SAC

$ 2. — Anomalies du système osseux.

Ces anomalies, qui peuvent intéresser la forme, le volume, la situation, le nombre, ete, des ossont des plus nombreuses et des plus intéressantes, non-seulement au point de vue chirurgical, mais encore au point de vue anthropologique. Il suffit de jeter un coup-d'œil sur les comptes rendus des diverses sociétés d'anthropologie pour se rendre un compte exact de l'importance que prennent toutes les anomalies du système osseux, celles des membres, des côtes, de la colonne vertébrale, et surtout celles de la face et du crâne.

Nous ne voulons ici nous arrêter que sur l’origine de certaines de ces anomalies et nous ne saurions mieux faire pour les comparer que de citer les deux opinions en présence, celle de M. Dareste et celle de M. Jules Guérin; ces deux auteurs comme nous l'avons déjà vu, ont une théorie générale qu'ils appliquent non-seulement à la formation des monstruosités simples, mais encore à celle des hémitéries.

C'est ainsi que s'exprime M. Dareste (1): « Nous pouvons « dire ajourd'hui que les monstruosités résultent toujours de « l’action de causes accidentelles, causes qui ne modifient « point l’organisation toute faite, mais qui la modifient pen- « dant qu'elle se produit, en donnant une direction différente « aux phénomènes de l'évolution. »

D'autre part, M. Jules Guérin (2), fidèle à sa théorie qui attache une action prépondérante au système nerveux, dit : « Le « système nerveux, troublé, alteré par la maladie, imprime à « la genèse des organes un trouble qui se traduit par troi- « ordres d'effets également évidents : © pervertit, il arrête ow « empêche toute action formatrice. »

Mais l’auteur ne s’arrête pas à ces troubles survenus dans les premières périodes du développement, il admet aussi que le système musculaire à son tour, lorsqu'il est formé, peut

(1) Dareste. Op. cit., p. 17.

(2) Jules Guérin, Op. cit,, p. 194,

intervenir sous l'influence de l'excitation morbide que lui envoie le système nerveux, pour produire des déformations dans des organes déjà formés.

C'est sur ce point particulier que M. Dareste attaque la doctrine de M. Jules Guérin.

M. Dareste, en effet, prétend que quelque soit la modification subie par le système musculaire : contraction active ou passive, ou mème rétraction fibreuse, cette modification n'est pas suffisante pour expliquer les changements survenus dans la configuration des os et des surfaces articulaires, tels qu'on les observe, à plus forte raison n’explique-t-elle pas la disparition de certains os comme ceux du pied et même le péroné. L'absence de certains muscles n'ayant laissé aucune trace de leur existence n'est pas non plus expliquée par cette théorie.

Au contraire, la théorie de M. Dareste, basée sur l'observation de nombreuses difformités des membres et de la colonne vertébrale produites chez le poulet, expliquerait mieux les troubles observés. Bien que les résultats observés sur cet animal ne soient pas, comme l'a fait remarquer M. Jules Guérin, rigoureusement applicables aux mammifères et en particulier à l'homme, il n’en est pas moins vrai qu'on s'explique mieux par une altération survenue tout à fait au début du développement, au stade d'homogénéité des blastèmes, les anomalies diverses dont nous étudions l'origine, car, à ne considérer que les surfaces articulaires, il est aujourd'hui embryologiquement établi que ces surfaces s'établissent presque d'emblée avec les caractères géométriques qu'elles auront plus tard (1), et c'est probablement là ce qui détermine la forme du mouvement; il faut donc admettre que lorsque les surfaces articulaires sont aussi profondément modifiées qu'on l'observe dans la plupart des cas de pied-bot congénitaux, par exemple, l'agent modificateur a dù intervenir lorsque les blastèmes étaient encore assez mous pour subir son impression et non différenciés. L'époque et la nature exacte de la cause tératologique sont peut-être les points qui n'ont pas encore été

(4) Ce fait a êté confirmé par le Dr Retterer, dans sa thèse de doctorat ès sciences sur le développement des extrémités, 1883.

complètement élucidés. Cependant, d’après M. Dareste, il faudrait reporter la date d'origine des anomalies à une époque beaucoup plus antérieure que celle que soupçonnaient ses prédécesseurs. C'est là un des points qu'il a le mieux mis en lumière. Nous verrons, à propos de la monstruosité double, qu'il faut remonter encore plus avant dans l’évolution pour trouver son explication.

Nous ne revenons pas sur les opinions de Panum relatives à la production des hémitéries, nous en avons dit assez lorsque nous nous occupions des théories tératologiques émises par lui.

