QUINZIEME LEÇON

L’ACROPARESTHÉSIE

Sommaire. — Présentation de trois malades affectées d’acroparesthésie. — Diagnostic différentiel de ce syndrome et de l’asphyxie locale des extrémités, de l'érythromélalgie, de l’œdème bleu hystérique, de l’acrocyanose, de l’acrodynie. — Travaux relatifs à cetLe affection. — Ses causes, scs symptômes, sa pathogénie et son traitement.

Messieurs,

L’affection dont je désire vous entretenir aujourd’hui n’est pas de celles qui s’imposent à l’attention par une symptomatologie variée et brillante ; c’est une affection modeste, que caractérisent, vous allez le voir, quelques troubles subjectifs insignifiants en apparence, fort gênants en réalité, et suffisants pour apporter une entrave à certains actes essentiels de la vie courante. Je pense qu’il ne s’agit pas d’une maladie très rare, — le terme de maladie est peutêtre dans l’espèce un peu ambitieux — car je l’ai constatée assez souvent depuis qu’elle s’est montrée pour la première fois à mon observation.

Parmi les malades que j’ai rencontrées, celle que je vous présente, et que je suis depuis quelque temps, vous permettra de vous faire une idée exacte de l’affection que j’ai en vue.

1 Leçon recueillie par M. le Dr Lebon, ancien interne des hôpitaux.

l’acroparesthésie

Il s’agit d’une personne âgée de quarante-huit ans, M"'a Ours..., dans les antécédents héréditaires ou personnels de laquelle je ne trouve aucune particularité qui vaille la peine de nous arrêter, sauf celle-ci : à l’âge de quarante ans la malade a ressenti au niveau du genou gauche des douleurs assez vives qui l’ont obligée à garder le lit et ont nécessité l’application de vésicatoires. J’aurai l’occasion de revenir dans un instant sur ce détail.

C’est environ un an après cet incident qu’apparurent les troubles sur lesquels je désire appeler votre attention, et qui ont, depuis ce moment, c’est-à-dire depuis environ sept ans, persisté avec des alternatives d’amélioration et d’aggravation. A cette époque, en effet, cette femme commença à éprouver au niveau des doigts, particulièremet à droite, mais aussi à gauche, une sensation désagréable d1 engourdissement . Cette sensation avait lieu exclusivement la nuit : dès que la malade s’assoupissait elle ressentait « des fourmis très pénibles » qui la réveillaient aussitôt, si bien que, pendant plusieurs années, il lui a été pour ainsi dire impossible de dormir d’un sommeil calme et profond. Au réveil et après le lever toute sensation pénible disparaissait ; cependant au bout de quelques mois la malade gardait, quelques instants après le réveil, un sentiment de gêne dans les doigts qui lui semblaient « gonflés , comme s’ils avaient été piqués par clés insectes ».

Peu de temps après le début de l’affection, cette femme éprouva aussi des sensations insolites d’engourdissement au niveau des jambes, du moins de la jambe droite ; mais ces sensations n’avaient lieu que pendant le jour et seulement lorsqu’elle s’asseyait ; elles disparaissaient dans la station debout ou pendant la marche.

l’acroparesthésie 2;’3

Vers 1891 ou 1892, c’est-à-dire trois ou quatre ans après l’apparition des premiers symptômes, il y eut une aggravation progressive et manifeste : les doigts, plus engourdis la nuit, restaient pendant le jour lourds, comme gonflés, malhabiles et paresseux ; ils devinrent incapables de tenir l’aiguille, et la malade se trouva fort gênée pour les soins de son ménage, soit qu’elle eût à coudre ou à laver. Sur ces entrefaites la langue et les lèvres se prirent, et le matin au réveil, mais seulement à ce moment, elles étaient le siège d’une sensation d’engourdissement et de raideur.

Depuis un an les troubles se sont plutôt amendés et, bien qu’ils persistent avec les mêmes caractères, ils sont moins accusés, moins continus surtout ; la malade a des nuits calmes, et pendant le jour ses doigts ont recouvré en grande partie leur agilité et leur adresse.

Toute la symptomatologie de l’affection se réduit aux phénomènes subjectifs que je viens d’indiquer. Je la compléterai en disant que les engourdissements, chez cette femme, ne sont pas plus accusés en hiver qu’en été, qu’ils ne sont pas influencés par les périodes menstruelles. Je dois vous signaler enfin deux caractères négatifs qui ont une grande importance : en dépit de la sensation dégonflement que la malade éprouve au niveau des doigts, la circulation n’y est pas troublée, la coloration de la peau et la température des extrémités ne sont pas modifiées au moment des paroxysmes ; enfin, si la pression des troncs nerveux des bras, notamment du médian et du cubital au niveau de la gouttière épitrochléenne, détermine l’apparition ou l’exagération des engourdissements, elle ne provoque pas de sensation locale pénible : les troncs nerveux ne sont pas douloureux à la pression. Telle est l’affection dont Mmc Ours... est atteinte ; elle se résume, en somme, en des engourdissements des extrémités, particulièrement des

l’acroparestiiésie extrémités supérieures, accessoirement des pieds, de la langue et des lèvres, se produisantau début de la nuit, au moment du premier sommeil ou du réveil, persistant, mais très atténuée le jour, et ayant amené une impotence ou plutôt une maladresse des doigts qui constitue une grande gêne pour les travaux manuels.

Cette dernière particularité suffirait à elle seule à légitimer l’intérêt dont me paraît digne l’affection qui nous occupe.

Pour vous convaincre plus amplement de la similitude de physionomie que présentent entre eux les divers cas de cette affection, je ne puis mieux faire que de vous montrer une seconde malade, dont les symptômes, vous allez le voir, sont calqués sur ceux de la première.

