Pierre Marie. Revue Xeurol

4. André Léri. Atrophies musculaires progressives spinales et syphilis. Congrès des aliénisteset neurologistes, Bruxelles, 1903.

262 I \ /'/.'/ i i ni

tous les pays. En 1913, nous avons relevé avec Lerougc ' plus de Si» observations d'amyotrophies progressives pures d'origine spécifique, plus de 180 cas si nous y joignons ceux où l'amyolrophie était associée à an tabès ou à une paralysie générale. D'autres cas ont été rapportés depuis cette date, niais actuellement la notion est devenue banale, on ne publie plus les observations d'ainyotropbies syphilitiques, qui sont courantes.

Les chiffres que nous venons de donner n'auraient par eux-mêmes aucune valeur, si on ne les comparait à ceux où la syphilis a été sérieusement recherchée et n'a pas été retrouvée dans les antécédents ou l'examen des amyotropbiques : or le nombre de ces cas est infime. De sorte que nous pouvons affirmer aujourd'hui (pie Vamyolrophie progressive spinale de l'adulte est une maladie syphilitique presque au même titre que le labes. Il y a bien des exemples de tabès authentiques où la recherche de la syphilis s'est montrée négative, tant par l'étude des antécédents et l'examen objectif des maladesque par les recherches de laboratoire : ce n'est pas une raison pour ne pas admettre que le tabès est une affection syphilitique. lien est à peu prés de même pour l'amyotrophie progressive spinale.

Voyons maintenant, Messieurs, sous quelles formes cliniques se présentent ces amyotrophies progressives syphilitiques.

Les cas les plus typiques répondent à la description de Duchenne : c'est la main dite a" A r an- Duché une qui les caractérise. Vous savez comment se présente cette main classique: on constate d'abord an aplatissement et un effacement des éminences thénars et hypothénars ; il existe un méplat à la base du pouce, et celui-ci tend à se porter en arrière et à se mettre sur le même plan que les autres doigts : c'est ce qu'on appelle la « main de singe » (fig. 3). L'atrophie de l'hypothénar se voit sur la face palmaire, et mieux encore quand on regarde la main par sa face dorsale : au lieu d'être saillant, le bord cubital devient concave.

L'atrophie des interosseux détermine des dépressions verticales entre les métacarpiens ; la dépression est particulièrement accentuée au ni-

1. ANDRÉ Lkhi et LerouqE. Les atrophies musculaires progressives syphilitiques 1 H « myélite syphilitique amyotrophique ». Gaz. dit hop., 17 mai 1913. — Linon. i. Thèse Paris, 1913.

veau du premier interosseux, entre le pouce et l'index. Les doigts se fléchissent à angle droit clans leur deuxième phalange et, à un moindre degré, dans la troisième, alors que la première phalange reste étendue sur le métacarpe : c'est la « main en griffe » (fig. 1).

Plus tard, par suite des progrès de l'atrophie, tous les os apparaissent extrêmement saillants ; par le fait de l'atrophie des fléchisseurs des doigts ceux-ci se redressent ; par suite de l'atrophie des extenseurs de la main et des doigts la main devient tombante et ballante : c'est la «. main de squelette ».

A ce moment, l'affection a gagné les muscles de ^^w-Wfiï^.ï

l'avant bras (fi°\ 2), Duchenne de Boulogne).

les masses épicondy-

liennes et épitrochléennes sont remplacées par des méplats. Puis les muscles de l'épaule, le deltoïde, les sus et sousépineux, les pectoraux sont pris à leur tour et parfois, plus tardivement, les muscles du bras, triceps, biceps et brachial antérieur. Dans certains cas seulement on constate l'atteinte tardive des muscles des membres inférieurs.

Toutes ces amyotrophies présentent deux des caractères essentiels des amyotrophies spinales : les contractions fibrillaires sur les muscles en voie de dépérissement et la réaction électrique de dégénérescence.

