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Llhémiataxie, enfin, esl parmi les troubles moteurs un des signes les plus intéressants du syndrome thalamique.

Uataxie tles thalamiques varie dans son intensité suivant les cas, mais elle conserve toujours certains caractères qui lui appartiennent

en propre, et la distinguent des ataxies d'origine médullaire ou périphérique ; elle est légère, limitée et n'atteint jamais le degré de la grande ataxie des tabétiques. Dans les différents mouvements que fait le malade, il y a une certaine gène, une hésitation relevant de l'ataxie. Lis malades peuvent cependant coordonner une succession de mouvements comme celle d'ouvrir les différents doigts de la main, l'un après l'autre, ce que ne peut faire un tahétique ataxique. Quand on commande aux malades de porter l'index au bout du nez, les yeux fermés, ils font îles erreurs délocalisation, hésitent souvent beaucoup; mais, dans ces différents actes, le mouvement se ralentit avant d'arriver au but, les malades étant encore capables, sinon de diriger exactement le doigt sur un point donné, de régler tout au moins l'amplitude et la vitesse du mouvement. Il n'y a pas de grossières erreurs comme chez les tabétiques.

L'état des réflexes tendineux est intéressant à relever ; tantôt ils sont un peu exagérés, tantôt ils sont normaux et traduisent l'intégrité de la voie pyramidale.

Les réflexes cutanés (crémastérien, abdominal, épigastrique) ainsi que le réflexe plantaire sont normaux ou absents. L'absence du signe de Babinski notée dans la plupart des cas, malgré la dégénération pyramidale constatée souvent sur les coupes, mérite d'être soulignée. On peut, en effet, se demander s'il ne s'agit là que d'un fait dénotant le peu de participation de la voie motrice au syndrome thalamique ; ou encore, et c'est l'opinion qui nous parait la plus vraisemblable, si la couche optique lésée n'intervient pas dans la production de ce phénomène en modifiant le régime de réaction normale de la voie pyramidale irritée.

Troubles sensilifs. Les troubles de la sensibilité prennent une impor tance capitale dans le tableau clinique que nous étudions, par leur intensité, leur constance, leur caractère et leur modalité : ce sont eux qui dominent la symptomatologie du syndrome thalamique.

La sensibilité superficielle est atteinte dans ses trois modal i les : tact, douleur, température ; ce n'est pas d'une abolition complète des sensations périphériques qu'il s'agit, mais bien de modifications des impressions sensitives telles qu'on les rencontre dans les anesthésies cérébrales avec tous leurs caractères classiques. Nous ne

ferons que les rappeler rapidement. L'anesthésie n'est jamais absolue comme dans les hémianesthésies hystériques ; prédominant à l'extrémité des membres, diminuant de la périphérie à la racine de ceux-ci, cette anesthésie dépasse légèrement la ligne médiane du corps sur le tronc et la face, empiétant d'un à deux centimètres sur le côté sain.

L'abolition ou la diminution de la sensibilité tactile, étudiée au pinceau de blaireau, peut intéresser la peau et les muqueuses. Pour la douleur et la température, la disparition n'est jamais absolue, comme du reste dans toute hémianesthésie cérébrale, quelle qu'en soit la cause.

Long d'abord (1889), puis Brécy (1902), dans leurs thèses ont exposé complètement cette question des hémianesthésies organiques.

On sait que l'on a affaire à des modifications quantitatives et qualitatives de la sensibilité, dans les hémianesthésies organiques. Ce sont des perversions dans l'interprétation du lieu et du mode de la sensation.de la dysesthésie, de la topoanesthésie et de la topoanalgésie avec retard dans la perception des sensations et avec élargissement des cercles de Weber.

Ce sont les mêmes troubles sensitifs superficiels que nous rencontrerons dans le syndrome thalamique. Chez nos malades, il ne s'agit donc pas de modifications grossières de la sensibilité superficielle ; aussi faut-il, pour les déceler, procéder à leur recherche avec le plus grand soin.

Les sensibilités profondes sont beaucoup plus atteintes, et cela dans leurs différentes composantes : articulaire, musculaire, tendineuse, osseuse. On peut noter la diminution ou la disparition de la sensibilité osseusee vibratoire au diapason et la perte complète du sens musculaire.

La notion des mouvements actifs ou passifs est diminuée, parfois même abolie; la notion de résistance, de force également; celle du poids est nettement abolie du côté malade. La notion de position enfin ou sens des attitudes segmentaires est fortement touchée.

Il y a perte plus ou moins complète de la perception « stéréognostique » qui est toujours atteinte, mais à des degrés différents.

Parmi les troubles de la sensibilité subjective la présence de douleurs du côté hémiplégie est un fait très important à noter chez les malades atteints de lésion du thalamus.

On les retrouve dans la plupart des cas de syndrome thalamique publiés et dans ceux que j'ai moi-même étudiés, avec'assez de fréquence, pour qu'on puisse admettre aujourd'hui que ces douleurs sont sous la dépendance de la lésion thalamique, ou de la destruction, avec irrita-

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tion consécutive des libres qui viennent s'arboriser dans sa portion ventrale. Ces douleurs, cependant, ne sont pas constantes. Elles peuvent manquer quelquefois, mais rappelons-nous que, pour apprécier des phénomènes subjectifs, comme les douleurs, il faut tenir compte du mode de réaction individuelle propre à chaque sujet ; c'est là en somme affaire d'équation personnelle.

