SIXIÈME CONFÉRENCE
PAR
médecin de l'hospice Paul Brousse.
Messieurs,
Il est assurément peu de questions médicales qui soient plus d'actualité que l'encéphalite léthargique ou épidémique. En dépit du nombre considérable de travaux suscités par le développement extensif des épidémies qui, depuis l'hiver 1916-1917, se sont abattues sur l'Europe, le problème de la maladie demeure toujours vivant. Cela tient, en grande partie, aux transformations incessantes du tableau symptomatique de cette affection et de son extrême polymorphisme.
S'il est, en effet, une maladie déroutante par la variabilité et la richesse de son expression clinique, c'est, sans conteste, l'encéphalite épidémique. Capable de se plier aux masques les plus divers, l'encéphalite est susceptible de mutations telles qu'elle peut simuler la plupart des maladies du s\'stème nerveux et imiter au moins dans leurs grandes lignes un grand nombre de syndromes psychiatriques.
Une étude complète de l'encéphalite exigerait donc de passer en revue presque toute la neuropathologie et une partie de la psychiatrie. Ma tache est plus modeste et le temps m 'étant mesuré je me bornerai à vous exposer les acquisitions anatomiques, cliniques, microbiologiques et expérimentales les plus définitives et les plus nouvelles.
Il semble que tout ait été dit sur cette singulière affection dont l'apparition suscita tant de controverses en raison du mystère dont s'entouraient ses premières manifestations. Ne l'a-t on pas appelée la mysteriousdisease. l'X diseuse ?
ici ./. LHERMl TTE
Grâce aux recherches nombreuses qui furent suscitées par les nombreuses épidémies de ces dernières années, nos connaissances relatives à cette variété d'encéphalite ont singulièrement gagné en richesse et en précision.
Historique et épidémiologie.
Lorsqu'on fait l'historique d'une question médicale, il est de tradition de remonter, par le canal de Galien, d'Aretée, de Paracelse, jusqu'au père de la médecine : Hippocrate. En réalité, la recherche d'une paternité aussi reculée semble, pour ce qui est de l'encéphalite léthargique, quelque peu hasardeuse. Certes, Hippocrate et Galien connaissaient le léthargos, les léthargies fébriles ; mais qui pourrait assurer (pièces grands ancêtres ne confondaient pas sous une dénomination commune non seulement les narcolepsies psycho-névropathiques, mais aussi les comas toxiques, les apoplexies, les ictus de l'encéphalomalacie ?
Si l'on veut s'en tenir à un terrain solide, il appert avec évidence, que la première observation en date remonte à Albrecht deHildesheim. En 1695, cet auteur publia un travail intitulé : De febre lethargica in strabismus ulriiisqiie oculi desineiite, dans lequel figure un cas de l'affection qui doit nous occuper. 11 s'agit d'une jeune fille de vingt ans qui, à la suite dune lièvre, de céphalée, resta endormie pendant onze jours ; a son réveil, on constata un « strabisme horrible ».
Quelques années plus tard, ce n'est plus d'une observation dont s'enrichit la littérature médicale, mais d'une série de faits groupés par Biermer sous le titre de maladie du sommeil (Schlaf-krankheit). Ici encore, s'associaient la somnolence, le sommeil profond et les paralysies oculaires. Cette épidémie de Tubingue rappelle incontestablement, par ses caractères séméiologiques, la première épidémie française de 1918.
Il fallait attendre jusqu'en 1875 pour que nous lussent révélées les lésions fondamentales de la maladie. A cette date, dans un mémoire justement célèbre, (iavet établit que les symptômes de cette curieuse affection trouvent leur origine dans des lésions inflammatoires groupées autour du 1111' ventricule et de l'aqueduc sylvièn. Ce n'est qu'en 1881, que Wernicke fixait les traits essentiels de l'affection qu il devait appeler la polio-encéphalite supérieure aiguë hémorragique, affection dont la plupart des exemples rapportés par Wernicke et les auteurs qui suivirent, peuvent être aujourd'hui identifiés avec les cas d'encéphalite épidémique.