Mais, en fait, la main d'Aran-Duchenne est bien loin d'être spéciale aux amyotrophies syphilitiques ; elle ne constitue qu'un syndrome, commun à toute une série d'affections et dénotant simplement une Fig. 2. — Atrophie musculaire progrès- ] é s î o n des cornes antérieures au niveau

tive par méningo-mvélite syphilitique. »T»i ttttt • Cil

Mains d'Aran-Duchenne, atrophie des des \ I Ie et \ IIIe Segments CCrVICaUX. tAlC avant bras ; atteinte tardive des mem- ,. , ,- . , 1„ 1

bres inférieurs. est particu 1 lèrement Ircqueute dans la

syringomyélie et surtout dans la sclérose

i \ mu: LÉRl

latérale amyotrophique : le malade que je vous présente comme un t\|>r de main d'Aran-Duchenne est, en réalité, atteint de sclérose latérale amyotrophique. Les sujets chez qui ce type de main s'observe pur, par amyotrophie progressive, indépendamment des troubles spasmodiques de la sclérose latérale ou sensilifs de la syringomyélie, ne sont pas exceptionnels; ils sont pourtant relativement raies.

Les} cas que l'on pourrait dire atypiques, en ce sens qu'ils ne pré-

Fig. 3. — Mains du même malade. Atrophie des éminences thenars et hypothénars, surtout à gauche. Tendance au « pouce de singe ». Dépression des espaces interosseu*.

sentent pas la main classique d'Aran-Duchenne, sont presque la régie dans les amyotrophies syphilitiques. Celles-ci offrent une grande

variabilité dans leur localisation : les deux malades que j'ai amenés devant vous en sont des exemples.

L'un est un homme de 60 ans, qui présente une Forme d'amyotrophie que l'on peut appeler type radial (fig. 4), par opposition à la main d'Aran-Duchenne qui mériterait plutôt la dénomination de tijpe cubital ; cette forme paraît particulièrement fréquente, si l'on consulte les relations des auteurs. Comme vous le constate/, il y a bien chez ce malade une atrophie évidente des éminences thénaret hypolhénar et (les inter- OSSeux, atrophie plus prononcée à la main droite (fig. 5] ; l'écartement et le rapprochement des doigts se l'ont sans grande force, mais les doigts ne sont pas en griffe. Ce n'est pourtant pas par les petits muselés de la main que l'amyotrophie a débuté : avant tout autre signe, il y a

Fig. 4 — Amyotrophie syphilitique à « type radial ». Mains pendantes, le malade est incapable de les relever. Atrophie des avant-bras, spécialement du coté des extenseurs. Cette atrophie simule, à première vue, une double paralysie radiale.

Fig. 5. — Mains du même malade Mains plates, demi-succulentes. Atrophie des émincnces thénars, surtout à droite. Pas de déformation en griffe.

266 » \i>ni: i ÉR1

deux ans, progressivement, mais rapidement, il a vu ses mains tomber, à droite d'abord, plus tard à gauche, el il a été incapable de les relever; en même temps l'abduction du pouce est devenue impossible ; il a pris l'attitude d'un bomme atteint d'une paralysie radiale bilatérale-

Ces mains tombantes sont, en outre, plates, molles, demi- succulentes, les doigts sont allongés, en fuseaux ; non seulement l'extension des doigts est impossible quand on relève le poignet, mais leur flexion est très réduite, surtout pour l'index et le médius. En somme, mise à part l'attitude tombante de la main radiale, chaque main de ce malade rappelle l'aspect de celles, dont nous avons vu tant d exemples pendant la guerre, qui dénotent une blessure simultanée du médian et du cubital.

L'amyotrophie remonte maintenant tout le long des membres supérieurs. Elle envahit les avant-bras qui sont atrophiés en masse, autant du côté des muscles épieondyliens extenseurs que des épitrochléens fléchisseurs ; le long supinateur est remarquablement conservé et forme une corde d'autant plus saillante que la musculature avoisinante est plus déprimée et plus inerte. Les bras sont atrophiés dans leurs muscles antérieurs, et la flexion de lavant-bras se fait sans force, surtout à droite ; l'extension de l'avant- bras résiste assez bien aux efforts de flexion passive, mais on voit sans peine que le triceps est pourtant fortement diminué de volume. Le deltoïde apparaît nettement atrophié, ainsi que le grand pectoral droit. Les sus et sous-épineux, les trapèzes et sterno-cléido-mastoïdiens paraissent à première vue normaux.