Ces douleurs doivent être rangées dans le groupe des douleurs dites « d'origine centrale» signalées autrefois par Anton, Edinger, Golscheider, etc. Elles sont précoces dans leur apparition qui peut se faire au début de l'hémiplégie, soit quelques mois après. Elles siègent non seulement dans les membres paralysés, mais aussi à la face et sur le tronc. A la face, elles occupent le front, la joue, l'orbite avec sensation d arrachemeut de l'œil, le menton et l'oreille du côté malade. Au niveau des membres, elles ne se cantonnent pas avec prédilection dans les articulations, mais irradient dans toute la longueur des segments des membres, aussi bien au niveau des doigts et des orteils qu'à leur racine. On a beaucoup de peine à obtenir des malades une indication exacte sur la localisation de ces douleurs, en tant que siège superficiel ou profond. Une de nos malades nous répétait continuellement que ce qui l'empêchait de remuer la main gauche, de marcher, c'étaient les douleurs vives qu'elle éprouvait dans le bras et la jambe. Il s'agit en somme d'une impotence douloureuse. La plupart cependant insistent sur le fait qu'elles sont plutôt superficielles et que ce sont la peau et les plans cellulo-graisseux sous-jacents qui sont douloureux.

Quoi qu'il en soit, ces douleurs sont continues avec exacerbation paroxystique, arrachant parfois des cris aux malades, les empêchant de dormir ouïes réveillant brusquement.

Les malades comparent leurs douleurs tantôt à des brûlures superficielles ou profondes, tantôt à des élancements, à des pressions violentes et douloureuses qu'on exercerait sur la peau, tantôt enfin à des coups de poignard. Ces phénomènes revêtent un caractère paroxystique ; entre les crises ce sont des fourmillements, des engourdissements dans les extrémités des membres et quelquefois au niveau de la face. Par certains de leurs caractères, ces douleurs ressemblent beaucoup aux causalgies dont nous avons vu de si nombreux exemples durant la guerre.

Notons enfin un caractère important : ces algies m- cèdenl à aucun traitement analgésique interne on externe, rien ne réussit à soulager les malades dont les souffrances sont parfois intolérables,

La douleur n'est pas simplement spontanée, elle est aussi, dans certains cas, provoquée par un simple attouchement de la peau avec le doigt. La piqûre, le contact du froid et du chaud, la pression, sont très désagréables, ces malades étant parfois très hyperesthésiques.

Organe des sens. 1° Vue. On ne note pas de troubles de la musculature interne ou externe de l'oeil ; les pupilles sont normales et réagissent

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Fig 2. — Syndrome thalamique. (Obs. personnelle.! En Fi. foyer hémorragique. Celui-ci intéresse la couche optique à la partie supérieure du noyau externe (Ne), empiète en dedans sur le noyau interne (Ni) et en arrière sur le Pulvinar. En dehors, la lésion intéresse la partie postérieure du segment postérieur de la capsule interne (Cip), et plus en dehors encore, la partie postérieure du noyau lenticulaire (NL3, NL2 .

normalement à l'accommodation. Dans un cas personel, nous avons observé de l'hémianopsie latérale homonyme, ce qui montre que la lésion a envahi la partie postérieure et inférieure du thalamus et sectionné les radiations thalamiques.

L'ouïe, l'odorat et le goût ne participent pas à la symptomatologie du syndrome thalamique.

Troubles vaso-moteurs et sécrétoires. — Il peut exister dans des cas d'hémiplégie par lésion de la couche optique, des troubles vaso-moteurs. Chez les deux malades qui sont devant vous, ces troubles sont particulièrement évidents. J'y ai particulièrement insisté en vous les présentant.

L'anatomie pathologique du syndrome thalamique, ainsi que nous avons pu l'établir personnellement, d'une part grâce à l'étude de coupes microscopiques sériées dans quatre cas de lésions de la couche optique, et d'autre part au moyen de recherches expérimentales, a montré qu'aux syndromes cliniques dont nous venons de donner

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la description correspond une lésion toujours identique à elle-même. Celle-ci occupe la partie postérieure delà couche optique dans près -

que toute sa hauteur. Il s'agit d'un loyer de ramollissement qui intéresse habituellement le tiers postérieur et externe de la couche optique. Ce foyer détruit [a plus grande partie des noyaux externe et interne, empiète souvent sur le noyau médian en avant, sur le pulvinar en arriére. Presque toujours la lésion vient, en outre, sectionner la partie postérieure du segment postérieur de la capsule interne. Parfois même, en dehors, elle atteint la partie tout à fait postérieure du noyau lenticulaire.

La localisation du foyer de destruction est rarement limitée strictement à la couche optique elle-même ; ceci dépend de la distribution vasculaire de la région et rend le problème de l'interprétation physiologique des signes du syndrome thalamique assez difficile. Aussi n'est-ce que par l'étude de coupes microscopiques minutieusement sériées, et par l'expérimentation, (pie nous avons pu arriver à faire la part de ce qui relevait de la lésion thalamique et de ce qui revenait au contraire aux lésions accessoires, notamment à celle de la capsule interne.

Je ne ferai que rappeler brièvement les grands traits principaux de cette discussion, de façon à bien préciser devant vous quel est le rôle de la lésion du thalamus dans la production des différents symptômes. Pour cela je ne retiendrai que les trois points suivants :

1° La dissociation des phénomènes moteurs et sensitifs.

2J L'interprétation physiologique de ces troubles moteurs et sensitifs.

3° L'interprétation des mouvements choréo-athétosiques.

1° La dissociation des phénomènes moteurs et sensitifs, dans une hémiplégie d'origine cérébrale, est un des faits les plus saillants d'une lésion thalamique. Elle attire immédiatement l'attention et doit faire rechercher les autres signes du syndrome. Mais il faut savoir que cette dissociation entre les .troubles moteurs et sensitifs n'est pas propre aux lésions thalamiques et qu'elle peut aussi se rencontrer dans les lésions corticales. Nous y reviendrons tout à l'heure, à propos des syndromes pariétaux.