Mme Mol..., qui a soixante- sept ans, est fille d’un père rhumatisant et d’unè mère goutteuse. Elle a souffert ellemême de douleurs rhumatismales à quarante-sept ans d’abord, puis une seconde fois, dix ans après, à l’âge de cinquante-sept ans. 11 y a trois mois et demi environ, elle a été prise assez brusquement d’engourdissements au niveau des extrémités supérieures : ces engourdissements ont persisté depuis sans modification notable d’intensité ou de caractère. Ils sont nocturnes et diurnes, la malade s’endort assez aisément le soir, mais aux environs de minuit, quelle que soit l’attitude qu’elle ait prise au lit, elle est réveillée par l’engourdissement qui occupe les doigts et les mains des deux côtés, avec prédominance marquée à droite; la sensation pénible gagne d’ordinaire l’avant-bras et même le bras. M“e Mol... est obligée de se lever, de se frotter les mains, puis elle se recouche et se rendort, mais pour être, d’ordinaire, assez promptement réveillée de nouveau. Le jour, les engourdissements persistent, moins accusés toutefois que la nuit; ils constituent un impedimentum sérieux au travail : la malade ne peut coudre, car il lui est impos-

l’acroparesthésie

sible de tenir fermement son aiguille. Notez que chez Mme Mol..., pas plus que chez Mme Ours..., les crises ne s’accompagnent de troubles circulatoires; mais, comme M",e Ours..., MmeMol... se plaint que Y engourdissement est suivi d’un sentiment de gonflement des doigts. Il est bon de relever que, dans ce second cas, les symptômes sont jusqu’à présent restés circonscrits aux membres supé rieurs. L’engourdissement (sauf peut-être un jour) a respecté les pieds et les jambes, la langue et les lèvres. Enfin, laissez-moi, en passant, relever une dernière particularité sur laquelle j’aurai l’occasion de revenir : c’est l’existence chez cette femme d’une double rétraction commençante de Y aponévrose palmaire et d’une très légère tuméfaction des extrémités phalangiennes qui paraît bien être une manifestation de début du rhumatisme chronique.

Avant de reprendre en détail, pour les mettre en relief, les caractères de l’affection dont sont atteintes les deux femmes que je viens de vous présenter, je crois utile de vous montrer une troisième malade chez laquelle les symptômes, tout en ne différant pas d’une façon fondamentale de ce qu’ils sont chez les deux premières, sont plus localisés et mieux circonscrits. Mme Lir... âgée de trente-huit ans, dans les antécédents héréditaires ou personnels de laquelle nous ne relevons aucune tare rhumatismale, a commencé, il y a cinq ans, à éprouver dans le médius de la main droite une sensation d’engourdissement qui se produisait surtout le matin, lorsque MmeLir... se mettait au travail, et disparaissait dans la journée et la nuit. Cette sensation était provoquée par la pression des anneaux des ciseaux et surtout par celle du dé, si bien que la malade s’était, pour l’éviter, procuré un dé rembourré. U y a deux ou trois mois, l’engourdissement, qui jusque-là, nous l’avons dit, ne s’était fait sentir que le matin, a commencé à se produire aussi dans la journée,

238 l’acroparesthésie

toujours limité au médius droit, et suivi quelquefois d’une légère douleur, sorte de picotement, localisé, comme l’engourdissement qui le précède, au médius droit, et n’apparaissant, en général, que dans le cas où M,ne Lir... s’obstine à travailler de la main, malgré cet engourdissement. Dans ces derniers temps, la sensation pénible s’est produite la nuit, gagnant l’avant-bras et le bras et persistant assez longtemps après le réveil. Il est bon de noter que le trouble a lieu, quelque soit le côté sur lequel lamalade se couche.

11 ne me semble pas, Messieurs, qu’il soit nécessaire de beaucoup insister pour faire ressortir ce que le syndrome dont je viens de vous présenter des exemples typiques présente de très particulier. Ces engourdissements des extrémités, tenaces et gênants, indépendants de toute compression des troncs nerveux, comme de toute lésion caractérisée des centres, constituent vraiment une affection très personnelle et très autonome, fort différente du moins des affections des extrémités qui sont couramment décrites. On ne saurait, en effet, la confondre ni avec Yasphyxie locale des extrémités de Maurice Raynaud, ni avec Vérythromélalgie de Weir Mitchel, moins encore avec Y œdème bleu des hystériques de Charcot, ou avec Y acrocyanose sur laquelle M. Crocq a récemment appelé l’attention : les troubles circulatoires, les modifications de coloration de la peau et de la température locale qui constituent la manifestation essentielle de ces diverses affections ne se rencontrent à aucun degré dans celle que je vous décris.

Si les nerfs périphériques, ce qui est vraisemblable, y sont

' Crocq fils, De l'acrocycino&e. Communication faite au Congrès des Aliénistes et Neurologistes de langue française. Nancy, 1 SOG.

l’acroparesthésie

en jeu à un litre quelconque, du moins notre syndrome ne ressemble-t-il en rien à celui par lequel se traduisent les névrites 'périphériques : il n’y a ici ni douleurs vives ni atrophie musculaire, ni paralysie. Dans le rhumatisme chronique, surtout au début, ou peut observer des engourdissements analogues à ceux que nous venons d’étudier; mais, dans les cas qui nousoccupent, on ne constate aucune des lésions des jointures qui caractérisent cette affection, ou, si on les y observe, c’est d’une façon tout accidentelle et à un degré très léger, comme chez notre seconde malade.

Enfin, il me paraît qu’il est à peine besoin de faire ressortir les différences radicales qui distinguent les engourdissements dont je vous ai parlé des douleurs de l’ acrodynie , maladie le plus souvent épidémique et nettement spécialisée par la réunion des symptômes complexes qu’on y observe du côté du tube digestif, du système nerveux, des muqueuses, de la peau et du tissu cellulaire des extrémités.

Au reste, le syndrome que nous étudions a une physionomie si personnelle que divers auteurs, soit allemands, soit anglais, en ont été frappés et se sont efforcés de la mettre en relief. Fr. Schultze 1 est un de ceux qui ont le plus contribué à cette tâche, et c’est lui qui a proposé la dénomination d’acroparesthésie (paresthésie des extrémités) que nous avons adoptée. Avant lui Putnam2, Ormerod3, Sinkler4,

1 Fr. Sciiultze, U cher Alcropardsthesie ( Deutsche Zeilsch f. Nervenlieilk 1893 p. 300).

2 Putnam, A sériés of cases of paræsthesia, mainly of the hands , of periodtcal récurrence, and possibly of vaso-motor origin [Arch. of Medicine, IV, 1880, p. 147).

