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Aux hanches, les trochanters sont remontés. Il existe une attitude en adduction assez marquée, à droite. La flexion va jusqu'à 90° ; les autres mouvements sont nuls. Ceux du pied et du genou sont NOTMAUX,

RaproGRAPuie (PI: IV).

1° Extrémité supérieure du fémur gauche et bassin (fig. 1).

Le col fémoral est courbé à angle droit sur la diaphyse. L'os présente une décalcification considérable, mais avec des zones de transparence variable. La tête fémorale, dont le contour est régulier, est d'aspect gris pommelé. Le col fémoral et le massif trochantérien ont une structure irrégulière donnant l'aspect de « mie pain ». On note à l’union du col et du trochanter une solution de continuité dont la bande claire est en partie masquée par la projection du pli fessier.

Dans l’angle cervico-diaphysaire, le petit trochanter se projette sous forme d’une zone sombre, qui ne semble pas en contact direct avec l’os voisin.

Toute l'extrémité supérieure de la diaphyse est occupée par une zone encore plus décalcifiée que figure la cavité médullaire de l’os élargi ; les limites en sont mal fixées par des corticales amincies et peu denses. Cette zone claire centrale est enfin zébrée par quelques travées plus sombres. La cavité acétabulaire est virtuelle et on ne peut différencier ses limites de celles de la tête fémorale. Le bassin est très décalcifié et présente, sur toute son étendue, le phénomène de

PEN; ; Nes

« l'os bordé ». La décalcification est assez régulière sur tout le bassin, sauf au niveau de l'ischion où l'on retrouve un peu l'aspect en « mie de pain » du grand trochanter.

Le bassin est profondément modifié dans sa forme : Le cotyle est remonté, ayant entraîné avec lui les parties latérales du détroit supérieur, en haut et en dedans. Le pubis est projeté en avant. Le bassin se trouve ainsi rétréci dans tous ses diamètres et revêt la forme d’un « cœur de carte à jouer ».

L'extrémité interne de la branche ischio-pubienne présente une zone très raréfiée, amputée, qui pourrait être la trace d’une ancienne fracture.

2° Membres supérieurs (PI. IV, fig. 2 et 3).

À gauche : le radius est un peu incurvé et décalcifié; son volume est normal sauf dans le tiers moyen où l’os est épaissi. Les corticales sont amincies et ont disparu dans la portion boursouflée ; de même, à ce niveau, il n’y a plus de trabéculation normale. L'architecture de l'os est, par contre, bien conservée dans les autres parties. Les épiphyses sont claires, mais de forme normale. L’épiphyse inférieure présente une zone condensée au voisinage de l’articulation radio-carpienne.

Le cubitus a une forme et un volume normaux.

Ses corticales sont amincies et l’interne présente en deux points des solutions de continuité, sous forme d’une zone claire à contour condensé qui s'enfonce perpendiculairement à l’axe de l'os.

Les os du carpe ont un aspect pommelé avec des

plages de condensation, plus marquées sur le scaphoïde, la portion du lunaire en rapport avec le grand os et le trapézoïde.

Les métacarpiens ont leurs corticales très amincies et un aspect analogue à celui du radius.

À droite : radius et cubitus semblent élargis ; la décalcification est plus avancée qu'à gauche. Les deux os sont incurvés au niveau de leur tiers inférieur. Ils présentent, à l’union du tiers inférieur et du tiers moyen, une fracture dont le cal ne s’est pas ossifié. Enfin, le tiers moyen du radius est renflé comme du côté opposé.

L'histoire de cette malade, pas plus que les épreuves radiographiques, ne permettent de faire un diagnostic précis de l'affection qu'elle présente. Il est regrettable que nous ne possédions qu'un nombre restreint de clichés. Il eût été intéressant d’avoir les images des autres éléments du squelette et des radiographies anciennes, qui nous auraient montré un autre stade dans l’évolution de l'affection.

Le diagnostic qui semble cependant le plus plausible est celui d’ostéomalacie.

Il a pour lui surtout les déformations de l’extrémité supérieure du fémur et du bassin. Ce dernier, fortement décalcifié avec son diamètre transverse rétréci, son pubis propulsé en avant, éveille bien, en effet, l’idée du bassin en forme de trèfle à trois feuilles de l’ostéomalacique.

Ce même aspect décalcifié nous le retrouvons dans toute la portion du fémur visible sur notre image.