2" A quoi sont dus les troubles paralytiques et les troubles de la sensibilité dans le syndrome thalamique '.'

La cause des phénomènes paralytiques se conçoit d'elle-même : ils sont la conséquence d'une altération concomitante de la partie postérieure de la capsule interne, ;iinsi que nous l'avons observé dans trois de nos c;is.

La lésion thalamique ne joue donc aucun rôle dans la production de ces troubles moteurs, ainsi que le prouvent les faits suivants :

1° Les troubles moteurs sont proportionnels à l'étendue de la lésion capsulaire ; plus celle-ci est marquée, plus ils sont prononcés, et inversement.

2° Ils ne sont pas proportionnels à l'étendue de la lésion thalamique.

3° Chez l'animal, une lésion expérimentale localisée dans le thalamus et respectant la capsule interne ne détermine pas de troubles paralytiques.

Quant aux troubles sensitifs, il est de toute évidence qu'ils sont sous la dépendance de la lésion thalamique.

Dejerine et Long, dans un mémoire consacré à l'étude de la localisation de l'hémianesthésie dite capsulaire, ont montré que les troubles de la sensibilité générale se rencontraient dans les lésions centrales des hémisphères dans deux conditions :

d'une part dans les cas de lésion thalamique détruisant les fibres terminales des voies sensitives du pédoncule et les fibres d'origine des neurones thalamo-corticaux ;

d'autre part, dans les cas où, le thalamus étant intact, les connexions avec la corticalité sensitivo-motrice sont plus ou moins détruites. Dans ce dernier cas, la lésion est toujours très étendue.

Dejerine et Roussy ont ensuite montré que lorsque la lésion siège dans le noyau externe (partie externe et postérieure), qu'elle empiète sur les noyaux interne et médian du thalamus, et qu'elle intéresse une partie des fibres du segment postérieur de la capsule interne, on trouve réalisé le tableau clinique du Syndrome thalamique.

Une telle lésion sectionne les neurones ascendants centripètes, voies centrales de la sensibilité générale, qui viennent toutes aboutir au thalamus ;

3° Quelle est la cause des mouvements choréo-athétosiques ?

Déjà dans notre mémoire de 1906, nous nous sommes demandés si les mouvements choréo-athétosiques que l'on observe si fréquemment dans le syndrome thalamique étaient sous la dépendance directe de la lésion de la couche optique. C'est là une question qui a été fort discutée et interprétée de façon très différente suivant les auteurs. Je rappellerai simplement ici qu'à l'opinion soutenue à l'étranger par les auteurs avec Hammond, Gowers, Nothnagel, (ialvani qui attribuaient à la couche optique un rôle prédominant dans la production de ces mouvements, l'école française avec Charcot et Raymond avait opposé une théorie

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toute différente, en plaçant la lésion causale de ces troubles dans la capsule interne. Plus tard, Kahler et Pick, étendant cette dernière hypothèse, formulèrent une théorie qui l'ut également adoptée par beaucoup de neurologistés. à savoir que les troubles d'excitation posthémiplégiques résultent d'une altération du faisceau pyramidal en un point quelconque de son trajet. Personnellement, je me suis autrefois rallié à l'opinion de Kahler et Pick, qui refusait à la couche optique le droit de jouer un rôle dans la production des mouvements choréoathétosiques.

Or. à l'heure actuelle, à la laveur de travaux récents parus sur la physiologie du corps strié, je crois qu'il y a lieu de reprendre la question de l'interprétation des mouvements "choréo-athétosiques dans le syndrome thalamique C'est ce que nous avons fait tout dernièrement dans mon service avec mon élève Lucien Cornil, à propos des deux malades que je viens de vous montrer.

Ces deux malades présentent en effet — en plus des signes dont je vous ai parlé tout à l'heure appartenant en propre au syndrome thalamique, en plus aussi des mouvements choréo-athétosiques — des modifications importantes du tonus musculaire dont le caractère particulier nous permet de les désigner sous le nom de syntonie d'automatisme.

C'est au cours des mouvements d'automatisme comme la marche par exemple, qu'ils apparaissent. Le malade étant au repos, on constate une hypotonie manifeste du membre supérieur et inférieur du côté atteint, hypotonie qui se transforme en hypertonie dès qu'on demande au malade d'accomplir un mouvement automatique comme la marche. On voit alors l'avant-bras se fléchir sur le bras, la main sur l'avant-bras, la jambe s'étendre sur la cuisse ; si bien que lorsqu'on regarde le malade, il donne l'impression de marcher comme un hémiplégique moteur contracture ; or, ni chez l'un, ni chez l'autre de nos malades, il n'existe de contracture. Il faut ajouter que ces attitudes peuvent être provoquées, quoique moins facilement, par les di liérentes épreuves syncinétiques habituelles du côté sain.

Enfin, chez l'un de ces malades, chez l'homme, on note à l'état de repos, une hypertonie intentionnelle des plus nettes lorsqu'on lui demande de relâcher ses muscles.

Ces modifications importantes de la motilité automatique, SUT lesquelles je viens d'insister, relèvent, nous le savons aujourd'hui, d'une lésion du corps strié ainsi qu'il ressort d'une série de travaux récents dus en particulier à Modden, à Cécile et OscarVogt, à Ramsay-Hunt* I

Lhermitte et Cornil et surtout à Wilson qui, il y a peu de jours, vous exposait ici même les résultats de ses importants travaux sur le corps strié.

