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l'autre acquise exposée par Widal et Abrami. De ces ictères qui constitueraient les ictères hémolytiques vrais, On à isolé un deuxième groupe sous le nom d’ictères hémolysiniques, dans lequel on peut constater la présence d’hémolysines libres dans le sérum et qui sont infiniment plus rares, Nous reviendrons plus loin sur cette distinction.

Quelle que soit la forme clinique, ce syndrome morbide est caractérisé par quelques signes cliniques constants :

L'ictère, sujet d’ailleurs à fluctuations à l'occasion de causes plus ou moins déterminées: émbarras gastrique, émotions, fatigues, etc.

Le syndrome urinaire constitué par l’urobilinurie sans cholurie ;

L'absence de décoloration des matières fécales qui sont au contraire quelquefois hypercolorées par pléiochromie ;

Et enfin la splénomégalie.

Restent les signes hématologiques : ils sont capitaux et comme ils ont une relation directe avec les phénomènes de sidérose, ce sont eux que nous devons par-. ticulièrement exposer :

Il y a tout d’abord anémie globulaire dintensité : variable, mais en général très prononcée. Le chiffre des globules rouges descend souvent à deux millions, un million, et même moins. On y constate de la polychromatophilie et de Panisocytose, le diamètre moyen des hématies étant diminué dans les ictères congéaitaux et augmenté dans les ictères acquis. Il est

enfin à peu près constant de rencontrer des hématies nucléées, des myélocytes et des hématies granuleuses dans la proportion de 19 à 30 pour 100. Chauf- | fard a montré que La résistance globulaire tant dans le sang total que dans les globules déplasmatisées, est toujours diminuée, fait capital qui s'oppose à ce qu'on observe dans la majorité des autres ictères, à savoir l'augmentation de la résistance globulaire ; le début de l'hémolyse se fait couramment vers 0,66 au lieu de 0,44, 0,42 chiffre normal. Cette hyporésistance des globules rouges est signalée dans toutes les observations. Il peut dans certains cas cependant se faire que la diminution de résistance ne se décèle que dans les hématies déplasmatisées, fait dû à une véritable propriété antihémolysante acquise par le plasma des ictères hémolytiques (Guillain et Troisier). La diminution de résistance n’en existe pas moins et Widal, Abrami et Brulé ont montré que les globules rouges de certains ictères hémolytiques sont plus facilement hémolysés que des globules rouges témoins par des substances -hémolysantes telles que certains sérums expérimentaux.

L'auto-agglutination des hématies ne s'observe que dans la forme acquise.

Le nombre des globules blancs est normal ou légèrement augmenté sans modification importante de la formule leucocytaire.

Quant au sérum, il renferme des pigments biliaires et généralement peu ou pas d’urobiline, à l’inverse, des urines dans lesquelles on trouve de l’urobiline à

l’exclusion de la bilirubine. Cependant, J. Troisier, par la méthode de Grigaut, a constaté la présence de l’urobiline dans le sérum de deux malades atteints d'ictère hémolytique congénital et Gans un cas d'anémie pernicieuse avec ictère hémolytique, Le fait a été confirmé d’autre/part par plusieurs auteurs, notamment par Chauffard.et Vincent, dans un cas d’ictère hémelysinique et par Mouisset, Chalier et Nové-Josserand dans un cas d’ictère hémolytique avec fragilité globulaire.

Tous les ictères hémolvtiques peuvent présenter de l’'urobilinémie, à côté de la bilirubinémie (Troisier et Guillain).

Il n'existe pas, dans le plasma, de sels biliaires, d'où l'absence de signes d'intoxication biliaire : (bradycardie, xanthélasma, prurit, etc...)

Il n'existe pas d'hémolysines décelables dans le sérum des ictères hémolytiques vrais, mais pour beaucoup d'auteurs, en particulier pour Guillain et Jean Troisier (Congrès, Lyon 1910), « La recherche dans le sérum d’une auto-hémolysine ou d’une isohémolysine est le plus habituellement négative; mais si l’on ne constate pas d’hémolysines libres, c’est que vraisemblablement les hémolysines sont fixées sur les globules rouges, qui de ce fait sont devenus fragiles.» Ils ajoutent un peu plus loin : « D’après cette conception, il y aurait, conformément aux idées de M. Nolf une unité complète dans les processus hémolytiques. La première phase de l’hémolyse consiste dans Ia production d’hémolysine par l'organisme, la seconde dans

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la fixation de cette hémolysine sur les hématies qui deviennent fragiles. C’est la première de ces phases que l’on observe dans les ictères hémolysiniques et la seconde dans l’ictère hémolytique. »

Enfin, quoi qu'il en soit, au point de vue pathologique, malgré la destruction globulaire évidente qui se manifeste autant par la diminution du nombre des hématies que par la réaction défensive de la moelle, on n’a pas mis en évidence l’hémoglobinhémie. I] n’en reste pas moins que des globules rouges sont détruits quelque part dans l’économie, et que ce soit dans le sang circulant, dans le foie ou dans la rate, de l’hémoglobine est libérée; l'anatomie pathologique va nous montrer le Sort de cette hémoglobine.

