IV. - INFECTIONS BILIAIRES. - CIRRHOSES BILIAIRES

Les infections biliaires, dont Timportance est si considérable dans la [lathologie de Fadulte et du vieillard, ne jouent qu'un rôle elTacé chez Fenfant. Cela tient, d'une part à l'activité de la sécrétion hépatique dans le jeune âge, d'autre part à la rareté de la lithiase ])iliaire. Cejjendant, dès les [)reniières années de la vie, la diathèse biliaire héréditaire^ c'est-à-dire la prédisposition héréditaire à l'infection biliaire, peut se révéler par le développement d'une angiocholite légère chronique, qui se traduit par le syndrome de la cholémie simple fa)niliale [Gilherl et LerebouUet) et quelquefois aboutit au dévelop|tement d'une cirrhose biliaire.

Étiologie. — L'infection des voies biliaires peut exister à toutes les périodes de l'enfance, môme chez les nouveau-nés; chez ces derniers, une théorie lui attribue, sans preuves suffisantes d'ailleurs, l'ictère dit idioiiathique (j». :234).

Elle est le plus souvent consécutive à une toxi-infection gastro-intestinale, mais elle est rare au cours de ces dernières chez le nourrisson, et ne s'observe guère que dans la seconde enfance, où (die donne lieti à Victère ratarrhal.

Elle survient encore au cours des affections du foie et des

voies biliaires^ telles que la syphilis hépatique^ le foie cardiaque^ la cirrhose alcoolique^ le kijste hydatique suppuré^ Vocclusion congénitale des voies biliaires, la lithiase biliaire. la compression des voies biliaires jiar une bride péritonéale, les infections de la veine ombilicale.

Enfin elle peut s'observer au cours des maladies infectieuses, telles que la fièvre t} plioïde, la pneumonie, etc. ; des intoxications par le pbos[)hore, l'arsenic , etc.

Dans tous ces états, il ny a rien de spécial à Tenfance. Les germes, colibacilles, streptocoques, bacilles d'Eberth, pneumocoques, etc., envahissent les voies biliaires jiar infection ascendante ou descendante (voie sanguine). L'infection par le bacille de Koch et la tuberculose des voies biliaires, im]»ortantes chez l'enfant, sont étudiées ailleurs (p. 2oo).

Quant à la cirrhose biliaire spontanée {maladie de Hanoi), conséquence d'une infection biliaire atténuée et de longue durée, elle se rencontre cbez les enfants de o à io ans, mais moins fréquemment que chez l'adulte (Gilbert et Fournier) ; elle a même été observée à titre exce}ttionnel chez le nouveau-né et le nourrisson.

Dans certains pays les cirrhoses biliaires infantiles sont particulièrement fréquentes. Dans l'Inde, à Calcutta notamment, elles s'observent souvent chez les enfants hindous, qu'elles atteignent beaucoup plus que ceux des autres races: elles débutent généralement vers 7 à 8 mois, rarement après 3 ans, et ont un caractère familial et épidémique (Manson). De même, dans les îles de TArchipel grec, elles atteignent les très jeunes enfants, sont endémiques et familiales (Karamitsas, Stephanos). Leur cause est inconnue.

Chez le nouveau-né et chez le nourrisson, il y a une cirrhose biliaire par oblitération congénitale des voies biliaires, dont la pathogénie est mal élucidée, si on admet l'opinion classique qu'il n'y a pas de cirrhose sans infection à la suite d'une occlusion des voies liiliaires.

Anatomie pathologique. — Chez l'enfant comme chez l'adulte, linfectiou biliaire donne lieu tantôt à une injlammation légère., dcsqiiainalive^ catarrhale. limitée aux canaux extia-hépatiques (vésicule, canaux cholédoque et hépaticpiel ou étendue aux canalicules inlra-hépaliques, tantùl à une inflammation suppuratire au niveau de la vésicule ou au niveau du foie (abcès hépatique d'oiigine biliaire). 11 n'y a aucune particularité à noter.

NonKCOiHT. — l'réiis de mcdeoine infantile. 1()

Les lésions de la maladie de Hanot sont les mêmes, quel que soit 1 âge (lu sujet. Le foie est liyperliophié, verdàtre; sa forme est conservée. Les voies biliaires extra-hépatiques sont normales. Histologiquement il s'agit d'une cirrhose insulaire, porto-biliaire, ayant pour centre les canalicules biliaires atteints de [xhi-angiocbolite; il y a d'abondants néo-canalicules biliaires; les vaisseaux sanguins sont sains; les cellules hépatiques sont la plupart normales, certaines même hypertrophiées. La rate est généraleuient très grosse.

Dans la cirrhose par oblitération congénitale.^ le foie est gros, ferme, lisse, verdàtre ; les canalicules biliaires sont dilatés par la bile; il y a une cirrhose iusulaire, porto-biliaire, avec néo-canalicules; les cellules hépatiques sont normales ou un peu atro[diiées, infiltrées de pigment. Les voies biliaires extra-hépatiques présentent l'oblitération causale.

Symptômes. — L'infection des voies biliaires peut être aiguë ou chronique.

Aiguës elle donne lieu, dans ses formes catarrhales, aux symj)lômes de l'ictère catarrhal, que j'ai décrits ailleurs (p. 238); quant aux formes suppurées, elles sont exceptionnelles.

Chronique, elle se révèle, quand elle est légère, par le syndrome de la cholémie familiale (Gilbert et Lereboullel). Lorsqu'elle a abouti à la cirrhose, on a le tableau de la maladie de Hanot, qui, chez l'enfant, présente quelques particularités.

