REMARQUES ANATOMO-PATHOLOGIQ UES SUR

LES SARCOMES.

A. — Histologie de la tumeur.

L'histologie pathologique est encore trop souvent pour nous ce qu'étaient les hiéroglyphes avant Chanipollion : on copiait et décrivait des signes sans en comprendre la signification. De même, surtout en ce qui concerne les tumeurs, nous figurons des formes et des arrangements cellulaires, nous en donnons des descriptions minutieuses sans arriver guère à autre chose qu'à les classer dans des catégories connues, à les déclarer de nature conjonctive, épithéliale ou musculaire. La notion fondamentale, celle de la cause déterminante des néoplasmes, nous fait encore défaut, et les descriptions que nous en faisons ne sont pas encore animées par cette notion essentielle de la cause immédiate, comme l'inflammation des tissus commence à l'être avec la connaissance des microbes, de leurs sécrétions, des propriétés chimiotactiques et migratrices des leucocytes, etc. Ce n'est pas à dire qu'il faille négliger l'étude histologique des tumeurs oculaires, mais ce sont là des recherches spécialement réservées à ceux qui s'occupent des tumeurs en général.

Nous, ophtalmologistes, les tumeurs de l'œil nous intéressent surtout au point de vue spécial de leur réaction sut T œil. Leur histologie ne nous importe qu'autant qu'elle est nécessaire pour bien établir le diagnostic clinique et, dans une certaine mesure, le pronostic si, comme cela est probable, des différences évolutives correspondent à des différences de structure. Nous insisterons donc beaucoup plus sur les conséquences qu'une tumeur détermine dans l'œil que sur l'histologie de celle-ci. D'où la division de notre étude en deux parties : à) la tumeur en elle-même ; b) sa réaction sur l'œil.

Nos neuf cas de sarcomes comprennent : trois tumeursdu corps ciliaire(21, 130, 183), sur lesquelles deux sont mélaniques et une incolore (130) ; (1)

Cinq tumeurs du segment postérieur, toutes mélaniques, mais à des degrés très différents;

Une tumeur en nappe (peut-être un myome), le n° 8, non mélanique, paraissant avoir débuté au niveau du corps ciliaire.

En somme, sur neuf tumeurs, deux ou trois seulement sont des leucosarcomes, ce qui se rapproche de la proportion de 12 sarcomes blancs pour 88 sarcomes pigmentés établie par Fuchssur une série déplus de deux cents cas.

Morphologie.

a. Tumeurs ciliaires. — Toutes nos tumeurs du corps ciliaire ont une forme analogue ; elles figurent une bosse hémisphérique dépassant en arrière les limites du corps ciliaire.

Deux d'entre elles (21, 130) envoyaient un prolonge-

(1) Encore faut-il faire des réserves sur la nature mélaniquedu sarcome 183 (Voy. l'observation, p. 288.)

DE LA CHOROÏDE. 313

ment dans la chambre antérieure, l'un sous forme de bourgeon rosé arrondi, l'autre de ménisque noirâtre. Ces prolongements étaient tous les deux situés exactement au niveau de la tumeur principale.

La tumeur 183, bien que plus volumineuse que chacune des deux autres, ne présentait pas de prolongement antérieur.

Le 21 présente, indépendamment de la tumeur principale développée dans le corps ciliaire, un lobule développé aux dépens des franges ciliaires.

Le 130 a ses procès ciliaires non envahis appendus à la face interne de la tumeur.

b. Tumeurs du segment postérieur. — Parmi nos tumeurs du segment postérieur, au nombre de cinq, trois au moins présentent une large base surmontée par une tête sphéroïdale avec un étranglement circulaire séparant ces deux parties. Ce type est des plus nets pour le 63 et le 94, moins caractérisé, mais encore reconnaissable, pour le 177. Quant au 121, la tumeur, friable et ramollie au centre, avait la forme d'un gros mamelon arrondi. L'agent de l'étranglement qui sépare la tête de la base, dans le cas de tumeurs champignonnées, est certainement la lame vitrée de la choroïde. Sur les coupes il est en général facile de la suivre jusqu'au fond du sillon qui sépare la tête de la base. (Voy. les observations.)

Deux cas peuvent ici se produire. Ainsi, dans l'observation 63, la tumeur a fait hernie sous le bord papillaire de la lame vitrée, tandis que, dans l'observation 94, la lame vitrée s'est rompue au niveau du point saillant de la tumeur.

Il en est de même dans le cas figuré pl. I, fig. 2, par Fuchs. Là aussi existe une large base, une tête et un col nettement dessinés ; la tumeur siégeant entre la

papille et Y ora serra, ta, son col correspondait nécessairement à une rupture de la lame vitrée et non à l'anneau choroïdien.

Notre observation 177 présente le même type atténué; ici encore un sillon sépare la tête de la base de la tumeur, seulement il est très peu profond et forme sur les coupes une simple encoche.

La tumeur n° 8 appartient à la classe, peu nombreuse, des sarcomes diffus; nous préférons le nom de sarcome en plaque ou en nappe. Il est très probable que le développement dans ce cas s'est fait d'avant en arrière, ayant débuté dans le corps ciliaire pour envahir peu à peu les parties équatoriales et postérieures de la sclérotique et approcher de la papille. [Le développement paraît pouvoir aussi se faire d'arrière en avant, comme le montre la figure 5 de Mitvalsky (1).]

Enfin le n° 124 présente un dernier type, moins connu que le précédent : celui des sarcomes plats de la région maculaireavec prolifération rétrobulbaire. Il y a là un type, en ce sens que l'on retrouve quelquefois des tumeurs qui semblent presque copiées sur celle-ci. Par exemple l'observation XXII de Fuchs ; le nouveau cas de Panas (2). Mais tout sarcome de la région maculaire ne prend pas nécessairement ce type-là. Par exemple, nos n0s 63 et 94, développés cependant dans la région maculaire. Il y a donc là autre chose qu'une pure question de localisation de la tumeur. Nous ne pensons pas non plus que l'on puisse invoquer l'action de la tension glaucomateuse et supposer, par exemple, que si le glaucome s'établit de bonne heure, la tumeur, gênée dans son développement oculaire, aura tendance à fuser à travers la sclérotique.

(1) Zar Kenntnissder Aderhautgeschwiilsten {A.f. Augenh., XXVIII, p. 321). (Z)Arch. d'ophtalm., 189G.

DE LA. CHOROÏDE. 315

En effet, d'une part la tumeur maculaire 94, malgré l'état glaucomateux de l'œil, a formé une saillie en champignon dans l'intérieur du globe sans avoir encore perforé la sclérotique ; d'autre part, la tumeur analogue 63, sans glaucome, a pris la môme forme. Tout ce que nous pouvons dire, c'est que les cas que nous connaissons de tumeurs plates de la région maculaire avec prolifération rétrobulbaire présentent cette particularité intéressante de déterminer du glaucome sans décollement de la rétine, ce qui est le cas, au contraire, pour la plupart des autres tumeurs. Nous ignorons pourquoi cette absence do décollement. Ce n'est certes pas parce que le glaucome éclate très rapidement dans ces sortes de tumeurs et que l'exagération de tension vitréenne empêche la rétine de se décoller. Nous voyons en effet que certaines de ces tumeurs évoluent depuis très longtemps (des années) sans décollement ni glaucome, et sans faire saillie dans l'intérieur de l'œil. Leur conformation particulière ne paraît donc pas résulter de conditions mécaniques spéciales.

Structure et Pigmentation.

Toutes nos tumeurs choroïdiennes sont sans doute des sarcomes, mais deux s'éloignent notablement du type classique. Le 8 est peut-être un myosarcome, le 121 ressemble à un épithélioma.

Parmi les sarcomes typiques, la plupart étaient formés de cellules fusiformes à gros noyau (130, 21, tumeurs ciliaires, 177, 63, tumeurs postérieures). Le 124 était formé de cellules plus volumineuses, presque ovoïdes et bourrées de grains pigmentaires. Le 94 présentait un véritable polymorphisme cellulaire à trois éléments divers : de petites cellules rondes, incolores ; des cellules pigmentaires étoilées et d'autres cellules pigmentaires globu-

leuses, ces deux dernières formes n'étant sans doute que deux états différents des mêmes cellules distendues et gonflées par les amas de grains pigmentaires.

Dans le 63 et le 77, il y a également deux types cellulaires : l'immense majorité des cellules sont fusif ormes et incolores, mais çà et là existent de grosses cellules pigmentaires beaucoup plus volumineuses que les cellules blanches. 11 nous paraît probable que c'est seulement la présence des grains de pigment qui détermine la différence de grosseur des deux sortes de cellules.

