléré et non ralenti comme chez l'adulte. Finalement, au bout de 8 à lo jours, la bile réapparaît dans l'intestin et disparaît graduellement des urines, en même temps que l'ictère s'atténue.

La convalescence est longue, parfois entrecoupée de rechutes. Exceptionnellement l'ictère prend les allures d'un ictère grave. Le pronostic est généralement bénin.

11 y a des cas où l'ictère catarrhale se jirolonge pendant 40, 60 jours et plus.

Il y a des formes où l'ictère débute comme une fièvre typhoïde, d'autres où il apparaît d'ciublée, la phase gastro-intestinale primitive étant très atténuée.

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2'^ Victère infectieux des nourrissons débute d'une façon rapide par des convulsions ou des vomissements, par la tendance à la cyanose. Il apparaît au deuxième jour, est franc, biliphéique. De lemi»s en temps il y a des accès de cyanose, et la peau devient grisâtre, foncée, plombée (Lesage et Demelin), violacée même aux mains, aux pieds, aux lèvres. Il y a de la diarrhée, parfois légère; les matières restent colorées, vert pâle. Le foie est normal; le ventre est souple. La fièvre est minime ou man<jue. L'amaigrissement est rapide.

Cet ictère peut être bénin ou grave. Onai^tl il guérit, il se fait une crise bilieuse avec selles vertes fréquentes, diarrhéiques. La mort survient dans 30 p. 100 des cas environ; alors Tétat général s'aggrave et le bébé tombe dans le coma et Thypothermie. La durée est de 3 à ii jours.

La maladie bronzée hématurique des nouveau-nés n'est qu'une exagération du type qui vient d'être décrit. La cyanose est plus accentuée et l'ictère est presque noir. Les urines contiennent du sang et laissent sur les langes des taches brunâtres ou rosées avec une bordure noirâtre; le microscope y décèle des globules rouges. Souvent il y a de la diarrhée et les matières fécales sont colorées et même bilieuses. La mort survient en 3 ou 4 jours.

3° \j''iclèrc grave des grands enfants se présente comme chez l'adulte. Il est d'ailleurs rare.

Diagnostic. — Le diagnostic d'ictère s'impose généralement; tout au plus, les accès de cyanose peuvent-ils masquer momentanément l'imprégnation des téguments par la bile.

Le diagnostic étiologique est parfois plus délicat.

Chez le nouveau-né, il faudra rechercher les symptômes qui caractérisent soit l'ictère dit idiopathique, de beaucoup le plus fré(iueut, soit les ictères infectieux et la maladie bronzée hématurique, soit l'obhtération du cholédoque ; dans ce dernier cas il ])eut s'agir d'une oblitération congénitale, exceptionnellement d'une oblitération calculeuse ou d'un ictère catarrhal. Dans des cas rares, des svmptômes particuliers feront penser à une cirrhose biliaire (p. 24-2).

Chez le nourrisson et chez Venfant plus âgé, il s'agira généralement d'un ictère infectieux à type dictère catarrhal, rarement à type d'ictère grave, quelquefois d'un foie cardiaque, ou d'une cirrhose biliaire, exceptionnellement d'une oblitération du cholédoque d'origine lithiasique.

Pronostic. — Il découle de ce qui a été dit à propos de chaque forme clinique.

Traitement. — Victèredit id'wpalhique des nourrissons ne comporte aucun traitement; il sulfit de régler avec soin lallaitement.

Victère par oblitération congénitale du ciiolédoque ne peut être guéri que par une intervention chirurgicale bien précaire à cet âge.

Les ictères infectieux d'origine ombilicale nécessiteront les soins antisei)tiques de Tombilic; ceux d'origine intestinale, la désinfection du tube digestif par la diète hydrique passagère, les purgatifs, les lavages de Fintestin.

Eu dehors de ces indications, Tictère lui-même comporte le régime lacté, les lavements frais à 4 5"-'] 8", le calomel à petites doses, Teau de Yichv, le bicarbonate de soude, le salicylate et le benzoate de soude.