REMARQUES CLINIQUES

Les observations précédentes ont brièvement indiqué la symptomatologie de chaque cas. Nous devons maintenant rappeler comment pour chaque malade en particulier le diagnostic a pu être établi. Cette question du diagnostic, sur lequel le pronostic et l'intervention reposent, prime toutes les autres quand il s'agit de tumeurs.

Pour trois cas (obs. 8, 21, 130) il existait des prolonge- . ments de la tumeur dans la chambre antérieure et le diagnostic s'imposait presque à première vue. Ceci est surtout exact pour le malade de l'observation 21, dont l'œil présentait un ménisque noirâtre comblant l'angle irien dans la région nasale, et de plus une large plaque mélanique sous-conjonctivale au même niveau. L'existence de la coloration noire ne permettait pas d'hésiter sur la nature néoplasique de la lésion, alors même que l'on n'eût pas constaté à l'ophtalmoscope une volumineuse tumeur du corps ciliaire. En somme le diagnostic était ici des plus simples.

La malade de l'observation 130 présentait, elle aussi, Panas et Rochom-Duvigneaud. 19

une production néoplasique de la chambre antérieure, mais sous forme d'un bourgeon arrondi, rose, à vaisseaux carminés, émergeant de l'angle irien dans ses régions déclives.

L'absence totale de pigmentation rendait ici moins évidente que dans le cas précédent la nature de la production morbide. Cependant la riche vascularisation du bourgeon charnu, l'état de nutrition parfaite de tous les points de son tissu, l'absence de toute altération régressive, le différenciaient parfaitement des diverses « tumeurs infectieuses » (condylornes syphilitiques, tubercules, granulomes plus ou moins déterminés) que l'on peut observer au niveau de l'iris. Enfin l'intégrité parfaite de l'iris lui-même, l'absence de toute altération de son tissu au contact même du bourgeon, parlaient encore en faveur de sa nature néoplasique et non infectieuse et permettaient d'affirmer le diagnostic de sarcome. Là encore, du reste, la constatation d'une volumineuse tumeur rétro-cristallinienne était chose facile.

Chez le malade de l'observation 8, il existait également un bourgeon néoplasique de la chambre antérieure émergeant au niveau de l'angle irien. D'aspect moins caractéristique que celui de l'observation précédente, il était cependant assez riche en vaisseaux et exempt d'altérations régressives. L'iris parfaitement sain, le soulèvement étendu et fixe de la rétine ne permettaient guère de douter de l'existence d'un néoplasme, et ce fut là le diagnostic porté dès l'origine. Cependant le commémoratif d'une blessure oculaire, que le malade affirmait avoir reçue et qui aurait pu à la rigueur déterminer des altérations intraoculaires, engagea à profiter de la facilité que l'on avait d'exciser pour l'examen histologique le bourgeon charnu de la chambre antérieure. Cet examen

DE LA CHOROÏDE.

ayant démontré qu'il était constitué par du sarcome fasciculé caractéristique, d'un tissu beaucoup plus organisé que les embryomes (1) inflammatoires, Fénucléation fut décidée et démontra en effet un sarcome en nappe {ou un myosarcome) de la choroïde.

Quant à l'aspect du soulèvement rétinien, il était tout à fait classique ; la rétine soulevée suivant une large surface onduleuse avait çà et là des reflets bleuâtres, mais nulle part elle ne flottait et l'aspect de ses vaisseaux ne s'éloignait pas de la normale. En somme, ce sarcome en nappe ne présentait pas, à part l'étendue et la faible saillie de la tumeur, de symptomatologie spéciale et rentrait parfaitement dans le cadre classique des tumeurs intraoculaires.

Sarcomes avec décollement de la rétine.

Dans deux cas (obs. 63 et 183) la tumeur intraoculaire, tout en s'accompagnant d'un décollement rétinien, restait visible. Cependant le diagnostic ne fut pas sans quelques incertitudes, et cela pour des raisons différentes dans l'une et l'autre observation.

Chez la malade 63, un spécialiste avait diagnostiqué un décollement inféro-interne de la rétine et le considérait comme simple, puisqu'il l'a traité par des injections de pilocarpine. Quand elle vint consulter à Paris, le décollement simple avait fait place à un soulèvement fixe de la rétine et l'idée de néoplasme se présentait nécessairement à l'esprit. Mais l'aspect de ce soulèvement était vraiment particulier. On voyait, sur la pa-

(1) Nom proposé par Grancher pour les amas de cellules migratrices qui constituent les petits nodules inflammatoires, tels que les tubercules élémentaires.

pille, c'est-à-dire occupant la région papillaire, une éminence arrondie, argentée, faisant une saillie de 5 millimètres environ (image droite), recouverte par la rétine dont on voyait les vaisseaux à la surface du mamelon. Un spécialiste émit l'hypothèse de néoplasme de la papille, tumeur dont nous ne connaissons pas d'exemple. L'idée de cysticerque, à cause de la forme ronde et du brillant argenté, ne se présenta que pour être immédiatement re jetée : la masse ronde se continuait par une base élargie ; son sommet n'était pas aplati par la tension oculaire : il n'y avait pas de mouvements d'ondulation, etc. La constatation, grâce à l'éclairage électrique, d'un réseau vasculaire atypique au-dessous du réseau rétinien, confirma absolument dans l'idée d'une tumeur choroïdienne, d'un aspect sans doute rare, et l'énucléation prouva le bien fondé de ce diagnostic.

