QUELQUES CONSIDERATIONS SUR L’ETIOLOGIE
On admet en général que l’angiome est une affection congénitale. Ce n’est pas à dire que la tumeur existe toujours volumineuse dès la naissance. C’est quelquefois une tache punctiforme, une légère tuméfaction longtemps inaperçues, pouvant régresser, disparaître ou, au contraire, attirer plus tard l’attention par une extension rapide. Parfois cet accroissement se fait dans les premiers mois de la vie; mais c’est pendant l’adolescence, de 10 à 25 ans que s’observent le plus fréquemment les poussées évolutives. Le point devient une large tache; la petite tuméfaction imperceptible devient une grosse tumeur gênante.
Leur fréquence, chez les nouveau-nés serait très grande.
« Le professeur Depaul estime que le tiers des enfants nés à la Clinique ont des taches érectiles plus ou moins larges, sans saillie ou légèrement saillantes, qui disparaissent pour la plupart spontanément au bout de quelques jours » (Lancereaux, Anat. pathol.). Cette congénitalité des angiomes a été fréquemment vérifiée par B. Kramer: d’après sa statistique, sur 142 cas, 82 avaient été remarqués dès la naissance.
Parfois cependant, les angiomes se développent en des points où il n’existait auparavant aucune modification et où la tumeur semble $s’être développée à une époque plus ou moins tardive de la vie. Paget raconte que, dans un cas,
EAN TRES
la première trace d’un angionre remontait à l’âge de 25 ans et, dans un autre cas, à 50 ans (1). Bell cite avec détails le cas d’une jeune homme qui, à l’âge de 18 ans, vit apparaître sur son front un angiome de la dimension d’un pois, angiome qui s’accrut au point d’atteindre en sept ans le volume d’un œuf (2).
Malgré tout, les faits de ce genre bien contrôlés, sont rares et il est possible d’admettre que, suivant l’hypothèse de Parker, les tumeurs considérées comme acquises ne sont que des angiomes primitivement sous-cutanés qui se sont rendus apparents en se rapprochant progressivement de la peau. ù Les. auteurs ont généralement insisté sur la fréquente
. coexistence d’angiomes et de malformations congénitales, spina bifida, encéphalocèle, bec de lièvre. B. Kramer la constata 11 fois sur 146 cas.
Dans notre observation IT, on voit un gros angiome, coexister avec une fistule congénitale.
La présence des naevi vasculaires dans la symptomatologie de la neuro-fibromatose a été remarquée. Weber a vu l’existence d’angiomes en relation ‘avec l’hypertrophie musculaire des membres et avec l’hémihypertrophie.
On a trouvé exceptionnellement des angiomes dans la plupart des viscères : dans le foie, dans le rein, dans les glandes salivaires, etc. On en a vu dans les muscles, dans les os, au niveau des membres on a cru les voir distribuées sur le trajet des racines nerveuses. Mais c’est au niveau de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané qu’on les observe le plus généralement et Virchow, le premier, attira particulièrement l’attention sur leur fréquence au
(4) Paget. Lect. on. Surg. path. IL, p. 283.
(2) John Bell. The principles of surgery. London 1826, vol. 3,
niveau de l’extrémité cervico-céphalique du corps; il montra de plus leur prédilection à se grouper autour des orifices naturels de là face (angiomes labiaux, auriculaires, frontaux, buccaux, palpébraux). -
Disons en passant que les angiomes situés sur les lèvres comimeé ceux qui font l’objet de nos observations sont très fréquents. Cruveilhier, cité par Virchow, signale que déjà Marc-Aurèlb Séverin en décrivit sous le nom de: Atrum cruentum lab tuberculum. Bruns à vu chez un homme de 25 ans, né avec un naevus de la lèvre supérieure, de la grosseur d’un pois, une tumeur du volume d’un poing. Bérard et Denonvilliers ont noté sur une femme une tumeur du volume d’un œuf de dinde suspendue à la lèvre supérieure par un pédicule d’un centimètre d'épaisseur et de deux centimètres de largeur. Comme il est arrivé en effet, dans notre observation I, la tumeur finit souvent par se pédiculiser. Mais, de plus, ces tumeurs sont souvent très érectiles, cela ne s’est pas produit dans notre premier cas, mais ce phénomène existait dans le deuxième, Et « Graefe tend à rapporter à des modifications de ce genre la lèvre dite Zéopoldine: l’empereur Léopoid était né avec une très grosse lèvre péndante qui tombait sur le menton toutes les fois qu’il se mettait en colère ».
Le sexe féminin, d’après une opinion généralement admise, serait plus fréquemment que le sexe masculin atteint par les angiomes (Lebert, Broca, etc.).
