L. SOUQUES

postencéphalitique se voit surtout dans la première moitié de la vie, et la paralysie agitante après quarante ans. C'est encore vrai, en général. Dans la majorité drs cas, le syndrome postencépbalo-léthargique se voit chez des jeunes, mais cette régie souffre de nombreuses exceptions. En ajoutant vingt-six cas personnels à trente-quatre recueillis dans la littérature par mon interne, M. Ernst, je trouve les chiffres suivants :

De 1 à 10 ans, 1 cas ; De 18 à 20 ans, 10 cas ; De 20 à 30 ans, 14 cas ; De 30 à 40 ans, 12 cas ; De 40 à 50 ans, 13 cas ; De 50 à 60 ans, 7 cas ; De 60 à 70 ans, 3 cas.

Dans les deux tiers des cas, le début s'est fait avant quarante ans. Mais, dans un tiers, il s'est fait plus tard, et, dans trois cas, au-dessus de soixante ans. D'autre part, s'il est incontestable que la maladie de Parkinson débute le plus souvent après la quarantaine, il n'est pas exceptionnel de la voir apparaître avant quarante ans, et de la voir survenir même chez des enfants. La paralysie agitante a été. étudiée chez l'enfant, bien avant qu'il ne fût question d'encéphalite léthargique. La thèse de Rouvillois intitulée : La paralysie aijitante chez les jeunes sujets, est de 1899. Je ferai remarquer, à ce propos, que le premier travail de Ramsay Hunt, antérieur à l'encéphalite léthargique, dans lequel il a localisé la lésion de cette affection dans le système pallidal, concerne des jeunes sujets. Le caractère différentiel, basé sur l'âge, n a donc pas grande valeur.

On a dit que le syndrome postencépbalitique s'installe plus vite que la paralysie agitante et se généralise plus rapidement aux quatre membres Cela est incontestable, d'une manière générale. Mais les cas ne sont pas rares où son installation et sa généralisation sont lentes. Dans le tiers des cas que j'ai observés personnellement, le syndrome date de plus d'un an et il est encore limité à un côté du corps ou même à un seul membre. D'autre part, on voit des cas de paralysie agitante qui se généralisent en six mois et même en moins de temps.

On a dit (pie la rigidité musculaire était le signe prédominant et qu'elle débutait parla face, dans le syndrome posteneephalo-lctliai gique. Cela est très commun, mais cela n'est pas constant. Dans un tiers des cas observés par moi, le tremblement l'emporte sur la rigidité, et il s'en faut que celle-ci débute toujours par la lace. Parmi les malades

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que je présente, il y en a qui n'ont pas la face rigide. D'autre part, il n'est pas exceptionnel de trouver des maladies de Parkinson dans lesquelles la rigidité musculaire est le signe prédominant, non seulement au début, mais encore pendant toute la durée de la maladie. Il y a longtemps que Charcot a insisté sur ce point. Quant à la prédominance à la face, c'est encore un signe de la paralysie agitante classique ; c'est dans la paralysie agitante classique que le faciès parkinsonien a été jadis décrit avec un grand luxe de détails.

Le caractère du tremblement pcut.-il servir de signe différentiel ? Dans la paralysie agitante, le tremblement se fait au repos ; dans le syndrome postencéphalitique, il se ferait ou s'exagérerait à propos des mouvements volontaires. Mais on voit des syndromes postencéphalitiques où le tremblement n'existe qu'au repos, et on voit, d'autre part, des paralytiques agitants classiques chez lesquels le tremblement apparaît ou s'exagère à propos des mouvements volontaires. Vulpian affirmait que les mouvements ordinaires exagéraient, au début, le tremblement delà paralysie agitante. Gowers et d'autres observateurs ont cité des observations où les mouvements volontaires faisaient apparaître ou exagéraient le tremblement, en lui donnant parfois l'allure de celui de la sclérose en plaques. J'ai vu moi-même un certain nombre de cas de cet ordre. Ramsay Hunt a particulièrement insisté sur ce sujet, à propos de la paralysie agitante juvénile, en montrant que, chez les jeunes, le tremblement, au début, est souvent intense, violent, exagéré parles mouvements, et qu'il s'atténue peu à peu pour prendre l'aspect de celui de la maladie de Parkinson.

