BABO S VJ
1 Etre suffisamment étendue ;
2" Offrir un certain degré de gravité;
,'î" Et, surtout, apparaître de bonne heure, soit avant la naissance, soit à la naissance, soit dans les premiers temps de la vie. Tontes les fois qu'elle remplit ces trois conditions, elle déclanche, automatiquement, des troubles, on moteurs, on intellectuels, on, pins souvent encore, intellectuels et moteurs. Ce sont ces encéphalopathies, ainsi définies, dont je vais envisager l'étiologie, l'anatomie pathologique, les caractères cliniques et le traitement.
Jadis, on mettait tontes leurs causes sur le même plan, distinguant seulement, d'après Tordre chronologique, celles qui agissent cumnt la conception : to xi-infections chroniques ; au moment de la conception : éthylisme aigu ; au cours de la grossesse : toxi-infections maternofœ taies, traumatismes, et particulièrement tentatives d'avortement (Mad. Nageotte), émotions vives (J. Comby) ; au moment de l'accouchement : longueur démesurée et incidents du travail ; dans les premières années de la vie : infections aiguës. Parmi les antres causes, on citait encore, an petit bonheur, la disproportion d'âge entre époux, leurs liens de parenté, l'existence, chez eux, de tares névropathiques héréditaires ou accjuises.
Aujourd'hui, nous avons changé tout cela. Et nous ne faisons pins jouer de rôle qu'aux trois facteurs suivants :
1° Hérédo-syphilis, en cause dans un très grand nombre de cas (A. Fournier, Babonneix , ainsi qu'en témoignent des arguments de divers ordre :
Etiologinues. — Souvent, les parents sont des syphilitiques avérés, ou même — nouvel argument à invoquer en faveur de l'existence d'un virus neurotrope — ils présentent tous les signes du tabès ou de la paralysie générale (Carnot et Dumont). Dans bien des cas, la mère a fait un tel nombre d'avortements qu'il devient malaisé de les considérer tous comme autant d'« accidents secrets et volontaires»; certaines de ses grossesses se sont terminées par l'expulsion de tutus morts et macérés ; plusieurs enfants, nés avant terme, ont été emportés par des convulsions ou ont succombée une sorte d'incapacité vitale ; d'autres sont porteurs d'indéniables stigmates.
Analomiques. — Parfois, les lésions vasculaires et interstitielles îles méninges molles et du cerveau « sentent » la syphilis ; dans quelques
LES ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES
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Fig. 1. — Idiotie mongolienne. Frontale ascendante droite, partie moyenne. Coloration au van Gieson Grossissement : 30/1. Nodule gommeux logé dans la profondeur u'un sillon. Babonheix )
cas, il existe des lésions spécifiques évidentes : gommes (fig. 1), artérites. Dans d'autres, encore assez peu nombreux, on a pu déceler le spirochaete, soit dans le liquide céphalo-rachidien, soit en diverses parties du système nerveux: centre ovale, écorce cérébrale, cervelet, moelle, méninges, vaisseaux, foyers d'encéphalite banale (Péhu et Gardère), soit, enfin, dans l'hypophyse.
Cliniques. — Chez presque tous les patients, se voient des anomalies dentaires rappelant celles de l'hérédo- syphilis ; ici, l'examen révèle la présence d'hyperostoses, de kératite interstitielle, là, de cicatrices péribuccales ou périanales, ou mème(Babonneixet Voisin) d'un signe typique d'Argyll-Robertson. D'autres sont nés avant terme, ont présenté, dès les premiers jours, du coryza, ont eu des éruptions cutanéo-muqueuses. Beaucoup ont été atteints de rachitisme grave, précoce, douloureux.
Biologiques. — Chez eux, ou, mieux encore (Fraser et Watson), chez leurs ascendants ou chez leurs collatéraux, la réaction de B.-W., poulie sérum, est souvent positive; parfois, aussi, leur liquide céphalorachidien offre les réactions chimiques, cytologiques et biologiques propres à la syphilis nerveuse.
Thérapeutiques. — Nous les retrouverons plus loin.
De tels arguments suffisent à affirmer que, dans le développement des encéphalopathies Tinfantiles, l'hérédo-syphilis joue le rôle prépondérant, thechiefone. Ce rôle est-il exclusif ? C'est ce qu'il serait téméraire d'admettre. Deux autres causes, au moins, semblent pouvoir intervenir dans un certain nombre de cas :
2° Les traumatismes obstétricaux : présentations vicieuses, présence de circulaires du cou, longueur démesurée du travail, administration de chloroforme, application de forceps, tous incidents aboutissant à la naissance en état d'asphyxie apparente, ont été, depuis Little, incriminés bien des fois. L'accouchement le plus normal ne constituet-il pas (Long-Landry) un traumatisme pour le cerveau de L'enfant ? Le « passage des détroits » ne s'effectue, en effet, qu'au prix d'une compression excessive du crâne avec chevauchement des pariétaux. Agissant sur un cerveau mou, friable, mal protégé, cette compression finit souvent par produire ( Cou vel aire) des ruptures vasculaires, îles hémorrhagies cortico-méningées, dont l'existence peut être démontrée soit tout de suite, par la ponction lombaire qui ramène du sang pur, soit, plus tard, par l'examen nécropsique.
;i° Quant à l'alcoolisme, son influence n'est guère plus douteuse.
Nos amis les Belges ne désignent ils pas, du nom pittoresque de
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Samstagkinds, ces enfants arriérés ou épileptiques que leurs parents ont conçus un soir de paye, en pleine ivresse ? Que si cet argument ne vous suffisait pas, permettez-moi d'appeler à mon aide une grande autorité : celle de Molière, pris en flagrant délit d'acte médical, de
/■/. CoM tin tt'if.
Fig. 2. — Méningite chronique. Coloration au van Gieson. Grossissement : 35/1. Epaississement de la pie-mère, constituée par des trousseaux fibreux surtout dans ses couches superficielles, et par des artères à parois épaissies ; adhérence complète de la pie-mère à l'écorce sous-jacente. L'écorce, riche en capillaires, présente quelques petites lacunes de désintégration (Hutinel et Babonneix).
Molière consultant, de Molière médecin malgré lui. Dans Amphitryon, l'un des personnages ne déclare-t-il pas — doctoralement — :
Les médecins disent, quand on est ivre,
Que, de sa femme, on se doit abstenir,
Et que, dans cet état, il ne peut provenir
Que des enfants pesans, et qui ne sauraient vivre * ?
En résumé, les trois causes fondamentales d'encéphalopathies infantiles sont : 1° surtout l'hérédo-syphilis ; 2° loin derrière elle, les trau-