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Nous rapprochons du point de vue clinique ces deux curieuses observations du syndrome polydypsique déjà signalé par Hanshalter, et du syndrome polydypsique avec convulsions rapporté par Rocaz dans une observation. Nous les rattachons au point de vue anatomique aux lésions de la région infundibulo-tubérienne trouvées par Vigi et Francioni.

Mais ce sont surtout les symptômes cliniques qui plaident en faveur des rapports étroits existant entre l’acrodynie et la névraxite ; maïs avant d’établir un parallèle nous décrirons quelques observations d’acrodynie à manifestations encéphalitiques.

Obs. XXVI et XXVII: Deux cas d’acrodynie infantile avec symptômes encéphalitiques chez deux frères (Docteur SÉBILLEAU).

« Au mois de mars 1934, je fus appelé par le Docteur Poirier, de Saint-Mars-la-Jaille, pour examiner deux frères, l’un de 6 ans, l’autre de 5 ans.

Le jeune G... Julien, âgé de 6 ans, n’a jamais eu de maladies sérieuses, à part une rougeole et une coqueluche dans la petite enfance. ,

A la fin de janvier 1934, il fut pris de somnolence pendant environ 36 heures.

Depuis cette époque, l’enfant est grognon, irritable, se plaint de fatigue continuelle, de maux de tête, de douleurs dans les mains et dans les pieds.

À signaler deux pertes de connaissance avec convulsions le 24 mai, d’une durée d’une demi-heure.

Lorsque je fus appelé l’enfant était dans son lit et refusait complètement de se lever.

Je ne trouvais rien à l’examen de l’appareil respiratoire, de l’appareil circulatoire, de l’appareil digestif.

À l’examen du système nerveux, les réflexes rotuliens et achilléens étaient conservés, les réflexes oculaires me parurent normaux ; l’enfant avait cependant de la peine à soulever les jambes au-dessus du plan du lit et il existait une impotence fonctionnelle marquée. Je ne constatais pas de Kernig, pas de raideur de la nuque.

Je fus frappé par l’état des extrémités supérieures et inférieures qui étaient boudinées, rougeâtres, et couvertes d’une sueur profuse.

A l’interrogatoire des parents, on apprenaïit que l’enfant présentait depuis quelques mois de l’insomnie, qu’il était devenu irritable et grognon.

Le jeune G.. Louis, âgé de 5 ans, présenta le 20 février une crise de somnolence qui dura une douzaine d'heures et qui se répéta huit jours après.

Le 18 avril, le malade demanda à se coucher, se plaignant de fatigue et ressentant des douleurs dans les pieds et dans les mains avec des sueurs marquées.

Entre temps, il accusa des signes d’irritation et d’insomnie.

Quand je le vis, je ne trouvais aucun signe anormal au niveau des poumons et du cœur. La langue était un peu saburrale, le ventre ballonné, pas de vomissements, légère constipation.

A l’examen du système nerveux, les réflexes étaient normaux, les pupilles réagissaient normalement à la lumière et à l’accommodation ; pas de Kernig, pas de raideur de la nuque.

Les extrémités supérieures et inférieures étaient rouges, boudinées, couvertes de sueurs profuses.

Depuis quelques mois, l’enfant avait changé de caractère, était devenu irritable, grognon, manquant presque totalement de sommeil.

En face de ces deux cas, je pensais à de l’acrodynie infantile accompagnée de phénomènes encéphalitiques,

DTA et j'instituais un traitement à base de stérogyl et de salicylate de soude.

Je conseillais aussi des séances de rayons U. V. Au bout de quelque temps, une amélioration évidente se fit sentir et actuellement les deux enfants sont très bien portants. »

Obs. XXVIII (Docteur ARONDEL)

B... Marie-Cécile, née le 3 avril 1932. Poïds à la naïissance : 2 kgs 800, élevée au sein puis au lait Dryco, premières dents à 8 mois, premiers pas à 22 mois. Père et mère bien portants. Seule enfant.

Malade depuis le mois de mai 1934 ; début par des troubles du caractère, cesse de parler et de marcher, crie continuellement ; attitudes bizarres : tête entre les jambes et jambes en l’air ; insomnie tenace. Présente à 3 reprises des convulsions bravais-jacksoniennes occupant uniquement le côté gauche.

Le Docteur Barbary, d'Angers, pense à la possibilité d’une tumeur cérébrale et pratique une P. L.: le liquide est normal. Il institue un traitement spécifique. Mais au mois de juin, les manifestations cutanées de l’acrodynie font leur apparition, une éruption très prurigineuse envahit les téguments. Les doigts sont atteints, ils sont boudinés, violacés, semés de phlyctènes aïnsi que les orteils.

Au mois d'octobre, l’enfant est améliorée, l’insomnie a disparu ; on note encore l’existence de cris, des attitudes bizarres. Les doigts et les orteils sont encore cyaniques et desquament.

Pouls : 150. T. A., Mx : 10.

Traitement : rayons U. V. acétylcholine, stérogyl.

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Obs. XXIX (Docteur ARONDEL)

M... âgée de 2 ans, née à terme, aucune maladie jusqu’au mois de mai dernier ; père et mère bien portants; cinq enfants vivants dont l’un a un rétrécissement mitral; un décédé à la naissance (malformation cardiaque. B. W. chez la mère négatif).

En mai 1935, l’enfant subit la vaccination anti-variolique (3 scarifications minimes), petit mouvement fébrile vers le troisième jour.

En juin, coqueluche légère.