L'on est en droit de supposer, comme je l'ai fait avec L. Cornil, que chez nos malades, les phénomènes choréoathétosiques sont précisément dus à ce que le foyer de destruction intéresse une plus

Fig. 3. — Cas. Jossaume (thèse Roussy lî'07). Le loyer de destruction F occupe la partie postérieure de la couche optique (Th.) dont il détruit tout le tiers postérieur du noyau externe ; en dedans, il empiète sur le pulvinar ; en dehors, il sectionne la partie postérieure du segment postérieur et le segment rétro-lenticulaire de la capsule interne, et pousse une pointe dans la partie postérieure du noyau lenticulaire (NL3). Le noyau antérieur et le noyau interne du thalamus ne sont pas intéressés par la lésion.

ou moins grande partie de la queue du noyau lenticulaire. Bien entendu, il ne s'agit pour l'instant que d'une hypothèse que nous faisons avec toutes les réserves que comporte, en pareil cas, l'absence de vérification anatomique. Cependant, un coup d'œil jeté sur les figures ci-jointes (fig. 3 et 4) nous montre que dans les cas rapportés dans ma thèse (cas Joss..., cas Hud...) où il existait des mouvements choréoathétosiques très pi'ononcés, la lésion intéressait le corps strié.

Formes cliniques. — A côté de cette forme type, le syndrome thalamique peut revêtir d'autres modalités cliniques ainsi que j'ai

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eu l'occasion de le démontrer personnellement, toujours à l'appui de cas vérifiés sur autopsie. En effet, tantôt l'on a affaire à la forme

décrite ci-dessus, forme que l'on peut dénommer le syndrome thalanuque type ou forme pure de ce syndrome ; tantôt, au contraire, il s'agil de formes associées ou mixtes dans lesquelles les troubles paralytiques sont plus marqués, et revêtent le caractère de l'hémiplégie organique

Fig. 4. — Cas Hudry (thèse Roussy 1907). Le loyer primitif, comme dans le cas précédent, détruit complètement la partie postérieure du noyau externe du thalamus (Th.) et vient plus en dedans intéresser le centre médian de Luys. En arrière, il empiète sur la partie antérieure du pulvinar. En dehors, il sectionne le segment postérieur de kl capsule interne et vient léser, par ses ramifications, la partie postérieure du noyau lenticulaire (NL3).

spasmodique qui vient s'ajouter aux signes cliniques d'une lésion de la couche optique. C'est Informe thalamo-pyramidale.

Si l'interprétation que je vous donnais tout à l'heure à propos des mouvements choréo-athétosiques venait à être vérifiée anatomiquement, on pourra également distinguer une forme thalamostrice du syndrome thalamique, forme dans laquelle les mouvements choreoathétosiques sont particulièrement évidents et prononcés.

Quant aux formes sensilino-sciisoricllcs décrites par certains auteurs, et notamment par I laskowec, je ne crois pas qu'il y ait tics faits suffisamment probants pour en admettre l'existence. En effet, en sériant de très près la question des héinianesthésies sensorielles notées dans

les hémianesthésies générales par lésion de la couche optique, que trouve-t-on ?

Au point de vue clinique, pour le goût, l'ouïe, et l'odorat, on observe parfois des altérations qui consistent plutôten diminution qu'en abolition des sensibilités spéciales, et qui sont habituellement partielles et irrégulières. Parfois, la diminution de l'audition comme clans le cas de Winkler, peut être bilatérale. Mais ces symptômes disparaissent quelques mois après le début de la paralysie et ne font plus partie du tableau symptomatique. Or, on sait que c'est à partir de cette période, que le syndrome se présente, selon nous, ayec toute sa pureté.

Pour la vue, ainsi que nous l'avons montré avec notre maître Dejerine, l'hémianopsie latérale homonyme peut s'associer au tableau du syndrome thalamique ; elle constitue alors un symptôme définitif.

Au [point de vue anatomique, nos connaissances sur les connexions des voies centrales acoustiques, auditives et olfactives avec la couche optique sont encore trop insuffisantes pour nous permettre de dire avec certitude, en présence d'hémianesthésie sensorielle au début du syndrome thalamique, que les fibres sensorielles sont lésées dans leur trajet intrathalamique, et non à leur passage au voisinage de la couche optique. La méthode anatomo-clinique n'a fourni encore à cet égard que des renseignements incomplets, étant donnée la représentation corticale bilatérale des sens de l'ouïe, de l'odorat et du goût qui explique les suppléances et les réparations rapides observées à la suite de lésion unilatérale. La présence de l'hémianopsie par contre s'explique facilement par l'extension du foyer thalamique en arrière et la destruction à ce niveau des fibres de projection des voies optiques (radiations de Gratiolet) ou du corps genouillé externe.

S'il est donc possible que le thalamus, en plus de ses fonctions de relai intra-hémisphérique des voies sensitives centrales, entre en connexion avec les voies sensorielles de l'ouïe, du goût et de l'odorat, le lait ne peut être considéré comme définitivement acquis.

De ces considérations cliniques et anatomiques, il résulte que le seul trouble sensoriel définitif que l'on puisse observer au cours du syndrome thalamique est l'hémianopsie. Mais il s'agit ici, comme nous l'avons dit ailleurs, d'un symptôme accessoire ne relevant pas directement de la lésion delà couche optique et ne faisant pas, à proprement parler, partie du syndrome thalamique.

LES SYNDROMES PARIÉTAUX

Les différentes modalités suivant lesquelles peuvent s'extérioriser

I m GUSTAVE ROUSSY

en clinique des lésions limitées à ta zone sensitive corticale du lobe pariétal nous sont particulièrement bien connues depuis la guerre. En effet, si avant 1914, certains auteurs comme Redlich, Monakov et Dejerine avaient eu l'occasion d'observer des faits tirés de l'observation clinique neurologique courante dans lesquels on avait pu porter le diagnostic de lésions limitées au lobe pariétal, c'est surtout depuis la guerre que les différents types du syndrome pariétal ont été bien établis. Et ceci se conçoit aisément puisque les blessures du cerveau, principalement les blessures par éclat d'obus créent des lésions cérébrales bien limitées, souvent très superficielles, réalisant en quelque sorte très exactement les expériences des physiologistes chez l'animal. M. Pierre Marie et ses élèves, Chatelin, Mme Athanassio Bénisty ont particulièrement contribué à l'étude clinique de ces blessures localisées de l'écorce cérébrale et de la zone rolandique.

