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toutes les autres variétés d'hérédité morbide et ses définitions s'appliquenl aussi bien à l'hérédité morbide dissemblable qu'à l'hérédité morbide similaire qui, comme vous venez de le voir, est cependant la tonne la plus parfaite de l'hérédité morbide.

L'hérédité directe est celle qui se transmet directement des ascendants aux descendants pendant une ou plusieurs générations, mais elle peut être continue et frapper différentes générations sans interruption ; elle peut être, au contraire, discontinue et sauter une ou plusieurs générations : on la dit alors discontinue ou atavique, onde retour, ou alternante.

Au contraire, l'hérédité peut être indirecte, et dans ce cas elle va, non plus du père au fils, par exemple, mais frappe la famille dans ses collatéraux ; il existe même dans cette hérédité indirecte ou collatérale une hérédité qui est quelquefois exclusivement homosexuelle, ne frappant que des sujets de même sexe, frères ou cousins, et quelquefois même par des conducteurs hétérosexuels qui eux-mêmes ne sont pas touchés en un excellent exemple ; telle est l'hérédité matriarcale, dans laquelle la maladie est transmise uniquement aux mâles par les femmes qui. elles-mêmes, ne sont pas touchées: une telle hérédité sobserve dans l'hémophilie.

Enfin, un dernier caractère que vous pourrez observer dans les maladies familiales est le caractère dominant ou récessif Ce caractère dominant a été établi d'après les travaux de Mendel. Gregor Mendel était un moine autrichien dont les recherches de génétique furent faites, en 1865, sur les végétaux et en particulier sur les pois Ces recherches, continuées sur les animaux, ont révélé que les caractères normaux ou certains caractères anormaux se reproduisaient, suivant certaines règles, dans les croisements. Far le croisement de sujets anormaux avec des sujets normaux, on peut, dans certaines espèces, retrouver chez les descendants delà première génération 50 °/0 de sujets ayant un caractère morbide et 50 °/0de sujets qui, en apparence, sont normaux, mais qui, en réalité, sont des hybrides de sujets normaux et anormaux. Les sujets anormaux de la première génération donneront toujours dis sujets anormaux ; quant aux hybrides (en apparence normaux) de la première génération, ils fourniront à la deuxième génération et, dans les générations ultérieures, un certain nombre de sujets eux aussi anormaux. Aussi, après plusieurs générations, le nombre des sujets anormaux l'emportera sur le nombre des sujets normaux. On dira alors, dans ces cas, que le caractère anormal est dominant, Par contre, quand le caractère anormal n'est pas prépondérant sur le caractère

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normal, il deviendra du moins fréquent dans les générations ultérieures et on dit alors qu'il est récessif.

Ces notions, qui sont connues également sous le nom de lois de Mendel, comportent un grand nombre de déductions dont l'exposé mériterait plus d'une conférence. J'ai tenu simplement à vous les signaler et à vous montrer l'importance qu'elles peuvent avoir. En particulier, en nous plaçant uniquement au point de vue des maladies familiales, elles pourraient être d'une utilité considérable pour la prophylaxie et pour l'extinction de ces maladies ; malheureusement, si les règles ont été établies soigneusement pour les végétaux, nous sommes loin d'avoir pour les caractères morbides chez l'homme la même précision ; nous ne sommes même pas en mesure, à l'heure actuelle, de dresser un tableau complet et précis des malades ayant un caractère dominant ; tout au plus, quelques-unes présentent-elles ce caractère d'une façon incontestable, telle est la chorée de Huntint»'ton1. Il est nécessaire en effet d'étudier un grand nombre de cas sur un grand nombre de générations pour poser des règles précises. Peut-être, dans l'avenir, cette précision sera-t-elle possible ? Contentons-nous actuellement de mentionner ces caractères de dominance ou de récessivité pour les rechercher dans les maladies familiales qui pourraient se présenter à nous.

Classification des maladies familiales typiques du système nerveux. — Puisque nous connaissons maintenant la définition et les caractères des maladies familiales, je vais tenter devant vous la classification des principales maladies familiales typiques du système nerveux et vous en présenter quelques exemplaires, tant dans les projections photographiques que par les malades que je vais vous présenter également.

J'ai établi, d'une façon un peu schématique, une classification qui vous permettra de vous retrouver dans le groupe, important déjà, des maladies familiales typiques :

1° Maladies familiales dans lesquelles les lésions jusqu'ici constatées sont à prédominance encéphalique : maladies mentales familiales, idiotie

1. Voir CitorzoN. Recherches sur l'application des principes de Mendel dans l'hérédité de certaines maladies humaines et en particulier dans les maladies du système nerveux. Quatrième conyrès international de génétique, Paris, Masson, 1911.

O. Cltol ZO \

amaurotique de Tay-Sachs, maladie de Wilson, diplégies cérébrales (type Freud, type Pesker, type Cestan et Guillain), atrophie cérébelleuse (type Bonraeville-Crouzon), hérédo-ataxie cérébelleuse de Pierre Marie.

2° Maladies familiales dans lesquelles les lésions jusqu'ici constatées sont à prédominance spinale : maladie de Friedreich, paraplégie spasmodique (Strumpell-Lorrain), amyotrophie Ghareot-Marie.

3° Névrites hyperlrophiques familiales (type Gombaut-Dejerine et Sottas, type Pierre Marie-Boveri).

1" Maladies musculaires : myopathies, maladies de Thomsen,myotonie atrophique, paralysie périodique familiale.

5° Chorées (Huntington), tremblements, myoclonies (Unverricht).

6° Œdèmes familiaux (maladie de Quincke, trophœdème de Meige).

7° Affections oculaires familiales (paralysies oculaires, nystagmus, atrophie optique, atrophie papillaire, rétinite, etc.).

8° Maladies familiales des glandes endocrines, des viscères et des os ressortissant au système nerveux ou retentissant sur lui (dysostose cléido-cranienne de Pierre Marie et Sainton, maladie de Basedow, etc.).

9° Maladies du système nerveux exceptionnellement familiales (chorée de Sydenham, neurofibromatose, épilepsie, etc.).

Je ne peux pas songer aujourd'hui à vous présenter un exemple de chacune de ces maladies familiales '.

Je me contente de vous présenter une famille qui a bien voulu se mettre à notre disposition, dont une des malades est actuellement hospitalisée dans le service de M. le Professeur Pierre Marie, dont les autres ont été observés par M. Béhague et par moi, et dont l'observation a été mentionnée dans les Bulletins et Mémoires de la Société médicale des hôpitaux de Paris du 12 mars 1920. Cette famille avait, du reste, déjà été étudiée par MM. Ghaillous et Pagniez dans la Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière en 1905. Nous avons complété son histoire, tant au point de vue clinique qu'au point de vue anatomique. Comme vous pouvez le voir dans le tableau généalogique de cette famille, trois générations sont atteintes el présentent la même affection : ophtalmoplégie congénitale.

Dans les trois générations, ['ophtalmoplégie se présente avec le

1. Voir Croczon. Les maladies familiales du système nerveux, în Traité êe pathologie médicale et de thérapeutique appliquée (Sbagent, Ribaubau -Dumas, Basokkeix),

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même type. Il y a un ptosis très accentué, avec attitude renversée de la tête en arrière ; il y a paralysie du droit supérieur dans tous les cas ; il y a paralysie du droit inférieur également chez tous les sujets ; le releveur de la paupière est paralysé dans tous les cas, mais d'une façon inégale ; les droits internes et externes sont paralysés chez la grand'mère et respectés ou partiellement touchés dans les autres cas. Quant aux obliques, ils ne sont que peu ou pas atteints,

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