A partir de juin (15 jours après la vaccination environ) et continuellement depuis, l’enfant devient grognon et refuse de se tenir debout. Sa tête est ballante. L’insomnie est marquée, toutes les heures l'enfant se réveille. A l’état de veille : attitudes bizarres : jambes en l’air et genoux aux clavicules. La malade se frotte les mains d’où s’écoulent des sueurs abondantes ; elle urine une seule fois par jour, ou bien perd ses urines. L’hypotonie musculaire est considérable, les réflexes sont normaux.

T. A.: 14-9. Pouls : 160.

Traitement : rayons U. V., stérogyl.

Dans cette observation les manifestations encéphalitiques et parétiques survenues 15 jours après la vaccination antivariolique avaient pu faire penser à une encéphalite vaccinale ; maïs les phénomènes typiques d’acrodynie qui se manifestaient plus tard infirmèrent l’hypothèse première.

Chez tous nos petits malades les troubles mentaux n’ont jamais fait défaut : changement de caractère, aspect dolent et inquiet, indifférence, crises d’excita-

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tion et d’irritabilité. Tous ces symptômes furent en général les premières manifestations de la maladie et rappellent en tous points ceux que l’on constate dans l’encéphalomyélite des enfants. Dans un cas que nous n’avons pas pu reconstituer, un jeune enfant présenta un syndrome confusionnel avec crises d’excitation qui le fit diriger vers un asile d’aliénés.

Il est assez difficile d'apprécier la céphalée chez les jeunes enfants ; nous l’avons trouvée particulièrement accentuée chez les deux enfants qui présentaient un syndrome de diabète insipide.

L’insomnie est la règle au cours de lacrodynie : le malade de l’observation XIII fut trois mois sans dormir. Souvent nous avons constaté la coexistence d’une somnolence diurne et d’une insomnie nocturne.

Chez les deux frères acrodyniques observés par le Docteur Sebilleau, la maladie a commencé par des crises de somnolence d’une durée de 36 heures chez le premier et de 9 à 10 heures chez le second ; ces accès furent si frappants que le diagnostic d’encéphalite léthargique fut tout d’abord porté.

Nous avons encore noté la somnolence dans nos observations XIII et XXII.

Les modifications des réflexes et les troubles moteurs sont bien connus maintenant. Presque tous nos petits malades sont atteints d’hypotonie musculaire engendrant parfois un véritable état parétique. Le plus souvent les troubles moteurs n’existent qu'aux membres inférieurs ; ils confinent les enfants au lit et l’association des troubles sensitifs, psychiques et

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moteurs crée ces attitudes bizarres que nous avons mentionnées plusieurs fois.

Les troubles moteurs gagnent parfois les membres supérieurs. Robert Debré, Julien Marie et Messimy ont rapporté une forme quadriplégique d’acrodynie avec abolition des réflexes et dissociation albuminocytologique du liquide céphalo-rachidien. Nous n’avons pas rencontré de forme semblable.

La petite malade de l’observation XIX présentait une hypotonie musculaire généralisée ; la tête était ballante ; ces phénomènes paralytiques accompagnés de poussées fébriles et nerveuses 15 jours après une vaccination antivariolique avaient pu faire penser à une encéphalite vaccinale d’autant plus que le syndrome acropathologique était tout à fait fruste.

Le tremblement a été signalé dans l’acrodynie par Feer, Emerson, Jager, Rocaz, etc. ; les myoclonies ont été observées par Nobécourt et E. Pichon, par Péhu, par Devic et Daujat ; elles rappellent les myoclonies que l’on observe dans l’encéphalomyélite. L’enfant cité dans l’observation XVI présentait des mouvements choréiques de la face.

Plusieurs auteurs et principalement Deuter et Péhu ont observé des convulsions au cours de l’acrodynie. Rocaz et Boisserie-Lacroix ont trouvé une fois l’association de convulsions et de myoclonies. Chez les deux frères acrodyniques nous avons relevé l’existence de crises convulsives consécutives aux accès de somnolence du début. Le malade de l'observation XXIV, dont le début de l'affection s’était manifesté

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par un syndrome de diabète insipide, avec accroissement subit de la taille, fit à plusieurs reprises des crises convulsives unilatérales.

La petite fille chez laquelle on avait porté au début le diagnostic de tumeur cérébrale fit des crises d’épilepsie bravais-jacksoniennes.

Des paralysies oculaires fugaces ont été décrites dans l’acrodynie. La petite malade de l’observation XXIII fit une paralysie oculaire tardive ; on se rappelle que son frère qui succomba à une encéphalite était porteur de mydriase.

Cette courte rétrospective des symptômes encépha-

litiques que nous avons pu relever dans nos observations plaide, semble-t-il, en faveur d’une atteinte du névraxe. Un argument de plus nous est donné par les observations de Leenhardt, Chaptal, Dufoy, Rocaz. Ces auteurs ont décrit des cas où ils ont vu une acrodynie se terminer par un syndrome d’encéphalomyélite où au contraire une encéphalite et une poliomyélite se terminant par un syndrome acrodynique.

Si la plupart des auteurs se sont rallliés, avec MM. Péhu et Lereboullet, à l’opinion d’une atteinte du névraxe dans l’acrodynie, il faut dire toutefois que l'accord n’est pas unanime sur ce point, et Rietschel qui combat cette opinion donne comme argument principal le fait que la maladie de Selter ne donne pas de séquelles comme l’encéphalite ou la poliomyélite. Cet argument n’est pas absolu ; en effet, MM. Debré et Cléret ont insisté non seulement sur

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le caractère récidivant de l’acrodynie, mais encore Me” sur la possibilité de séquelles psychiques (déficit intellectuel) et vaso-motrices (acrocyanose persistante). Presque toutes nos observations sont de dates très récentes ; elles concernent des enfants qui sont encore convalescents. Il serait intéressant plus tard de revoir ces malades « guéris » en vue de dépister des séquelles frustes et éloignées. À 5;