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je suis obligé de vous eu dire quelques mots. Jadis, à la suite des travaux de Bourneville, ou eu distinguait trois variétés : l'idiotie, ravalant les sujets ail niveau delà hèle: semblables à ces statues de l'Keriture, les idiots ont drs yeux, et ils ne voient point; ils ont des oreilles, et ils n'entendent point; ils ont des sens, et pas de sensibilité. Ils justifient — à rebours — la belle pensée de Ch. Richet, à savoir que la sensibilité est en raison directe de l'intelligence, et (pie ce sont les êtres les plus intelligents qui sont capables de souffrir le plus. Vivant d'une vie végétative, passant leur temps à se balancer sur leurs ebaises percées, jusqu'au jour où ils sont emportés par quelque infection nosocomiale, ces déchets de l'humanité sont hommes, et rien de ce qui est humain ne cesse de leur être étranger : ce sont des êtres extra-sociaux (Sollier).

h'imbécile a, lui, quelques notions du monde extérieur. Mais il est dissimulé, vaniteux, dépourvu de tout sens afïectif, et, par là même, souvent malfaisant. C'est un être antisocial (Sollier). Au reste, par la brièveté delà pensée, il s'apparente à l'idiot qu'il méprise.

Vient ensuite l'arriéré, dont les facultés critiques sont peu développées, mais qui parfois est capable de boutades, de réparties spirituelles, de saillies diverses. Ai-je besoin de vous rappeler que c'est parmi eux (pie se recrutaient jadis les bouffons et les fous du roi, et que, selon la touchante légende à laquelle fait allusion YArlésienne, ces innocents passaient jadis pour assurer le bonheur de ceux qui les avaient recueillis sous leur toit ?

A l'heure actuelle, cette classification subsiste encore dans ses grandes lignes, mais à la suite des travaux de MM. Binet et Simon sur le niveau intellectuel déterminé parla méthode des tests, on a quelque peu changé le sens des mots : Y idiot est devenu celui qui ne répond pas aux tests de 2-3 ans; Yimbécile, celui qui est incapable de communiquer avec ses semblables parle langage écrit ; le débile mental, celui dont le « niveau » est de 8 ans.

Sans vouloir multiplier les formes des encéphalopathies infantiles, il convient de leur rattacher la débilité motrice du regretté professeur Dupré, avec paralonie, c'est-à-dire impossibilité pour les sujets qui en sont atteints d'arriver volontairement à la résolution musculaire : aussi sont-ils maladroits, « empotes » ; c'est parmi eux (pie déviaient prendre place ( Dupré et Merklen les domestiques casseurs d'assiettes. A ces troubles moteurs, que le Prof. Dupré rattachait volontiers, dans ces derniers temps, à une origine striée, s'ajoutent souvent divers signes de débilité mentale. Signalons aussi les formes associées à di\ erses maladies, familiales OU non, du système ner\ cu\.

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Evolution. Diagnostic. Pronostic.

En ce qui concerne Yévolution, que vous dire, si ce n'est qu'il s'agit, malheureusement, d'affections chroniques, durant autant que la vie, souvent aggravées par des poussées, liées à une affection banale, et que terminent fatalement la cachexie, la tuberculose ou les infections respiratoires aiguës ? Leur pronostic ne peut donc être que très sombre.

D'où l'intérêt d'un diagnostic précoce. Il doit se proposer de résoudre différentes questions :

1° Y a-t-il encéphalopathie infantile ? La réponse est aisée, si l'on constate, chez le patient, quelques-uns des éléments du syndrome cérébral sur lequel nous sommes revenu tant de fois ; les difficultés n'existent qu'aux premières phases, que l'on doit envisager séparément, selon qu'il s'agit de troubles moteurs ou intellectuels.

Les premiers devront être soigneusement distingués de cette hypertonie physiologique propre aux nouveau-nés, et qui, par ses caractères spéciaux comme par la coexistence de mouvements associés, et le caractère athétosique des mouvements volontaires, rappelle de si près, ainsi que nous le remarquions avec M. Lhermitte, la symptomatologie « striée », mais, dès le cinquième ou le sixième mois, cette hypertonie disparaît (Variot), et les mouvements acquièrent, petit à petit, la précision nécessaire.