Nous nous contenterons de signaler en passant un fait assez curieux récemment découvert par l'Italien Regalia à propos des anomalies de nombre des vertébres. Cet auteur a remarqué que la présence d'une vertèbre surnuméraire, fait difficile à expliquer comme toutes les anomalies par excès, trouvait toujours sa raison d’être dans l'absence d’une vertèbre correspondant à la région coccygienne. Nous citons le fait à titre de curiosité et comme exemple de progrès accompli dans cet ordre d'idées.

Nous ne nous attarderons pas sur les anomalies viscérales. Leur variété est très grande, on en trouve des descriptions un peu partout, l'absence d'un organe pair a été très souvent rencontrée ; dans ces cas, il se produit une véritable hypergenèse de celui qui persiste. On a signalé également, dans un très grand nombre de cas, la fusion de deux organes pairs, l'augmentation ou la diminution des lobes ; ces cas ont été généralement expliqués à l’aide de l'anatomie comparée ; on a voulu y voir des faits d’atavisme. Panum, se basant sur ce fait que tous les viscères naissent par un procédé de bougeonnement, admet que les bourgeons destinés à former les organes peuvent être modifiés ou arrêtés dans leur développement au même titre que les bourgeons qui doivent donner naissance aux membres.

Nous n'insisterons pas non plus sur les anomalies du système musculaire, nous renverrons au beau livre de notre maitre et ami M. le D: Testut (1), où l’on trouvera la collection du plus grand nombre de variétés anomales et surtout leur explication raisonnée par l'anatomie comparée (2).

Bien que le spina bidifa et le bec-de-lièvre soient, d’après la classification de Isidore Geoffroy-Saint-Hilaire, rangés au nombre des hémitéries, nous préférons cependant les en dis traire pour ne les étudier qu'avec les monstruosités simples : nous espérons ainsi rendre leur explication plus facile. Quant à l’exstrophie de la vessie qui, elle aussi, est classée dans les hémitéries, nous en parlerons à propos des hermaphrodismes, après lesquels son étude se trouvera naturellement placée. Toutes ces interversions sont excusables puisqu'elles visent la simplification de la tâche.

B. — Des hétérotaxies.

On donne le nom d’hétérotaxies aux inversions viscérales il y a donc des inversions totales et partielles. On a cherché longtemps à expliquer ce phénomène curieux ; maïs ici, comme pour beaucoup d’autres questions, toutes les théories explicatives sont restées bien loin du but qu'elles essayaient d'atteindre, tant que les embryologistes ne s'en sont pas occupés.

C'est encore à M. Dareste que revient l'honneur d’avoir vu et compris les premières phases de l'inversion. On savait que l'embryon, couché sur le vitellus, est disposé tout d’abord de telle façon que sa face ventrale est appliquée contre lui et par conséquent dirigée en bas, tandis que la face dorsale au contraire est dirigée en haut et fait face à l’observateur ; on savait aussi que vers la quarante-huitième heure environ, chez le poulet, ce même embryon subit un mouvement de rotation sur le jaune, mouvement qui, dans les cas normaux, est tou-

(1) Les anomalies musculaires, 1885.

(2) Voir aussi Pozzi. Revue d'anthropologie, 1875, p. 209,

on A

jours le même : il se couche sur le côté gauche et présente le côté droit à l'observateur. M. Dareste a cru voir dans la saillie du cœur, à droite, la raison de ce retournement normal. Cette saillie de l’anse contractile à droite est, en effet, normale, et paraît entraîner le retournement de la tête du côté gauche. De là à chercher une explication de l’inversion du cœur dans la façon différente dontse fait la saillie de cet organe, il n'y avait pas loin et la constatation des faits sur les poulets à cœur inversé est venu donner complètement raison à M. Dareste. Chez les embryons qni se couchaient sur le flanc droit, le cœur venait, en effet, faire saillie dans le flanc gauche. C'est dans ce fait que réside, pour M. Dareste, le. phénomène initial de l’inversion, phénomène dont il pouvait pour ainsi dire provoquer à volonté l'apparition par son procédé de l’'échauffement inégal des œufs. Poussant plus loin l'étude de la cause vraie de l'hétérotaxie, il attribue cette cause au développement plus grand que prend l'aire vasculaire du côté tourné vers la source de chaleur, et il conclut : « L'’inversion se produit, maïs non d'une façon constante, dans le cas où le plus grand développement de l'aire vasculaire se fait à la gauche de l'embryon. Alors, l’anse cardiaque apparaît à la gauche... » Il y aurait donc là quelque chose comme un développement inégal des deux moitiés de l'embryon avec prépondérance du côté droit dans le cas normal, chez le poulet au moins. Ce problème intéressant a été abordé encore par Lombardini (1), Fol et Varynsky (2).