De l'épidémie de Tubihgue, en 1713, on peut rapprocher l'apparition, en 1887, clans certains cantons suisses, d'une maladie un peu déroutante par sa physionomie clinique et que, jusqu'à plus ample informé, les neurologistes appelaient maladie Gerlier, pour l'appeler le nom de l'auteur auquel on en doit la meilleure description.
La maladie de Gerlier se présente sous une apparence quelque peu protéiforme et l'on en a décrit trois types fondamentaux : celui de l'homme ivre, celui de l'endormi, celui de l'homme aveugle. Bien que nous ne soyons pas fixés sur la nature des lésions de la maladie de Gerlier, il y a tout lieu de penser que celle-ci n'est en réalité que la juxtaposition de formes frustes de l'encéphalite épidémique.
En 1889-1890, une maladie non moins mystérieuse se développait dans le nord de l'Italie, en Croatie, en Vénétie Julienne : la nona. Par sa symptomatologie, son évolution déroutante, tantôt aboutissant à une complète guérison, tantôt à la terminaison fatale, la nona apparaissait tout à fait en dehors du cadre de la pathologie classique. Devant un polymorphisme aussi déconcertant, certains médecins déclarèrent que la nona n'était que l'expression d'une névrose collective ayant plus d'un trait commun avec l'hystérie. Les observations rapportées par Ebstein, Tranju, Braun, Halloger, Hammerschlag, Uthoff, le mémoire critique de Longuet, vinrent attester, il est vrai, que tout n'était pas fable dans la « legenda délia nona », mais la nature même delà maladie ne fut pas éclaircie. A la lumière des faits que nous apportèrent les épidémies auxquelles nous venons d'assister, il est facile de retrouver dans la nona un grand nombre de caractères typiques de l'encéphalite léthargique.
C'est pendant l'hiver 1916-1917, qu'à Vienne (Autriche), apparurent les premiers cas de la maladie qui devait s'étendre non seulement à l'Europe centrale, mais à la France, à tout le bassin méditerranéen, à l'Australie. En raison de la fréquence de l'hypersomnie et des caractères inflammatoires des lésions encéphaliques qu il constatait, M. C. von Economo donnait à l'affection les termes, qui devaient faire fortune, d'encéphalite léthargique. Aux premiers faits rapportés par Economo, s'en ajoutèrent rapidement de nombreux publiés par Pribram, Schlesinger, Recllich. Puis le mal s'étendit, presque en même temps, en France, en Angleterre et en Australie ; mais avec cette particularité, sur laquelle on n'a pas assez insisté, que les caractères cliniques de la maladie différaient sensiblement.
La première épidémie autrichienne s'affirmait par un syndrome méningé discret, mais net, ainsi que l'attestaient et l'iiyperalbuminose
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et la pléiocytose du liquide céphalo-rachidien, des paralysies oculaires extrinsèques, de la narcolepsie, du délire, de la catatonie, une lièvre légère ou tenace, la mortalité atteignait 50 p. 100.
Un an après, c'est-à-dire à la fin de l'année 1917, apparaissait en Australie (Queensland et Nouvelle-Galles du Sud) une épidémie qui dérouta les premiers médecins qui en étudièrent les premières manifestations.
Aussi l'appela-t-on « la mysterious disease ». Cette maladie débutait par de la lièvre, des convulsions, s'accompagnait d'hypersomnie et son pronostic était des plus graves. Nous verrons plus loin, comment MM. Cleland et Alfred Campbell en réussirent la reproduction expérimentale. Il semble que ce n'est qu'au cours de l'hiver 1917-1918 que se manifestèrent, dans la région londonienne, les premiers cas se rapportant à l'encéphalite épidémique. Ceux-ci, à l'exemple des faits d'Australie, parurent singuliers, et les premiers observateurs (Harris, Hall) pensèrent au botulisme et à l'intoxication par des viandes avariées. Les traits cliniques de l'affection s'écartaient sensiblement de ceux qui caractérisaient les épidémies de Vienne et d'Australie, car les phénomènes les plus saillants consistaient en paralysies oculaires extrinsèques et intrinsèques avec conservation fréquente des réflexes pupillaires, en rigidité musculaire généralisée (catatonie) accompagnée de stupeur (épidémie stupor).