;î Ormerod, On a peculiarnumbness and paresis of the hands (St. Bart/lol Hosv lleports, 1883, p. 17). '

4 Sinkler, A form of numbness, chiefly of the uper extremilies ( Pliil . Med. Times, Ai V, 1884, p. 840).

l’acroparestiiésie Bernhardt Saundby1 2, Rosenbach3, Pierre Molir4, el plus récemment Laquer 3 6 ont rapporté des faits de même nature que ceux visés par Schultze.

Ce dernier auteur insiste particulièrement sur l’absence habituelle de troubles vasomoteurs qui sert à caractériser 1 affection, et il fait, avec raison, ressortir l’inexactitude de l’expression névrose, vasomotrice dont Nothnagel G s’était servi pour désigner des cas analogues à ceux que Schultze a décrits plus tard. '

Nous devons enfin signaler un court, mais intéressant, mémoire de Andrew Smith7, remontant à 1887 et dans lequel l’auteur, qui semble n’avoir pas eu connaissance des quelques travaux publiés avant le sien sur le même sujet, propose, pour l’affection, le nom de Waking-Numbness (engourdissements au réveil). Cette appellation, soit dit en passant, soulève une critique : s’il est habituel que les engourdissements de l’acroparesthésie se montrent surtout au réveil, il arrive, comme vous l’avez vu, qu’ils persistent durant la journée : l’expression Waking-Numbness a, dès lors, une signification trop étroite. A part ce reproche, il convient de dire que M. Smith a bien vu et a bien mis en relief les caractères principaux de l’affection, dans laquelle, comme il le relève justement, on n’observe

1 Bernhardt, Ueber eine, weniger belcannte Neurose der Exlremitiiten, besotiders der oberen (Centr.-Bl. f. Nervenheil/c., IX, 1886, p. 33).

2 Saundby, On a spécial form of numbness of the extremilies ( Lancet , 1885, II, p. 422).

3 Rosenbach, Die Auftreibung der Endphalangen der Finger ; eine bisher noch nicht beschrieben trophische Slôrung ( Centr.-Bl f. Nervenheil/c., XIII, 1890, p. 199).

4 Pierre Moiir, Ueber Ahroparaesthesie (Thèse de Bonn, 1890).

6 Laquer, Ueber eine besondere Form von Pariistfiesie der Extremitdten ( Alcro pardslhesie, Fr. Schultze) ( Arch . f. Psychiatrie, XXIV, p. 651, et Neurol. Centr., 15 mars 1893, p. 188).

6 Nothnagel, Zur Lehre von den vasoniotorischen Neurosen (Deulsch. Arch . f. /clin. Med., II, p. 173).

7 Andrew Smith, Waking-Numbness, a Herefore undescribed Neurosis ( American Journal of the med. Science, avril 1887).

l’acroparesthésie -',1

« ni paralysie du mouvement, ni paralysie de la sensibilité, ni perte du sens tactile, ni changement de la température des parties affectées, ni blancheur anormale de la peau, ni douleur à la pression ». Ces caractères, ajoute avec raison l’auteur, suffisent à séparer le syndrome « de l’asphyxie locale des extrémités, du doigt mort, de la maladie de Raynaud, de l’érythromélalgie et des diverses paresthésies ou acroneuroses décrites jusqu a ce jour ».

Revenons, pour bien les préciser, sur les caractères cliniques de l’acroparesthésie.

L’étiologie de cette affection reste jusqu à présent fort obscure; ce qu’on sait le mieux, c’est qu’elle s’observe particulièrement chez la femme, et d’habitude après trente ans. Chez les malades que je viens de vous présenter l’acroparesthésie a débuté, vousvousle rappelez, vers la quarante et unième année dans un cas, à trente-huit ans dans un autre, à soixante-sept ans dans le troisième. On a supposé que le refroidissement, le contact habituel des mains avec l’eau froide ou avec certaines substances chimiques (sel ammoniac) pouvaient jouer le rôle de cause occasionnelle. Mme Ours... passait avant sa maladie une bonne partie de ses journées à laver le linge de sa famille. Voici, d’autre part, un malade (cette fois, par exception, il s’agit d’un homme) chez lequel l’acroparesthésie semble avoir été occasionnée par le contact habituel des mains avec divers liquides acides. Cet homme (Fel..., cinquante-huit ans) est galvaniseur de son état, depuis environ vingt-cinq ans: sa profession l’oblige à plonger journellement les extrémités supérieures dans des mélanges qui renferment de l’acide sulfurique et de l’acide muriatique. Or, au mois d’octobre

l’acroparestiiésie

dernier (1895), il commença à ressentir des engourdissements localises surtout àl’index, au médius et à l’annulaire gauches où ils étaientplus accusés, à l’annulaire et au médius de la main droite où ils étaient moins marqués. Ces engourdissements se manifestaient particulièrement, le matin, au réveil ; ils s’accompagnaient de douleurs spontanées au niveau de la dernière phalange des doigts intéressés, douleurs qu’exagérait la pression. Tous ces symptômes s’atténuaient une fois que Fel... était au travail. Au contraire, le contact de l’eau froide ou de l’eau chaude les exagérait. Pendant quelque temps les phalanges malades ont été fléchies dans la paume de la main à un point tel que leur redressement completn’était pas possible et que les efforts faits pour ramener les doigts dans la rectitude étaient douloureux. Le malade a cessé son travail et se soigne depuis six mois. 11 est notablement mieux, les engourdissements sont moins accusés, et les doigts peuvent être étendus sans difficulté.