Dans l'observation 183, le champ pupillaire de la malade était occupé en dedans par un décollement de la rétine, en dehors par une masse brune, arrondie, rétro cristallinienne, et sur laquelle on distinguait un réseau vasculaire tourbillonné, onduleux, parfaitement reconnaissable pour être celui de la choroïde. Mais l'œil était hypotone. S'agissait-il donc d'un simple décollement de la choroïde? Aucun traumatisme, aucune opération antérieure ne pouvait l'avoir déterminé, de plus tout s'était passé sans bruit et une hémorragie sous-choroïdienne n'était guère admissible. L'éclairage de contact appliqué sur le segment externe de la sclérotique au niveau de la bosselure choroïdienne ne donna pas l'illumination habituelle de la pupille; celle-ci resta obscure. La saillie choroïdienne était donc déterminée par un corps opaque qui ne pouvait être qu'une tumeur, ce que prouva l'énucléation.

DE LA CHOROÏDE.

Trois observations (177, 94, 121) présentent la succession classique de décollement de la rétine et d'état glaucomateux.

Le cas 177 est typique à ce sujet. Quand le malade se présenta, son œil gauche, atteint de glaucome aigu, avait, avec un iris normal, une pupille petite et inéclairable. Le cas ne différait d'une attaque classique de glaucome que par la petitesse de la pupille, anomalie qui nous engagea à rechercher très exactement les antécédents oculaires du malade. Celui-ci nous apprit qu'environ un an auparavant un spécialiste lui avait trouvé un décollement de la rétine. Dès lors nous ne doutâmes pas un seul instant que la cause de ces divers accidents ne fût une tumeur. En effet, le glaucome n'était ici explicable que par cette hypothèse, l'œil ne présentant aucune autre cause de glaucome ; l'iris ne touchait pas la cornée, phénomène qui peut se produire dans des cas de décollement ancien avec refoulement en avant du cristallin et de l'iris et qui dès lors peuvent se compliquer de glaucome. Il n'y avait non plus ni adhérence circulaire de la pupille au cristallin, ni plaques ardoisées de l'iris, c'est-à-dire rien du côté de la pupille ni de l'angle irien qui pût déterminer le glaucome. Dans ces conditions, un glaucome succédant à un décollement de la rétine ne pouvait être dû qu'à une tumeur, et c'est ce que l'énucléation ne tarda pas à prouver.

Le malade de l'observation 94 fut d'abord examiné par le docteur Landolt, qui constata un décollement à siège anormal et le qualifia d'hémorragique.

Il n'y avait pas à cette époque de phénomènes de tension. Plus tard des douleurs, de l'injection conjonctivale, toujours sans tension anormale, ayant apparu, on les traita par des instillations d'atropine. Peu de

temps après les phénomènes d'hypertonie apparurent, très probablement sous l'influence de l'atropine, ce qui réalise le procédé proposé par de Grajfe pour distinguer les décollements par tumeurs des décollements simples, les premiers se compliquant ou pouvant se compliquer d'hypertonie après usage de l'atropine, ce qui n'arrive pas pour les seconds. Dès lors le diagnostic de tumeur s'imposa, basé encore une fois sur la succession du décollement et du glaucome. Nous devons ajouter en effet que l'œil était à peu près inéclairable et que la pupille ne laissait voir que difficilement les plis rétiniens tassés contre la lentille.

Le malade, qui fait le sujet de l'observation 121, âgé de AÎngt-trois ans, se présenta avec un œil en état de glaucome chronique congestif : tonus augmenté, iris réduit à une bandelette très étroite, cornée légèrement dépolie, congestion des vaisseaux périkératiques. Vision abolie. Derrière le cristallin resté transparent, le vitré paraît rose sale, comme envahi par des hémorragies ; de petits caillots sanguins sont accolés à la périphérie du cristallin. C'est tout ce que l'on peut distinguer. Nous n'avions pas encore l'éclairage de contact pour rechercher la translucidité des parois de l'œil. Mais les antécédents donnaient des renseignements précieux. Le sujet jeune, bien portant, sans myopie antérieure, avait été atteint, sans cause appréciable, d'un rétrécissement progressif du champ visuel, et un médecin militaire en avait trouvé la cause dans un décollement de la rétine. Le traitement interne était resté sans action, et rapidement un état glaucomateux s'était déclaré. L'iris présentait les lésions classiques du glaucome, nous dirions volontiers du glaucome de cause postérieure, c'est-à-dire celui qui s'accompagne d'aplatissement de la chambre antérieure, ce

DE LA CHOROÏDE. 295

qui suppose nécessairement une propulsion du cristallin et par conséquent une augmentation de volume des parties situées derrière le cristallin, c'est-à-dire du vitré. Le décollement de la rétine et le glaucome consécutif s'expliquaient dès lors parfaitement en admettant une tumeur intraoculaire (sarcome choroïdien). Elle était, il est vrai, tout à fait invisible et masquée par des hémorragies, mais l'hémorragie même pouvait s'expliquer par l'existence d'une tumeur.

