PLANCHE III

EUIT

Le cartilage de conjugaison persiste aux deux extrémités mais se dessine du côté de la métaphyse suivant une ligne brisée ou irrégulièrement courbe, au niveau cle laquelle la décalcification est moins avancée.

A gauche (PI. HI, fig. 2). — Comparés avec les os précédents, le tibia et le péroné présentent un raccourcissement considérable : Il est de 3 centimètres sur le übia, un peu inférieur sur le péroné. De cette différence de longueur entre les deux os résulte une courbure du péroné à convexité interne.

Dans son ensemble, le tibia présente un aspect trapu, plus large et plus court que normalement. Ses corticales sont modérément épaissies. À la limite de la diaphyse et de l’épiphyse existe une zone plus sombre et irrégulière d’os condensé, au delà de laquelle la structure est tout à fait anormale. Les métaphyses sont globuleuses et présentent, au sein d’un tissu décalcifié, des lacunes ovalaires ou en forme de « raquette », dont le grand axe est dirigé dans le sens de la longueur de l’os. Ces zones de raréfaction sont d'opacité différente et surtout bien marquées au niveau de l’épiphyse inférieure du tibia.

Le noyau épiphysaire supérieur se devine sous forme d’un îlot plus sombre. Il est fragmenté longitudinalement par trois bandes claires. L’inférieur est irrégulier, déformé et de transparence exagérée.

Au niveau du péroné, l’image est identique.

De profil (PI. III, fig. 3), l'aspect est un peu différent. Les épiphyses sont volumineuses, transparentes, circulaires et semblent venir s’encastrer dans la dia-

RM D

physe tibiale comme dans une pince dont les mors regarderaient en haut, pour l'extrémité supérieure, en bas et en avant, pour l’inférieure. La limite entre ces deux portions de l’os est marquée par une zone calcifiée, d’où partent des travées osseuses qui plongent irrégulièrement dans la métaphyse jusqu'au cartilage de conjugaison que l’on devine encore.

Le noyau épiphysaire représente presqu’à lui seul le tissu osseux dans cette zone claire métaphyso-épiphysaire.

Sur cette vue de profil, le péroné est très épaissi et décalcifié.

L’extrémité inférieure du fémur (PI. IT, fig. 3) présente une déformation se superposant exactement sur celle de l’extrémité supérieure du tibia.

Les os du tarse ont un contour irrégulier, crénelé, et présentent un aspect pommelé. Il en est de même de l’extrémité postérieure des métatarsiens.

2° Membre supérieur gauche (PI. II, fig. À :

Humérus : Les lésions sont à un stade moins avancé qu'au niveau du membre inférieur du même côté et comparables à celles que nous avons décrites au tibia droit. L’extrémité supérieure présente cependant des lacunes plus marquées et orientées, comme au tibia gauche, dans le sens de la longueur de l’os.

Radius : Il est très décalcifié, avec des corticales amincies et quelques zones où la raréfaction osseuse est plus marquée dans le voisinage des épiphyses. I existe, en particulier, une zone claire sous la corticale

IR

externe qui, partant du cartilage d’accroissement inférieur remonte assez haut sous le périoste de la diaphyse. Du côté interne, la corticale s'épaissit en bas en un éperon saillant.

Cubitus : L'extrémité supérieure est pommelée ; l'inférieure est coupée en écharpe par une zone claire qui va d'une corticale à l’autre.

Les os du carpe (PI. IV, fig. 5 et 6) sont d'aspect normal à droite et de développement correspondant à l’âge de l'enfant. On distingue nettement les noyaux du grand os, de l'os crochu et de l’épiphyse radiale inférieure. À gauche, leur contour est un peu irrégulier, mais on devine, en plus, l’ébauche du pyramidal.

Les os de la main sont décalcifiés dans l’ensemble.

A droite, les métacarpiens sont normaux ; par contre, les extrémités proximales des premières et deuxièmes phalanges présentent de petites images lacunaires à contour bien marqué. À gauche, les lésions sont beaucoup plus accentuées : Les extrémités distales des métacarpiens, à l’exception de celui du pouce, sont déformées en cupule, à contour sombre et irrégulier, dans lesquelles viennent se loger des épiphyses volumineuses et transparentes, au sein desquelles persiste le noyau épiphysaire. Les phalanges présentent des déformations analogues mais dirigées en sens inverse. Le tissu osseux n’en constitue plus qu’une minime partie. Il est remplacé par une tuméfaction transparente aux Rayons X et qui constitue à elle seule les trois quarts de la phalange.