Quoi qu’il en soit de la part qu’il faille faire, dans l’étiologie du syndrome, aux circonstances dont nous venons de parler, il est certain que l’acroparesthésie se développe en dehors des influences de cet ordre : ç’a été le cas chez deux de nos malades. La fatigue , le mauvais état des voies digestives, incriminés par quelques auteurs, n’interviennent pas non plus d’une façon constante. Ajoutons que rien n’autorise à supposer une compression habituelle des troncs nerveux par une cause permanente.

Nous avons signalé la distinction à établir entre les engourdissements de l’acroparesthésie et ceux qui accompagnent quelquefois les lésions rhumatismales chroniques des petites jointures. En effet, chez les malades affectées d’acroparesthésie on ne rencontre pas d’habitude l’arthrite déformante. Toutefois, il n’est pas impossible que le rhumatisme intervienne ici à titre de cause prédisposante géné-

l’acroparesthésïe 263

raie : chez deux de nos malades, on relève dans les antécédents des douleurs articulaires, très vraisemblablement rhumatismales, et chez l’une d’entre elles ces douleurs ont précédé d’un an à peine l’apparition des premiers signes d’acroparesthésie.

D'ordinaire, les engourdissements sont plus accusés en hiver qu’en été, mais il n’en est pas constamment ainsi. Plusieurs des malades que je viens de vous présenter n’ont pas constaté qu’ils fussent plus incommodés pendant la saison froide.

En ce qui concerne la symptomatologie, l’acropareslhésie débute habituellement par les mains, où elle peut se localiser, plutôt dans le domaine du médian ; plus rarement elle se manifeste d’abord aux pieds, qui sont atteints secondairement dans un assez grand nombre de cas ; elle peut aussi, comme chez notre première malade, affecter les lèvres et la langue. Comme vous avez pu le constater, elle ne se limite pas toujours exclusivement à l’extrémité des membres, et après quelque temps elle peut envahir les avant-bras et les jambes.

L’engourdissement a lieu d’abord exclusivement la nuit, soit au moment où la malade s’assoupit, soit plus souvent le malin au réveil; puis il se produit le jour, à l’occasion de certains contacts, quand les malades mettent un dé au doigt, ou des gants, on quand elles veulent exécuter certains mouvements, porter un panier, coudre, laver, etc.

Les extrémités sont quelquefois violacées, livides. Mais c’est là plutôt un effet du froid ; cette lividité n’augmente pas pendant les paroxysmes d’engourdissement qui ne s’accompagnent jamais de pâleur des téguments, comme dans

l’acroparesthésie

la syncope locale de Maurice Raynaud. La sensibilité des doigts peut être légèrement modifiée : il y a tantôt un peu d’ hyperesthésie, tantôt de Yhypoesthésie ; toutefois ces phénomènes sont inconstants et moins communs, nous a-t-il semblé, que le sentiment pénible de tuméfaction des extrémités.

Chez l’une de nos malades, l’affection s’est compliquée, à un moment donné, de tristesse, d 'idées hypocondriaques . Mais il ne faut voir là, à mon avis, qu’un trouble surajouté et accessoire qu’explique la situation pénible de cette femme et l’impossibilité où elle s’est trouvée pendant longtemps de dormir avec tranquillité et de se livrer à ses occupations habituelles.

La pathogénie de l'acropareslbésie est, jusqu’à présent, difficile à préciser. A coup sûr cette affection ne se relie à aucune des maladies classées du système nerveux central, dont on ne relève aucun des symptômes; il serait toutefois téméraire d’affirmer que le bulbe et surtout la moelle soient complètement étrangers à la physiologie pathologique du syndrome. Faut-il incriminer plutôt une lésion des troncs nerveux? Si elle existe, elle diffère, en tous cas, profondément de celles qui caractérisent habituellement les névrites périphériques, car il n’y a dans l’espèce, nous l’avons dit, ni douleurs vives, ni atrophie musculaire, ni paralysie. Schultze s’est demandé s’il ne s’agirait pas d’une inflammation du tissu conjonctif des nerfs ou plutôt d’une tuméfaction des corpuscules du tissu conjonctif (corpuscules de Renaut), a si nombreux dans le plexus brachial et les troncs nerveux périphériques, et nombreux surtout, d’après les recherches de Trzebinski, chez la

l’acroparesthésie femme à l’âge moyen ou avancé de la vie ». C’esL là une simple hypothèse qui demanderait confirmation.

L’acroparesthésie est une affection tenace, qui dure des années avec des atténuations estivales inconstantes et plus ou moins accusées. Elle finit d’ordinaire pas s amender spontanément.

La thérapeutique a peu d’action sur elle. On a essayé tour à tour, et sans grand succès, le phosphore, les bromures, l’ergotine, l’électricité. Bernhardt a préconisé la quinine, la phénacétine, l’antipyrine contre les paroxysmes nocturnes très pénibles ; A. Smith a eu recours sans réussite à la digitale, à l’ergot, à la strychnine, à l’aconit.

Nous avons usé nous-même, sans plus de profit, de ces divers moyens. Le traitement qui nous a paru, après tâtonnements, le moins inefficace consiste dans l’usage régulier, trois ou quatre fois par semaine, de douches sulfureuses dirigées sur les membres et combinées avec des frictions quotidiennes au moyen d’un morceau de flanelle légèrement enduit d’une pommade au tannin.

SEIZIÈME LEÇON i

LA CHORÉE CONGÉNITALE

Sommaire. — Présentation d’un malade affecté de chorée congénitale. — Las analogues épars dans la littérature. — Ces cas doivent être divisés en plusieurs groupes: chorées congénitales spasmodiques et chorées non spasmodiques. — Caractères et nature de ces dernières.

Messieurs,

C’est un fait bien connu que la chorée, dans sa forme la plus vulgaire, qu’on désigne communément sous le nom de chorée de Sydenham, apparaît rarement au-dessous de six ans, et exceptionnellement après vingt ans. Elle peut se montrer néanmoins chez l’adulte, à titre de curiosité chez le vieillard, et aussi chez les enfants entre deux et six ans.

A la vérité, quand la chorée survient dans l’âge mûr ou la vieillesse, elle affecte presque toujours une marche et une gravité spéciales ; elle revêt le type de la chorée chronique (Charcot et Huet).