Ce malade a été le sujet d'une leçon clinique dans laquelle nous avons exposé les arguments précédents en faveur de l'existence d'un néoplasme. Pendant cette leçon, notre chef de clinique pratiquait l'énucléation, de sorte que l'œil ouvert fut montré aux personnes présentes, contenant une volumineuse tumeur développée dans le segment postérieur de la choroïde et remplissant à demi la loge vitréenne.

La malade de l'observation 124 présentait le double symptôme, glaucome et exophtalmie, des tumeurs choroïdiennes ayant perforé le pôle postérieur de l'œil et proliféré dans l'orbite. Les renseignements fournis par la malade étaient fort incomplets. La vue s'était perdue depuis deux ans, la fixité de l'œil et l'exorbitis dataient de quelques mois, les douleurs remontaient à quinze jours ; il était impossible d'obtenir d'autres détails. Mais il y avait cette notion importante que la cécité avait de beaucoup précédé l'exophtalmie. L'œil avait donc été primitivement atteint, la tumeur orbitaire refoulant l'œil en avant n'était que secondaire. De plus l'œil était en état de glaucome absolu et les lésions du segment antérieur (atrophie de l'iris) ne permettaient pas de douter de l'ancienneté de l'état glaucomateux. Jamais rien de semblable avec les tumeurs orbitaires ou celles

du nerf optique. Dans les unes et les autres, l'exophtalmie précède la perte totale de la vision et surtout jamais elle n'entraîne l'état glaucomateux, qui ne peut être déterminé que par des lésions intraoculaires. Dans ces conditions, la seule hypothèse rationnelle était celle d'une tumeur choroïdienne abolissant la vision soit par un décollement de la rétine, soit par tout autre mécanisme (des opacités cristalliniennes empêchaient toute exploration des milieux de l'œil), puis perforant la sclérotique en arrière et en dehors, refoulant l'œil en avant vers la racine du nez.

On trouva en effet, par l'énucléation, que l'œil adhérait à une volumineuse tumeur bosselée occupant toute la région postéro-externe du globe, du nerf optique au droit externe. Cette tumeur provenait de l'intérieur du globe dont toute la choroïde temporale, dans une étendue exactement correspondante à la tumeur extraoculaire, était transformée en sarcome mélanique.

La perte de la vision n'était pas due à un décollement de la rétine, restée partout au contact de la choroïde. Elle provenait selon toute vraisemblance d'une destruction précoce des régions centrales de la rétine; la tumeur, occupant toute la région temporale de la choroïde, avait dû de très bonne heure détruire la macula et par conséquent abolir la vision centrale. La pression directe exercée par le néoplasme sur la papille avait dû entraîner une atrophie rapide du nerf optique et abolir tout vestige de sensibilité lumineuse.

Cette observation présente encore d'autres points à signaler. Elle prend place dans cette série de cas où l'on voit une tumeur, née dans la région maculaire de la choroïde, arriver à se faire jour rapidement à travers la sclérotique et prendre un développement considérable

DE LÀ CHOROÏDE. 297

dans l'orbite tout en gardant un volume très limité dans l'intérieur de l'œil. Il existe, dans le traité de Fuchs (Sarcom des Uveal T raclas) 1 une observation (observation XXII et Taf. III, fig. 18) en tout semblable à la nôtre, de sarcome choroïdien de la région maculaire peu saillant dans l'œil, mais ayant donné naissance à une volumineuse tumeur postéro-externe et à du glaucome sans décollement de la rétine.

L'opération aurait dû dans notre observation 124 consister en un curage complet de l'orbite, car on sait que presque toujours quand la tumeur a franchi la sclérotique, l'énucléation simple, même avec extirpation de toute la masse néoplasique, est suivie d'une rapide récidive orbitaire. Le chirurgien qui opéra la malade (car elle fut soignée dans un service de chirurgie générale et non dans le service d'ophtalmologie) se contenta d'enlever l'œil avec la masse néoplasique en apparence bien limitée qui y adhérait ; il y eut une récidive orbitaire tellement rapide, que vingt jours plus tard il fallut curer l'orbite. Nous ne savons ce qu'est devenue la malade.

Dans le cas semblable de Fuchs, le curage fut pratiqué d'emblée ; il procura deux ans de tranquillité à la malade. Il est vrai qu'au bout de ce laps de temps il y eut malgré tout une récidive orbitaire.