L'épidémie française, dont les premiers méfaits furent rapportés par M. Netter, M. Chauffard et M,,e Bernard, M. Sainton, MM. Lhermitte et Saint-Martin, présenta plusieurs points cliniques communs avec l'épidémie viennoise. Ici comme là, les paralysies oculaires sont de règle, ainsi (pie le sommeil pathologique, mais ce qui différencie très nettement les deux épidémies, c'est que, dans celle de Vienne, l'encéphalite s'accompagnait d'un syndrome méningé tandis que celui-ci était complètement absent dans l'épidémie française.
Ce n'est que dans l'hiver 1918-1919 (pie l'encéphalite se révéla en Allemagne où elle sévit avec grande intensité dans certaines villes : Hambourg, Kiel, Munich. A Kiel, l'affection ne comportait aucun méningé, tandis (pie les troubles psychopathiques, l'agitation, les secousses choréiques étaient au premier plan Siemerling et Rheinardt) ; à Hambourg, les troubles mentaux l'ont défaut, tandis que la catatonie pseudoparkinsonienne est fréquemment retrouvée (Nonne) : à Munich, ce sont les formes « tabétiques » qui frappent l'attention (Naef).
L'Italie avait été, jusqu'en 1919, ù peu près épargnée par le fléau;
cependant, quelques cas sporadiques avaient été signalés par MM. Molinari, Ascoli, Dragotti. Mais il faut arriver à l'hiver 1919-1920 pour voir se multiplier dans toute l'Italie du Nord, le Tyrol, la Vénétie Julienne (ancien territoire de la nona), les cas les plus typiques d'encéphalite léthargique. De nombreux auteurs : MM. Sahatini, Galeri, Aggero Fornara, Maggioto, Montovani, Tombolato, Guigni, Modena, en publient des observations caractéristiques. Le délire marque l'invasion de la maladie, associé en général à l'insomnie et aux secousses myocloniques ou ehoréiques ; plus tard seulement apparaissent et l'hypersomnie et les paralysies oculaires. Les auteurs italiens signalent, en outre, que fréquemment aux symptômes nerveux s'associent de l'angine, de la laryngite ou de l'herpès.
Les manifestations de l'épidémie française de 1918, malgré leur gravité, étaient demeurées assez limitées ; la maladie prit une importance et une extension infiniment plus grandes pendant l'hiver 1919-1920 et, fait plus curieux, changea presque complètement de physionomie.
L'hypersomnie, loin d'être un des symptômes dominants, dans nombre de cas fit défaut, les paralysies oculaires demeurèrent extrêmement fréquentes, mais leur époque d'apparition fut retardée. Au contraire, les mouvements myocloniques ehoréiques ou athétosiques, par leur importance et leur signification, purent être placés au premier plan du tableau symptomatique (Pierre Marie et Gabrielle Lévy, Sicard et Kudelski). Dans le même temps que celui où se développait dans toute la France l'épidémie d'encéphalite, la maladie qui semblait éteinte en Autriche se rallumait avec une intensité accrue. Après qu'un vent du sud eut fait rage dans toute l'Autriche, apparurent en Bohême, en Tyrol, en Autriche supérieure et en basse Autriche, en Bavière même, de très nombreux cas d'encéphalite épidémique, mais très différents dans leur expression clinique et leur évolution des faits de la précédente épidémie. Ce furent surtout les formes algiques, les formes délirantes, les formes myocloniques et ehoréiques, qui frappaient par leur fréquence et leur gravité. Dans un grand nombre de cas,' les secousses myocloniques se localisaient à l'abdomen et au diaphragme ; et très justement, M. Economo fait remarquer la parenté de cette forme d'encéphalite épidémique attestée par d'autres manifestations avec l'épidémie de hoquet qui sévit l'année précédente dans la région viennoise.
Il semble hors de doute, et les faits rapportés cette année par plusieurs auteurs français en sont des témoignages, que l'encéphalite léthargique peut se traduire exclusivement par un hoquet persistant.