Le physiologiste italien, se servant d'un mouvement d'horlogerie pour communiquer aux œufs qu'il faisait incuber, un mouvement de rotation n’a cependant réussi qu’à obtenir de fausses inversions, ce qu'il désigne sous le nom de faiso rotamento (3), il en conclut que le mouvement n'a aucune influence sur la production de l'hétérotaxie.

Les teratogénistes suisses ont constaté des faits sensible-

(4) Lombardini, Op. cit., p. 71.

(2) Fol et Varynski, Op. cit., p. 20.

(3) M. Dareste, dans son Essai de tératogénie, indique les moyens de reconnaître cette fausse inversion.

Le M

ment les mêmes que M. Dareste, seulement ils les ont obtenus par un autre procédé et ils en tirent des conclusions différentes. En un mot, au lieu d'attribuer une rapidité dans la croissance plus grande au côté qui se tourne vers le spectateur, c’est-à-dire au côté droit, c'est au contraire au côté gauche qu'ils l’attribuent. Pour mettre le fait en évidence, à l'aide du thermocautère Paquelin dont la pointe rougie était tenue parallèlement à l'axe de l'embryon et très près de lui, ils tachaient, grâce à la chaleur rayonnante, de modifier ou d'arrêter le développement du côté gauche. Dans ces conditions, lorsque l’expérience réussissait, l’inversion existait toujours, c’est-à-dire que la tête était couchée à droiteet lecœur saillant à gauche. Donc pour cés auteurs, contrairement à M. Dareste, le développement prédominant se trouve normalement à gauche.

Dans un chapitre de haute philosophie anatomique Varynski (1}, s'inspirant de la théorie dynamique de His sur la constance des formes chez l'embryon, a entrepris la vérification expérimentale de la loi qui régit cette constance. Ses expériences, dont on trouvera le détail dans sa thèse (p. 38 et suiv.) l’ont amené à conclure que les diverses courbures du corps de l'embryon, celles de la tête et du corps, tiennent à une rapidité de croissance plus grande de ces parties ; il a constaté par de nouvelles expériences la prédominance de éroissance du flanc gauche, cause de la rotation normale. En résumé, il a prouvé la vérité de cette belle conception de His: « Etant donnée la forme primitive du blastème embryon- « naire, la forme du corps qui se développera de ce dernier « sera la conséquence directe de la répartition inégale de la « croissance du blastème dans l’espace et dans le temps. »

Tous ces faits n'expliquent que l’inversion du cœur ; mais, celle des autres viscères est à peu près régie par la même loi. Si nous considérons, par exemple, le tube digestif autour duquel viennent se grouper la plupart des autres viscères, nous savons qu'il est primitivement rectiligne, et, par les recherches de Muller (2), nous avons appris également que la pre-

(14) Varynski. Op. cit.

(2). Archives de Meckel, 1830, p. 395.

L + * 18 ee

mière modification qui se produisait c'était le renflement stomacal ; par suite de son allongement, ce tube est obligé de se replier sur lui-même, mais, d'autre part, nous savons aussi que le côté gauche de l'embryon est celui qui est doué de l'accroissement le plus rapide ; il n’est donc pas surprenant qu'en vertu de cette action qui se rattache au développement plus considérable des lames ventrales du côté gauche l’estomac suive un mouvement de bascule dans le sens du développement, c’est-à-dire de gauche à droite; c'est ainsi que doit s'expliquer la disposition normale du tube digestif et celle de tous les autres viscères qui sont naturellement reliés à ce dernier. Vienne à se produire dans le développement un trouble qui provoque l'accroissement plus rapide du flanc droit, les viscères seront inversés.

