‹ Questions neurologiques d'actualitéChapitre 29 sur 153 · CI. M DE · texte numérisé non relu

CI. M DE

n'est i > ; i s rare d 'observer l'épilepsie. Ces cas se distinguent de la méningite tuberculeuse aiguë par l'absence ou le petit nombre de lymphocytes, l'absence d'albumine et de bacilles dans le L. C.-H. Il est possible de voir se produire des reprises du processus à longue échéance.

Une jeune fille dont j'ai publié l'observation anatomo-clinique avec Cl. Vincent et Levy-Valensi, fut atteinte à l'âge de 12 ans (1902) d'une épendymite aiguë caractérisée par la céphalée, les vomissements, des crises nerveuses, une douleur dans la jambe et le bras droit ; cette affection dura six mois, avec des alternatives diverses ; la malade guérit et resta guérie quatre ans. Elle put travailler et passer des examens. En mais 1908, à 17 ans, elle fait une rechute caractérisée par les mêmes accidents : céphalée, raideur de la nuque, agitation, crises nerveuses d'apparence névropalhique. En mai 1908, elle est amenée à la Salpètrière parce qu'elle présente une paraplégie spasmodique. Une ponction lombaire montre que le liquide céphalo-rachidien est clair, sans albumine, sans éléments figurés, hypertendu. Cette troisième phase dure quelques semaines, quand survient une quatrième phase d'épendymite avec céphalée intense, la stase papillaire bilatérale apparaît alors, ainsi qu'une paralysie de la sixième paire ; nous faisons pratiquer une craniectomie, mais la malade succombe bientôt. A l'autopsie, hydrocéphalie avec énorme dilatation ventriculaire, cavités médullaires et hydromyélie, avec réactions pachyméningitiques. Cette histoire permet bien de suivre les différentes étapes de Y épendymite cérébrale avec des réduites à longs intervalles et la complication secondaire d* hydromyélie ayant donné lieu à un tableau de myélite transverse.

D'autres cas d'épendymites cérébrale sont d'une interprétation très délicate, par exemple ceux qui se traduisent surtout par des troubles intellectuels.

Un homme de 53 ans, architecte, ayant eu des convulsions clans l'enfance et des accès de céphalée violente dans sa jeunesse ainsi que quelques crises comitiales frustes, présente, à l'âge de 27 ans, une cécité progressive survenue à la suite de céphalées persistantes. Pendant 20 ans, son état reste stationnaire, sauf quelques crises de céphalée. En 1908, à 49 ans, ilest atteint de bourdonnement d'oreilles, de vertiges, de troubles de l'équilibration et devient complètement sourd. En 1912, je suis appelé à l'examiner pour des manifestations d'hallucinose (hallucinations auditives conscientes sans étal délirant avec crises d'excitation provoquées par la fatigue sensorielle). A l'examen, je trouve une abolition des réflexes tendineux ; le malade signale quelques douleurs dans les membres. Pensante Un tabès, je fais une ponction lombaire, je

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retire un liquide clair, ne contenant que quelques rares lymphocytes et une légère quantité d'albumine, mais hypertendu (42 cm.) Wassermann négatif dans îe sang et le liquide céphalo-rachidien. Il ne s'agissait donc pas d'un tabès mais d'une méningite séreuse, d'une hydrocéphalie interne à poussées successives, ayant causé la cécité et la surdité et qui provoquait les crises d'hallucinose. Les ponctions lombaires répétées pendant plus de deux ans firent tomber la pression à 20-24 cm., en même temps que les crises de céphalées et d'hallucinations s'espaçaient. Dans ce cas, le syndrome d'hypertension n'avait même pas été soupçonné, c'est la ponction lombaire qui le révéla.

Je ne saurais trop multiplier les exemples, car ils vous montreront mieux qu'une description pathologique sèche les différentes formes que peut revêtir l'hydrocéphalie acquise, laquelle apporte, même à un observateur averti, des surprises que les investigations plus complètes auraient pu éviter.

Un homme de 42 ans, tailleur, m'est adressé en 1911 à la Salpètrière. Depuis 1907, il présente de la céphalée, des troubles du caractère à teinte mélancolique et surtout une amnésie de fixation des plus curieuses— sans état démentiel. J'ai rapporté son observation à la société de Psjxhiatrie avec Lévy-Valensi et Quercy. Quand nous l'examinons, nous apprenons qu'il a eu quelques petites crises comitiales, il a souffert de douleurs à type radiculaire, ses réflexes tendineux sont abolis. Il existe de la névrite optique avec altération de la papille. La ponction lombaire montra l'existence d'une légère lymphocytose avec Wassermann positif. Malgré l'absence de tout antécédent, nous pensâmes à une syphilis cérébrale à forme méningée. — A cette époque nous n'avions pas encore l'habitude de mesurer systématiquement la tension du liquide céphalo-rachidien : l'idée d'une épendymite avec hydrocéphalie conditionnée peut-être par la syphilis possible ne prévalut donc pas. Et pourtant, on nous indiquait que cet homme avait des accès de céphalée fréquents avec vertiges, on nous signalait des symptômes en faveur d'un trouble de V équilibre endocrinien, il avait engraissé de 25 livres, il avait perdu tonte capacité génitale en 1908, et au contraire, en 1911 , on s'inquiétait d'une hyperaclivité génitale qui s'accompagnait de phénomènes d excitation délirante où dominaient les idées de persécution.

