IL CI. M DE

In autre argument mérite d'être produit en faveur du mode de cette circulation; il est tiré, Messieurs, des conditions différentes de pression dans le liquide céphalo-rachidien, le système artériel et le système veineux. La pression du liquide céphalo-rachidien à l'état normal est de 15 à 20 centimètres d'eau : elle est donc au moins quinze à vingt fois inférieure à la pression artérielle moyenne qui serait de 2 mètres d'eau, et six fois inférieure à la pression capillaire. Mais la pression veineuse que j'ai étudiée en 1913 à l'état normal et pathologique, et qui est de 10 à 12 cm. d'eau, lui est inférieure. Il est donc naturel (pie, des artères, le liquide céphalo-rachidien déversé dans les cavités ventriculaires, tende à gagner les capillaires lymphatiques et veineux dont la pression lui est inférieure.

D'autre part, la pression du L. C R. varie avec la tension sanguine. Chez un artérioscléreux atteint d'accidents d'urémie nerveuse je trouve successivement les chiffres respectifs suivants, en rapport avec l'évolution de la maladie vers l'asvstolie terminale.

P. Art

. Vein.

En résumé, Messieurs, le liquide céphalo-rachidien, véritable matelas d'eau interposé entre les diverses parties des centres nerveux et entre celles-ci et la paroi osseuse eranio-vertébrale, protège la masse encéphalo-médullaire; mais si le liquide est sécrété en trop grande quantité, ou si des néoformations des centres nerveux augmentent la masse du contenu par rapport au contenant, le liquide deviendra une cause de compression des tissus nerveux : l'hypertension intracranienne sera créée. Examinons maintenant en détail les conditions qui peuvent faire varier cette tension du liquide céphalo-rachidien qui est sécrété, qui circule et doit clic résorbé.

Trois causes peuvent être invoquées : une exagération delà sécrétion, une gène circulatoire, un obstacle à la résorption.

L' exagération de la sécrétion peut être sous la dépendance soit d'une élévation de la pression artérielle (artériosclérose, urémie, etc.), soit

d'une excitation des cellules choroïdiennes par certaines substances toxiques, soit d'une irritation purement inflammatoire (méningites, épendymites). La gêne de la circulation du liquide céphalo-rachidien Mtréa-

L'HYPERTENSION INTRACRANIENNE 53

Usée par la compression ou l'oblitération d'origine inflammatoire, par exemple, des orifices de communication des ventricules ou des espaces arachnoïdiens, les cloisonnements de ces cavités, les néoformations intracraniennes (tumeurs, abcès, pachyméningites, etc.). H existe des hypertensions localisées à un ou plusieurs ventricules, en raison du siège variable de la compression.

L'obstacle à la résorption peut être représenté par l'irruption de sang dans le liquide céphalo-rachidien, la présence de caillots, ou bien peut être constitué par les troubles de la circulation veineuse ou lymphatique : compression des veines cérébrales, veines de Galien surtout, phlébite des veines cérébrales, thrombose des sinus, etc.

Expérimentalement j'ai pu reproduire avec Thaon, en 1905, des hydrocéphalies ventriculaires chez le lapin, par l'injection dans le ventricule latéral des poisons tuberculeux sclérosants d'Auclair. Les orifices de communication avec l'aqueduc de Sylvius étaient oblitérés par la réaction inflammatoire scléreuse. En 1908, Verger etCruchet ont obtenu des lésions expérimentales analogues.

Les conditions pathogéniques que nous venons de mentionner se trouvent réalisées par un certain nombre d'affections parmi lesquelles il faut citer tout d'abord les tumeurs cérébrales, les abcès et les kystes, puis les hémorrhagies cérébrales et surtout méningées, les pachyméningites et les hématomes de la dure-mère, les méningites aiguës et chroniques, syphilitiques et tuberculeuses, les troubles circulatoires en rapport avec les affections cardiaques, artérielles, rénales, les commotions cérébrales, enfin les méningites séreuses. C'est de cette dernière catégorie que je m'occuperai seulement.