Chez les animaux, les états angiomateux seraient assez rares. Quelques cas ont été cependant bien observés. Roll, constatant la rareté des angiomes chez les animaux, leur assigne comme siège de prédilection les régions où la peau est amineie, comme les lèvres, les paupières, le fourreau.
L’hérédité des tumeurs angiomateuses est admise par
SNA
Lücke, Billroth; Virchow dit ne l’avoir observée que pour des taches très petites. B. Kramer aurait constaté des angiomes chez les membres d’un même famille dans 16 p. 100 des cas. Cependant, d’une facon générale, l’hérédité est considérée comme incertaine, niée même, par la plupart des auteurs.
Bien des causes ont été invoquées comme provocatrices d’angiomes chez le nouveau-né. Pour Virchow, les angiomes étaient dus à une maladie de l’œuf agissant électivement sur des régions prédisposées, créant une anomalie d’hypergenèse en opposition avec des processus d’arrêt possibles.
De cause infectieuse ou de cause mécanique, la maladie de l’ovule peut avoir une influence sur le développement des tissus fœtaux.
La tuberculose, l’infection utérine ont été invoquées.
En particulier, les maladies de l’amnios paraissent jouer un rôle dans la production des naevi comme dans celle des malformations (oligamnios, hydramnios, adhérences amniotiques).
La coexistence fréquente de malformations congénitales a attiré l’attention sur la syphilis, qui se manifestait d’ailleurs parfois par d’autres stigmates. Peut-être cependant Fournier est-il allé trop loin en rattachant à cette maladie toutes les malformations qui peuvent se rencontrer dans la descendance des syphilitiques. Et vraisemblablement il ne faut pas voir dans de telles affections des signes indiseutables d’une maladie, mais plutôt il faut les considérer comme pouvant être sous la dépendance d’infections, d’intoxications diverses (alcoolisme).
“ Les troubles du Système vasculaire de la mère “ont été aussi accusés et peut-être ne faut-il pas rejeter d'emblée l’opinion populaire qui rattache si communé-
ment les sions les envies, aux émotions vives de la 2F
rte
mère. Aucune explication précise ne rend compte de l’influence psychique de la mère sur le développement du fætus. Nous pouvons rappeler ce que dit M. Poirier à propos des émotions morales survenues chez la mère pendant le développement de l'embryon:
maginations de la mère. Rien ne paraît plus contraire aux données de la raison et de la science que d’admettre l'influence de semblables causes. Remarquons d’ailleurs qu’on les fait toujours intervenir à une époque où la forme des organes est définitivement fixée. Cependaut nous admettons que les émotions morales peuvent devenir, au même titre que les émotions physiques et en agissant comme celles-ci par retentissement dans la circulation utéro-placentaire, des causes de malformations ».
Le traumatisme intra-utérin peut être, mis en cause dans la production des angiomes. Virchow rappelle une ancienne observation d’Arved-Faxe: une femme qui au cinquième mois de sa grossesse était tombée sur le ventre contre un trone d’arbre abattu et avait ensuite éprouvé pendant un certain temps, des douleurs dans le bas ven- -tre, accoucha à terme d’un enfant atteint d’un naevus au front. Cette tumeur s’étendit peu à peu et acquit vers l’âge de 4 ans, de grosses proportions; elle communiquait avec les vaisseaux intra-craniens. On cite souvent le cas de Lée où l’on voit chez un fœtus de 7 mois, un naevus siéger autour des adhérences qu'avait contractées la face avec l’amnios.
Dans nos deux observations, nous n’avons rien appris dans les antécédents qui ait pû avoir une influence sur la production des angiomes constatés.
Telles sont cependant les principales causes qui peüvent jouer un rôle dans la production des malformations congénitales que sont les angiomes: influences internes,
LS Us
influences éxternes. Dans quelle catégorie faudrait-il classer l’hérédité? Est-elle la force mystérieuse et interne qui guide exclusivement l’évolution des êtres ? et l’œuf contient-il déjà en sa substance tous les éléments dont par le développement se formera l’individu? Les ‘auteurs modernes tendent au contraire à attribuer une grande importance aux circonstances extérieures. Le développement de l’être serait surtout sous la dépendance du milieu et l’hérédité n’aurait d’action que par l’intermédiaire des modifications qu’elle apporterait à ce milieu.
EVOLUTION DES ANGIOMES
Les angiomes qui, comme nous l’avons vu, sont si fréquents chez le nouveau-né régressent souvent et disparaissent. C’est un fait depuis longtemps observé et l’on comprend que la thérapeutique empirique de certaines matrones: frictions avec de la salive, du sang chaud, surtout du sang menstruel, soit parfois suivie de résultats: l’expectation simple aurait eu le même effet.
