‹ Psychoses et affections nerveusesChapitre 30 sur 68 · SIMULANT LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE V24M · texte numérisé non relu

SIMULANT LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE V24M

facial était à peu près complètement immobile ; l’occlusion des lèvres était difficile et incomplète; la salive, particulièrement après les accès de rire ou de pleurs, s’écoulait hors de la bouche. La langue était mue difficilement dans la cavité buccale et ne pouvait être projetée au dehors plus loin que le bord libre des arcades dentaires. Le voile du palais , nettement parésié, pendait flasque au fond de lagorge, et la déglutition était gênée au point que le malade ne pouvait absorber que des boissons et en très petite quantité à la fois. 11 lui était impossible d’éteindre une bougie en soufflant; la voix était nasonnée. h' articulation des mots , des plus défectueuses, se réduisait à un inintelligible grognement. Voici, à titre d’exemple, comment le patient prononçait certaines lettres de l’alphabet : B = mè; C = e ; D = né ; G = djè; O = ou; P = bé ; Q = in; T = dé; X = igs.

Ajoutons que le larynx ne paraissait pas indemne. La voix était rauque, enrouée, bitonale, et souvent, à l’occasion de la déglutition ou de ses crises émotives, le malade était pris d’accès de suffocation terribles avec cyanose de la face et menace d’asphyxie.

A la description qui précède vous reconnaissez le tableau symptomatique du syndrome paralysie glosso-labio-laryngée, et, si j’ajoute que la pression exercée sur le maxillaire inférieur déterminait une trépidation massétérine des plus nettes, je puis dire de la paralysie glosso-labiée à type spasmodique.

Voyons maintenant quel était l’état des membres. Les supérieurs était presque complètement paralysés, le droit plus que le gauche. Le malade ne pouvait ni manger seul, ni se moucher. Les deux bras étaient accolés au corps, l’avant-bras à demi- fléchi sur le bras, la main légèrement fléchie sur l’avant-bras et tombante, les doigts à droite rappelant par leur attitude la griffe cubitale. Les

SUR UN SYNDROME

réflexes du 'poignet el de Yolécrâne étaient considérablement exagérés.

Aux membres inférieurs la paralysie n’était pas moindre, et c’était encore à droite qu’elle était le plus accusée. Le malade opposait bien une certaine résistance aux mouvements de flexion ou d’extension, mais il ne pouvait ni déplacer les jambes dans le lit, ni les soulever, moins encore, cela va sans dire, se tenir debout. Les réflexes patellaires étaient remarquablement exagérés, et on provoquait facilement, en soulevant la pointe du pied, de la trépidation

Mais ce n’est pas tout, et je dois appeler particulièrement votre attention sur le symptôme suivant : les muscles des quatre membres présentaient un degré marqué d 'atrophie. Aux mains, les éminences thénar et hypothénar avaient presque complètement disparu; les interosseux étaient très diminués de volume, particulièrement les derniers de la main droite (de là l’attitude de l’annulaire et du petit doigt que j’ai précédemment indiquée) ; à l’avant-bras, l’amaigrissement intéressait surtout les fléchisseurs ; à l’épaule, le sus-épineux et le deltoïde. Aux membres inférieurs, l’atrophie portait principalement sur les muscles du mollet et à un degré moindre sur les triceps fémoraux.

11 n’est pas sans intérêt de signaler, par contre, l’intégrité des muscles de la langue, paralysés, mais non atrophiés, au moins apparemment.

Comme signe négatif, je relèverai encore l’absence de troubles sensitifs , et de paralysie des sphincters.

Vous aurez été sans doute frappés de l’analogie que les symptômes dont je viens de vous faire l’énumération présentent avec ceux de la sclérose latérale amyotrophique telle que Charcot nous l’a fait connaître ; nous observons là, en effet, la paralysie glosso-labiée, la paralysie spasmodique

SIMULANT LA SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE 27lo

des membres avec amyotrophie, qui caractérisent cette maladie. Il n’est pas jusqu’à l’intégrité des sphincters et l’absence de troubles sensitifs qui ne viennent compléter la ressemblance clinique. Et, de fait, cette ressemblance était si frappante qu’à un premier examen superficiel du malade, avant tout renseignement sur l’histoire et la marche des troubles, j’avais pensé un instant me trouver en présence de la maladie de Charcot.

Mais un peu d’attention suffisait pour nous convaincre que nous avions affaire à une tout autre affection. La sclérose latérale amyotrophique, en effet, est une maladie à évolution lente et progressive : or, nous nous trouvions en face d’une affection qui avait eu un début quasi-brusque et en moins d’un mois avait conduit le malade à l’état dans lequel nous le trouvions. Cette particularité nous portait à nous orienter dans une autre direction.

Avant de discuter quels ont bien pu être, dans ce cas, le siège et le groupement des lésions, laissez-moi vous dire deux mots de leur nature probable, je dirai simplement possible, pour pousser la réserve jusqu’à ses dernières limites.

L âge du malade (trente-quatre ans), les renseignements que nous recueillions sur son passé, la physionomie assez spéciale de l’affection devaient nous porter tout d’abord à rechercher s’il n’y avait pas lieu, dans ce cas, d’incriminer la syphilis.

Nous apprenions, en effet, qu’en 1883 notre homme avait présenté des accidents qui avaient été considérés, par un médecin de Barcelone, comme dénaturé spécifique; qu’en 1890, M. Gouguenheim avait émis une opinion analogue

SUR UN SYNDROME

au sujet d’une affection laryngée, pour laquelle le malade l’avait consulté, et qu’il avait prescrit du sirop de Gibert. D’ailleurs, malgré les doutes du patient, sa femme, beaucoup plus affirmative que lui, nous assurait qu’il avait eu la syphilis. En la situation nous ne devions pas hésiter à prescrire le traitement spécifique, elle sujet fut soumis aux frictions mercurielles et à l’usage de l’iodure.

Or, concurremment au traitement, pour ne pas dire davantage, nous avons vu rapidement les accidents s’amender. C’est ainsi que, le 15 novembre, après trois semaines environ de médication, on constatait que l’articulation était devenue notablement moins confuse ; les phrases étaient intelligibles dans leur entier, quoique la parole fût. encore explosive et que le malade fût obligé, pour parler, de renverser la tête en arrière, comme si, par cet artifice, il eût voulu mieux fixer son thorax et augmenter la force de projection de l’air à travers la fente vocale. La déglutition se faisait mieux. Aux quatre membres l’atrophie paraissait s’être arrêtée ; la force était un peu revenue, et le malade pouvait se soulever complètement sur le lit sans l’aide de personne ; il ne lui était même plus tout à fait impossible de se tenir debout.

En décembre, cette amélioration a continué à s’accuser; le 10 janvier, le traitement, non interrompu depuis le 20 octobre, a été suspendu. A ce moment la parole était notablement plus facile et il n’y avait pour ainsi dire, au niveau des membres, plus d’atrophie musculaire au moins appréciable à l’œil nu.

Nous avons donc vu jour par jour s’atténuer, et assez rapidement, les différents symptômes. Actuellement, il s’en faut que la guérison soit complète, mais l’amélioration obtenue n’en a pas moins été considérable. Vous allez d’ailcurs pouvoir en juger en examinant le malade.

Page 1