Que faut-il entendre par ce terme de méningite séreuse ? L'expression est discutable, car elle semble indiquer qu'on désigne sous ce nom des inflammations des méninges qui n'arriveraient pas à la suppuration, mais auxquelles la présence d'albumine, d'éléments figurés (leucocytes), garde souvent le caractère histologique essentiel des méningites. Or il s'agit dans les diverses variétés que nous aurons à distinguer, d'une augmentation générale, ou d'une accumulation du liquide céphalo-rachidien localisée, se produisant sous l'influence de réactions inflammatoires subaiguës du cerveau, de l'épendyme ventriculaire ou des méninges.

Les méningites séreuses sont en général l'expression d'infections ou d'intoxications atténuées qui, en raison de la nature bénigne des réactions

M //. Cl \i Dl

inflammatoires, ou des séquelles de celles-ci, constituent des lésions d'un ordre particulier.

Parmi les causes les plus importantes, il faut citer les traumatismes crâniens : fracture du crâne avec plaies du cuir chevelu, fractures ouvertes, plaies contuses infectées du Iront, du cuir chevelu — et surtout les lésions oculaires, auriculaires ou nasopharyngées.

Les lésions oculaires telles qu'ophtalmies, plaies infectées, infections par suite d'énucléations sont à retenir. Heine, sur dix-huit cas de blessures de l'œil, a trouvé 13 fois de l'hypertension intracranienne. Il a l'ait des constatations analogues clans des cas de kératites ou d'ulcères de la cornée. Cette notion peut avoir un certain intérêt au point de vue médico-légal, pour expliquer des phénomènes nerveux ou psychiques persistants;! la suite de blessures de l'œil.

C'est surtout à la suite de lésions auriculaires que l'attention fut attirée sur les phénomènes d'hypertension intracranienne ; les premières observations de méningite séreuse ont en effet été rapportées par les otologistes qui, croyant opérer des abcès cérébraux consécutifs à des otites ou à des sinusites, rencontrèrent des exsudats méningés circonscrits ou diffus. L'observation de Lecène (1902) est un bel exemple de méningite séreuse diffuse de la corticalité cérébrale et des ventricules consécutive à une otite. L'observation d'Herzfeld(1905) concerne un cas de méningite séreuse corticale consécutive à une sinusite frontale. Les cas se sont, par la suite, multipliés.

Une autre catégorie de faits est relative à des séquelles de méningites aiguës ou chroniques datant de l'enfance, ou à des encéphalopathies infantiles avec hydrocéphalie secondaire ayant laissé des altérations épendymaires. A l'occasion d'une infection générale, ou locale (otite), d'une infection nasopharyngée, ou d'un traumatisme crânien, les accidents d'hypertension se manifestent.

Parfois, sur un terrain prédisposé par des lésions cérébro-méningées antérieures bénignes, ce sont des intoxications (alcoolisme, saturnisme) qui deviendront la cause de poussées d'hypertension; il est possible cpie l'intoxication arsenicale doive être mise en cause parfois.

La syphilis est encore, soit sous la forme d'encéphalopathies infantiles, soit sous la forme de méningopathies avec OU sans lésions vaseulaires, une des maladies qui peut-être à l'origine des méningites séreuses. Mais son rôle est certainement moins important que celui de la tuberculose.

Les expériences de Renaud ont démontre qu'une grande quantité de bacilles tuberculeux introduite dans le cerveau en est vite éliminée:

L'HYPERTENSION INTRACRANIENNE 55

celles de J. Flatau et MIle Taraponi qui introduisant du pus de ganglions bronchiques tuberculeux dans le canal rachidien des chiens par ponction lombaire ou des cultures fraîches de bacilles, constatent la disparition de ces bacilles au bout de quelques jours, prouvent la tolérance des méninges pour certaines espèces de bacilles tuberculeux. Dans ces conditions, on peut admettre que chez des individus atteints de tuberculose pulmonaire ou ganglionnaire latente, l'infection des méninges, survenant sous une influence quelconque, puisse provoquer une hyperémie méningée, une méningite séreuse curable : les bacilles tuberculeux disparaissent et les méninges reviennent à leur état normal ou conservent des altérations qui pourront être la cause de nouvelles poussées de méningite séreuse.