Cirrhoses hypertuophiques iuliaires {maladie de Hanoi). — Dans sa forme habituelle la maladie de Hanot a, chez l'enfant comme chez l'adulte, un début insidieux marqué par quelques troubles dyspeptiques, par de la pesanteur dans l'hypocondre droit et siulout par un ictère progressif. Cet ictère, d'abord léger, devient peu à peu vert foncé; il n'y a pas de décoloration des matières, sauf pendant de courtes périodes; les urines sont riches en pigments biliaires.

En même temps on constate Ihyperlrophie du foie qui conserve sa forme et est indolent; elle se fait graduellement ou par poussées et atteint un degré considérable; — l'hyper- Irnphic (h' la rate ({ui est très marqui'-e. (juebpiefois plus (jue celle (lu foie; — souvent des adénopathies axillaires et inguinales. 11 n'} a pas d'ascite; souvent il y a une légère leucocytose.

Les l(»ntti(tns (ligestives restrnl normales. Il n'y a pas de signes

d'insuffisance hépalique. La croissance de Tenfant est arrêtée ; il parait moins agi* qu'il n'est (Gilbert et L. Fournier, etc.). Le doigt lii[)l)ocrali(|ue est habituel et presque spécial aux formes juvéniles

Kig. 29. — Cirrhose hypcrtrophiquc Ijiliaire. (F, foie; R, rate.)

(Gillterl et Lereltoullet, Boutron); il n'est pas rare d'observer des douleurs articulaires (^rhumatisme biliaire). Les hémorragies sont fréquentes.

L'évolution est lente, chronique, souvent entrecoupée de phases aigu"s avec lièvre à type iulermitlent, hépalalgie, accroissement

de l'ictère, quelquefois décoloration des matières, qui s'éteignent au bout de quelques jours.

La survie \un\[ être de 6. 10 ans et plus. La mort survient par

Fif». :!0. — Cirrhose biliaire hypersplcn')inoirali(|ue. (V, foie: R, rate.

cacliexi»^. lii-iiinnagie jîasli(i-iiilisliii;il<\ ictère grave, infection secondaire (^liinii,-|in-|iiii'iiiiiniiic . |iii(iiiiiiinii'. t'r\sipè|i'. liilterculose).

Formes cliniques. — Li-s cin imx'v liiliaircs coiiiimpi lent un cerl.iin immluc >\r \arii'|i'.- r|iiiii|iif>. lo uufs plus sjiéciales à l'en-

lance, les autres au contraire particulièrement rares à cet âge.

1° La forme hi/persplénoinégalique (Gilbert et L. Fournier, 1893, Popoff) ou nirlasplénomégalique (CliaulTanl) s'ohserve surtout dans Tenfance et dans Tadolescence, périodes de la vie où la rate a son maximum daetivili'. Elle est caractérist'e par le volume énorme de la rate, cnnlrastant avec un l'oie relativement peu gros, qui déborde seulement les fausses côtes de deux à trois travers de doigt (fig. 30).

'^'^ La forme microsplénique (Gilbert et Castaigne, 1899), pour les mêmes raisons qui rendent fréquente la forme précédente, est exceptionnelle dans Tenfance (P. LerebouUet) ; d'après Hutinel et Auscher, il n y en a pas d'observation probante.

3" La cirrhose atrophique biliaire, la cirrhose biliaire aniclérique existent cbez Tenfant, mais sont exceptionnelles.

4° La cirrhose biliaire fébrile est caractérisée par une fièvre joui'nalière à oscillations irrégulières.

GmUHOSKS BU.IAIRKS INFANTU.ES DES PAYS CHAUDS. EUcS Ont

une évolution fébrile et se terminent par la mort en (juelques semaines, 8 mois, 2 ans au maximum.

Cirrhose par oblitération congénitale des voies biliaires. — Cette cirrbose est à peu près la seule cirrhose par obstruction des voies biliaires observée dans Fenfance. Les symptômes se confondent avec ceux de Tictère observé en jiareil cas (p. 235). La durée est de 2 à 3 mois.

Diagnostic. — 1° Le diagnoslic d'augiocJiolite aiguë chez Fenfant ne se pose qu'au cas d'ictère fébrile, car chez lui on n'observe pas d'angiocholites aiguës anictériques; ce diagnostic est fait à propos des ictères infectieux (p. 239).

2"^ Le diagnostic de la maladie de Hanot est facile à faire avec les cirrhoses biliaires par obstruction; la confusion n'est guère possible qu'au moment des paroxysmes. L'ictère chronique sans arrêt de la bile, Fhépatomégalie et la splénomégalie constituent un syndrome caractéristique et facile à distinguer des cirrhoses byiterirophiques cardiaque et syphilitique, du kyste hydatique du foie.

La splénomégalie considérable peut faire méconnaître Faffection lié|iatique. Le diagnostic se fera à propos des grosses rates fp. 263).

Traitement. — Il comprend, comme pour l'ictère (p. 240), le lé'ginie lacté ou le régime alimentaire des hépatiques, l'antisepsie intestinale et biliaire.

Lithiase biliaire.

La lithiase l»iliaiii' esl livs raie clioz ronfaiil. On a raj»|ir»rl('' un certain iinnilire (roliscrxalions, où on a tronvé à rautopsie des calculs l>iliaircs dans la vésicule de nouveau-nés, de nourrissons on d'enfants plus âgés (Portai, Lieutaud, Crnvcillier, Bouissou, Gourdin, Servenière, Still, Tliomson, etc.). Rarement la lithiase donne lieu à la syniptoniatologie si fréquemment observée chez Tadulte ; c'est à titre exceptionnel qu'on a vu la colique hépatique, riiydropisie, Tempyème, la perforation de la vésicule, Tarrêt des calculs dans le cholédoque (Wendel).