Grave ou légère, passagère ou durable, la chorée est susceptible, en somme, de frapper, avec des fréquences variables, l’individu à peu près à Ions les âges. Mais peutelle être contemporaine de la naissance, ou des premiers

1 Leçon faite le 15 décembre 1893, et recueillie par M. Lacour, interne des hôpitaux

LA CHORÉE CONGÉNITALE

moments de la vie? C’est une question qu’on s’est posée sur la foi de quelques observations, et que les auteurs ont presque toujours résolue par la négative. Parcourez, en effet, les ouvrages les plus récents, cl vous verrez que les faits de cliorèe congénitale y sont considérés non seulement comme exceptionnels, mais encore comme présentant une authenticité douteuse.

Qu’ils soient exceptionnels, rares tout au moins, je n’y contredis pas ; mais qu’il en existe de parfaitement authentiques, c’est ce dont j’espère vous convaincre aujourd’hui.

Il y a donc, suivant moi, une chorée congénitale, je pourrais même dire qu’il y en a plusieurs; je compte vous montrer, en effet, que les faits compris sous ce vocable doivent être répartis en plusieurs groupes.

La meilleure façon d’entamer la démonstration que je me propose, c’est de vous montrer un malade qui répond précisément au type que je désire aujourd’hui mettre en relief.

C’est un jeune garçon1 de dix ans, un peu malingre et chétif, quoique bien constitué. Actuellement, par suite d’une accalmie, peut-être simplement temporaire, les troubles qu’il présente sont moins marqués qu’à l’époque où nous l’avons vu pour la première fois, c’est-à-dire il y a quelques mois; néanmoins, ils sont encore assez accusés pour que vous puissiez les constater nettement. Observez bien notre petit malade, sa face d’abord, puis ses membres ( fig. 9).

1 L’observation de ce malade est rapportée in extenso dans l'excellente thèse que M. Vignaud de Saint-Florent a rédigée ci mon instigation : La cliorcc congénitale. Th. de Paris, déc. 1895. J

268 LA CHORÉE CONGÉNITALE

La face, vous le voyez, esl Irès peu grimaçante; c’est à peine si l’on constate quelques mouvements des lèvres. Mais vient-on à commander à l’enfant de tirer la langue, on voit que celle-ci exécute des mouvements d’élévation, d'abaissement, de port à droite ou à gauche de la pointe de l’organe. En même temps les muscles du visage se mettent à grimacer : le front se plisse, les ailes du nez se relèvent, etc.

Les mouvements involontaires de la langue expliquent, au moins en partie, les troubles de la parole que présente le malade. Dès que nous le faisons causer, en effet, nous constatons d’abord que la voix est nasonnée, comme si le voile du palais se contractait insuffisamment ou irrégulièrement, etlais-

Fig. 9. — Chorée congénitale (dix ans). Sait passer par les fosses

nasales une partie de la colonne d’air qui, normalement, doit être expulsée par la bouche; en outre, la parole est peu nette, entrecoupée, comme bredouillée, ce qu’expliquent les contractions incoordonnées des muscles de la langue.

Examinez maintenant les membres, etd’abord les membres supérieurs : les doigts sont animés de mouvements de flexion et d’extension ; l’avant-bras se place alternativement en pronation et en supination ; vous voyez les bras se fléchir, s’étendre, se porter en rotation en dedans ou en dehors.

Remarquez que ces contractions musculaires involon-

LA CHORÉE CONGÉNITALE

taires, comme celles de la face, s’accusent surtout quand l’enfant lire la langue au commandement.

Aux membres inférieurs les mouvements automatiques sont moins accusés qu’aux bras. Ils existent cependant. Observez l’enfant debout : vous voyez que, de temps en temps, les muscles du mollel se contractent et que ces contractions troublent légèrement l’équilibre. Faisons-le asseoir les jambes pendantes : vous constatez bientôt des mouvements de flexion, d’extension, d’adduction des orteils ou du pied que le malade ne peut réprimer. La marche, actuellement, ne présente pas de troubles très accusés ; mais il n’en était pas de même dans la première enfance : le petit malade n’a marché qu’à deux ans et quatre mois; sa mère raconte q u 'alors il ne pouvait s’avancer qu’en courant, il titubait et souvent même tombait.

En résumé, cet enfant exécute d’une façon incessante, avec les muscles de la face et des membres, des mouvements involontaires, plus ou moins accusés suivant les moments et les diverses attitudes. Ces mouvements présentent tous les caractères de ceux qui caractérisent la chorée vraie ou gesticulatoire, la chorée de Sydenham. Ce sont des mouvements conscients , ce qui les distingue de certains mouvements convulsifs de nature épileptique ou hystérique. Ils sont involontaires e t même s’exagèrent quand le malade cherche à les réprimer. Ils sont irréguliers, désordonnés, variables, arythmiques en un mot, très différents par conséquent de ceux qui caractérisent les chorées rythmiques hystériques ou qui constituent les tremblements.

Leur amplitude est assez grande; elle rappelle celle des mouvements volontaires. Leur rapidité est moyenne; ils sont plus lents que les tremblements et les tics, moins lents que les mouvements alhétosiques qui s’en rapprochent à certains égards.

LA CHORÉE CONGÉNITALE

Ils cessent pendant le sommeil; ce fait, qu’il nous a été impossible de vérifier directement, nous est nettement affirmé par les parents.

Enfin, il est un dernier caractère auquel j’attache une grande importance, c’est l’absence de rigidité musculaire , de raideur des membres. Vous savez que dans la chorée de Sydenham les muscles sont souples, et qu’il n’y a pas habituellement d’exagération des réflexes. 11 en est de même chez notre petit malade. Vous voyez que la percussion du tendon rotulien est suivie d’une seule secousse dont l'amplitude n’a rien d’anormal ; celle du poignet et du coude n’est, comme chez beaucoup de gens normaux, suivie d’aucun effet. Les jointures sont souples et se laissent mobiliser avec facilité, ce qui indique bien X absence de rigidité musculaire. Retenez ces détails ; vous comprendrez tout à l’heure pourquoi j’v attache un grand intérêt.