On sait, en effet, que Biedert a trouvé, d'après 886 autopsies d'enfants tuberculeux, des lésions méningées dans 26 0/0 des cas, et sur 864 adultes dans 8 0/0 des cas.

Tinel et Gastinel (1912) ont insisté aussi sur ces états méningés chez les tuberculeux dans lesquels, malgré la présence des bacilles, les réactions sont discrètes, passagères. Ils ont pu examiner, plusieurs années après ces accidents méningés, des individus qui succombèrent à une réinfection méningée tuberculeuse ou à la tuberculose pulmonaire. Les autopsies ont démontré qu'il y avait des lésions méningées anciennes sous forme d'hypertrophie, de kystes sous-dure-mériens, de méningites séreuses enkystées, de tubercules calcifiés, auxquelles s'ajoutaient parfois des lésions aiguës récentes. Enfin Brindzuki (1916) admet même que, chez des enfants tuberculeux, les méninges réagissent contre l'infection par une irritation ne se traduisant que par une augmentation delà pression du liquide céphalo-rachidien.

Au point de vue anatomique comme au point de vue clinique, les méninges séreuses rentrent dans les diverses catégories suivantes :

1° Hydrocéphalie interne ou Ependymite ventriculaire ;

2° Hydrocéphalie externe ou méningite séreuse diffuse;

3' Forme mixte : constituée par l'hydrocéphalie externe et interne ;

4° Formes localisées, corticales ou basilaires.

Je ne puis vous exposer en détail la constitution anatomique de ces méningites séreuses internes ou ventriculaires, ou épendumites, dont nous devons surtout la description à Quincke (1893) et à Pierre Merle (1910). Ces auteurs ont complété les observations autérieures de Rob. Whytt, de Rilliet et Barthez, de Billroth, d'Oppenheim, de Hutinel, qui ont montré le rôle des infections et de la tuberculose dans certaines méningites atténuées, comme Bârensprung, Fournier, Sandoz indiquaient le

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rapporl avec la syphilis héréditaire tirs lésions méningées subaiguës et chroniques.

La caractéristique de ces méningites séreuses internes, c'est la distension venlrieulairc. Fig. 1. Les ventricules latéraux, comme le ventricule moyen, acquièrent un volume qui est le double, Ie triple de l'état normal; il est rare que l'hydrocéphalie chez l'adulte

atteigne les proportions qu'on observe à la suite de certaines tumeurs cérébrales chez l'enfant ou dans l'hydrocéphalie congénitale. La distension des sutures et des fontanelles chez le fœtus et le nouveau- né permettent à l'hydrocéphalie d'atteindre des proportions inouïes. Les trous de Monror sont dilatés, et la cavité de l'infundibulum et la tige pituitaire au niveau du troisième ventricule sont distendues.

Sur une coupe des ventricules on constate que les plexus choroïdes sont épaissis, congestionnés, la surface épendymaire est dépolie, lavée, elle a l'aspect dit langue de chat, en raison de l'état papillomateux du revêtement épithélial. Des brides cicatricielles ou des rétrécissements, des recessus lacunaires s'observent dans les cornes des ventricules, ainsi que des symphyses partielles. Sur une coupe l'épendynie ventriculaire apparaît épaissi, et il est le siège de lésions chroniques, comme on en observe d'ailleurs communément chez les vieillards (épendymites granuleuses, réticulées, états cryptiques, varioliformes, pachy-péri-épendymites). Dans certains cas, des altérations plus caractéristiques de la syphilis ou de la tuberculose ont pu être retrouvées.

