Vice du germe

Par opposition à ces faits, j'attache la plus grande importance aux cas aigus de Gowers, Ormerod, von Economo et Howard-Royce. Dans six cas au moins la sévérité et le cours rapide de l'affection, les perturbations profondes du métabolisme, la fièvre et l'amaigrissement, tout nous oblige à rejeter l'hypothèse d'une lésion congénitale et à l'attribuer seulement à un processus toxicpie ou toxi-infectieux.

Laissant de côté l'appui important fourni par ces cas aigus à la théorie toxique, on peut signaler encore la variabilité remarquable des symptômes (Gowers, Homen, Ormerod, Wilson, von Economo, Hamilton- Jones), ce qui plaide encore en faveur d'une origine toxique pour l'affection. Cette variabilité a été tellement prononcée que l'on a même pensé par erreur à une affection hystérique (Ormerod, von Economo, Hamilton-Jones). La vraie analogie, c'est la variabilité de la sclérose en plaques, qui est une maladie d'ordre toxique. Les symptômes, d'ailleurs, de l'empoisonnement chronique par le manganèse offrent des analogies avec le syndrome delà dégénération lenticulaire (Seelert).

Au point de vue anatomo-pathologique, tandis que tous les auteurs sont d'accord sur l'absence définitive des lésions inflammatoires (une infection microbienne fortuite agonique exceptée), le trait saillant estime dégénération parenchymateuse en masse, soit aiguë ou subaiguë, soit chronique, de tous les éléments constituants du putamen-noyau caudé. Les fragments de la désintégration neurale sont enlevés par des Kornchenzellen et par des cellules névrogliques amiboïdes, et le remplacement névroglique lui-même est interrompu par une cavitation. Ainsi le processus morbide est bien analogue à celui de certaines affections nerveuses toxiques telles que la dégénération subaiguë combinée de la moelle épinière, la pellagre, etc., et il est tout à fait différent de la gliose ou gliomatose primaire telle qu'on l'a observée dans quelques cas récents de la pseudo-sclérose.

On peut maintenant se demander quelles sont la nature et l'origine de la toxine incriminée dont la présence comme agent morbide est attestée par des faits cliniques et pathologiques.

La syphilis est définitivement hors de cause en raison des réactions de Wassermann négatives dans le sang et le liquide céphalo-rachidien, et cette affirmation ne peut pas être invalidée par une ou deux exceptions (Kubitz-Stâmmler) ; on doit les regarder comme étiologiquement accidentelles.

Or, en raison de l'hépatite constante même dans les cas aigus où les noyaux lenticulaires sont à peine touchés, en raison des lésions fréquentes de la rate, étant donné l'absence d'aucune altération semblable

12 S. A. K, u il so\

dans les autres viscères, étant donné, enfin, les cas où l'ictère a été le premier symptôme (comme chez une de mes malades dont l'histoire est rapportée ici), il est permis de conclure que la toxine est d'origine alimentaire ou intestinale.

Ainsi chez le malade de von Eeonomo des symptômes gastrointestinaux (un peu vagues, il est vrai) ont précédé l'apparition des symptômes nerveux ; un des malades de Bostrôm était atteint d'un catarrhe intestinal chronique ; chez le malade de Sjôvall- Sôderbergh on trouva à l'autopsie une lésion tuberculeuse et fibreuse du côlon ascendant très prononcée, surtout delà sous-muqueuse etaussi les signes d'une inflammation chronique intestinale et d'une réaction inflammatoire rétro-péritonéale. Comme dans la cirrhose de Laënnec, les lésions concomitantes du foie et de la rate plaident en faveur d'une entérotoxine, dont la nature encore nous échappe. D'autre part, vu les cas nombreux de cirrhose sans symptômes nerveux, et les cas également nombreux de toxémie intestinale sans cirrhose, l'entérotoxine hypothétique doit être « sui generis ». En partageant largement mon avis, Sjôvall-Sôderbergh ont bien résumé les débats ainsi qu'il suit : « It is conceivable that intestinal affections of différent ctiology may produce a quite definitebut at présent unknown poison, whieheither causes cérébral lésions by way ofthe liver and spleen, or else from the beginnirig bas an afïinity to ail thèse organs... It seems dilïicult to get away from an endogenous factor, consisting in a certain chemical disposition in liver (and brain) to the hypothetical intestinal poison '. »