Le n° 8 est, selon toute vraisemblance, unmyosarcome. Non seulement l'aspect musculaire bien caractérisé des cellules formant les îlots des cordons du néoplasme, mais surtout l'origine dans les travées musculaires mêmes du muscle ciliaire, nous paraissent le démontrer.

La question des tumeurs du corps ciliaire vient d'être bien discutée parMitvalsky ; nous ne pouvons mieux faire ici que de le citer (Arch. fur Augenheilk, XXVIII, 1894):

« Dans six cas seulement on a signalé des tumeurs du corps ciliaire s'éloignant du type si constant (pour ces tumeurs) du sarcome fuso-cellulaire ; les éléments fusiformes constituant ces tumeurs ont été alors considérés en totalité ou partiellement comme des cellules musculaires lisses, c'est-à-dire comme des sarcomes purs ou des myosarcomes.

« Mais plus on s'occupe d'histologie, plus on se persuade de la difficulté qu'il y a, dans certains cas de néoplasmes, à distinguer les fibres musculaires lisses des cellules conjonctives fusif ormes et même à distinguer de jeunes fibrescellules des tissus conjonctifs fibrillaires. Virchowdit, au sujet des tumeurs utérines (myomes, fibromyomes) : « Il « est particulièrement difficile de trouver une différence « tranchée entre les cellules conjonctives fusiformes et les

DE LÀ CHOROÏDE.

<( fibres musculaires lisses et il est également difficile de « séparer certaines formes de myomes des sarcomes fuso- « cellulaires. » N'existe-t-il donc aucune caractéristique qui, dans un cas donné, permette de faire sur des coupes le diagnostic assuré de cellules musculaires lisses ? Nous devons pour cela distinguer entre les fibres lisses à l'état normal et dans les conditions pathologiques. Dans les conditions normales nous reconnaissons facilement sur des coupes le tissu musculaire des parois intestinales, de la vessie, de l'utérus, du corps ciliaire, môme de l'iris. Mais si l'on nous montre à l'état d'isolement des fibres lisses normales et les cellules fusiformes de certains sarcomes, nous nous trouvons, pour les distinguer, dans le plus grand embarras, et c'est à peine si les réactions micro-chimiques jusqu'ici connues pour le diagnostic des fibres lisses parviennent à nous en tirer. Les caractères morphologiques ne suffisent absolument pas et Von ne peut reconnaître avec certitude que les cellules lisses normales dans leurs rapports physiologiques. Mais la chose devient beaucoup plus difficile avec des cellules lisses dans des conditions pathologiques. Dans un cas de myome nous devons, à priori, trouver les formes cellulaires les plus différentes, parce que, entre les cellules musculaires complètement développées et celles qui sont encore à l'état embryonnaire, l'accroissement du myome par la multiplication de ces cellules formatrices doit donner lieu à toutes les formes de transition possibles : éléments ronds, ovales, fusiformes, que l'on ne peut absolument pas distinguer des cellules sarcomateuses... Dans un cas de myome, on pourrait penser que ce qui, dans les cas douteux, doit permettre le diagnostic, c'est la disposition des faisceaux cellulaires et spécialement les nombreuses et fines gaines conjonctives, qui dans l'utérus

normal et hypertrophié, et en partie même dans le corps ciliaire, divisent les grosses travées cellulaires en faisceaux plus petits. Mais cette division, que l'on peut rencontrer quelquefois, n'est pas caractéristique ; elle peut manquer dans certains myomes, et l'on peut trouver des myomes de l'utérus et d'autres organes où ces cloisons de premier et de second ordre font complètement défaut. La vraisemblance d'un myome résulte surtout du tissu où il est développé. Parmi les particularités histologiques du tissu musculaire pathologique, la principale est la forme onduleuse et même serpentine des noyaux cellulaires, caractère qui n'est cependant pas absolu, car les longues cellules du tissu conjonctif peuvent montrer par places une même apparence onduleuse.

« Après toutes ces remarques... nous voulons examiner plus particulièrement les six cas de tumeurs fuso-cellulaires publiées sous le titre de myomes ou myosarcomes et chercher si, dans la structure de ces tumeurs, la musculature lisse joue réellement le rôle qui lui est attribué par les auteurs de ces diverses publications. Nous allons les examiner chronologiquement :

«Le premier cas, publié en 1867, est celai d'Iwanov — de Wecker, décrit tantôt comme myome (par de Wecker et Landolt), tantôt comme myosarcome (Brière-Iwanov, Klin. Monatsb., B. V, p. 292). La tumeur est, en effet, décrite par les uns comme exclusivement, par les autres comme essentiellement formée de fibres lisses. On lit en effet : « Toute la partie extérieure de la tumeur, « limitée par la sclérotique (épaisseur 4 à 5 millimètres) « est formée par des cellules fusiformes avec des noyaux « en forme de bâtonnets. La partie moyenne des fibres « musculaires prend la direction longitudinale, et ce n'est « que dans la partie antérieure de la tumeur que l'on

DE LA CHOROÏDE. 319

« trouve des faisceaux secondaires. Entre les faisceaux « musculaires bien développés, on trouve, d'autant plus « nombreuses qu'on va plus loin, des cellules du tissu « conjonctif; du côté du cristallin et vers le vitré prédo- « minent des cellules fusiformes et des cellules étoilées « du tissu conjonctif, qui constituent presque toute la « face interne de la tumeur. » // ri y a pas de figure des cellules de la tumeur. Ces cellules fusiformes sont simplement désignées comme étant des fibres lisses.

« Dans le cas de Vos Salomon de 1882 (Trans. ofthe Opht. Soc., vol. II, p. 263), l'examen bistologique de la tumeur à cellules fusiformes fut fait par Priestley-Smith, qui a dit ceci : « Microscopiquement la tumeur aie caractère d'un myome ou d'un fîbromyome : elle est formée de cellules fusiformes disposées pour la plupart en un réseau de trabécules à trajet parallèle et présentant beaucoup d'analogie avec le muscle ciliaire normal. »

Un comité composé de Brailey, Steph. Mackenzie et Nettleship a donné sur ce cas les conclusions suivantes :

« La tumeur est formée de cellules étroites avec noyau en bâtonnet qui ne diffèrent pas des cellules du muscle ciliaire et sont très semblables aux cellules d'un fibrome (myome) de l'utérus, tumeur comparativement à laquelle nous avons étudié nos coupes. L'arrangement des cellules musculaires en longs faisceaux, qui ont principalement une direction antéro-postérieure, mais quelquefois aussi un trajet oblique, la situation et le pouvoir réfringent de ceux-ci, rappellent tout à fait les dispositions du muscle ciliaire normal. » Pas de figure histologigue de la tumeur.

« L'argument qu'il s'agit ici d'un tissu de cellules fusiformes disposées en faisceaux parallèles, très semblable au muscle ciliaire normal, et aussi que les cellules fusiformes de cette tumeur sont très analogues à celles d'un

myome utérin, ne suffit pas âmes yeux pour qu'il s'agisse ici d'un tissu musculaire. Car on peut enfin, avec toute raison, considérer comme tout à fait semblable à un muscle ciliaire normal un tissu de cellules sarcomateuses fusiformes ainsi entrelacées ; ce qui est d'autant moins surprenant, le même tissu peut être également considéré comme très semblable aux tumeurs utérines dites fibromes,, fibromyomes et même myomes constituées de cellules fibrillaires du tissu conjonctif et bien que ces diverses tumeurs diffèrent beaucoup les unes des autres par l'aspect histologique. Cela démontre accessoirement que les particularités histologiques des fibromyomes utérins ne paraissent pas encore bien déterminées, puisque Billroth écrit encore en 1880 [Allgem. Ch. Path. und Therap. Billroth Winiwarter, IX Aufl., 6, 718) : « A cause de leurs prin- « cipaux caractères, il est beaucoup plus naturel de ranger « ces tumeurs parmi les sarcomes. »

« Le cas de Maies, myosarcome du corps ciliaire, fut examiné histologiquement en 1888 par Brailey, qui écrit : « La néoplasie est constituée par de longues cellules fusiformes, à noyaux étroits; les cellules sont disposées en faisceaux entrelacés. Vers les surfaces de la tumeur, notamment l'interne, le tissu des cellules est plus épais, les noyaux plus nombreux, la disposition réticulée ne peut guère être reconnue en ces points et les cellules qu'on y trouve ne peuvent guère être qualifiées de fusiformes. L'aspect réticulé fait ressembler le néoplasme à une tumeur caverneuse, et au premier coup d'œil on a l'impression d'un naevus, mais je ne crois pas qu'il s'agisse de rien! de tel. Je crois que la tumeur est parente (ou provient) de la musculature lisse, qu'elle a pris naissance dans le tissu musculaire du corps ciliaire, dont elle a la structure. »

DE LA CHOROÏDE. 321

« Il est important de savoir que Dreschfeld et Harris n'étaient pas de l'avis de Brailey et considéraient la tumeur comme un sarcome, et les cellules, quelles qu'elles fussent, comme des cellules conjonctives fusiformes. Mules fit alors examiner la tumeur à Robinson, d'Owen Collège, et s'accorda avec lui pour conclure à un myosarcome : « Car si beaucoup des cellules fusiformes sont des cellules sarcomateuses, il n'y a aucun doute que des éléments musculaires ne soient disséminés dans la tumeur, ou pour mieux dire que des éléments semblables à des cellules musculaires peuvent être vus dans les diverses directions. Je ne puis dire combien de celles-ci sont des cellules du tissu cellulaire, mais il faut se rappeler que les formes de ces deux sortes d'éléments sont identiques et que la différence ne peut être faite que par des réactifs chimiques. »

« Pas de figure des cellules. L'incertitude de la nature myomateuse de cette tumeur est du reste évidente.

