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Il existait, dans la famille, dois sœurs et quatre frères. Nos deux malades, vers l'âge de «S uns, alors qu'ils allaient à l'école, ont ressenti des troubles des jambes et leurs camarades se moquaient d'eux, en raison de leur maladresse : ils avaient également (le la difli-

eullé de la parole, et, vers l'âge de 10 ans, leurs mains sont devenues malhabiles. Vous voyez, en examinant la démarche de l'un et de l'autre, qu'ils ont une incoordination marquée :

il s'agit d'une ataxie, constatation qui est corroborée par l'abolition des réflexes rotuliens.

Nous avons donc affaire à une ataxie familiale.

A ces premières constatations s'en ajoutent deux autres : d'abord, cette ataxie a quelques caractères qui lui donnent une allure cérébelleuse et il existe aussi des mouvements des membres supérieurs et de la tète qui révèlent une instabilité choréiforme; d'autre part, l'étude des réflexes cutanés nous montre, chez les deux hères, mais plus spécialement chez l'un d'eux, du côté gauche, un réflexe plantaire en extension. Il ne s'agit donc pas d\\n tabès banal, mais d'une affection caractérisée non seulement par des signes de tabcs (e'est-à dire de sclérose des cordons postérieurs), mais aussi par un signe de Babinski, indice de lésion pyramidale et de sclérose des cordons latéraux. Il s'agit donc d'une sclérose combinée

familiale; d'autre part, la constatation des signes cérébelleux et de l'instabilité choréiforme nous amène aussi à cette conclusion qu'il s'agit

Fig. 1. — Deux frères jumeaux atteints do maladie de Friedreich. (Famille Mén...) : Collection de M. le Professeur Pierre Marie