En résumé, la physionomie des contractions musculaires anormales que nous observons chez cet enfant est la même que celle des mouvements de la chorée de Sydenham. 11 vous sera aisé de vous en convaincre en jetant les yeux sur cet autre enfant âgé de douze ans, qui, lui, est, depuis quelque temps seulement, affecté de mouvements choréiques que tout nous autorise à rattacher à la chorée vulgaire.

Si, dans les deux cas, les symptômes sont à peu près identiques, l’histoire des deux malades est assez difiérente pour qu’il y ait lieu de les séparer nettement l’un de l’autre. Chez le second enfant, la maladie a débuté il y a cinq semaines seulement ; la mère constata une certaine paresse du bras droit, puis petit à petit apparurent les mouvements désordonnés que vous venez d’observer. J’insiste sur ce fait que l’enfant, il y a deux mois, était tout à fait bien portant ; chez lui la chorée est une affection accidentelle sur-

LA CHORÉE CONGÉNITALE

venue à l'Age de douze ans dans les circonstances que la mère nous a racontées.

Il en est tout autrement du premier enfant, et je vais vous rappeler brièvement son histoire, que vous trouverez exposée tout au long dans la thèse de M. Yignaud de Saint- Florent.

Au huitième mois de la grossesse, la mère fut vivement impressionnée par une nouvelle désagréable ; elle crut à la mort de son tils aîné. A là suite de celte émotion, « elle ne sentit plus remuer » de trois ou quatre jours ; néanmoins, elle accoucha à terme, et l'accouchement s’accomplit normalement. Mais, dès les premiers jours qui suivirent la naissance (et sur ce point l’affirmation du père est catégorique), l’enfant fut pris de mouvements singuliers, bien différents des mouvements instinctifs que présentent les enfants de cet âge; ces mouvements ne s’arrêtaient que pendant le sommeil. Depuis lors, ils se sont accentués avec

âge.

Ces mouvements furent constatés à l’hôpital Trousseau, où la mère porta son fils alors âgé de deux mois et qui était affecté d’un ictère dont la durée semble avoir été assez longue.

A oila donc un enfant qui est affecté, depuis sa naissance, de mouvements involontaires ayant tous les caractères des mouvements de la chorée de Sydenham.

Cette observation, fût-elle la seule, suffirait, ce me semble, pour permettre d’affirmer l’existence de la chorée congénitale, quelle que soit d ailleurs 1 idée théorique qu’on se fasse de cette affection.

Mais il existe dans la littérature médicale d’autres obser-

LA CHORÉE CONGÉNITALE

valions analogues ; nous en avons réuni 28. Ces cas doivent être divisés en plusieurs catégories.

Dans un premier groupe, et c’est de plus nombreux, je rangerai les faits trop anciens, ou trop succinctement rapportés pour qu’on soit en droit de faire sur eux un fond sérieux. Telles sont les observations de Pritchard *, Constant’, Monod3, Baron4, Richter5, Fox0, Relier7, Moebius8, Oppenheim9, Michon10, Diller1 1 1 , Grey12, Sinkler 13, Collins14, Wyman 15, Bastide10. J’en sacrifie quelques-uns à regret, mais ma démonstration y gagnera.

Dans un deuxième groupe je placerai les faits de Eisenlohr17, Ross18, Iladden ,9, Rau20, et les deux faits de Ganghofner 21 .

Ce qui caractérise ces faits et nous porte à les classer dans une série spéciale, c’est la coïncidence avec les mouvements choréiques d’un certain degré, plus ou moins accusé, de raideur musculaire , et comme phénomène connexe, d’exagération des réflexes tendineux. La particularité a un gros

1 Pritchard, Arch. gén. de méd., 1825, t. VIII.

2 Constant, Bull, de Thérap., 1833.

:i Monod, Bull. Soc. Anat., 1832.

4 Baron, Mémoires de l'Académie , 1850.

5 Richter, Trois cas. Sitzungsbericht. der Gesellsch. f. Nalurheilkunde, zu Dresden, 1867.

G Fox, The British med. joitrn . , 1873.

7 Heller, Wiener med. Woch ., 1876.

s Moebius, Arch. der Heilkunde , 1878.

9 Oppenheim, Berliner /clin. Wochens ., 1885.

10 Michon, Mém. et Comptes Rendus de la Soc. méd. de Lyon, 1889.

11 Dieler, The americ. Journ., 1890.

12 Grey, New-Yorlc med. Journ., 1892.

18 Sinkler, ibid.

14 Collins, ibid.

Wyman, The med. Times and Register , 1892. i« Bastide, In. Th. Vignaud, de Saint-Florent, 1895.

17 Eisenlohr, Central, filr Nervenheillcande , 1882.

18 Ross, « Spasmodic paralysy Infancy », Brain , 1880.

10 IIadden, Trans. clin. Soc. de Londres, 1885, X\III.

no rA0) Ein F ail von cong. Chorea.-Inaug. Dissert. Berlin, 1887.

21 Ganoiiofner, Prag. med. Wochens., 1895.

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intérêt, et je dois, à ce propos, entrer dans quelques détails.

Vous n’ignorez pas que les lésions corticales de la région rolandique ont pour conséquence des paralysies à forme de monoplégie ou plus souvent d’hémiplégie.

L’hémiplégie, d’abord flasque, s’accompagne, au bout de quelques jours, de contracture, quand s’est produite dans la moelle la dégénérescence secondaire du faisceau pyramidal. Ce sont là faits de notion vulgaire. A cette hémicontracture vient quelquefois s’associer, vous le savez encore, soit l’hémiathétose, soit l’hémichorée, dites post-hémiplégiques.