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Le \inis de l'encéphalite épidémique ne demeura point cantonné en Europe ; déjà nous avons indiqué qu'en H)17 il avait envahi la partie orientait- de l'Australie; en 1919 et 1920, le germe lit son apparition clans l'Italie du Nord puis infesta tout le littoral méditerranéen. MM. Ardin- Delteil et Raynaud, M. Crespin, décrivent les formes ophtalmoplègiques et les formes choréiques, en Algérie; M. Valassopoulo retrouve l'encéphalite ophtalmoplégique et hypersomnique en Egypte ; enfin tout récemment M. Constantinescu relatait plusieurs faits d'encéphalite observés en Roumanie.
Enfin, l'hiver dernier, apparut à Paris et dans la région parisienne, une épidémie de hoquet qui bientôt s'étendit en province, reproduisant tous les traits de l'épidémie de singultas décrite pour la première fois par M. C. Economo. De pronostic extrêmement bénin dans l'immense majorité des cas, le hoquet révéla de la manière la plus certaine son origine encéphalitique en se compliquant parfois, soit de phénomènes oculoléthargiques, soit de myoclonies, soit enfin de mouvements ehoréoathétosiques. Rien ne nous assure que le génie de l'encéphalite qui, nous venons de le voir, marque d'une empreinte si personnelle chacune des épidémies qu'il l'ait éclore, ait parachevé le cycle de ses transformations, et, tout récemment, j'apprenais qu'en Italie venaient d'apparaître une série de cas d'apparence assez troublante et caractérisés surtout par des vertiges. Sans qu'il soit possible dès aujourd'hui de préjuger le développement de cette épidémie et de préciser sa nature, il est impossible de ne pas être frappé par la ressemblance qu 'affecte ce vertige épidémique avec la « maladie de Gerlier ».
Telles furent les grandes épidémies qui fleurirent en Europe surtout pendant ces dernières années et dont nous retrouvons des exemples sous les traits de la maladie du sommeil à Tubingue en 1713, de la maladie de Gerlier en Suisse en 18<S7, de la nona en Italie en 1889-1890. Pendant les périodes intercalaires, si les faits d'encéphalite sont moins nombreux, du moins il est très aisé (Vvn retrouver des exemples à l'étal sporadique relatés dans la littérature médicale. Nous pourrions citer les observations de Thomsen, Kojewinkof Boedeker, Guinon et Parmentier, Jacobeus, Schule, Oppenheim et Cassirer, Zingerlé, E. Moniz, parmi beaucoup d'autres. Ils témoignent que si, en dehors des périodes d'épidémie, le virus a perdu une grande partie de sa virulence, il n'est pas complètement éteint et que son retour à l'activité est toujours à craindre. Ce sont précisément ces cas sporadiques qui assurent à la maladie sa pérennité et la diffusion du germe pathogène. A cette course
du flambeau pathologique, malades el porteurs sonl les participants.
L'ENCÉPHALITE LÉTHARGIQUE lGr^
Forme mésocéphalique de V encéphalite épidémique.
Encéphalite ophtalmoplégique avec narcolepsie.
En général, l'encéphalite léthargique s'annonce par quelques frissons, un malaise général, quelques retentissements douloureux dans les membres, de la rachialgie. Assez souvent, pendant les quelques jours qui précèdent l'apparition des symptômes graves, le malade accuse des phénomènes angineux ou laryngés.
A la période d'état, les symptômes cardinaux sont constitués par les troubles oculaires, l'hypersomnie, les paralysies, les perturbations du tonus musculaire et les phénomènes généraux.
A) Les troubles oculaires.
Tous les auteurs s'accordent sur leur extrême fréquence. Selon MM. Achard et Netter, les troubles oculaires surviennent dans 75 00 des cas, mais M. de Lapersonne pense que leur fréquence est encore plus considérable. Pour qui sait combien les perturbations oculaires peuvent être légères et fugaces, l'opinion défendue par M. de Lapersonne apparaîtra comme la plus conforme à la vérité.