Observation Vbis

(MüLLer : in Zeilschrift für Orthopadische Chirurgie, 1927, p. 425).

L'enfant, âgé de un an et demi, est le premier de parents non consanguins (sa mère est Suisse et son père Autrichien). 11 n’y a jamais eu de maladie semblable dans la famille.

Alors qu'il s’approchait de son 6° mois, la mère s'aperçut que le pied gauche était plus gros et plus court que le droit. L'enfant présente à l'heure actuelle un retard du développement intellectuel : Il ne parle pas, mais donne cependant une impression de vie et d'intelligence.

Un pannicule adipeux exagéré, des parties molles bien fermes et de belles couleurs supposent un bon état général. On ne trouve rien de particulier au niveau des organes internes et du système nerveux ; en particulier, le corps thyroïde est nettement palpable et non hypertrophié. La réaction de Bordet-Wassermann dans le sang est négative.

L'enfant ne peut pas se tenir debout sans aide, mais peut rester assis.

La pression sur la colonne vertébrale et les membres inférieurs ne provoque pas de douleur de même qu'elle ne montre aucun signe de douleur spontanée sur le reste du corps. Le crâne ne présente aucune modification pathologique : Les deux fontanelles sont fermées; la partie postérieure du crâne, un peu aplatie, est partout aussi résistante ; les bosses frontales ne

sont pas saillantes et la racine du nez n'est pas aplatie. La circonférence fronto-occipitale est un peu pelite par rapport à l’âge et au reste du crâne.

Le squelette des membres et des articulations répond aux dimensions ordinaires chez un enfant de cet âge. Il montre cependant à son niveau de nombreuses déformations rappelant le rachitisme, une asymétrie de développement en longueur et en épaisseur.

Les courbures physiologiques de la colonne ne sont pas augmentées. Il apparaît même que la cyphose lombaire est très minime dans la position assise.

Le thorax présente dans sa partie supérieure une légère déformation en cône et au niveau d’un sillon d’Harrison très net une surélévation des articulations chondro-costales.

Les articulations de la main sont très fortement épaissies.

La longueur des extrémités inférieures présente une différence de 2 centimètres.

Les deux genoux, surtout le gauche, sont en valgus. Il en est de même des deux pieds. Les deux extrémités du tibia sont très épaissies, à gauche. Des deux côtés les os sont, comme dans le rachitisme, nettement plus trapus.

Les diverses dimensions du corps sont :

Longueur : 80 centimètres.

Circonférence cranienne : 45 centimètres.

Tour de poitrine : 48 centimètres.

Distance acromion médius : 32 centimètres 1/2. Circonférence du poignet droit : 13 centimètres. Circonférence du poignet gauche : 12 centimètres.

Par 2

Distance épine iliaque antéro-supérieure-malléole externe : à droite : 33 centimètres 1/2.

à gauche : 31 centimètres 1/2.

Circonférence du genou droit : 20 centimètres 1/2. Circonférence du genou gauche : 22 centimètres 1/2. Cou-de-pied droit : 12 centimètres 1/2.

Cou-de-pied gauche : 14 centimètres 1/2.

Poids de l'enfant : 11 kilogrammes.

RADIOGRAPHIE

Plus démonstrative que l'inspection, la radiographie montre au niveau des extrémités des os longs (fémur, tibia, péroné) des lacunes de la grosseur d’une lentille à celle d’une noix, siégeant au niveau de la métaphyse, irrégulières et peu nettement limitées. Ces zones claires sont séparées par des travées sombres et étroites. La ligne épiphysaire est en partie rectiligne, en partie nettement irrégulière. Les noyaux épiphysaires ne sont presque pas modifiés au niveau du tibia droit ; les autres, en particulier ceux du genou gauche, ont nettement un aspect moins compact et donnent une impression pommelée. Les diaphyses, au contraire, semblent être complètement intactes. Elles sont cependant en certains points (fémur gauche) nettement incurvées.

Les os du tarse sont semblables aux noyaux épiphysaires ; les métatarsiens et les phalanges des orteils ressemblent aux os longs, mais tandis que les modifications du métatarse ne se produisent à droite qu'au voisinage des lignes épiphysaires, on en trouve à gauche au niveau de l'extrémité distale du premier métatarsien. <