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Raymond et Cestan ont décrit le tableau clinique déterminé par une lésion de la partie supérieure de la calotte protubérantielle, sous le nom de syndrome protubérantiel supérieur (fig. 7). Nous retrouvons dans

F"ig. 5-9. Schémas destinés à montrer hi localisation des lésions dans les différents syndromes produits par un foyer sectionnant les voies sensitivcs centrales, dans leur trajet depuis le bulbe jusqu'à leur épanouissement dans le thalamus. (Fibres motrices en grisé pointillé ou en traits interrompus. Fibres sensitives en grisé serré ou en traits pleins.)

Syndrome thalamique.

Fig. 5. Le foyer (F) siège dans la partie centrale du thalamus, dans les noyaux externe et médian, et empiète légèrement sur le segment post. de la capsule interne. Il sectionne les fibres du Ruban de^Reil à leur terminaison dans le thalamus.

Syndrome pédonculaire (Weber).

Fig. 6. Dans a lésion du type classique, le foyer reste cantonné dans le pied du pédoncule (P) intéressant \i\ voie pyramidale et les libres nnliculaires de 11 111 paire. Dans quelques cas. comme ici (F), il envahit la calotte, intéresse le Ituban de Reil et donne en clinique une paralysie alterne sensitivo-motiiee avec ili.i bisme externe du côté opposé.

Syndrome protubérantiel supérieur.

(Raymond et Cestan.)

Fig. 7. Ici le foyer (F) intéresse surtout la voie sensitive, très peu les fibres de la voie motrice. De plus, placé entre le noyau du IV et du III, il sectionne leurs fibres radiculaires, d'où : hémiplégie légère, hémianesthésie prononcée, paralysie des mouvements associés bilatéraux des globes oculaires.

Svndrome protubérantiel inférieur.

(Millard-Gubler.)

Fig. 8. Dansla lésion habituelle, le foyer est plus inférieur ou ventral et sectionne les fibres pyramidales, les fibres du VI et quelquefois du VII. Ici le foyer (F), comme il arrive quelquefois, envahit le Ruban de Reil, donnant un type de paralysie alterne sensitivomotrice avec strabisme interne et paralysie faciale opposée.

Syndrome bulbaire 'Babinski et Nageotte).

Fig. 9. En réalité, il s'agissait dans ce cas de foyers multiples (4) que nous avons ici schématiquement réunis en une seule figure. Ces 4 foyers forment donc une lésion complexe (F> qui sectionne le faisceau latéral du bulbe (Flta) en respectant le cérébelleux ascendant ; il intéresse en outre le Ruban de Reil médian, quelques fibres de la pyramide, les nerfs mixtes et le faisceau longitudinal postérieur, la voie olivo-ciliaire, les fibres descendant du noyau de Deiters.

leur description plusieurs points communs avec le syndrome thalamique. La topographie des fibres du ruban de Reil médian et des voies sensitives de la calotte, ainsi que leurs rapports avec les autres

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faisceaux de projection, pouvaient d'ailleurs le faire prévoir. Ce syndrome est caractérisé par une hémiplégie peu marquée avec conservation de la force musculaire, de tous les mouvements spontanés et l'intégrité des réflexes tendineux et cutanés ; par une hémianesthésie superficielle et profonde avec fourmillements et parfois sensation pénible dans les membres atteints ; par de l'incoordination, des mouvements choréo-athétosiques, des tremblements statiques, de l'asynergie et de la dysarthrie. Mais, fait capital pour le diagnostic différentiel du syndrome protubérantiel supérieur, il existe toujours, dans ce dernier cas, une paralysie oculaire des mouvements associés de bilatéralité avec secousses nystagmiformes dans l'élévation ou l'abaissement des yeux. A l'examen ophtalmoscopique, on note quelquefois de la névrite optique œdémateuse.

Ce sont, d'une part, ces symptômes oculaires dénotant d'après Raymond et Cestan la présence d'une lésion extranucléaire dans la calotte, et d'autre part les vertiges, l'asynergie et la dysarthrie, traduisant l'atteinte des voies cérébelleuses protubérantielles, qui permettent de différencier du syndrome thalamique, le syndrome protubérantiel supérieur.

Les syndromes pédonculaire et protubérantiel inférieur sont bien connus, et leur différenciation d'avec les syndromes thalamiques ou pariétaux est aisée, grâce à la présence des ophtalmoplégies, de l'intensité des troubles paralytiques, de l'absence habituelle des troubles sensitifs.