-C. — Des Hermaphrodismes

L'hermaphrodisme est une question qui a beaucoup passionné nos aïeux. Mais depuis que Muller a établi sa grande découverte du canal qui porte son nom, depuis qu'il a montré quel était son rôle dans la formation des organes génitaux femelles, depuis, enfin, que Valentin, Pfluger, Valdeyer, etc., ont montré la communauté d’origine du testicule et de l'ovaire, beaucoup de faits jusqu'alors mal interprétés, se sont éclairés d’une clarté toute nouvelle à la faveur des lumières de l’embryologie.

serres, qui voyait dans tout le développement, la prépondérance du système vasculaire, envisageant ce dernier dans l'appareil génital, y trouvait trois portions bien distinctes, émanant de régions différentes, et il en concluait, non sans raison, à la diversité d’origine de ces trois segments de l’appareil génital. Nous ferons comme lui, à ce point de vue, et nous chercherons à établir comment peut s'expliquer la coexistence du testicule et de l'ovaire sur le même individu, la présence d’un utérus et celle d’un vagin chez un individu pourvu de testicules et, réciproquement, la présence d’une verge chez un sujet porteur d’ovaires. Rappelons tout d'abord

‘qu'on appelle hermaphrodisme vrai (1) celui dans lequel il y a réellement coexistence des organes esséntiels de la génération, testicule et ovaire, sur le même individu; tandis qu'on + appelle hermaphrodisme apparent celui dans lequel les organes génitaux externes seulement affectent une configuration qui prête à l'erreur, alors que les organes de la génération ‘sont cependant bien différenciés.

Sans refaire ici le parallèle du développement du testicule et de l'ovaire, nous savons aujourd'hui que ces deux organes prennent leur origine au même point,c'est-à-dire dans l'éminence germinalive par un processus qui, au début, est le même pour les deux. Il ne nous répugne donc pas d'admettre que, pour une cause qui nous échappe encore, mais qui existe certainement, l'organe en voie de formation évolue vers le type mâle d’un côté et vers le type femelle de l’autre. Nous nous expliquons de la même façon l’hermaphrodisme dit vertical, dans lequel on retrouve du même côté les deux glandes sexuelles juxtaposées ; c’est d’ailleurs une disposition anatomique normale chez un vertèbre inférieur, le buffo cènereus. L'embryologie nous ayant appris encore que le canal de Wolf et lé canal de Muller sont deux formations destinées à évoluer, l’un dans le sens dé la progression, l’autre dans celui de la régression, selon que le sexe de l'embryon doit se caractériser du côté mâle ou du côté femelle, nous admettons avec tout le monde que si les canaux de Muller ne se développent pas ou s’atrophient par leur partie inférieure, il y aura absence d'utérus; si l’atrophie porte aussi sur la partie supérieure, les trompes de Falloppe seront absentes. Le même processus est applicable au canal de Wolff qui, comme on le sait, est destiné en partie à former l’épididyme, le canal déférent, les vésiculés séminales, et les canaux éjaculateurs. Si l'arrêt du développement ou l’atrophie normaux ne se pro-

(1) À proprement parler, il n’y a jamais d’hermaphrodisme vrai chez les mammifères, cet état n'existe que chez les invertébrés (mollusques, gastéropodes), où un individu peut tour à tour remplir le rôle de mâle et de femelle, ce qui n'existe jamais dans les cas d’hermaphrodisme vrai chez les vertébrés. Chez les cestoïdes, l’hermaphrodisme va même plus loin, il y à chez eux, en éffet, uné véritable autofécondation.

Le M LS

duisent que d’un côté, où se font en sens inverse d’un côté et de l'autre, on Comprend aisément la formation des divers types d'hermaphrodismes.

Voilà en gros ce qui concerne le développement de l’her- Mmaphrodisme dans ses rapports avec les organes génitaux internes.

Quant aux organes génitaux externes, bien que la plupart

. des faits d'hermaphrodisme intéressant ces derniers, aient

semblé trouver une explication facile dans les homologies générales déjà établies, entre les grandes lèvres d’une part et le scrotum, entre le bulbe de l’urèthre et celui du vagin, entre les corps caverneux et le clitoris, et enfin entre la portion membraneuse de l’urèthre masculin et l’urèthre féminin, il y avait encore quelques points dont l'embryologie n'avait pas encore donné les homologies. Dans deux communications récentes faités à la Société de biologie, M. Pozzi, se basant sur l'étude comparative d’un pseudo-hermaphrodite mâle et d'une jeune fille dépourvue d'utérus et de vagin, a cru établir d'une part la véritable origine de l'hymen qu’il compare au bulbe de l’urèthre et dont il fait, contrairement à M. Budin, une dépendance du sinus-urogénital, d'autre part l’homologie de la partie pénienne du canal de l’urèthre avec ce qu’il appelle là bride masculine du vestibule chez la femme (1).