Cet homme dut être hospitalisé plusieurs fois pour cette raison dans mon service à Saint-Antoine où il succomba en 1914 après avoir présenté des crises d'épilepsie très graves. Je m'étais contenté de lui appliquer un traitement calmant et antisyphilitique, pensant avec les

oculistes que sa névrite optique était uniquement d'origine spécifique. Quelle ne fut p;is ma surprise à l'autopsie dé trouver une dilatation des ventricules latéraux et moyens considérable, et sur les pièces que je nous présente vous pouvez constater cette distension en ballonnet de l'infundibulum ayant provoqué ['aplatissement de l'hypophyse. Celle-ci, sur les lames préparées pour l'examen histologique, apparaît comme une mince lunule. De plus le trouble de l'équilibre endocrinien apparaît dans les constatations suivantes : les surrénales sont énormes et sont le siège d hémorrhagies, les testicules sont extrèmementaugmentés de volume, la thyroïde, au contraire, est atrophiée et sclérosée, bien que par endroits on trouve au microscope des régions où les vésicules sont en pleine activité fonctionnelle. Voilà donc des indications dune perturbation pluriglandulaire. Quelle en fut la cause ? La compression de l'hypophyse par la distension ventriculaire. Celle-ci fut sans doute la conséquence d'une épendymite chronique avec choroïdite, car le revêtement ventriculaire est constitué par un épendyme épaissi, ayant l'aspect de la langue de chat ; à l'examen histologique, l'épithélium est proliféré, une sclérose sous-épendymaire est manifeste. Il n'y a pas de lésions en foyer, niais les méninges présentent des signes d'inflammation chronique avec des lésions artérielles très accusées.

Vous voyez donc que l'hydrocéphalie interne avec hypertension a été méconnue parce que nous ne l'avons pas recherchée ; notre attention s'est concentrée seulement sur la notion de syphilis cérébro-méningée. Retenez, Messieurs, ces défaillances de notre diagnostic et qu'elles servent à compléter votre expérience.

Voici un autre fait encore plus démonstratif, car nous n'avons même pas été conduit à faire une ponction lombaire. Un homme de 'AH ans, entre en mars 1920 à l'hôpital Saint-Antoine pour une crise d'excitation délirante qui tombe au bout de quelques jours et qui serait survenue après trois crises d'apparence comitiale. Ce malade nous apprend qu'en 1914 il a fait une longue maladie : il souffrait beaucoup de la tête, il accusait des douleurs lombaires, on lui trouva de la pol yurie, de la pol) phagie sans glycosurie. Il put être employé pendant la guerre dans le service auxiliaire, et à sa libération reprit son métier de livreur.

Il n'était pas douteux qu'il s'agissait d'une crise nerveuse provoquée par l'intoxication alcoolique, bien que le malade niât tout excès.

L'examen nous montra que ce malade était un diabétique émettant 8 à 9 litres d'urine par jour avec 300 à 400 gr. de sucre par 1M heures Cet homme resta plusieurs mois dans leservice avec un état stationnaire. Il se plaignait de temps en temps de céphalée, d'étourdissement,

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vertiges, troubles visuels, asthénie, légère somnolence. 11 avait refusé la ponction lombaire, prétendant qu'on l'avait déjà pratiquée et qu'on n'avait rien trouvé d'anormal. De temps en temps, il présentait des crises d'épilepsie, il maigrissait, et avait de l'acétone dans ses urines, on traita son diabète sans succès. Pendant le dernier mois, la céphalée tut plus vive ainsi que les vertiges, on constata delà somnolence, enfin des crises convulsives à caractère jacksonien survenant dans l'hémiface gauche et les membres du côté gauche ; les réflexes rotuliens sont abolis. Tous ces symptômes pouvaient être rapportés au diabète grave avec intoxication acétonémique, qui entraîna la mort dans le coma. — Voilà mon excuse !

A l'autopsie, nous constatâmes une énorme dilatation ventriculaire, avec aplatissement complet de l'hypophyse par l'infundibulum distendu. Mais il existait aussi une distension considérable des espaces sous-arachnoïdien de la corticalite cérébrale, surtout du côté droit. Dans ce cas c'est le diabète qui avait retenu toute notre attention, or ce diabète était très probablement en rapport avec les altérations hypophysaires ou infundibulaires. .

Mais ce cas est aussi intéressant, parce qu'il représente un exemple de la forme mixte de méningite séreuse ventriculaire et corticale.

Dans tous les faits que nous avons rapportés jusqu'à présent il ne s'agissait que d'épendymite ventriculaire, nous allons voir maintenant comment se manifeste la méningite séreuse circonscrite.

Les méningites localisées, corticales ou basilaires, sont considérées comme plus rares que les hydrocéphalies internes. Leur symptomatologie est empruntée à la fois à celles des méningites et à celles des tumeurs cérébrales. Aussi retrouverons-nous parfois des aspects symptomatiques qui justifieraient le terme de pseudo-tumeurs cérébrales.

Les méningites localisées présentent tout d'abord les symptômes généraux de l'hypertension intracranienne dont le développement est plus ou moins rapide : céphalée, vomissements, vertiges, somnolence, crises d'épilepsie, enfin augmentation dépression du liquide céphalorachidien et lésions du fond de l'œil.

Je ferai remarquer toutefois (pie, d'après mes observations, la pression du liquide céphalo-rachidien est souvent moins prononcée dans ces cas, et la stase papillaire peut même faire défaut, parce que les collections sous-arachnoïdiennes sont souventenkystées, sans communication avec le liquide céphalo-rachidien circulant. Il faut alors que le kyste

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ait pris un développement assez considérable et joue le rôle véritable d'une tumeur pour que la pression mesurée dans le cul-de-sac durai spinal soit augmentée. Quand la collection de la région corticale ou basilaire n'est pas enkystée, elle peut distendre sur une assez grande étendue les espaces sous-arachnoïdiens sans qu'une grosse modification de pression intraeranienne soit notée. De même la gêne circulatoire dans la gaine du nerf optique est moins considérable cpie lors de la distension en masse des ventricules.