Le syndrome pédonculaire (syndrome de Weber) (fig. 6), en effet, avec son hémiplégie croisée, son strabisme direct externe et l'intégrité de la sensibilité ne ressemble en rien au syndrome thalamique. Dans certains cas cependant, lorsque la lésion envahit la calotte pédonculaire, elle peut atteindre les fibres du ruban de Reil et s'accompagner d'hémianesthésie croisée (hémiplégie alterne sensitivo-motrice) d'hémiataxie, d'hémichorée ou enfin d'hémitremblement (syndrome de Bénédikt). Mais ici la présence de la paralysie de la troisième paire ne laisse aucun doute sur le siège de la lésion.

Le syndrome protubérantiel inférieur (syndrome de Millard-(iubler) (fig. 8) dans sa forme commune : hémiplégie avec paralysie du facial et du moteur oculaire externe du côté opposé, est également facile à reconnaître. Ici encore, comme dans le syndrome précédent, les troubles sensitifs peuvent s'associer aux troubles moteurs et donner lieu à une hémiplégie alterne sensitivo-motrice, avec quelquefois, phénomènes asynergiques et hémichorée. L'alternance des signes, à la face et au

tronc, et la présence de paralysies oculaires, ne laissent aucun doute pour le diagnostic.

Nous ne ferons que signaler en passant, et sans nous y arrêter, le syndrome bulbaire de Babinski et Nageotte (fig. 9), dans lequel on observe, en plus dune hémiplégie sensitivo-motrice croisée : del'hémiasynergie, de la latéropulsion et du myosis du côté de la lésion. Ce syndrome bulbaire n'a vraiment rien de commun avec le syndrome thalamique.

Le diagnostic différentiel entre le syndrome sensitif cortical et le syndrome ihalamique est beaucoup moins aisé.

Pour les lésions du cortex, l'absence de douleur et de mouvements choréo-athétosique, la présence possible de troubles sensitifs à topographie radiculaireet, lorsque les lésions siègent à gauche, la présence de l'aphasie permettront de faire le diagnostic.

Les difficultés de ce diagnostic différentiel ont incité les auteurs à rechercher dans les modalités des troubles sensitifs eux-mêmes des signes distinctifs permettant de faire la discrimination du siège des lésions dans le cortex ou la couche optique. MM. Head et Holmes ont poursuivi ces recherches sur un très grand nombre de malades et ont publié une série de travaux des plus intéressants, dont je voudrais très rapidement vous rappeler les traits principaux. D'après Head, un caractère différentiel important réside en ce que, dans les lésions corticales, les résultats de l'examen objectif de la sensibilité varient beaucoup suivant les moments, ce qui résulte du défaut d'attention et de jugement ainsi que de la fatigue extrêmement rapide que présentent les malades. Au contraire, dans les lésions thalamiques, les troubles sensitifs sont fixes et permanents. Monier-Vinard, au Congrès <le Neurologie du Puy(1913), s'est fait le défenseur de la théorie de Head. J'ajouterai que personnellement, je n'ai retrouvé que très exceptionnellement cette fatigabilité d'une façon suffisamment nette pour permettre d'affirmer une lésion de l'écorce cérébrale.

De plus, Head admet que dans les lésions de la couche optique apparaît un facteur nouveau : la tendance à réagir de façon excessive à toute excitation déplaisante ou plaisante. C'est ce qu'il appelle la sur-réaction. Celle-ci apparaît évidente dans les réponses aux excitations déplaisantes, comme la piqûre, le chaud et le froid, dans l'exploration de la sensibilité viscérale (compression testiculaire) et encore dans les excitations un peu spéciales, comme le grattage, le frottement des poils et le chatouillement. Elle se manifeste aussi dans les réponses aux excitations agréables ; une excitation par une température moyenne donne une

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sensation particulièrementagréable. Enfin il y aurait dans les états affectifs et émotifs, une manière d'être et surtout une manière de réagir particulière du eôté atteint, chez les malades atteints de lésion thalamique. Comme les excitations mécaniques, thermiques, etc., l'émotion, les états psychiques de plaisir, de réconfort, provoquent dans la moitié malade du corps des manifestations spéciales. Certains malades de Head notamment étaient incapahles d'entendre delà musique : l'un de ces malades ne pouvait aller à l'église parce qu'il ne pouvait « supporter les hymnes de son côté malade », et son fils disait que pendant les chants, il frottait continuellement sa main malade. Un autre malade, assistant au service funèbre du roi Edouard VII, est pris, aussitôt que le chœur chante, d'une horrible sensation du côté malade et la jambe tordue se meta trembler. « Les chants comiques laissent les malades indifférents alors que les chants tristes produisent un effet violent. »

Dans les lésions corticales, au contraire, l'excitation tactile donne des sensations irrégulières, et comme nous l'avons vu, une fatigabilité extrêmement rapide. La douleur et la température sont en général normales ; quelquefois la discrimination est moins complète qu'à l'état normal ; une température de 40° par exemple, est appréciée comme plus chaude qu'une température de 45°. La discrimination tactile est fortement altérée ; elle peut être ou non associée aux autres troubles de la sensibilité superficielle. Enfin pour les sensibilités profondes et le sens stéréognostique, Head a pu confirmer les travaux de ses prédécesseurs.

