LEGENDE DE IA FIGI RI

Voies tous-optique» — H, Noyau 'le Bechterew — ('.. Noyau de Cajal. Ce, Corps calleux. — Ci Capsule interne. - C I.. Corps de Luys - C M. Commissure mode. C. O. ("en re owile.

('. O Couche optique. Cas, Cannux semi-circulaires o. Noyau de Darkewitch De

Noyau de Deiters F, Noyau de Foret. F p\ r. Faisceau pyramidal - F •' l'y. I

prépyramidal. F U s Faisceau rubru-spinal ('■ 1' Globui pallidus I. lnsui» I. N, l.oeus Vtfer. — N C, Noyau eau le - Ne V. Nerf ve«tibulaire, N dent Noyau dentelé. N H, Noyau 1-oune o, (Hue ri ti bulbe I'. Cellule de Purkinje !'• Protubérance.

l'ut. Putamen - li. Ruban de Reil — Tr, Trigône VL, Ventricule latéral. - Ml V tricule l\ \ . I \ rntricule

Les faisceaux dassociation et les raisceaùi afférent et afférents sont indiqués pu des pointillés faciles

à suivre.

vus I. sol ni ES

Les petites cellules du neostriatum ou striatum forment des neurones (l'association ; leurs courts cylindraxcs constituent des faisceaux de fibres (|iii réunissent les cellules duputamen etdu noyau caudéàcellesduglo- Ihin pallidus. Pour certains auteurs, pour Probst en particulier, quelques-unes de ces libres traverseraient la capsule interne et se rendraient au thalamus et à la région hypothalamique. Pour Kinnier Wilson, il n'en serait rien; toutes s'arrêteraient au globus pallidus. En somme, le striatum n'émet que des libres d'association qui l'unissent exclusivement au pallidum.

Il n'en est pas de même du paleostriatum ou pallidum. Ses grandes cellules, avec leur long eylindraxc, constituent des neurones de projection, qui forment cinq faisceaux efférents, unissant le pallidum aux organes voisins, à savoir :

1° Le faisceau pallido thalamique, qui aboutit à la partie antérointerne du thalamus;

2° Le faisceau pallido- luysien, qui va au corps de Luys ;

3" Le faisceau pallido-rubrique , qui se rend au noyau rouge ;

4° Le faisceau pallido-nigrique , qui se termine dans le locus niger ;

5° Le faisceau pallido-legmentaire, spécialement étudié par O. et C. Vogt, qui aboutit au noyau de Darkewitch.

Il est à remarquer que quelques fibres de ces divers faisceaux passent dans les centres sous-optiques du côté opposé.

D'autre part, le corps strié dans son ensemble reçoit des fibres allérentes, à savoir un faisceau afférent qui lui vient de la couche optique. Après la destruction du thalamus, on a pu suivre, en effet, les dégénérations secondaires dans le pallidum et dans le striatum

Il importe de souligner que la couche optique est le seul organe qui envoie des fibres au corps strié. Ni le système pyramidal (écorce motrice et faisceau moteur), ni le cervelet, ni le ruban de Reil. ni les noyaux bypotbalamiques ne lui en envoient. Ces divers organes n'entrent en rapport avec lui qu indirectement, par l'intermédiaire de la couche optique etdu faisceau afférent cpie je viens de signaler. De telle sorte que les rapports incontestables qui existent entre ces divers organes, d'une part, et le corps strié, d'autre part, se font par 1 intermédiaire de ce faisceau afférent.

Ainsi le noyau caudé et leputamen sont reliés directement au globus pallidus par les neurones d'association. D'autre part, le pallidum directement par ses faisceaux efférents, et le striatum indirectement, par leur intermédiaire, sont reliés à la couche optique et aux noyaux sousoptiques, et, par ces noyaux, à la voir motrice <'.r/ni-/>;/nun/(/u/c. On

LES SYNDROMES PARKINSONIENS 309

donne ce nom à une voie découverte parvonMonakow chez les animaux et encore mal connue chez l'homme. Elle est constituée par le faisceau rubro-spinal qui naît du noyau rouge, passe du côté opposé par la décussation de Forel et descend jusqu'à la moelle sacrée, dans le cordon latéral de la moelle, à côté du faisceau pyramidal.

Toutes ces connexions sont faciles à voir, sur le schéma ci-joint. Je dois ce schéma à l'extrême obligeance de M. Ch. Chatelin qui l'a construit d'après les travaux les plus récents. Je tiens à le remercier de m'a voir permis de le reproduire ici.

