TL
Fig. 26. — Région de l'angle irien (obs. n° 21) vue à un fort grossissement. Embolies pignientaires du réticulum sciéro-cornéen).
m, insertion antérieure du muscle ciliaire. — S, le canal de Schlemm, ses abords sont infiltrés d'amas pignientaires noirs, sa cavité est libre. — t. r., le tissu réticulé dont les mailles sont obstruées par des amas pigmentaires analogues. — a. i., l'angle irien resté ouvert malgré le mouvement de propulsion de l'iris vers la cornée. — i, l'iris. — D, la membrane de Descemet. — c, le tissu cornéen.
rieure, présente sa forme en arcade, mais le tissu de filtration est farci d'amas pigmentaires volumineux (fig. 26) qui se moulent dans ses interstices et les obstruent, créant ainsi très probablement une cause de rétention des liquides intraoculaires et une véritable préparation au glaucome. Nous reviendrons sur cette question importante.
Le canal de Schlemm est généralement libre. Du côté interne, le tissu de l'iris est également normal, sauf cependant vers sa racine. Cette région de l'iris est en
effet infiltrée et épaissie par les éléments néoplasiques et de plus refoulée contre la zone réticulée, ce qu'il faut attribuer dans ce cas à son augmentation de volume.
Corps eiliaire. — Du côté externe, il reste tout à fait normal.
Du côté interne, il est transformé en une tumeur arrondie, épaisse de 6 millimètres et large de iO millimètres.
Ainsi que le montre la figure, cette tumeur présente deux parties: l'une volumineuse, hémisphérique (L), l'autre (/) appendue à la face interne de la première sous forme d'un lobule qui se continue en avant avec les franges ciliaires aux dépens desquelles elle s'est probablement développée.
Le gros lobe de la tumeur dépasse en arrière de 4 h 5 millimètres le niveau de l'ora serrata et se continue avec la sclérotique d'une façon tout à fait brusque, sans s'effiler progressivement.
La rétine, soulevée par la tumeur, est distincte à sa surface jusqu'à l'ora serrata.
Par contre on ne distingue pas le revêtement cellulaire des procès ciliaires à la surface interne du petit lobe de la tumeur. Au devant de celui-ci on remarque des franges ciliaires encore bienreconnaissables, mais infiltrées d'éléments néoplasiques, augmentées de volume, et refoulant ainsi l'iris vers la cornée.
Du côté de la sclérotique, la limite de la tumeur est parfaitement nette ; cependant, à 3 millimètres en arrière du limbe environ, le tissu néoplasique a fusé dans la gaine d'un vaisseau perforant pour aller s'étaler en plaque sous la con jonctive en formant la tache noire visible sur l'œil vivant.
Cristallin et cristalloïde. — Normaux; cependant la partie du cristallin en contact avec le petit lobe de la
DE LA CHOROÏDE. 253
tumeur présente des couches corticales cataracte es.
Corps vitré. — Rétracté en avant, très probablement sous l'unique influence des réactifs, car il est tel qu'il se présente sur des yeux normaux traités comme celui-ci (liquide de Millier). Les parties antérieures présentent un assez grand nombre de cellules rondes chargées de pigment.
Choroïde. — En dehors de la tumeur elle est parfaitement saine, à part quelques productions verruqueuses de sa lame vitrée.
Rétine. — Elle est normale, de même que son épithélium pigmentaire, à l'exception du point où elle est soulevée par la tumeur et où elle montre des vacuoles.
La papille, le nerf optique, la sclérotique sont normaux.
Histologie de la tumeur. — Le gros lobe de la tumeur est constitué par un tissu compact et parfaitement homogène. La très grande majorité des cellules de ce tissu ne renferme pas de pigment ; cependant, il existe un pointillé pigmentaire assez abondant vers la surface interne de la tumeur. Dans l'intérieur même de la masse néoplasique, le pigment est disposé suivant de fines traînées irrégulières qui dessinent une sorte de réseau et dont l'ensemble paraît représenter le système des lamelles anastomosées de la choroïde et de la lamina fusca telles que les révèle l'œdème sous-choroïdien. Dans cette tumeur les cellules sont toutes semblables entre elles ; ce sont de petits éléments fusiformes, à noyaux ovoïdes, groupés en faisceaux, en traînées, en tourbillons, sans aucun stroma intermédiaire.
Le muscle ciliaire est envahi et dissocié par les éléments de la tumeur ; ses faisceaux musculaires ont conservé leur volume ; c'est aux dépens du tissu conjonctif du muscle que s'est fait l'envahissement néoplasique.
La tumeur ne renferme qu'un assez petit nombre de vaisseaux, peu volumineux.
Le petit lobe de la tumeur a la même constitution que le grand, mais il est plus nettement fascicule, plus pigmenté et renferme de plus gros vaisseaux.
Il s'agit en somme d'un sarcome fascicule mélanique, dont la pigmentation est très inégale suivant les points : ainsi le gros lobe est à peine pigmenté, tandis que son prolongement sous-conjonctival et le petit lobe tout entier sont beaucoup plus riches en cellules noires.
N° 63. — Sarcome mélanique juxta-papillaire.
Femme de quarante ans, de nationalité grecque, bien portante quoique un peu nerveuse, mais née de mère arthritique ; s'est aperçue par hasard il y a trois ans qu'avec son œil droit elle voyait les objets plus petits et déformés, tandis que les deux yeux ouverts elle voyait double.
Un spécialiste distingué d'Athènes diagnostiqua un décollement inféro-interne de la rétine droite, fit faire des injections de pilocarpine, traitement qui affaiblit beaucoup la malade sans améliorer l'état de son œil.
La vision continua même à baisser peu à peu sans douleurs niphotopsies, l'œil gauche restant bon et la malade s'étant résignée à considérer le droit comme perdu ; son affaiblissement progressif avait du reste débarrassé la malade de la diplopie.
Mais une lecture prolongée à la lumière d'une lampe fatigua son œil gauche au point que désormais elle ne pouvait appliquer son regard à la vision de près sans que la fatig-ue reparût presque aussitôt. Effrayée de ce phénomène, elle se décida à venir consulter à Paris.
On constate alors que l'œil droit, le premier atteint, ne présente extérieurement aucun phénomène inflammatoire ; il est légèrement dévié en dehors, sa tension n'est pas augmentée, la pupille n'est pas dilatée, mais simplement un peu paresseuse. Pas de phosphènes, la faculté visuelle est réduite à une simple perception lumineuse limitée aux parties centrales de la rétine.
DE LA. CHOROÏDE.
A l'ophtalmoscope, on distingue un mamelon à reflets argentés, fortement saillant, siégeant à la partie inféro-externe du segment postérieur (image droite) et cachant complètement la papille. Le sommet du mamelon, saillant, libre, arrondi, est placé devant la papille, ainsi que le montre la position des vaisseaux rétiniens apparaissant sur le sommet comme un sentier qui franchit la crête dune montagne. Sa base, élargie, se perd, sans délimitation nette, du côté et au-dessous de la macula en déterminant là la formation de quelques plis rétiniens à reflets blanchâtres.
La tumeur est fixe et ne présente ni flottement ni mouvements d'aucune sorte. Sa saillie, mesurée à l'image droite, est évaluée à 5 millimètres. Sa coloration est argentée, à reflets noirâtres.
Malgré la lenteur extrême de la marche de la maladie et l'absence de tonus, on ne peut accepter l'idée d'un décollement simple de la rétine; celle d'un cysticerque sous-rétinien se présente à peine à l'esprit. C'est en somme au diagnostic de néoplasme que l'on s'arrête, surtout après avoir pu constater par l'éclairage électrique que des vaisseaux de nouvelle formation rampent à la surface de la tumeur au-dessous des vaisseaux rétiniens.
La limitation du néoplasme, la lenteur de sa marche rendant très légitime l'espoir qu'une énucléation non différée procurerait une guérison définitive ; d'autre part, aucune autre cause que la présence de la tumeur ne pouvant expliquer les phénomènes de fatigue rétinienne éprouvés par l'œil gauche, l'extirpation du globe droit fut décidée et exécutée par le professeur Panas, le 25 janvier 1891.