Enfin s'il existe dans certains cas une dilatation de l'aqueduc de Sylvius et de l'épendynie médullaire (hvdroinyélie), ainsi que j'en ai observé un fort bel exemple avec Cl. Vincent et Lew-Yalensi, il y a parfois de l'atrésie ou une oblitération des orifices de communication.

Fig 1.

Hydrocéphalie interne. Distension des ventricules latéraux.

EU YPERTENSION ESTRACRAN IENNE

Vous imaginez aisément que le tableau clinique est alors extrêmement complexe, comme nous le verrons tout à l'heure.

Les méningites séreuses diffuses delà corlicalité cérébrale qui coexistent souvent avec les épendymites sont constituées par la distension des espaces sous-arachnoïdiens sur une plus ou moins grande étendue. Elles sont la conséquence de l'accumulation du liquide céphalo-rachi-

Fig. 2 — Photographie représentant la distension des espaces sousarachnoïdiens, avec épaississement des travées sur une coupe histologique.

dien qui, après s'être infiltré et collecté dans les espaces, y séjourne soi par suite de la distension même qui fait obstacle à la circulation, soit par suite de cloisonnements dus à des processus inflammatoires antérieurs. Macroscopiquement c'est sur le vivant, lors d'interventions chirurgicales, qu'on se rend mieux compte de l'aspect de l'hydrocéphalie externe : à la surface du cerveau après ouverture de la dure-mère, l'arachnoïde est épaissie, sa surface est surélevée et a parfois un aspect bosselé, gélatineux par suite d'une série de petites formations pseudokystiques qui sont dues aux travées des espaces arachnoïdiens épaissies, et circonscrivent des alvéoles distendues par le liquide cérébro-spinal. — Quelquefois la surface est plane et lorsqu'on incise la méninge elle s'aplatit après issue du liquide qu'elle contenait. C'est pourquoi cette

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distension des espaces arachnoïdiens apparaît si rarement auxautopsies, à moins qu'on ne procède très délicatement à l'enlèvement du cerveau. A. la base il est presque toujours impossible de ne pas ouvrir les lacs arachnoïdiens distendus. Lorsque le processus méningé est déjà de date

ancienne, l'arachnoïde et les travées des espaces sclérosés prennent une certaine consistance et l'on peut obtenir des coupes histologiques. cpii, comme celles que je vous présente (fig. 2), permettent de bien se rendre compte du processus de distension des espaces arachnoïdiens. On conçoit que le liquide en pénétrant entre les scissures et les écartant, puisse comprimer les circonvolutious et modifier l'activité fonctionnelle des centres sous-jacents.

La méningite séreuse peut enfin rester circonscrite à des régions très limitées de la corticalité ou de la base de l'encéphale ou même de la région ponto-cérébelleuse. C'est la forme cpii a été particulièrement décrite clans ces dernières années sous le nom de méningite séreuse circonscrite, arachnitis circumscripta, kystes séreux méningés — à la lumière des faits de même ordre indiqués au niveau de la méninge spinale.

Je vous citerai particulièrement les faits d'Emerson (1906), de Frazier (1906), qui ayant posé le diagnostic de tumeurs de l'angle ponto-eérébelleux se trouva en présence d'un kyste séreux dont l'ouverture assura la guérison du malade. — Krause et Placzeck (1907) décrivirent de même des kystes de la fosse cérébrale postérieure. Finkelstein, en 1908, apporte l'observation d'un kyste de même nature à la base du cerveau. Unger (1908), ayant diagnostiqué une tumeur du cervelet, eut la surprise de n'ouvrir qu'un kyste de l'angle ponto-cérébelleux.