Un autre caractère de ces méningites séreuses corticales, c'est l'existence de secousses myocloniques. Dans lecas d'Axbausen (méningite séreuse corticale de la région rolandique, opérée), il est spécifié que l'enfant présentait des secousses cloniques, toutes les secondes, d'abord dans les muscles de la lace et des membres du côté droit, puis des deux côtés.

Chez le malade que j'ai observé avec M. Raymond, il existait des mouvements cloniques rythmiques se répétant cinquante à soixante fois par minute dans les muscles de la face et du cou d'abord, puis dans les membres supérieurs droit et gauche.. Ces mouvements étaient très analogues à ceux décrits depuis dans l'encéphalite épidémique à type myoclonique. Mais je rappellerai que la méningite séreuse a pu compliquer l'encéphalite épidémique.

Enfin dans le cas de kyste arachnoïdien cortical que je vous ai montré (fig. 3), j'ai noté les mêmes mouvements cloniques. Il s'agissait d'un homme de 38 ans, plombier, tuberculeux ancien, atteint de lésions bacillaires excavantes en évolution, qui succomba avec des signes de méningite tuberculeuse terminale (délire, Kernig, lièvre, lymphocy tose). Or cet homme dont la collection kystique occupait la région temporofrontale gauche, avait présenté les symptômes suivants que je transiris d'après mon mémoire d'octobre 191 1 : « les membres supérieurs sont atteints de mouvements indépendants de la volonté, qui se répètent stéréotypés, et qui figurent assez bien, du côté droit surtout, le geste de porter la main à la bouche et à la gorge. A d'autres moments le malade exécute de la main droite des mouvements menus des doigts, comme s'il émiettait du pain ou s'il voulait saisir des objets et les serrer dans sa main. »

Dans les deux observations de Muskens il semble plutôt qu'il s'agisse de convulsions localisées.

Il y a donc dans les méningites séreuses circonscrites de la corticalité une symptomatologie assez caractéristique : phénomènes généraux d'hypertension, faible élévation île la pression mesurée au manomètre,

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pouvant augmenter par la suite, absence ou apparition tardive des altérations du fond de l'œil, symptômes d'épilepsie localisée et surtout myoclonies.

Dans les formes bctsilaires ou ponto-cérébelleuses de la méningite séreuse localisée, la symptomatologie est aussi celle des tumeurs cérébrales, avec cette réserve que les signes objectifs d'hypertension sont parfois assez tardifs. Vous allez voir qu'il n'en est que plus intéressant de bien connaître les variétés de méningites séreuses (pseudo-tumeurs) et de cherchera les distinguer des tumeurs cérébrales.

Ici encore je vous exposerai la symptomatologie par des exemples « vivants ».

Voici une femme âgée actuellement de 49 ans, dont j'ai publié l'histoire en 1912 avec le Professeur Lejars. Elle était venue à l'hôpital Saint- Antoine le 15 mai 1912, se plaignant depuis le 15 avril d'éprouver un mal de tète de plus en plus violent survenu après un état grippal avec coryza contracté en mars. Puis des vomissements étaient apparus, des sensations pénibles dans la moitié gauche de la face, et des troubles de l'équilibration avec latéro-pulsion droite.

A l'examen, nous constatons un syndrome protubérantiel alterné, une hémiparéssie droite des membres avec exagération des réflexes, signe de Babinski, des troubles de sensibilité de la face du côté gauche, une paralysie de la VIe paire gauche avec diplopie, sans stase papillairede l'hypoacousie à droite, avec hyperexcitabilitélabyrinthique constatée par le Dr Hautant. Les troubles de l'équilibration sont si accusés qu'ils rendent la marche, la station debout et même assise, impossibles.

La ponction lombaire montra une hypertension manifeste (non mesurée), sans éléments cytologiques, Wassermann négatif.

La malade fut traitée par la ponction lombaire, le mercure et l'iodure sans résultats. Aussi le 28 juin 1912, fis-je pratiquer une craniectomie décompressive latérale par le Professeur Lejars. Tous les sj'iuptômes, même les signes de compression du faisceau pyramidal, disparurent peu à peu, ainsi que les troubles de l'équilibration ; en septembre, cette femme reprenait ses occupations de marchande de légumes. Sa guérison s'est maintenue complète comme vous pouvez en juger, sa brèche crânienne ne la gène pas, et la méninge dure ne bombe pas sous le cuir chevelu. A noter toutefois que cette femme a cessé d'être réglée peu après l'opération, à 43 ans, et qu'elle déclare avoir engraissé beaucoup. De quoi s'agissait-il dans ce cas ? Très vraisemblablement d'une méningite séreuse localisée de Vanglc ponto- cérébelleuse du côté droit qui a

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provoqué une compression du nerf de la VIIIe paire droite, refoulé et comprimé la protubérance en causant la paralysie alterne, et comprimé le pédoncule cérébelleux.

El pourquoi cette collection s'ést-elle développée dans cette région ?

La raison nous fut fournie par la suite par la malade, qui, connue eeJa arrive souvent, nous avait incomplètement renseignés. Surpris de voir persister l'hypoacousie avec quelques bourdonnements, nous l'avons soigneusement interrogée et elle s'est rappelée que vingt ans auparavant elle avait été traitée pour une otite dont elle avait beaucoup souffert, et il y a sept ans elle avait été reprise de douleurs dans l'oreille avec céphalée violente. Cette femme a donc un passé auriculaire qui explique quelle ait pu avoir une légère atteinte méningée, et à la suite dé la grippe avec coryza en mars 1912, elle a fait une poussée de méningite séreuse irritative, laquelle a revêtu les allures d'une néoplasie ponlo - ce rèbclleuse .