Reste à discuter une dernière question, celle de la limitation très particulière de la nécrose ou du ramollissement au noyau lenticulaire, en opposition avec la conservation relative des autres noyaux gris centraux. Comment expliquer cette action élective de la toxine ? Puisque le corps strié est irrigué par trois sources vasculaires différentes, on ne peut pas expliquer la limitation particulière à ce noyau par la distribution vasculaire, à moins (pie l'on ne puisse démontrer une disposition anatomique spéciale des vaisseaux lenticulo-striés et lenticulo-optiqucs.

1. " On peut concevoir que les affections intestinales de causes diverses peuvent produire un poison parfaiteme.nl défini mais encore inconnu qui détermine des lésions

cérébrales par l'intermédiaire du foie et de la raie ou bien qui a, clés le début, une affinité pour tous ces organes II parait difficile de s'écarter d un l'acteur endogène consi tant dans une certaine disposition chimique dans le foie (et le cerveau pour le poison intestinal bypothélique. »

Fitf 6. - Coupe du cerveau d'un cas de 1 empoisonnement par l'oxyde de «aibone (CO). pour montrer le r.imolli&senicnt à peu prrs symétrique des deu* globus 'pallidus. Je dois cette préparation à la bienveillance de mon regretté maître Horsley.

On peut, à ce propos, se reporter aux travaux de Ayer et de Aitken, d'après lesquels une artère (l'artère de Heubnerj se détache de l'artère cérébrale antérieure et se dirige en arrière et en haut pour gagner le noyau caudé et la partie antérieure du putamen. En raison

1 i S. A. K. WILSON

de sa longueur et de sa distribution spéciale le sang court un peu contre K- courant normal, d'où une tendance à la stase et à la thrombose dans ses branches terminales. Mais on peut affirmer d'une façon définitive qu'aucune hypothèse vasculaire ne peut expliquer l'action élective suites noyaux gris centraux, tout en admettant que c'est par la voie vasculaire que la toxine y est portée. La dégénération hyaline des vaisseaux du noyau n'est que secondaire, à mon avis, et je ne peux pas partager l'opinion de Bostrom que des altérations vasculaires primaires et une formation vasculaire réparatoire l'ont partie du processus morbide.

A ce sujet, je désire attirer l'attention sur les faits très particuliers de l'empoisonnement aigu par l'oxyde de carbone (CO) (Dana, Stewart). On connaît depuis longtemps déjà l'affinité de ce gaz pour les noyaux lenticulaires, et une belle étude pathologique de Stewart en a mis en lumière le processus pathogénique. Cet auteur a trouvé, dans un cas typique, d'abord une zone de ramollissement cortical rigoureusement limitée aux couches profondes où se trouve précisément le réseau capillaireleplusconqilique.il ne l'attribue pas à l'anoxhémie, mais à l'affinité des toxines exogènes pour les parties les plus vasculaires du système nerveux, et à l'action de thrombus hyalins dans les capillaires. Il ne peut pas ainsi expliquer, d'autre part, l'action très élective de l'oxyde de carbone sur les noyaux lenticulaires, puisque les autres masses grises centrales, qui ont à peu près la même disposition vasculaire, ne sont pas touchées, ou à peine, et il est forcé de conclure que l'oxyde de carbone montre une affinité pour la matière grise des noyaux lenticulaires. Ainsi il n'a pu trouver aucun ramollissement ni du noyau caudé de ni la couche optique, tandis qu'il y avait des ramollissements bien visibles à l'œil nu dans le globus pallidus des deux côtés. (Fig. 6.)

Il ne faut pas oublier non plus l'analogie également suggestive cpie fournit l'ictère grave familial des nouveau-nés, dont j'ai parlé en détail dans ma monographie. Il est bien évident, à mon avis, (pie l'hypothèse d'une action élective de l'entérotoxine encore inconnue delà maladie n'a rien d'invraisemblable, et qu'il va d'autres états morbides où on ne peut expliquer les phénomènes pathologiques que par l'hypothèse, d'un rapport spécial chimique ou biochimique entre la toxine et les tissus du corps strié.