« Le seul cas de tumeur fuso-cellulaire du corps ciliaire décrit comme myome pur est celui de Lagrange [Arch. d'opht., 1889). Sur les coupes méridionales, presque tous les éléments musculaires sont coupés perpendiculairement quelques-uns seulement obliquement. Entre les faisceaux qui forment ces fibres, on distingue des groupes de cellules embryonnaires légèrement colorées. Sur les préparations que présenta Ferré avant les recherches de Lagrange on pouvait voir une grande quantité de jeunes cellules embryonnaires qui étaient en voie de croissance rapide et étaient par là identiques à des cellules de sarcome. Mais cette formation de jeunes cellules est accidentelle et accessoire dans le néoplasme, et Lagrange dit qu'il n'a pas retrouvé ces cellules dans les nombreuses coupes qu'il a faites. En dehors de ces petits îlots de cellules conjonctives,

Panas et Rochon-Duvigneaud. 21

les préparations ne renfermaient que des fibres musculaires et des vaisseaux sanguins. Les fibres musculaires formaient des faisceaux espacés par de larges fentes et divisés eux-mêmes en petits carrés. Il y avait une assez grande quantité de gros et de petits vaisseaux sanguins. Sur les coupes de la tumeur, grosse comme une petite noisette, Lagrange croit avoir vu les fibres méridionales du muscle ciliaire parfaitement conservées et avoir pu suivre la partie antérieure du muscle ciliaire jusqu'à l'espace de Fontana. De même la portion radiée du muscle ne se divise pas dans ce processus pathologique, toutes les libres néoplasiques de la tumeur sont situées à la face interne de la partie postérieure des fibres méridionales et dans la partie antérieure de la choroïde : elles représentent un muscle radiaire normal, extrêmement gros, qui est séparé du muscle de Miïller par toute l'épaisseur du muscle ciliaire. Deux figures nous renseignent sur la division en faisceaux de la tumeur sur une coupe transversale et sur une coupe également transversale d'un groupe cellulaire que Lagrange donne pour des cellules coupées en travers. Lange remarque à ce sujet : « Les deux planches jointes au travail de Lagrange me semblent très peu propres à démontrer un myome pur. » Je suis à ce point de vue tout à fait de son avis.

« Deutschmann dit sur son cas de myosarcome ciliaire (1890, B. z. Augenheilk. Heft 1, p. 72) que la tumeur était constituée par des faisceaux cellulaires disposés en long, dont les éléments peuvent être considérés en partie comme des cellules sarcomateuses fusiformes, mais que de nombreuses travées cellulaires sont sans aucun doute identiques à des cellules musculaires lisses. — Pas de figure histo logique de la tumeur.

« Lange (Gr. Arch. f. 0., XXXVI, p. 247) décrit comme

DE LA CHOROÏDE. 323

il suit son cas de myosarcome du corps ciliaire (1850) : « La tumeur est formée de cellules fusiformes avec noyau en bâtonnet ; la plupart de ces cellules sont disposées en faisceaux longitudinaux ; dans les parties centrales on trouve aussi beaucoup de faisceaux coupés en travers, dont les cellules sont alors rondes ou légèrement angu leuses et pourvues d'un petit noyau rond; ces parties ont l'aspect alvéolaire. Les noyaux cellulaires sont à leurs extrémités légèrement gonflés en massue ; ils sont de volumes différents comme les cellules musculaires lisses des parties normales du muscle ciliaire. » Lange dit plus loin : « Vu la grosse difficulté dans certains cas de distinguer histologiquement les fibres musculaires des autres formes cellulaires en fuseau du tissu conjonctif, il ne m'a pas été facile dans la détermination de la tumeur que j'ai étudiée d'arriver à un diagnostic histologique tout à fait certain. D'après un examen soigneux et la comparaison des cellules fusiformes de la tumeur à noyau extraordinairement long, mince et arrondi à ses extrémités, avec les cellules musculaires du muscle ciliaire normal, j'ai pu me convaincre qu'il s'agissait dans mon cas d'une hyperplasie et hypertrophie des cellules musculaires et en même temps des cellules conjonctives, bref qu'il sagit d'une tumeur mixte développée dans la partie antérieure du corps ciliaire, ce qui justifie le diagnostic de myosarcome. »

« Une figure instructive accompagne la description, mais ne nous convainc pas que les cellules musculaires qu'elle représente entrent dans la constitution de la tumeur.

« Il est facile d'admettre que chaque auteur qui examine une tumeur ciliaire cherche à déterminer le rôle éventuel que le muscle ciliaire peut y jouer, et il est tout aussi admissible que celui qui trouve une tumeur du corps

ciliaire constituée par de longues cellules fusiformes songe tout d'abord à une tumeur musculaire développée aux dépens du muscle ciliaire. Celui qui a eu l'occasion de s'occuper de la structure des sarcomes fuso-cellulaires des diverses parties du corps et aussi des membranes oculaires, et d'apprendre à connaître la structure des myomes des autres parties du corps, sait combien il est facile de confondre un myome et un sarcome dans le cas où les deux tumeurs présentent une structure et des formes cellulaires analogues. Pour les tumeurs à cellules fusiformes développées dans le corps ciliaire, on est déjà psychologiquement porté, quand on voit les noyaux en bâtonnets des cellules de la tumeur, à les considérer comme appartenant à un tissu musculaire que Ton attribue alors à la prolifération du muscle ciliaire.

(( Ce fut le cas pour moi aussi dans l'étude de ma préparation anatomiqué et j'oscillai entre les diagnostics de myome, sarcome et myosarcome, jusqu'au moment où je m'occupai de l'étude des sarcomes fuso-cellulaires, et notamment des tumeurs de la matrice, et que je trouvai parmi les premiers de parfaites analogies de structure avec mon cas. Je devais donc considérer mon cas comme un -sarcome fascicule à cellules fusiformes.

«Ces expériences jointes à l'insuffisance presque constante des descriptions histologiques des divers cas, qui se fait d'autant plus vivement sentir que presque toujours il n'existe aucun dessin de ces tumeurs, sans compter les divergences d'opinion des confrères appelés à donner leur avis, m'avaient confirmé dans ma conviction que la détermination comme myomes ou myosarcomes des six cas susdits de tumeurs ciliaires ne répondait qu'à des préoccupations subjectives des auteurs et n'avait aucune valeur objective.

DE LÀ CHOROÏDE. 325

«D'après ma conviction, ces tumeurs ciliairesà cellules fusiformes, qui se présentent sous un type anatomique et clinique toujours si semblable à lui-même, doivent être considérées comme de purs sarcomes fuso-cellulaires et le genre myome et myosarcome doit avoir été établi par erreur, principalement à cause de la frappante ressemblance des cellules fusiformes et de leur intrication avec des tissus de fibres lisses, et de la particularité qu'elles se développent sur un terrain riche en fibres musculaires. »

Cette critique, par Mitvalsky, de certains diagnostics de myome ciliaire nous paraît trop justifiée pour que nous ne soyons pas très circonspects dans la détermination de notre tumeur n° 8 que nous avons des tendances à considérer comme un myome. Nous avons dit nos raisons à ce sujet. Indépendamment de la forme des cellules que nous considérons volontiers comme un caractère peu démonstratif, nous avons fait remarquer que les travées cellulaires constituant le néoplasme paraissaient provenir des faisceaux musculaires du muscle ciliaire, qu'elles formaient dans l'épaisseur du tissu choroïdien simplement sclérosé un système de faisceaux anastomosés suivant une disposition générale analogue à celle du muscle ciliaire, que l'en semble conservait la forme plate au lieu de se renfler en bosse hémisphérique, comme le font d'habitude les sarcomes. Il n'y a là sans doute que des probabilités, mais encore nous sera-t-il permis de faire remarquer que nos arguments reposent sur des faits non susceptibles d'interprétations diverses, comme c'est le cas pour les caractères morphologiques des cellules.