Vous voyez que la guérison complète s'est maintenue depuis neuf ans, et que la craniectomie a été suivie d'un heureux effet, puisque cette femme opérée avant qu'il y ait eu de la stase papillaire, a conservé l'intégrité absolue de sa vision.

A la même époque, j'observais un jeune homme de lô ans qui se présentait avec une symptomatologie de tumeur cérébelleuse : céphalée progressive depuis trois mois, puis apparition de vomissements, étourdissements, vertiges, douleurs très vives dans la région occipito-cervicale, raideur de la nuque, signe de Kernig, titubation dans la marche, adiadococinésie, asynergie, réflexes tendineux très vifs avec double signe de Babinski, réflexes d'automatisme médullaire très prononcés, troubles de l'appareil vestibulaire (D1* Hautant). Pas de stase papillaire. Ponction lombaire: pression 30 cm. d'eau, pas d'éléments cellulaires, pas d'hyperalhuminose, Wassermann négatif. Voilà très brièvement résumé le tableau clinique.

M'appuyant sur l'intensité des phénomènes de réaction méningée, sur l'existence des troubles de l'appareil vestibulaire, l'absence de stase papillaire, la diffusion des signes de compression (compression bilatérale de la voie motrice et des voies cérébelleuses), je pensai qu'il s'agissait plutôt d'une méningite séreuse (pie d'une tumeur, d'autant plus que des renseignements recueillis, il résultait que deux ans auparavant, le jeune garçon axait présenté des symptômes rapportés à une méningite.

En raison de la progression rapide des troubles et surtout de l'apparition des phénomènes bulbaires graves (arythmmie, syncopes) au

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moindre mouvement, je fis pratiquer par le Professeur Lejars une trépanation décompressive pariétale, le 26 décembre 1912.

Le 20 janvier, le malade quittait l'hôpital complètement guéri. Il a fait son service militaire dans l'auxiliaire, pendant la guerre, et jouit aujourd'hui d'une santé parfaite.

Voilà deux types représentant à mon avis les formes les plus communes de la méningite séreuse basilaire, forme cérébelleuse, forme ponlocérébelleuse. Dans ces deux cas la symptomatologie a été très riche, la progressivité des symptômes de localisation, leur diffusion, l'absence de stase papillaire, la faible tension du L. C.-R., constituent les carac tères les plus importants à retenir.

Il y a des formes plus discrètes dans ces méningites localisées ainsi que dans les diverses variétés de méningites séreuses.

On pourrait multiplier, en effet, les formes de méningite séreuse suivant le degré, Vacuité du processus ou sa chronicité, suivant la localisation, la prédominance de tel ou tel symptôme.

Quincke a décrit des formes frustes, et avec lui, je ne saurais trop attirer votre attention sur ces formes discrètes dont les manifestations pourraient faire prévoir l'apparition ultérieure des accidents graves. Chez la plupart de nos malades nous avons pu retrouver des épisodes précurseurs. Ces formes discrètes se traduisent par des accès fréquents de céphalée durant quelques jours, un état nauséeux, avec constipation des bourdonnements d'oreille. Vient-on à faire examiner le fond de l'œil, on apprend que les veines sont légèrement dilatées, il y a une légère stase. La ponction lombaire soulage les malades.

Quincke a décrit ainsi une forme migraineuse. Il conviendra de s'entourer de toutes sortes de renseignements fournis par la ponction lombaire, l'examen du sang au point de vue de l'urée, des épreuves biologiques, au point de vue des crises colloïdo-classiques, avant de conclure à une forme de migraine par hypertension.

Certains accès de dépression à type mélancolique ou neurasthénique avec céphalée, douleur musculaire, troubles visuels, vertiges, adynamie, peuvent être qualifiés de forme aslhénique de l'hypertension, si la ponction lombaire révèle l'augmentation de pression. J'en dirai autant de certains étals mentaux, et notamment certains états d'excitation périodiques cpie j'ai observés chez des sujets nettement hydrocéphales.

Il faut savoir aussi qu'il existe des formes localisées unilatérales d'hydrocéphalie que la ponction lombaire ne peut révéler, caria dis-

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tension par le liquide céphalo-rachidien se limite à un ventricule ou à une partie des espaces arachnoïdiens en raison d'oblitérations des orifices de communication, d'adhérences ou de symphyses de l'aqueduc de S\ Ivius, par exemple.

Peut-être pourra-t-on distinguer une forme infundibulaire en rapport avec la distension du troisième ventricule où la somnolence et la polyurie constitueront les éléments caractéristiques.

L'évolution des méningites séreuses est très variable suivant la cause qui les a engendrées, rétendue des lésions et surtout suivant les méthodes de thérapeutique mises en oeuvre pour les combattre. Comme je vous l'indique dans les considérations préliminaires de cette leçon, ce cpii cause l'embarras du médecin, c'est la bénignité fréquente delà symptomatologie au début. Aussi en présence de phénomènes aussi communs que la céphalée, des vomissements, un état vertigineux, quelques troubles auriculaires, n'est-on que trop porté à n'attacher que peu d'importance aux malaises signalés, alors qu'une ponction lombaire faite opportunément permettrait d'instituer un traitement nécessaire pour empêcher la progression des lésions, éviter le développement des altérations du nerf optique ou du nerf auditif, et le passage à la chronicité.