Il faut noter que les phosphènes et la fatigue rétinienne de l'œil conservé existèrent encore près d'un an après l'énucléation.
La guérison se maintient du reste parfaite actuellement (août 1893).
Examen microscopique.
Segment postérieur. — La cornée, la chambre antérieure, Tiris, l'angle irien, le canal de Schlemm, les
Fig. 27. — Coupe de la région papillaire montrant l'ensemble de la tumeur choroïdienne, sa partie basale (6) et sa partie globuleuse, ses rapports avec la rétine qu'elle décolle, avec la papille qu'elle recouvre, avec la choroïde dont elle représente un énorme épaississement (obs. n° 63). (La petite figure à droite représente la pièce grandeur naturelle.)
n. o., le nerf optique, atrophié à la gauche des vaisseaux centraux (r), à peu près conservé à leur droite. — se, îa sclérotique, normale. — ch\ la partie gauche (nasale) de la choroïde, avec son épaisseur normale, sauf au contact de la papille où un nodule noirâtre représente la section d'un anneau néoplasique péri-papillaire. — ch., la région temporale de la choroïde s'épaississant rapidement pour former le sarcome. — b, la région basale de la tumeur représentant un fort épaississement de la choroïde. A sa surface libre on reconnaît parfaitement la lame vitrée de la choroïde, qui va se terminer au fond du sillon séparant les deux lobes de la tumeur. L'épithélium pigmentaire de la rétine est resté adhérent à la lame vitrée, qu'il accompagne jusque dans le sillon interlobaire. — l, un lobule de la tumeur. — r. t., la région temporale de la rétine, soulevée et décollée par la tumeur. — v, vaisseaux de nouvelle formation, surtout abondants dans les parties superficielles du lobe sphéroïdal de la tumeur. — r.n,, la région nasale de la rétine.
DE LÀ CHOROÏDE. 257
procès et le muscle ciliaire, la zonule et le cristallin sont parfaitement normaux. Mais, en quelques points, des attaches zonulaires à la pars ciliaris retime, il existe , engagées entre les fibres de la zonule, quelques boules pigmentaires noirâtres(probablement des leucocytes farcis de grains de pigment). On retrouve quelques-uns de ces corpuscules noirâtres plus en avantdansla racine de l'iris, et quelques autres enfin, mais plus rares et plus petits, dans les mailles du tissu réticulé qui sépare la veine de Schlemm de la chambre antérieure.
Segment postérieur. — Il renferme la tumeur, pour l'aspect et la description macroscopique de laquelle nous renvoyons à la figure et à la légende ci-jointes (fig. 27).
Forme de la tumeur. — Ses rapports avec la lame vitrée de la choroïde ; avec la rétine, la papille.
Nous comprenons le développement morphologique de cette tumeur de la façon suivante : née de la choroïde dans la région maculaire, peut-être tout au contact de la papille, elle a déterminé tout d'abord un simple épaississement choroïdien dont la portion basale de la tumeur actuelle représente le type et sans doute le point de départ . La lame vitrée de la choroïde a été ainsi progressivement écartée de la sclérotique, et son bord papillaire, c'est-à-dire le bord de l'orifice qu'elle présente au niveau de la pupille, s'est peu à peu soulevé en s'éloignant de la limite papillaire, laissant ainsi un passage au néoplasme, qui dès lors a pu faire hernie immédiatement sous la rétine. Dans la légende de la figure, nous avons en effet indiqué que la lame vitrée est visible sur la partie plane de la tumeur jusqu'au fond du sillon interlobaire et pas au delà. La distance comprise entre ce dernier point et le
Pain as et Rochon-Duvigneaud. 17
bord nasal de la papille représente donc pour nous le diamètre de l'orifice papillaire de la lame vitrée, dont l'orientation a changé par suite du développement de la tumeur, mais dont les dimensions transversales sont en somme peu modifiées. Toute la partie globuleuse de la tumeur représente donc une hernie sous-rétinienne du néoplasme dont la région basale aplatie (b) est seule restée vraiment intra-choroïdienne.
La lame vitrée de la choroïde, comprimant et aplatissant une partie de la tumeur, laissant échapper par son orifice pupillaire une tête sphéroïdale que le bord tranchant de l'orifice étrangle à sa base d'un sillon profond, joue donc un rôle prépondérant dans la morphologie du néoplasme.
Nous avons ici un exemple de plus de la résistance particulière des membranes anhistes de l'œil (membrane de Descemet, cristalloïde, membrane vitrée de la choroïde), qui restent inertes en présence des phénomènes cellulaires ou chimiques qui les environnent, résistent mécaniquement, montrant ainsi qu'elles ont perdu presque toutes leurs propriétés vitales pour ne conserver que des qualités purement physiques.
La rétine temporale, refoulée par la tumeur, s'est repliée sur la papille qu'elle recouvre entièrement, s'accolant même à la rétine nasale pour se fusionner avec celle-ci en une membrane unique dans une petite étendue. Tout cela se voit sur la figure.
Sur la partie gauche (nasale) du lobe arrondi de la tumeur, la rétine est tout d'abord méconnaissable, complètement atrophiée ou résorbée. Un peu plus haut, on reconnaît la limitante interne, maisc'est seulementl millimètre avant le point où elle devient libre que l'on distingue quelques-unes des couches rétiniennes : les
DE LA CHOROÏDE. 259
grains internes, le plexus cérébral et la couche nerveuse, atrophiée du reste. La partie de rétine décollée, mais non adhérente à la tumeur, montre des couches internes relativement conservées, mais les cônes et bâtonnets et leurs noyaux ont complètement disparu.
Quant à la couche pigmentaire de la rétine, nous avons dit qu'elle était restée adhérente à la lame vitrée choroïdienne. Elle est donc séparée de la rétine, ici comme dans tous les décollements.
La papille, sur laquelle le feuillet temporal de la rétine est renversé et fortement appliqué par le néoplasme, montre un tissu atrophié et tassé. Mais la lame criblée est normale et non refoulée.
Structure de la tumeur.
Tumeur peu pigmentée, ombrée simplement. Les quelques cellules pigmentaires sont disséminées à peu près également dans toute sa masse; elles sont plus grosses que les cellules sans pigment et de forme irrégulière. Les cellules non pigmentaires, de beaucoup les plus nombreuses, sont des cellules fusiformes typiques, toutes semblables entre elles, avec un gros noyau et deux fins prolongements. Elles sont disposées en faisceaux entrecroisés et coupés dans divers sens, d'où l'aspect spécial aux sarcomes fasciculés. Il n'y a aucun stroma.
Les vaisseaux sont plus nombreux et plus volumineux à la périphérie qu'au centre de la tumeur. La plupart ont des parois minces. Cependant il n'y a pas d'hémorragies interstitielles. Vu le nombre de ces vaisseaux, la plupart d'entre eux sont nécessairement de formation récente.
Il est impossible de dire dans quelle couche de la choroïde la tumeur a pris naissance : la dégénérescence
sarcomateuse commence au même niveau dans tous les plans de la choroïde.
N° 94 . — Sarcome mélanique juxta-papillaire.
Guérison constatée au bout de sept ans.
M.L..., quarante-cinq ans, emmétrope, tireur émérite, vue parfaite, commença, en 1889, à subirjun affaiblissement de l'acuité visuelle de l'œil gauche. Tout d'abord l'œil reste indolent et ne réagit pas ; examiné à l'ophtalmoscope, on constate un décollement à siège anormal que le Dr Landolt qualifie de décollement hémorragique.
Au commencement de mai 1891 se manifestent des douleurs et de Tinjection conjonctivale, sans dureté manifeste; on fait des instillations d'atropine. Depuis le 15 mai, douleurs vives, insomnie presque complète, exagération de l'injection épisclérale, dilatation de la pupille, effacement de la chambre antérieure, aspect opalescent du cristallin, dureté pierreuse du globe, en un mot glaucome aigu. Le diagnostic de tumeur intraoculaire étant solidement établi par les commémoratifs de décollement de la rétine suivi d'une attaque de glaucome, l'énucléation est pratiquée le 30 mai, avec résection d'une partie du nerf optique qui a, du reste, conservé son aspect macroscopique normal.