Il en est du diagnostic des éléments histologiques comme de celui des bactéries : la morphologie ne suffit pas, il faut l'ensemble des réactions biologiques. Mais

ces dernières, que nous pouvons étudier pour les bactéries, nous font défaut pour les cellules de l'organisme. Sans doute les progrès des méthodes de coloration nous fournissent, touchant les éléments histolegiques, quelques renseignements d'ordre chimique comparables à ceux que nous donnent la méthode de Gram, la méthode d'Ehrlich, etc., pour certains microbes déterminés. Cependant, comme il n'existe pas encore de méthode générale permettant le diagnostic microchimique des éléments anatomiques, nous sommes obligés de nous rapporter trop souvent à leurs seuls caractères morphologiques, ce qui met beaucoup d'incertitude dans quelques-uns de nos diagnostics.

C'est pour cela que, en faveur de la nature musculaire lisse de la tumeur n° 8, nous avons fait plus volontiers valoir l'origine et la disposition des éléments néoplasiques que leurs caractères individuels. Sans vouloir donner à ce sujet de conclusion absolue, faisons remarquer que dans nos deux autres observations de tumeur du corps ciliaire (21, 130) le muscle ciliaire était indépendant du néoplasme. Voici les détails à ce sujet :

N° 21. — Muscle ciliaire envahi et dissocié par la tumeur, ses faisceaux musculaires ont conservé leur volume, c'est aux dépens du tissu conjonctif du muscle que s'est fait l'envahissement néoplasique.

N° \ 30. — Le muscle ciliaire est comme perdu dans la tumeur et détruit par elle ; cependant sur quelques coupes on peut reconnaître ses parties profondes. Il semble que la tumeur s'est développée à la surface externe du muscle, détruisant les fibres longitudinales en même temps que les parties superficielles de la choroïde, épargnant au contraire la partie réticulée du muscle et les couches internes de la choroïde. En somme rien ici n'indique une

DE LA CHOROÏDE. 327

participation du muscle à la tumeur. Là où l'on peut le reconnaître, ses travées ne sont pas en continuité avec celles du néoplasme. Là où l'on ne le retrouve plus, il a probablement subi une dissociation complète, mais en ce même point la tumeur a son caractère de sarcome classique.

Pigmentation. — 11 est souvent difficile de décider si une tumeur oculaire est mélanique ou non. Pour s'expliquer clairement à ce sujet il est nécessaire de s'en rapporter à une définition. On admet généralement qu'une tumeur est mélanique quand un plus ou moins grand nombre de ses cellules ont la propriété de fabriquer du pigment (mélanine) semblable à celui de la choroïde ou des cellules de la couche de Malpighi. Dans les tumeurs oculaires on suppose et sans doute avec raison, que les cellules métalliques du sarcome proviennent des cellules analogues de la choroïde dont elles ont hérité le pouvoir de fabriquer du pigment.

Si l'on veut admettre une définition plus large et considérer comme mélaniques toutes les tumeurs contenant des pigments d'aspect quelconque, on arriverait à classer dans cette catégorie beaucoup de gliomes de la rétine dans lesquels on rencontre des cellules migratrices farcies de granulations jaunes ou brunâtres. Sans doute elles y sont toujours en beaucoup moins grand nombre que dans les sarcomes noirs, puisqu'elles arrivent tout au plus à communiquer au gliome une coloration jaunâtre. Mais il n'y aurait là qu'une différence relative. C'est ainsi que dans notre gliome I on observe des amas assez abondants de corps mûrif ormes jaunâtres, tout à fait analogues à certaines cellules libres bourrées de granulations pigmentaires du sarcome 183. Ilnya de différence que dans la coloration des grains plus foncés dans le sarcome que dans le gliome. Dans un autre gliome, le n° III,

on remarque aussi des cellules libres chargées de grains pigmentaires non plus jaunâtres, mais absolument noirs, et qui ne peuvent provenir dans cette tumeur rétinienne où la choroïde est intacte, que de la désagrégation de l'épithélium pigmenté de la rétine. Ce dernier, en effet, a presque totalement disparu, les cellules qui le contenaient se sont desquamées, ont subi une dégénérescence de leur protoplasma, les granulations pigmentaires devenues libres ont été pour la plupart englobées par les leucocytes, qui, augmentés de volume par cette ingestion, for ment de véritables corps granuleux d'un noir intense.

Voici donc deux ordres d'éléments pigmentés : a, les leucocytes chargés de pigment jaune ou brun, d'origine probablement hématique ; b, les leucocytes chargés de granulations noires provenant de cellules pigmentaires normales désagrégées, qui peuvent se montrer ailleurs que dans les sarcomes de la choroïde, notamment dans les gliomes rétiniens, mais aussi dans de simples processus inflammatoires. Par exemple notre glaucome embolique n° 68 présentait en abondance, dans la région ciliaire, des amas mûriformes pigmentaires. qui rencontrés dans un sarcome l'eussent sans doute fait qualifier de mélanique.

On voit donc que des cellules pigmentaires peuvent se trouver ailleurs que dans des tumeurs mélaniques proprement dites. C'est poser la question de savoir si toutes les tumeurs qui contiennent des cellules pigmentées méritent la désignation de mélaniques au sens où on l'entend d'ordinaire. Indépendamment des différentes réactions chimiques qui permettent de distinguer, d'après Vossius et Max Maschke, le pigment d'origine hématique de la mélanine proprementdite, on ne peut s'en rapporter, pour distinguer dans les cas douteux, tel leucosarcome infiltré de quelques corps granuleux pigmentaires, d'un

DE LA CHOROÏDE. 329

mélanosarcome caractéristique, qu'à la quantité du pigment et à la coloration générale de la tumeur. Ce moyen, qui paraît peu précis, est cependant le premier comme importance pratique.

En résumé il nous semble difficile d'établir une démarcation précise entre les sarcomes mélaniques et les leucosarcomes. Du reste il n'y a pas là cliniquement deux affections distinctes. La différence de gravité entre les deux catégories de tumeurs est toute relative et repose en partie sur l'énucléation plus précoce des leucosarcomes, qui, fréquents dans le corps ciliaire, sont généralement énucléés plus tôt que les tumeurs presque toujours mélaniques du pigment postérieur, souvent masquées parmi décollement de la rétine et, ainsi, plus tardivement reconnues.

B. — Réaction des tumeurs sur le glore oculaire.

L'observation clinique révèle deux grands faits : 1° L'œil contenant un sarcome ne présente d'abord aucune autre lésion que la tumeur elle-même ; il n'offre notamment aucun signe d'inflammation.

2° La complication constante qui résulte de la présence d'une tumeur dans l'œil c'est le glaucome, en général précédé de décollement rétinien. Les complications inflammatoires (iritis, irido-cyclite) sont tellement une exception que nous devons les considérer non comme une conséquence de la tumeur elle-même, mais comme une infection secondaire dont l'œil devient accidentellement le siège.

Nous allons rechercher ici : 1 . La confirmation des données cliniques par l'examen histologique, montrant que dans les cas de tumeurs énucléées avant la période de

glaucome il n'y a pas de lésions inflammatoires des membranes internes. L'œil étant le seul organe transparent, nulle part ailleurs on ne peut suivre comme dans sa cavité l'influence du développement d'une tumeur sur les tissus du voisinage. C'est déjà une donnée intéressante que de reconnaître l'intégrité des membranes profondes de l'œil (à part les décollements) jusqu'au jour où le glaucome imprime son cachet d'atrophie aux membranes anémiées par la pression intraoculaire. Mais l'histologie étendra cependant les renseignements fournis par la clinique en révélant des lésions minimes, mais intéressantes, du côté des voies d'excrétion (angle irien) qui, dans presque tous les cas de tumeur, se montrent envahies par des déchets cellulaires provenant sans doute du néoplasme et entraînés vers les orifices de sortie [embolies pigmentaires de l'angle irien).

2. L'examen anatomo-pathologique explique-t-il la pathogénie du glaucome des tumeurs et du décollement qui le précède en général? Y a-t-il une différence anatomo-pathologique entre les lésions de ce glaucome et celles du glaucome spontané?

1° Pour résoudre la première question, celle de V intégrité des membranes en dehors du néoplasme, nous devons nécessairement avoir recours aux cas énucléés avant la période de glaucome (8, 21, 64, 130).

a) Le détail histologique de chacun de ces cas ayant été donné au chapitre Observations cliniques et anatomiques, nous rappellerons seulement que dans tous ces faits où aucun signe de glaucome ne s'était encore manifesté, les diverses membranes oculaires ne présentaient, en dehors de la tumeur, aucune altération appréciable, aucun épaississement, aucune infiltration leucocytique des gaines péri vasculaires, aucun œdème, aucun exsudât.

