ÉTUDE CLINIQUE ET AN ATOMIQUE DE CINQ CAS DE GLIOMES

Observation I.

Gliorne de la rétine avec décollement choroïdien, envahissement de la sclérotique et du nerf optique. Récidive. Mort.

Eugénie T..., fillette de 25 mois.

En juin 1889, la mère de l'enfant a remarqué que l'œil gauche de cette dernière présentait le soir à la lumière un aspect chatoyant qu'elle-même compare à celui de l'œil du chat.

Elle consulta à une clinique de la ville où l'affection fut considérée comme une cataracte congénitale, terme qu'elle rapporte elle-même et qu'elle ne peut avoir inventé.

Le traitement fut retardé par suite de cette erreur de diagnostic, mais la mère voyant l'œil de sa fillette devenir rouge et larmoyant vint à l'Hôtel-Dieu dans les derniers jours de décembre 1889, soit sept mois environ après l'apparition des premiers symptômes remarqués par elle.

L'œil est à ce moment glaucomateux, la cornée un peu mate, non augmentée d'étendue. La chambre antérieure est occupée en bas et en dedans par un magma rougeâtre masquant à ce niveau l'iris qui est réduit en haut à une bandelette large de 1 millimètre et demi. A travers la partie de la pupille non obstruée par les masses néoplasiques, on aperçoit un reflet profond, jaunâtre.

L'œil est moins mobile et moins dépressible que son congénère, ce qui fait supposer, dès avant l'énucléation, un début d'envahissement de l'orbite par le néoplasme.

L'énucléation étant pratiquée le 3 janvier 1890, on trouve

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en effet en dehors du nerf optique déjà épaissi et grisâtre par suite de l'envahissement néoplasique, des masses friables, translucides, qui ayant perforé la sclérotique, pénètrent dans i 'orbite. Malgré une extirpation aussi exacte que possible de ces masses néoplasiques, on est obligé, en présence d'une récidive orbitaire, de procéder le 21 février à une exentération de l'orbite.

L'enfant quitte l'hôpital, sans trace apparente de néoplasme, mais sa santé ne se rétablit pas, elle dort mal, mangue peu. Nous avons appris sa mort, sans autres détails, quatre mois après la seconde opération.

11 ne s'est donc pas écoulé plus d'une année entre le moment où l'on a pour la première fois constaté l'affection et celui où l'enfant a succombé. Mais il faut évidemment admettre une durée plus longue de l'évolution totale, le véritable début de la maladie ayant nécessairement passé inaperçu.

examen microscopique. — Après durcissement par le liquide de Millier, les dimensions des coupes (transversales) sont :

Diamètre antéro-postérieur 21 mm.

— transversal 23 —

Cornée. — Normale dans toute son étendue et toutes ses couches ; il y a cependant une certaine hyperplasie des cellules fixes, qui sont plus grosses et plus visibles qu'à l'état normal et dont quelques-unes se sont multipliées.

Sclérotique. — Dans ses parties antérieures elle a résisté. Dans les postérieures, du côté interne du nerf optique, les éléments du gliome ont perforé la fibreuse en suivant le canal d'un nerf ciiiaire, resté intactau milieu de sa gaine néoplasique. Du côté opposé (externe), la sclérotique a été traversée par un mécanisme qui semble différent : des traînées néoplasiques la dissocient en lames superposées et paraissent avoit cheminé par infiltration interstitielle et non par une voie préformée vasculaire ou nerveuse.

Chambre antérieure. — Sa profondeur est conservée ; mais elle est aux deux tiers remplie par des éléments néoplasiques formant un tissu uniquement cellulaire, composé essentiellement de cellules gliomateuses, mélangées de globules rouges et de conglomérats arrondis de grains pigmentaires brun jaunâtre. L'invasion néoplasique s'est produite par le côté interne, les éléments du giiome détruisant la zonule et l'iris et passant entre le cristallin et les procès ciliaires.

L'angle de la chambre antérieure est partout oblitéré. Le soudure de Knies comprend toute la largeur du tissu de filtration. Celui-ci est obstrué par des amas pigmentaires. De plus, du côté interne le nouvel angle irien est rempli par l'invasion du néoplasme.

Cristallin. — Comprimé, déformé par la tumeur, il est réduit à une hauteur de 5 millimètres sur 3 d'épaisseur. La cristalloïde a été rompue au niveau de i'équateur. La cristalloïde antérieure, outre sa doublure épithéliale normale, conservée, mais très aplatie, est recouverte à sa face antérieure d'une seconde couche épithélioïde pa rf aitement régulière .

La pulpe cristallinienue est transformée en une masse homogène dans laquelle on ne retrouve plus que les noyaux ; il n'y a pas d'autres éléments étrangers dans le cristallin, malgré la rupture de son enveloppe, que des globules rouges.