Chez les blessés du crâne, il n'est pas rare d'observer des accès légers transitoires d'hypertension céphalo-rachidienne, qu'une ponction fait disparaître, de même chez des sujets suspects de tuberculose ou des enfants ayant des stigmates hérédo-spéciliqucs. Les individus atteints antérieurement d'otites, de mastoïdite, de sinusite, devront être particulièrement surveillés lorsqu'ils présenteront quelques-uns des éléments du syndrome d'hypertension.

De même en cas de troubles de la vision sans cause reconnue on ne saurait trop recommander aux ophtalmologistes, ainsi que l'ont fait récemment Abadie, Dor, Jocqs au dernier congrès d'ophtalmologie (mai 1921) de penser à la possibilité d'une méningite séreuse qu'une décompression par ponction|lombaire ou craniectomie arrêtera dans son évolution. Perrin et Leriche, à ce même congrès, ont montré que l'acuité visuelle pouvait être rendue complète à des aveugles dont on avait constaté la stase papillaire progressive, en pratiquant rapidement une craniectomie décompressive. Il s'agit de formes d'hypertension à marche aiguë par méningite séreuse, dans lesquelles une décision thérapeutique rapide interrompt brusquement le cours de la maladie, .le ne saurais trop attirer votre attention sur ces laits. J'en dirai autant de certaines

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formes de méningites séreuses se traduisant par des accès périodiques avec troubles mentaux ou crises convulsives comitiales, que la décompression améliore ou guérit.

Malheureusement ces cas ne sont pas assez connus et les asiles d'incurables ou d'aliénés nous o firent encore trop d'exemples d'infirmes (aveugles, sourds, sourds-muets, épileptiques, aliénés) à qui une intervention médico-chirurgicale aurait pu éviter facilement un état aussi misérable.

Le pronostic découle, dans les méningites séreuses, des détails dans lesquels je suis entré. Contrairement aux autres causes d'hypertension (tumeurs, méningites infectieuses ou tuberculeuses, abcès), la méningite séreuse primitive dans ses diverses variétés est essentiellement curable; il suffit de savoir la dépister de bonne heure pour la traiter énergiquement — il suffit d'avoir la ferme volonté de suivre ces malades et de convaincre ceux-ci de la nécessité pour eux d'être tenus en observation et en traitement. Dans certaines formes rémittentes, c'est là une besogne ingrate, sur laquelle j'ai déjà attiré votre attention quand je vous ai montré quelles difficultés j'avais rencontrées quand je rappelais à mes malades la nécessité de rester sous ma surveillance et de laisser renouveler des ponctions lombaires quand l'opportunité m'en apparaissait.

Malgré cette surveillance, et à plus forte raison quand la méningite séreuse n'a pas été dépistée, des complications d'un autre ordre que les altérations des nerfs, optique et auditif, doivent être présentes à l'esprit. Je crois nécessaire de revenir sur cette question peu connue des complications glandulaires, puisque, ainsi que je vous en ai fourni des exemples, le sj'ndrome endocrinien peut occuper toute la scène et masquer le syndrome d'hypertension.

La succession des accidents est généralement la suivante, je le répète intentionnellement : apparition de phénomènes d'iwpertension nets ou frustes . secondairement, compression progressive de l'hypophyse, entraînant des troubles fonctionnels variables de l'équilibre glandulaire, variables parce que suivant l >'<ge du sujet et 1 état antérieur de ses glandes, les troubles de l'activité fonctionnelle revêtiront des aspects différents. En effet, on verra se constituer, suivant des lois qui nous échappent, des phénomènes d'hyperfonction ou d'hypofonction des diverses glandes endocrines, et peut-être aussi après une phase d hyperfonction, un stade ultime d'épuisement fonctionnel Quoiqu'il en soit du mécanisme, ces syndromes pluriglandulaires complexes se traduiront par l'obésité, les troubles génitaux (hypo ou hyperactivité génitale, aménorrhée),

l'asthénie, la polyurie, le diabète. [1 est possible aussi que dans certains cas, il s'agisse d'un syndrome pluriglandulaire primitif dont les altérations des plexus choroïdes ne seraient qu'un des éléments, et que l'hydrocéphalie, au lieu d'être la cause déchaînante du déséquilibre endocrinien, n'en soit qu'une des manifestations, c'est là un point de vue très nouveau de la question sur lequel je n'ai pas d'expérience personnelle. Une observation récente de Sabrazès et Duperie (1920) nous montre, en effet, dans un cas d'hydrocéphalie congénitale, la glande pituitaire normale et plutôt en état d'hyperfonetion, tandis qu'il existe des altérations scléreuses des plexus choroïdes, du corps thyroïde et des ovaires en opposition avec l'hypertrophie du thymus, des para thyroïdes. Les lésions des plexus choroïdes, causes de l'hydrocéphalie, étaient considérées par ces auteurs comme conditionnées par les mêmes éléments pathogéniques que les autres lésions glandulaires. Des faits de cet ordre s'accorderaient avec la conception de V. Monakow et de Kitahayashi, que je vous ai exposée, laquelle établit des connexions étroites entre les plexus choroïdes et les glandes endocrines.

Je ferai remarquer aussi, dans cet ordre d'idées, qu'il est très prohahle que le syndrome épiphysaire si curieux au point de vue des phénomènes anormaux de croissance et du développement génital précoce* qui a été établi sur des fails de tumeurs de l épiphyse chez l'enfant où l'hijpertension est considérable, n'a probablement qu'une symptomatologie d'emprunt, d'origine hypophysaire surtout, car les observations récentes d'atrophie ou d'absence de Pépiphyse ne reproduisent nullement cet aspect clinique.