DE LA CHOROÏDE.

On ne peut considérer comme phénomène inflammatoire le trouble fin du vitré cliniquement constaté chez le n° 21 et le n° 130 sans que l'examen histologique nous ait du reste rien révélé d'anormal dans le vitré. Les verrucosités de la lame vitrée (en réalité dégénérescence hyaline de l'épithélium pigmentaire) également observées chez le n° 21 constituent une altération fréquente à partir d'un certain âge et indépendante de toute affection inflammatoire.

En se reportant aux notices anatomo-patho logiques qui accompagnent chacune des observations précitées, on remarquera que nous avons toujours pris soin d'indiquer pour chaque organe de l'œil en particulier, son intégrité histologique. Ce qui montre bien que, en dehors de la tumeur, les membranes oculaires sont saines et ne renferment même pas de germes néoplasiques, c'est que rien n'est plus rare que la multiplicité des nodules néoplasiques dans un même œil. D'une façon presque absolument constante le sarcome est unique et ne s'accroît que par continuité. Dans son relevé de plus de 200 cas, Fuchs n'en trouve que 10 où la tumeur fût représentée par plusieurs noyaux. Encore beaucoup de .ces cas sont-ils douteux et représentent-ils probablement non des sarcomes, mais des nodules de tuberculose. Cette dernière remarque, de Fuchs, ne fait que nous confirmer dans notre idée de l'intégrité parfaite des membranes oculaires en dehors de la tumeur, quand c'est bien d'une tumeur véritable qu'il s'agit. A part la tumeur elle-même, tout, dans ces yeux non encore glaucomateux, est normal, exception faite pour les éléments migrateurs dont nous allons parler maintenant.

b) Étude des éléments cellulaires et pigmentaires provenant très vraisemblablement de la tumeur et émigrant à

travers l'œil pour s'arrêter principalement dans le tissu réticulé scléro-cornéen.

Ces éléments migrateurs se rencontrent avec une netteté indiscutable dans nos quatre cas de tumeurs énucléées avant la période de glaucome. Ce sont là les seuls cas où l'on puisse les étudier sans causes d'erreur; dès que le glaucome a éclaté des altérations multiples s'établissent et ne permettent plus de se rendre un compte exact de ces lésions délicates.

Voici le détail des lésions pour chaque cas :

Observation 8. — Dans les mailles du tissu grillagé, parfaitement normal en lui-même, qui sépare le canal de Schlemm de la chambre antérieure, sont engagés un grand nombre d'éléments pigmentaires, cellules migratrices farcies de grains brunâtres, qui se moulent dans les interstices intertrabéculaires et oblitèrent ainsi d'une façon plus on moins complète les communications entre la veine de Schlemm et la chambre antérieure.

Observation 63. — En quelques points des attaches zonulaires à la pars ciliaris retinse, se montrent engagées entre les fibres de la zonule, quelques boules pigmentaires noirâtres, probablement des leucocytes farcis de grains de pigment. On retrouve quelques-uns de ces corpuscules noirâtres plus en avant, dans la racine de l'iris, et quelques autres enfin, mais plus rares et plus petits, dans les mailles du tissu réticulé qui sépare la veine de Schlemm de la chambre antérieure.

Observation 121 (leucosarcome). — L'angle irien et le tissu grillagé ont toute leur netteté physiologique ; le canal de Schlemm contient du sang, on ne trouve que quelques cellules migratrices chargées de grains pigmentaires dans les mailles du tissu réticulé ; la lésion est ici ton* à fait à son début.

DE LÀ CnOROÏDE. 333

Observation 21. — L'angle irien, malgré l'aplatissement de la chambre antérieure, présente sa forme en arcade, mais le tissu defiitration est farci d'amas pigmentaires volumineux qui se moulent dans les interstices et les obstruent, créant ainsi très probablement une cause de rétention des liquides intraoculaires et une véritable préparation au glaucome (fig. 26).

Faisons remarquer tout d'abord que cette infiltration pigmentaire de l'angle irien ne saurait être prise pour une extension, un prolongement de la tumeur. Elle ne peut évidemment être considérée comme telle dans les cas où la tumeur siège au pôle postérieur comme dans le n° 63. De plus elle n'a nullement les caractères histologiques de la tumeur elle-même qui représente en tous ses points une masse compacte d'éléments cellulaires tassés les uns contre les autres, dissociant et bouleversant de fond en comble les tissus qu'ils envahissent. Au contraire dans l'angle irien infiltré d'éléments migrateurs, ces éléments sont disséminés dans les mailles du tissu dont ils empruntent la forme en respectant la disposition de la trame réticulée, bien loin de la détruire par une invasion brutale comme ce serait le cas pour l'envahissement néoplasique.

Les éléments migrateurs ne sont sans doute pas des cellules du néoplasme. Cela est impossible à prouver sans doute par l'étude des caractères morphologiques de ces cellules. Mais leur évolution nous renseigne mieux : nous n'avons jamais vu ces infiltrations cellulaires de l'angle irien devenir des nodules néoplasiques ni montrer des phénomènes quelconques d'accroissement ; ce ne sont donc pas, pensons-nous, des greffes néoplasiques. Il nous paraît plus probable que des granulations pigmentaires provenant de la tumeur et devenues libres dans les tissus

ou les humeurs de l'œil, sont englobées par des leucocytes et dès lors entraînées soit par les courants intraoculaires, soit par les mouvements propres des leucocytes vers la principale voie d'excrétion oculaire : l'angle irien.

Nous devons dire à ce sujet qu'il ne faut pas considérer cette infiltration pigmentaire de l'angle irien comme absolument spéciale aux tumeurs. L'observation de bien des cas divers nous a conduit à penser que tous les yeux atteints d'altérations chroniques portant sur les membranes pigmentaires finissent par présenter cette infiltration de l'angle irien. Elle signifie seulement pour nous que des grains de pigment sont mis en liberté, englobés par les leucocytes qui vont s'accumuler en quantités appréciables au niveau des orifices de sortie, comme les feuilles mortes à la grille d'une pièce d'eau, là où les porte le courant.

2° V examen anatomo-pathologique explique-t-il la pathogénie du glaucome des tumeurs et du décollement qui le précède en général? Y a-t-il des différences anatomo-pathologiques entre les lésions du glaucome des tumeurs et celles du glaucome spontané?

Nous devons rappeler que si dans la plupart des cas le décollement précède le glaucome, au point que Fuchs a pu admettre un rapport de cause à effet entre le premier et le second, il n'en existe pas moins des tumeurs susceptibles de déterminer le glaucome sans décollement de la rétine, notamment les tumeurs plates de la région maculaire. Nous aurons donc à examiner ces deux catégories.

Parmi nos 9 cas de sarcome, 5 ont été énucléés avant la période glaucomateuse et 4 pendant cette période. La question de durée de la période préglaucomateuse, intéressante pour le clinicien, perd de son importance pour

DE LA CHOROÏDE. 335

l'anatomo-pathologiste, qui doit surtout rechercher comment la tumeur arrive à produire le glaucome.

Peut-on trouver une cause d'hypertonie dans la localisation de la tumeur? Il est depuis longtemps démontré que toute tumeur oculaire, quelle que soit sa position, finit toujours par déterminer du glaucome. Un examen superficiel pourrait faire croire que les tumeurs postérieures s'accompagnent plus facilement que les antérieures de cette complication grave. En effet sur nos 5 cas de tumeurs postérieures (94, 63, 124, 177, 121), 4 étaient compliquées de glaucome, une seule (63) en était indemne, tandis que, au contraire, aucune de nos 4 tumeurs antérieures (8, 21, 130, 183) ne présente d'hypertonie. Mais la vraie raison de ce fait est que les tumeurs antérieures sont rapidement diagnostiquées et énucléées avant toute manifestation glaucomateuse, tandis que les postérieures sont presque toujours masquées par un décollement de la rétine et le diagnostic positif n'est établi que lorsque se manifestent des symptômes glaucomateux. Il n'y a donc là que des différences apparentes au point de vue des complications, et nous devons laisser de côté la situation de la tumeur comme facteur principal dans la genèse du glaucome.

Les yeux énucléés avant toute manifestation glaucomateuse présentent-ils des altérations que nous puissions considérer comme susceptibles d'engendrer ou de favoriser l'hypertonie?