Pour apprécier l'activité essentielle du centre thalamique, Head s'appuie sur les conclusions de Hughlings Jackson relative à l'augmentation du tonus, augmentation que ce dernier auteur attribue à l'activité des centres sous-corticaux délivrés du contrôle cortical. Il admet comme loi qu'aucune lésion destructive ne peut produire un effet positif direct, et adaptant cette loi aux lésions de la couche optique, il suppose qu'au moyen des voies cortico-thalamiques s'exerce un contrôle du cortex sur le thalamus. Qu'une lésion vienne interrompre ces connexions, le thalamus, privé du contrôle cérébral, est placé dans UH état particulier de suractivité permanente.

J'ai cru intéressant de rappeler les récents travaux de Head qui ouvrent des horizons très nouveaux sur la physiologie du thalamus quoique ces recherches, du plus haut intérêt, demandent à être vérifiées par des examens anatoiniques.

Messieurs,

Il ressort des notions que je viens de vous exposer, et qui viennent d'être récemment appuyées par les faits d'observation tirés de la guerre, que les lésions cérébrales intéressant uniquement ou essentiellement les voies sensitives peuvent s'extérioriser en clinique par deux grands syndromes : le syndrome thalamique et le syndrome pariétal. L'un et l'autre sont étayés à l'heure actuelle sur des bases anatomo-pathologiques suffisamment solides pour qu'il soit légitime de leur faire une place dans le cadre nosographique.

D'autre part, et en se plaçant sur le terrain anatomique et physiologique, on peut admettre qu'il existe dans le cerveau deux masses grises ou centres sensitifs, au niveau desquels les impulsions afférentes évoquent cet état particulier que nous appelons sensations. Ces deux masses grises sont le thalamus et le cortex du lobe pariétal.

Le thalamus représente, ainsi que nous avons personnellement contribué à l'établir, un centre terminal pour un certain nombre de modalités sensitives, puisque c'est à son niveau que se fait le reïai de toutes les voies sensitives montant de la moelle à travers le bulbe, la protubérance et les pédoncules.

De plus, il semble logique d'admettre avec Head que le thalamus constitue aussi un centre d'élaboration de certaines impulsions sensitives, impulsions d'ordre secondaire, élémentaire, soumis au contrôle des centres supérieurs.

Ceux-ci sont placés au niveau de la corticalité du lobe pariétal, et c'est là que s'établit le contrôle conscient des impulsions sensitives : la fixation de l'attention, la faculté de discrimination élective.

Si, pour terminer, on s'élève davantage dans la conception et l'interprétation de la physiologie générale des sensations et du mouvement, si on rapproche les données exposées ci-dessus sur les centres sensitifs de celles récemment acquises sur les centres moteurs du cerveau, on est tout naturellement conduit à établir un parallèle entre ces deux grands types de fonctions motrices et sensitives dans leurs rapports avec les noyaux gris centraux d'une part et la corticalité cérébrale d'autre part.

En effet, nous savons à l'heure actuelle, grâce aux travaux récents de Modden, de Cécile et Oscar Vogt, de Ramsay Hunt, de Lhermitte et Cornil entre autres, que les corps striés (noyau caudé et noyau lenticulaire) représentent les centres des mouvements automatiques, c'està-dire de la marche, des mouvements de défense, de la déglutition, de

Ul GUSTAVE HOUSSV

la phonation, etc.. en somme de tous ces mouvements qui ne sont pas placés sons le contrôle de la conscience, alors que la frontale ascendante et la région motrice de l'écorce sont le siège des centres moteurs volontaires.

Il est même permis, à l'heure actuelle, semhle-t-il, de considérer la couche optique — masse grise centrale adjacente au corps strié — comme le centre des sensations primaires, élémentaires, dont la discrimination élective et le perfectionnement vont se faire au niveau du lohe pariétal.

Ainsi s'éclairent de plus en plus le rôle des noyaux gris centraux dont l'observation anatomo-clinique, appuyée sur l'étude ontogénique et phylogénique; nous permet de saisir toute l'importance physiologique.