IV. - DIAGNOSTIC

Il n'y a que deux affections nerveuses dont j'aie à parler au point île vue du diagnostic ; ce sont la pseudo-sclérose et le torsion-spozmus.

Dans un travail sur les maladies des noyaux gris centraux que je viens de publier dans le American Oxford System ofMedicine j ai donné un résumé assez complet de l'histoire de la pseudo-sclérose, ce qui est d'autant plus nécessaire qu'on a supposé que la pseudo-sclérose, et la dégénération lenticulaire progressive ne sont que deux manifestations morbides de la même affection nerveuse. Ainsi il n'est pas nécessaire d'insister encore, mais seulement de rappeler que parmi les cas décrits par Westphal et plus tard par Strùmpell sont englobés les états morbides des plus divers, qui n'avaient presque aucune .valeur pour la description d'un tableau clinique distinct, et que cette affection était définitivement orientée vers la sclérose cérébrale diffuse, c'est-à-dire vers un état morbide caractérisé par un durcissement et une fermeté des tissus nerveux. Ainsi, par exemple, Potts et Spiller ont dit en 1805 que « sharp distinction between the findings of pseudo-sclerosisand those of diffuse sclerosis cannot be made, and that the différences are probably chiefly in the degree of the altération and not in its character ' ». De plus, ce qui est de la plus grande importance, on n'avait jamais noté ni décrit la cirrhose hépatique dans cette maladie ; Strùmpell, par exemple, dit à propos d'un de ses cas de pseudosclérose que les viscères ont montré « nichts bemerkenswerthes 2 ». Ainsi la cirrhose comme une partie intégrante de la maladie n'était même pas soupçonnée. En juillet 1911, j'ai soutenu ma thèse à l'Université d'Edimbourg et j'ai donné la première description de la dégénération lenticulaire à la Société de Neurologie, à Londres, un peu de temps avant. En 1911 et 1912, Vôlsch et Fleischer ont publié des cas qu'ils ne pouvaient pas bien classer, mais qu ils supposaient être analogues, mais pas identiques, à la pseudo-sclérose, et dans ces cas on a remarqué pour la première fois une cirrhose hépatique. Dès lors, on a observé une tendance curieuse à changer entièrement la première conception de la pseudo-sclérose, à en ignorer les cas nombreux sans aucune cirrhose, et à prétendre que cette altération viscérale fait partie de la pseudo-sclérose telle que l'ont décrite Westphal et Strùmpell. Pour établir l'exactitude historique, il était nécessaire de faire ce petit résumé d'après lequel on peut juger que la pseudo-sclérose de ceux qui pensent que la dégénération lenticulaire progressive ne peut en être 'distinguée est bien différente de celle de Westphal et Strùmpell, dans laquelle la cir-

1. « Une distinction précise entre les constatations de la pseudo-sclérose et et lies de la sclérose diffuse ne peut être faite, et que les différences sont probablement surtout dans le degré des altérations et non dans leur caractère. »