A l'époque actuelle (mars 1898) le malad ene présente aucune trace de récidive, sa santé est parfaite. Voici donc une tumeur absolument noire ainsi que le montre la figure 29, constituée par des éléments polymorphes, principalement globuleux et qui malgré ces caractères considérés généralement comme d'un pronostic grave, n'a donné, depuis plus de six ans que l'opération a été pratiquée, ni métastase, ni récidive orbitaire et dont par conséquent la guérison peut être considérée comme définitive.
A part l'aspect glaucomateux du segment antérieur, le bulbe énucléé ne présente rien d'anormal, aucune ectasie.
L'incision en fait écouler un liquide jaunâtre ; la rétine, complètement décollée, forme cordon entre la papille et le cristallin. Au côté externe du pédicule rétinien, s'élève de la
DE LA CHOROÏDE. 261
choroïde une tumeur noire, du volume d'une petite noisette, présentant une base large et aplatie qu'un sillon circulaire sépare d'une tête arrondie régulièrement. La choroïde, dans le reste de son étendue, est d'aspect normal.
Examen microscopique. — Cornée normale, sauf congestion du limbe ; chambre antérieure aplatie, remplie par un coagulum à granulations très fines, sans traces de réseaux fibrineux; nombreux dépots de cellules pigmentées ou incolores sur la membrane de Descemet.
L'iris a conservé l'intégrité de son tissu, mais les vaisseaux iriens sont fortement congestionnés, surtout près du bord pupillaire; il esta remarquer que, malgré cela, la pupille était largement dilatée. La base de l'iris est intimement appliquée au tissu de filtra tion (soudure de Knies) sans traces d'inflammation de part et d'autre et sans autres lésions que le tassement des tissus.
Les procès ciliaires sont normaux. Par suite du contact des plis de la rétine décollée avec les franges des procès, celles-ci tou chent l'iris en plusieurs points ; mais il devait y avoir simple contact et non compression, car les têtes ciliaires ne sont nullement déformées. Autour de quelques vaisseaux, on trouve çà et là des foyers disséminés d'infiltration cellulaire. Le muscle ciliaire est atrophié par places, en d'autres points il est normal.
Cristallin. — Entièrement normal au point de vue histologique, mais évidemment refoulé en avant et aplatissant ainsi la chambre antérieure.
Une tumeur mélanique en forme de champignon s'élève du pôle postérieur, au côté supéro-externe de la papille qu'elle touche et envahit même quelque peu. Elle fait dans le vitré une saillie de 1 centimètre et sa largeur à sa base est de 9 millimètres ; sa grosseur est donc comparable à celle d'une petite noisette.
La rétine, complètement décollée, est rejetée en bas et en dedans sons forme d'un pédicule aplati qui, plus en avant, s'étale en plis moulés sur la face postérieure du cristallin. Entre ces plis rétiniens, on trouve des traces de vitré fortement fibrillaire et infiltré d'un assez grand nombre de cellules compactes ou physaliphores.
Partout la choroïde est en place, sauf au niveau de la tumeur, dans laquelle elle se perd.
La sclérotique est saine.
Sur la coupe, la (fig. 28) tumeur est d'un noir intense, sauf pour certaines parties, moins pigmentées, vers sa base.
Elle contient un assez grand nombre de vaisseaux, surtout dans ses parties antérieures; quelques-uns ont le volume d'une grosse veine rétinienne et l'un d'eux semble passer de la tumeur dans la rétine ; mais cela n'est probablement qu'une simple apparence due à la direction de la coupe.
Les éléments cellulaires de la tumeur sont :
a) De petites cellules non pigmentées, du type des sar^ cornes globo-cellulaires ;
b) Des cellules pigmentaires, les unes étroites comme celles delà choroïde, les autres globuleuses et semblables à des leucocytes hypertrophiés par une forte infiltration de grains pigmentaires.
La tumeur, développée dans la choroïde, ainsi qu'il est très facile de le constater par sa continuité avec cette membrane, a envahi tout l'anneau choroïdien ainsi que le démontre un examen attentif : sur la coupe, en effet, on trouve, du côté de la papille opposé à la grosse masse de la tumeur, un petit îlot néoplasique qui épaissit légèrement la choroïde en ce point.
La rétine présente de profondes altérations secondaires, marquées surtout dans le feuillet rétinien qui est au
DE LÀ CHOROÏDE. 263
contact immédiat de la tumeur : les couches internes sont sclérosées, les corps des cellules visuelles profondément altérés, les cônes et bâtonnets ont totalement
Fig. 28. — Sarcome mélanique juxta-papillaire avec décollement total de la rétine et glaucome secondaire. Guérison constatée au bout de six ans (obs. n° 94).
p, la papille. — se, la sclérotique. — l, petit lobule de la tumeur représentant la coupe transversale d'un anneau néoplasique péri-papillaire. — ch, la choroïde, normale en ce point — r,le feuillet temporal de la rétine décollée. — r\ le feuillet nasal en partie atrophié et adhérent à la tumeur. — b, la partie basale, sous-choroïdienne de la tumeur. — c, col ou étranglement représentant le point où la tumeur a, par son volume, fait éclater les couches superficielles et notamment la lame vitrée de la choroïde, pour faire ensuite hernie sous forme d'un champignon hémisphérique t.
disparu. Là où elle touche la tumeur, la rétine est infiltrée d'amas pigmentaires. Les vaisseaux rétiniens sont conservés et sans altérations apparentes.
Le nerf optique, excisé sur une longueur de plusieurs millimètres, a pu être examiné sur des coupes transversales.
Il présente une certaine distension des gaines névrogliques périfasciculaires, sorte d'œdème interstitiel.
Un certain nombre de faisceaux présentent des lésions d'aspect particulier, et localisées à la partie centrale de chacun d'eux. Il s'agit d'une sorte de dégénérescence granuleuse du centre des faisceaux, constituant là un îlot de tissu nécrosé, se colorant mal et dans lequel on ne rencontre aucune apparence cellulaire. Un examen plus approfondi montre qu'un grand nombre de faisceaux, normaux à première vue, présentent des traces de dégénérescence, début probable de la nécrobiose signalée cidessus. On ne distingue plus, comme à l'état normal, ni la coupe des cylindres-axes, ni le réticulum névroglique ; en d'autres points on les distingue à peine, ils commencent à perdre leurs propriétés de fixation des matières colorantes, signe évident d'une altération profonde de leur constitution et de leur vitalité.
Ajoutons que les faisceaux à centre dégénéré sont disséminés sans ordre dans toute l'épaisseur du nerf optique.
N° 121. — Tumeur mélanique de la choroïde.
G..., homme, vingt-trois ans. — Au commencement de mai 1891, le malade constate un jour, sans prodromes d'aucune sorte, que le champ visuel de son œil droit était rétréci circulairement d'une façon très considérable. Quand il regardait une personne à hauteur du visage, il ne pouvait distinguer à la fois autre chose que sa figure et ses épaules. La vision restait bonne dans le champ visuel ainsi rétréci.
Le resserrement concentrique du champ visuel a éteint la vision en un mois environ. Cependant la partie inférieure du champ visuel a été conservée un peu plus longtemps.
Un médecin militaire, consulté en mai, constata un décollement de la rétine et fit faire un traitement par l'huile de foie de morue.
DE LA CHOROÏDE.
Puis ce traitement fut abandonné et remplacé par du sirop de Gibert et des frictions mercurielles quotidiennes circumorbitaires. Ce traitement mixte ne fut appliqué que pendant cinq jours et n'amena aucune modification. Le malade, qui était au régiment, fut mis en réforme et n'a suivi depuis aucun traitement.
Depuis deux mois ont apparu des douleurs que le malade localise tantôt dans l'œil, tantôt dans le côté droit de la tête.
Le malade ne présente pas d'antécédents syphilitiques personnels ou héréditaires.
Un frère, en bonne santé, est né pied bot.
Père et mère de santé satisfaisante.
