MALADIES FAMILIALES AT Y P 101 ES

de toute autre chose que d'un tabès vulgaire, ce qui était du reste en opposition également avec l'âge des sujets. Il ne peut s'agir alors que de deux affections ou d'une maladie de Friedreich, ou d'une hérédoataxie cérébelleuse de Pierre Marie.

Sans m 'arrêter sur les signes différentiels de ces deux affections, je retiendrai simplement que l'abolition des réflexes tendineux et le début précoce sont en faveur de la maladie de Friedreich. Il s'agit bien d'une maladie de Friedreich dont les lésions sont celles de la sclérose combinée que j'ai mentionnée plus haut et que vous trouverez représentée sur les planches reproduites plus loin (fig. 16 et 17).

Les deux frères que je vous présente et qui sont atteints de maladie de Friedreich ne semblent pas avoir été les seuls atteints dans leur famille, et un de leurs frères a été atteint, vers l'âge de 14 ans, d'une affection à peu près semblable à eux, disent ils,

et est mort de la grippe. Le quatrième fils était indemne ; quant aux trois sœurs, elles sont indemnes, deux d'entre elles sont mariées et leurs enfants sont bien portants Les parents étaient absolument indemnes d'après les dires des enfants et, somme toute, nous ne trouvons dans la famille que les deux frères qui soient atteints delà maladie.

Vous venez devoir, Messieurs, un exemple typique chez deux frères jumeaux, d'une des maladies familiales les plus caractéristiques, la maladie de Friedreich.

Il me paraît indispensable, avant de poursuivre plus loin mes considérations sur les maladies familiales typiques, de vous donner la définition des maladies familiales, leur place dans l'hérédité morbide et les principaux caractères qu'elles peuvent présenter1.

Les maladies familiales et leur place dans l'hérédité morbide. — Tout d'abord, quelle est la place des maladies familiales dans

Kig.

- Tableau généalogique de la famille Mon. atteinte de maladie de Friedreich.

1. Voir à ce sujet: Apert. L'hérédité morbide, 1919. — Apert, Les maladies familiales et comjénitales, Paris, 1907.

346 0. CROl ZO \

V hérédité morbide ? 11 me semble nécessaire de définir cette situation, car on est quelquefois tenté de confondre maladie familiale et maladie héréditaire.

L'hérédité morbide comprend un grand nombre de maladies héréditaires qui ne sont point familiales. En effet, l'hérédité morbide est un trouble de la santé dont l'origine est imputable à l'état de maladie d'un ou plusieurs des ascendants, mais ce trouble de la santé peut se manifester de deux façons. Il peut s'agir d'une hérédité morbide dissemblable, c'est-à-dire différente chez les ascendants et chez les descendants, ou d'une hérédité morbide similaire ou ancestrale, c'est-à-dire semblable, dans sa forme, dans toute la descendance.

L'hérédité morbide dissemblable ne doit pas nous retenir, elle comprend un grand nombre de maladies héréditaires que je ne ferai que vous énumérer, qui sont rangées, soit sous la rubrique d'hérédité arthritique (goutte, migraine, etc.), soit sous la rubrique d'hérédité nerveuse, variable dans ses manifestations (névropathie, aliénation mentale, dégénérescence, etc.) ; soit sous forme d'autres hérédités qui revêtent alors plutôt le caractère de maladies incidentes venant troubler l'hérédité naturelle : je veux parler des hérédo-infections, telles que la syphilis, telles que la tuberculose qui transmettent, soit le germe microbien de l'ascendant au descendant, soit une dystrophie causée par l'infection de l'ascendant ; telle est enfin l'hérédité des intoxications (alcoolisme, etc.), qui, de l'ascendant, influe sur le descendant.

Mais à côté de l'hérédité morbide dissemblable, Vhêréditè morbide similaire est beaucoup plus intéressante. C'est ce groupe qui constitue, à proprement parler, les maladies familiales, et en passant, je vous fais remarquer que ce mot de « familiales » doit être exclusivement réservé et ne doit pas s'appliquer à certaines maladies de famille, telles que les maladies de famille éruptives et épidémiques, telles que la syphilis quand elle frappe une famille entière.

Les maladies familiales peuvent se manifester sous l'apparence de malformations familiales ou de tempéraments familiaux (tels que la cholémie, l'hémophilie), mais c'est surtout le groupe des maladies familiales du système nerveux qui nous retiendra ici, non seulement parce qu'il est dans le cadre de ces Conférences de Neurologie, mais aussi parce qu'il est de beaucoup le plus important.

Quels sont les caractères nécessaires pour affirmer qu'on se trouve en présence d'une maladie familiale ?

MALADIES FAMILIALES ATYPIQUES 347

Depuis Charcot, depuis Pauly et Bonne, on admet qu'une maladie familiale :

1° Frappe de nombreux sujets d'une même famille de la même génération et dans des générations successives ;

2° Affecte dans cette même famille une forme et une évolution presque identiques ;

3° Se manifeste comme la conséquence d'une tare originelle du germe par un trouble de développement, indépendamment d'une affection et d'une influence extérieures, d'une maladie acquise ou d'un accident de la vie intra-utérine.

Dans cette définition, vous pouvez remarquer le caractère fondamental que je vous indiquais tout à l'heure et qui consiste dans la forme et l'évolution presque identiques de la maladie dans la famille. Vous voyez que cette définition élimine également les hérédo-infections, les influences extérieures ou les accidents de la vie intra-utérine qui sont, à proprement parler, des maladies fœtales, mais non originelles, alors que les maladies familiales sont essentiellement originelles.

Les maladies familiales, comme les maladies fœtales, peuvent, l'une et l'autre, exister à la naissance et par conséquent être congénitales, au sens chronologique du mot, puisque le caractère congénital vise tout ce qui dépend de l'organisation de l'individu, telle qu'elle est au moment de sa naissance, et, en cela, les maladies congénitales s'opposent aux maladies acquises ou aux maladies tardives. Mais il y a lieu de ne pas confondre les maladies familiales et les maladies congénitales, puisque les maladies familiales peuvent survenir tardivement, comme vous venez d'en voir un exemple chez les deux frères jumeaux que je vous ai présentés

Dans quelques cas, la maladie familiale est caractérisée dans le deuxième terme de sa définition, non seulement par une forme et une évolution presque identiques, mais quelquefois aussi par le caractère homochrone, c'est-à-dire qu'elle apparaît aux mêmes âges chez les différents sujets de la même famille. C'est le cas chez nos deux frères jumeaux atteints de la maladie de Friedreich, mais ce caractère n'est pas constant dans toutes les maladies familiales.

Les maladies familiales peuvent présenter enfin un certain nombre de caractères que je dois vous définir aussi, puisque vous les entendrez souvent énoncer, que vous les retrouverez chez certains des malades que je vais vous présenter, ou à la lecture des observations auxquelles je vous renverrai.

En cela, les maladies familiales sont soumises aux mêmes règles que