Parfois, ils n’évoluent pas, gardent toujours leur forme et leurs dimensions. Mais il arrive aussi que cette tache, cette tumeur, conserve longtemps le même aspect et un jour se mette à croître. Le malade qui fait l’objet de notre première observation ne présentait qu’un petit naevus qu’il comparaît à une piqûre de puce. À l’âge de 40 ans, il . vit cette tumeur restée jusqu'alors stationnaire, croître et atteindre en treize ans, le volume d’une grosse noix.
Ce cas n’est pas rare: Bruns parle d’un homme de 44 ans qui portait à la joue une tumeur angiomateuse du volume d’un œuf de poule, ayant eu pour point de départ une tumeur de la grosseur d’un haricot, restée stationmaire pendant vingt ans. |
Quelles sont les causes qui peuvent réveiller l’activité du processus angiomateux ?
La menstruation amène souvent un état fluxionnaire de ces angiomes qui sont souvent pulsatiles. L’on a même
eité des cas où se produisait une véritable dérivation menstruelle par l'intermédiaire de ces naevi vasculaires. Le retour à l’état habituel succède généralement à cette tuméfaction périodique. D'autre fois, au contraire, cette dernière est le point de départ d’un accroissement progressif. |
La grossesse, l'allaitement ont aussi une action analogue.
L'âge de la puberté paraît être le moment le plus favorable aux évolutions rapides de ces tumeurs.
On ne peut s'empêcher de grouper les facteurs précités : ils correspondent tous à des modifications des glandes de sécrétion interne.
Il n’est pas rare de pouvoir attribuer à un traumatisme le développement tardif des angiomes. Dupuytren (Legons orales, t. IE, p. 10) )cite l’observation d’un homme de 40 ans qui, neuf mois après avoir recu un coup de pied de cheval au maxillaire inférieur avait vu se développer un angiome pulsatile de la lèvre inférieure.
Mais le plus souvent, le malade ne peut rattacher à aucune cause l’apparition de ces tumeurs.
Par quel processus se produit cette néoformation vasculaire?.
Est-ce par le mécanisme du bourgeonnement des anses capillaires ou bien par celui du développement de cellules vaso-formatives? C’est encore une question obscure.
QUELQUES CONSIDERATIONS SUR LA PATHOGENIE DES ANGIOMES FISSURAUX :
Si la nature de ces tumeurs est controversée leur ofigine et leur pathogénie l’est bien davantage. Nous nous bornerons à envisager quelques-unes des thèses soutenues à ce sujet, en insistant sur la théorie de Virchow des angiomes fissuraux. C'et auteur aurait certainement donné ce nom aux affections dont étaient atteints nos deux malades. |
Le rôle de la compression intra-utérine comme provocatrice d’angiomes est admis par la plupart des auteurs. Lannelongue (Arch. gén. de Méd., 1883), partage à ce sujet l’opinion de Dareste.
Unna a tout particulièrement insisté sur cette théorie (Drückhypothèse). D’après lui, une pression circonscrite s’exerçant sur les téguments fœtaux, chasse le sang de la région atteinte et y paralyse les vaisseaux.
« A une telle anémie de pression, dit-il, succède dans la vie extra-utérine, une hyperémie paralytique plus durable dont la disparition dépend de l’intégrité des ganglions régissant le tonus. Plus ces derniers sont lésés par la pression subie et plus longtemps dure l’hyperémie consécutive ».
À l’appui de cette thèse peuvent se grouper un certain nombre de faits:
D'abord les angiomes sont très fréquents dans la région occipitale et'à la nuque. Saalfeld les aurait constatés 229 fois sur 400 personnes examinées.
Unna et Bettmann ont montré d’autre’part que ces formations occupent fréquemment des régions opposées omoplate et sternum, front et occiput. Bettmann cite une observation curieuse: on y voit un angiome du front associé à un angiome de la nuque ainsi qu’à une malformation atrophique de l’oreille gauche. Les faits précédents, de ‘même que la formation des angiomes circulaires, d’après ces auteurs, trouveraient dans la compression par les -parois maternelles, une explication logique. Enfin, la forme discontinue et irrégulière de maints naevi vasculaires serait en accord avec cette hypothèse: elle traduirait la forme des régions surprises par la compression de surfaces irrégulières . ,
Les faits ci-dessus cités sont certes intéressants, mais ce rôle qu’on fait jouer aux lésions des ganglions du tonus vasculaire est certainement une pure hypothèse.