‹ Questions neurologiques d'actualitéChapitre 38 sur 153 · i:\ii · texte numérisé non relu

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fait rapporté par MM. Lortat-Jacob et Hallez et montré qu'il ne s'agissait pas là d'encéphalite épidémique, mais d'encéphalopathie syphilitique, La stase papillaire bilatérale, la réaction positive de Bordet-Wassermann, le signe de Robertson qui était présent, nous apparaissent ici comme les témoins de l'atteinte du système nerveux par le virus spécifique.

Après l'étude que nous avons faite des premières épidémies, nous étions portés à rejeter complètement hors du cadre de l'encéphalite léthargique le signe de Robertson. Depuis, les nombreuses observations rapportées par les auteurs allemands (Worms, Economo) et italien (Guido Sala) dans lesquelles est expressément noté le signe de Robertson, la négation cpie nous aurions portée nous semble plus hasardeuse. Et si, aujourd'hui, on ne peut affirmer que le signe de Robertson appartient réellement à la séméiologie de l'encéphalite épidémique, il serait, croyons-nous, téméraire de le rejeter complètement.

Ce qui semble beaucoup plus certain, c'est (pie, à supposer que la dissociation de la contractilité irienne type Robertson puisse être provoquée exclusivement par l'encéphalite, du moins le signe de Robertson n'apparaît pas avec les mêmes caractères que dans la syphilis du névraxe (méningo-myélite, méningo-encéphalite, tabès, paralysie générale). Dans l'encéphalite, la dissociation fonctionnelle de l'iris est temporaire, fugace, transitoire ; dans les processus syphilitiques, le signe de Robertson établi ne rétrocède jamais, et lorsqu'il disparaît, c'est (pie la pupille est devenue complètement rigide par l'abolition de la contraction pupillaire associée à l'accommodation-con vergence. Ajoutons enfin, que, à la différence du tabès ou de la paralysie générale, l'encéphalite épidémique ne détermine jamais la déformation pupillaire, non plus que le myosis aussi intense (pie dans la syphilis.

L'inégalité pupillaire (pie nous avons signalée est-elle due à une excitation du dilatateur pupillaire, ou à une parésie du constricteur? Voici un problème (pie, fatalement, on est amené à se poser, mais que, malheureusement, il nous est impossible de résoudre, car nous manquons de documents. C'est en vain (pie nous avons cherché dans la littérature médicale des faits se rapportant à l'action des substances sympathicotropiques et vagotropiques sur la musculature oculaire dans l'encéphalite léthargique. Dans un cas, M. Rieux et M1"1' Marcanan-Porcher ont constate (pic l'instillation d'un demi milligramme d'atropine a suffi pour faire complètement disparaître le myosis.

Bien (pi il soit loin d'être démontré (pic l'exophtalmie provoquée par 1 excitation du sympathique cervical soit lice à l'hypertonie du muscle

de Millier, nous devons rappeler que dans une observation classique d'Eisenlohr, la polio-encéphalite supérieure aiguë s'était accompagnée d'exophtalmie.

B. — Troubles du sommeil.

Outre les paralysies oculaires, le symptôme fondamental de la maladie, puisqu'il est un des termes de sa dénomination, est l'hypersomnie. Tout de même que l'ophtalmoplégie, le symptôme narcolepsie ne revêt pas toujours la même physionomie. Cependant les caractères du sommeil pathologique de l'« encéphalite léthargique » sont tels qu'ils permettent de le différencier des états soporeux avec lesquels il pourrait être confondu.

L'apparition de l'hypersomnie précédant ou suivant le développement de l'ophtalmoplégie a frappé tous les observateurs. Mais, soit que l'analyse de cette manifestation ait été faite imparfaitement, soit que l'on ait recouvert le sommeil de qualificatifs impropres, il est certain que ce symptôme semble avoir perdu, à la lecture de certaines observations, une grande partie de sa netteté. Aussi avant d'essayer d'en dépeindre les traits les plus caractéristiques nous paraît-il indispensable de dire d'abord ce qu'il n'est pas. Il sera beaucoup plus aisé ensuite de montrer ce qu'il est.

Dire que Thypersomnie doit être rigoureusement séparée du coma est une vérité d'évidence telle qu'il peut paraître paradoxal ou vain de le rappeler et encore plus d'y insister. Et cependant, dans certaines observations, le sommeil semble être confondu avec la perte complète du mouvement et du sentiment : non seulement la conscience est abolie, mais les malades insensibles à toute excitation extérieure, présentent un relâchement des sphincters. Devant un tel tableau clinique il est difficile de se déprendre de l'idée qu'il s'agit moins ici d'un état narcoleptique que d'un vulgaire coma. Certes, ce n'est pas à dire qu'il soit toujours aisé de distinguer le sommeil profond du coma véritable, et il peut se présenter plus d'un cas embarrassant. Les anciens le savaient bien qui reliaient le sommeil pathologique au coma profond, au carus par toute une série d'états intermédiaires désignés du nom de sopor, de cataphore, de catoche. Cependant, les cas extrêmes de la série mis à part, dans l'immense majorité des faits, l'hypersomnie vraie se différencie très aisément du coma. Plongé dans le coma, nous le répétons, le sujet, insensible à toute excitation sensitive ou sensorielle, présente à peine quelques mouvements réflexes élémentaires et ne peut être tiré de cet état : dans le sommeil, au contraire, si profond qu'il soit, le dor-

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nii'iir répond aux excitations extérieures ; fortement secoué ou pincé il se réveille au moins pendant quelques i nstants et répond aux questions qui lui sont posées. Enfin, l'état de sommeil permet l'accomplissement de certaines fonctions organiques : l'évacuation régulière des réservoirs, la mastication et la déglutition, parfois même la marche.

