‹ Quelques cas de maladies osseuses raresChapitre 14 sur 24 · FAR · texte numérisé non relu

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suspecte des traces de travées de refend, en voie de résorption, et mettant encore des semblant de cloisons dans un os destiné à être envahi dans son entier par le processus pseudo-kystique. Ici, comme pour le kyste essentiel, il faut opposer ce fait que jamais dans l’ostéite fibreuse on n'a une réaction périostique notable avec hyperostose considérable de la corticale. Fautil discuter ici la fumeur à myéloplaxes ? 11 semble que non, étant donné l’absence de tendance à l'extension à travers la corticale, l’absence d'arrondissement de a limite inférieure de la tumeur qui s'oppose nettement au cas présent, où cette limite va en s effaçant vers la diaphyse.

Toutes les hypothèses précédentes n’ont donc pas donné de solution certaine. Peut-être faut-il envisager maintenant une affection inflammatoire chronique de l'os.

Nous éliminerons d'emblée l’ostéomyélite chronique, qui donne à l'écran des nuages polykystiques, où des zones de densité exagérée séparent des kystes qui n’ont aucune tendance à confluer (Testoud) et presque toujours des images de séquestres.

La syphilis osseuse peut-elle créer des lésions analogues ? Les syphilis osseuses à forme kystique ne sont pas connues. Cependant Le Gac publie dans sa thèse trois observations de Mouchet à la Société de Chirurgie de Paris (obs. XVI, XVII, XVII) et il admet en discutant leur pathogénie, que la syphilis peut créer des lésions analogues à l’ostéite fibreuse. 1l-est vrai que ces hypothèses n’ont pas eu de sanction anatomopathologique.

Tillier et Lapointe ont également publié, mais sans les discuter, des observations de malades spécifiques avérés, et chez lesquels on avait des images ressemblant aux nôtres.

Il y a en outre, dans deux radiographies que nous reproduisons, un fait d'importance capitale, étant donnée notre hypothèse : C’est l’hypertrophie considérable du périoste au niveau de la corticale interne. Cette hypertrophie est si importante qu’elle masque sous forme de la tache sombre, que nous avons décrite, une grosse portion de l'extrémité supérieure de l'os.

Les radiographies de notre malade ne rappellent cependant que d'assez loin les constatations de Mouchet qui décrit, dans les observation reproduites dans la thèse de Le Gac, des lésions absolument analogues à celles du kyste.

Nous retrouvons, par contre, dans la littérature étrangère une communication de Skillern qui commente l'observation d’un malade absolument comparable au nôtre, tant au point de vue clinique que radiographique. Cet auteur, se basant sur les antécédents, l’évolution torpide, la réaction de Wassermann positive et surtout l’action du traitement spécifique sur les lésions osseuses, conclut formellement à la nature syphilitique de l'affection à aspect fibro-kystique de son malade.

Pour nous résumer, nous nous trouvons en présence d’un hérédo-spécifique certain (père syphilitique, mère ayant accouché probablement d’un fœtus macéré, histoire de kératite douteuse), présentant une

affection osseuse bénigne, à évolution lente et progressive, localisée et d'aspect kystique, ou mieux lacunaire. Pouvons-nous rapprocher ces notions pour poser un diagnostic précis ?

En l'absence de sanction opératoire et d'examen histologique, on ne peut rien affirmer. L'hypothèse que la syphilis aurait créé une image analogue à celle d’un kyste ne prouve pas en effet qu'il s'agisse vraiment d’un kyste essentiel ou d’une ostéite fibreuse.

Ce que nous pouvons dire malgré tout, c'est que, entre toutes les hypothèses que l’on peut envisager, c'est bien, étant donné qu'il s’agit ici d’un hérédospécifique et que l’on trouve en certains points de l’os des lésions typiques d’ostéo-périostite syphilitique, celle de syphilis héréditaire à forme lacunaire ou pseudo-kystique, qui semble la plus probable,

Het es QUE (NCA

Observation IV

La malade, âgée de 20 ans, souffre de la hanche gauche depuis trois ou quatre ans. Les douleurs sont intermittentes, provoquées surtout par les changements de temps. Il y a deux ans, elle aurait porté une culotte plâtrée pendant trois mois. Elle aurait fait, enfin, à plusieurs reprises, des chutes à la suite desquelles elle s'arrêta de marcher pendant plusieurs Jours.

Depuis six mois, la douleur est continue ; elle s’exaère par la fatigue et n’a pas de caractère nocturne.

Il est à noter que rien dans les antécédents de la malade ne peut faire penser à la possibilité de la syphilis.