Ce qui s’observe chez l’adulte peut aussi s’observer chez l’enfant, avec cette différence que chez l’adulte il s’agit le plus souvent de lésions, et, par suite, de symptômes unilatéraux, tandis que chez l’enfant les lésions cérébrales sont fréquemment bilatérales. 11 en résulte une double hémiplégie, ou, suivant l’expression consacrée, une diplégie. Vous trouverez, dans l’ouvrage de Freud1, une description très détaillée et très complète des diplégies cérébrales infantiles : diplégie avec double contracture, diplégie avec double contracture et double athétose, diplégie avec double contracture et double hémichorée2.

Qu’en conséquence d’une lésion cérébrale remontant souvent à la vie intra-utérine, l’enfant naisse athétosique ou choréique, l’athétose et la chorée seront, comme je l’ai dit, associées à des phénomènes de contracture et de rigidité.

Vous saisissez l’importance qu’on doit, à mon sens, atta-

1 F n edi), Zur Kenntnis der Cerebralen Diplegien des Kinders allers. Vienne 1893.

- Lire aussi, sur ce sujet, les leçons qu’ont consacrées aux diplégies cérébrales et à la maladie de Litlle MM. Raymond [Leçons de la Salpétrière , 1893) et Biussaui» ( Leçons sur les maladies nerveuses , Paris, 1893).

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cher à cette coïncidence : elle dénote en effet une lésion du cerveau dont la chorée congénitale est une manifestation prédominante ou accessoire.

11 en est tout autrement dans les faits dont il me reste à vous entretenir, ceux qui constituent notre troisième groupe.

Dans ceux-là la rigidité spasmodique et l’exagération des réflexes font absolument défaut. Il existe 4 cas au moins parfaitement authentiques de cet ordre: ces ont ceux d’Hermann Rieder1, de Johnston2, de Schlesinger 3, et le nôtre. Essayons, à l’aide de ces 4 observations, d’esquisser l’histoire de la cliorêe congénitale non spasmodique .

L’affection débute à la naissance : dans les 4 cas, en effet, les premiers mouvements anormaux ont apparu dès les premiers jours de l’existence. Je dis mouvements anormaux , car cette épithète me semble mieux convenir que celle de mouvements involontaires , à un âge où les mouvements sont plutôt instinctifs et automatiques que voulus.

Chez trois des malades ils ont débuté par la face et les membres supérieurs ; ce détail me semble avoir peu d’importance. Ils ont toujours été bilatéraux ; mais dans le cas de Johnston ils prédominaient d’un côté.

Les émotions et les mouvements volontaires les exagèrent; c’est ce qu’on observe d’habitude dans la chorée vulgaire. Ils ont, enfin, comme vous avez pu en juger

• IL Riedkk, Milnchenev medic. Wochens., p. 603, 1880.

2 Sciii.esingeh, Zeitsch. filv klin. med., 1892.

3 Johnston, The Americ. Journ. of. med. science, 1891.

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dans notre cas, tous les caractères de ceux de la chorée de Sydenham.

Le développement cérébral et intellectuel des enfants atteints est lent d’une façon générale. Ces malades apprennent tard à parler, après trois ans dans tous les cas ; ils ne marchent qu’à deux ans, trois ans, ou même quatre ans.

Leur intelligence reste au-dessous de la moyenne, ce sont des arriérés; mais, contrairement aux diplégiques, dont les facultés sont plus sérieusement atteintes, ce ne sont ni des idiots ni des imbéciles. Notre petit malade lit, écrit, fait quelques calculs élémentaires; il est moins développé intellectuellement qu'un enfant de son âge, mais ce n’est pas un sot.

Notons, en passant, l’absence de lésions cardiaques, si communes, vous le savez, dans les chorées infantiles.

La chorée congénitale est essentiellement chronique. On ne saurait dire si elle abrège notablement la durée de la vie ; le malade de Johnston avait douze ans lors de la publication de l’observation ; celui de Rieder, vingt-six ; celui de Schlesinger, vingt-quatre ; le nôtre, a dix ans.

Quant aux conditions étiologiques , voici ce que nous révèle l’analyse des faits :

Le sexe paraît indifférent: sur 4 malades il y a 2 garçons et 2 Pilles. Au point de vue de l'hérédité , on trouve des antécédents d ordre banal, comme l’alcoolisme chez le père, le nervosisme chez la mère ; mais Schlesinger et Rieder ont constaté une particularité très curieuse, c’est l'hérédité similaire. \ oici ce que dit le premier de ces auteurs : « Pendant sa grossesse, la mère du malade fut prise de mouvements choréiques qui cessèrent bientôt après l’accouchement. Dès les premières années qui suivirent, les mouvements convulsifs récidivèrent sans cesse à l’époque des

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règles, pour disparaître de nouveau plusieurs semaines après. Les attaques, qui furent diagnostiquées par les médecins : danse de Saint-Guy, disparurent totalement au bout de quatre ans. » 11 n’est pas douteux, on le voit, que la mère du malade de Schlesinger ait été choréique pendant sa grossesse.

Le cas de Iiieder mérite plus encore d’arrêter l’attention : la mère de la malade présenta, pendant sa grossesse, les mêmes symptômes que sa tille. Celle-ci (atteinte de chorée congénitale) eut elle-même, à vingt-cinq ans, un fils affecté de chorée congénitale et qui succomba à dix-sept jours.

La grossesse a été absolument normale dans 3 cas; par exception dans le nôtre, la mère éprouva, comme vous le savez, une vive émotion vers le huitième mois, h' accouchement s’est fait à terme dans les 4 cas ; il n’est pas sans intérêt de relever, comme contraste, que les diplégies cérébrales se montrent souvent chez des enfants nés prématurément. Il fut tou jours régulier et normal, sauf dans le cas de Schlesinger, où l’enfant naquit en état d’asphyxie apparente.

Voilà, au point de vue étiologique, ce que les observations nous apprennent. 11 me reste, pour terminer, à examiner quelle place il convient de faire, en nosologie, à la chorée congénitale.

Vous n’ignorez pas l’obscurité qui règne encore sur la nature de la chorée de Sydenham; vous savez, sans doute, qu’on tend de plus en plus à la considérer comme d’origine infectieuse. Cette notion, à la supposer démontrée, avancerait le problème sans le résoudre.