Le syndrome sensitif cortical, décrit pour la première fois par Dejerine en 1914, est caractérisé par une intégrité complète ou presque complète de la sensibilité tactile, des sensibilités douloureuse et thermique avec conservation parfaite de la sensibilité osseuse; au contraire, la discrimination tactile du sens des attitudes et du sens stéréognostique est complètement abolie. Ce syndrome devait trouver bien vite une solide confirmation dans une série d'observations de lésions isolées du lobe pariétal par blessure de guerre. En effet, à la première réunion de la Société de Neurologie qui suivit la déclaration de guerre, en décembre 1914. Dejerine et Mouzon présentaient deux cas de syndrome sensitif cortical par blessure de guerre.

A la séance suivante, en janvier 1915, je rapportais moi-même avec mon élève, M. Bertrand, une nouvelle observation tout à fait typique dont je vous demande la permission de rappeler ici très brièvement les principaux traits.

Il s agit d'un soldat qui le 16 octobre 1914 est atteint d'une balle à la tète du côté gauche II tombe, mais se relève aussitôt pour aller se blottir un peu plus loin dans l'excavation formée par l'explosion d'un obus de 150 millimètres. 11 attend la fin du tir pour repartir et rejoindre les lignes françaises.

Durant tout le trajet qu il fait à pied depuis le lieu de l'accident (environ un kilomètre! et malgré une forte hémorragie au niveau de la plaie du cuir chevelu, il ne perd pas un instant connaissance Arrivé au poste de seeours.il a perdu l'usage de la parole et présente une hémiplégie droite avec un peu de surdité du côté gauche. Après un pansement soinmaire, on l'évacué sur Sézanne où il reste peu de temps, puis à lîra\-sur Somme, où ou lui rase la tête, on sonde la blessure et, après un badigcnnuage à In teinture d'iode] on 1 envoie à l'Hôtel-Dieu d'Alençon. Entré dans cet hôpital le SKI octobre, il v reste un mois et demi . la fièvre, la céphalée s'amendent rapidement . le malade commence :i parlai 10 jours après l'accident ; le 20e jour après, il peut se servir de la main droite pour écrirai

\ sa sortie de l'Hôtel-Dieu d Alençon, il ne lui reste plus qu'une hémiplégie motrice,

LES TROUBLES SENSITIFS D'ORIGINE CÉRÉBRALE 11 ï

caractérisée par une gêne fonctionnelle du bras et de la jambe droite et une très grande lenteur de la parole, il est même incapable de prononcer certains mots.

Après un court séjour à Toulouse, il est envoyé au Val de Grâce, où il entra le 18 janvier 1915.

A l'examen fait le 19 janvier, on remarque deux cicatrices du côté gauche du crâne, situées de part et d'autre du sillon de Rolando, déterminé par les procédés classiques. La cicatrice postérieure correspond à l'orifice d'entrée du projectile, l'antérieure, longue de 5 centimètres environ, est adhérente au niveau d'un sillon osseux.

Les troubles delà parole sont les suivants : le malade s'explique clairement, mais très lentement. Sa voix est traînante, mais sans achoppements. Il ne bredouille pas. Il trouve bien ses mots et les exprime nettement. Pourtant, certains mots longs et compliqués ou encore certaines phrases sont difficilement articulés Le malade nous fait constater à ce propos que, pupille autrefois de l'Assistance publique, il fut un enfant retardataire et eut toujours de la difliculté à articuler certains mots plus ou moins compliqués Depuis le moment de sa blessure, les troubles de l'articulation sont améliorés; la parole est beaucoup moins traînante qu'au premier jour. Il n'y a aucune altération de la faculté de langage : ni surdité ni cécité verbale psychique, pas d'aphasie motrice.

Le malade se montre intelligent dans ses réponses; il comprend parfaitement ent toutes les questions posées.

Pas d'amnésie : il a même reconstitué à peu près complètement ses notes de guerre depuis le début de la campagne. Cependant, du 20 au 25 octobre le malade ne se rappelle plus de rien en dehors de son changement d'hôpital.

Le malade accuse une certaine torpeur intellectuelle qui n'existait pas avant. Il s'efforce déjouer au jeu de dames « pour se dégourdir », dit-il. Le jeu de cartes le fatigue très rapidement, il oublie vite les cartes tombées; il ne peut lire longtemps.

Troubles de la motilité. — Il n existe au repos aucuns mouvements anormaux; pas de mouvements choréiques ou athétosiques. Pas de contracture musculaire, ni flaccidité anormale.

Mais on remarque une paralysie faciale droite à type central. La face est déviée du côté gauche, pas d'hépiphora. Orbiculaire intact. Commissure labiale droite abaissée et déviée. Pas de déviation de la langue Pas de paralysie du voile du palais.

Au niveau des membres, on note une diminution légère de la force musculaire.

Malgré cette égalité apparente des deux côtés à l'examen clinique, le malade nous fait observer cependant qu'il se fatigue plus rapidement du membre inférieur droit que du gauche (par exemple quand il frotte un parquet). Rien de spécial dans la démarche du malade

Réflectivité. — Réflexes cutanés normaux ; réflexe plantaire en flexion. Réflexes tendineux : du membre supérieur (réflexes du biceps, du triceps, des radiaux) normaux , le réflexe rotulien est légèrement exagéré adroite. Pas de troubles sphinctériens.