Si les perturbations qui frappent la musculature extrinsèque et intrinsèque s'avèrent comme de beaucoup les plus saisissantes, il n'en va pas qu'elles soient exclusives. Aussi passerons-nous successivement en revue les modifications de l'appareil sensoriel de l'œil (rétine et nerf optique , celles de la musculature inervée par le système cérébro-spinal, enfin les troubles apportés aux fonctions du système nerveux organique des globes oculaires.
a) Le nerf optique et la rétine, — En dehors des périodes pendant lesquelles la somnolence ou la torpeur interdisent d'interroger les fonctions du nerf optique, il semble, dans la majorité des cas, que l'acuité visuelle demeure sensiblement normale. Cependant, il arrive parfois que la vision est brusquement obscurcie, même supprimée, sans querien ait pu faire prévoir l'imminence de cette amblyopie ou de cette amaurose. MM. Carnot et Netter ont observé assez fréquemment l'amblyopie et M. Cl. Vincent a rapporté deux faits d'amaurose. Nous avons nous-mème observé chez une malade atteinte d'encéphalite à évolution prolongée une amblyopie récidivante. Amblyopie ouaumaurose présentent, en effet, ce caractère de n'être pas permanentes et de ne s'accompagner, en règle générale, d'aucune modifica-
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lion du fond de l'œil. Ainsi que Wernike l'avait relevé, le début de l'encéphalite peut être marqué par l'apparition de phosphènes. Nous mentionnerons enfin que MM. Reverchon et Worms ont relaté, dans un lait, la survenance du syndrome de la migraine ophtalmique.
Dans la plupart des descriptions françaises et étrangères de l'encéphalite épidémique, les auteurs font ressortir l'intégrité du fond de l'œil. Et cependant la lecture d'assez nombreuses observations montre que cette opinion est trop exclusive.
Goldscheider autrefois avait noté la proéminence delà papille; dans les épidémies plus récentes, M. Economo révèle, dans un cas, une décoloration de la région temporale de la papille, et dans un autre fait, une atrophie papillaire consécutive à une névrite rétro-bulbaire ; M. Terrien constate de l'hyperhémie papillaire ; M. Sachs, une inflammation légère delà papille; MM. Reverchon et Worms, un état à bords lions, surélevés, les veines rétiniennes sont tortueuses. Enfin MM. Froment et Gardére observent une double papillite avec petites hémorragies.
L'ensemble très concordant des faits que nous venons de mentionner nous incite donc à restreindre la valeur absolue de la règle de l'intégrité delà papille et à admettre que l'examen ophtalmoscopique peut révéler certaines modifications de la région papillaire. Est-ce à dire toutefois que la véritable stase papillaire puisse reconnaître comme origine l'encéphalite léthargique en dehors de toute lésion surajoutée. Il nous semble que la preuve n'en a point encore été apportée Dans une observation récente publiée par M. Urbantschitsch, nous trouvons, par exemple, une stase papillaire bilatérale coïncidant avec une paralysie de la vie paire et l'hypersomnie ; mais dans ce fait, survint une suppuration de l'oreille moyenne pour laquelle une intervention fui nécessaire, et rien ne démontre qu'au processus de l'encéphalite, si tant est qu'il ait existé, ne s'est pas joint un processus d'inflammation méningée ou peut-être une thrombose du sinus caverneux.
b) Trijumeau oculaire. — Dans la règle, la sensibilité des globes est parfaitement conservée et les réflexes de conjonctive non modifiés, Oppenheim etCassirer relèvent seulement, dans un cas, un retard du réflexe au clignement et Thomsen signale la survenance île douleurs oculaires spontanées.
c) Appareil musculaire extrinsèque (innervation cérébro-spinale). Ainsi que nous y avons déjà insisté, les paralysies oculaires constituent un des symptômes cardinaux et essentiels de la maladie. Lorsqu'ils font défaut pendant tonte la durée de l'encéphalite, l'identité de celle-ci avec l'encéphalite léthargique peut être discutée. Certes, nous n'enten-
dons pas dire que l'encéphalite épidémique ne puisse évoluer sans manifestations ophtalmoplégiques, certaines observations indiscutales témoigneraient du contraire, mais les derniers faits apparaissent d'une saisissante rareté.
