‹ Questions neurologiques d'actualitéChapitre 49 sur 153 · A. SOI Q\ ES · texte numérisé non relu

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accepter! pour ces diverses misons, cette conclusion de G. Maillard : a La maladie de Parkinson est due à tics altérations de nature artérioscléreuse, atteignant essentiellement le centre mésocéphalique d'équilibre statique. » Mais ce n'est pas une raison pour éliminer l'artériosclérose cérébrale de l'étiologie de la paralysie agitante. D'autant que, dans certains cas, les altérations artérielles paraissent bien en cause. Je fais allusion aux paralysies agitantes déterminées par des lésions en foyer : lacunes, ramollissements, hémorrhagies des régions striées, rappelées plus haut.

J'arrive aux causes qui me paraissent le mieux établies, aux infections et aux intoxications . Il a fallu l'épidémie récente d'encéphalite léthargique, qui a créé de nombreux syndromes parkinsoniens, pour que l'attention fût attirée sur le rôle étiologique des maladies infectieuses. Jusque-là, les cas de maladie de Parkinson consécutifs à une infection étaient ou ignorés ou systématiquement négligés. Et pourtant il existait dans la littérature médicale des faits significatifs. Dès 1846, Romberg publiait un cas de paralysie agitante consécutif au paludisme. Leroux, en 1880, en citait un de même origine. Crespin, Bernhardt en rapportaient, survenus à la suite de la rougeole ; Vesselle et Rouvillois, à la suite du rhumatisme articulaire aigu. En 1893, Gowers affirmait que la maladie de Parkinson pouvait relever de la dysenterie et de la fièvre typhoïde. Parmi tous ces faits, j'en rappellerai deux qui me paraissent très suggestifs. Lannois a observé un enfant de douze ans qui, un an après une rougeole, présentait un syndrome parkinsonien, et qui, six ansplustard, avait une paralysie agitante typique avec rigidité, tremblement, sensation permanente de chaleur et sueurs exagérées. L'observation de Franck-R. Fryest encore plus probante : un homme de trente-sept ans, à la quatrième semaine d'une fièvre typhoïde, fut pris d'un tremblement parkinsonien, qui envahit peu à peu les deux membres supérieurs, puis les deux inférieurs. Trois ans après, il offrait, dit l'auteur, « tous les signes de la paralysie agitante v. h' encéphalite léthargique a. déterminé, depuis trois ou quatre ans, un très grand nombre de syndromes parkinsoniens. J'en ai observé, pour mon compte, vingt-six cas. La plupart viennent d'être publiés dans la très remarquable thèse de mon interne, M. 11. Ernst. Je vais revenir tout à l'heure sur ce sujet.

En 1891), Dana a beaucoup insisté sur le rôle étiologique des infections et des intoxications . Pour lui, la majorité des cas de maladie dr Parkinson reconnaît comme origine une infection ou une intoxication. L'infection OU l'intoxication altère les cellules nerveuses qui dégénèrent

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lentement. Mais, malgré cette dégénération, elles peuvent suffire à leur tâche pendant de longues années, pendant cinq, dix, quinze ans. Un jour vient cependant où ces cellules altérées finissent par mourir, et c'est alors que la paralysie agitante apparaît. L'intoxication le plus souvent en cause pour Dana n'est autre que Yarlhritisme. Il faut avouer que l'arthritismé constitue une intoxication vague et que, d'une manière générale, l'action des intoxications, qu'elles soient endogènes ou exogènes, n'est pas facile à prouver. Mais l'idée n'en reste pas moins intéressante, et je tenais à la souligner.

Parmi les infections chroniques, on a parlé de la syphilis. On a fait valoir la coexistence possible du tabès et de la paralysie agitante. Cette coexistence n'est pas niable ; j'ai eu l'occasion d'en observer deux ou trois exemples. Wertheim Salomonson a pensé que ces faits pouvaient constituer une maladie spéciale, qu'il a appelée la tromoparalysie tabétiforme. Mais les cas cités de paralysie agitante et de tabès coexistant sont trop rares, d'une part, et ces deux affections trop communes, d'autre part, pour qu'on puisse, à mon avis, voir dans leur coexistence autre chose qu'une coïncidence, qu'une association morbide. Tout au plus, est-il permis de supposer qu'elles ont, dans ces cas, une cause commune : la syphilis. Je ne pense pas, du reste, que la syphilis soit une cause fréquente delà maladie de Parkinson. Chezvingt paralytiques agitants classiques que j'ai ponctionnés, le liquide céphalo-rachidien a toujours été normal, sauf chez un seul, du point de vue des éléments cellulaires et de l'albumine ; chez tons, sauf chez un seul, la réaction de Bordet-Wassermann a été négative dans le sang et le liquide céphalorachidien.

Ceci étant dit, il faut reconnaître qu'il est très souvent impossible de découvrir la cause déterminante de la paralysie agitante. Il est le plus souvent impossible de lui retrouver une origine infectieuse, à moins qu'on ne veuille accepter les longues échéances de Dana. A la lueur des notions nouvelles, il serait intéressant de faire une enquête étiologique dans les hospices pourvoir si, chez quelques paralytiques agitants, il ne serait pas possible de retrouver à leur maladie une origine infectieuse, une encéphalite léthargique, par exemple. On aurait plus de chance de trouver quelques faits positifs chez les parkinsoniens vivants que dans les observations publiées par les anciens auteurs Mais ne pas retrouver une origine infectieuse ne veut pas dire qu'une infection n'a pas existé. Nombreux sont les cas de chorée vulgaire où on ne retrouve pas une infection à l'origine, et cependant la chorée de Sydenham est regardée comme une séquelle d'infection.

