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tée en clinique d'un diabète et d'une cirrhose pigmentaire, autorise-t-elle à voir dans le diabète la cause de la cirrhose, où dans la cirrhose la cause du diabète, ou la coexistence est-elle fortuite, les deux éléments relevant d'une même étiologie? Tel a été et tel est encore le débat. Cette discussion justifie une description spéciale du diabète bronzé, tout en admettant la possibilité d'une identité entre les deux maladies. — D'ailleurs, il est fréquent que le diabète n’appartienne qu'à une période, parfois très courté, de la maladie, et il est à peu près constant qu'il manque à la période terminale.— Toutefois il est des cas nombreux et indiscutables où la cirrhose pigmentaire a évolué entièrement sans glycosurie, ce qui permet de penser que le facteur diabète n’est pas indispensable à la

production du syndrome.

b) DIABÈTE BRONZÉ

La prémière description de cette affection revient à Hanot et Chauffard et date de 1882. Elle représente le type complet de la maladie avec sa triade: coloration bronzée; signes de cirrhose; signes de diabète.

Mais peu à peu des observations se sont succédées, auxquelles, de même qu'aux cirrhoses pigmentaires, manquait un signe puis un autre, si bien que se sont établies des formes frustes de diabète bronzé que nous rappellerons après avoir exposé le type clinique au complet.

Celui-ci comprend :

1° des signes de diabète : glycosurie, polyurie, polydipsie, polyphagie, amaigrissement, abolition des réflexes. La maladie évolue comme un diabète grave et mène en quelques mois le malade vers la cachexie.Sauf affection intercurrente, il meurt en acidose, le sucre avant généralement disparu dans les dernières senaines ;

2 des signes de cirrhose, caractérisés surtout par des symptômes digestifs avec météorisme et diarrhée. Les hémorragies sont communes: épistaxis, hémorravies gingivales, hémorroïdes. Le foie est gros, dur et lisse. La matité splénique est augmentée, L'ascite est habituelle à la période terminale

3° la pigmentalion, Elle est variable d'intensité, depuis la teinte brune des mulâtres jusqu'à la coloration bronzée intense qui a donné son nom à la maladie. Elle siège surtout aux parties normalement pigmentées, visage et organes génitaux, mais peut être généralisée, Les muqueuses sont généralement indemnes, cependant il est des cas, tels que l'observation que nous rapportons plus loin, où elles sont nettement intéressées, Quant à la sidérose des viscères, elle revêt le même type que dans la cirrhose hypertrophique.

Il resterait à décrire le syndrome hématologique du diabète bronzé. Nous consacrerons le chapitre IV à cette question, et verrons que ce point n'est pas encore éclairci.

Tels sont les signes de la maladie complète, Voyons les cas frustes qu'on assimile au diabète bronzé; et

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reportons-nous pour cela à la leçon de Gouget : On a décrit:

1° un diabète associé à la mélanodermie, La cirrhose non hypertrophique n'est constatée qu'à l'autopsie. Le cas est relativement fréquent ;

2° le diabète associé à la cirrhose, mais sans mélanodermie ; il existe seulement de la sidérose hépatique que révèle l’autopsie, (Observation de Brault et Galliard) ;

3° le diabète seul. [1 n’y a pas de mélanodermie; on constate à l'autopsie l'existence d'une cirrhose pigmentaire qu'on avait méconnue ;

4° enfin, on a donné encore le nom de diabète bronzé à une cirrhose avec mélanodermie où il n’y avait pas de diabète, mais où la glycosurie expérimentale était positive. Si la glycosurie expérimentale elle-même est négative (cas de Gouget), il nous semble logique d’appeler de préférence la maladie cirrhose pigmentaire, tout en admettant qu'un jour cette cirrhose pourra devenir un diabète bronzé. |

Voici donc toute une série de maladies qui, pour être ainsi isolées en des entités distinctes, n’en sont pas moins très voisines les unes des autres au point qu'aujourd'hui tout le monde admet que ce ne sont que des degrés d'un même état morbide. Un fait commun unit tous ces cas, c’est la pigmentation ferrugineuse. Autour de lui se groupent des signes surajoutés variables, qui justifient des descriptions et même des noms différents, mais avec cette restriction qu'ils ont

une commune origine.

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Aussi terminerons-nous ce chapitre par quelques mots sur la répartition de ce pigment ferrugineux luimême, substratum anatomique de toutes les sidéroses.

III, — Répartition du pigment ferrugineux dans

les syrdromes pigmentaires

Si on envisage l'ensemble des affections pigmentaires, on peut trouver tous les degrés dans l'intensité de l'infiltration des tissus par le dépôt ferrugineux. Dans quelques cas, la pigmentation est si abondante qu’elle est constatable à la simple inspection : la teinte des organes révèle l'intensité de la sidérose. Jaune ocre dans quelques autopsies, cette teinte devient dans d’autres rouillée, ou même ardoiïsée. N’a-t-on pas pu enfin comparer dans certains cas les ganglions lymphatiques abdominaux à de vrais € minerais de fer ». Ces faits sont rares proportionnellement à ceux très fréquents et souvent méconnus, où la pigmentation n’est décelable que chimiquement, soit directement sur un fragment d’organe, soit mieux sur des coupes histologiques.