Des contractions librillaires s'observent surtout sur certains muscles modérément ou peu atrophiés, comme le deltoïde ou le sous épineux droit. Tous les réflexes tendineux des membres supérieurs (radial, cubito pronateur. olécranien, radio-fléebiseur des doigts) font complètement défaut.

L'autre malade est un bomme de 53 ans ; il présente une localisation de l'amyotrophie que l'on peut appeler type brachial (fig. 6 et 7). Les mains sont, en effet, à peu près indemnes : c'est à peine si l'on constate une dépression peu sensible de l'éminence tliénar à gauche et si, à droite, l'écartement et le rapprochement des doigts se font avec quelque faiblesse. L'extension cl la flexion de la main s'exécutent assez, bien, sauf pourtant en Ce qui concerne l'extension du médius droit : ce doigt reste à demi pendant, de sorte cpie le malade (t fait les cornes », non pas à la façon d'un saturnin avec le 2e et le 5° doigt, mais avec- le '2 et le 4*". Les avant-bras présentent une atrophie modérée qui porte mil- les épitrochléens et, à droite, sur les épieondyliens.

Fig. 6 et 7. — Amyotrophie syphilitique à « type brachial « . Les mains sont presque indemnes, les avant-bras sont peu touchés. les bras et les muscles de la ceinture scapulaire sont très atrophiés. II y a, à première vue. une certaine ressemblance avec la myopathie à type scapulo-huméral, mais la lésion est indiscutablement spinale et non myopathique.

268 • l \hi;i I l ■■/;/

Mais ce qui domine surtout chez ce sujet, c'est l'atrophie considérable tics bras, tout à fait disproportionnée avec le volume des segments distaux : les bras ont l'air de manches à balai auxquels sont appendus des avant-bras relativement indemnes et des mains intactes.

A gauche, l'atrophie du bras est à peu près totale ; elle porte sur le biceps et le brachial antérieur, le long supinateur y participe, et le malade est tout à l'ait incapable de fléchir son bras ; elle porte aussi sur le triceps, et seule la conservation d'une partie du vaste interne permet au malade d'étendre lavant-bras. La tète numérale fortement saillante roule sous la peau par suite de la disparition du deltoïde. Les fosses sus et sous-épineuses sont fortement creusées. L'atrophie du trapèze détermine en haut un méplat de la nuque à gauche de la ligne médiane, en bas un écartement de l'omoplate que le malade ne peut rapprocher de sa colonne vertébrale.

A droite, l'atrophie est différemment localisée, et vous voyez là un exemple remarquable d'un des caractères fréquents des amyotrophies syphilitiques, à savoir une grande inégalité d'un côté à l'autre et une grande irrégularité de distribution. L'atrophie est moindre à droite qu'à gauche sur le biceps et surtout sur le long supinateur, de telle sorte que le malade peut légèrement fléchir son avant-bras ; elle est moindre sur le deltoïde, qui matelasse légèrement la tète numérale ; elle est moindre sur le grand dentelé, de sorte que le bord interne de l'omoplate n'est pas décollé à droite comme à gauche. Au contraire, elle est plus accentuée à droite sur le triceps brachial, au point que le malade est tout à fait incapable de faire la moindre extension de l'avant-bras droit ; elle est plus marquée sur les pectoraux, et le creux sus-claviculaire est profondément déprimé.

Des contractions fibrillaires continues et très intenses dessinent sous la peau une ondulation permanente, un remous de vagues, notamment sur le deltoïde droit, sur le grand pectoral ou le triceps gauche, et le malade a en partie conscience de ces frétillements sous-cutanés. Les réflexes tendineux sont tous abolis aux membres supérieurs, à l'exception pourtant du radial droit.