Dans l'insuffisance actuelle de nos connaissances sur la pathogénie du glaucome, nous ne saurions voir dans les yeux à néoplasmes et indépendamment du décollement de la rétine d'autres causes favorisant l'hypertonie que les embolies pigment aires de l'angle irien. Nous avons déjà parlé de ces embolies pour démontrer qu'elles

représentaient des amas d'éléments migrateurs chargés de granulations pigmentaires et non des portions de néoplasme et qu'elles n'étaient pas exclusives aux yeux contenant des tumeurs.

Nous devons maintenant les étudier au point de vue de leur influence possible sur le développement de l'hypertonie.

Malgré que l'analyse des phénomènes de résorption par Je canal veineux de Schlemm n'ait pas encore été faite d'une façon complète, on ne peut cependant pas douter que ce soit à travers les mailles du réticulum scléro-cornéen et la paroi interne du canal que se fasse la résorption de l'humeur aqueuse et que se maintienne l'équilibre de la tension oculaire. Le canal de Schlemm étant intact, si l'accès de l'humeur aqueuse jusqu'au niveau de sa paroi interne est empêché par une cause quelconque, cela entraînera plus ou moins de stagnation de l'humeur aqueuse dans la chambre antérieure et pourra déterminer de l'hypertonie. Or il est évident que les amas pigmentaires engagés et moulés dans les mailles du réticulum scléro-cornéen transforment ce tissu grillagé en un tissu compact et le rendent plus ou moins imperméable.

Il semble, théoriquement tout au moins, qu'il puisse y avoir là une cause d'hypertonie. Pour vérifier s'il en est réellement ainsi, nous devons rechercher si cette lésion est compatible avec une tension normale, si les yeux devenus glaucomateux la présentent habituellement, de plus s'ils ne doivent pas leur hypertension à une autre cause.

Si nous envisageons les cas de sarcomes choroïdiens n'ayant pas encore entraîné de glaucome et dans lesquels cependant il existe des embolies du réticulum scléro-

DE LA CHOROÏDE. 337

cornéen, nous pouvons établir d'après l'intensité des lésions la série suivante :

Observation 63. — La lésion est à l'état rudimentaire dans le réticulum scléro-cornéen, les amas pigmentaires ne l'ont envahi que d'une façon très incomplète, sa perméabilité n'est diminuée que d'une façon infinitésimale, on ne peut trouver étonnante l'absence de tout signe de tension dans ce cas.

Les mêmes remarques s'appliquent exactement au cas 121.

Dans l'observation 8 les embolies pigmentaires sont déjà plus prononcées, mais le tissu réticulé de l'angle irien n'est pas transformé en un bloc d'apparence imperméable ; la filtration paraît encore possible, du reste il n'y avait ici aucune hypertension.

Enfin dans l'observation 21 les lésions emboliques sont parvenues au maximum, le tissu grillagé transformé en tissu compact; la filtration à travers une pareille masse homogène devait être bien lente, cependant la tension ne présentait pas encore d'exagération appréciable. Notons cependant que la chambre antérieure avait ici beaucoup perdu de sa profondeur, signe souvent précurseur d'une hypertonie non encore appréciable au doigt.

Ainsi, même dans ce dernier cas où les lésions emboliques très prononcées de l'angle irien semblaient fermer tout passage à l'humeur aqueuse, il n'y avait pas encore de glaucome. Mais parmi nos observations de glaucome secondaire il existe (1) un cas où nous n'avons pu trouver d'autre cause à l'hypertonie qu'une pareille embolie des voies d'excrétion, extrêmement prononcée du reste. Nous rappellerons en quelques mots ce cas intéressant : Il s'agit d'un œil présentant depuis fort long-

(l) Voy. p. 22*2, obs. X.

Panas et Rochon-Duvigneaud. 22

temps une cataracte siliqueuse de nature probablement traumatique et devenu glaucomateux sans cause appréciable, avec conservation de la chambre antérieure. L'examen anatomique montra que la racine de l'iris n'était pas soudée à la périphérie de la cornée (1). En beaucoup de points la forme en arcade de l'angle irien était bien conservée, mais le tissu trabéculaire est partout infiltré d'amas pigmentaires et de cellules immigrées, de sorte que ses lacunes sont complètement oblitérées. Le canal de Schlemm n'est plus reconnaissable, il est rétréci, aplati ; il faut se demander si les troubles circulatoires qu'il doit subir du fait des embolies du tissu réticulé, n'ont pas retenti sur la vitalité de ses parois. Les corps granuleux pigmentaires ont émigré suivant un trajet antéro-postérieur, ils ont ainsi envahi le corps ciliaire, la région zonulaire, l'iris et surtout l'angle de filtra tion, ils en ont rempli les mailles, rendant ainsi impossible l'absorption de l'humeur aqueuse par la paroi interne du canal de Schlemm. La grille d'égoutque représente le tissu trabéculaire par rapport à la veine de Schlemm s'est trouvée obstruée, d'où rétention de l'humeur aqueuse et état glaucomateux. Notons que dans ce cas, qui fut traité par deux sclérotomies successives, malgré la perte considérable de liquide aqueux qui suivit chacune des deux ponctions, le tonus remonta immédiatement dès que la cicatrisation fut complète, c'est-à-dire après trois ou quatre jours ; évolution qui cadre bien avec l'idée d'une rétention.

Voici donc un cas où, autant que nous pouvons en juger, la cause du glaucome est dans l'oblitération des voies d'excrétion par embolies pigmentaires de l'angle irien (2).

(1) Voy. fîg. 21, p. 225.

(2) LeDr H. Krùdener (A, j. Augenheilk., vol. XXXI) a vu quelque chose

DE LA CHOROÏDE.

Ces lignes étaient depuis longtemps écrites quand les conclusions de l'intéressant travail de Niesnamoff (Arch. f. Op/it., B. XLI1, 1896) nous sont tombées sous les yeux. Dans ses expériences sur la filtration des solutions de chlorure de sodium à travers l'angle de la chambre antérieure, exécutées au moyen de l'appareil manométrique de Leber, Niesnamoff a trouvé que si l'on se sert d'une solution contenant un mélange d'éléments insolubles la filtration diminue graduellement de vitesse et finit par cesser complètement, ce qui dépend d'une obstruction des pores du tissu ; le pigment de l'épithélium du corps ciliaire faisant irruption dans la chambre antérieure ralentit considérablement la filtration.

Nos embolies pigmentaires de l'angle irien ne sontelles pas la réalisation en pathologie des expériences de Niesnamoff, et n'est-il pas admissible qu'elles ont également pour effet d'arrêter ou de diminuer la filtration et d'être ainsi une cause suffisante ou tout au moins une lésion préparatrice de l'hypertonie ?

Il nous reste à rechercher si dans les cas de tumeur accompagnée de glaucome nous trouvons cette lésion et si elle paraît être la seule expliquant la genèse de l'hypertonie.

Observation 94 (glaucome). — Soudure de Knies, base de l'iris intimement appliquée au tissu de filtration, sans traces d'inflammation de part et d'autre et sans autre lésion que le tassement des tissus ; peu d'amas

de ces embolies pigmentaires. Il parle d'un cas de sarcome où la racine de l'iris est infiltrée d'amas pigmentaires qui semblent se diriger vers le canal de Schlemm. Dans deux autres casjles mailles du ligament pectiné sont pénétrées de fines granulations pigmentaires, qu'il fait provenir de l'uvée irienne. Il n'émet pas l'idée que ce pigment puisse avoir un effet embolique et agisse sur la tension de l'œil, mais il y voit la preuve d'un courant passant à travers la racine de l'iris et déterminant mécaniquement la soudure.

pigmentaires dans les lacunes du tissu réticulé.

Observation 121 (glaucome). — Large soudure de Knies. Le tissu trabéculaire est tassé, infiltré de cellules pigmentaires ou incolores.

Observation 124 (glaucome). — Large soudure de Knies avec atrophie de la partie adhérente de l'iris. Le tissu réticulé présente des embolies pigmentaires, mais relativement peu abondantes. Il est excessivement tassé, mais sans autres lésions évidentes que ces modifications mécaniques.

Observation 177 (glaucome). — L'angle iri en ne montre pas de lésions anciennes, mais l'iris est exactement appliqué au réticulum scléro-cornéen comme il l'est à la cornée dans le reste de la chambre antérieure : le tissu réticulé est rempli de globules sanguins exactement moulés dans les interstices de son système lacunaire. On y voit également des cellules migratrices. Mais il est à croire que le sang avait envahi le réticulum sclérocornéen à la suite de l'iridectomie faite quelques jours auparavant et qui avait déterminé de petites hémorragies dans la chambre antérieure. Ici par conséquent les lésions emboliques de l'angle irien ne sauraient jouer un grand rôle dans la pathogénie de l'état glaucomateux.