Bien que les autopsies d’ictère hémolytique aient été relativement rares jusqu'ici, puisqu'il n’en existe guère qu'une vingtaine de cas publiés complètement en France, il est cependant facile d’en isoler les caractères Capitaux au point de vue qui nous intéresse :

Nous ne relaterons pas chacune de ces observations séparément, d'autant que celles-ci, à quelques détails près, sont absolument concordantes, Nous rappellerons seulement que les principales que l’on peut consulter à ce sujet sont célles de Minkowski (1906), de Castaigne (1907), de Vaquez et Aubertin (1908), d'Œttinger (1908), de Chalier (1909), de Gandy et Brüûlé (1909, de Widal et Joltrain (1909).

Les observations anatomo-pathologiques de toutes ces autopsies ont porté surtout sur la rate, le foie et la moelle osseuse.

Jo

La rate est en général volumineuse: 575 grammes dans l'observation d'Œttinger, 650 dans celle de Chalier, 750 dans un cas de Gandy et Brûlé, 850 gr. dans le cas d'Aubertin. Molle et friable, elle est très congestionnée et cette congestion revêt un caractère très particulier bien décrit pour la première fois par Gauckler en 1908. Tandis que dans les rates congestives banales, c'est aux dépens des sinus qui se gontient et se remplissent de globules rouges que se produit l'hypertrophie splénique, dans les rates d’ictère hémolytique, au contraire, c'est dans le tissu conjonctif réticulé très fin qui sépare ces sinus, c’est-àdire dans [és cordons de Billrolh que s'accumulent les hématies, les sinus eux-mêmes n'étant que moyennement dilatés. Par contre, c'est dans les parois de ces derniers qu'on rencontre en général de nombreux macrophages, bourrés de pigment ocre, tandis qu’on n’en trouve que fort peu dans les sinus (Œttinger, Chalier, Brüûlé). En outre, la rate est surchargée de pigment ferrique, ce pigment étant surtout accumulé dans les cellules endothétiales (Vaquez, Aubertin et Giroux). Pour ces mêmes auteurs, la rate est pauvre en corpuscules de Malpighi.

Le foie, contrairement à la rate, est presque toujours normal, du moins dans sa structure histologique, Les voies biliaires ne présentent pas d'angiocholite. Il n'y à pas de cirrhose et l’hypertrophie, quand elle existe, est peu marquée, bien que dans l’observation de Le Gendre et Brûlé, le foie pesât 1900 grammes. Les deux seules lésions qui furent observées par:

Le, ANNE

tous les auteurs d’une façon constante, sont la congestion et la surcharge pigmentaire. Les capillaires dilatés dissocient plus ou moins les travées de celluies hépatiques qui sont elles-mêmes remplies de pigment ocre, surtout dans la partie centrale du lobule.

Quant à la moelle osseuse, & elle se montre toujours au cours des ictères hémolytiques en pieine reviviscence; non seulement au niveau des côtes et du sternum, mais encore au niveau de la diaphyse des os longs elle présente l'aspect fœtal : les hématies nu- . cléées et les myélocytes y abondent. » (Brûlé, Thèse 1909).

Voilà donc les principales lésions. Ajoutons que la pigmentation ferrugineuse existe aussi dans le rein où elle prédomine surtout dans l’épithélium des tubes contournés, et qu'elle a été également signalée avec une moindre fréquence dans les autres organes. La sidérose, souvent très intense, est cependant parfois discrète, et Brüûlé, dans sa thèse, dit même lavoir vu manquer complètement. Le fait, en tous cas, doit être exceptionnel, car elle à été signalée par la plupart des auteurs. Elle n’a, par contre, jamais été signalée au niveau de la peau, ni des muqueuses.

En résumé, l'étude clinique et anatomo-pathologique, se complètent pour montrer clairement le sort de l’hémoglobine détruite: Une partie donne naissance au pigment ferrugineux, l’autre à l’ictère par bilirubinémie avec hypercholie biliaire.

On r’observe cliniquement, au cours des ictères hémolytiques, ni signes d'insuffisance hépatique, ni signes de rétention biliaire et anatomiquement ni cir.

RMS

rhose, ni angiocholite, ni obstacle dans les voies biliaires extra-hépatiques, en un mot rien qui puisse expliquer lPictère, en dehors de l’hémolyse. Si d’ailleurs l’ictère était d’origine hépatique, pourquoi ne trouverait-on pas de sels biliaires dans le sérum ?

On trouve une confirmation des rapports étroits qui existent entre l’ictère et la destruction globulaire dans ce fait que le syndrome anémique, qui se surajoute à l’ictère d’une façon constante, le domine quelquefois et qu'inversement on a signalé des cas d'anémies pernicieuses où l’ictère était cliniquement constatable. D'ailleurs, les formes intermédiaires entre ces deux maladies s’observent et plus d’un point commun les relient l’une à l’autre, tant eliniques qu'hématologiques et anatomiques. On peut rapporter à ce sujet une observation intéressante de MM. Chauffard et J. Troisier, concernant un cas d’ictère hémolytique chez une femme dont le fils avait une splénomégalie avec anémie sans ictère et chez qui il existait de la fragilité globulaire et des hématies granuleuses. MM. Chauffard et Troisier pensent que leur malade présentera de l’ictère le jour où l’élimination Lbiliaire sera insuffisante pour évacuer la production considérable de déchets pigmentaires dus à l’hémolyse splénique.

Si en général les anémies pernicieuses ne s’accompagnent pas de fragilité globulaire, plusieurs cas ont été cependant publiés, qu’on peut retrouver dans la thèse de Brûlé et dans le rapport de MM. Guillain et J. Troisier (Congrès de Lyon 1910), où celle-ci avait