De tout ce qui précède il résulte que vous devez vous attacher à dépister de bonne heure l'hypertension intracranienneetà la rapporter à sa véritable cause.

Dépister n'est pas œuvre méritoire, il suffît de pensera la grande fréquence de l'hypertension intracranienne et de la mettre en évidence par la mesure de la pression du liquide céphalo-rachidien et l'examen du fond de l'œil.

Diagnostiquer la cause decette hypertension, voilà qui est plus délicat et souvent impossible.

S'il existe un traumatisme crânien dans le passé, des antécédents méningitiques, auriculaires ou oculaires, vous n'êtes pas excusable de méconnaître la méningite séreuse et de n'avoirpas cherchée démontrer son existence.

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En l'absence de commémoratifs, recherchez les antécédents tuberculeux ou syphilitiques, voire même alcooliques, ce sont là les grands facteurs pathogéniques qui peuvent causer l'épendymite ou l'arachnoïdite. Dans la pratique vous vous attacherez surtout à démontrer l'existence de l'hypertension et vous discuterez ensuite si vous êtes en présence d'une méningite séreuse, d'une méningite infectieuse, d'une tuberculose méningée dont les variétés sont assez nombreuses, d'un abcès et surtout d'une tumeur cérébrale.

La ponction lombaire caractérisera histologiquement et bactériologiquement les méningites infectieuses ou tuberculeuses.

L'abcès du cerveau sera d'un diagnostic plus délicat. Les mêmes causes (infections générales ou locales, traumatisme crânien, suppurations nasale, auriculaire, oculaire) peuvent provoquer le développement d'abcès.

La ponction lombaire m'a montré dans les cas que j'ai observés un liquide dont la pression est peu élevée, souvent clair, parfois trouble, mais habituellement hyperalbumineux et assez riche en leucocytes. Ce sont là des caractères qui joints à l'existence de la fièvre à oscillations peuvent vous permettre d'écarter le diagnostic de méningite séreuse. Enfin bien souvent l'abcès est latent et se traduit simplement tout à coup par la céphalée, les convulsions, une allure dramatique des symptômes qui n'est guère le fait de la méningite séreuse. Je ne vous dissimulerai pas toutefois que le diagnostic ne peut bien souvent pas reposer sur une base solide.

Il en est de même pour les tumeurs cérébrales. En faveur de celles-ci, on peut faire valoir le développement lent, progressif des symptômes généraux, les signes de localisation à caractère objectif i hémiplégie, aphasie, paralysies oculaires, etc.), et lentement aggravés, la stase papillaire souvent plus précoce et plus prononcée, les crises d'épilepsie, la tension en général plus élevée du liquide céphalo-rachidien, la présence des cellules néoplasiques dans ce liquide si la tumeur est superficielle, la lymphocytose signalée par Dufour, et que j'ai étudiée avec Verdun; la teneur en albumine est diversement appréciée par les auteurs : Quincke croit que l'albumine est en plus forte proportion dans les méningites séreuses ; Oppenheim est d'un avis opposé et mes constatations confirment cette opinion.

Dans les méningites séreuses, les symptômes peuvent se développer beaucoup plus rapidement, ils peuvent se prolonger aussi sans modification appréciable de l'état général pendant un temps beaucoup plus long. Il est fréquent (pie des crises d'hypertension, se traduisant par

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une recrudescence des troubles fonctionnels et généraux, soientsignalées dans le cours de l'affection. Les signes de localisation sont moins tenaces, moins progressifs.

Enfin, dans quelques cas, on ;i pu établir le diagnostic de tumeur méningée, du type ostéo-fibro sarcomateux par la radiographie.

Voilà, Messieurs, quelques indications, mais combien fragiles! Je n'en veux pour preuve que le e;is Recette malade que je vous présente chez qui le diagnostic de tumeur avait fini par s'imposer à mon esprit et qu'une thérapeutique opiniâtrea guérie, faisant la preuve de la nature bénigne de la maladie.

Celte femme, âgée aujourd'hui de 33 ans, avait 25 ans quand elle entra dans mon service, le 8 janvier 1913. Rien à retenir dans ses antécédents. Quatre mois auparavant, elle accuse une céphalée constante et progressive, des vomissements et des vertiges. Elle se présente à nous avec les allures d'une tumeur cérébelleuse : attitude soudée par la douleur céphalique réveillée au moindre mouvement, lenteur de la parole, troubles de l'équilibre, adiadococinésië. Réflexes normaux, un peu pius forts à droite. Rien du côté des yeux, pas de stase papillaire. Ponction lombaire : tension 33 cm., pas d'hyperalbuminose, pas de lymphocytose, Wassermann négatif dans le sang et le liquide céphalo-rachidien. Néanmoins nous instituons un traitement spécifique énergique tout en pratiquant quelques ponctions lombaires, mais en évacuant peu de liquide, redoutant les accidents de décompression.

Ce traitement resta inefficace : les symptômes s'accentuèrent peu à peu, céphalée atroce, vomissements, titubation, pas de signes de localisation cérébrale ou bulboprotuhérantielle, mais un signe nouveau apparut, l'œdème de la papille, lequel joint à des troubles des réactions vestibulaires, mit hors de doute la progression de 1 hypertension. Nous fîmes pratiquer une craniectomie décompressive pariétale le 28 janvier 1913. Pendant quelques jours la céphalée diminua ainsi que les vomissements; mais au niveau de la brèche osseuse on constatait que la dure-mère tendue, bombait, et les battements encéphaliques n'étaient pas perçus, alors que chez les sujets décompressés et en voie d'amélioration on note plutôt une dépression du cuir chevelu au niveau de la perte de suhstance. Bientôt les troubles fonctionnels reprirent unv intensité nouvelle, et les manifestations cérébelleuses s'accentuèrent. En mai, l'examen oculaire fait par M. Dupuy Dutcmps signalait dans le fond de l'œil tics papilles saillantes, œdémateuses, des artères grêles, et des veines saillantes sinueuses. On continua le traitement spécifique, on refit des

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ponctions lombaires. A la fin de mai, je résolus de pratiquer des ponctions intra-ventriculaires par la brèche osseuse. Je fis ainsi trois ponctions de 20 à 40 cmc. chaque fois. La pression intraventriculaire oscillait entre 30 et 38 cm. d'eau.