État de l'œil droit. — Aspect giaucomateux. Cornée légèrement opalescente. Un peu de dépoli épithélial. Deux ou trois petits points blanchâtres d'infiltration interstitielle du côté externe. Au niveau de la partie supérieure du limbe, il existe une ligne blanchâtre simulant une petite cicatrice des lames cornéennes. Sensibilité cornéenne à peu près disparue au centre, diminuée sur les bords.
La conjonctive et l'épisclère sont vascularisées dans la région péricornéenne.
Le limbe cornéen est vascularisé seulement en haut.
Iris dilaté au maximum, à ce point qu'il n'est plus visible que dans sa moitié externe sous la forme d'un étroit croissant à liséré noir.
Examen des parties profondes. — OEil inéclairable au miroir ophtalmoscopique.
A l'aide d'une lentille concentrant la lumière directe du soleil ou la lumière électrique, on constate, derrière le cristallin resté transparent, un reflet rose sale étendu à tout le champ pupillaire.
Du côté externe, on aperçoit deux ou trois petits amas rougeâtres, analogues à des caillots sanguins et paraissant situés très près derrière le cristallin, au niveau de sa périphérie.
Du côté interne, dans une position à peu près symétrique, on voit une sorte de caillot rose, translucide, légèrement mobile.
Tonus légèrement, mais nettement augmenté.
OEil un peu sensible à la pression.
Perception lumineuse totalement abolie.
Diagnostic : Sarcome choroïdien avec hémorragies secondaires.
Traitement : Énucléation.
Le malade a été perdu de vue après la g-uérison opératoire.
Examen microscopique.
Cornée. — Son épithélium est desquamé au centre, lésion cadavérique qui se produit avec une grande rapidité sur les yeux glaucomateux. Des vaisseaux néoformés se montrent dans quelques régions des couches moyennes.
Chambre antérieure. — Sa profondeur est conservée. Elle est remplie d'un coagulum à granulations très fines. Quelques rares cellules migratrices sont appliquées à l'épithélium de Descemet.
Iris. — Des deux côtés de la section transversale du segment antérieur existe une large soudure de Knies atteignant ou dépassant l'origine de la membrane de Descemet, sans atrophie de la portion soudée de l'iris. Des deux côtés également, ectropion très étendu du bord pupillaire, comme conséquence du développement à la face antérieure de l'iris d'une épaisse membrane conjonctive pourvue de vaisseaux volumineux (fig. 32, p. 346).
Le tissu trabéculaire de l'angle irien est tassé, infiltré de cellules pigmentaires ou non. Les vaisseaux du plexus de Leber sont injectés de sang ; le canal de Schlemm est méconnaissable.
Le tissu même de l'iris renferme plus de cellules incolores que normalement, altération qui se rencontre fréquemment dans le glaucome. Les vaisseaux ne paraissent pas malades.
Cristallin. — Sa transparence sur le vivant était
DE LA CHOROÏDE. 267
conservée. La cristalloïde est intacte, de même que son épithélium.
Corps ciliaire. — Pas de lésions histologiques appréciables ; injection sanguine des vaisseaux et érection des têtes des procès, qui s'approchent de l'iris, du reste sans le toucher.
Tumeur. — Elle constitue une masse d'un diamètre de 11 à 12 millimètres, occupant la région postéro-externe de la cavité du globe, s'étendant de la papille, qu'elle recouvre, à l'équateur de l'œil, qu'elle dépasse un peu.
Son degré de saillie intraoculaire est à peu près égal au diamètre antéro-postérieur.
Cette tumeur est évidemment développée aux dépens de la choroïde avec laquelle elle se continue à ses limites, tandis que la rétine décollée et altérée passe au devant du néoplasme.
Sa structure est différente suivant les régions. D'une façon générale elle est constituée par un noyau mélanique appliqué à la sclérotique, englobé par une pulpe peu ou pas mélanique, dans la partie saillante de laquelle existe un foyer de dégénérescence muqueuse, analogue à celui qui occupe le centre des chalazions.
En certains points, surtout dans ses parties juxtasclérales fortement pigmentées, la tumeur, excessivement riche en gros vaisseaux, présente l'aspect caverneux classique de la coupe du tissu pulmonaire, et mérite parfaitement en ces régions* le nom d 'angio- sarcome .
Dans les parties non pigmentées ou peu pigmentées de la tumeur on rencontre une disposition des amas cellulaires en lobules ou cordons qui donnent ici à la coupe une vague apparence glandulaire (fig. 29). Du reste, les cellules constituant ces amas ont beaucoup plutôt l'aspect épithélial (cellules polyédriques ou
polymorphes à noyaux vésiculeux) que l'aspect conjonctif. Vers les parties centrales ramollies, un grand nombre d'éléments libres, mal colorés, vacuolaires, infiltrent les interstices des lobes qui eux-mêmes s'effri-
Fig. 29. — Tumeur intraoculaire lobulée (n° 121) vue à un grossissement
de 200 diamètres.
a, grosses cellules polyédriques, d'aspect épithélial, à noyau fortement coloré. — b, cellules en voie de dégénérescence muqueuse à noyau périphérique. — c, cellules polyédriques à noyau vésiculeux. — d , points ramollis du centre de la tumeur, composé de cellulesdésagrégées, de détritus cellulaires, de leucocytes, d'hématies. On remarquera qu'il n'existe aucun vaisseau au centre des amas cellulaires lobulés.
tent par leurs bords ou se crèvent, de manière à laisser échapper des éléments analogues : c'est ce qui constitue la pulpe centrale ramollie.
Un assez grand nombre de vaisseaux sanguins néoformés circulent entre ces lobes de la tumeur (qui eux-mêmes, là où ils sont bien nets, sont homogènes et
DE LÀ CHOROÏDE.
invasculaires) et ont donné lieu à de petites hémorragies interstitielles.
Rétine. — Elle est complètement décollée; entre elle et le cristallin on retrouve des amas fi bifilaires tassés qui représentent le vitré.
Le nerf optique présente des altérations de ses fibres dont la myéline ne forme plus des gaines continues, mais s'est dissociée en une série de gouttelettes. Il existe un léger épaississement des travées conjonctives qui paraissent œdémateuses.
N° 124. — Sarcome mélanique juxta-papillaire avec prolifération orbitaire.
Femme' de trente-et-un ans. — Se présente à l'Hôtel-Dieu avec un œil droit chémotique, fortement dévié du côté nasal et exorbitique ; la région externe des paupières est soulevée et distendue comme par une tumeur întraorbitaire refoulant l'œil en dedans et l'immobilisant La pupille est dilatée au maximum, le bord de l'iris est ectropionné et montre la coloration noire de l'uvée. La tension est glaucomateuse, la vision nulle, les douleurs excessives ; cette dernière circonstance rend impossible une palpation méthodique de l'orbite.
La malade, très déprimée par les souffrances qu'elle éprouve depuis une quinzaine de jours et qui l'empêchent de dormir et de manger, donne assez peu de renseignements sur l'histoire de sa maladie. Sa vue s'est perdue à droite depuis deux ans, le défaut de mobilité et l'exophtalmie datent de quelques mois, les douleurs remontent à une quinzaine de jours, mais il y avait eu déjà quelques attaques douloureuses, moins persistantes et surtout moins pénibles que les souffrances actuelles.
Le phénomène primitif ayant été l'amaurose suivie d'exophtalmie et de déviation du globe, on pouvait supposer une tumeur du nerf optique ; mais l'état glaucomateux si prononcé indiquait une tumeur non pas rétrobulbaire, mais bien intraoculaire.
La perte de la vision était très probablement sous la dépendance de l'état glaucomateux et ne signifiait nullement que le nerf optique ait été primitivement atteint.
L'énucléation prouva le bien fondé de ce diag-nostic. Mais malgré que la portion extraoculaire de la tumeur parût bien limitée, il y eut une récidive orbitaire très rapide. Vingt jours plus tard il fallut procéder à un curage de l'orbite.