Pour les secondes, leurs manifestations initiales sont souvent d'interprétation délicate. « Vous pouvez, toutefois, les rattacher à leur véritable cause en procédant par comparaison. A quoi jugez-vous qu'un tout petit est normal ? A ce que, de bonne heure, il sait faire fête à celle qui, de longs mois, l'a porté ; à ce que, de bonne heure, il sait sourire à son sourire. A quoi voyez-vous que, chez lui, le développement intellectuel suit son cours? A sa physionomie mobile, toute rayons et ombres, au divin rayonnement qui, émanant de ses traits, « fait penser à tout un ordre de choses heureuses », à ce qu'André Chénier a si jolimentappelé la chanson de ses yeux. Observez, maintenant, un nourrisson mal venu, et sachez interpréter ce langage de signes dont parlaient les anciens. L'expression de son visage est fermée, hostile souvent, étrange toujours. Dans son regard, nulle flamme. Il ne reconnaît personne. Il ignore la joie. Jamais il ne rit de ce rire éclatant et caractéristique de l'enfance (West). Pour les profanes eux-mêmes, il nest pas comme les antres. Bientôt, ces particularités s'accusent, et, quand on constate qu'il ne cherche ni à parler ni à marcher, le doute n'est plus permis » (Hutinel et Babonneix).

2° Quelle en est la cause ? Pensez d'abord à l'hérédo-syphilis, puis aux traumatismes obstétricaux et à l'alcoolisme, accessoirement aux autres influences pathogènes ;

;>" .1 quelle lésion l'attribuer'? De l'avis unanime, aucune réponse précise ne peut être Fournie, les lésions les pJus diverses se caractérisant par les mêmes signes cliniques. Une seule exception : la présence chez un idiot, épileptique et diplégique, d'adénomes sébacés de

la face (ligure 22) et, surtout, d'hypernéphromes du rein provoquant des hématuries, où l'examen histologique décèle des cellules néoplasiques, permet d'affirmer l'istio-atypic corticale (Vogt);

4° Quel est le sièye de la lésion causale ? Mêmes difficultés pour résoudre cette question. Pour les syndromes inuteurs, on peut dire, avec les réserves d'usage, que : 1" suivant les cas, on mettra en cause l'écorce motrice ou le corps strié; 2°) que les phénomènes spasmo-paralv tiques, avec idiotie profonde et épilepsie, indiquent plutôt une lésion corticale inflammatoire, les phénomènes d'atonie, avec simple imbécillité OU arriération mentale, comme on en observe souvent dans l'idiotie mongolienne, donnent plutôt à penser qu'il s'agit de lissencéphalie.

En ce qui concerne les troubles intellectuels, il était classique, jadis, de les attribuer à une lésion i\u lobe préfrontal. Mieux vaut rappeler que l'intelligence ne peut être intacte quand les mouvements ne permettent pas à l'enfant d'acquérir des sensations (Baldwin), quand les fonctions nerveuses élémentaires sont altérées, et adopter la brillante conception du professeur Dupré, pour lequel, « comme la lumière blanche dans le spectre, comme la symphonie dans un orchestre, l'intelligence, dans

l'encéphale, a ses origines et son siège partout, son centre nulle'parl ».

Fig 22. — Adénomes sébacés du la l«ce (JaCOBI. )

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Vous n'ignorez pas, Messieurs, ce que les Lacédémoniens faisaient des enfants malformés. Ils les jetaient à l'Eurotas. Ces Grecs avaient vraiment l'esprit" rude. Nous autres, modernes, nous concevons de tout autre manière nos obligations vis-à-vis de ces infortunés. Nous leur devons le meilleur de nous-mêmes. Et c'est surtout en ce qui concerne les soins à leur donner que « nous n'avons besoin ni d'espérer, pour entreprendre, ni de réussir pour persévérer ».

Trois traitements : préventif, curatif, symptomatique.

Préventif, il comporte lui-même diverses indications :

D'abord, et avant tout, il s'efforcera de dépister l'hérédo-syphilis par tous les moyens : enquête familiale (Fournier), recherche systématique de la réaction de B.-W. chez les femmes entrant dans une maternité (Wassermann, Gordon), et, en cas de résultat positif, de recourir, sans délai, aux médications spécifiques : mercure et salvarsan, celui-ci, sous forme d'injections, celui-là, sous forme de frictions (L. Findlay).

Il cherchera ensuite à réaliser Yeugénie la plus parfaite, en indiquant aux conjoints, toutes les fois qu'il sera possible, la nécessité, pour la conception, de s'effectuer dans les meilleures conditions, pour la grossesse, d'être constamment soumise à une étroite surveillance médicale.

Il veillera, enfin, à réduire au minimum les traumatismes obstétricaux. En cas de naissance en état d'asphyxie et de convulsions subintrantes, les ponctions lombaires répétées s'imposent. Quant aux opérations récemment conseillées : ouverture large par craniotomie, avec évacuation complète, puis fermeture (Harvey Cushing, 1905), ponctions larges au bistouri, avec évacuation incomplète (Ch. C. Simmons, 1912), elles sont trop graves et trop délicates pour entrer dans la pratique courante.