Si le sommeil pathologique dont s'accompagne l'encéphalite léthargique doit être distrait du cadre des comas, il ne doit pas moins ne pas être confondu avec la stupeur, comme l'ont fait certains auteurs anglais qui ont donné à l'affection qui nous occupe la dénomination de stupeur épidémique. Si la stupeur est, en effet, un état caractérisé par la suspension complète de toute activité extérieure, il n'en va pas que les malades cpii en sont atteints aient perdu toute activité psychique et toute conscience.

Bien au contraire, car, le plus souvent, l'esprit du sujet en état de stupeur et dont la physionomie immobile semble peu expressive, concentré sur lui-même, apparaît dominé par l'activité automatique du drame intérieur dont il est tout ensemble le théâtre et 1 acteur.

Dans un bon nombre de travaux sur « l'encéphalite léthargique », les auteurs décrivent les troubles cérébraux sous les termes de torpeur, d'obnubilation psychiques. Ces termes créent ici une déplorable confusion et contribuent pour une part à déformer la physionomie réelle de « l'encéphalite léthargique ». Aussi force nous est d'y insister une fois de plus. La torpeur cérébrale, l'obnubilation, la confusion mentales ne peuvent, en aucune manière, être confondues avec le sommeil pathologique. Ainsi que nous y avons insisté, la torpeur, l'obnubilation sont des états qui laissent au sujet une conscience obscure, mais réelle du monde extérieur ; les notions de temps, d'espace, pour imprécis et imparfaits qu'ils puissent être, ne sont pas abolis comme dans le sommeil.

Coma, torpeur, obnubilation, stupeur ne possèdent pas. on vient de le voir, une identique ni même une analogue signification ; en aucune manière ils ne sauraient s'appliquer aux phénomènes caractéristiques de l'encéphalite léthargique que, muni des notions que nous venons de rappeler, il nous est possible maintenant d'aborder.

Quels sont donc les caractères de l'hypersomnie de l'encéphalite léthargique '?

A l'aide de mots différents, la plupart des auteurs expriment le même fait : la survenance brusque, précoce d'un sommeil profond, invincible. La crise aarcoleptique préludant ou non à l'ophtalmoplégie, urvient très souvent comme première manifestation de la maladie.

Sans raison le malade éprouve une invincible envie de dormir ; il ressent des picotements dans les yeux, une lassitude générale, bientôt les paupières s'abaissent d'elles-mêmes devant les globes oculaires et le sommeil survient complet, profond. Pendant le sommeil, le pouls et la respiration sont normaux, le sujet parfaitement calme ne paraît pas tourmenté par des rêves. De fortes excitations cutanées ou profondes provoquent assez facilement le réveil. Le malade entr'ouvre péniblement les paupières et regarde d'un air hébété, un peu absent. Malgré cette apparence il peut répondre correctement aux questions ; mais bientôt le sommeil reparaît plus impérieux et, dès que toute stimulation a cessé, le sujet s'y plonge à nouveau.

Telle est la crise narcoleptique typique.de moyenne intensité, elle dure de quelques minutes à plusieurs heures. Dans les cas où elle est plus discrète, le sujet, malgré son intense appétit de sommeil, peut s'y soustraire. Il en était ainsi chez une de nos malades, institutrice fort intelligente, qui parvenait à continuer son cours malgré les fréquentes envies de dormir qui la prenaient plusieurs fois pendant l'aprèsmidi.

Il est à remarquer que les malades, malgré l'intense envie de dormir qu'ils éprouvent et qui le plus souvent les terrasse, ne présentent aucune appétence pour le sommeil. Ils ont au plus haut degré l'appétit du sommeil, sans éprouver, au contraire, le désir de dormir.

En général, l'attaque narcoleptique n'est pas si soudaine que le sujet ne puisse lui résister, au moins quelques instants, pendant lesquels il utilise les moyens de défense qu'il juge le mieux appropriés. Tantôt il s'étend sur unlit, s'assied dans unfauteuil, cédant au besoin de dormir, tantôt il se pique, se pince, marche activement pour essayer de chasser le sommeil qui tend à l'accabler.

