‹ Quelques cas de maladies osseuses raresChapitre 13 sur 24 · AS LA · texte numérisé non relu

AS LA

1° La première date de mars 1920. Le fémur gauche, qu'elle représente, donne déjà à considérer des modifications de forme et de structure considérables. L'extrémité supérieure de l’os est recourbée en crosse à convexité externe et présente un gros épaississement en fuseau de toute la région sous-trochantérienne. Bien que l'épreuve soit mauvaise, on distingue cependant la corticale interne épaissie et de gros remaniements au sein même de l'os. Il existe toute une série de plages plus claires, à contour mal marqué, mais qui semble polycyclique et qui occupent toute la partie supérieure du fémur, le massif trochantérien et la moitié externe du col.

2° Sur la deuxième épreuve (PL IL, fig. 1), qui date de mai 1921, la déformation et l’épaississement de l'os se sont encore accentués. La structure normale a complètement disparu et il n’y a plus trace de trabéculation. La corticale interne est très épaissie et opaque aux Rayons X. Contrastant avec elle, 1a corticale externe est, au contraire, amincie et transparente, son épaisseur varie d'un point à l’autre et elle présente une ou deux solutions de continuité.

La cavité médullaire élargie se présente sous forme d'une image lacunaire occupant tout le tiers supérieur de l'os. Cette zone claire étendue est bien limitée en dedans par la corticale interne épaissie; en dehors, elle se confond progressivement avec l'aspect aminci et « feuilleté » de la corticale externe.

Contrastant avec cette image lacunaire, existe à l'union de la diaphyse et du col. une zone condensée, d’un noir d'encre, qui se confond en dedans avec la

BACDARE

corticale interne et va en s’atténuant du côté externe.

3° La troisième image (PI. IL, fig. 2) présente une exagéralion de ce que nous avons vu sur la précédente. L'’os est plus épais, plus courbé. La zone lacunaire s’est étendue et elle est coupée maintenant par des sortes de stries transversales qui la divisent en trois ou quatre logettes presque distinctes.

La portion de tissu condensé semble s'être atténuée aux dépens du processus lacunaire qui s'étend maintenant jusqu'à la partie moyenne du col.

Discussion

Il est regrettable que nous n’ayions pu obtenir la radiographie du reste du squelette : Elle aurait peutêtre facilité l'interprétation de ce cas. Nous en sommes donc réduit à étayer notre discussion sur une série de trois images radiographiques représentant l’évolution progressive d’un processus lacunaire ou pseudo-lacunaire.

1° Il convient d'éliminer dès l’abord l’idée de tumeur maligne. La tuméfaction de l'os s’est, en effet, développée en une dizaine d'années, sans aucun caractère de malignité, sans trouble de l’état général, et, à ne considérer que les radiographies, on voit qu'il s’agit d'une tumeur bien limitée, n'ayant pas franchi Ja barrière osseuse.

Même dans les zones d'infraction, au niveau de la corticale externe, on ne peut discuter un ostéo-sarcome dont la zone claire centrale n'aurait pas les con-

tours relativement réguliers et presque polycycliques que nous voyons ici.

Si nous éliminons l’idée d’une tumeur maligne primitive, nous ne discuterons pas, à plus forte raison. celle d’une {tumeur secondaire.

2° 11 s’agit donc certainement d’une {umeur bénigne ; mais, qu'elle peut en être la nature ?

L'aspect généralement décalcifié de l'os pourrait faire penser à l’ostéomalacie infantile. Des déformations semblables peuvent, en effet, s’observer dans cette affection, mais 11, y à ici un fait absolument en contradiction avec l’ostéomalacie : C’est ’hypertrophie des parois de l'os et la grande tache de condensation osseuse que nous avons sur l’un de nos clichés (PI. H, fig. 1).

L'ostéomalacie peut déformer considérablement un os, mais, en aucun Cas, elle ne donne cette hypertrophie en fuseau.

La grosse modification de structure au sein de la médullaire élargie, avec ses zones alternativement claires et sombres, coïncidant avec la prolifération exagérée du périoste, pourrait faire également penser, sur notre dernière épreuve (PL. IL, fig. 2), au fémur de la maladie de Paget, que nous avons vu dans l’observation précédente. Il est toutefois à noter que les zones de décalcification et de condensation sont ici trop nettement tranchées, trop étendues relativement, et ne donnent pas cet aspect ouaté que l’on a dans la ma- Jadie de Paget. Enfin, contre l'hypothèse d'une de ces dystrophies, il y a le fait qu'elles sont, le plus souvent, généralisées, ce qui est en contradiction avec

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notre observation. C'est donc dans le domaine des dystrophies osseuses localisées qu'il va falloir maintenant chercher.

L'ostéite kystique pourrait être discutée en présence de la grande image lacunaire de la deuxième radiooraphie {PI. IL, fig. 1). Cette zone claire est bien métaphysaire, comme c’est plus souvent le cas dans l'ostéite kystique, triangulaire, à base supérieure, à sommet tronqué, s'étendant assez loin sur la diaphyse. (Il semble que, dans le cas présent, la lésion s’étende même trop loin). Cependant, l’image lacunaire que nous avons ici est grisaille et d’homogénéité irrégulière, ce qui est en contradiction avec le kyste qui donne une image transparente et tranchant beaucoup plus avec les corticales épaissies mais non condensées (Le Gac) ; malgré tout, l'aspect général est plutôt celui d'un os hypertrophié que celui d'os soufflé, que l’on à dans le kyste. Cette radiographie présente enfin, lorsqu'on l’examine attentivement, une pommelure irrégulière et non l'aspect également clair que l’on décrit au kyste.

Cet aspect grisaille, lacunaire, avec ses logettes irrégulhèrement closes, est, par contre, surtout sur la dernière épreuve, assez en faveur d’une autre affection : la maladie de Becklinghausen. Les lignes trabéculaires sont, comme ici, remplacées par un tissu de néoformation plus transparent que normalement, qui donne un aspect flou à l’ensemble (Testoud). Ces zones de transparence très inégale donnent à l'os un aspect multiloculaire et presque « vermoulu ». Enfin, sur la dernière épreuve, on devine au sein de la zone

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