Curatif, il s'adresse :

Aux médications chimiques : surtout traitement spécifique, sous forme de mercure en frictions et d'arsenicaux : arséno ou novarsénobenzols, hectine, celle-ci en cas d'épilepsie (Tinel, Babonneix);

A Yopothérapie, au sujet de laquelle nous voudrions faire quelques remarques : 1° les extraits glandulaires doivent d'abord être essayés l'un après l'autre; lorsqu'on aura déterminé quel est le plus actif, on lui donnera la première place dans le traitement; 2" une médication donnée risquant, à la longue, ou de fatiguer l'organisme, ou d'épuiser ses effets, il faudra l'interrompre de temps à autre; 3° dans l'intervalle, on recourra à la polyopothérapie, d'autant plus recommandable que, dans les encéphalôpathies infantiles, les glandes vasculaires sanguines sont toutes plus ou moins lésées, sans qu'il soit toujours facile de dire

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si ces lésions sont cause on effet ; 4" la médication thyroïdienne, administrée avec prudence, convient à la plupart des cas.

Le traitement spécifique améliore parfois, exceptionnellement même guérit certains troubles moteurs : convulsions (Gaucher), épilepsie (Fournier* Hutinel, Tinel), hémiplégie infantile (Audry, Babinski, Marfan, Sorel), maladie de Little (Fournier et Gilles de la Tourette, Gallois et Springer). L'opothérapie contribue à atténuer les troubles intellectuels. En cas de syndrome mixte, à la fois intellectuel et moteur, on associera les deux traitements: médication spécifique et opothérapic.

A la psychothérapie, découverte par Séguin, perfectionnée par Bourneville, et cpii, s'inspirant des recherches effectuées par les Ecoles belge et suisse, utilisera des méthodes différentes, selon que le patient est un visuel ou un auditif.

Quant aux trépanations, pratiquées par Lannelongue en cas de microcéphalie, elles n'ont abouti qu'à des échecs. Rien de plus simple à comprendre. Avec Virchow, cet auteur croyait que, si le cerveau ne se développe pas, en cas de microcéphalie, c'était parce qu'il en était empêché par la s\mostose prématurée des membranes. Or, cette synostose n'est nullement la cause de la microcéphalie : elle n'en est que l'effet. Si bien qu'agir sur celle-là n'améliore en rien celle-ci. Mêmes réflexions au sujet des craniectomies larges et tardives recommandées, en 1915, par W. Sharpe et B. P. Farrell.

Dans la plupart des cas, traitement préventif et euratif ne sont plus de mise cpiand le malade vous est conduit, et vous devrez vous contenter d'un traitement sym]>tomatique, sans vous faire trop d'illusion sur sa valeur. Multiples sont ses indications :

Empêcher le développement des infections par une hygiène bien entendue; assurer une alimentation sulïisante, et veillera ce qu'elle soit prise dans les meilleures conditions;

Ecarter du malade toute cause d'excitation, en vous rappelant que rien n'aggrave son état comme la masturbation et les excès alcooliques ( Beurne ville) ;

Lui administrer, en cas d'urgence, quelques calmants, dont le type est fourni par le bromure de potassium ;

Le mettre hors d'état de se nuire et de nuire aux autres;

Lorsque les contractures sont très marquées, on s'abstiendra de tout traitement irritant: bains salés, douches froides, électricité, massages violents, mouvements passifs d'amplitude exagérée, redressements forcés SOUS anesthésie générale, et l'on combinera les trois méthodes suivantes :

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Physiothérapie, sous forme de mobilisation passive, très douce, et de mobilisation active, de rééducation systématique, très précieuse, mais qu'il faut réserver à ceux chez lesquels existe encore quelque lueur d'intelligence, d'extension continue prudente, de redressements progressifs ;

Opérations pouvant porter sur les tendons et sur les muscles : ténotomies, ou mieux dédoublements tendineux, exceptionnellement myotomies; sur les os : arthrodèses, surtout indiquées dans les déviations latérales du pied, et qui ne doivent être effectuées que chez des adolescents ; sur le système nerveux: section des racines postérieures (Fors ter, 1908), opération dangereuse, de résultats éloignés souvent médiocres, et qu'il faut réserver aux sujets d'un certain âge, d'intelligence suffisante, et présentant des contractures d'une intensité extrême; section de certains nerfs ou injections d'alcool dans ces mêmes nerfs, préalablement mis à nu, surtout en cas d'athétose;

Port d'appareits orthopédiques, après tout traitement opératoire, d'abord inamovibles, puis, aussitôt que possible, amovibles.

Telles sont les principales indications du traitement symptomatique. C'est à les remplir exactement que vous devrez vous efforcer. Tâche pénible, tâche ingrate, mais à laquelle vous saurez vous astreindre, mettant en pratique la devise chère à toute àme bien née : v< Aux plus « déshérités, le plus d'amour ! »

CONFIER. NEUKOL. 17