Nos connaissances sur la structure cellulaire et sur les connexions du corps strié nous viennent et de l'histologie normale et de l'étude des dégénérations tant pathologiques qu'expérimentales. K. Wilson, en produisant des lésions du corps strié chez le singe, a pu étudier les dégénérations secondaires et suivre les fibres dégénérées jusque dans le thalamus et les noyaux sous-optiques, mais il n'a pu les suivre plus loin.

Du point de vue anatomique, le corps strié apparaît comme un système complet, ayant un centre cellulaire, une voie afférente qui vient de la couche optique et le met en rapport avec le cerveau, le cervelet, le faisceau sensitif, etc., et des voies efférentes qui le relient aux organes sous-optiques et, par l'intermédiaire de ceux-ci, à la voie motrice extra-pyramidale.

On n'a guère pu se faire une idée nette des fonctions, c'est-à-dire de la physiologie du corps strié, que par la méthode anatomo-clinique. En effet, sa situation profonde et l'impossibilité de l'atteindre isolément rendent contestables les conclusions tirées de l'expérimentation seule. Au contraire, en rapprochant les lésions striées, trouvées à l'autopsie, des signes observés pendant la vie, on devait obtenir des données intéressantes. En fait, la méthode anatomo-clinique a démontré la fonction motrice du corps strié. Cette fonction motrice, la structure histologique de ce corps la laissait prévoir. Nous avons vu, en effet, que le corps strié renfermait des cellules semblables à celles de 1 ecorce motrice cérébrale et des cornes antérieures de la moelle.

Or, Malone affirme, et cela est plus que probable, qu'à une similitude de morphologie correspond une similitude de fonction. A l'autopsie de malades ayant présenté, pendant la vie, des troubles moteurs : rigidité musculaire, tremblement, chorée, athétose, on a trouvé des lésions du corps strié. Il était logique d'en inférer que le corps strié est un centre modérateur du tonus, et un centre inhibiteur des mouvements involontaires, rythmiques ou arythmiques. Ce sont bien là des fonctions motrices, encore qu'elles diffèrent de la motricité volontaire qu'on a len-

CONFÉn. NBOROL. 14

vin -t. soi 01 i:s

dance, dans le langage courant, à considérer comme la seule forme du mouvement. Outre qu'il y a des mouvements purement involontaires,

on sail que les mouvements volontaires s'accompagnent eux-mêmes de mouvements associes, de mouvements d'ensemble, d'harmonie motrice, qui jouent dans la vie de relation un rôle très important

Le corps strié est donc un centre moteur, ou sensitivo-moteur; par m's libres afférentes, il reçoit des incitations du cerveau, du cervelet, de la périphérie ; il les élabore et les renvoie transformées à la moelle et aux muscles par l'intermédiaire de ses fibres efférentes et de la voie motrice extra-pyramidale.

Il est vrai qu'à l'autopsie de sujets atteints, pendant leur vie.de mouvements involontaires, on n'a pas toujours trouvé de lésions striées, et qu'on a relevé, d'autre part, des altérations du corps strié chez des sujets qui, de leur vivant, n'avaient pas présenté de troubles morbides. Ces faits négatifs ont jeté le discrédit sur la valeur des faits positifs. Je dois dire que certains de ces faits négatifs sont déjà anciens, et qu'ils n'ont pas été étudiés au moyen des méthodes histologiques modernes. Pour ce motif, je ne pense pas qu'ils puissent infirmer gravement, ni les résultats obtenus par les méthodes les plus récentes, ni la valeur des faits positifs.

Donc, à l'état normal, le corps strié modère le tonus musculaire et maintient les muscles au repos, puisque, quand il est détruit, il y a rigidité musculaire et agitation des muscles. Je me demande si on ne pourrait pas, en synthétisant, réduire les fonctions du corps strié à un rôle modérateur du tonus, et toutes les conséquences de sa destruction à Yhypertonie. Celle-ci serait tonique, et se traduirait alors par une rigidité musculaire permanente, ou cloiûque et, dans ce cas, engendrerait des mouvements intermittents, rythmiques comme le tremblement, ou arythmiques comme la choréo-athétose. Le tremblement et la choréoathétose pourraient être considérés comme une espèce de rigidité clonique, et la rigidité musculaire permanente comme une espèce de tremblement tétanisé. On trouverait là la simple différence qui existe entre le tétanos et les secousses isolées des muscles. On pourrait même faire dépendre de l'hypertonie la perte des mouvements automatiques et associés qu'on rencontre dans la maladie de Parkinson, et que je préfère appeler la perte des mouvements d'ensemble ou de l'harmonie motrice. ,Ies:iis bien que cette perte de l'harmonie motrice peut se voir au début de la paralysie agitante, alors que l'hypertonie ne parait pas encore appréciable. Mais il est difficile d'apprécier le début de l'hypertonie; celle-ci peut exister déjà et, sans être appréciable cliniquement,

