LES MALADIES FAMILIALES ATYPIQUES DU SYSTÈME NERVEUX

Messieuhs,

Le but que je me propose dans cette conférence est de vous faire connaître les maladies familiales atypiques du système nerveux. Mais il m'a paru indispensable, avant de vous parler de ces cas qui sont, somme toute, l'exception, de vous montrer d'abord quelques exemples de maladies familiales, de bien définir avec vous les caractères des maladies familiales et de dresser le bilan des maladies familiales typiques. Lorsque nous aurons parcouru successivement ces différentes étapes, je vous montrerai des malades atteints d'affections familiales atypiques, nous chercherons à les comparer aux cas classiques, et à en faire une classification, et enfin nous chercherons à établir les relations qui peuvent exister entre les cas typiques et les cas atypiques.

Je vous présenterai tout d'abord deux frères atteints d'une affection familiale des plus classiques, je n'irai pas jusqu'à dire qu'elle est la plus classique, mais elle est, en tout cas, une des plus anciennement connues.

Ces deux frères sont atteints de maladie de Friedreich ; ils sont jumeaux et âgés de 16 ans ; ils ont une ressemblance physique remarquable, à tel point qu'on les prend souvent l'un pour l'autre, et vous verrez qu'à cette ressemblance physique s'est ajoutée une ressemblance pathologique aussi marquée. Ils font partie d'une famille de sept enfants issus de parents turcs cousins germains ; eux-mêmes sont nés, par hasard, à l'île de la Trinité et ont été élevés en France.