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lons les passer en revue en nous aidant du travail de Porak et Durante et de la thèse de Mille Guillotel.

L'’éclaircissement de l’image radiographique est net au niveau de tous les membres, mais c’est au niveau des tibias qu'il présente son maximum. Il est à noter toutefois que l’on a aucune trace de fracture à leur niveau, et que cette transparence est moindre aux épiphyses.

L'aspect des diaphyses fémorales est, par contre, plus caractéristique et c’est à leur niveau que l’on trouve des traces de fractures : fracture récente à droite, fracture plus ancienne à gauche avec un cal encore visible, sous forme d’une bande sombre du côté interne, mais en voie de résorption par ailleurs.

Nous trouvons encore des traces de fractures, à l’état de simple infraction, il est vrai, au niveau du cubitus droit.

La structure de la plupart des os du squelette est encore un élément en faveur de l’ostéopsathyrose. Le tissu compact qui borde l'os, lorsqu'on le suit dans la continuité des diaphyses, augmente d'épaisseur, s’amincit, se dédouble ou disparaît et cela, il faut le préciser, sur un même segment osseux. La médullaire, au lieu de présenter un aspect homogène, est formée d’un tissu à aspect spongieux, largement aréolaire, enfermant dans ses mailles des plages d’opacité différente. Tous ces caractères, décalcification massive, courbures des os, fractures d’âges différents dans la continuité des diaphyses, auxquels il faut ajouter la présence d’un cartilage de conjugaison presque nor: mal, devraient donc faire dire ostéopsathyrose.

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Cependant il est admis que, dans la maladie de Lobstein, les épiphyses sont normales ou presque normales, ceci s’expliquant d'autant mieux que l'affection est le résultat d’un trouble de l’ossification périostale. Or, dans le cas présent, les épiphyses fémorales sont énormes, déformées, et l’on ne peut pas admettre quil s'agisse de traces d'anciennes fractures à leur niveau.

Enfin, les déformations du bassin, l’épaississement de la voûte cranienne sortent nettement des limites de l’ostéopsathyrose.

Ces caractères, par contre, peuvent faire penser à une autre maladie générale du squelette : Nous voulons parler de l’ostéomalacie.

L'histoire de notre petite malade n'est pas contraire à ce diagnostic, car, dans bon nombre de cas, les divers auteurs ont signalé le début apparent de l’affection par une fracture spontanée ou survenue à la suite d’un traumatisme minime. |

Mais, en faveur de l’ostéomalacie, nous relevons surtout ici la multiplicité des déformations osseuses, en particulier celles du fémur et du bassin. Les épiphyses fémorales supérieurs ont leur volume très augmenté.

Outre cette tuméfaction des épiphyses, il y a encore, en faveur de l’ostéomalacie cette inégalité manifeste dans la façon dont les différentes portions de l'os retiennent les Rayons ce qui donne à la radiographie cet aspect de mosaïque irrégulière. Quant au bassin, il présente la plupart des caractères que Collineau attribue au bassin ostéomalacique. Le détroit supérieur est rétréci par suite du rapprochement des os iliaques. Les

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fosses iliaques sont plus creuses que normalement figurant assez bien deux gouttières presque verticales. Le pubis est propulsé en avant. Le détroit inférieur est également rétréci par suite du rapprochement des tubérosités ischiatiques. La cavité cotyloide, enfin, est remontée et, faisant saillir en dedans les bords latéraux de la margelle pelvienne, lui donnent l’aspect de trèfle à trois feuilles classique. Nous ne reparlerons pas de la structure qui est semblable à celle des épiphyses fémorales supérieures.

Le crâne participe à la déformation par l’épaississement et l'aspect pommelé du frontal.

Entre le diagnostic d’ostéopsathyrose et celui d’ostéomalacie il n'y a pas cependant une barrière aussi infranchissable qu'on pourrait le supposer.

Certains auteurs, parmi lesquels nous ne citerons qu'Hutinel, ont même pensé que l’ostéopsathyrose pouvait n'être qu'un des aspects de la phase de début de l’ostéomalacie.

Les nombreuses déformations pourraient, pour peu que l’on fasse abstraction des fractures, faire surgir l’idée de rachitisme. 11 semble qu'il faille éliminer, dès l’abord, cette étiologie, en raison de la faible hypertrophie cranienne, de l’absence de nouures costales et des autres signes cliniques du rachitisme.

L'image radiographique est elle aussi contre cetie hypothèse, en montrant la prédominance du processus au niveau des épiphyses fémorales supérieures, alors que, dans le rachitisme, il s'attaque, de préférence, aux épiphyses inférieures du radius et du tibia