LES SYNDROMES PARKINSONIENS 211

être suffisante pour diminuer ou abolir les mouvements associés.

Par quelle voie le corps strié, pour exercer sa fonction motrice, agitil sur les centres sous-jaeents et sur le système musculaire? Par la voie nerveuse, évidemment. Mais ce n'est pas en empruntant la voie pyramidale, puisque nous avons vu qu'il n'a pas de relations avec elle. C'est par ses neurones de projection qu'il entre en rapport avec les formations delà région sous-optique (noyau rouge, corps de Luys, locus niger, etc.), qui d'après Malone renferment des cellules motrices, et par leur intermédiaire avec le faisceau rubro-spinal, et, par suite, avec la moelle et les muscles. Je dois ajouter qu'il règne dans ce chapitre de l'anatomie et de la physiologie de la voie motrice extra-pyramidale humaine une grande incertitude.

II est probable qu'il y a dans le corps strié, comme dans l'écorce cérébrale motrice, des localisations pour chaque membre et pour chaque trouble du mouvement, et que le siège des lésions régit la distribution de l'hypertonie et des mouvements involontaires, et détermine les symptômes différentiels qui distinguent les syndromes striés les uns des autres. Ramsay Hunt affirme que le paléostrié a une pathologie différente du néostrié. La paralysie agitante dépendrait d'une lésion des grandes cellules du système pallidal et la choréo-athétose serait produite parla lésion des petites cellules du néostrié. Les lésions de ces deux systèmes de cellules amèneraient la maladie de Wilson et la pseudo-sclérose de Westphal-Strùmpell. Ainsi le pallidum et le striatum auraient non seulement une embryologie et une structure, mais encore des fonctions et une pathologie différentes. Il importe de déclarer qu'il y a encore là bien des problèmes à élucider et bien des obscurités à dissiper. Tout cela est un peu schématique. Dans la pratique, la discrimination n'est pas toujours facile, certains symptômes étant communs à plusieurs syndromes striés.

D'après Ramsay Hunt, le globus pallidus constitue le noyau moteur du corps strié et joue, par rapport au système moteur extra- pyramidal, un rôle identique à celui que joue le centre moteur cortical par rapport au système pyramidal. Il exerce un contrôle sur les neurones extrapyramidaux. Sa destruction amènerait la paralysie agitante (hypertonie, tremblement, perte des mouvements harmoniques).

Le corps strié est un centre moteur, mais il n'est probablement pas le seul dans la région opto-striée. Il est vraisemblable qu'ilyen a d'autres dans la région sous-optique. Que sont, à cet égard, le noyau rouge, le locus niger, pour ne pas parler d'autres formations ? Nous ne sommes pas bien fixés sur ce chapitre, et il faut s'aventurer avec prudence surle

212 A. SOUQl ES

domaine des fonctions motrices sous-corticales . Quelle est l'influence que l'écorce cérébrale exerce sur le corps strié et sur les centres sousoptiques? Exerce-t-elle, à l'étal normal, une influence modératrice ? Le corps strié, libéré de cette influence, agit-il sans frein ni entraves ?

Si le corps strié et les noyaux sous-optiques sont des Centres moteurs, ils doivent et ie aussi des centres vaso-moteurs. La fréquence des troubles sympathiques : chaleurs, sueurs, sialorrhée, œdèmes, au cours de la paralysie agitante, exige l'existence de centres sympathiques dans la région, quelle qu'elle soit, où siège la lésion anatomique de cette affection Brouver place ces centres dans le noyau caudé, Trétiakoffdans le locus niger. Pour défendre cette hypothèse, ce dernier se fonde sur les analogies de structure que Marinesco a signalées entre les cellules du locus niger et celles des ganglions sympathiques

Le corps strié doit aussi être un centre émotif important. Pagano, en excitant le noyau caudé, a pu provoquer des troubles émotifs. On sait du reste que l'émotivité est perturbée dans les lésions du noyau caudé et du noyau lenticulaire. Il est superflu de rappeler ici le rire et le pleurer spasmodiques dans les paralysies pseudo-bulbaires.