Nous devons enfin faire ici une dernière remarque au sujet des relations qui existent entre le décollement et le glaucome dans les cas de tumeurs intraoculaires. Presque toujours, quand il y a glaucome, il y a eu auparavant décollement. D'où la théorie exprimée dans Fuchs que le décollement et le glaucome ont une cause commune : à savoir, une exsudation séreuse de la choroïde à la suite de la stase veineuse que le néoplasme détermine dans cette membrane ; tout d'abord le liquide sécrété décolle

la rétine, puis, s'accumulant sous tension, détermine le glaucome.

Que les choses se passent souvent ainsi, cela est possible et même probable, mais les sarcomes oculaires peuvent certainement aussi déterminer le glaucome par un mécanisme différent, puisque l'hypertension peut se produire sans décollement de la rétine, donc sans exsudât choroïdien démontrable. L'observation 124 en est une preuve : la rétine était dans toute son étendue appliquée à la choroïde et exactement adhérente à la tumeur, qui ne formait dans l'œil qu'une plaque peu saillante. Fuchs cite, du reste, parmi ses observations personnelles trois cas où le glaucome ne s'accompagnait pas de décollement de la rétine. Dans le premier cas, il s'agissait d'un sarcome ciliaire, dans le deuxième d'une tumeur volumineuse du pôle postérieur, s'accompagnant il est vrai d'une adhérence totale (par lésion atrophique) de la rétine à la choroïde, d'où l'impossibilité du décollement. Enfin le troisième cas est tout à fait analogue à notre observation 424 ainsi que nous l'avons indiqué plus haut; il s'agit d'une tumeur mélanique en plaque développée dans la région temporale et postérieure de la rétine, ayant perforé la sclérotique en arrière et donné naissance à une volumineuse tumeur orbitaire.

L'observation 96 de Panas représente un deuxième cas analogue de tumeur perforante entraînant du glaucome sans décollement.

Pronostic et Traitement

Le sarcome choroïdien donne très facilement lieu à des métastases (principalement dans le foie) et c'est là la cause principale de sa gravité. Rien de plus facile, tant que le

DE LÀ CHOROÏDE. 299

néoplasme est resté intraoculaire, que d'en faire une extirpation complète et en effet l'on évite ainsi presque à coup sûr les récidives orbitaires tout au moins si l'on opère avant l'apparition des nodules épiscléraux. Cependant, même dans ces conditions en apparence excellentes, on voit trop souvent le malade guéri localement, être atteint de métastases abdominales plus ou moins longtemps (jusqu'à trois ans et exceptionnellement quatre ans) après l'extirpation de l'organe malade.

C'est que la métastase, c'est-à-dire l'ensemencement des cellules néoplasiques dans le foie ou dans d'autres organes, peut être réalisée par l'intermédiaire des vaisseaux sanguins dès l'apparition de la tumeur oculaire et dès lors l'énucléation n'est opération radicale qu'ew apparence et localement.

Fuchs a même cru pouvoir établir que la proportion des métastases est aussi considérable pour les cas opérés tout à fait au début, à la période des troubles visuels initiaux, que pour ceux opérés plus tard, quand l'oeil est devenu glaucomateux ou même que des nodules épiscléraux ont apparu à sa surface. La seule chose qui diffère c'est l'espace de temps écoulé suivant les diverses périodes entre l'énucléation et les métastases : rien d'étonnant à ce qu'elles suivent de plus près une opération tardive qu'une opération précoce. S'il y a avantage à opérer de bonne heure, ce serait donc seulement pour mieux s'assurer de la guérison locale.

Cependant, si le pronostic est meilleur pour les sarcomes de l'iris que pour ceux de la choroïde, c'est sans doute uniquement parce que, facilement visibles, ils sont généralement opérés plus tôt. Nous pensons donc qu'il y a quelque avantage à opérer de bonne heure même .au point de vue des métastases possibles. On abrège en

somme la période pendant laquelle peut se faire l'ensemencement métastatique, et l'on doit par là diminuer la fréquence des métastases.

Les anciens auteurs attribuaient une gravité presque absolue aux tumeurs de l'œil, notamment aux mélaniques. Les premières statistiques publiées à ce sujet n'étaient pas rassurantes. Testelin et Warlomont, dans leur édition du livre de Mackenzie, rapportent celle de Holmes Goote. Elle comprend quinze cas de mélanose de l'œil traités parl'énucléation et suivis pendant au moins quatre ans. Un malade est mort quelques jours après l'opération, tous les autres ont succombé rapidement à des mélanoses secondaires, sauf deux opérés qui, au bout de deux ans, étaient atteints l'un d'une affection du cœur (?), l'autre d'une maladie du foie et dont l'avenir paraissait bien compromis.