Cette tumeur fut opérée beaucoup trop tardivement dans un service de chirurgie générale où l'on négligea de faire d'emblée un curage orbitaire, formellement indiqué cependant par la présence d'un prolongement intra-orbitaire de la tumeur. Elle s'est probablement terminée par la mort de la malade ; cependant nous n'avons pas eu de renseignements positifs à ce sujet.
Un des côtés intéressants de ce cas, sur lequel nous aurons à revenir en parlant du glaucome des tumeurs, consiste en ce que l'hypertension s'est développée ici sans être précédée par un décollement de la rétine, ce qui constitue une rare exception.
Examen microscopique. — L'œil glaucomateux dans l'orbite est devenu mou tout de suite après l'énucléation.
Le globe est coiffé dans sa région postéro-externe par une tumeur intimement adhérente à la sclérotique, et s'étendant exactement de l'insertion du droit externe qu'elle soulève, au nerf optique atrophié dont la gaine durale adhère au néoplasme. Le diamètre vertical de la tumeur est moindre que l'antéro-postérieur (fig. 30).
En comprimant la tumeur sans appuyer sur le globe, celui-ci devient dur comme si l'on chassait un liquide du centre de la tumeur vers l'intérieur de l'œil. En réalité on fait simplement saillir dans l'œil la partie intraoculaire du néoplasme, et l'on augmente ainsi le
124) atteint d'un sarco ^ ^ N 4> .
me ptat du pôle posté- a karman ski.
rieur avec énorme prolifération extraoculaire.
a, le nerf optique, aplati et refoulé par la masse intraoculaire de la tumeur. — d, l'insertion du droit externe — c, la choroïde infiltrée et épaissie par le néoplasme. — 6, la rétine, complètement désorganisée. — e, la partie intraoculaire de la tumeur ; on voit qu'elle est peu épaisse et que sa surface est parfaitement plane. ■ — g, la sclérotique au point où elle est rompue par la tumeur se faisant jour dans l'orbite. — f, la partie extraoculaire de la tumeur ; on en a dessiné seulement une faible épaisseur.
volume du contenu de l'œil, mécanisme probable de bien des glaucomes par tumeur.
Le cristallin est cataracte dans ses couches corticales, ce qui empêchait l'examen ophtalmoscopique. Le vitré est décollé en arrière, il est transparent, mais légèrement jaunâtre.
Le corps ciliaire est normal, sauf un petit staphylome intercalaire au niveau duquel la racine de l'iris est comme usée.
Dans toute l'étendue comprise entre la papille et le niveau d'insertion du droit externe, la choroïde est soulevée suivant une surface plane qui correspond exactement à la tumeur épisclérale. Cette surface plane fait saillie quand on comprime entre deux doigts la tumeur extérieure ; cela devait se produire d'une façon continue quand l'œil était dans l'orbite comprimé par les paupières et que la tumeur était gorgée de sang. D'où le glaucome. La compression cessant avec l'énucléation, l'œil est devenu mou immédiatement, s'éloignant ainsi, mais en apparence seulement, des conditions ordinaires observées dans les yeux glaucomateux.
La tumeur, dans sa portion extraoculaire, fait une saillie de 14 millimètres, la partie intra-oculaire n'ayant pas plus de 3 à 4 millimètres d'épaisseur (fig. 30).
Cette dernière est d'aspect marbré ; sur sa coupe des régions incolores alternent avec des régions noires ; la partie extraoculaire ne présente pas de pigment (1).
La papille est complètement englobée par la tumeur, qui, primitivement développée à son côté externe, a envoyé un lobule contournant le nerf optique et appa-
(1) Ceci n'est pas une exception. Hodges et Risley (Anal, in Archiv f. Augenheilk, vol. XXXIII) ont cité un cas de sarcome ayant perforé le bulbe, et dont la partie extraoculaire paraissait blanche, tandis que la partie intraoculaire était au contraire très noire.
DE LÀ CHOROÏDE. 273
raissant au côté interne de sa portion intraoculaire.
La choroïde est complètement détruite au niveau du néoplasme ; sur les limites de celui-ci, on reconnaît la membrane épaissie et infiltrée de cellules.
La rétine est soulevée, non décollée ; dans toute son étendue elle est profondément altérée, ses diverses couches sont méconnaissables. Môme au niveau de la tumeur elle n'est pas adhérente aux plans sous-jacents.
Le nerf optique est réduit à un petit cordon fibreux.
Le segment antérieur présente au complet les lésions glaucomateuses : large soudure de Knies avec atrophie de la portion adhérente de l'iris ; du côté interne, petit staphylome cornéen (dit intercalaire).
Amincissement du stroma conjonctif de l'iris, membrane préirienne ayant amené un ectropion du bord pupillaire extrêmement prononcé du côté externe.
Cristallin cataracté dans ses couches postérieures.
La tumeur est en partie constituée par des manchons périvasculaires, très nombreux, très remarquables par leur netteté. Entre ces manchons, très serrés les uns contre les autres, on remarque des amas cellulaires plus clairs formés d'éléments qui se colorent mal. Tous ces éléments d'aspects divers n'en sont pas moins des cellules embryonnaires du tissu con jonctif, fortement colorées et bien vivantes au contact des vaisseaux, tandis que, loin de ceux-ci, elles dégénèrent et prennent moins les matières colorantes. Des amas de cellules bourrées de grains pigmentaires s'observent aussi dans les espaces intertubulaires.
La partie de la tumeur située du côté nasal de la papille est d'un tissu plus compact, et la disposition des cellules autour des vaisseaux n'a rien de spécial.
La partie extraoculaire de la tumeur est riche en tissu Panas et Rocuon-Duvigneaud. 18
fibreux, à l'inverse de la partie intraoculaire. Elle renferme des bandes fibreuses qui sont évidemment de nouvelle formation et englobent des îlots cellulaires. Là où elle présente cette structure, la tumeur simule un carcinome à trame fibreuse développée. Cependant le diagnostic de sarcome doit être maintenu à cause de la nature de la tumeur choroïdienne qu'il faut évidemment considérer comme primitive.
La communication entre les deux parties de la tumeur se fait à travers la sclérotique dissociée sur une large surface et même en un point complètement détruite.
N° 130. — Leucosarcome du corps ciliaire.
Eugénie M..., cinquante -six ans, bonne santé habituelle, ayant toujours vécu àJa campagne, a commencé, quatre mois avant l'époque actuelle, à éprouver quelques troubles de la vision de l'œil gauche ; plus tard elle a eu des photopsies, quelques douleurs périorbitaires, un peu de céphalalgie.
Elle présente actuellement dans la chambre antérieure de l'œil gauche une petite tumeur d'un rose vif, large de 5 à 6 millimètres, qui émerge de l'angle irien dans sa région inférointerne. Ce bourgeon rose est libre au devant de l'iris, sur la coloration bleue duquel il se détache vivement ; il ne présente pas trace de pigment; des vaisseaux carminés le parcourent, se dirigeant du bord adhérent caché sous le limbe vers le bord libre saillant dans la chambre antérieure. Ajoutons que l'iris est parfaitement sain et mobile, l'humeur aqueuse entièrement limpide, qu'en somme il n'existe pas le moindre signe d'inflammation du segment antérieur.
En regard de la tumeur de la chambre antérieure, mais sur un champ plus étendu, se détachent sur la sclérotique des veinules congestionnées, profondes, dont les extrémités antérieures émergent de la fibreuse à 2 millimètres du bord cornéen.
Le tonus est normal, l'acuité visuelle encore égale à 1/2; le vitré légèrement trouble, sans opacités visibles.
DE LÀ CHOROÏDE.
En Taisant regarder la malade un peu en dedans on voit apparaître dans le champ pupillaire une ombre noire absolument opaque, à contour arrondi et net, siégeant exactement en regard de la tumeur de la chambre antérieure.
Le diagnostic de tumeur sarcomateuse de la région ciliaire, qui s'imposait du reste à la simple vue du bourgeon rosé de la chambre antérieure, étant ainsi confirmé, l'énucléation est pratiquée le lendemain sous le chloroforme.
Examiné deux heures après l'énucléation, le globe est mou, montre un aspect extérieur entièrement normal, un nerf optique sain.