Les deux malades avouent leur syphilis : chez l'un, elle date de 10 ans, l'amyotrophie a commencé il y a 2 ans, c'est-à-dire huit ans après ; chez l'autre, elle remonte à .">;> ans, l'amyotrophie semble avoir débuté, malgré quelques réponses divergentes, il y a environ 8 ans, c'est-à-dire 25 ans après le chancre. Ce sont des termes normaux ; l'amyotrophie des syphilitiques survient en gênerai de / à 15 OU 20 ans après l'accident initial. Liant donné ce que nous savons

actuellement des rapports de la syphilis et des amyotrophies progressives, il n'y a aucune difficulté à établir une relation de causalité qui aujourd'hui s'impose.

Mais, si ces sujets ne reconnaissaient pas leur syphilis, sur quels signes pourrions-nous nous baser pour dire que leur amyotrophie est d'origine spécifique ?

Raymond, qui croyait l'amyotrophie syphilitique l'exception et la non-syphilitique la règle, avait donné trois signes qui devaient permettre de penser à une origine spécifique : c'étaient la parésie précédant l'atrophie, l'existence de douleurs, l'évolution subaiguë.

Pour ce qui est de la parésie précédant l atrophie, c'est là un signe tout théorique ; ce dont le malade s'aperçoit d'abord dans l'immense majorité des cas, ce n'est ni d'une parésie ni d'une atrophie, c'est d'une gène fonctionnelle ; c'est pour écrire, pour boutonner ses vêtements, pour cueillir une fleur qu'il se sent gêné ; il serait bien incapable de dire si, à ce moment, il y a ou non un léger méplat de ses éminences ou une dépression de ses interosseux. J'ai conservé le souvenir d'un malade, employé aux écritures, homme dune intelligence audessus de la moyenne, qui présentait une atrophie extrêmement accentuée de ses mains, presque des mains de squelette/ et qui fut fort étonné quand nous le lui fîmes remarquerai nes'en était jamais douté ! Tout ce qu'il avait vu, c'est qu il ne pouvait presque plus se servir de ses mains.

Des douleurs se montrent au cours de beaucoup de cas d'amyotrophies syphilitiques ; il serait, en effet, naturel qu'elles existent au cours d'une myélite vasculaire diffuse, surtout quand la méninge est atteinte, plutôt que dans des lésions systématiques des cornes antérieures, au cas où semblables lésions existeraient. En fait, les amyotrophies par méningo-myélite syphilitique les plus avérées évoluent souvent de façon absolument indolore ; de nos deux malades présents, le premier a eu des douleurs dans l'épaule et le bras droit, le second n'a jamais eu la moindre douleur.

Une évolution subaiguë ou relativement rapide de l'amyotrophie s'observe quelquefois à la suite de la syphilis, mais non pas toujours, tant s'en faut. Chez le premier de nos deux malades l'atrophie aurait débuté il y a deux ans seulement, mais chez le second elle date de 8 ans et a progressé très lentement. Un de nos anciens sujets est mort 16 ans après le début de l'affection, un autre était encore parfaitement bien portant, l'atrophie mise à part, 18 ans après.

Nous n'accordons donc guère de valeur aux trois signes signalés

270 i \hi;i LÉR1

par Raymond, basés sur l'évolution de l'atrophie, et nous croyons «pu- dans cette évolution même aucun signe ne nous permet dé distinguer avec quelque probabilité une atrophie spécifique d'une amyo. trophie non spécifique.

En revanche, un certain nombre de signes commencent à être aujourd'hui bien connus, dont les uns permettent de reconnaître que le sujet est syphilitique, les autres que la syphilis a touché son système nerveux central.

Ainsi on peut observer chez le malade la coexistence d'accidents nettement spécifiques, comme des gommes par exemple (dans le cas de Lannois et Lévy), ou des signes d'hérédo-syphilis comme une kératite interstitielle.