S'il est cependant un organe permettant l'extirpation complète d'une tumeur incluse dans sa masse, c'est à coup sûr l'œil, dont la coque cornéo-sclérale constitue un encapsulement des membranes internes tel qu'il ne s'en rencontre aucun autre d'équivalent dans l'organisme. Cet enkystement, qui a pour raison d'être les premières nécessités physiques du globe oculaire (tension et sphéricité), joue éventuellement dans les néoplasies internes de l'œil un rôle isolateur, qui, pour n'être pas absolu, n'en a pas moins une réelle importance. Les récidives locales des sarcomes oculaires sont absolument exceptionnelles lorsque l'on opère avant la période glaucomateuse, et même pendant cette période, à la condition que des nodules épiscléraux ne se soient pas encore montrés. Elles deviennent, il est vrai, la règle dès que le néoplasme a franchi les limites de la sclérotique; mais alors, la barrière étant rompue, le sarcome oculaire rentre dans le cas général des sarcomes, qui, mal limités, insuffisamment

DE LA CHOROÏDE. 301

encapsulés malgré les apparences, donnent lieu à de si fréquentes récidives locales. Quant aux métastases, qui se font par l'intermédiaire des vaisseaux sanguins, la coque cornéo-sclérale est nécessairement sans influence sur leur diffusion et, longtemps encore après une énucléation sans récidive orbitaire, on peut craindre de voir apparaître des troubles viscéraux et se manifester des tumeurs dans le foie ou dans tout autre organe.

Il n'est pas dans la nature du sujet que l'on puisse fixer avec une précision mathématique le nombre d'années au bout duquel les opérés de sarcome choroïdien peuvent être considérés comme absolument à l'abri des récidives locales et des métastases. La marche des sarcomes est, suivant les cas, très variable. H y a des cas aigus pour ainsi dire: chez un malade de Hirschberg la durée totale de la maladie — du début à la mort — a été de vingt-deux mois; chez un malade de Fuchs, de dix-huit mois. Par contre il y a des cas à évolution exceptionnellement lente : un malade de Freudenthal est mort plus de sept ans après l'énucléation. Encore faudrait-il ajouter à ce nombre d'années la période comprise entre le début de la maladie et l'énucléation.

En général les métastases se manifestent dans le courant de la première ou de la deuxième année après l'intervention chirurgicale. Plus tard elles deviennent rares. Au bout de trois ans écoulés elles sont exceptionnelles et le malade acquiert les plus grandes chances deguérison définitive. Cependant on cite quelques cas rares de mort par métastase survenues quatre ans (Fuchs un, Nettleship un), et même sept ans (Freudenthal) après l'énucléation.

Notons ici qu'il serait plus instructif, au point de vue de l'évolution générale de la maladie, de compter le nombre d'années ou de mois qui s'écoulent entre les pre-

miers débuts appréciables et les métastases hépatiques, que de noter le temps écoulé entre ces dernières et l'intervention chirurgicale. Celle-ci ne peut servir de point de départ que pour la période de guérison, qu'il faut bien compter à partir de la suppression de l'organe malade.

Il est difficile d'établir la proportion exacte des morts par métastase et des guérisons définitives après l'intervention chirurgicale. Les statistiques générales, faites en rassemblant tous les cas publiés par les divers auteurs, sont un véritable trompe-l'œil et ne tiennent pas leurs promesses. Si, par exemple, l'on examine la statistique mise en tête de l'ouvrage, d'ailleurs si remarquable, du Dr Fuchs on trouve que des 259 cas (sarcomes iriens et choroïdiens, ces derniers au nombre de 243) qu'elle comprend, 79 seulement ont été suivis jusqu'à la mort ou jusqu'à la guérison confirmée (61 morts — 18 guérisons dont 16 datant de plus de trois ans). Dans 107 cas il n'y a aucune nouvelle des opérés, et dans le reste des observations (73 cas) ils ont été suivis trop peu de temps pour que l'on puisse rien préjuger sur leur sort définitif. Ainsi cette statistique de 259 cas ne contient en réalité que 79 observations utilisables pour le pronostic.

Il en est nécessairement de même pour les autres statistiques faites par la même méthode. Le pronostic ne peut être basé que sur les statistiques composées d'un ensemble suffisamment nombreux de cas suivis jusqu'à la mort ou jusqu'au delà de la troisième année de la guérison. Nous ne possédons à ce sujet que quelques statistiques personnelles [Fuchs (1), Hirschberg (2), Freudenthaï (3)], nécessairement restreintes et qui, de plus, renfer-

(1) Fuchs, Das Sarcom der uveai Trac tus, Wien, 1882.

(2) Hirschberg, Wirchow's Arch., BdXC.

(3) Freudenthal, Arch. f. ophL, 1891.

