II.— ANATOMIE PATHOLOGIQUE

1. Système nerveux.— Les examens ultérieurs n'ont fait que confirmer les premières descriptions des lésions nerveuses de la maladie. Dans les cas typiques, il s'agit d'une désintégration plus ou moins symétrique et bilatérale du noyau lenticulaire qui intéresse le putamen -noyau caudé plus tôt et plus fortement que le globus pallidus et qui s'étend depuis la simple décoloration ou l'état criblé léger, avec un peu de rétrécissement en volume, avec perte du contour extérieur convexe normal, jusqu'à une cavitation complète du noyau avec nécrose. Quelquefois on voit de petites cavités percées au milieu du no\.ui; quelquefois ces cavités ne sont pas limitées rigoureusement au ooyau

lui-même, mais s'étendent au delà de ses limites. Ainsi, dans un cas personnel, il y en avait une petite au genou de la capsule interne et une autre dans la couche optique, tandis que dans le cas aigu de Howard- Royce, elles étaient plus nombreuses encore, bien que leur siège tût surtout sur le corps strié. D'une façon générale la désintégration du putamen -noyau caudé fait un contraste frappant avec la conservation relative de la capsule interne et de la couche optique, etc.

Au point de vue microscopique, il est bien évident que le processus pathologique consiste en une lésion progressive du parenchyme nerveux du noyau et son remplacement par une prolifération névroglique. Il est très important de se rappeler que cette prolifération ne remplace jamais complètement le parenchyme en état de désintégration ; bien au contraire, la névroglie fait défaut avec le temps, de sorte que Ton ne peut pas regarder cette prolifération comme l'équivalent d'une gliomatose ougliose. Elle n'est qu'une réaction provisoire et incomplète succédant à une dégénération parenchymateuse : cette manière de voir a été récemment confirmée par les recherches histologiques de Bielschowsky et Freund. Quant à moi, je n'ai jamais pu trouver les cellules névrogliques géantes ou multinucléées, ou la formation en blastomatose des cellules de névroglie telles qu'on lésa décrites quelquefois dans des cas de la pseudo-sclérose. Seulement Stocker et de Lisi les ont remarquées dans la dégénération lenticulaire progressive et, comme nous le verrons, ces altérations spéciales ne sont palhognomoniques ni de l'un ni de l'autre.

On a décrit, d'ailleurs, des altérations inconstantes des cellules ganglionnaires de la corticalité et, plus généralement, des cellules du cervelet, de la protubérance, du bulbe, etc., et je les ai constatées moimême, mais à ce sujet, il est nécessaire de faire quelques réserves. En interprétant les altérations pathologiques, on doit se rappeler que les cellules nerveuses réagissent à toutes espèces de processus toxiques, et que les modifications cellulaires corticales, par exemple, doivent être considérées à la lumière de l'histoire clinique. Ainsi, Pollock, chez son malade, a constaté une chromatolyse légère des cellules de la corticalité, mais la mort a été précédée par un état septicémique grave ; et le malade de Pfeiffer est mort d'une pneumonie double, ce qu'il ne faut pas oublier en interprétant les modifications cellulaires corticales de son cas. En outre, on sait bien que dans une affection nerveuse prolongée quelconque, avec détérioration métabolique, on peut rencontrer de telles altérations diffuses.

Je me contenterai de mentionner ici l'absence de tout signe de