Le

Quant à la déformation en « coxa-vara », elle est le résultat de cette fracture cervico-trochantérienne ou transcervicale remontant à l'enfance qui, ou bien n'aurait pas fait de cal ossifié, ou bien l'aurait vu se résorber secondairement.

Il semble peu probable qu'il s'agisse de l’affaissement tardif d’un cal ramolli sur lequel le bassin s’appuyait en porte à faux.

Les modifications squelettiques des avant-bras, quoique moins accentuées, ne sont pas non plus en contradiction avec l'hypothèse d’ostéomalacie. Ils sont déjà très décalcifiés et fragiles puisqu'ils présentent des traces de fractures ou d’infractions.

Les tuméfactions des diaphyses radiales sont probablement des traces de cals anciens.

Contre le diagnostic d’'ostéomalacie, il y a cependant un fait troublant : C’est l’ancienneté de la maladie et la progressivité de son évolution depuis l’enfance. Il est entendu que l’ostéomalacie infantile existe, Mais nous ne Croyons pas qu'on ait signalé des cas ayant évolué, comme le cas présent, pendant cinquante ans. Il n'est cependant pas permis, étant donnée l'histoire de la malade, de penser qu'il y a eu seulement réveil tardif d'un processus du jeune âge.

Si l’on ne considère que le fémur et le bassin, l’aspect lacunaire de l'extrémité supérieure de la diaphyse, l'aspect vacuolaire de la région trochantérienne et du col, la présence d’une fracture à leur niveau, peuvent faire penser à la possibilité d’une

ostéile fibreuse. Nous ne reviendrons pas sur ce que nous avons dit en discutant une observation précédente et la seule chose que l’on pourrait invoquer contre cette idée est la localisation sur deux os seulement. Mais, outre que nous n'avons pas un nombre suffisant d'images, il y a le fait que la maladie de Recklinghausen peut, dans des cas très rares, se présenter sous une forme localisée et c’est précisément dans ces cas qu'on a, comme ici, des zones vacuolaires irrégulièrement disséminées au sein du tissu spongieux.

On peut donc difficilement, dans ce cas, poser un diagnostic ferme, mais il semble toutefois, et cela esl surtout le fait de l’histoire de la malade, que l’on doive pencher plutôt du côté du diagnostic d’ostéomalacie.

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Observation VII

Ch... Marcelle, 6 ans et demi, 21 octobre 1930.

Antécédents. — Les parents sont bien portants. L'enfant a quatre frères et sœurs en bonne santé.

Elle est née à terme. L'accouchement a été normal et elle a été nourrie au sein. Elle a commencé à marcher à 19 mois ; mais, quatre mois plus tard, à l’âge de 23 mois, elle s'arrêta de marcher, ayant eu probablement une fracture de jambe. On Lui mit un plâtre à la jambe droite pendant 3 mois et demi. A la sortie de l'appareil, on constata un raccourcissement du membre. Par la suite, l’enfant s’est fracturée quatre fois les jambes et une fois un bras. L'an dernier on à remis le membre dans le plâtre pendant plusieurs mois.

ExAMEN

A) Membres inférieurs.

1° Au deux fémurs, grosse crosse antérieure.

A droite : énorme crosse portant sur la partie moyenne avec deux points d’angulation à chaque extrémité. La distance du trochanter à l’épine iliaque est nettement diminuée.

Se

À gauche : la crosse est au niveau du quart supérieur de l’os, sous-trochantérienne. C’est une crosse antérieure. A son niveau, l'os est très volumineux, ayant plus du double de l’épaisseur du fémur normal. Le trochanter est ascensionné et déporté en arrière.

Les deux fémurs se trouvent aussi déportés en adduction par coxa-vara.

2° Aux hanches : la flexion se fait complètement.

L'adduction est exagérée des deux côtés, le membre arrivant presque à l'horizontale ; l’abduction est difficile à obtenir ; la rotation interne est très complète, même exagérée ; la rotation externe persiste.

3° Les genoux sont d'apparence normale, avec tous les mouvements.

4° Aux jambes : à gauche, courbure tibiale interne à grand ravon, portant sur les deux os.

A droite, courbure antéro-interne, avec légère déviation latérale.

5° Les deux pieds ont un écart intermalléollaire de deux travers de doigt et demi. Les mouvements sont complets.

La mensuration épine iliaque-pointe de la rotule donne 27 centimètres 5 à droite ;

28 centimètres à gauche.

Les deux tibias ont 26 centimètres.

Il n’y a pas d’impotence (l'enfant détache norma-

lement le talon du plan du lit). Pas de douleur à la pression sur les os. à