Le corps vitré au niveau du pôle postérieur est décollé de la rétine, sans avoir encore subi de diminution notable de volume; il est légèrement trouble et présente vers sa périphérie un certain nombre de petits amas pigmentaires.
Il n'y a nulle part de décollement de la rétine.
La tumeur simule une noisette engagée dans le corps ciliaire, en avant elle touche le cristallin qu'elle déforme et qui prend à son contact des reflets opalescents, en arrière elle dépasse de plusieurs millimètres la limite de l'ora serrata. Elle est d'une coloration brun grisâtre striée de lignes noires.
Uexamen microscopique montre une cornée parfaitement saine, une chambre antérieure bien conservée, renfermant un coagulum presque homogène, mais sans aucun dépôt cellulaire sur la membrane de Descemet.
En dehors de la tumeur, l'iris et le corps ciliaire sont parfaitement sains. L'angle irienet son tissu grillagé ont toute leur netteté physiologique, le canal de Schlemm contient du sang, mais c'est à peine si l'on peut trouver quelques cellules migratrices à grains pigmentaires dans les mailles du tissu réticulé.
La papille, le nerf optique, la rétine et la choroïde, en dehors du contact de la tumeur, sont parfaitement normaux, à part quelques petits kystes séniles des parties antérieures de la rétine.
Le cristallin est normal, sauf au contact de la tumeur où ses fibres corticales sont altérées et où son épithélium capsulaire a proliféré.
La tumeur arrondie, épaisse de un centimètre, ne paraît pas primitivement développée dans la choroïde proprement dite. Cette membrane, en effet, se réfléchit sur la tumeur et reste à peu près distincte à sa surface, au lieu de se dissocier et de se perdre dans son épaisseur comme c'est le cas habituel pour les sarcomes choroïdiens. Les procès ciliaires restent appendus au bord inférieur de la tumeur ; ils sont un peu aplatis, mais nullement infiltrés par elle. Quant au muscle ciliaire, il est à peine reconnaissable sur la plupart des coupes, et seulement à ses fibres les plus profondes ; il est donc perdu dans la tumeur, en partie détruit par elle, comme si elle s'était développée à sa face externe, détruisant ses fibres longitudinales en même temps que les parties superficielles de la choroïde, épargnant, au contraire, la portion réticulée du muscle et les couches internes de la choroïde.
Le lobule antérieur du néoplasme a pénétré dans la chambre antérieure en détachant ou en détruisant les attaches sclérales du muscle ciliaire, de sorte que le corps ciliaire et l'iris en totalité se trouvent rejetés à la face profonde de la tumeur. Le tissu grillagé est à ce niveau complètement infiltré par le néoplasme, mais l'iris, bien que recouvert directement par la tumeur, est resté parfaitement indemne, comme c'est le cas pour les procès ciliaires et la choroïde.
Au niveau de la tumeur la rétine, distendue et moins souple que la choroïde, s'est transformée en une sorte de membrane hyaline, représentant peut-être les limitantes vitreuses qui ont résisté à l'atrophie.
DE LÀ CHOROÏDE. 277
Il s'agit ici d'une tumeur tout à fait dépourvue de pigment, sa couleur brune était due à son revêtement choroïdien ; mais son tissu est aussi complètement dépigmenté que celui de son prolongement rosé de la chambre antérieure.
Les éléments du néoplasme sont des cellules à type nettement fusiforme, groupées sans intermédiaire d'aucun stroma, en tourbillons, en courants qui se divisent et s'entrelacent ; tel est du moins l'aspect de la coupe, aspect dû évidemment à une disposition en faisceaux à directions variées des éléments de la tumeur.
On trouve assez peu de vaisseaux ; la plupart, pas tous cependant, ont des parois organisées et doivent être les vaisseaux normaux du muscle ciliaire épars dans la tumeur.
Ce globe oculaire nous paraît particulièrement intéressant en ce que, énucléé de bonne heure, comme celui de l'observation 21, il montre, ainsi que ce dernier, qu'avant la période glaucomateuse des tumeurs tous les tissus de l'œil restent parfaitement sains en dehors de la tumeur elle-même et de sa zone d'accroissement.
Unique organe transparent, l'œil est seul à permettre d'examiner cliniquement d'une façon précise, comment se comportent les tissus aux environs d'une tumeur. Si l'on a pu étudier, dans des conditions particulièrement favorables, le développement de la tuberculose inoculée dans la chambre antérieure, c'est que la cornée possède cet inappréciable avantage pour les expérimentateurs d'être un verre de montre vivant recouvrant une surface inoculable, l'iris. Ces circonstances si favorables pour l'observation, nous pouvons les utiliser dans le cas de tumeur intra oculaire ; nous voyons l'iris rester exempt de tout phénomène irritatif, conserver son brillant physiologique
et ses mouvements réflexes, même alors que le néoplasme a envahi la chambre antérieure. Cette persistance de l'état physiologique des membranes nous paraît contraire à l'hypothèse d'une sécrétion de toxines par les tumeurs. Ces substances irritantes détermineraient certainement des inflammations, des iritis. Or telle n'est pas la complication constante des tumeurs. Elles déterminent non des inflammations mais l'état glaucomateux, qui n'est pas un phénomène inflammatoire et résulte probablement d'une influence mécanique de la tumeur.
N° 177. — Sarcome mélanique juxta-papillaire.
B..., âgé de cinquante-quatre ans. — Vue parfaite jusqu'en juin 1893.
A cette époque, le malade se trouve un matin amblyope de l'œil gauche.
Un premier médecin consulté parle d'une hémorragie.
Un spécialiste de province diagnostique en août un décollement de la rétine et ne songe pas à une tumeur, puisqu'il propose un traitement par les pointes de feu, traitement qui du reste ne fut pas appliqué.
La vue s'éteint peu à peu.
Au commencement de mai 1894, attaque aiguë de glaucome avec congestion telle de l'iris que l'aspect de l'œil est presque celui d'une iritis, sauf que la pupille est un peu plus grande que celle de l'œil sain et que les bords sont nettement dessinés. Tonus très élevé.
Ésérine sans action.
Une iridectomie, très douloureuse, n'amène aucun soulagement.
Le diagnostic de tumeur ayant été porté à la première visite du malade, uniquement d'après l'évolution de la maladie, l'énucléation est pratiquée cinq jours après l'iridectomie.
Le malade a été perdu de vue.
DE LÀ CHOROÏDE.
Examen microscopique.
Segment antérieur. — Il faut tenir compte, dans l'appréciation des lésions observées dans cette partie de l'œil, de l'iridectomie pratiquée quelques jours avant l'énucléation, des lésions mécaniques (hémorragies, aplatissement complet de la chambre antérieure) et même peut-être de légers phénomènes d'inflammation qu'elle a pu déterminer.
La cornée est normale dans toute son étendue et dans toutes ses couches, sauf au niveau du limbe, dont les vaisseaux, congestionnés, sont entourés d'un nombre anormal de cellules.
De plus, dans une petite région vers le centre de la cornée, il s'est produit une multiplication de cellules fixes, de telle sorte que l'on en trouve jusqu'à huit ou dix dans une loge cellulaire, tandis qu'il n'y a aucun leucocyte migrateur dans l'épaisseur des lames cornéennes,
La chambre antérieure ne s'est pas rétablie après l'iridectomie et l'iris touche la cornée ; çà et là il en est séparé par de petits amas sanguins qui existent aussi au niveau de la pupille.
L'angle irien ne montre pas de lésions anciennes, mais l'iris est exactement appliqué au réticulum sclérocornéen, comme il l'est à la cornée dans le reste de la chambre antérieure ; le tissu réticulé est rempli de globules sanguins exactement moulés dans les interstices de son système lacunaire. On y voit également des cellules migratrices. Le canal de Schlemm et le plexus de Leber sont remplis de sang et distendus.
Iris. — Congestion intense. Hémorragies interstitielles. Dépigmentation et abondance anormale de cellules blanches. D'après la forme de leurs noyaux
celles-ci paraissent être, non des leucocytes, mais des produits de multiplication des cellules propres de l'iris qui ont perdu leur pigment.