Parmi les paralysies oculaires, une des plus fréquentes est, sans conteste, le ptosis. Unilatérale, ou bilatérale, la chute de la paupière atteint rarement l'intensité de celle que provoque la paralysie complète de l'oculo-moteur commun. En général, le ptosis est incomplet, parétique plutôt que paralytique, et ne s'accompagne pas d'attitude compensatrice de la tête et de contraction durable des muscles frontaux. Dans d'autres faits, qui ne sont pas exceptionnels, la chute de la paupière n'est pas due aune parésie du releveur, mais à un abaissement de son tonus, ainsi que l'ont montré MM. Litvack, Morax et Bollack. Au repos, le bord inférieur de la paupière recouvre la moitié de l'iris, tandis que ce dernier est largement découvert, si on commande au sujet de relever les paupières. Il s'agit, on le voit, d'un trouble de la statique musculaire. Enfin, dans un certain nombre de cas, ce qui frappe, c'est que la chute de la paupière ne se produit qu'au cours ou à la fin de la journée. Tandis qu'au réveil, la paupière découvre largement la pupille, vers le soir, celle-ci apparaît plus ou moins recouverte par le bord palpébral. Ce phénomène, tout à fait superposable au ptosis de fatigue du syndrome d'Erb Goldflam, reconnaît le même mécanisme et n'est que l'expression d'un état myoténique limité aux releveurs.
Qu'il s'agisse d'un ptosis parétique ou paralytique, d'un ptosis hypotonique ou d'un ptosis myasthénique. la chute de la paupière peut se manifester exclusivement d'un seul côté et même apparaître comme L'unique témoin de l'encéphalite. (Lesné.)
Les paralysies des droits ne sont pas moins fréquentes. Elles s'affirment par un symptôme subjectif que l'on retrouve dans le passé ou dans le présent de l'immense majorité des malades : la diplopie; elles frappent non seulement les observateurs compétents, mais l'entourage des patients, par l'attitude anormale des globes : le strabisme. Strabisme convergent ou divergent, avec diplopie homonyme ou croisée, tels sont, parmi les symptômes oculaires, les plus saisissants, les plus constants et aussi, très fréquemment, les plus précoces.
Les droits supérieur et inférieur peuvent être également paralysés ou parésiés, et si leur atteinte n'est pas aussi souvent mentionnée que celle des droits externe ou interne, la raison en est que les troubles qu'elle détermine sont moins apparents.
Très généralement, les paralysies de la musculaire extrinsèque attei-
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gnent tantôt un muscle, tantôt un autre, frappant irrégulièrement l'œil droit et l'œil gauche et, ainsi que nous l'avons montré avec M. de Saint- Martin, apparaissent dissociées, parcellaires et parfois migratrices, traduisant ainsi exactement la marche capricieuse et serpigineuse du processus inflammatoire mésocéphalique.
Dans certains cas cependant, et M. de Lapersonne, MM. Morax et Bollack en ont relevé des exemples, la paralysie frappe un seul nerf (111e paire, \T paire) exclusivement et complètement.
Parfois aussi, mais les faits de ce genre sont heureusement exceptionnels, l'ophtalmoplégie externe est complète; les yeux figés dans leurs orbites, les paupières tombantes, le front ridé par la contracture compensatrice des sourciliers et des frontaux, les malades présentent l'expression du faciès d'Hutchinson (Guinon et Parmentier).
Les paralysies parcellaires, dissociées, que nous venons de rappeler, ne sont pas les seules que l'on puisse observer dans l'encéphalite épidémique. Déjà, en 1881, Wernicke soutenait cette opinion, que, toutes les paralysies oculaires dans la polio-encéphalite supérieure aiguë étaient des paralysies associées, des paralysies de fonction, tandis qu'Oppenheim etCassirer dans leur travail classique sur les encéphalites aiguës, affirmaient qu'à côté des paralysies de fonctions existaient des paralysies dissociées d'origine nucléaire. La question s'est posée, au cours des récentes épidémies d'encéphalite, dans les mêmes termes. Selon MM. Morax et Bollack, la plupart des troubles de la musculature extrinsèque ne sont pas assimilables à des troubles élémentaires, mais reconnaissent un mécanisme plus complexe Reprenant l'idée de Wernicke, ces auteurs pensent que dans la majorité des cas, il s'agit, dans l'encéphalite léthargique, de paralysies associées.