Iris. — Du côté interne, par où la tumeur a pénétré dans la chambre antérieure, l'iris est complètement détruit, il n'en reste que des amas pigmentaires, vestiges de l'uvée, qui infiltrent la tumeur à ce niveau.

Du côté externe l'iris atrophié, rétracté comme dans beaucoup de cas de glaucome absolu, dépasse à peine le niveau du bord cristallinien.

Panas et Rochon-Duvigneaud. 23

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Procès ciliaires. — Ils sont complètement décollés par la tumeur qui s'est insinuée entre leur muscle et la sclérotique, ne s'arrêtant qu'à l'attache sclérale de celui-ci, restée en place, tandis que l'extrémité postérieure, décollée de la sclérotique, a été refoulée vers l'axe de l'œil dans la région rétro-cristallinienne. Quant aux têtes des procès et leurs couches épithéliales elles sont reconnaissables seulement à des amas pigmentaires épars sans ordre en dedans du muscle ciliaire et infiltrés par la tumeur.

Choroïde. — Elle est complètement décollée de la sclérotique et repoussée comme un chiffon vers les parties centrales de l'œil où elle n'est même sûrement reconnaissable qu'en un petit nombre de points. On ne retrouve rien de son insertion autour du canal scléral, elle paraît avoir été totalement refoulée en avant par le néoplasme. Vers le centre du globe, en arrière du cristallin, on remarque des cavités irrégulières, incomplètement limitées par des replis de choroïde altérée. Cette région renferme en outre quelques vaisseaux très volumineux gorgés de sang et des cavités kystiques également remplies de sang. Ces kystes ont des parois fibreuses nettement dessinées. Leur diamètre, qui est de plusieurs millimètres, ne permet guère d'admettre qu'il s'agisse de vaisseaux sanguins dilatés.

Vitré. — Derrière la cristalloïde postérieure on trouve des restes du vitré, tassé, sclérosé, infiltré de cellules, d'amas pigmentaires hématiques, et renfermant des vaisseaux sanguins. En outre, entre les lobes de la tumeur, on trouve çà et là des traînées de tissu vitréen présentant le même aspect.

Les masses néoplasiques remplissant toute la cavité oculaire forment quelques gros lobes et des lobules plus ou moins séparés les uns des autres par des travées

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libroïdes qui représentent les restes de la choroïde décollée et du vitré refoulé et tassé par la tumeur. A ce degré de développement il est impossible de se rendre compte si le gliome est endo- ou exophy tique. Cependant la disposition du pédicule rétinien attenant à la papille et se dirigeant vers le centre de l'œil cadre plutôt avec l'idée d'un développement exophy tique.

D une façon générale, ce gliome est peu vasculaire, sauf en certains points particuliers. La coloration des amas néoplasiques n'est pas homogène ; certains points se colorent mal ou à peine et cependant on distingue encore leur structure purement cellulaire. Beaucoup de vaisseaux sont entourés de zones cellulaires vivement teintées par le carmin et constituant les manchons périvasculaires classiques du gliome (da Gama Pinto, Straub, Van Duyse, etc.).

Mais il s'en faut de beaucoup que toute la tumeur soit constituée par des manchons périvasculaires fortement colorés et des parties intermédiaires plus pâles. On trouve ici, fréquemment, des masses considérables, dépourvues de vaisseaux, uniquement composées de cellules; cellesci se colorent bien et toutes également.

Ce gliome, autant que l'on peut juger des éléments cellulaires sur des coupes d'ensemble, ne paraît présenter que des cellules petites, toutes semblables entre elles, sauf les différences de coloration, et constituées par un noyau volumineux revêtu d'une mince couche protoplasmique.

On ne trouve pas de vaisseaux du néoplasme atteints de dégénérescence hyaline, mais les vaisseaux centraux de la rétine paraissent oblitérés, ce qui est peut-être en rapport avec la faible vascularisation de ce gliome.

On ne trouve plus de traces de la lame criblée. Mais

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en arrière de la région occupée par celle-ci on reconnaît le nerf optique dégénéré à ses cloisons fibreuses avec leur aspect scalariforme sur les coupes en long. Les faisceaux nerveux sont transformés complètement en tissu gliomateux.

Il est hors de doute que, dans ce cas, le néoplasme se propage par les faisceaux nerveux et non par la charpente conjonctive du nerf optique.

Les gaines optiques ne sont pas envahies. Sur les coupes transversales du nerf optique on remarque les particularités suivantes : Le nerf est augmenté de volume, les gaines restées normales sont intimement appliquées au tronc nerveux. Les travées conjonctives formant charpente dans l'intérieur du nerf ne sont pas augmentées d'épaisseur, ne présentent pas de prolifération cellulaire. Quelques-unes ont pris un aspect vitreux, hyalin. Les capillaires qu'elles renferment sont généralement gorgés de sang.

Tous les faisceaux nerveux sont augmentés de volume et transformés en amas gliomateux où l'on ne reconnaît plus que les petites cellules caractéristiques tassées les unes contre les autres, et rien du tissu nerveux.