DE LA CHOROÏDE. 303

ment toutes quelques cas de guérisons trop récentes pour être tenues comme définitives. Par leur brièveté elles ont l'inconvénient de ne pas offrir de garanties relativement à la proportion des cas heureux et malheureux. C'est ainsi que Fuchs, dans sa statistique personnelle de 22 cas, n'a eu qu'une seule guérison définitive, contre 11 morts par métastases et 2 morts de cause inconnue. Les 7 cas restants ont été suivis trop peu de temps. Freudenthal, sur 24 cas, a eu 6 guérisons définitives et 10 morts, les autres cas sont des guérisons trop récentes. Hirschberg, sur 13 cas, compte 2 guérisons définitives et 5 morts; les autres opérés, guéris depuis peu, ne peuvent entrer en ligne de compte. Sur nos 11 cas, nous avons également 2 guérisons définitives, malheureusement nous ignorons le sort de nos autres opérés.

11 est évident que si l'on veut établir, pour chacune de ces statistiques, la proportion des guérisons aux décès on arrive à des chiffres très différents. Cela veut dire simplement que le nombre de faits compris dans chacune d'elles est trop petit pour offrir la véritable proportion qui existe entre ces deux ordres de terminaisons et qu'en définitive Fuchs a eu une mauvaise série, Freudenthal une beaucoup meilleure. Il est donc encore difficile d'établir un pourcentage qui ne risque pas d'être plus ou moins modifié à la prochaine statistique. Mais sans vouloir donner des chiffres déterminés, dont la précision n'est qu'apparente, et qui ne peuvent être encore que provisoires, il est bien évident, d'après le statistique de Hirschberg, celle de Freudenthal, la nôtre, et même la statistique générale de Fuchs réduite à ses éléments utilisables, que le sarcome de la choroïde, même mélanique, n'a pas le pronostic désespéré que lui attribuaient les anciens auteurs. Si nous réunissons, en effet, les cas longtemps suivis

(morts par métastases et guérisons constatées au moins trois ans et généralement plus longtemps après l'énucléation) que contiennent ces diverses statistiques, nous arrivons à un ensemble de 83 cas de sarcomes choroïdiens, qui se décomposent ainsi :

Morts Guérisons par le fait datant généralement du néoplasme. déplus de 3 ans.

Fuchs (statist. générale^ 45 cas. 15 cas.

Hirschberg 5 — 2 —

Freudenthal 10 — G —

00 cas. 23 cas.

Nous ne pouvons y ajouter malheureusement notre statistique personnelle, parce que si, sur 11 cas, nous sommes assurés de deux guérisons, la contre-partie, c'est-à-dire le chiffre des morts par métastases ne nous est pas connue, et ne voit-on pas qu'en ajoutant nos deux guérisons aux 23 précédentes sans ajouter les morts qui ont dû se produire chez plusieurs de nos opérés non suivis, nous fausserions le résultat que l'on peut attendre des seules statistiques qui renferment à la fois les morts et les guéris.

En résumé, sans avoir la prétention de préciser le rapport numérique des guérisons définitives aux morts résultant de la tumeur dans le sarcome de la choroïde, nous croyons avec Hirschberg et Freudenthal, et contrairement à Fuchs, que la proportion des guérisons est de 1/4 environ, et peut-être 1/3 des cas opérés.

Ces chiffres se rapportent aux sarcomes choroïdiens pris en bloc, mais ne doivent pas être sensiblement modifiés si l'on considère uniquement les sarcomes mélaniques, qui représentent environ les neuf dixièmes de l'ensemble.

Sans vouloir, pour les raisons déjà exposées, faire entrer en ligne de compte nos cas personnels dans l'estimation du nombre proportionnel des guérisons, il nous

DE LÀ CHOROÏDE. 305

sera cependant permis de faire remarquer l'intérêt de nos cas de guérison, qui, tous les deux, se rapportent à des sarcomes mélaniques présentant l'un et l'autre des caractères de gravité à la vérité différents.

Dans l'observation 21, le prolongement mélanique sous-conjonctival pouvait faire craindre une récidive locale, qui, après huit ans, ne s'est pas produite. Dans l'observation 94, le degré excessif et inquiétant de la mélanosen'a pas empêché une guérison qui se maintient complète sept ans après l'intervention chirurgicale. Il est certain que ces deux tumeurs mélaniques présentaient, si l'on s'en rapporte aux idées généralement admises, un pronostic beaucoup plus grave que la plupart de nos autres cas et notamment que le leucosarcome peu vasculaire n° 130, sur lequel nous n'avons pu malheureusement avoir de renseignements ultérieurs.

En définitive, si graves que soient les mélano-sarcomes oculaires, si fréquentes les métastases auxquelles ils donnent lieu, leur guérison définitive n'est pas pour cela chose exceptionnelle. Voici encore à ce sujet une observation intéressante que nous devons à l'obligeance de M. le docteur Bourgeois (de Reims).

Sarcome mélanique de la choroïde.

Mme A..., âgée de trente-huit ans, vigneronne, vient me voir pour la première fois le 24 octobre 1890.

Elle se plaint de la diminution progressive de la vision de son œil droit, depuis deux ans au moins.