L'examen révèle une boiterie nette. La cuisse gauche est déformée par une tuméfaction en gigot de son extrémité supérieure, le bas étant au contraire atrophié. Il n’y a pas de différence de longueur entre les deux membres. La flexion de la hanche est libre, de même que l’adduction, mais l’abduction est réduite des deux tiers, de même que la rotation,

POUR de

Raniocrapmie (PI. Il, fig. 3) :

Courburé en crosse de l'extrémité supérieure du Jémur gauche. Cette incurvation est maximum dans la région de la métaphyse ; l'os est augmenté de volume à ce niveau. Les rapports de la tête fémorale avec le bassin sont normaux, mais, par suite de la déformation, le sommet du grand trochanter est reporté en haut et en dedans et se trouve ainsi presque au contact de l'os iliaque. La structure osseuse est normale au niveau de la tête et du bord supérieur du col. Le grand trochanter est fortement décalcifié.

Tout le reste de l’os visible sur la radiographie a pris une teinte grise non uniforme et l’on devine, à un examen attentif, quelques zones plus claires.

La corticale interne, d'épaisseur normale, semble plus opaque que d'ordinaire. La corticale externe est réduite à une mince lame transparente qui disparaît même en certains points, ces solutions de continuité se prolongeant sous forme de quelques traînées plus claires dans la médullaire.

Discussion

Nous avons cru intéressant de reproduire cette observation à la suite de la précédente, car elle s'en rapproche beaucoup, tant par l'allure générale que par les caractères radiologiques.

Il y à toutefois contre l'hypothèse d'une syphilis osseuse deux faits qui font que, malgré tout, elle n’est pas exactement superposable cliniquement et surtout

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radiographiquement à la précédente. C’est, tout d’abord, l’absence à peu près certaine d’antécédents spécifiques; c'est, en second lieu, l’absence de cette périostite intense qui avait été, dans le cas précédent, un des éléments principaux en faveur de la possibilité. d'une spécificité osseuse. Peut-être faut-il regarder la légère condensation périostique que nous avons sur cette image comme un simple phénomène de compensation dans la statique nouvelle du corps. On ne peut pas malgré tout repousser systématiquement pour ce fait l'hypothèse de syphilis, car dans une des radiographies de l'observation IT, que malheureusement nous n avons pu reproduire, on avait un aspect semblable, et ce n’est que plus tard que sont apparus les signes de réaction périostique. Du reste, le malade de Skillern présentait une image sensiblement analogue à celle du nôtre.

Il ne semble pas qu'il faille faire ici le diagnostic de kyste osseux essentiel. L'image, quoique décalcifiée dans son ensemble, ne présente pas cet aspect transparent d’une cavité bien limitée qui semble être partie du centre même de l’os pour s'étendre également dans toutes les direction (Beck).

Devons-nous discuter avec plus de soin la possibilité d’une ostéite fibro-kystique ? En faveur de cette dernière plaident l’histoire clinique, avec ses douleurs rhumatoïdes, les fractures spontanées probables, la longue évolution et la bénignité de l'affection. L'aspect uniformément gris avec quelques zones plus claires qui, peut-être, commencent à se creuser, n'est peutêtre que le premier stade du développement, au sein

du tissu sclérosé, d’une cavité pseudo-kystique qui finira par envahir tout l'extrémité supérieure de l'os.

En présence de signes aussi imprécis il n’est donc pas possible de conclure. Tout ce que l’on peut dire c’est que l’affection présente rentre probablement dans le cadre de ces dystrophies localisées à étiologie discutée au sujet desquelles le Docteur Pouzet prépare à la Clinique une publication prochaine.

Observations V et Vbis

La première observation que nous publions dans ce chapitre est très incomplète. Nous ne possédons qu'un minimum de renseignements étiologiques et l'examen clinique se borne aux quelques constatations suivantes que nous avons relevées sur la fiche de la malade. Par contre, nous avons sur cette enfant un important dossier radiographique qui, à lui seul, constitue un document de premier ordre pour la discussion de la nature de l’affection.

Il est juste de dire que nous avons été grandement aidé dans l’étude de ce cas par la lecture dans le Zeitschrift für Orthopadische Chirurgie d’un cas de Müller qui semble exactement superposable au nôtre et que, pour cette raison, nous rappellerons aussitôt

après.

Observation V

Il s’agit d’une enfant de 17 mois, amenée parce qu'une de ses jambes est plus courte que l’autre. Les parents, dont c’est le seul enfant, disent ne pas connaître de cas semblable dans leur famille.

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