Mais, quand nous nous trouvons en présence d'accidents présumés syphilitiques tardifs, comme une amyotrophie, c'est de trois côtés surtout qu'il faut toujours, de parti pris, porter notre investigntion : du côté de la langue, du côté de l'aorte, du côté des pupilles. L aortite, chez un malade qui n'a pas atteint l'âge de l'athérome, constituera une grande présomption de syphilis. La lencoplasie buccale, et surtout linguale, quand elle sera nettement accentuée, en sera un signe presque certain L'examen des pupilles nous fournira un élément d'appréciation de plus ; il nous permettra souvent d'affirmer non seulement que le malade est syphilitique, mais encore que la syphilis a touché son système nerveux central. MM. Babinski et Charpentier, ont, en effet, montré que le signe dWrgijlt-liobertson, c'est-à-dire l'abolition du réflexe pupillaire à la lumière avec conservation du réllexe à la distance, n'est pas, comme on le croyait, un symptôme de tabès, mais seulement un signe de syphilis du système nerveux central, signe souvent précoce et cliniquement unique, accompagné d'ailleurs de lymphocytose du liquide céphalo-rachidien.

Pour en revenir à nos deux malades, l'un d'eux seulement, le malade à l'amyotrophie type brachial, présente simultanément une leucoplasie très marquée et une grosse inégalité pupillaire avec signe d'Argyll : ce serait plus qu'il n'en faut pour affirmer que son système nerveux est touché par la syphilis et que, malgré 1 absence absolue de douleurs, malgré la lente évolution de son amyotrophie, celle-ci est presque Certainement d'origine syphilitique.

Mais nous sommes aujourd'hui en possession d'épreuves de laboratoire qui nous permettent souvent, elles aussi, de reconnaître soit que le sujet est simplement syphilitique, soit qu'il l'est dans son système

nerveux central : nous voulons parler de la réaction de Wassermann et de la lymphocytose céphalo-rachidienne.

La réaction de Wassermann est positive dans le sérum sanguin de notre premier malade ; elle est négative chez le second, dont l'infection date de beaucoup plus longtemps ; mais on sait qu'une réaction négative n'a pas de valeur contre la présomption de syphilis, et c'est précisément chez ce second malade que nous avons constaté deux signes cliniques, leucoplasie et signe d Argyll, dont la concomitance, même en l'absence de tout antécédent reconnu, nous permettrait d'affirmer la syphilis.

D'ailleurs, chez l'un et l'autre de nos malades, nous avons constaté une abondante lymphocytose céphalo-rachidienne. Assurément la lymphocytose n'a pas la valeur d'un signe certain de syphilis nerveuse, mais, en dehors de la syphilis, on ne l'observe guère que dans certaines affections d'évolution toute différente, comme la méningite tuberculeuse ou comme quelques tumeurs cérébrales. Elle prend une valeur que l'on peut dire absolue quand, en même temps, la réaction de Wassermann est positive dans le liquide cérébro-spinal : or, c'est précisément ce qui se produit chez nos deux malades, même chez celui dont la réaction est négative dans le sérum sanguin.

Je dois ajouter que, si la lymphocytose céphalo-rachidienne est la règle au cours delà myélite ou de la méningo-myélite vasculaire diffuse de la syphilis productrice des amyotrophies progressives, elle n'est pourtant pas constante ni obligatoire ; il y a des amyotrophies progressives spinales syphilitiques sans lymphocytose ; l'étude anatomique nous montrera que cette apparente anomalie peut tenir soit à l'existence d'une lésion vasculaire purement intra-médullaire et non méningée, soit à la sclérose tardive d'une méningite à caractère d'abord inflammatoire.

J'ai jusqu'ici négligé l'un des signes cliniques qui peut permettre souvent d'affirmer qu'une amyotrophie progressive est d'origine syphilitique : c'est Yassociation de cette amyotrophie à des symptômes de tabès ou de paralysie générale . De nombreuses théories ont été émises sur l'origine des amyotrophies dans le tabès ; en fait, ces amyotrophies, très dissemblables les unes des autres, semblent bien tenir à des causes diverses. Mais on observe au cours du tabès certaines amyotrophies progressives qui ne diffèrent en rien des amyotrophies progressives pures, sans signes de tabès ; il n'y a pas de raison clinique qui permette de leur attribuer des origines différentes. Or, anatomiquement, ni le tabès ni l'amyotrophie progressive ne sont

l VDRÉ LÊRl

aujourd'hui considérés comme des affections étroitement systématiques des cordons postérieurs OU des cornes antérieures ; l'un et l'autre paraissent être des localisations occasionnellement systématisées d'une méningo-myélite plus ou moins diffuse et d'ordre plus ou moins purement vasculaire ; l'un et l'autre ont pour commune étiologie la syphilis. 11 semble donc légitime de considérer leur concomitance comme résultant de la localisation simultanée du même processus spécifique sur deux régions de la moelle, celle des racines et des cordons postérieurs et celle des cornes et des racines antérieures.