Corps ciliaire. — A part une congestion intense, il paraît bien normal comme tissu.
Segment postérieur.
Morphologie de la tumeur. — Elle setend de la papille à l'équateur dans la région nasale du globe de l'œil. Elle fait une saillie de 10 millimètres sur une largeur de 12 millimètres à sa base. Elle décolle complètement la rétine et la refoule du côté temporal.
La forme est encore ici celle d'un champignon ayant une large base et une tète, mais ici le collet qui les sépare est très peu marqué, très peu profond, le col de la tumeur étant presque aussi large que la tête. Cependant on remarque très nettement une encoche qui ies sépare et on peut s'assurer qu'à cette encoche correspond le bord de la lame vitrée de la choroïde qui en est l'agent déterminant.
Un anneau néoplasique circonscrivant la papille est représenté sur la coupe par un petit îlot de tumeur encadrant exactement la limite temporale de la papille.
Hislolocjiquement , cette tumeur est un sarcome fasciculé caractéristique. Les cellules ont le type fusiforme, mais à gros noyau. La tumeur formée de ces cellules incolores est parsemée çà et là de cellules volumineuses à grosses granulations brun jaunâtre, donnant à l'ensemble une légère teinte brune. Il s'agit donc d'un sarcome faiblement mélanique.
Le système vasculaire de la tumeur n'est pas très développé ; les parties centrales sont très peu vasculaires.
DE LÀ CHOROÏDE. 281
Cependant il existe un certain nombre d'assez gros vaisseaux dans les régions saillantes du champignon et aussi vers sa base. En ce point quelques hémorragies interstitielles.
Papille. — Elle est complètement recouverte par la tumeur, qui refoule les deux feuillets de la rétine décollée du côté temporal. Elle ne montre aucun signe d'excavation antérieure à son envahissement par la tumeur.
Le nerf optique paraît normal ; les vaisseaux centraux sont parfaitement conservés.
Rétine. — Décollée en totalité ; les plis antérieurs fortement refoulés en avant sont presque appliqués au cristallin.
Le feuillet nasal de la rétine, directement en rapport avec la tumeur, est profondément altéré, sclérosé, infiltré de pigment ; il n'est histologiquement reconnaissable qu'aux couches multiples des noyaux des cellules visuelles. Les cônes et les bâtonnets ont disparu. Au niveau du point où elle se détache de la pupille, la rétine est pénétrée dans ses couches externes par les éléments de la tumeur.
Le feuillet temporal, moins altéré, a cependant perdu également ses cônes et ses bâtonnets, et la couche de ses libres nerveuses est complètement sclérosée.
L épithélium pigmentaire de la rétine accompagne non cette dernière membrane, mais, comme c'est du reste la règle, il reste partout au contact de la lame vitrée de la choroïde, même dans les points où celle-ci est soulevée par la tumeur.
Choroïde. — Au contact de la tumeur, les veines sont gorgées et distendues par le sang, et cette congestion, tout en diminuant, s'étend jusque vers le segment antérieur. Les artères sont à peu près vides.
Le tissu de la choroïde est normal, sauf au contact immédiat de la tumeur, où les cellules non pigmentaires du stroma paraissent un peu plus nombreuses et à plus gros noyau. On ne trouve pas de leucocytes libres dans les tissus ni contenus dans les vaisseaux.
Le vitré est réduit à un tissu fibrillaire tassé contre la face postérieure du cristallin par les plis de la rétine décollée. Il ne renferme pas plus de cellules que normalement.
La sclérotique est normale, sauf dans sa région nasale postérieure, au contact de la tumeur. En ce point elle est traversée par des fusées néoplasiques dont la plus importante a suivi la gaine d'une veine perforante ; d'autres, plus petites, paraissent occuper des canalicules nerveux.
Cristallin. — L'ouverture de l'œil énucléé l'avait montré presque entièrement transparent. Il ne présente d'autre altération reconnaissable sur les coupes qu'une transformation dite myélinique de ses fibres, en plusieurs points, sous la capsule antérieure.
Le malade a été perdu de vue ; il est à craindre, en raison des traînées de cellules néoplasiques qui avaient pénétré les canalicules nerveux et vasculaires du segment postérieur, qu'une récidive orbitaire ne se soit produite. Nous ferons remarquer que l'examen à l'œil nu ne révélait rien de cette infiltration microscopique de la sclérotique et que seul l'examen histologique a pu indiquer l'utilité qu'il y aurait eu à faire un curage immédiat de l'orbite.
N° 183. — Sarcome tubuleux de la choroïde.
Guérison constatée trente mois après l'énucléation. Femme de soixante ans. — En janvier 1894, perte de la vue à gauche.
La malade, examinée peu de temps après à l'Hôtel-Dieu, montre un œil inéclairable avec un décollement de la rétine en
DE LÀ CHOROÏDE.
dedans, et, en dehors, un soulèvement très saillant de la choroïde dont on reconnaît facilement le dessin vasculaire onduleux se détachant en clair sur un fond brun rougeâtre.
L'éclairage de contact (1), appliqué du côté externe au niveau du soulèvement choroïdien, ne parvient pas à éclairer la pupille, qui reste complètement sombre, faisant ainsi supposer une masse opaque, une tumeur de la choroïde, malgré ï hypotonie (2) de l'œil.
Une iridectomie exploratrice guérit normalement, mais ne permet pas de rien voir de nouveau.
En octobre 1895, la malade se présente encore avec les mêmes symptômes, mais la chambre antérieure est complètement effacée, les veines épisclérales congestionnées, bref aspect glaucomateux, rnais sans tension anormale.
De plus en plus persuadé de l'existence d'une tumeur, grâce aux résultats encore fournis par l'éclairage de contact, nous pratiquons l'énucléation.
L'œil devient mou sitôtsorti de l'orbite. A l'ouverture, nous constatons la présence d'une volumineuse tumeur noirâtre du corps ciliaire donnant lieu au soulèvement choroïdien constaté sur l'œil vivant. La rétine est complètement décollée, mais elle est restée appliquée sur la partie antérieure de la tumeur. — Guérison opératoire normale. La malade a été revue deux ans et demi plus tard en bonne santé.
Segment antérieur.
Examen microscopique. — Cornée. — Normale dans toute son étendue et toutes ses couches. (Coupe transversale, évitant l'iridectomie.)
(1) Voy. Rochon-Duvigneaud, Soc. franç. d'ophtalmologie, vol. XII, 1894.
(2) Marshall, dont les recherches sur la tension dans les tumeurs intraoculaires (Transact. opht. Soc., vol. XXI) ont porté sur cent observations, a trouvé que Y hypotonie n'est pas rare quand le corps ciliaire est atteint. Mais nous devons faire remarquer que, dans notre cas tout au moins, l'hypotonie n'est que passagère. Sans doute, au moment de l'énucléation, la tension ne dépassait pas encore la normale, mais déjà la soudure de Knies était ébauchée et il n'est guère douteux qu'elle eût entraîné le glaucome à bref délai. L'hypotonie en pareil cas n'est donc sans doute que passagère et les sarcomes ciliaires n'échappent pas aux complications glaucomateuses qui sont de règle dans les tumeurs oculaires.
Chambre antérieure. — Diminuée de profondeur, quelques coagula irréguliers et vacuolaires avec un très petit nombre de cellules libres. Pas de dépôt sur la membrane de Descemet.
Angle irien et tissu réticulé. — L'iris est directement appliqué au tissu réticulé et à l'origine de la membrane de Descemet, sans tassement aucun ni de l'iris, ni du tissu réticulé. Celui-ci contient quelques amas pigmentaires et il existe d'autres amas à sa face interne, entre lui et l'iris. 11 est à remarquer qu'il n'en existe nulle part ailleurs sur la membrane de Descemet. Canal de Schlemm des plus nets et contenant du sang.
Tris. — Pupille dilatée. Tissu irien ne présentant aucune altération bien nette. Peut-être quelques cellules incolores de trop (iris brun) en quelques points. — Du coté opposé à la tumeur : membrane préirienne glaucomateuse avec capillaires néoformés, dépassant le bord pupillaire et s'étendant sur la moitié de la pupille à peu près (donc lésions glaucomateuses au début et sans hypertonie).