Troubles de la sensibilité. — Sensibilité subiective : douleurs subjectives nulles. Pas de sensations anormales, paresthésiques ou autres

Sensibilité tactile : hypoesthésie légère au niveau de la main et des doigts. Pas d'anesthésie proprement dite.

A droite, le malade localise mal ses sensations il fait parfois des erreurs de 3 à 4 centimètres. Les cercles de Weber sont très élargis h droite, au niveau de l'extrémité du membre supérieur. Il t'aut un écartement de 10 à 15 millimètres au niveau de la pulpe des doigts pour obtenir la sensation de deux pointes, de 20 à 25 millimètres au niveau de la paume de la main.

La sensibilité à la température paraît égale des deux côtés.

Il existe de gros troubles de la sensibilité profonde au niveau du membre supérieur.

Astéréognosie à droite : le maade reconnaît difficilement la forme élémentaire des objets (boîte, sou, montre, etc ) Non seulement il ne désigne pas l'objet, mais encore la forme elle-même lui reste souvent inconnue.

Le sens des attitudes passives et actives est très altéré au niveau des doigts. Aucun 'rouble de cr genre au niveau du poignet, du coude, ni du membre inférieur

112 Gl ST il E ROI SS I

Sensibilité à la pression : à droite, le malade apprécie mal les diflérences. Alors que du côté gauche il différencie des pressions de 0 lr. 50 et de 1 franc en argent, à droite il ne trouve aucune différence entre deux pressions de 0 fr. 50 et de 2 fr. 50. Cette redhercbe est faîte au niveau de la pulpe des doigts.

La |>K ssion îles niasses musculaires, biceps, triceps sural, est moins bien perçue à

droite.

Pas d'ataxie : le malade trouve bien son nez, son genou avec le talon opposé.

La sensibilité osseuse au diapason au niveau des doigts de l'olécrane, des styloïdes, du bassin, du fémur, du pied, est sensiblement égale des deux côtés. De temps en temps il semble que le malade sente mieux à droite, mais cette différence est vraiment peu sensible.

Troubles trophiques nuls.

L'examen radiographique montre un léger enfoncement de la calotte osseuse, sans corps étranger dans l'hémisphère cérébral.

En résumé, on note chez un soldat, à la suite d'une plaie par balle avec enfoncement de la calotte crânienne du côté gauche, une hémiplégie droite, surtout sensitive, caractérisée au bout de trois mois par :

De très légers troubles moteurs : hémiparésie faciale et brachiale; réflexe du gros orteil en flexion;

De légers troubles delà sensibilité superficielle au membre supérieur droit : hypoesthésie tactile;

Un écartement assez marqué des cercles de Weber, 10-15 millimètres pour la pulpe des doigts : 20-25 millimètres pour la paume de la main.

De gros troubles de la sensibilité profonde du membre supérieur droit : astéréognosie complète, perte du sens des attitudes et de la sensibilité à la pression au niveau de la main ;

Absence de douleurs, d'hémitremblement ou d'hémichorée. Pas d'hémiataxie.

Si nous reprenons maintenant, très rapidement, les principaux signes du syndrome sensitif cortical, nous voyons qu'au début, on peut noter l'existence de troubles paralytiques, mais ceux-ci sont habituellement légers, fugaces et s'atténuent rapidement; parfois même, ils font complètement défaut. Il en est ainsi chez, le malade (h- l'observation cidessus qui, blessé par balle au niveau delà région pariétale, put faire à pied plusieurs kilomètres dans les boyaux pour se rendre au poste île secours.

Si dans le syndrome sensitif cortical, les troubles moteurs sont au minimum, en tant que signes traduisant un déficit de la voie pyramidale, si les réflexes tendino-osseux sont habituellement peu vifs, si h- signe de Babinski manque le plus souvent, ce n'est pas a dire qu'il n'existe pas d'impotence Fonctionnelle des membres atteints. Mais celle-ci con«

siste en une incoordination des mouvements et relève des perturbations de la voie sensitive.

Les troubles sensitifs objectifs dominent donc le tableau ; ils consistent, dans les cas typiques, en une diminution légère ou même une conservation relative des sensibilités superficielles (tact, douleurs température) et en une conservation (parfaite ou presque parfaite)' de la sensibilité osseuse qui contraste avec une altération marquée du sens de discrimination tactile (écartement des cercles de Webef) du sens des attitudes et du sens stéréognostique (astéréognosie).

Dans l'hémiplégie sensitive d'origine corticale ou syndrome sensitif cortical, les troubles sensitifs subjectifs sont nuls ou peu apparents ■ ce sont des fourmillements, des sensations paresthésiques, jamais des douleurs vraies. Il y a lieu de noter d'ailleurs la variabilité des troubles observés au cours des divers examens, signes auxquels Head attache de 1 importance et qu'il considère comme caractéristiques des lésions du cortex. Souvent enfin, au syndrome sensitif cortical peut s'associer de l'aphasie (lorsque la lésion intéresse l'hémisphère -auche et empiète sur le lobe temporo-occipital) ou encore de Yhémianopsie par extension du foyer de destruction au lobe occipital.

Ce sont là des symptômes contingents très utiles, comme nous le verrons dans la discussion du diagnostic.

Les formes cliniques des syndromes pariétaux. ~ A côté de cette première forme type, on peut observer une série de modalités cliniques des syndromes pariétaux. Comme pour le syndrome thalamiciuc les lésions pariétales sont tantôt simples et l'on a affaire à une forme pure du syndrome pariétal, tantôt, au contraire, les lésions empiètent plus ou moins sur les circonvolutions rolandiques et se traduisent par une forme associée sensitivo-molrice.