Nos deux malades ne présentent pas, à proprement parler, de signes de tabès : ils n'ont ni douleurs fulgurantes, ni crises viscérales, ni incoordination, ni même les petits troubles urinaires minimes, gouttes précoces ou retardataires ou mictions retardées, qui sont presque constants dès le début du tabès. Mais l'un et l'autre n'ont plus aucun réflexe tendineux aux membres inférieurs ; les réflexes rotuliens et achilléens sont chez tous deux complètement absents. Il en est d'ailleurs de même chez un grand nombre de sujets atteints d'amyotrophie syphilitique. Est-ce une raison suflisante pour admettre que ces amyotrophiques sont des tabétiques, qu'ils présentent un tabès monosymptomatique, réduit au signe de Westphal ? Nous ne le croyons pas, en ce sens que nous ne pensons pas qu'ils soient forcémentvoués à l'évolution progressive plus ou moins fatale d'un tabès vulgaire. Mais assurément cette aréflexie nous paraît reconnaître même cause que le signe de Westphal, à savoir la méningite postérieure syphilitique et la radiculite qui en est la conséquence Ce sont, si l'on veut, des tabétiques « en puissance », mais dont l'affection, surprise dès ses débuts par suite même de la concomitance de l'amyotrophie, peut être jugulée et rester cliniquement limitée à l'abolition des réflexes.

Nombre de ces signes, on le voit, prouvent que le système nerveux est touché par le virus syphilitique et indiquent que l'amyotrophie spinale ne survient pas seulement « chez des syphilitiques », mais parle fait même de la syphilis, qu'elle est d'origine syphilitique.

Pas un seul de ces signes n'est constant, il est vrai, tous peuvent faire défaut, et aucun n'est rigoureusement pathognomonique de la syphilis amyolrophique ; mais presque toujours l'un un l'autre de ces signes existe dans les amyotrophies à évolution progressive : il suffît de songer à le rechercher pour le découvrir.

Et c'est précisément parce qu'il est exceptionnel que, par l'examen

soigneux d'un an^'otrophique pratiqué de parti pris, on ne décèle pas quelque signe de syphilis et souvent de syphilis nerveuse centrale, et aussi parce qu'aucun signe ne distingue dans son allure et son évolution une amyotrophie syphilitique d'une amyotrophie progressive soi-disant primitive et de cause mystérieuse, que nous croyons l'amyotrophie progressive spinale une affection toujours ou presque toujours syphilitique.

Je ne vous ai parlé jusqu'ici, Messieurs, que des atrophies progressives localisées aux membres supérieurs ; ce sont de beaucoup les plus fréquentes. Je vous ai dit pourtant que parfois, tardivement, les membres inférieurs sont atteints à leur tour. Mais il n'en est pas toujours ainsi, et dans certaines observations c'est précocement que les membres inférieurs sont touchés. Deux cas peuvent se présenter dont nous avons vu des exemples.