Corps ciliaire. — a) Du côté sain, légèrement diminué de volume par suite d'un début d'atrophie du muscle ciliaire (exagération des travées conjonctives). Les franges antérieures touchent l'iris et le refoulent contre la cornée. Les vaisseaux, le tissu propre et les épithéliums sont parfaitement sains.
b) Du côté de la tumeur, sans lésions histologiques, importantes, il est décollé de la sclérotique par la tumeur, de sorte que la région de Fora serrata est ramenée vers le cristallin, tandis que l'insertion antérieure du muscle ciliaire reste adhérente à la sclérotique.
Les franges ciliaires sont fortement ramenées contre le cristallin. La face interne des procès est doublée par une couche d'exsudat, en partie compact, en partie sous
DE LA CHOROÏDE.
forme de boules hyalines qui représentent évidemment le coagulum d'un liquide sécrété par les procès. — En effet les cellules de l'épithélium des procès sont allongées, hypertrophiées et remplies de grosses masses hyalines analogues d'aspect à l'exsudat. — Le tissu propre et les vaisseaux ne sont pas altérés plus que de l'autre côté.
Cristallin. — Ne présente que très peu d'altérations. — Quelques houles hyalines en certains points dans les couches postérieures.
Zonnle. — Normale du côté opposé à la tumeur. Du côté de la tumeur, elle est refoulée en avant en partie par le reploiement de la choroïde, qui ne la touche cependant pas, en partie par l'exsudat des procès ciliaires, que l'on retrouve au contact immédiat des fibres zonulaires. Ce refoulement des fibres zonulaires était évidemment la cause de la projection des procès ciliaires et de la racine de l'iris contre le tissu réticulé.
Rétine. — Complètement décollée et uon appliquée à la tumeur, dont la sépare une fente de plusieurs millimètres, ses deux feuillets étaient au contact à partir delà papille. Pas de traces d'excavation au niveau de la papille.
Nerf optique. — Remarquablement normal. Les cylindres-axes partout visibles, les travées conjonctives sans aucun épaississement ou prolifération cellulaire, les vaisseaux centraux sains, cependant l'artère centrale offre un léger degré d'endartérite.
Tumeur. — Epaisse de 12 à 13 millimètres. — Son diamètre antéro-postérieur est de 16 millimètres et elle approche à 2 ou 3 diamètres de la papille.
Elle est donc très volumineuse, hémisphérique, elle occupe une notable partie de la cavité oculaire en s 'étendant de l'insertion du muscle ciliaire aux environs de la
papille. Malgré les apparences on ne peut donc les consi-
Fig. 31. — Sarcome tubuleux de la choroïde chez une femme de soixante ans (obs. 1831. On voit que l'aspect général de ce sarcome rappelle de très près celui des gliomes de la rétine : mêmes manchons cellulaires périvasculaires ; mêmes espaces intertubulaires remplis de cellules dégénérées.
a, les cellules constituant les manchons périvasculaires. Elles sont plus volumineuses, plus riches en protoplasma et de dimensions beaucoup moins uniformes que les cellules des gliomes. — 6, la paroi du vaisseau central (veine). Elle est parfaitement distincte de la gaine cellulaire qui l'environne. — c, contenu sanguin normal des vaisseaux néoformés.
— rf, amas mûriformes de grains pigmentaires sphériques, volumineux, contenus dans une cellule migratrice. Le noyau et le protoplasma cellulaires sont parfaitement distincts quand les grains pigruenlaires sont peu abondants; dans le cas contraire ces derniers les masquent complètement et la nature cellulaire du corpuscule mûri forme ainsi constitué n'est plus apparente. Nous proposons pour ces éléments, qui ne sont particuliers ni aux tumeurs mélaniques, ni aux autres catégories de tumeurs, le nom de corps granuleux pigmentaires.
— e, les espaces intertubulaires remplis par des cellules qui prennent à peine les matières colorantes mais que l'on reconnaît encore parfaitement comme de même nature que celles des manchons périvasculaires.
dérer comme une tumeur du corps ciliaire, qui est décollé, mais non envahi par le néoplasme.
Dans toute son étendue, la tumeur est constituée par
DE LA CHOROÏDE. 287
des manchons cellulaires (fig. 31) entourant les vaisseaux, séparés les uns des autres par des espaces clairs occupés par des cellules à peine colorées et qui représentent la zone de dégénérescence périphérique des manchons périvasculaires. Ce sarcome a, par là, une grande ressemblance d'aspect avec les gli ornes.
Nous décrirons successivement les manchons périvasculaires, les espaces intertubulaires et les éléments pigmentaires divers épars dans la tumeur.
Manchons péri-vasculaires . — Tous les vaisseaux qui forment Taxe de ces manchons ont des parois normales formées d'une fine membrane conjonctive parfaitement distincte et ne donnant pas du tout l'impression que les manchons péri-vasculaires soient développés aux dépens des parois des vaisseaux. Le sang contenu dans ces vaisseaux est normal, ne renferme que très peu de leucocytes. Les cellules qui enveloppent les vaisseaux pour former les manchons sont irrégulièrement polyédriques et ne présentent pas de disposition radiairebien nette.
Ces cellules sont polymorphes et de tailles différentes ; quelques-unes sont polynucléées, d'autres présentent une apparence épithéliale.
Les cellules pigmentaires sont excessivement rares dans les gaines périvasculaires, et celles-là seules qui sont au contact de la choroïde montrent çà et là entre les grosses cellules incolores que nous venons de décrire quelques cellules ramifiées, chargées de pigment noir et qui sont probablement les éléments normaux de la choroïde englobés par des éléments néoplasiques. Il est exceptionnel de rencontrer dans l'épaisseur des gaines périvasculaires les grosses cellules bourrées de grains de pigment brunâtre dont nous aurons à parler plus loin.
Espaces intertubulaires, — Ces espaces clairs séparant
les manchons périvasculaires sont constitués par des amas de cellules se colorant mal, mais conservant encore leur noyau et ne subissant pas la dégénérescence granulo-graisseuse.
La dégénérescence est donc moins prononcée ici qu'elle ne l'est en général dans les espaces intertubulaires des gliomes. Indépendamment des cellules incolores et dégénérées, on rencontre ici beaucoup de cellules chargées de grains pigmentaires jaunâtres et quelquefois très hypertrophiées.
Enfin on trouve dans ces mêmes espaces intertubulaires un certain nombre de vaisseaux sanguins, dont les uns sont normaux et remplis de sang, les autres plus ou moins dégénérés et oblitérés.
Éléments pigmentés. — Dans l'espace triangulaire compris entre la face antérieure de la tumeur, le corps ciliaire décollé et la sclérotique, espace rempli par les lamelles dissociées de la lamina fusca, on observe entre ces lamelles, indépendamment d'un exsudât homogène, un grand nombre d'amas pigmentaires. Ils sont formés de gros grains arrondis, de couleur jaune brun et selon toute apparence d'origine hématique. Ces grains de pigment sont toujours contenus dans des cellules, on s'en rend parfaitement compte lorsqu'une cellule en renferme seulement quelques-uns et que son noyau est encore visible. Au contraire, quand la cellule en est complètement farcie, son noyau est masqué par eux, et l'on n'a plus sous les yeux qu'un amas mûriforme de grains jaunâtres. La plupart des espaces intertubulaires de la tumeur renferment de pareils corps granuleux pigînentaires en abondance. Au contraire le tissu compact des gaines périvasculaires n'en contient que très rarement.
En définitive, malgré son apparence légèrement pig-
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mentée due presque exclusivement à la présence de ces agglomérations de pigment hématique, il est excessivement douteux que la tumeur actuelle soit un sarcome mélanique au vrai sens du mot, c'est-à-dire un sarcome plus ou moins riche en cellules mélanogènes.
La tumeur est recouverte des couches internes plus ou moins conservées de la choroïde, elle paraît provenir de la couche des gros vaisseaux. Aux limites de la tumeur la choroïde saine succède sans transition au néoplasme.