D'autres fois, les lésions du lobe pariétal sont suffisamment discrètes et limitées pour donner naissance, non plus à un syndrome frappant la totalité du corps d'un côté, mais bien à des formes localisées soit au niveau du membre supérieur, soit au niveau du membre inférieur Ce sont les formes partielles du syndrome pariétal.

Monoplégie brachiale corticale. Aux membres supérieurs, les troubles •sens.tifscoïncident le plussouventavecles troubles moteurs et consistent en troubles des sensibilités superficielles (anesthésie ou hypoesthésie tactile douloureuse et thermique, troubles deladiscrimination tactile) et profonde (perte du sens musculaire et du sens stéréognostique). Parfois même, les troubles sensitifs dominent le tableau clinique, réalisant des

CONFÉR. NEUUOL.

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monoplégies sensitives corticales, globales ou dissociées, dans lesquelles les troubles de la sensibilité sont caractérisés par la présence de très légers troubles sensitifs superficiels avec perte de la discrimination tactile, du sens musculaire et du sens stéréognostique.

Lorsque le syndrome sensitif cortical est dissocié aux membres supérieurs, on peut observer une localisation élective des troubles sensitifs au niveau de la main ; c'est ce qu'avec M. Branche j'ai dénommé la main sensitive corticale ou main pariétale.

Voici le résumé de nos observations :

Dans le premier cas, blessure crânio -cérébrale pariétale droite en 1914, qui n'a entraîné que de légers troubles moteurs du côté gauche, d'ailleurs fugaces. En 1917, il n'existe aucun signe de perturbation de la voie motrice. Par contre, on note seulement au niveau de la main gauche, des troubles des sensibilités superficielles (anesthésie tactile, hypoesthésie douloureuse et thermique avec élargissemeut des cercles de Weber) et en plus de gros troubles des sensibilités profondes : perte de la notion de la position des doigts, du sens stéréognostique, de la sensibilité osseuse. Pas d hémiataxie. On a donc affaire ici à une forme du syndrome sensitif cortical, localisée uniquement à la main.

Dans le deuxième cas, il s'agit d une blessure cérébrale temporo-pariétale gauche, avec aphasie sensorielle en voie d'amélioration (blessure en janvier 1918); aucun signe d'hémiplégie motrice, mais présence à la main d'hypoesthésie tactile douloureuse et thermique, avec élargissement des cercles de Weber, ainsi que perte totale et absolue des sensibilités profondes et du sens stéréognostique. Comme dans le cas précédent, mais chez un blessé récent, le syndrome est strictement limité à la main.

Ces formes de syndrome sensitif cortical localisées presque uniquement au membre supérieur et ne persistant en fin de compte qu'au niveau delà main, réalisent un véritable type de « main sensitive corticale » et dénotent une lésion très limitée du lobe pariétal, que seules les blessures de guerre peuvent faire.

Les monoplégies crurales localisées au membre inférieur ou monoplégies crurales d'origine corticale son t beaucoup plus ra rement observées que les monoplégies brachiales, dans la pathologie de guerre. On en a vu quelques cas, sous forme habituellement dissociée et localisée à la sphère du sciatique poplité externe. Ordinairement, il s'agit de reliquat d'une hémiplégie ou d'une paraplégie.

En effet, dans l'immense majorité îles cas, la monoplégie crurale est bilatérale. Il s'agit alors de paraplégie corticale résultant d'une lésion du vertex atteignant les deux lobes para-centraux (centres des membre! inférieurs) mais habituellement d'une façon inégale. Elles ont été assez fréquentes pendant la guerre et nous avons tous eu l'occasiol d'en observer un certain nombre de eas. Ces paraplégies corticales habituellement motriees, s'aeeompagnent souvent de phénoménal sensitifs et peuvent même quelquefois revêtir un type sensitif

prédominant : paraplégie sensitive. Alors la topographie des troubles sensitifs peut revêtir aux membres inférieurs une topographie radiculaire. Quand les troubles sensitifs sont prédominants, ils donnent au tableau clinique un aspect spécial ainsi que j'ai eu l'occasion de l'observer chez trois malades avec MM. d'Œlsnitz et Cornil et réalisent le tjrpe de ce que nous avons appelé la paraplégie corticale sensitivo-molrice avec ataxie. Il existe dans ces cas une démarche spastique des membres inférieurs avec ataxie exagérée parla fermeture des yeux, du signe de Romberg, de la perte de la sensibilité osseuse, du sens musculaire et articulaire, du sens des attitudes.

AJastéréognosie persiste parfois seule et pendant très longtemps chez les blessés de la région pariétale, ainsi que l'ont bien montré MM. Pierre Marie et Chatelin, Villaret et Mme Bénisty.

A la suite d'essais de topographie crânienne cérébrale faits au moyen du procédé radiologique de P. Marie, Foix et Bertrand, Mme Bénisty a cru pouvoir fixer la localisation du sens musculaire et plus particulièrement du sens de Yorientation dans l'espace. Pour cet auteur, en effet, le sens de l'orientation dans l'espace pendant les mouvements actifs peut être lésé indépendamment du sens des attitudes. Ainsi la capacité de s'orienter dans l'espace étant un sens complexe, délicat et fragile, la lésion d'un de ses éléments quel qu'il soit, entraîne son altération, alors même que ses autres éléments sont indemnes. D'après Mme Bénisty, enfin, le sens des attitudes serait touché lorsque la brèche crânienne empiète sur le gyrus supramarginalis. Les lésions correspondant à la circonvolution pariétale supérieure et aux parties adjacentes de la pariétale ascendante donneraient lieu à des troubles du sens de l'orientation dans l'espace, mais avec conservation du sens des attitudes.

Ce sont là des vues très intéressantes, que je devais vous signaler, mais qui réclament, pour être acceptées, des vérifications anatomiques plus précises.