Après avoir présenté plusieurs accès légers de narcolepsie, ou parfois d'emblée, une crise d'hypersomnie plus profonde survient qui plonge le sujet dans un sommeil qui se prolonge pendant plusieurs heures, quelquefois plusieurs jours, exceptionnellement plusieurs semaines. Mais, que la crise se prolonge plus ou moins longtemps, les caractères de l'hypersomnie ne se modifient pas notablement. Dans la résolution complète le malade n'offre aucune déformation des traits ; si les membres peuvent être déplacés dans tous les sens sans que le sujet s'en émeuve, le tonus musculaire n'est pas modifié. Si l'on entr'ouvre les paupières, les pupilles apparaissent légèrement portées en haut comme dans le sommeil naturel. Mais, beaucoup plus souvent, à cette phase d'hypersomnie prononcée, des globes oculaires laissent voir une

déviation en rapport avec l'intensité et la localisation de l'ophtalmoplégie.

Malgré la profondeur du sommeil, il reste possible de tirer le malade île son anéantissement psychique ; mais à peine réveillé il se rendort ou si- montre incapable de soutenir un interrogatoire précis. Parfois, c'est à peine s'il peut ouvrir complètement les paupières ; si on essaie de l'alimenter on constate que la mastication et la déglutition s'effectuent normalement. Les fonctions de la vie de relation demeurent complètement suspendues, les fonctions organiques persistent. Cet état a pu se prolonger, dans certains cas rares, pendant plusieurs semaines et aboutir soit à un réveil progressif, soit à un anéantissement complet des fonctions cérébrales, au véritable coma avec incontinence des réservoirs et formation d'escarres sacrées, trochantériennes, talonnières, et même parfois des membres supérieurs.

Il est peu d'auteurs qui semblent s'être demandé comment s'effectuait le sommeil naturel dans l'encéphalite léthargique. Aussi l'indication que nous fournit M. Bassoe est-elle instructive. D'après cet auteur, certains malades, tout en conservant un aspect endormi, ont, en fait, de l'insomnie. Pour notre part, nous avons remarqué que, chez nos malades, la survenance de l'hypersomnie pendant le jour ne modifiait pas sensiblement la régularité du sommeil nocturne. Sommeil physiologique et sommeil pathologique coexistaient sans se mêler ni, en apparence, s'influencer notablement. Chez une malade présentant une forme sévère d'encéphalite léthargique typique, lorsque le sommeil pathologique qui avait marqué la phase de début s'évanouit, l'insomnie nocturne apparut quelques jours. Il faut ajouter qu'à cette époque de la maladie, la température atteignait 39° et que la malade présentait une excitation psychique très discrète.

Cette excitation psychique ou psycho-motrice, nous la trouvons mentionnée dans de nombreuses observations, alternant ou non avec l'hypersomnie. Elle s'associe souvent à un délire doux et tranquille, de nature confusionnelle et hallucinatoire. Et ceci n'a pas lieu de surprendre, puisque nous savons depuis les travaux de Régis et de M. Klippel entre autres, l'étroit degré de parenté qui unit les délires confusioniu ils et les phénomènes du rêve. Dans le rêve normal comme dans l'onirisme pathologique, c'est le même déroulement d'images qui projette sa fantasmagorie troublante sur la conscience endormie, la même absence de Critique, la même incohérence, le même défaut d'éton-

nementde l'esprit devant l'apparition des phénomènes les plus inattendus et les plus déconcertants.

Intimement liées au sommeil pathologique par leur nature et leur mécanisme, les manifestations délirantes fréquemment relevées au cours de « l'encéphalite léthargique » ne doivent pas, à notre sens, être séparées au point de vue sémiologique. Ets'il nous était permis défaire un vœu ce serait pour demander que l'on cherchât davantage les manifestations de l'onirisme dans les faits d hypersomnie par encéphalite, convaincu que nous sommes qu'on les trouverait encore plus souvent.

Comme dans tous les états confusionnels c'est surtout à la faveur de la nuit qu'apparaissent variées et incohérentes les images du rêve, images presque exclusivement visuelles, traînant après elles le cortège des réactions motrices que l'on connaît. Parfois, ce déroulement d'images oniriques s'effectue à la faveur non pas du sommeil, mais d'un simple assoupissement. Et une malade nous disait cette phrase caractéristique : « C'est très curieux, lorsque vient la nuit, je vois un tas de choses qui passent devant ma vue comme un cinématographe. »

Ainsi que je vous le rappelais il y a un instant, la fonction hypnique peut être perturbée dans l'encéphalite épidémique soit par excès, soit par défaut, et si, dans la plupart des faits, l'hypersomnie prédomine, les récentes épidémies nous ont fait connaître les formes très curieuses de la maladie dont un des caractères les plus marquants est précisément l'insomnie. Insomnie tenace, absolue, durant des jours et parfois des mois, insomnie accompagnée souvent d'un perpétuel besoin de déplacement qui n'est pas sans rappeler celui qu'il est si fréquent d'observer dans la maladie de Parkinson. Il faut ajouter que les formes agrypniques de l'encéphalite peuvent aussi bien que les formes léthargiques s'accompagner de troubles mentaux.

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