Ce qu’on sait bien, c’est que la chorée vulgaire, la cho-

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rèe-nèvrose , se distingue nettement, par les conditions qui président à son développement, des chorées (d’ordinaire hémichorées) consécutives à des lésions cérébrales macroscopiquement appréciables : la chorée de Sydenham ne saurait être confondue avec les chorées post-hémiplégiques.

Or, nous avons à nous demander s’il convient de rapprocher la chorée congénitale des chorées post-hémiplégiques ou de la chorée-névrose. Le doute n’est guère permis en ce qui concerne les chorées congénitales accompagnées de rigidité spasmodique qui constituent, je vous l’ai dit, un simple épisode symptomatique des diplégies cérébrales.

Il en est autrement de la chorée congénitale qu’on pourrait appeler flaccide. 11 ne semble pas qu’il soit légitime de l’englober dans le même groupe que la chorée spasmodique, et je ne pense pas qu’on soit en droit d’avancer, avec Freud et Rosen thaï, que tous les cas de chorée congénitale se rattachent à la diplégie cérébrale et diffèrent seulement les uns des autres par le degré un peu plus ou un peu moins accusé de la parésie et de la contracture.

En comparant, en effet, les caractères cliniques, d’une part, les conditions étiologiques, d’autre part, on trouve, comme vous avez déjà pu vous en convaincre, des différences telles entre les chorées flaccides et les chorées spasmodiques, qu on est naturellement amené à les séparer radicalement les unes des autres.

Il ne sera pas sans intérêt, quitte à revenir sur les faits que je vous ai déjà signalés, de mettre en parallèle ces deux formes de chorée congénitale.

Au point de vue symptomatique : 1° dans aucune des observations de notre troisième groupe, j’y insiste encore, on n’a constaté ni rigidité musculaire ni exagération des réflexes; or, ces symptômes sont constants dans les diplégies

LA CIIORÉE CONGÉNITALE

cérébrales cl, dans l’athétose double congénitale qui semble en être une modalité ; et, c’est avec raison, suivant moi, que Sinkler1, Huet2, Audry3 ont insisté sur les différences cliniques qui séparent les chorées chroniques spasmodiques des chorées sans spasme; 2° chez les enfants atteints de diplégie cérébrale, il y a des troubles de l’intelligence beaucoup plus profonds et plus accusés que chez ceux affectés de chorée congénitale non spasmodique. Les diplégiques sont des idiots, des imbéciles, pensionnaires habituels des asiles; les choréiques flaccides sont de simples débiles.

Au point de vue étiologique : 1° il est fréquent, dans les cas de diplégie cérébrale, que l'accouchement ait eu lieu avant terme, à sept ou huit mois ; au contraire, les malades de notre troisième groupe sont tous nés à terme ; 2° les diplégies cérébrales sont souvent consécutives à un accouchement laborieux; dans les cas connus de chorée congénitale non spasmodique l’accouchement a été normal, régulier, sauf pour le malade de Johnston, qui naquit en état d’asphyxie apparente.

Comme vous le voyez, les circonstances étiologiques, qui paraissent présider au développement des lésions dont les diplégies cérébrales et les chorées congénitales spasmodiques sont la manifestation, ne se trouvent pas à l’origine de la chorée non spasmodique.

En revanche, et j’ai insisté sur ce point qui me semble essentiel, on a, dans plusieurs des cas relatifs à cette dernière, noté l’hérédité similaire.

Ces arguments me paraissent suffisants pour séparer radicalement les chorées congénitales spasmodiques des

1 Sinkler, System of medic. Philadelphie, vol. V, 1886.

2 Huet, La chorée chronique. Th. Paris, 1889.

3 Audry, L’alhétose double et les chorées chroniques de l enfance. Paris, Baillière, 1892.

LA CHORÉE CONGÉNITALE

chorées congénitales sans spasme. 11 nous reste, dès lors, puisque nous ne pouvons pas rapprocher ces dernières des chorées symptomatiques des diplégies cérébrales, à rechercher comment on doit les interpréter.

Vous n’ignorez pas quTIugtington a mis en relief un type spécial de danse de Saint-Guy: la cliorèe héréditaire tardive. Vous savez que cette affection se développe chez l’adulte et qu’elle se transmet de génération en génération, faisant d'ordinaire son apparition au même âge chez les divers individus de la lignée qui en sont atteints. C’est une maladie héréditaire par excellence ; elle l’est, en effet, à un degré beaucoup plus accusé que les autres variétés de chorées chroniques. 11 ne semble pas pourtant qu’elle constitue une entité nosologique vraiment spéciale, et Charcot la rapprochait des autres formes de la chorée durable. Je pense qu’on peut aussi, sans forcer les analogies, considérer la chorée congénitale non spasmodique comme appartenant au même groupe. Il y aurait ainsi des chorées héréditaires à développement précoce, comme il y en a à développement tardif. L’époque d’apparition serait peut-être subordonnée au degré plus ou moins accusé de la tare transmise.

Les développements dans lesquels je viens d’entrer me dispensent d’insister sur 1 e pronostic. La chorée congénitale est une affection chronique au premier chef et que nous ne saurions espérer voir disparaître.

Tout au plus pouvons-nous viser à atténuer les mouvements convulsifs par un traitement approprié, et, de fait, l’usage des préparations arsénicales, des bromures, de l’hydrothérapie, a semblé amener quelque sédation. Mais il

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ne faut pas nous faire d’illusion sur la portée el la durée de ces résultats.-

N’oubliez pas que notre petit malade sans être, à proprement parler, un arriéré, est d’un développement intellectuel incomplet. Il y aurait lieu, je crois, de lui appliquer les procédés d’instruction un peu spéciaux dont on use d’habitude avec les enfants dont l’intelligence est en retard. On le ferait certainement avec succès, car ce malade, je vous l’ai dit, n’est pas dépourvu de facultés. Chez lui la mémoire et l’attention sont instables ; il s’agirait de les fixer, et vous savez les résultats encourageants qu’on obtient par des procédés d’éducation particulière, chez des enfants autrement mal partagés que le nôtre.