ETAT ACTUEL
La malade est dans un état de prostration très accentuée, ne répondant pas aux questions qu’on lui pose. Elie se plaint Seilémente la tête. Il est impossible de la faire lever et marcher.
EXAMEN DES YEUX : Motilité : Pas de strabisme, pas de paralysie oculo-motrice. Léger nystagmus horizontal dans le regard en face. Pupilles égales, régulières, réagissent-bien à l'excitation lumineuse directe et consensuelle, et à la convergence. 2
Sensibilité oculaire superficielle (conjonctive et cornée et profonde normale. Milieux transparents.
Fond d'œil: Œù droit : Papille saillante (6 d. — 2 mm à l'image droite) paraît très élargie, bords flous, grisâtres et striés, Coudes vasculaires très accentués sur les bords. Veines volumineuses, flexueuses, cachées par place par l'æœdème rétinien péri-papillaire. Hémorragies en flammèches sur le trajet des vaisseaux dans le voisinage immé-
diat de la papille. Quelques exsudats. Région maculaire normale.
Œi gauche : Mème aspect, mais moins accentuée. Saillie papillaire de 4d, — 1 mm. 3.
Acuité visuelle : OD = 0,3; OG —0,1, sans correction possible.
Le champ visuel pour le blanc et les couleurs, difficilement appréciable par suite de l'état de la malade, parait normal.
Examen du système nerveux : à
Motilité : La station. debout et la marche sont a à exa- miner. La malade aurait continué à marcher assez bien.
Les mouvements commandés s'effectuent bien aux membres inférieurs : pas d'asynergie, pas d'hypermétrie, pas de catalepsie cérébelleuses. à
Aux membres supérieurs la force musculaire est normale. Tous les
. mouvements sont possibles. Pas d'adiadococynésie, ni de tremblement.
Un peu d’asynergie et d’hypermétrie dans les mouvements du côté droit, n'augmentant pas sensiblement par l’occlusion des yeux. =
La face est normale.
Ea sensibilité paraît normale partout et à tous les modes. Pas de douleur à la percussion du crâne.
Réflexes tendineux, rotuliens et achilléens normaux; réflexes radiaux et tricipitaux affaiblis des deux côtés.
Réflexes cutanés plantaires et abdominaux normaux.
L’audition est normale.
Ponction lombaire : Liquide coulant goutte à goutte mais assez rapidement! ; clair, incolore au début, puis devenant plus trouble dans les derniers tubes, une hémorragie semblant se produire par la décompression. On retire environ 20 cc. de liquide.
Examen cytologique : beaucoup de globules rouges intacts.
Lymphocytose de 4,5 par mm. cube à la cellule Najeotte.
Pas d'éléments néoplasiques.
Albumine : 0 gr. 55 par litre. Pas de fibrinose.
Ala suite de la 1° ponction lombaire, amélioration de la céphalée et des troubles visuels subjectifs, d’une façon passagère.
Une 2° ponction pratiquée le 11 novembre permit de retirer 10 cc. d’un liquide présentant les mêmes caractères physico-chimiques que précédemment, mais ne fut suivie d'aucune amélioration.
Examen des urines : Quantité normale par 24 heures.
Ni sucre, ni albumine.
Appareil circulatoire : Pouls — 64. Examen de sang : urée 0 gr. 40, par litre. Pas de troubles des divers autres appareils.
Evolutionde la maladie : L'état de la malade paraissant grave au moment de son entrée, et ne s'étant pas amélioré à la suite des deux ponctions lombaires, une trépanation décompressive fut décidée pour le 43 novembre. Mais la situation s’aggrava brusquement pendant la nuit précédente, la malade entra dans le coma et mourut.
Autopsie : A l'ouverture du crâne, les os de la voûte paraissent d'épaisseur normale, la surface externe de la dure-mère est saine; -après incision de celle-ci, le cerveau apparait congestionné, un peu distendu, appliqué fortement contre la dure-mère et semblant y
+ , écraser ses circonvolutions, qui sont aplaties. Il ne s'écoule aucun liquide de l’espace sous-arachnoïdien de la convexité.
Au niveau de la base du crâne, un peu de liquide dans le confluent sous-arachnoïdien inférieur, mais en quantité normale, entourant la tige pituilaire. Celle-ci apparait volumineuse, distendue, ainsi que la portion, infundibulaire du Z1/° ventricule qui la surplombe et saille fortement. Au moment de la section de la tige, il s'écoule brusquement un jet de liquide céphalo-rachidien {60 gr. environ), indice de la forte hypertension ventriculaire.
Examen macroscopique de l'encéphale : Poids — 1.500 grammes.
É Cerveau volumineux, a tendance à s’étaler sur {a table,
Congestion méningée diffuse. :
Les circonvolutions de la convexité et de la base sont œdématices et aplaties.
La consistance au niveau des hémisphères cérébraux est fluctuante et légèrement rénitente. Aucune induration anormale à la palpation.