En résumé, dans nos quatre observations de tumeurs énucléées à la période de glaucome, il existe bien toujours des lésions emboliques de l'angle irien, mais jamais assez prononcées pour que nous puissions les accuser d'avoir à elles seules provoqué l'hypertonie : Nous pensons que dans certains cas elles ont pu constituer une préparation et rien de plus.

A quoi attribuer le glaucome des tumeurs, puisque nous croyons devoir admettre que la seule lésion intraoculaire précédant le glaucome dans les yeux sarcoma-^

DE LA. CHOROÏDE. 341

teux.ce sont ces embolies de l'angle irien, si variables dans leur intensité que l'on ne peut certainement pas les considérer en généra] comme la cause unique de l'iiypertonie.

Tout d'abord nous devons examiner l'influence que peut avoir le volume de la tumeur. L'augmentation de volume du contenu oculaire étant la cause la plus indiscutable de l'hypertension, nous devons rechercher ce que nos observations nous enseignent à ce su jet : mais on se rend vite compte qu'il est impossible d'établir un rapport tant soit peu exact entre le volume de la tumeur et le développement du glaucome. Ainsi le sarcome postérieur n° 63 datant de trois ans et ne s accompagnant d'aucun trouble de la tension était de volume à peu près équivalent au sarcome n° 94 datant de deux ans seulement et déjà compliqué de glaucome. Les volumineuses tumeurs 21, 130, 183, énucléées il est vrai de bonne heure à cause du diagnostic précoce que permettait leur localisation dans le corps ciliaire, n'avaient pas donné d'hypertension, tandis que le sarcome postérieur 124, ne faisant cependant dans l'œil qu'une très faible saillie, s'accompagnait d'un glaucome déjà ancien.

Nous pourrions multiplier ces exemples.

Le seul caractère presque constant des yeux à néoplasme parvenus à la période de glaucome, c'est qu'ils présentent un décollement de la rétine. Et la clinique montre que constamment le décollement précède le glaucome. De là à rechercher dans le décollement luimême la cause de l'hypertension il n'y a qu'un pas et le professeur Fuchs a donné les arguments qui permettent de démontrer la réalité de cette hypothèse dans un certain nombre de cas. Mais l'on voit cependant le glaucome des tumeurs éclater sans décollement de la rétine. C'est le cas pour notre observation 124, pour trois obser-

rations de Fuchs, pour l'observation de Panas 96 (I) et pour une observation de Mitvalsky. La pathogénie de l'hypertension est-elle la même dans les deux ordres de cas ou bien faut-il admettre : 1° un glaucome sans décollement et dont la pathogénie reste à déterminer ; 2° un glaucome causé par le décollement lui-même ?

Rappelons d'abord la genèse de ce dernier d'après Fuchs : La disposition vasculaire particulière qui consiste en ce que presque tout le sang veineux s'échappe du globe au niveau de l'équateur par les veines vorticineuses, fait qu'une tumeur peut facilement déterminer des troubles circulatoires importants si elle constitue un obstacle entre ces veines vorticineuses et une plus ou moins grande étendue de la choroïde ; la stase veineuse ainsi déterminée se manifeste par une dilatation des veines qui atteint son maximum à la base de la tumeur. Les conséquences de cette stase sont un œdème de la choroïde et une sécrétion de liquide à sa surface, d'où décollement séreux de la rétine. Mais cette sécrétion de liquide sous-rétinien se fait sous une certaine pression, de sorte que la rétine est refoulée avec une certaine force du côté du vitré et que celui-ci, par la même raison, est soumis à une augmentation de pression,... il faut que l'hypertonie subisse encore une augmentation pour atteindre ce haut degré qui fait éclater l'attaque glaucomateuse. Cette augmentation se produit par l'occlusion des voies de filtration, quand les procès ciliaires gonflés refoulent la périphérie de l'iris contre la sclérotique et oblitèrent l'angle irien.

Fuchs a de plus fait remarquer que souvent dans les décollements de la rétine parfumeurs suivies de glaucome

(1) Arch. d'ophtalrn., 9G.

DE LÀ CHOROÏDE. 343

les plis rétiniens se montraient intimement appliqués et tassés contre la face postérieure du cristallin, ce qui indique évidemment la haute tension du liquide accumulé entre rétine et choroïde.

Comment répondent nos ohservations à la théorie de Fuchs, théorie du décollement rétinien et du glaucome par stase veineuse choroïdienne ?

Le Dr H. Krùdener [Arch. f. Augenheilk., vol. XXXI), dans son étude sur Les troubles circulatoires et les modifications de la tension de l'œil dans le sarcome ehoroïdien, ajoute peu à ce qu'avait dit Fuchs sur la compression des veines par les néoplasmes. Il cite des cas intéressants de compression directe d'une veine émissaire par pénétration de la tumeur dans son canal scierai. Mais ce n'est pas là, évidemment, un mécanisme ordinaire ni même fréquent de la stase veineuse choroïdienne dans les tumeurs.

0bservation94. — La rétine était complètement décollée, ses plis refoulés contre le cristallin et les procès ciliaires. La pression sur ces derniers, et par suite leur refoulement vers la racine de l'iris, ne semble pas à vrai dire avoir été très intense, car les plis rétiniens n'ont pas déformé les procès et ne se sont pas aplatis à leur contact. Mais d'autre part il est difficile de ne pas admettre une forte tension du liquide sous-rétinien à cause du tassement excessif du vitré réduit à de simples lames entre les plis de la rétine décollée. Enfin on remarque ici la soudure irido-cornéenne de Knies, avec tassement du réticulum scléro-cornéen et oblitération consécutive de ses lacunes.

Observation 121. — Rétine complètement décollée, large soudure de Knies.

Observation 124. — La rétine n'est décollée en aucun point, partout elle est exactement appliquée à la choroïde.

Au niveau de la tumeur elle est nécessairement soulevée, mais n'a pas quitté le contact du néoplasme. Large soudure de Knies.

Observation 177. — Rétine décolléeen totalité, les plis antérieurs fortement refoulés en avant sont presque appliqués au cristallin. Refoulement de l'iris au contact immédiat du réticulum scléro-cornéen sans qu'il existe encore de lésions adhésives.

Ainsi trois cas sur quatre paraissent justifier la théorie de Fuchs, puisqu'ils présentent un décollement de la rétine, suffisamment refoulée contre le cristallin et les procès cili aires pour que l'on admette volontiers que le liquide sous-rétinien était accumulé sous tension, et de plus que la rétine décollée pouvait par le refoulement des procès ciliaires déterminer une occlusion de l'angle irien et par là faire éclater le glaucome.

Mais l'observation 124 vient tout remettre en question, puisqu'elle nous montre un segment antérieur atteint des lésions glaucomateuses au complet (soudure de Knies, etc.), sans que la rétine soit le moins du monde décollée ni que rien vienne refouler en avant les procès ciliaires et oblitérer ainsi la rigole scléro-cornéenne. Les tumeurs intraoculaires peuvent donc déterminer le glaucome sans l intermédiaire du décollement de la rétine. Le fait est relativement rare et ne doit pas nous faire oublier que dans l'immense majorité des cas le décollement précède le glaucome, ce qui rend très probable un rapport de cause à effet entre ces deux accidents qui toujours se succèdent dans le même ordre. Cependant il existe quelques cas semblables au nôtre. Fuchs en cite trois. Nous en trouvons un quatrième de Mitvalsky, un cinquième de Panas.

Dans le premier cas de Fuchs (observation I) il s'agis-

DE LÀ CHOROÏDE. 345

sait d'un sarcome du corps ciliaire remplissant presque toute la chambre antérieure après avoir décollé l'iris de ses attaches sclérales, il y avait glaucome sans décollement de la rétine : rien sur l'angle irien.

Dans le deuxième cas (Fuchs, observation XVII) un volumineux sarcome mélanique du segment postérieur soulevait la rétine sans la décoller, la rétine étant partout soudée à la choroïde. Il existait une large soudure de Knies et une excavation papillaire.

Le troisième cas (observation XXII de Fuchs) est de tout point comparable à notre observation 124 et forme avec le cas de Panas 96 une petite série de trois cas presque identiques. Il s'agit en effet d'une tumeur plate de la région maculaire, avec perforation de la sclérotique à son niveau et volumineuse tumeur orbitaire. La rétine n'était décollée en aucun point. Il y avait glaucome avec petite soudure de Knies. Procès ciliaires normaux.