Déjà, en 1918, M. Morax, chez un malade de M. Sain ton, avait l'ait remarquer que la paralysie oculaire s'accompagnait d'uni' diplopie paradoxale; dans le regard à droite, la diplopie était croisée; dans le regard à gauche, elle était homonyme avec même écartement des images.
Incontestablement, les faits de ce genre, qui ont été rapportés avec la précision désirable, attestent que le processus de l'encéphalite peut provoquer des troubles complexes de la synergie oculaire, mais nous ne croyons pas que ceux-ci puissent être rangés dans le cadre dos paralysies associées, stricto sensu.
Est-ce à dire que h's paralysies associées légitimes ne puissent être déterminées par l'encéphalite épidémique I Rien ne saurait être plus loin de notre pensée. Nous faisons seulement remarquer que 1rs para-
l}Tsies complexes, traduisant une perturbation delà synergie musculaire <les globes oculaires, ne peuvent pas être considérées, ipso facto, comme <les paralysies de fonction.
Lorsque celles-ci existent, leur expression la plus complète tient dans la déviation conjuguée des yeux, d'une part (paralysie du dextrogyre ou du lévogyre), la paralysie conjuguée des droits supérieurs ou des droits inférieurs (paralysie de la fonction d'élévation ou d'abaissement du regard), enfin dans la paralysie conjuguée des droits internes (paralysie de la convergence), d'autre part.
Tous ces types de paralysies associées ont été retrouvés au cours de l'encéphalite : déviation conjuguée latérale des yeux (Cantonnet, Economo) ; paralysie du regard en haut ou en bas (Morax et Bollack, Boedekee, Dor, Aubineau) ; paralysie de la convergence (Morax et Bollack).
Fait à remarquer le plus souvent, au cours de ces paralysies, la diplopie est atypique, tantôt homonyme, tantôt croisée, suivant l'expression <lu regard.
De plus, comme vont insisté M. Patry (de Genève), MM. Lacroix et Pesme, cette diplopie est intermittente, variable, tout comme les paralysies nucléaires que nous avons étudiées plus haut.
M. Bollack, dans un travail récent, nous a fourni une base d'approximation de la fréquence respective de ces diverses formes de paralysies associées. Sur un total de 28 cas, M. Bollack a observé 8 fois des troubles de la convergence, 13 fois des troubles des mouvements associés avec parallélisme des axes, 7 fois des perturbations des mouvements associés d'élévation et d'abaissement.
Nous avons mentionné, à propos du ptosis, l'existence d'une parésie transitoire du releveur palpébral apparaissant vers la fin de la journée et tout à fait superposable au ptosis myasthénique ; un semblable phénomène a été relevé par M. Bériel (de Lyon) sur la musculature du globe oculaire Lorsqu'on fait fixer le regard du malade dans une position extrême, on constate que, plus ou moins rapidement, les muscles associés se fatiguent et que, malgré les efforts du sujet, les globes reviennent à la position moyenne de repos.
Cette manifestation d'ordre myasthénique demande à être cherchée el apparaît comme l'équivalent, l'ébauche de la paralysie associée au regard.
Dans d'assez nombreux laits, la parésie ou la paralysie extrinsèques font défaut, mais sont remplacées par des secousses nystagmiformes. Celles-ci, qui ont été décrites il y a longtemps par MM. Oppenheim el
Cassirer, ont été retrouvées plus récemment par MM. Economo, Morax el Bollack, Reverchon et Worms.
Partant de cette constatation que, très fréquemment, les troubles de la motilité des globes oculaires portaient sur les mouvements associés ou sur La synergie fonctionnelle des différents noyaux oculo-moteurs, MM. Bollack et Halphen ont voulu déterminer les modifications que présentent les réactions vestibulo-oculaires normales. Ces auteurs ont étudié successivement le nystagmus provoqué par l'excitation mécanique des canaux semi-circulaires (centrifugation) et le nystagmus provoqué par l'excitation calorique des mêmes canaux semi-circulaires.
MM. Bollack et Halphen ont ainsi constaté cpie dans 6 cas, 5 fois le nystagmus provoqué par les excitations caloriques ou mécaniques du vestibule était modifié. Dans 3 cas, il était aboli, dans 2 cas affaibli.