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L'encéphalite léthargique a déterminé, depuis trois ans, un très grand nombre de syndromes'parkinsoniens. Dans tous les pays, on a été frappé de la ressemblance qu'ils présentaient avec la maladie de Parkinson. En Amérique, on signale leur ressemblance absolue avec celte maladie. En Angleterre, il en est de même. « Si ce n'était le début fébrile, dit Bramwell, on pourrait confondre absolument avec la maladie de Parkinson ». Wilson déclare qu'un cas observé par lui offre tous les symptômes « de la paralysie agitante typique ». Ailleurs, on fait les mêmes remarques. Mais on ne discute pas la question de savoir si ces syndromes parkinsoniens postencéphalo-léthargiques doivent entrer dans le cadre de la maladie de Parkinson.

En France, cette question a été et est fortement agitée Les avis, émis avec des réserves, sont divisés. J'ai pris personnellement parti, en avançant que le syndrome parkinsonien postencéphalitique pouvait aboutir à la maladie de Parkinson, autrement dit que l'encéphalite léthargique pouvait être une des causes de la paralysie agitante. Les lésions de cette encépbalite, bien que diffuses, siègent surtout au niveau des ganglions centraux et du mésocépbale. Or, c'est précisément à ce niveau que les recberches les plus récentes localisent le substratum anatomique de la maladie de Parkinson. Si les lésions de l'encéphalite létbargique sont légères et réparables, le syndrome sera passager, curable et répondra à ce qu'on a appelé le « parkinsonisme ». C'est à ces faits qu'on devrait, à mon sens, réserver ce terme. Si elles sont graves et irréparables, elles détermineront une véritable maladie de Parkinson.

Donc tantôt le syndrome parkinsonien postencéphalitique guérit avec l'encéphalite ou peu après elle, et on ne saurait parler île paralysie agitante. Tantôt l'encéphalite guérit, tandis que le syndrome parkinsonien persiste et évolue pour son compte propre, (/est le seul cas (pie je veuille envisager ici, dans ses rapports avec la maladie de Parkinson. On a pu objecter qu'il s'agit peut-être encore là d'une encéphalite devenue chronique, et non d'une séquelle proprement dite. Dans certains faits, en l'absence d'un critérium bactériologique ou Immoral, qui manque encore et qui permettrait de dire si l'encéphalite est ou non guérie, il est prudent de faire des réserves. Mais, dans les faits que j'ai en vue, l'encéphalite est guérie, et il s'agit bien de séquelles. Chei les onze malades (pie j'ai amenés ici, le syndrome parkinsonien est une

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véritable séquelle : chez l'un d'eux, l'encéphalite remonte à trois ans ; chez les dix autres, à au moins quinze mois. Chez tous, l'encéphalite n'a duré apparemment que quelques semaines.

Personne ne conteste l'apparition fréquente d'un syndrome parkinsonien au cours ou à la suite de l'encéphalite léthargique. Mais les opinions diffèrent sur les rapports qu'il peut présenter avec la maladie de Parkinson. Est-il nosographiquement distinct de la paralysie agitante? Ou bien doit-on le confondre avec cette affection, l'encéphalite léthargique devenant alors une cause de la maladie de Parkinson ? Sur quels caractères se fonde-t-on pour admettre l'une ou l'autre opinion ? La première opinion est défendue par de nombreux observateurs : M. Pierre Marie et Mlle G. Lévy, MM. Lhermitte, Barré et Reys, Cruchet, Hesnard, Christiansen, etc., qui sont dualistes.

Le syndrome parkinsonien post-encéphalitique et la paralysie agitante ont les mêmes symptômes primordiaux : rigidité musculaire, tremblement, perte de l'harmonie motrice, et les mêmes symptômes secondaires : troubles vaso-moteurs, etc.. Dans les deux, même intégrité de la sensibilité objective, des réflexes et de l'état intellectuel.

Voyons quels sont les arguments qui ont été donnés pour séparer les deux affections et quelle est leur valeur.

Le syndrome parkinsonien postencéphalitique est précédé, dit-on, par une maladie infectieuse, et la maladie de Parkinson ne l'est pas. C'est vrai, en règle générale. Cependant, la paralysie agitante peut survenir au cours ou à la suite d'une maladie infectieuse : rougeole, fièvre typhoïde, rhumatisme, paludisme, etc. J'en ai cité des exemples. D'autre part, la notion infectieuse pourrait bien passer quelquefois inaperçue dans le syndrome parkinsonien postencéphalitique. On a remarqué que ce syndrome survient surtout à la suite d'encéphalites bénignes. M. Pierre Marie et M'le G. Lévy l'ont même observé à la suite d'encéphalites frustes. Il y a des formes ambulatoires, dans lesquelles la fièvre fait défaut, et où les symptômes sont si légers qu'ils sont méconnus, de telle sorte qu'il serait bien difficile, dans un cas de syndrome parkinsonien de cette origine, de retrouver la notion infectieuse. Il n'est pas illogique de supposer que quelques cas de paralysie agitante dus à une semblable origine ont pu être ignorés, dans leur cause.

En somme, il y a des cas de maladie de Parkinson qui ont eu une origine infectieuse, et probablement des cas de syndrome parkinsonien postencéphalitique où l'encéphalite a pnssé inaperçue.

L'âge, dit-on, serait différent dans les deux affections : le svndromc

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