Au niveau de la corticalité cérébrale les formes circonscrites sont plus rares qu'à la base du cerveau. Axhausen publie néanmoins en 1909 une observation très démonstrative. La même année nous rapportons avec M. Raymond une observation a natomo* clinique qui peut être considérée comme intermédiaire entre la forme diffuse et la forme circonscrite. Ce cas était d'autant plus intéressant que nous avons décrit des lésions d'encéphalite sous-jacente à la méningite séreuse- et des symptômes qui ont permis de se demander rétrospectivement s'il ne s'agissait pas d'un cas d'encéphalite léthargique du type myoclonique sporadique. Tout récemment un cas d'encéphalite épidémique avec méningite séreuse circonscrite vient d'être publie. D'ailleurs j'ai pu retrouver deux l'ois des formations pseudo-kystiques très développées à la surface de la corticalité Cérébrale chez des tuberculeux : voici l'un

VH YPERTE.XSIOX IN TRACRANIENNE

de ces cas déjà figuré dans un article de Paris médical (fig. 3 et 4). Je pourrais vous citer d'autres faits publiés depuis par Muskens, Strôbe et cette année encore par Uréchia (kystes comprimant les lobules paracentraux).

Quel que soit son siège, la collection kystique se développe dans les espaces arachnoïdiens où, à la faveur de poussées inflammatoires antérieures, ou d'un processus irritât if créé directement lors de la réaction méningée, se constituent des cavités limitées par des adhérences, une symphysç méningée localisée.

Strôbe a étudié la formation de ces adhérences qui s'expliquent bien, comme les adhérences pleurales, chez des tuberculeux par ces processus inflammatoires bénins dont nous avons indiqué plus haut la fréquence relative.

Il est possible toutefois que certaines

réactions méningées circonscrites, consécutives à des traumatismes crâniens, des lésions oculaires ou auriculaires, facilitent la formation d'adhérences d'abord partielles, disposées de telle sorte que plus le liquide pénètre sous pression dans les espaces sous-arachnoïdiens qu'il distend et déforme, plus sa circulation est gênée, les orifices de communication s'étranglant et s'oblitérant, ce qui favorise de nouvelles adhérences et limite d'une façon définitive la néoformation kystique.

L'arachnitis œdémateuse produit alors un double effet : elle refoule les parties sous-jacentes du cerveau, les comprime, les irrite, et d'autre part elle tend à faire saillie vers la dure-mère comme une tumeur,

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Fig. 3 et 4. — Dépression de la corticalité cérébrale causée par une formation pseudo kystique méningée.

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ajoutant encore une cause d'hypertension intracranienne à celles qui pourraient exister déjà antérieurement.

Lorsqu'on ouvre à l'autopsie une de ces cavités comme celle qui est figurée ( 6g. 3), il est difficile de se rendre compte du volume qu'elle pouvait avoir pendant la vie. Parfois elle est nettement circonscrite par une sorti- de bourrelet épaissi, comme dans mon cas, parfois elle se continue insensiblement ;i\ ec 1rs parties voisines. A l'intérieur, en examinant la poche sous l'eau on voit des tractus conjonctifs constituant des cloisons incomplètes. Le liquide contenu dans ces kystes est parfois clair, limpide, eau de roche, pauvreen albuminé et en éléments cytologiques. Parfois il a une coloration rouge ou citrine, et est riche en albumine, car il contient ou a contenu du sang. La tension de ce liquide n'a pas été mesurée.