On a signalé l'existence de mouvements involontaires, tels que secousses spasmodiques des muscles du visage, tremblement et fibrillation de la langue, gêne delà mastication et de l'ouverture de la bouche, comme propre aux syndromes parkinsoniens postencéphalitiques. En réalité, ces phénomènes sont loin d'être constants dans ces syndromes. Et on peut les retrouver dans certaines observations anciennes de Boucher, de Béchet, de Maillard, concernant la paralysie agitante Je rappellerai, à ce propos, ce passage de Paul Richer, écrit en 1895: « En examinant de près chaque muscle, on le voit animé de petites vibrations. On voit sa surface parcourue de fines ondulations qui sont évidemment dues aux contractions isolées et successives des fibrilles musculaires. Ces contractions que j'appellerai parcellaires, pour les distinguer des contractions fibrillaires qu'on observe dans les muscles en voie d'atrophie, sont indépendantes du tremblement dont elles n'ont pas le rythme. »

Les troubles oculaires, si communs dans le syndrome postencépha-

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litique, fourniraient-ils un caractère différentiel ? En aucune façon. MM. Pierre Marie et Barré, en 1910, avaient signalé des troubles oculaires dans la maladie de Parkinson. Il y a trois semaines, MM. Barré et Reys, d'une part, M. Velter, d'autre part, sont revenus sur ce sujet. Dans les deux affections, ce sont les mêmes troubles, et ces troubles sont constants ; ils ne diffèrent que par leur rapidité d'installation, leur intensité et leur durée ; ils sont plus brutaux d'apparition, moins fugaces et plus intenses dans le syndrome parkinsonien postencéphalo-léthargique que dans la paralysie agitante.

De même, les troubles vaso-moteurs se retrouvent dans les deux affections ;j en dirai autant des douleurs, autant du besoin de déplacement. M. Sicard, à la dernière réunion annuelle de la Société de Neurologie, a décrit une forme acathisique du syndrome postencéphalitique, en avançant que le cas d'acathisie étudié jadis par Hascovec, qui a créé ce nom, relevait de l'encéphalite léthargique. Je ne sais s'il y a lieu de décrire à part une l'orme acathisique de ce syndrome parkinsonien. Mais le besoin de déplacement fait partie de toutes les descriptions de la maladie de Parkinson, et l'impossibilité, pour certains paralytiques agitants, de rester longtemps assis est bien connue. Je l'ai observée plusieurs fois ; hier encore, j'examinais un paralytique agitant qui ne cessait de se lever de sa chaise. Sur la remarque que je lui en fis, il me déclara que c'était un besoin impérieux pour lui, et que, s'il n'avait pas été à l'hôpital, en posture de consultant, il se serait levé bien plus souvent. Du reste, cette acathisie parkinsonienne est classique, lime suffira de rappeler le chambellan dont parle Trousseau, qui, devant l'empereur, ne pouvait rester assis, se levait sans cesse et marchait dans la pièce, tout en s'excusant de cette faute d'étiquette. L'acathisie, à mon avis, rapproche donc, au lieu de les écarter, le syndrome posteneéphalitique et la paralysie agitante.

J'en dirai autant de certains caractères différentiels invoqués, à la dernière réunion annuelle de la Société de Neurologie, par M. Cruchet et par M. Hesnard qui distinguent ces deux affections, en se fondant sur un certain nombre de traits qui appartiendraient aux syndromes postencéphalitiques : à savoir l'aspect soudé, la lenteur accentuée des mouvements, la difficulté initiale île ces mouvements, l'épuisement rapide, l'engourdissement, etc., désignes, dans la région bordelaise, sous le iKini imagé de « viscosité motrice », le contraste entre la difficulté des mouvements volontaires délicats et la facilité de certains autres, le jeune âge des malades, le tremblement intentionnel, l'absence de troubles psychiques, les modifications du liquide céphalo-rachidien, la

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régression des symptômes, etc. Mais tous ces caractères ne sont pas constants dans le syndrome postencéphalitique, et on peut les retrouver dans la maladie de Parkinson. Dans la paralysie agitante, l'aspect soudé, la lenteur des mouvements volontaires, la difficulté initiale de ces mouvements, l'épuisement rapide sont classiques. Le contraste entre la difficulté de certains mouvements et la facilité de certains autres a été décrit, en 1911, par Tilney, dans la maladie de Parkinson, sous le nom de progression métadromique. Je crois, par parenthèse, que le terme de kinésie paradoxale s'appliquerait mieux à la généralité des cas de ce genre. Quant aux modifications du liquide céphalo-rachidien, signalées par M. Cruchet et par M. Belarmino Rodriguez, je dois déclarer que je n'ai pas constaté de telles modifications dans les treize cas que j'ai examinés sous ce rapport. MM. Georges Guillain et Léchelle ont également toujours trouvé normal le liquide céphalo-rachidien. Comment expliquer ce désaccord ? Il est possible que les modifications en question relèvent de l'encéphalite léthargique et non du syndrome parkinsonien, et qu'elles tiennent à l'époque, rapprochée ou non du début, où l'examen a été pratiqué. Dans les cas que j'ai observés, le liquide céphalo-rachidien a été trouvé aussi normal que dans la maladie de Parkinson typique

