NOIRE

compagnant d’hémorragies abondantes et d’un état scor- . butique.

Mais il est à remarquer que chez notre malade, le syndrome d’anémie extrême s'installa progressivement, au fur et à mesure que les hémorragies se répétèrent, et s’atténua lorsqu'elles disparurent. Il ne s’agissait donc point d’une anémie pernicieuse primitive, mais bien d’une anémie grave post-hémorragique. | :

Les caractères hématologiques n’étaient d’ailleurs pas ceux de la maladie de Biermer ; il existait une réaction normoblastique, témoignant de l’activité de la moelle osseuse; mais le mégaloblaste qu'il est habituel de constater dans l’anémie type Biermer faisait défaut.

On sait que les hémorragies abondantes et répétées s’observent fréquemment dans les leucémies, dans les affections hépatiques, et dans certaines néphrites. L'examen complet de la malade permettait d'éliminer ces diverses causes, et le diagnostic ne pouvait hésiter qu'entre deux affections : l’hémophilie et le purpura chronique hémorragique.

À coup Sûr, 1l ne pouvait s’agir d’hémophilie familiale : rien dans les antécédents de la malade ne permettait d'y penser. |

Avait-on affaire à une hémophilie acquise, ou sporadique ?

« Des causes mal connues et vraisemblablement très diverses, des caractères hématologiques très variés, affectant avec les autres grands syndromes hématologiques des rapports toujours plus nombreux, des caractères cliniques très proches des purpuras et parfois des anémies », telles sont les caractéristiques du groupe de faits provisoire-

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ment désignés sous le nom d’hémophilie acquise, ou mieux d'états hémophiliques acquis (Gutmann).

Il est certain que beaucoup d'observations publiées sous ce nom d’hémophilie acquise, doivent plutôt entrer dans le groupe des purpuras chroniques.

Comment établir le diagnostic entre les états hémophiliques et les états purpuriques ? ‘

Cliniquement, dans l’hémophilie, les hémorragies sont plutôt provoquées par des causes minimes. Dans le purpura, elles sont surtout spontanées-

Histologiquement, dans l’hémophilie il existe un retard assez accusé de la coagulation du sang, qui ne se fait souvent qu’au bout de plusieurs jours (P.-E. Weil). Dans le purpura, la coagulation sanguine se fait dans les délais normaux, mais il existe surtout de l’irrétractibilité du caillot, et une diminution du nombre des hématoblastes ; il faut y ajouter dans quelques cas, l’apparition de globules rouges à noyaux et de myélocytes (Lenoble).

Mais à vrai dire, il est un certain nombre de cas où les réactions sanguines S’écartent des règles classiques. Labbé, Nolf et Herry ont montré « que l’on pouvait être hémophile tout en possédant un sang qui coagule aussi rapi-dément et même plus rapidement que le sang normal ». D'autre part, Labbé et Laignel-Lavastine ont observé des cas mixtes où coexistaient l’hémophilie (retard à la coagulation, hémorragies provoquées) et le purpura (hémorragies spontanées, irrétractilité du caillot). = L'association peut se faire encore avec l’anémie pernicieuse; les auteurs précédents ont vu une malade ayant à la fois les réactions anatomo-cliniques du purpura, de l’hémophilie et de la maladie de Biermer.

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Nous ne pousserons pas plus loin cette discussion qui montre bien la complexité et les difficultés du diagnostic d’un grand nombre de syndromes hémorragiques.

Chez notre malade, les hémorragies étaient toujours spontanées, la coagulation du sang se faisait dans le temps normal; pour ces raisons, nous pensons qu'il s’est agi chez elle, non d’une hémophilie acquise, mais d’un purpura chronique hémorragique, compliqué secondairement d’une anémie grave, du type orthoplastique.

Le purpura chronique ecchymotique avait été signalé par Marfan, par Apert et Rubé ; Nanu le décrivit en détail dans sa thèse. Ultérieurement beaucoup de cas furent publiés, réunis dans la thèse de Miodet ; Bensaude et Rivet décrivirent plusieurs formes cliniques de cette variété de purpuras primitifs, et apportèrent de nouvelles notions pathogéniques.

Les symptômes sont absolument identiques à ceux de la maladie de Werlhof de l’enfance ; début sans prodromes, ecchymoses de grandeur très variable, non douloureuses, apparaissant par poussés successives, avec entr’elles quelques pétéchies lenticulaires ou punctiformes ; hémorragies diverses, surtout nasales et buccales ; absence de tout autre trouble et conservation de l’état général. La seule différence réside dans la durée : au lieu de disparaître en 15 Jours les ecchymoses et les hémorragies muqueuses persistent plusieurs mois, et des poussées successives se produisent.

Suivant Nanu, la cause des purpuras chroniques rési-

derait dans une auto-intoxication gastro-intestinale. Bensaude et Rivet voient un rapport entre cés formes chroniques de purpura et la tuberculose ; dans une partie des cas qu'ils ont observé, les malades étaient tuberculeux, ou le sont devenus plus tard; pour eux, par conséquent, beaucoup de ces purpuras seraient secondaires à une infection bacillaire latente ou confirmée. |

Chez notre malade, la pathogénie de l'affection reste inexpliquée ;ilne semble pas, en tous cas, que la tuberculose soit en cause ,1l n’en existe aucun stigmate, les antécédents bacillaires sont absolument nuls, et les examents pulmonaires répétés pendant la durée de l’affection et après la guérison, n’ont rien fait découvrir qui put faire soupconner l’évolution de lésions tuberculeuses apicales.

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