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Les os du bassin ne sont pas non plus épargnés, surtout au niveau de la crête iliaque. Il existe des lacunes rassemblées de même aspect au niveau de la métaphyse fémorale.

n'y a pas de déformation au niveau de l’omoplate, comme du reste au niveau des extrémités supérieures qui ont été moins touchées. C’est ainsi que sur l’épiphyse proximale de l’humérus on ne trouve qu’une ou deux grosses lacunes, et qu’au niveau du coude droit on ne perçoit aucun foyer visible aux Rayons X.

Au niveau des articulations de la main on ne voit, comme €'est le cas chez un enfant de cet âge, que les noyaux de l’os crochu, du grand os et, à droite, celui de l’épiphyse radiate inférieure. La ligne épiphysaire du cubitus à un trajet irrégulier. Les os du carpe et les phalanges présentent des modifications identiques à celles du tarse et des orteils.

Le crâne et la colonne vertébrale ne présentent aucune lésion radiologique. Par contre, les têtes de certaines côtes sont occupées par des foyers lacunaires, comme il en a été décrits au niveau des os longs. La clavicule est indemne de toute modification.

Biopsie. — On fait une incision exploratrice au niveau de la région métaphysaire proximale du tibia gauche, particulièrement épaissie. Les tissus souscutané et périostique sont normaux. Après avoir enlevé au ciseau un fragment pyramidal de un centimètre carré de base de la corticale, on peut tirer de la profondeur avec le tissu lâche de la cavité médullaire, des fragments cartilagineux de taille variable rosés et

gélatineux.

EXAMEN HISTOLOGIQUE. -— Cet examen donne les résultats suivants :

Le fragment est formé dans sa plus grande partie de cartilage et de périoste. Au niveau de ce dernier, on distingue une couche externe très lâche, pauvre en cellules, avec des noyaux allongés et contournés ; et une couche interne avec des noyaux courts et effilés dans des cellules de même aspect.

Au-dessous, s'étend une couche de cartilage hyalin sans limite nette, dans lequel on distingue facilement, grâce à sa coloration, la substance fondamentale. Les cellules qui deviennent de plus en plus grandes avec un novau plus foncé et plus ovale s’entourent d’une capsule.

La zone de démarcation entre le tissu conjonctif périostal et le cartilage se montre sous forme d’une ligne irrégulière, contrairement à ce qui se passe normalement.

Le cartilage des couches profondes du fragment excisé, comme les fragments gélatineux raclés, est lobulé. Entre ces lobules existent des cloisons de tissu conjonctif riche en vaisseaux. Les cellules cartilagineuses qui sont souvent rassemblées à plusieurs dans une même capsule ont une forme très variable (lancéolée, triangulaire, polyédrique, en croissant). Par places, la substance fondamentale est plus ou moins lâche, les cellules qui s’y trouvent sont gonflées ; plus profondément, elle est liquéfiée par endroits et les cellules, particulièrement grosses en ces points et étoilées, manquent de capsules.

Dans une petite zone latérale, un îlot osseux fait

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suite au périoste. Entre le périoste et l'os se trouve une moëlle Iymphoïde. Dans la profondeur, du tissu cartilagineux lui fait suite avec lequel elle ne semble pas avoir de rapport plus étroit.

L'ensemble des signes cliniques et radiologiques impose presque le diagnostic de dyschondroplasie.

Il s’agit bien, comme le veut Molin d’une « affection de la période de croissance : arrêts d’accroissement partiels du squelette » ; de « nodosités et boursouflures des extrémités des os longs correspondants » ; d’ « incurvation des diaphyses et de déformations légères, maïs constantes, de la main ».

Contrairement à l'idée d’Ollier, qui regardait la dyschondroplasie comme une affection essentiellement hémiplégique, nous voyons qu'il existe, à la radiographie, des foyers décalcifiés généralisés à presque tous les segments du squelette, les lésions siégeant de part et d'autre du cartilage de conjugaison.

C'est, du reste, cette localisation qui avait fait qu'Ollier considérait cette maladie comme une anomalie de développement de cartilage qui ne se séparait pas ou très tard de l'os voisin. Depuis lors, les recherches anatomo-pathologiques des auteurs’ Allemands Wittek, Wieland, Hildegard et surtout Bienert sont venues modifier un peu cette notion en montrant qu'il y avait, outre ce trouble de développement du cartilage d’accroissement, une production à ses dépens de tumeurs cartilagineuses, qui vont en s’infiltrant dans la métaphyse et le corp même de l’os,

Discussion

Quelques affections semblent cependant pouvoir, éh présence des images précédentes, prêter à confusion.

Le diagnostic avec les chondromes du squelette ne se pose pas. Si Ollier et Molin, en l’absence d'examen histo-pathologique, pouvaient, devant des radiographies comme les nôtres, se demander s’il ne convenait pas de séparer les deux affections, les travaux récents que nous avons cités et auxquels s'ajoutent ceux de Lenormant sont venus montrer, sinon l’identité des deux lésions, tout au moins leur même nature cartilagineuse.

Les exostoses osteogéniques, peuvent, à un stade où elles persistent à l’état cartilagineux, « alors qu'a disparu dans l'os atteint tout processus d'’ossification » (Ollier), en imposer pour une dyschondroplasie comme celle-ci. Contre cette hypothèse nous avons ici l’âge du sujet et le fait que, dans le cas d’exostose ostéogénique, on n'a jamais une déformation aussi régulière des extrêmités osseuses.

Peut-on discuter le Rachitisme ? Certains auteurs, tel Wirchow, ont voulu lui attribuer une origine commune avec la dyschondroplasie et, à l'appui de cette théorie, est le fait que la lésion principale est bien dans l’un et l’autre cas un trouble de développement du cartilage épiphysaire. L'os rachitique présente, lui aussi, des fragments d'’îlots cartilagineux entourés d’un tissu plus opaque ayant l’aspect de l’os normal. | |

Mais, dans aucun cas, on n'aura une image aussi nette, un contour aussi régulier des zones lacunaires que chez notre malade. Il est à noter, en outre, que les déformations rachitiques consistent surtout dans la tuméfaction et la courbure des extrémités osseuses. Or chez notre malade, il n'y a pas de déformation du squelette autre que l’hypertrophie des épiphyses et l’arrêt d’accroissement des os touchés par l'affection.

Deux caractères, enfin, sont en opposition formelle avec l’idée de la nature rachitique des lésions que nous étudions : C’est tout d’abord la présence de ces lésions de la main sur lesquelles insiste Molin, lésions que l’on n'observe jamais dans le rachitisme. C’est en second lieu l'absence de déformations au niveau du crâne. La voûte n'est pas augmentée de volume et il n'y a pas de trace du « front olympien ».

Les achondroplasiques peuvent présenter une modification de longueur des os du squelette avec de volumineuses épiphyses, comme dans notre cas. Mais, alors que les tuméfactions épiphysaires sont formées dans la dyschondroplasie par des masses cartilagineuses, donc transparentes aux Rayons X, et que persiste le cartilage conjugal, on a, dans l’achondroplasie des extrêmités osseuses dont l’ossification et la calcification sont en avance sur l’âge, donc moins transparentes que normalement à la Radiograäphie. Quant au cartilage son épaisseur est moindre que normalement et il peut même n'en subsister que des traces.

Jamais, d’autre part, on n’a, chez l’achondroplasique, des lésions aussi étendues et généralisées et les