Dans l'ensemble, déformation du cerveau qui semble avoir surtout
subi une compression verticale
La fente de Bichat est très déformée; sa portion transversale est aplatie, effacée, le bourrelet du corps calleux étant abaissé et projeté en arrière, très éloigné des lubercules quadrijumeaux; ses portions latérales sont également effacées, la face inférieure des lobes temporaux masquant complètement les pédoncules cérébraüx. La protubérance est volumineuse, élargie transversalement et semble repoussée . en masse vers la partie supérieure, cachant les pédoncules, l'émer=gence des IlI*s paires et les tubercules mamillaires. En avant, la portion infundibulaire du Z7I° ventricule fait une saillie considérable; elle est amincie, distendue, presque transparente, formant un véritable kyste qui recouvre latéralement les bandelettes optiques; la tige pituilaire est également très dilatée et amincie, béante à la coupe.
Le chiasma paraît gros, œdématié, proéminent, appliqué fortement en avant sur le lobule orbitaire (CF. fig. 1).
La lamelle grise optique, difficile à apercevoir par suite de l'œdème du chiasma et des circunvolutions voisines, est très amincie, repoussée en avant, indiquant la distension du recessus correspondant.
Le cervelet est très augmenté de volume surtout dans le sens transversal; verticalement, il est aplati. La face supérieure, très élargie, va s'appliquer fortement contre la base du cerveau et y marque son empreinte. À la face inférieure, on remarque un engagement très accentué des amygdales cérébelleuses, surtout du côté droit, dans le trou occipital qui y marque un sillon profond ; leur face interne s’excave, engaine fortément le bulbe et paraît le comprimer, de sorte que le trou de Magendie, difficile à apercevoir, est en partie obturé.
En séparant par une section horizontale le cervelet du cerveau, on remarque une dilatation considérable de l’aqueduc de Sylvius au niveau des tubercules quadrijumeaux postérieurs (8 mm.).
Dans le segment inférieur dé la coupe, on aperçoit une saillie volumineuse, mamelonnée, irrégulière, semblant obstruer complètement la portion inférieure de l'aqueduc et le IV° ventricule ; elle est recouverte par l’'épendyme et paraît développée au-dessous de lui, en le repoussant vers la partie supérieure. e
Une coupe horizontale, passant par la protubérance, montre une tumeur volumineuse du cervelet (4 em. 5 X 3 cm. 5), en pleine substance blanche, sur la ligne médiane, mais empiétant surtout du côté
droit; elle repousse et comprime en arrière les circonvolutions cérébelleuses qui paraissent aplaties, alors qu’en avant, elle fait une énorme
saillie dans la cavité du Z Ve ventricule et vient s'appliquer contre son plancher : celui-ci n’est pas envahi, il est aplati, conservant sa forme générale et est nettement séparé de la tumeur par un sillon, reliquat de la cavité ventriculaire. En haut, là tumeur comble l’angle supérieur du IVe ventricule et diminuant graduellement -de volume, envahit l’'aqueduc de Syloius.
En bas, une série de coupes montre que la tumeur, plus volumineuse encore, s'étend jusqu au niveau 10 la partie inférieure du IVe ventricule.
La tumeur est d'aspect ts hémorragique, de coloration gris rOuseâtre et saigne à la coupe; elle renferme par places de grosses lacunes remplies soit de sang, soit d’une substance d'aspect colloïde. Elle n'est pas énucléable et se continue insensiblement avec les portions saines voisines du cervelet. En avant, elle est bien limitée, recouverte par l’épendyme qui la sépare de la cavité ventriculaire et des plexus choroïdes.
(L'examen histologique de la tumeur a montré qu'il s'agissait d'un . gliome à dégénérescence kystique, se continuant sans ligne de démarcation nette avec le tissu cérébelleux sain, renfermant de nombreuses cellules et de rares fibrilles mises en évidence par la coloration de Lhermitte).
Une coupe vertico-lransversale du cerveau passant par la tige piluilaire montre une distension ventriculaire très accentuée mais semblant porter en proporlion davantage sur le IIIe ventricule : celui-ci est considérablement dilaté dans tous les diamètres, surtout au niveau de sa portion infundibulaire où l'élargissement transversal atteint 14 millimètres. La coupe du ventricule est de ce fait piriforme à grosse extrémité inférieure. Les bandelettes sont fortement écarlées transversalement. En avant, on voit une distension du recessus optique ;
en arrière, la commissure grise est élirée, amincie; à ce niveau, le dia- : mètre transversal du H° ventricule est de 7 ilimètres. En haut, le corps calleux est un peu aminci.
Les ventricules latéraux sont également dilatés, RS le ventricule droit, au niveau de leurs trois cornes.
Les trous de Monro sont très élargis. Leur diamètre est : à droite 8 millimètres, à gauche; 6 centimètres.
Examens microscopiques des globes oculaires, des nerfs optiques, du chiasma, des bandelettes et du IIT° ventricule (Cf. plus loin, chap. VI).
CasIl. (/{nédit). TUMEUR CÉRÉBELLEUSE. — Stase papillaire. Dilatation du IITe ventricule et des ventricules latéraux.
(Observation clinique du Service de M. Babinski, communiquée par M. Vincent). |