Observation Panas 96. — Il s'agit d'une femme d'une cinquantaine d'années atteinte à droite d'un glaucome inflammatoire avec pupille petite et fond d'œil inéclairable. Cécité. Plusieurs sclérotomies n'amènent qu'une détente de quelques jours. On apprit alors qu'un prétendu décollement maculaire avait été autrefois constaté sur cet œil. Peu après de l'exophtalmie se déclara et l'exentération de l'orbite fut pratiquée. Une tumeur avait perforé le globe en arrière près du nerf optique. L'ouverture de l'œil montra qu'il n'y avait pour ainsi dire pas de tumeur intraoculaire : un petit bourrelet noirâtre de quelques millimètres d'épaisseur faisait saillie autour de la papille et dans la région maculaire, n'entraînant aucune réduction appréciable de la cavité oculaire. Pas de décollement de la rétine. Large soudure de Knies.

Mitvalsky (A. f. A., XXVIII) rapporte l'observation

d'un sarcome en nappe qui avait transformé la plus grande partie de la choroïde en plaques néoplasiques ayant au plus 1 miH, o d'épaisseur. Les procès ciliaires n'étaient pas envahis. La rétine, envahie par places par des nodules sarcomateux, avait conservé ses rapports avec la choroïde. Il y avait glaucome et soudure de Knies.

Dans quelques-uns de ces cas on peut être tenté de trouver une explication simple au glaucome : Dans le premier cas de Fuchs le remplissage de la chambre antérieure par la tumeur pouvait être la cause de l'hypertonie ; malheureusement les détails manquent et Fuchs ne nous dit rien des rapports de la tumeur avec l'angle irien. Dans son deuxième cas, le volume de la masse sarcomateuse était considérable et pouvait être la cause principale de l'augmentation de tension, il y avait du reste large soudure de Knies. Mais dans le troisième cas de Fuchs, dans celui de Mitvalsky, dans celui de Panas 96, et enfin dans notre observation 124 il s'agissait de tumeurs plates, faisant à peine saillie dans l'intérieur du globe, ne réduisant sa cavité que d'une façon insignifiante et qui cependant s'accompagnaient de glaucome, sans avoir provoqué de décollement de la rétine.

Ici se pose une question. Dans l'observation XVII de Fuchs une chorio-rétinite avait intimement soudé les deux membranes et empêché par là tout décollement. Sans renoncer à expliquer le glaucome des tumeurs par une exsudation liquide de la choroïde résultant d'une stase veineuse dans cette membrane, on peut admettre qu'ici le liquide suintait à travers la rétine fixée en place et n'augmentait pas moins pour cela la tension du contenu de l'œil. Mais la même adhérence rétinochoroïdienne se rencontre-t-elle dans les autres cas où le glaucome s'est produit sans décollement de la rétine ?

DE LA CHOROÏDE. 347

Dans l'observation I de Fuchs la rétine était à peine altérée, à part un petit nodule sarcomateux. Dans son observation XXII la rétine était, il est vrai, soudée au niveau de la tumeur, mais l'auteur ne dit pas qu'elle fût adhérente aux parties saines de la choroïde. Dans l'observation de Mitvalsky (sarcome en nappe, Arch. fur Augenheilkunde, XXVIII), la rétine envahie par le néoplasme était certainement en grande partie adhérente à la choroïde .

Mais dans notre observation 124 et dans l'observation de M. Panas, dont nous< avons soigneusement revu les pièces anatomiques à ce sujet, la rétine n'adhère à la choroïde qu'au niveau de la tumeur, et encore cette adhérence n'est-elle bien évidente qu'en certains points. On sait que ces deux néoplasmes n'occupaient qu'une étendue relativement restreinte de la choroïde et que, par conséquent, aucune condition mécanique ne s'opposait ici à un vaste décollement rétinien.

En résumé, dans les six cas où le décollement de la rétine ne s'est pas produit, il en existe au moins trois dans lesquels cette absence de décollement n'avait pas pour cause une adhérence de la rétine à la choroïde.

Sans vouloir en rien conclure relativement à la cause du glaucome dans ces trois derniers cas, faisons remarquer dans celui de Fuchs (obs. I) une influence directe de la tumeur sur l'angle irien. Dans les deux autres (obs. 124 et obs. de Panas) tout le segment postérieur de l'œil était envahi par le néoplasme qui englobait les nerfs ciliaires et pouvait par là exercer une influence sur les sécrétions intraoculaires.

Dans tous ces cas il est vrai, de même que dans ceux accompagnés de décollement rétinien, il y avait une lésion constante : la soudure de Knies (fig. 32). Cette lésion, qui indiscutablement maintient le glaucome en

empêchant la résorption au niveau du canal de Schlemm,

Fig. 32. — L'angle irien dans un cas de glaucome secondaire à une tumeur (obs. 121).

c, la cornée. — s, la sclérotique. — m, le muscle ciliaire. — t. r., le tissu réticulé, tassé el oblitéré par la racine de l'iris qui lui est intimement accolée (soudure de Knies). —

— i, le tissu de l'iris, un peu sclérosé. — m, néo-membrane conjonctive et vasculaire, qui dans la plupart des cas de glaucome se développe sur la surface antérieure de l'iris et par sa rétraction progressive détermine l'élargissement de la pupille et l'ectropion de l'uvée.

— b.p., le bord pupillaire et l'uvée attirés au-devant de l'iris par la rétraction delà membrane m. — s, le sphincter pupillaire. — m. d., la membrane de Descemet.

nous avons suffisamment dit à propos des glaucomes spontanés combien il était difficile d'admettre qu'elle fût pri-

DE LA CHOROÏDE. 349

mitive, combien au contraire il y avait de probabilité pour qu'elle fût déterminée par Fhypertonie elle-même, par l'augmentation du contenu oculaire, refoulant par un mécanisme, du reste incomplètement analysé, la base de l'iris contre la zone réticulée et créant ainsi une nouvelle' cause de glaucome, la rétention après l'hypersécrétion. Chose essentielle à faire remarquer ici, les lésions du segment antérieur clans le glaucome des néoplasmes sont identiques à celles du glaucome spontané. En suivant ce que nous croyons être l'ordre chronologique des lésions, nous observons successivement l'adossement de la racine de l'iris à la zone réticulée, puis le tassement des tissus ainsi mis en contact et leur atrophie qui entraîne nécessairement celle des vaisseaux et des nerfs iriens soumis à pareille compression. On voit alors apparaître l'atrophie du tissu irien prédominant au niveau des plaques ardoisées, la formation de sa néomembrane préirienne et, consécutivement à sa rétraction progressive, l'ectropion de l'uvée et la réduction de l'iris à une bandelette plus ou moins irrégulière.

Comme les tumeurs se développent presque toujours dans des yeux auparavant tout à fait normaux, nous sommes forcés de considérer comme secondaires les lésions glaucomateuses du segment antérieur. La môme conclusion s'impose dès lors pour les glaucomes spontanés dont les lésions de l'angle irien sont identiques. Ces lésions ne sont donc certainement pas la cause première de l'augmentation de tension, quelque chose les précède, ce quelque chose c'est sans doute Fhypertonie ellemême, c'est-à-dire une augmentation de volume du contenu de l'œil, que ce soit le vitré ou l'humeur aqueuse.

Mais force nous est de nous arrêter ici. Si tout nous démontre que les lésions oblitérantes du segment an-

350 TUMEURS DE LA CHOROÏDE

térieur sont secondaires dans le glaucome spontané comme dans celui des tumeurs, aucune explication de la pathogénie de ces lésions n'est complètement satisfaisante. Sans doute nous sommes portés à croire que l'iiypertonie seule, c'est-à-dire l'accumulation sous tension anormale des liquides oculaires, peut la déterminer et probablement d'une façon purement mécanique : un courant trop fort entraîne la racine de l'iris vers les voies d'excrétion et les bouche comme par une soupape. Ulrich, d'autres auteurs encore ont déjà émis cette idée. Elle a l'avantage d'être assez d'accord avec l'évolution générale du glaucome, intermittent d'abord (poussée de crises hypersécrétoires), permanent ensuite (période de rétention, la soudure de Knies étant constituée). Les intermittences du début, classiques pour le glaucome primitif, se rencontrent également assez souvent dans le glaucome des tumeurs. Cette concordance au moins apparente entre la marche du glaucome et le développement de ses lésions ne doit cependant pas nous satisfaire outre mesure et nous faire croire que nous comprenons dans tous ses détails la pathogénie de cette affection. Bien au contraire, notre analyse du mécanisme glaucomateux est encore très incomplète; pour dire toute notre pensée, la question de la pathogénie du glaucome est insoluble par les moyens dont disposent l'anatomie pathologique et la clinique. Nous resterons dans le statu quo à cet égard jusqu'à ce que le mécanisme des sécrétions intraoculaires, de la nutrition du vitré, de l'excrétion, des réflexes qui règlent les rapports entre la sécrétion et l'excrétion, soit connu dans tous ses détails. Alors seulement on expliquera le glaucome, dont le mécanisme ne saurait nous apparaître encore d'une façon complète.