Pour terminer ce qui a trait aux syndromes pariétaux, il me reste à vous dire quelques mots d'une question extrêmement importante et sur laquelle nos auteure classiques, français tout au moins, ont insisté fort peu jusqu'ici : c'est l'existence à'anesthésies à type longitudinal, ou encore, si vous voulez, de la distribution radiculaire des troubles sensitifs dans les lésions du lobe pariétal. Ce fait était déjà connu avant la guerre à la suite des recherches de Modden (1893), de Bonhôffer, de Mills et Weissemburg (1906), travaux auxquels mon collègue et ami M.Lhermitte a consacré en 1909 une importante revue critique. J'ajoute

Jlti GUSTAVE ROUSS y

que les faits d'observation de guerre sont venus confirmer l'existence possible d'une topographie à distribution sensitive radiculaire dans les lésions corticales et qu'un certain nombre d'exemples en ont été publiés, en France notamment, par Long et Ballivet, Roger et Aimes, Roussy et Cornil, A. Bénisty.

Dans tous ces laits, il s'agit de troubles sensitifs distribués en bandes longitudinales, qui rappellentla topographie des troubles sensitifs d'origine spinale, c'est-à-dire à systématisation radiculaire.

D'après Russel, Horsley, il y aurait pour le membre supérieur une représentation sensitive corticale différente : pour la partie externe moitié pré-axiale (sphère radiale C5 C6 C"), pour la partie interne postaxiale (sphère cubitale C8 D1).

Avant la guerre on discutait sur la question de savoir s'il s'agissait réellement là d'une topographie corticale ou si, au contraire, on n'avait pas affaire à des lésions associées d'originespinale. Il semble aujourd'hui que l'on peut admettre sans conteste, ainsi que l'a rappelé tout dernièrement un auteur italien M. Calligaris dans la Revue Neurologique (1920), que les troubles sensitifs du type radiculaire peuvent se rencontrer au cours des affections strictement limitées du cerveau, et ce caractère, nous le verrons tout à l'heure, prend une réelle importance dans la discussion du diagnostic différentiel du syndrome thalamique et des syndromes pariétaux.

Diagnostic différentiel. — Je rappellerai, pour les éliminer, que l'hystérie et les hémi-anesthésies d'origine spinale ne peuvent guère être confondues avec les hémiplégies d'origine corticale.

En effet, dans l'hystérie, il est exceptionnel (pie l'ont ait affaire à des phénomènes purement sensitifs, puisque l'hystérie, nous le savons, tend bien plus volontiers à se manifester par des troubles apparents, comme les troubles moteurs. D'ailleurs, en pareil cas, les signes minutieusement décrits par Babinski pour le diagnostic différentiel des hémiplégies organiques et hystériques permettront aisément de faire le diagnostic.

De même, il est toujours facile de reconnaître l'existence d'uni hémiplégie sensitive d'origine spinale, puisqu'on retrouve là les signes du syndrome de Brown-Sequard, c'est-à-dire l'hémiplégie motrice \ du côté de la lésion et l'hémiplégie sensitive du côté opposé

Passons maintenant nu diagnostic différentiel des hémianesthêsie: d'origine corticale avec celles résultant d'uuc lésion du rhomben • céphaleou du bulbe. Les schémas ci-joints (fig. ô-'.)) montrent clairemen

comment un foyer de destruction dans l'une ou l'autre partie du tronc encéphalique peut venir à la fois sectionner les fibres de projection motrices et sensitives et se caractériser cliniquement par un syndrome rappelant, sinon les formes pures, tout au moins les formes associées du syndrome thalamique ou du syndrome pariétal : c'est-à-dire par une hémiplégie avec un maximum de troubles sensitifs et un minimum de troubles paralytiques. Mais l'adjonction de signes nouveaux résultant des rapports étroits que contractent, dans ces régions, les grands faisceaux de projection moteurs ou sensitifs avec les origines des nerfs crâniens viendra donner à ce complexus symptomatique une note topographique distinctive qui permettra de les reconnaître.

Dans les lésions des tubercules quadrijumeaux, on retrouvera les signes donnés comme caractéristiques des affections quadrigéminales. Ce sont, pour les tubercules quadrijumeaux antérieurs, des troubles et des paralysies visuelles, de la dilatation pupillaire uni ou bilatérale avec modification des réactions à la lumière et à l'accommodation, des troubles de la motilité des yeux dans les mouvements associés, tels que limitation des mouvements en haut et en bas ; ces paralysies musculaires ne sont jamais complètes. En plus des lésions oculaires, on observe également : de l'ataxie dynamique, de l'ataxie cérébelleuse et enfin des tremblements et des mouvements choréiformes. Dans les affections des tubercules quadrijumeaux postérieurs, on observe souvent de la diminution de l'acuité auditive.

Dans une observation de lésions en foyer des tubercules quadrijumeaux, rapportée par Raymond, on notait, comme dans le syndrome thalamique : de l'hémiparésie, de l'hémianesthésie superficielle et profonde très marquée, des mouvements athétosiques des doigts et un certain degré d'hémiataxie. Mais, en plus, il existait une paralysie des mouvements associés bilatéraux des globes oculaires et une ébauche du signe de de Graefe. La paralysie oculaire permet de différencier ce syndrome des syndromes thalamiques ou corticaux.

Pour le diagnostic des affections protubcranlielles, on attachera évidemment quelque importance au fait que les troubles sont souvent bilatéraux, que l'hémiplégie est ordinairement plus grave que dans les lésions capsulaires (par lésions des voies motrices mésencéphaliques), qu'il peut exister des troubles de la mastication, etc. ; mais ce sont surtout les paralysies alternes et les paralysies d'association qui serviront à distinguer les affections pontiques des affections thalamiques.