Parfois les membres inférieurs sont atteints dès le début, les membres supérieurs le sont plus tard. Un de nos malades, par exemple, actuellement âgé de 77 ans, est entré dans l'amyotrophie il y a douze ans par une atteinte progressive de la musculature des membres inférieurs, du membre inférieur droit principalement ; l'atrophie a frappé de façon intense les muscles antéro-externes de la jambe et ceux du mollet, et plus encore le quadriceps crural et les fessiers. Ilyaôou 6 ans seulement, les membres supérieurs ont été touchés à leur tour ; l'atrophie s'y présente surtout sous la forme du « type radial » ; les petits muscles des mains sont peu touchés, il y a seulement une légère atrophie des hypothénars ; mais les mains sont tombantes, le sujet ne peut qu'incomplètement relever ses mains et ses doigts, et des deux côtés il « fait les cornes » ; l'atrophie est très marquée au niveau des avant-bras, des triceps brachiaux et des pectoraux. Ce malade ne reconnaît pas la syphilis, et nous n'avons trouvé chez lui ni réaction de Wassermann positive ni lymphocytose céphalo-rachidienne. La syphilis nous aurait certainement échappé si, en l'examinant de parti pris, nous n'avions trouvé une leucoplasie linguale prononcée et un signe d'Argyll-Robertson, association de symptômes qui ne peut guère laisser de doute sur l'étiologie spécifique.

D'autres fois les membres inférieurs sont atteints seuls, et dans ce cas l'amyotrophie rappelle beaucoup le type Charcot-Marie. Un soldat de 32 ans (fig.8 , par exemple, nous fut adressé pendant la guerre au Centre

CONFÉR. NEUROL. 18

i \ />/,-/• i.iîm

neurologique delà IIe armée ' pour une amyotrophie qui avait débuté progressivement, environ deux ans auparavant. L'atrophie était très

accentuée au membre inférieur droit; elle occupait à la fois les muscles antéro-externes de la jambe et ceux du mollet ; la jambe était en pilon, avec mollet de coq, le pied était fortement cambré, les orteilsen griffe, leurs premières phalanges en hyperextension.

Comme le malade avait reçu, six mois avant le début, quelques mottes de terre sur le cou-de-pied droit à l'occasion d'une explosion d'obus, on pensa à une atrophie réflexe, d'origine traumatique. Mais le traumatisme avait été bien léger, de l'aveu même du malade, et il n'avait pas interrompu son service. De plus, nous nous aperçûmes que le membre inférieur gauche n'était certainement pas intact : la jambe était atrophiée et cylindrique, le pied était presque aussi creux et en griffe que du côté droit ; l'atrophie remontait d'ailleurs des deux côtés, légèrement, sur le quart inférieur de la cuisse, un peu à la façon des atrophies « en jarre- - Amyotrophie syphilitique à « type tière » du tvpe Charcot-Marie. Nous

peromer » pouvant simuler I amyotrophie " r

Charcot Marie. pensâmes à celle variété d'amyotro-

phie, mais eette idée ne cadrait guère avec le début tardif et la progression lente de l'altération ; le malade ne reconnaissait d'ailleurs aucun antécédent héréditaire ou familial similaire.

Bien qu'il niât la syphilis et n'en présentai aucun stigmate clinique, nous crûmes devoir faire de parti pris uu examen du sang et du liquide cérébro-spinal. La ponction lombaire nous montra une lymphocytose

1. \\m;i I.r.m. Amyotrophie syphilitique a type péronier simulant l'amyotrophie Charcot-Marie. Nouo. Iconogr. delà Salpétr., 1918.

considérable (55, 4 lymphocytes par millimètre cube) et le Wassermann avec le sérum sanguin fut complètement positif. Le diagnostic s'imposait donc de façon presque absolue. Armé d'arguments nouveaux, nous reprîmes l'interrogatoire et obtînmes l'aveu d'une ulcération de la verge survenue dix ans auparavant et soignée par un pharmacien, aveu que sans doute le malade, soi-disant blessé de guerre, avait jugé de son intérêt de reculer autant que possible !

Ce cas n'est sans doute pas unique, et, dans la très belle thèse que notre collègue et ami Sainton a consacrée en 1899 à l'amyotrophie Charcot-Marie, nous avons trouvé une observation où cette affection était survenue chez un adulte, indemne de tout antécédent d'amyotrophie héréditaire ou familiale ; or, ce sujet avait eu 22 ans auparavant un chancre et il mourut hémiplégique à 56 ans. N'est-il pas assez vraisemblable qu'il s'agissait moins d'une amyotrophie Charcot- Marie que d'une amyotrophie syphilitique qui avait pris l'aspect du type Charcot-Marie ?

