‹ Quelques cas de maladies osseuses raresChapitre 21 sur 24 · NO = A · texte numérisé non relu

NO = A

, bn." Le Le] né Le bus I “r a Où Ê e Ÿ 0] Lu

“ il .

di : Ye tr : ” Ÿ k ; :

0 | Par à : à | : l Q L A ne! es ; | « | n LR Ds / <é { . @ E fr à Hs i | . : PU ï | S | PTONTE , AOL UE "3 , x ; " £ EN" AT , 0 mA. : v/l à h en: s RU ce nn [te : ne | " , 2 æ) IL] r ? h RTL.

Su ei ere d z 0 ra 9 = ï . .

D , É “ un À [ = é 1

bordant cette diaphyse ont une épaisseur et une homogénéité très variables suivant les points considérés. La corticale externe fait à peu près défaut au niveau du fragment supérieur, elle est, au contraire, assez bien marquée au niveau du fragment inférieur ; la corticale interne est moins visible dans l’ensemble et plus amincie. La cavité médullaire présente une pâleur anormale surtout marquée au voisinage du foyer de fracture. Cette pâieur n'est pas homogène, principalement au niveau du fragment inférieur, où des zones particulièrement transparentes et mal délimitées voisinent avec des parties nettement plus opaques.

L'épiphyse inférieure, de forme se rapprochant de la normale, présente une trabéculation très élargie, avec une décalcification modérée du condyle interne. La trace du cartilage conjugal se devine sous forme d'une travée pius sombre.

L'épiphyse supérieure présente un aspect tout à fait anormal. Col et trochanters ne forment plus qu’une masse globuleuse, inclinée à angle droit sur la diaphyse, dont elle est séparée par une ligne de démarcation irrégulièrement courbe et incomplète. L'’os à ce niveau présente un aspect pommelé, tacheté, cotonneux, faisant penser à de la mie de pain, presque « pagétoïde », où les parties sombres alternent d’une façon irrégulière avec des zones de substance plus claire. Cette zone anarchique cesse brusquement au niveau du cartilage de conjugaison, qui ne présente pas de modification importante.

Le fémur gauche a un aspect semblable ; mais :l

AT NES existe, à son niveau, un véritable cal. Les corticales bien qu'également très amincies, sont cependant plus épaisses que du côté opposé.

L'’extrémité supérieure présente, encore mieux qu à droite, l'aspect en mie de pain.

Les tibias (planche VI, figure 2), ont un aspect radiologique sensiblement analogue des deux côtés. Les deux os, qui présentent une décalcification intense avec élargissement de la cavité médullaire, décrivent une courbe à concavité externe. Les corticales sont amincies surtout du côté externe, où elle sont presque linéaires.

Les deux péronés sont concaves presque parallèlement aux tibias. Les corticales en sont également très amincies, particulièrement l’interne. La cavité médullaire est très élargie. Au niveau du sommet de la courbe, l’os est un peu renflé en fuseau et présente une sorte de lacune mal délimitée.

La métaphyse inférieure du tibia gauche est irrégulièrement pommelée.

Les cartilages d’accroissement paraissent normaux.

Les épiphyses sont pommelées mais leur forme est conservée.

2° Membres supérieurs.

Les lésions semblent moins marquées, dans l’ensemble qu'au niveau des membres inférieurs.

À droite (planche V, figure 3). Le Radius est très décalcifié. La corticale est amincie et la cavité médullaire est élargie dans les deux tiers supérieurs de l'os. Au niveau du tiers inférieur, l’os.retrouve un aspect se

PVOT

rapprochant davantage de la normale : Les corticales sont plus larges et plus opaques et la trabéculation apparaît assez nettement avec, toutefois, quelques lacunes disséminées.

Les noyaux épiphysaires supérieur et inférieur sont un peu pommelés.

Le cubitus est plus opaque que le radius. L'os est un peu renflé, la cavité médullaire un peu élargie, les corticales légèrement amincies. La corticales externe présente à sa partie moyenne une fissure s'étendant jusqu'au centre de l'os. Il existe deux zones de décalcification localisées, l’une à la partie moyenne, l’autre à quelques centimètres au-dessus du cartilage de conjugaison inférieur. Les points d’ossification des os de la main sont normaux.

À gauche (planche V, figure 4). Toute la moitié supérieure du radius est considérablement décalcifiée. La cavité médullaire élargie forme une tache claire limitée par deux corticales amincies sur les côtés, par le cartilage de la tête en haut, par la diaphyse à nouveau homogène en bas. Il présente le même D bec qu'à droite dans sa moitié inférieure.

Le cubitus présente comme de l’autre côté une opacité presque normale. Sa partie supérieure paraît renflée avec destruction presque totale des trabécules osseuses.

Les humérus n'ont pas de modifications notables en dehors d’un aspect un peu pommelé et strié longitudinalement au niveau du tiers supérieur de l'os.

3° Le bassin (planche VI, figure 5), présente une

déformation en trèfle très accentuée, avec rétrécissement de tous les diamètres et particulièrement du dia mètre promonto-pubien.

Décalcification générale des os ; mais principalement marquée au niveau des ailes iliaques où cette décalci fication prend l'aspect pommelé. Le sacrum présente un aspect semblable.

Par ailleurs les rapports de la tête fémorale et du cotyle sont normaux.

4° Le crâne (planche VI, figure 6) semble augmenté dans toutes ses dimensions. Les os de la voûte paraissent plus minces que normalement et sont dédoublés par places, surtout au niveau du pariétal. Au niveau du frontal, l'épaisseur du crâne est nettement augmentée. L'aspect de l’os à ce niveau, comme, du reste, au niveau de tout le crâne, est irrégulier et très ouaté, avec des noyaux plus foncés séparés par des plages plus claires.

La selle turcique n’est pas nettement visible sur cette image.

Discussion

L'image de fractures multiples, comme celle que p'ésente cette enfant, doit évoquer une affection bien connue : La fragilité congénitale des os du squelette ou ostéopsathyrose de Lobstein.

Trouvons-nous des anomalies de forme et de structure qui nous permettent de faire entrer notre cas dans le cadre de cette affection ?... Oui, et nous al-

Page 1