L'acuité visuelle de TOG = 1.

Examen de l'OD : V == — . Décollement de la rétine

occupant la partie supérieure, la partie externe et la partie inféro-externe.

Panas et Rochon-Duvigneaud. 20

La partie interne est libre, au moins jusqu'aux limites de l'examen.

Le pourtour de la papille porte la trace dîme hémorragie ancienne.

Le champ visuel pour le blanc est très réduit.

Le champ visuel pour le bleu et le rouge est diminué proportionnellement, et le vert n'est perçu qu'au point de fixation.

L'aspect du décollement, à l'ophtalmoscope, est l'aspect classique, mais sans flottement.

Mme A... est, dit-elle, rhumatisante. Elle souffre parfois de douleurs articulaires fugaces ; elle n'a jamais été alitée pour une maladie sérieuse. Elle éprouve fréquemment de violentes céphalalgies.

Le décollement rétinien me paraissant suspect, j'en prends note sur mon registre d'observations. Aucun traitement du décollement n'est institué. Je prescris seulement de l'antipyrine pour calmer les douleurs de céphalalgie.

Le 29 juillet 1891, la malade revient à ma consultation. Depuis quinze jours, elle a des accidents giaucomateux intenses de l'œil droit. Il est manifeste aujourd'hui qu'il s'agit d'un néoplasme intra-oculaire.

L'énucléation est proposée et acceptée.

Énucléation pratiquée le 4 août 1891.

Examen macroscopique. — Tumeur occupant la moitié de la cavité oculaire, présentant l'aspect du sarcome mélanique classique.

La sclérotique est examinée avec soin sur toute sa surface extérieure. Il n'y a aucune trace de perforation. La tumeur n'a pas envahi non plus la gaine du nerf optique.

Examen microscopique. — Un fragment important de la tumeur a été placé, aussitôt après l'autopsie de l'œil, dans de l'eau alcoolisée au 1/3. L'examen a été pratiqué les jours suivants, et a pleinement confirmé le diagnostic de sarcome mélanique de la choroïde.

Mme A... a été revue le 22 mai 1893. Sa santé était parfaite.

Nouvelle consultation le 14 mai 1894, pour une légère conjonctivite de l'œil gauche.

DE LA CHOROÏDE.

Depuis cette époque, elle n'a cessé de travailler assidûment sans aucune fatigue, sans aucun trouble de la santé.

Voulant avoir de ses nouvelles, je lui ai écrit le 10 novembre 1897. Elle ma répondu qu'elle n'avait rien à signaler dans l'état de sa santé.

Mme A... porte un œil artificiel. Elle se serait donc aperçue de la moindre récidive dans l'orbite.

Elle n'a eu aucune métastase depuis l'époque de l'énucléation, qui remonte à six ans.

Récidives. — Les récidives orbitaires sont moins fréquentes, mais généralement beaucoup plus rapides, que les métastases. Elles se manifestent généralement pendant Tannée qui suit l'énucléation. Passé cette période, elles deviennent de plus en plus rares jusqu'à devenir absolument exceptionnelles après quatre ans écoulés. Cependant on a cité quelques récidives extraordinairement tardives. Fuchs rapporte un cas de Wecker dans lequel la récidive se manifesta sept ans après l'énucléation, un cas de Sichel où elle se fit attendre neuf ans. Enfin Freudenthal a vu une récidive au bout de dix ans. Il est certain que des repullulations locales si tardives comportent la possibilité de métastases également anormales comme époque.

Les récidives locales dépendent essentiellement de i'état de l'œil opéré et sont d'une façon générale d'autant plus rares que l'on a pratiqué plus tôt l'énucléation ; nous savons que la fréquence des métastases en est beaucoup moins modifiée. Cela fait comprendre qu'il doit y avoir une différence essentielle entre le mécanisme histologique des unes et des autres.

La facilité plus ou moins grande avec laquelle se produisent les métastases paraît dépendre beaucoup plutôt des particularités spécifiques de la tumeur (probablement

nombre et calibre des vaisseaux, rapports des cellules avec les vaisseaux), que de l'état de l'œil malade et de la durée de son séjour dans l'orbite. Au contraire, la fréquence des récidives dépend essentiellement de la période d'évolution à laquelle sont parvenues les lésions du globe. C'est ainsi qu'il n'y a presque jamais de récidive orbitaire pour les cas opérés avant la période glaucomateuse. Ces récidives sont encore des plus rares (5 0/0 d'après Fuchs) si l'énucléation est pratiquée durant cette période . Mais elles devienent fréquentes (22 0/0 Fuch s) si l'on opère alors que des nodules épiscléraux se montrent déjà à la surface de la sclérotique. A cette période il est donc nécessaire de procéder non pas à une simple énucléation mais à un curage orbitaire complet.