Il nous paraît donc avéré que dans certains cas, peut-être rares il est vrai, l'amyotrophie syphilitique peut frapper les membres inférieurs non pas seulement tardivement, mais de façon soit précoce, soit exclusive.

lue processus anatomo-pathologique, quels que soient le mode de début et l'évolution, est le même ; comme nous l'avons dit, il ne s'agit pas d'une poliomyélite antérieure systématique, mais d'une méningomy élite vasculaire diffuse.

La lésion essentielle des cellules des cornes antérieures est l'atrophie pigmentaire, caractérisée successivement par l'éiat poussiéreux des grains chromatophiles, l'excentration du noyau, la surcharge pigmentaire et la disparition progressive de tous les éléments normaux de la cellule. D'autres fois il y a atrophie simple ou dégénération avec tuméfaction trouble. Mais on trouve toujours côte à côte les différents degrés évolutifs de cette dégénérescence, et presque toujours aussi, même dans les périodes avancées de la maladie, on voit, à côté de débris informes, quelques cellules éparses qui ont conservé une structure et un aspect quasi normaux. Par ce seul fait déjà, on pourrait penser qu'il ne s'agit pas d'une altération systématique des cellules radiculaires antérieures.

La méninge est généralement épaissie, plus ou moins louche ou

ANDRÉ l I 1:1

opaque, bourrée delymphocy tes, qui Forment parfois, surtout au niveau des racines antérieures, de véritables nodules ; à part l'absence de toute dégénérescence, ces nodules rappelleraient parfois de véritables gommes miliaires.

Les vaisseaux qui pénètrent dans la moelle, soit directement dans les

Fig. 9. — Méningo-myélite syphilitique s'étant manifestée cliniquement par une atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne. Durée de la maladie : 16 ans. Région cervicale. — Enorme épaississement et infiltration lymphoeytique des méninges ; manchons lymphocytiques très nets autour des vaisseaux. Disparition presque complète des cellules des cornes antérieures. Méthode de Nissl.

cordons antéro-latéraux ou postérieurs, soit par la voie du sillon médian antérieur dans les cornes antérieures, sont entourés de gaines lymphoegtaires ; leur paroi interne est épaissie et leur lumière rétrécie. Vous voyez très nettement ees lésions d'endo et surtout de périvascularite à caractère inflammatoire sur figure que je vous présente (fig. 9).

A une période plus tardive, les vaisseaux peuvent se scléroser, ils apparaissent sous forme de nodules fibreux, à lumière étroite et souvent presque obturée ; ils sont alors dépourvus de gaines lymphocytaires. II en est de même pour la méninge, qui ne Forme plus qu'un

épais manchon fibreux sans lymphocytes. On comprend ainsi que, comme nous l'avons dit, il puisse parfois n'y avoir pas de lymphocytose céphalo-rachidienne dans les cas les plus avérés de méningomyélite syphilitique.

Fig. 10. — Même cas que la figure précédente. Région dorsale. Les lésions sont beaucoup plus anciennes dans cette région : les méninges très épaissies sont sclérosées, les lymphocytes ont disparu, les vaisseaux, plus abondamment prolifères que dans la région cervicale, ne sont plus entourés d'un manchon lymphocytique ; les cellules radiculaires antérieures, quoique très frappées par le processus, restent cependant en plus grand nombre ; elles présentent des degrés divers d'atrophie et de dégénérescence

Fait d'ailleurs intéressant, les deux stades du processus peuvent se trouver réunis sur la même pièce, et la coupe que je mets sous vos yeux (fig. 10) vous représente la moelle dorsale du même sujet dont vous avez vu tout à l'heure la moelle cervicale : sur la moelle dorsale, où les lésions sont plus anciennes, méninges et vaisseaux sont épais et fibreux, et dépourvus de tout lymphocyte ; sur la moelle cervicale, la méninge et les vaisseaux étaient infiltrés d'innombrables lymphocytes.

Il y a donc des lésions inflammatoires évidentes et très diffuses, mais à localisation souvent prédominante sur les branches de l'artère