Ces considérations sur l'anatomie et la physiologie du corps strié et de la région sous-optique permettent d'aborder avec avantage l'étude des lésions de la paralysie agitante.

On a cherché ces lésions dans les muscles. P. Blocq, ayant constaté l'existence d'altérations musculaires dans la maladie de Parkinson, les considéra comme spéciales, primitives, et lit de cette affection une myopathie, voisine delà maladie de Thomsen. Or, ce sont là des altérations inconstantes, secondaires et banales sur lesquelles il est inutile d'insister.

De nombreux auteurs, ayant trouvé îles lésions dans les glandes endocrines : la thyr ïde, les para thyroïdes, en particulier, ont vu là le substratum anatomique de la paralysie agitante et regardé celle-ci comme la conséquence d'une intoxication endocrinienne. Un argument thérapeutique, à savoir l'amélioration des symptômes parkinsoniens par l'opothérapie, plaiderait en faveur de cette manière de voir. L.n réalité, il s'agit là de lésions banales et inconstantes; et l'opothérapie n'a pas donné de résultais satisfaisants Si bien que la théorie endocrinienne ne repose sur aucun fondement solide. M. (i. RoUSSy, qui

avait défendu la théorie parathyroïdienne, vient de l'abandonner,

LES SYNDROMES PARKINSONIENS 213

à une des dernières séances de la Société de Neurologie. Si la paralysie agitante relevait d'une intoxication endocrinienne, il faudrait, pour concevoir les syndromes parkinsoniens unilatéraux, que cette intoxication portât ses effets sur un hémisphère cérébral. Et ceci n'aurait rien d'invraisemblable. Mais comment comprendre qu'un tel poison, circulant dans le sang pendant des années, pût limiter ses effets à un hémisphère? Pour le comprendre, il faudrait admettre dans cet hémisphère l'existence préalable d'une lésion attirant et fixant ce poison. Dans ces conditions, cette lésion nerveuse préalable suffirait à elle seule pour expliquer les syndromes parkinsoniens « monoplégiques » ou « hémiplégiques ». Nous ignorons, du reste, le rôle de l'hyperactivité parathyroïdienne, et il n'est guère vraisemblable que cette hyperactivité puisse déterminer un syndrome parkinsonien. D'autre part, son hypoactivité, telle que celle qui résulte, par exemple, de la parathyroïdectomie, n'a jamais provoqué de paralysie agitante.

Bref, ce n'est ni dans les muscles ni dans les glandes endocrines que siège la lésion de la maladie de Parkinson. Tout porte à croire qu'elle est située dans le système nerveux central. Il n'est guère de partie du névraxe où on n'ait cherché à la placer, mais peu à peu ce siège s'est circonscrit pour se fixer aux régions opto-striée, sous-optique etpédonculaire.

Il y a, dans la littérature médicale, quelques observations anciennes de syndrome parkinsonien, dues à Leyden, Boucher, Béchet, Mendel, Blocq et Marinesco, Dutil, Leroux et où, à l'autopsie, on trouva une tumeur delà couche optique ou du pédoncule cérébral.

Ces faits devaient attirer l'attention vers les régions du mésocéphale et des ganglions centraux. A défaut de faits nouveaux, on commença par formuler des hypothèses. « Une lésion du locus niger, écrit Brissaud, pourrait bien être le substratumanatomique de la maladie de Parkinson. » Un peu plus tard, G. Maillard invoque une lésion du noyau rouge. Les faits nouveaux vinrent à leur tour. En 1908, Jelgersma note une atrophie nette du noyau lenticulaire, de l'anse et de son noj^au, des champs de Forel, du noyau latéral du thalamus et du corps deLuys- Lewy, qui a examiné histologiquement un grand nombre de cas de paralysie agitante, situe la lésion dans le noyau lenticulaire, dans les noymix des anseslenticulaire et pédonculaire, et dans le noyau du sympathique bulbaire ; il relève la dégénération des cellules nerveuses du putamen et du globus pallidus. Manschot constate des altérations analogues. Auer et Mac Cough signalent, dans deux cas de maladie de Parkinson, un état criblé du noyau lenticulaire, du thalamus, de la région sous-