Ici, nous le faisons remarquer, c’est à l’aide de faits tératologiques que M. le profeseur agrégé Pozzi trouve l’explication du développement normal. Observant avec raison qu'à un moment donné de la vie embryonnaire les organes génitaux externes sont semblables dans les deux sexes, cet auteur nous dit que le pseudo-hermaphrodite mâle qu'il a observé, et il en est de même pour tous, n’est qu'un embryon démesurément grossi et dans lequel il est facile de trouver les homologies dont nous avons parlé plus haut. Nous nous bornous à ajouter que lorsque les bourgeons partis des lèvres du sinus urogénital, et destinées à former les organes génitaux extérieurs ne se soudent pas, malgré l'existence de testicules, le sujet revêt extérieurement l'aspect féminin, c’est-

(1) S. Pozzi, Mémoires de la Société de biologie, janvier et février 1884,

HN AQU.

à-dire qu'il est hypospade, et qu'il a une vulve rudimentaire à cause de la non soudure des prolongements destinés à former les bourses. Si au contraire, malgré la présence d'ovaires, le clitoris se développe outre mesure, c'est au contraire l'aspect maseulin qui s'offre à la vue. Toutes ces questions, qui ont de l'importance en médecine légale, sont quelquefois dif ficiles à démêler par l'examen même le plus minutieux, mai n'oftrent pas de grandes difficultés pour leur explication.

Nous plaçons ici, comme nous l'avons dit plus haut, l'étude de l'origine de l'exstrophie de la vessie, qui dailleurs se complique ordinairement d'un état particulier des organes génitaux externes: le sujet atteint d'exstrophie vésicale est souvent

alteint en même temps d'épispadias. Bien que les données

fournies par l’embryologie soient précises (1), nous nous trouvons cependant en présence de plusieurs hypothèses sur la genèse de cette anomalie.

Les anciens chirurgiens Chaussier, Breschet, Rokitansky,ete., pensaient que la cause de l'exstrophie était une rupture de la vessie fœtale, provoquée par une imperforation de l'urèthre. :

Bischoff, Reichert et Thierch, admettent bien cette rupture, mais ils pensent qu'elle se produit à cause du défaut de communication de la vessie avec le sinus uro-génital. De Quatrefages et Steiner pensent que des adhérences auraient pu s'établir entre le placenta ou le chorion et la région de l'embryon où doit se développer l'allantoïde.

Jamain prend pour point de départ l'opinion de Serres, qui fait développer la vessie par deux bourgeons latéraux, et attribue l'exstrophie à l'arrêt de développement de ces bourgeons

Forster propose une explication toute différente; comme primitivement la vessie n'est autre chose que la portion intra-

(4) Voir Mathias Duval. Dévelrvpement de l’allantoïde,

abdominale de l'allantoïde, il croit que cette poche peut être distendue par l'hydropisie et pour cette raison s'opposer à la réunion des parois abdominales ; puis, lorsqu’à la naissance ce qui représente la portion extra-abdominale de l’allantoïde se détache, la paroi antérieure de la vessie disparaît. C'est à cette opinion que se rattache Lancereaux. Hergott explique la pathogénie de l’exstrophie par l'écartement primitif des deux pubis qui laissent à ce niveau un point faible ; la paroi antérieure de la vessie n'étant pas soutenue, il s’ensuivrait une rupture, et l’exstrophie serait constituée.

Malheureusement, pour les hermaphrodismes comme pour l’exstrophie de la vessie, la teratogénie ne peut fournir aucun renseignement. M. Dareste, en effet, à cause de la disposition spéciale des organes du poulet, n'a jamais produit sur cet animal aucune de ces difformités ; il y a donc là un desideratum qui n’est rempli que par des hypothèses.

D. — Des monstruosités simples.

Nous avons vu que M. Dareste avait changé quelques points de la classification, aussi ne sera-t-il ici question que des monstres aulosites. Nous ferons remarquer d’une façon générale, à propos des monstruosités, que M. Dareste, par ses. nombreuses expériences sur les œufs de poule, a renversé cette idée accréditée par I. Geoffroy-Saint-Hilaire, à savoir que le nombre des monstres chez le poulet était d’un quart inférieur à celui des mammifères ; il a montré que pour les oiséaux et même les poissons, si les monstruosités observées n'étaient pas nombreuses, c'était parce que ces animaux frappés d'anomalies, ou n'atteignaient pas la naissance ou bien mouraient à ce moment, fait qui jusque-là avait échappé aux observateurs. Cependant il n’en a pas moins posé cette limite, qui jusqu'à présent semble juste, à savoir que les formes tératologiques. considérées comme communes, ne s’étendent pas à tout le règne animal, mais aux vertébrés seulement {1). M. Dareste admet bien qu'il y a des types térato-

(1) Les monstruosités chez les invertébrés ont jusqu'ici été fort peu Princeteau. 4