SIMULANT LA

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE 249

En présence de quelles lésions nous trouvons-nous? Car, pour les raisons que j'ai fait valoir plus haut: rapidité du début, atténuation des symptômes, etc., nous ne pouvons nous arrêter une minute à l’idée de la sclérose latérale amyotrophique telle que Charcot nous a appris a la con naître.

Une première hypothèse se présente d abord a lespiit. n’avons-nous pas affaire à une polynévrite intéressant à la fois les nerfs bulbaires et rachidiens? A supposer que la lésion ait été, ce qui n’est pas invraisemblable, déterminée par la syphilis, cette hypothèse mérite d’être envisagée. La réalité d’une polynévrite spécifique ne semble plus faire doute aujourd’hui (Mme Déjerine-Klumpke, Ehrmann, Perrero, etc.). J’en ai, pour ma part, observé un cas qui m’a paru décisif. Mais ici, plusieurs raisons nous obligent à repousser l’idée d’une simple polynévrite : l’absence de troubles de la sensibilité, l’exagération très accusée des réflexes tendineux et la trépidation spinale, enfin et surtout les manifestations émotives dont je vous ai rendus témoins et qui, à elles seules, suffiraient à démontrer le siège central de la lésion, comme je vous le dirai dans un instant.

L’analogie qu’a présentée la symptomatologie de l’affection observée chez notre malade avec celle de la sclérose latérale amyotrophique nous amène alors naturellement à nous demander s’il ne s’agirait pas d’une bulbo-myélite qui, en lésant les cordons pyramydaux, aurait déterminé de la paralysie spasmodique des quatre membres et, en intéressant les noyaux bulbaires et les cornes antérieures de la moelle, aurait produit de l’amyotrophie. Cette hypothèse est d’autant plus légitime qu’on possède aujourd’hui des

SUR UN SYNDROME

observations de myélite diffuse chez des syphilitiques avec atrophies musculaires consécutives. M. Foussard1, dans une thèse intéressante, en a rapporté plusieurs exemples. Le plus remarquable est celui dont M. Raymond a fait l’autopsie : on a constaté une méningo-myélile vasculaire diffuse avec altérations des cellules de certains noyaux bulbaires et de celles des cornes antérieures de la moelle, et amyotrophies consécutives.

Mais, si l’on voulait rapporter à une méningomyélite les troubles observés dans notre cas, il faudrait, en l’absence de troubles sensitifs, supposer que les lésions se sont localisées au segment antérieur de la moelle et n’ont touché que les éléments moteurs du bulbe. Une semblable élection se comprend aisément dans une maladie systématique comme la sclérose latérale amyotrophique; elle est plus difficile à admettre dans le cas d’un processus diffus. D’ailleurs, la régression rapide des symptômes semble indiquer que les lésions cellulaires bulbo-médullaires, si lésions il y a eu, ont été bien superficielles. J’ajoute que, dans les cas de myélite avec amyotrophies chez des syphilitiques rapportés jusqu’à ce jour, la marche des accidents a été toute différente de celle dont nous avons été témoins : elle a été progressive et fatale au lieu d’être régressive.

Je pense que nous devons nous arrêter à un autre diagnostic. C’est ici le moment de vous rappeler ces singuliers troubles de l’émotivité qui ont été et sont encore, quoique atténués, si accusés chez notre malade. Vous avez vu cet homme s’abandonner sans motif à des Accès de rire inextin-

1 E. Poussard, D'une amyotrophie spinale progressive chez des syphilitiques. Th. Paris.