Tel est, Messieurs, rapidement esquissé l'aspect général des lésions dans ces cas de méningite séreuse. Si l'hydrocéphalie interne par excès de sécrétion du liquide céphalo-rachidien ou par insuffisance de résorption est acceptée depuis longtemps comme entité morbide, on a discuté beaucoup l'origine et même l'existence de ces méningites séreuses de la cortical i té et de la hase surtout dans les formes circonscrites. On a pensé qu'il ne s'agissait peut-être que d'une sorte d'œdème hanal des espaces arachnoïdiens qui finirait par distendre ceux-ci surtout lorsqu il existe des lésions encéphalitiques. 11 n'est pas douteux qu'à la suite d'encéphalopathies infantiles avec atrophie des circonvolutions ou à la suite de ramollissement de la corticalité ou puisse voir souvent des pseudo-kystes méningés. De même comme conséquence de la période agonique de bien des états cardio-rénaux ou dans certaines cachexies, on trouveà l'autopsie un œdème diffus des méninges arachnoïdiennes. Mais il ne s'agit pas là de faits analogues à ceux que je viens de mettre sous vos yeux. Strôbe et plus récemment Christiansen, à la Société de Neurologie (1919), ont émis l'opinion que ces kystes arachnoïdiens bien circonscrits ne constituaient pas des lésions primitives, qu'ils étaient consécutifs à un processus méningé antérieur (Strohe), ce qui est une explication très plausible, ou qu'ils étaient symptomatiques d'un processus néo-plasique du voisinage. Christiansen a rapporte, en effet, une série de cas dans lesquels, après avoir ouvert un kyste de la région de 1 angle ponto-céréhelleux, on découvrit, grâce à une recherche soigneuse, une néoplasie sous-jacente. .le ne conteste- pas la réalite de certains de ces faits, mais les observations (pu- je VOUS rapporterai tout

à l'heure prouvent bien que certaines formations pseudo-kystiques sont indépendantes des tumeurs. Dans h- cas d'Axhausen et dans

L'HYPERTENSION INTRACRANIENNE 61

celui d'Urechia l'opération ne fit découvrir également aucune tumeur.

Il convient maintenant de vous montrer les effets de cette hypertension intracranienne. Comme je vous l'indiquais il y a quelque temps, le liquide céphalo-rachidien hypertendu dans les cavités ventriculaires, tend à refouler la substance céréhrale de dedans' en dehors contre la boite crânienne, et dans le cas de méningite séreuse de la corticalité, de la base ou de l'isthme de l'encéphale à refouler au contraire vers 1 intérieur les parties voisines, les déprimer ou les repousser contre la paroi osseuse du côté opposé.

Vous concevez aisément que tous les organes délicats situés à la

Fig ô. — Coupe histologique de 1 hypophyse clans un cas de compression moyenne

base du cerveau et surtout les nerfs qui émanent de l'isthme de l'encéphale pourront être ainsi comprimés et tiraillés. Parmi ceux-ci, l'un de ceux qui donnent lieu à des signes de paralysie delà façon la plus nette et le plus tôt, c'est le nerf de la VIe paire, le moteur oculaire externe, de telle sorte que cette paralysie ne peut être considérée comme un signe de localisation. La cinquième paire, la septième et la troisième sont aussi assez fréquemment lésées. Enfin une importance particulière doit être accordée au nerf optique et à un degré moindre aux nerfs de la huitième paire (auditif et vestibulaire). Ces compressions sont aussi fréquentes dans les cas de tumeurs que dans les cas de méningites séreuses et sont fonction du degré de l'hypertension ou de la localisation du processus méningé. L augmentation de pression fait aussi sentir son action sur les racines spinales, et l'on peut observer des lésions de celles-ci, comme l'ont montré Raymond et Lejonne. Enfin toute la statique cérébrale, surtout au niveau de la région délicate de

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I isthme de l'encéphale, peut être troublée par la dilatation ventriculaire et les formations pseudo-kystiques, de sorte que les rapports anatomiques normaux sont modifiés, et certains signes, tels que ceux, qui indiquent une irritation delà voie pyramidale ou des connexions cérébelleuses, sont l'expression des troubles apportés dans la configuration de régions déterminées, notamment de la région pédonculo-cérébelleuse,

Mais en dehors des compressions des nerfs, des vaisseaux, et des diverses parties de la masse encéphalo-médullaire, il convient de nous arrêter aux désordres engendrés par la compression de l'hypophyse dont j'ai cité de nombreux exemples analogues à celui que vous avez sous les yeux et sur lesquels, j'attire particulièrement votre attention. Je veux parler de la compression de l'hypophyse (fig. 5).

Je vous ai déjà indiqué que sous l'influence de la distension du