Dès lors une amélioration lente et progressive se produisit, la céphalée disparaît, les vomissements cessent, l'équilibre"se rétablit. En septembre la malade quitta l'hôpital guérie.

Nous la revîmes en mai 1914 : elle avait repris ses occupations, et n'éprouvait plus de céphalée, 1 inclinaison de la tète produisait seulement parfois des étourdissements. Les règles, qui s'étaient supprimées pendant la maladie, étaient revenues. L'examen ophtalmoscopique ne révélait plus aucune altération de la papille.

Actuellement, comme vous pouvez vous en rendre compte, cette femme est dans d'excellentes conditions. Elle vous dira toutefois qu'elle a beaucoup engraissé, mais elle n'éprouve plus aucun malaise. Elle a eu un enfant et sa grossesse et son accouchement ont été normaux. Au niveau de la perte de substance, il n'y a plus de saillie de la dure-mère et les battements encéphaliques sont perçus.

Je crois qu'il n'est pas possible de porter un autre diagnostic que celui d'hypertension intracranienne par méningite séreuse, de pseudotumeur cérébrale. Mais il faut reconnaître que si nous n'avions pas poursuivi opiniâtrement la cure de l'hypertension, les accidents dus à la compression auraient progressé et l'on aurait pucroire à l'existence d'une néoplasie cérébrale.

Un exemple aussi remarquable montre bien, sans que j'y insiste davantage, les heureux effets d'une thérapeutique médico-chirurgicale dans de tels cas.

A côté des tumeurs cérébrales, il faudra songer aussi à ces formes de méningite tuberculeuse en plaques (pachyméningite ou leptoméningite circonscrite) dont E. Flatau et Mlle Ziberlast-Zand ont repris récemment l'étude. Des céphalées opiniâtres, avec une certaine raideur de la nuque, des vomissements, de l'œdème papillaire, et de la névrite optique, de l'augmentation de pression du liquide céphalo-rachidien, tels sont les symptômes qui ont été notés par ces auteurs. Ils donnent comme signes différentiels la fréquence de petites poussées thermiques, la réaction de Pirquet positive, les convulsions cloniques on les paralysies, signes de localisation, présentant des oscillations, des variations d'intensité ; dans le liquide céphalo-rachidien, l'albumine (globuline surtout) peut être abondante, la lymphocylose est fréquente : Hasselt a trouvé des bacilles tuberculeux.

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Ces formes de méningite sont intermédiaires entre les méningites séreuses circonscrites des tuberculeux que nous avons mentionnées, et qui sont abacillaires. toxiniques où infectieuses, reliquats surtout d'infections atténuées, et les méningites tuberculeuses diffuses chroniques ou plutôt méningo-encéphalomyélites, tuberculeuses à forme scléreuse du scléro-caséeuse. Pour quelques auteurs, la distinction avec les méningites séreuses est impossible, car ces dernières seraient l'expression des tuberculoses guéries.

Je vous signalerai encore, pour mémoire, bien que le diagnostic ne puisse en être posé, ces Hypertrophies cérébrales décrites par Virchow, Obersteiner, Brouardel,Variot, et qu'à la suite de Reichardt on a étudiéesrécemment en Allemagne sous le nom de Hirnschwellung ; le cerveauprésentant un volume supérieur à celui de la boîte crânienne, des phénomènes de compression se produisent. Il s'agit là de cas exceptionnels.

Les formes localisées, corticales, de méningite séreuse peuvent être confondues avec les tubercules cérébraux, les tumeurs de la corticalité, les hémorrhagies cérébro-méningées. La constatation des mouvements cloniques, rythmiques, jointe aux signes généraux d'hypertension, la longue durée des accidents, seront des éléments diagnostiques importants. Dans l'encéphalite épidémique à forme myoclonique, la notion d'épidémicité guidera surtout le clinicien, mais l'évolution sera aussi plus rapide, la ponction lombaire révélera de l'hyperglycorachie, de l'hyperalbuminose et une lymphocytose, qui font défaut dans la méningite séreuse.

Il ne conviendrait pas à un médecin de s'attarder d'ailleurs trop longtemps à ces subtilités de diagnostic. L'hypertension intracranieiine est un fait : qu'elle soit due à une cause OU à une autre, elle constitue un danger, et parfois un danger immédiat ; il convient donc d'être résolu à la traiter, dès qu'elle est dépistée à quelques indices, ou reconnue à des symptômes avérés. Dans les eas où il existe le moindre doute, je n'hésite pas à le répéter, faites une ponction lombaire pour mesurer la pression du liquide et vous serez en droit de conduire alors votre thérapeutique d'une façon rationnelle.