Traitement. — L'excessive rareté des récidives orbitaires aux deux premiers stades de l'affection, leur fréquence, au contraire, dès que la tumeur a franchi la sclérotique, dictent la conduite à tenir dans ces différentes circonstances. ïl est certain qu'avant la période glaucomateuse, et même pendant cette période, l'énucléation simple suffit dans la grande majorité des cas. Freudenthal a, il est vrai, cité deux observations où, après l'énucléation pour des sarcomes au premier stade, des récidives orbitaires, dont une mortelle, se sont produites. Rien en apparence ne distingue ces cas exceptionnels destinés à donner une récidive locale, du très grand nombre de sarcomes oculaires qui, dans ces conditions, n'en donnent pas. Mais la possibilité de rencontrer de pareils cas nous invite à examiner de la façon la plus attentive tous les points par où peut fuser le sarcome, examen d'autant plus difficile du reste, que la tumeur sera moins pigmentée. Il faut donc explorer sur le globe extrait de l'orbite la région antérieure de la sclérotique où se trouvent les

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orifices des nerfs et vaisseaux ciliaires antérieurs ; la région équatoriale et les trous de sortie des vasa-vorticosa, le pourtour du nerf optique et le nerf optique luimême. Voilà la véritable règle pratique. Le précepte de s'en tenir à l'énucléation simple pendant les deux premiers stades a la valeur d'une indication générale, mais peut se trouver en défaut dans un cas particulier. Car il ne faut pas oublier qu'une tumeur placée au niveau d'un orifice vasculaire de la sclérotique peut fuser par là dans le tissu péribulbaire, dès son début, et sans que rien en avertisse, si ce n'est la constatation même du prolongement néoplasique.

Les récidives orbitaires, en effet, ne sont pas, comme les métastases, le résultat du transport vasculaire des cellules néoplasiques qui peuvent ainsi parvenir en un point quelconque de l'organisme. Elles représentent sans doute une infection du tissu conjonctif par continuité. Car Y accroissement continu paraît être la loi de développement du sarcome de la cboroïde en ce sens qu'il forme dans l'œil une masse de plus en plus grosse, mais toujours une masse unique, au contraire des gliomes pour lesquels la multiplicité des nodules rétiniens est si fréquente. Il est clone permis de supposer que les récidives orbitaires résultent de minuscules fusées néoplasiques qui ont passé à travers un des nombreux orifices de la coque oculaire et sont restées inaperçues lors de l'énucléation. Il reste alors dans l'orbite de la graine de néoplasme qui, peu à peu, poussera et formera, au bout d'un temps quelquefois très long, un noyau de récidive appréciable. Notre observation 177 nous fournit un exemple, sinon de la repullulation orbitaire, puisque le malade a été perdu de vue, du moins de l'existence de petites fusées néoplasiques que, dans ce cas, l'examen histologique seul nous

a révélées, mais qui n'en doivent pas moins être recherchées à l'œil nu et à la loupe parce qu'elles constituent certainement une possibilité de récidive orbitaire. Leur constatation nous paraît, jusqu'à nouvel ordre, indiquer Féviscération de l'orbite, que l'on pourrait ainsi se trouver amené à pratiquer dans quelques cas particuliers de sarcomes au début de leur évolution.

Dès qu'il existe des nodules épiscléraux l'hésitation n'est plus permise, il faut vider l'orbite de toutes les parties molles, y compris le périoste. Sans doute pareille conduite n'a pas été tenue dans notre observation 21, qui présentait une plaque mélanique sous-conjonctivale et qui cependant reste sans récidive locale huit ans après l'énucléation. Cependant, en règle générale, dans dételles conditions, Féviscération est formellement indiquée.

Pour la pratiquer nous préférons à toute autre la méthode suivante : on détache les deux paupières par une incision en fer à cheval qui suit exactement le bord osseux de l'orbite, tout en ménageant un large pédicule nasal. Le grand lambeau ainsi obtenu est rabattu sur le nez, après incision de la conjonctive au niveau du bord adhérent des tarses. Le contenu orbitaire est extirpé par décollement du périoste, le nettoyage exact du fond de la cavité exigeant l'emploi du bistouri à périoste. Puis les paupières sont remises en place et l'incision suturée. Ce procédé a le grand avantage de permettre une ablation exacte des parties molles situées à la base des paupières. Ces tissus sont quelquefois négligés dans l'opération avec canthotomie, et nous les avons vus plus d'une fois devenir le siège de récidives.

Le sarcome choroïdien se propage bien moins fréquemment que legliome parle nerf optique, et l'extirpation de ce tronc nerveux, même alors qu'il ne paraît pas

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envahi par la tumeur et se montre simplement atrophié, est moins formellement indiqué que pour le gliome. Cependant, comme il est toujours facile, au moyen de ciseaux droits ou d'un bistouri, d'aller le réséquer jusqu'auprès du trou orbitaire, nous croyons que cette manière d'agir, qui en somme ne complique guère l'opération, est tou jours préférable à Fénucléation simple, même pour le sarcome de la choroïde.