Y a-t-il, dans l'état mental de ces deux affections, des caractères différentiels qui permettent de les séparer ? Je ne le pense pas. En dehors des modifications de l'humeur et du caractère, l'inertie psychique, l'indifférence, le manque d'initiative, que certains observateurs considèrent comme propres aux syndromes parkinsoniens postencéphalitiques, tiennent peut-être plus à l'encéphalite léthargique et à la diffusion de ses lésions qu'au syndrome parkinsonien lui-même. Et puis, n'a-t-on pas signalé des troubles semblables dans la maladie de Parkinson ? Du reste, dans les deux affections, tout le monde s'accorde sur l'absence de troubles intellectuels proprement dits : démentiels ou vésaniques.

J'ajouterai que, dans le syndrome postencéphalitique comme dans la paralysie agitante, on constate le phénomène de la IrochJée dentelée, de Xegro, la micrographie (J. Froment et E. Bériel), l'identité de l'inscription graphique des réflexes (H. Claude), l'identité de la chronaxie (Bourguignon et Laignel-Lavastine), la même action favorable de la scopolaminc.

L'examen des symptômes différentiels indiqués par les observateurs lie permet donc pas d'établir une distinction nosographique entre le syndrome parkinsonien postencéphalo-léthargique et la paralysie agi-

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tante. Dans les deux affections, on observe les mêmes symptômes; il n'y a que des différences de fréquence et de degré

Y a-t-il, dans leur évolution, des caractères qui permettent de les distinguer? Une réponse catégorique est impossible, pour le présent. La maladie de Parkinson est connue depuis un siècle ; on sait qu'elle évolue d'une façon lente et progressive, et qu'elle ne guérit jamais. Or, nous ne connaissons les syndromes parkinsoniens postencéphalitiques que depuis trois ans ; nous ne pouvons pas savoir encore comment ils se termineront. Le temps seul peut donc trancher cette question. Nous ne pouvons donc faire, en ce moment, que des suppositions pins ou moins plausibles.

Jusqu'ici, les syndromes parkinsoniens postencéphalitiques peuvent se diviser en trois catégories, suivant qu'ils sont régressifs, sUtlionnaires on progressifs. Je n'ai envisagé ici, je tiens à le répéter, que les séquelles véritables, et non les cas de parkinsonisme ayant guéri en même temps que l'encéphalite ou peu après elle. Sur vingt-six cas observés, je n'en ai vu qu'un régresser nettement. Deux autres avaient régressé et même guéri, mais, trois mois après, une rechute survenait. L'un d'eux se trouve parmiles malades ici présents. Il faut donc être prudent et attendre longtemps avantde se prononcer sur uneguérison définitive. Des cas stationnaires ou d'attente, onnepeut rien dire, dans l'ignorance où l'on est deleur avenir. 11 est souvent difficile d'apprécier le caractère stationn aire d'un syndrome dont l'évolution est très lente. Quant aux cas nettement progressifs, il y en a neuf, dans ma statistique, qui progressent depuis au moinsunan et demi. Trois d'entre eux évoluent depuis trois ans, el rien ne permet aujourd'hui deles séparer de la maladie de Parkinson classique. ■le crois, en conséquence, qu'il s'agit, chez eux. d'une paralysie agitante ayant eu pour cause l'encéphalite léthargique. Voici une femme de trentesept ans, qui, depuis dix huit mois, présente un syndrome parkinsonien postencéphalitique. Il y a six mois, le tremblement était encore limité au côté droit du corps; depuis cinq mois, il a gagné le pied gauche. La rigidité a évolué parallèlement. Je ne peux pas m'empêche r de penser qu'il y a là aussi évolution vers la paralysie agitante classique. Etant donné le court laps de temps cpii nous sépare de l'apparition de l'encéphalite léthargique, il n'est pas possible d'être plus aflirmatif.

Tout en faisant les réserves nécessaires, je suis convaincu que beaucoup de syndromes parkinsoniens postencéphalo léthargiques aboutiront à la maladie de Parkinson. C'est répéter, en terminant, que je ronsidère celle-ci non comme une entité morbide, mais comme un syndrome commun à des causes différentes agissant sur une même région

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cérébrale. Je pense que la maladie de Parkinson est appelée à devenir le syndrome de Parkinson, à subir le sort de la maladie de Little, de la maladie de Raynaud et de bien d'autres affections du système nerveux. Si la maladie de Parkinson tombe un jour au rang des syndromes, elle n'y perdra ni en intérêt ni en importance. Mais, pour que cela advienne, il faudra que les recherches futures dissipent les incertitudes et les obscurités de ses lésions et de ses causes.