Afin de préciser plus exactement le déficit fonctionnel des faisceaux qui réunissent l'appareil central vestibulaire (N. de Deiters, N. de Bechterew) et les noyaux des oculo-moteurs, MM. Bollack et Halphen ont excité isolément les canaux semi-circulaires horizontaux (épreuve de la centrifugation en position verticale de la tète et les canaux semicirculaires verticaux (même épreuve en positioncouchée), et ces auteurs ont relevé chez un malade atteint de paralysie associée des abaisseurs, la conservation du nystagmus normal par Y excitation des canaux semicirculaires horizontaux contrastant avec l'affaiblissement du nystagmus provoqué par l'excitation des canaux verticaux.
L'évolution des paralysies extrinsèques de l'œil est assez variable. Dans la règle, les paralysies dissociées nucléaires on associées supra ou internucléaires rétrocèdent et finissent par disparaître complètement ; les perturbations des mouvements associés persistent plus longtemps que celles qui sont dues aux altérations primitives de noyaux oculomoteurs.
Si, donc, dans la majorité des faits, la restituth ad integrum est l'aboutissant des troubles oculo-moteurs extrinsèques, il est des cas cependant, ainsi que nous l'avons montré avec M. de Saint-Martin, où les paralysies, après uni' phase de régression, demeurent stationnaires et ne montrent plus aucune tendance au retour vers la normale. MM. Reverchon et Worms ont relevé des laits semblables aux nôtres
d) Musculature intrinsèque innervée par le système nerveux de lu ne organique (sympathique, autonome). De toutes les manifestations oculaires et peut-être de tous les symptômes de l'encéphalite léthargique,
le phénomène le plus constant est la parésie ou la paralysie du muscle ciliaire, laquelle se traduit par l'affaiblissement ou la perte de l'accommodation. Celle-ci constitue une manifestation tellement saisissante, qu'elle avait impressionné les premiers observateurs anglais de l'encéphalite, lesquels, en raison de la grande ressemblance de ce symptôme avec les troubles de l'accommodation du botulisme, avaient pensé que l'encéphalite n'était qu'une manifestation de la toxi-infection botulinique. Mais cette paralysie ou cette paralysie du muscle ciliaire ne doit pas seulement être constatée, il importe d'en mesurer la profondeur, ainsi que l'a fait remarquer M. de Lapersonne, si l'on veut éviter de grossières erreurs.
Outre le muscle ciliaire, la musculature de l'iris apparaît dans nombre de cas profondément touchée.
Très généralement, l'anisocorie est le phénomène le plus saillant et contraste avec l'intégrité du réflexe photo-moteur et la contraction irienne associée à laccommodation et à la convergence.
Les modifications apportées par l'encéphalite épidémique dans la réflectivité irienne et la contraction associée du sphincter à l'accommodation-convergence sont encore, à l'heure présente, sujets de discussion. Ce que nous savons de science certaine, c'est que, très souvent, la contraction pupillaire associée à l'accommodation-convergence est diminuée, tandis que le réflexe photo-moteur est parfaitement conservé.
D'après M. Bollack, cette dissociation des mouvements de l'iris se manifesterait seulement lorsque le mouvement de convergence est luimême paralysé.
Il est évident, et les faits rapportés par M. Bollack en sont la démonstration, que, en raison des rapports étroits qui unissent les noyaux moteurs des droits internes et les centres iridoconstricteurs, l'atteinte des premiers doit s'accompagner fréquemment de la perte du mouvement pupillaire associé à la convergence qui fait défaut et nous ajoutons à l'accommodation qui, elle aussi, très fréquemment, apparaît affaiblie ou abolie ; mais nous ne croyons pas que la paralysie de la convergence soit Tunique facteur déterminant de l'abolition de la contraction irienne à l'accommodation-convergence.
La dissociation inverse, c'est-à-dire l'abolition du réflexe photomoteur contrastant avec la conservation du mouvement pupillaire associé (signe d'Argyll-Robertson) peut-elle être comptée comme un symptôme de l'encéphalite épidémique ? Tel est le problème que nous devons nous poser. Avec M. de Saint-Martin, nous avons déjà discuté le