Nous envisagerons successivement les différents organes, en nous reportant au point de vue histologique, à la thèse de Duvernay. |

Le foie, toujours hypertrophié et dur, présente une teintè rouge-brun uniforme, avec parfois des nappes

plus ou moins étendues de coloration gris-ardoisé, A la coupe de l'organe, consistance scléreuse et coloration rouillée, Les ganglions du hile sont hypertrophiés et fortement pigmentés. Microscopiquement on peut préciser la répartition du pigment. « Dans la cellule hépatique, dit Duvernay, il occupe, s'il est en faible quantité, le pôle biliaire de la cellule sous forme de fines granulations, Cette situation, ajoute l'auteur, a certainement une signification physiologique; elle indique de la part de la cellule, non pas un état passif d'infiltration, mais un acte vital de sécrétion: et de fait, les cellules où se trouvent ces pigments sont tou- “jours des cellules saines, dont le noyau se colore bien, dont le protoplasma est net, n’a pas le flou des cellules dégénérées. Quand le pigment est en grande abondance dans la cellule, sa disposition n'a plus de régularité, il forme des masses épaisses, réparties dans le protoplasma ; dans ce cas, la cellule semble détruite, son noyau est à peine teinté, son protoplasma à disparu. Il est logique d'admettre que ce second stade est la suite du premier, il en est l’aboutissant, mais cela n'autorise pas à faire de la sidérose une (« dégénérescence pigmentaire. »

La rate est également hypertrophiée, scléreuse et dure à la coupe. Le pigment existe surtout au voisi- -nage des corpuscules de Malpighi, mais jamais à leur intérieur. I1 se trouve dans les grosses cellules de la pulpe, plus rarement dans les vaisseaux, souvent inclus dans les globules blancs.

Les ganglions, gros et rouillés, sont bourrés de pig-

Libre

ment, celui-ci, surtout, localisé à la périphérie des follicules, inclus dans les cellules lymphatiques.

Le péritoine lui-même présente une teinte brunâtre plus ou moins généralisée, avec des ilôts ardoisés.

Dans le rein, macroscopiquement, on trouve un piqueté de points noirs à la base des pyramides (Castaigne) et microscopiquement une pigmentation des cellules sécrétoires des tubes urinifères.

[Il en est de même dans les autres organes glandulaires où le pigment occupe surtout les cellules sécrétoires. Il n'envahit que secondairement le tissu conjonctif environnant, La sidérose est enfin commune dans les fibres musculaires, surtout cardiaques:

Telles sont résumées les localisations de la sidérose des viscères. Quant à la pigmentation cutanée, elle est secondaire à la pigmentation viscérale, mais ne semble pas de même nature qu'elle. Le pigment qui infiltre la peau ne donne généralement pas les réactions ferriques que donnent les autres tissus imprégnés par la sidérose, (Letulle). La mélanodermie dans ces ças dépendrait, pour Margain, de l'infiltration de la peau par des pigments résultant du dédoublement de l'hémoglobine en dehors du foie. Le fer isolé dans ces conditions est retenu dans les cellules comme il le serait dans la cellule hépatique, mais le reste de la molécule hémoglobique, qui est non de la bilirubine, mais de lhématoporphirine, produit non ferrugineux, soluble dans le sérum, est seul éliminé. Ce produit va alors infiltrer tous les tissus, y compris la peau et la coloration foncée qu’il y provoque serait

due à une réduction de l’hématoporphyrine au contact de l'air.

Aïnsi, bien que n'étant pas de nature ferrugineuse, le pigment qui infiltre la peau n'en à pas moins, selon toute vraisemblance, une origine sanguine. Cette origine, d'autre part, ne paraît pas pouvoir être mise en doute en ce qui concerne la sidérose viscérale qui présente dans les syndromes pigmentaires tous les ca- ‘actères des sidéroses expérimentales, Un point commun unit donc tous ces états : c'est un trouble grave dans le cycle de l'hémoglobine,-aboutissant à une destrüction abondante et anormale de celle-ci et à une utilisation troublée des produits de déchet, particulièrement des produits ferrugineux.

Il resterait à se demander dans quel ordre se fait l'infiltration des viscères par le pigment au cours du diabète bronzé, Mais nous laissons de côté cette question, devant la traiter avec la pathogénie.

Nous allons maintenant exposer les observations récentes dont l'étude hématologique à été complète pour la recherche des réactions d'hémolyse: l’une nous est personnelle, les trois autres appartiennent à MM. Gouget d'une part, et à MM. Chalier et Nové- Josserand d'autre part. Dans ces observations, - la question de lhématologie avant 6té soigneusement traitée, nous permettra d'en tirer les conclusions utiles au chapitre suivant

Par contre, nous ne mentionnerons pas les différentes autres observations récentes dans lesquelles

- l'examen hématologique n'a pas été fait ou publié.