DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Chose curieuse, ce sont plutôt les états méningés que les lésions en foyer du cerveau qui peuvent donner lieu à une erreur de diagnostic : méningite chronique syphilitique, épendymite avec hydrocéphalie interne, méningite séreuse, pachyméningite hémorrhagique chez le vieillard.
Les épendymites, la méningite séreuse feront l'objet d'une leçon spéciale, nous n'y insistons pas. La méningite chronique syphilitique, lorsqu'elle évolue lentement et cpie par surcroît les réactions du liquide montrent seulement de l'hyperalhuminose avec une légère lymphocytose, peut être d'un diagnostic différentiel extrêmement délicat, d'autant qu'on peut observerai! cours de telles méningites chroniques un certain degré de névrite optique. Cependant, les signes généraux d'hypertension sont beaucoup moins accusés (pic dans les tumeurs cérébrales, les signes locaux, s'ils existent, moins précis, sauf Cependant dans quelques cas de méningite chronique de la hase qui réalise souvent de la façon la
1 1 Nous ne parlerons pas des résultais de la réaction de Wassermann classique <|ui dans hiendes cas de tumeur cérébrale vérifiés donne un résultai positif dans la liquide céphalo-rachidien. On sait le peu de valeur de celte réaction el l'on voil le danger de ce faux résultat positif dans les cas que nous étudions ; on perd un temps précieux par de vains traitements spécifiques.
plus précise des syndrome des tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux. En un mot, l'évolution des symptômes est d'ordinaire moins pressante que dans les tumeurs cérébrales, et dans de tels cas c'est encore l'examen du fond de l'œil, l'existence d'une stase vraie et son évolution qui permettent de trancher le diagnostic.
La pachyméningite hémorrhagique qui s'observe presque exclusivement chez le vieillard, s'accompagne assez souvent de signes de compression cérébrale, mais très lentement progressive, avec périodes successives de subcoma et généralement sans signes de localisation. Il est juste de dire que le diagnostic exact est rarement fait et que la pachyméningite hémorrhagique est le plus souvent une trouvaille d'autopsie. D'ailleurs de tels cas, ^'ils étaient sûrement diagnostiquésseraient justiciables eux aussi de l'intervention chirurgicale.
Les lésions cérébrales proprement dites donnent plus rarement lieu aune erreur de diagnostic.
Dans des cas exceptionnels le ramollissement cérébral progressif par thrombose vasculaire extensive. le ramollissement hémorrhagique par thrombose du sinus, qui ne se voit guère que chez l'enfant, l'encéphalite aiguë, très rare, également spéciale à l'âge infantile, la méningoencéphalite diffuse syphilitique, offriront quelquefois à un moment de leur évolution une possibilité d'erreur.
Ces affections sont les unes trop exceptionnelles, la dernière trop facile à reconnaître parles procédés de laboratoire, pour être pendant longtemps confondues avec une tumeur cérébrale.
Seul Yabcès du cerveau peut dans bien des cas être confondu jusqu'au dernier moment avec une tumeur cérébrale : cependant l'abcès cérébral s'accompagne rarement de phénomènes généraux intenses d'hypertension. Ce sont les données étiologiques qui dans la plupart des cas fournissent l'élément différentiel. D'ailleurs au point de vue pratique le diagnostic différentiel n'est pas à poser, puisque dans un cas comme dans l'autre l'intervention chirurgicale est aussi urgente.
Restent enfin le tubercule et la gomme cérébrale, qui doivent être maintenant séparés du domaine des tumeurs cérébrales et qui relèvent d'un traitement tout autre que le traitement chirurgical.
Le tubercule cérébral peut être unique (ce qui est relativement rare) et s'observe surtout chez l'enfant. L'évolution du tubercule cérébral s'accompagne souvent d'épisodes méningés qu'il faut bien connaître, parce qu'ils mettent sur la voie du diagnostic exact : il s'agit d'un enfant qui présente les signes classiques d'une méningite tuberculeuse au début de son évolution ; la ponction lombaire montre même
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le plus souvent une réaction lymphocytique notable, avec hypêralbuminose, puis, après quelques jours le tableau clinique change rapidement, tout rentre dans l'ordre. De tels épisodes méningés peuvent ainsi se répéter à plusieurs mois d'intervalle ; finalement L'ensemencement
méningé se termine par une méningite tuberculeuse généralisée mortelle, et l'autopsie révèle l'existence d'un ou de plusieurs tubercules cérébraux affleurant les méninges. Dans d'autres cas, en particulier lorsqu'il s'agit de tubercule isolé du cervelet, le diagnostic différentiel entre le gliôme et le tubercule est pratiquement impossible.
Il n'arrive guère, avec les progrès des méthodes de laboratoire et de la sérologie spécifique, de confondre une gomme cérébrale avec une tumeur. La très grande rareté de la gomme cérébrale solitaire rend d'ailleurs l'erreur peu fréquente. Quoi qu'il en soit, l'examen clinique simple ne fournit souvent pas d'élément différentiel décisif, en l'absence île notions étiologiques précises et de renseignements fournis par l'étude du liquide céphalo-rachidien et du sang.
II existe enfin une catégorie défaits cliniques avec ou sans vérification aiïatomique qui ont été étudiés particulièrement par les auteurs étrangers et groupés sous l'étiquette générale de « pseudo-tumeurs cérébrales ». Nous n'avons jamais eu jusqu'ici l'occasion d'observer de tels cas. Quoiqu'il en soit, l'histoire clinique est d'ordinaire celle-ci : on voit apparaître d'une manière assez aiguë chez un individu jeune tous les symptômes d'une hypertension cérébrale grave mais fort peu de signes de localisation céphalée, stase papillaire ou névrite optique, attaques épileptiques, quelquefois hémiparésie. Ces symptômes évoluent pendant un temps variable et avec des alternatives d'aggravation et de régression, et le plus souvent se produit une guérison complète ou presque complète avec, par exemple, un léger degré d'atrophie optique résiduelle. Le même syndrome peut réapparaître chez le malade après plusieurs années de guérison complète apparente.