Il y a des cas de guérison spontanée, cela n'est pas douteux. Flatau, dans son étude sur les réactions des méninges contre la tuberculose, estime que certaines méningites séreuses dénature bacillaire peuvent

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guérir par la diète, la climatothérapie, l'héliothérapie. Dans le même ordre d'idées si l'on soupçonne la syphilis, il n'est pas douteux qu'il faille instituer un traitement spécifique énergique. Vous vous rappelez que nous avons pris comme ligne de conduite dans nos cas d'imposer toujours à nos malades l'épreuve de traitement, mais il ne faut pas se contenter de cette thérapeutique médicale, il est nécessaire de traiter l'hypertension dès qu'elle est reconnue par les trois moyens de décompression que nous avons à notre disposition. La ponction lombaire d'abord : elle doit être répétée plusieurs fois, en se renseignant par la mesure de la pression sur les résultats obtenus. Elle sera toujours pratiquée dans la position horizontale et même légèrementdéclive,les pieds étant placés un peu plus haut que le corps. Si la tension est élevée, la décompression ne devra être faite que lentement, goutte à goutte. Le malade restera étendu le restant de la journée, la tête basse. Après ces interventions, si la symptomatologie n'est pas modifiée, et surtout si la stase papillaire progresse (et il convient de l'étudier presque jour par jour dans certains cas), il ne faut pas hésiter à faire intervenir le chirurgien en conseillant une craniectomie décompressive, en enlevant un large volet osseux et sans ouvrir la dure-mère. Si l'on perçoit les fluctuations du liquide contenues dans les espaces sous-arachnoïdiens, ou même si l'on soupçonne la présence d'un kyste méningé, il ne faudra pas hésiter à ponctionner avec une fine aiguille pour soustraire une certaine quantité de ce liquide. Sinon on rabattra le lambeau cutané et l'on suturera le cuir chevelu. Je conseille en général de pratiquer une craniectomie pariétale, car c'est la partie du crâne où cette intervention est le mieux supportée et comporte le moins d'inconvénient pour l'avenir. De plus l'expérience m'a montré que même dans les cas où l'on soupçonne une localisation dans la région ponto-cérébelleuse ou cérébelleuse les résultats ont été favorables. Il ne serait d'ailleurs pas impossible, si l'on trouvait plus tard des signes de localisation tels qu'une seconde intervention fût indiquée sur une autre région du cerveau, de recourir à une nouvelle craniectomie avec ouverture de la dure-mère.

Dans les épendymites avec communication libre des espacesarachnoïdiens et dans les méningites séreuses arachnoïdiennes, cette craniectomie décompressive juge généralement la situation, l'hypertension cède et les accidents disparaissent; on constate alors que la dure-mère cesse de bomber sous le cuir chevelu, et une légère dépression se produit au niveau de la brèche osseuse.

Si l'amélioration ne se produit pas ou est insuffisante, je conseille de

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pratiquer la ponction ventriculaire ou la ponction méningée, sous-duremérienne. La ponction ventriculaire que j'ai répétée bien des fois sans danger, el qui est une Intervention entrée dans la pratique pour les hydrocéphalies de l'enfance, peut donner des résultats inespérés, comme le prouve le cas de ma'dernière malade.

Dans les méningites, on peut dire cpie cette thérapeutique décompressive, si elle est pratiquée à temps, c'est-à-dire d'une façon précoce, doit amener la guérison complète. Les améliorations simples ou les guérisons incomplètes sont la conséquence des interventions trop tardives alors cpie des lésions méningées importantes sont déjà constituées et que les organes comprimés (nerfs, vaisseaux, hypophyse) ne peuvent retrouver leur intégrité antérieure.

Dans les tumeurs cérébrales, la décompression par craniectomie ne sera qu'une opération palliative ou préparatoire si l'on a des raisons d'intervenir plus tard d'une façon plus radicale. Elle soulagera le plus souvent le malade de sa céphalée pendant quelque temps et le débarrassera des vomissements.

En somme, en présence d'un sujet chez qui l'on a reconnu des signes d'hypertension intra-cranienne, dans l'incertitude où l'on peut se trouver sur la cause, tumeur, abcès, méningite tuberculeuse en plaques ou méningite séreuse simple (ventriculaire ou arachnoïdienne), il faut rechercher ce que donnera la décompression par la ponction lombaire prudente. Si les résultats de cette ponction sont insuffisants, si des troubles oculaires menaçants sont constatés, ne vous attardez pas à discuter le diagnostic, conseille/, la craniectomie décompressive, opération bénigne avec la technique moderne que nous devons à de Martel ; tout en continuant le traitement médical, contrôlez toujours les résultats obtenus par l'examen ophtalmoseopique et la mesure de la pression duliquide céphalo-rachidien au manomètre.

Les résultats sont-ils incertains, complétez par la ponction ventriculaire ou méningée par la brèche crânienne votre œuvre de décompression.

J'espère vous avoir convaincus pluspar les exemples que j'ai mis sous vos yeux que par mes paroles de la réalité de ces méningites séreuses (pie nous apprendrons encore à mieux connaître par la suite. Ce cpie nous en savons vous montre la nécessité d'un diagnostic précoce s'appuyantsur la ponction lombaire et l'examen oculaire dès que l'exploration clinique vous oriente vers le syndrome d'hypertension intracranienne. Le diagnostic de ce syndrome est-il pose, vous savei maintenant pourquoi il ne faut pas tarder à intervenir, vous connaisse/, les

VH YPERTENSION INTRA-CBANIENNE

efïets désastreux d'une thérapeutique hésitante, vous avez pu apprécier les résultats remarquables d'interventions rationnelles et nettement curatrices, contrôlés par les moyens d'investigation réellement scientifiques que nous possédons. Cette conclusion justifiera, je pense, à vos yeux, ces développements un peu longs que j'ai cru devoir donnera l'étude de cette partie de la clinique neuropathologique.

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