Dans les cas d'évolution particulièrement rapide et terminés par la mort, l'autopsie n'a révélé aucune tumeur, pas même de gliôme infiltré'. Les données histopathologiques que nous possédons sont encore très imprécises. Albeimer aurait trouvé dans deux cas des modifications importantes et diffuses de la névroglie.
Ces cas de pseudo-tumeur cérébrale, d'ailleurs très rares semblet-il, sont d'un diagnostic exact à peu près impossible ; seule cliniquement l'évolution particulièrement rapide des symptômes autorisera peut-êtreà poser ce diagnostic
TRAITEMENT
Les signes généraux d'hypertension dictent l'intervention d'urgence, d'ordinaire simplement palliative. Les signes locaux permettent de tenter une opération définitive, une exérèse de la tumeur.
La conduite à tenir sera donc différente, suivant que les signes généraux d'hypertension seront au premier plan — c'est de beaucoup le cas le plus fréquent — ou au contraire, la localisation étant précisée et les signes généraux tout au début de leur apparition, le chirurgien pourra tenter l'ablation de la tumeur.
En pratique, on se trouve d'ordinaire le plus souvent en présence d'un malade qui souffre atrocement et qui perd la vue ; il faut, sans perdre de temps, pratiquer la trépanation décompressive : elle soulage presque immédiatement le malade ; elle l'empêche de devenir définitivement aveugle, elle lui permet de garder pour plusieurs mois en général intacte l'acuité visuelle qu'il possédait au moment de l'intervention; il n'y a donc pas de temps à perdre, c'est une véritable intervention d urgence.
Cette trépanation décompressive peut n'être que le premier temps d'une intervention plus complète, parce que souvent, en supprimant pour un temps les phénomènes d'hypertension, elle permet de mieux: analyser les signes délocalisation.
Il n'y a pas lieu de donner ici le détail technique de l'interventi'on, mais il est quelques notions que tout médecin doit retenir.
La trépanation, pour être utile, doit être large, très large, en moyenne six centimètres sur huit centimètres comme dimension de la brèche osseuse. Le siège d'élection de la trépanation décompressive simple sera la région temporo-pariétale droite, le bord antérieur de la perte de substance osseuse répondant au bord postérieur de la pariétale ascendante et son bord inférieur à un ou deux centimètres du bord supérieur du rocher dans les zones muettes du cerveau.
Dans la trépanation décompressive simple pour syndrome d'hypertension, il faut autant que possible ne pas ouvrir la dure-mère. Le pronostic est en effet dans ce cas tout différent : la trépanation simple sans ouverture de la dure-mère est presque toujours une intervention qui présente un minimum de gravité, et réalisée sous anesthésie locale avec la technique et l'instrumentation de de Martel, elle présente un minimum de risque ; il n'est pas rare de voir les malades quitter le service chirurgical 6 à 8 jours après l'intervention. Le résultat favorable se lait presque immédiatement sentir.
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Au contraire, l'incision de la dure-mère, sans soulager beaucoup plus, expose le malade aux plus sérieuses complications, hernie cérébrale, fistule du liquide céphalo-rachidien et infection méningée consécutive.
Lorsque au contraire la localisation précoce delà tumeur a pu être faite, que l'intervention n'est plus seulement palliative, mais vise à être définitive et que le chirurgien découvre la tumeur, l'incision de la dure-mère est, bien entendu, indispensable, mais avant l'ablation de la tumeur, une ligature minutieuse de tous les vaisseaux, artères et veines doit être pratiquée avant l'enlèvement de la tumeur, et celle-ci enlevée, la suture de la dure-mère doit être tentée et la fermeture des plus superficielle réalisée sans drainage, ou avec un drainage de 24 heures. Toutes ces données de thérapeutique chirurgicale sont le résultat de plusieurs années de collaboration avec le docteur Th. de Martel.
Nous ne parlerons pas du traitement médical des tumeurs cérébrales. Il n'existe pas ; mais nous tenons à attirer l'attention sur les conséquences funestes du traitement dit d'épreuve, lorsqu'on se trouve en présence d'une tumeur cérébrale dûment diagnostiquée. Sous le prétexte que la spécificité peut être en cause, on intlige au malade un traitement arsenical ou mercuriel ou ioduré ; cela est désastreux, et cette manière de faire doit être absolument abandonnée. Non seulement on prolonge inutilement les souffrances du malade et même on les aggrave quelquefois (iodure), mais surtout on laisse les lésions évoluer, en particulier la stase et l'atrophie optique, et lorsqu'on s'adresse enfin au chirurgien, car il faut malgré tout arriver à l'intervention, le malade est épuisé, il a perdu plusieurs semaines, bien souvent il est aveugle, ou bien l'acuité visuelle a encore baissé et l'intervention chirurgicale, comme nous l'avons vu, laisse tout au plus au malheureux patient le degré d'acuité visuelle qui existait au moment de l'opération.
Peut-être dans quelques années la radiothérapie et surtout la radiumthérapie, qui donne de si grands espoirs, permettra-t-elle d'éviter l'intervention chirurgicale et d'obtenir des résultats non seulement provisoires, comme c'est malheureusement le cas le plus souvent, mais des résultats définitifs. Nous connaissons à l'heure actuelle plusieurs cas dont l'évolution est arrêtée depuis plusieurs années, après une simple trépanation décoinpressi ve, par l'application de la radiothérapie profonde et intensive.