Observation II.

Gliome sans envahissement apparent de la sclérotique ni du nerf optique. Récidive. Mort.

Pierre B..., petit garçon de 8 mois, est porté à la clinique de l'Hô tel-Dieu le 29 juillet 1893. L'œil droit présente depuis six jours un aspect inflammatoire; la cornée est mate, augmentée de diamètre, l'œil dur. Le miroir ophtalmoscopique montre un reflet jaunâtre, profond, de la pupille, qui n'est du reste pas dilatée, libre de tout exsudât et encore susceptible d'une légère réaction associée.

Nous portons immédiatement le diagnostic de gliome de la

rétine, en présence du reflet jaunâtre du fond de l'œil accompagné d'an état glaucomateux. Les parents étant effrayés par l'idée d'une énucléation d'urgence, nous ordonnons des myotiques, et prions de ramener l'enfant le lendemain, à jeun, afin de pratiquer sous le chloroforme une iridectomie, en quelque sorte exploratrice, et de décider la famille, le plus rapidement possible, à accepter l'opération radicale.

L'iridectornie faite, les deux lèvres de la plaie cornéenne ne se coaptent pas, preuve que le contenu du globe conserve une tension exagérée. L'enfant étant ramené le lendemain, les parents nous apprennent qu'une hémorragie a eu lieu après l'opération, nouveau signe de la présence d'un néoplasme intraoculaire. Entre les lèvres de la plaie nous trouvons engagés des caillots fibrineux et des masses friables appartenant au gliome. L 'énucléation est pratiquée le lendemain sous le chloroforme. La tumeur est restée parfaitement intraoculaire. Le nerf optique présente une atrophie partielle, il est diminué de volume, mais ne paraît nullement envahi par le néoplasme, ce que confirme du reste l'examen microscopique.

L'enfant revu le lendemain et les jours suivants a repris toute sa bonne humeur ; malgré ou à cause de son jeune âge, il n'a été nullement incommodé par le chloroforme.

La recherche des antécédents nous apprend que, déjà six semaines après la naissance, les parents ont remarqué que l'œil droit n'était pas pareil à l'autre ; que bientôt la cornée est devenue plus grande également. Ils n'ont pas remarqué de reflet pupillaire anormal. Les phénomènes réactionnels, ainsi que nous l'avons dit, n'ont précédé que de six jours l'entrée de l'enfant à la clinique.

L'hérédité de l'enfant est extrêmement chargée en antécédents néoplasiques. Le frère du grand-père maternel est mort à 50 ans d'un épithélioma de la langue et du pharynx, sa sœur d'un squirrhe du pylore.

Le frère de la mère de l'enfant a eu, a la suite d'une chute sur l'épaule droite, un ostéo-sareome à l'âge de 22 ans.

Au bout de 8 mois, malgré que le nerf optique ne fût pas envahi par le néoplasme, il s'est produit une récidive dans ce nerf qui s'est développé en forme cle battant de cloche. Nous

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avons alors pratiqué un curage de l'orbite avec cautérisation profonde du canal optique. La guérison locale s'est bien effectuée, mais l'enfant a présenté les jours suivants, à diverses reprises, des vomissements et un peu d'abattement passager. Il maigrit.

Trois mois plus tard a eu lieu une récidive dans la région du grand angle, et en même temps, la région frontale droite a pris peu à peu un développement anormal tout en conservant sa forme régulière. Pas de récidive dans le fond de l'orbite. Après quelques jours l'enfant est pris de convulsions violentes de tout le côté droit qui reste définitivement paralysé avec exagération des réflexes. L'œil sain devient amaurotique, sans lésions, par cause cérébrale. Le petit malade tombe dans le coma et ne meurt qu'au bout de 28 jours, pendant lesquels les actes organiques réflexes (déglutition, défécation, miction) se font encore régulièrement, les fonctions corticales étant complètement abolies. Durant cette période l'enfant a grandi d'une façon anormale ; son crâne est devenu tout à fait asymétrique par développement exagéré de la région frontale droite et pariéto-occipitale gauche.

Le gliome ayant débuté certainement très peu après la naissance, l'évolution totale de la maladie a donc duré 18 à 20 mois, âge auquel l'enfant est mort.

\j examen anatomique du globe oculaire n'a malheureusement pu être fait, la pièce ayant été égarée. Mais nous avons étudié le segment de nerf optique tenant au globe. (Voy. fig. 33.)

Ce qu'il présente de remarquable et même de très important relativement au pronostic du gliome, c'est qu'il est simplement atrophié, sans envahissement appréciable, même au microscope, par le tissu morbide. Si en effet la plupart des fibres nerveuses ont disparu (dégénérescence ascendante du nerf optique à la suite de la destruction de la rétine), il est impossible de constater, ni dans les cellules névrogliques des faisceaux nerveux, ni dans la charpente conjonctive du nerf, ni dans les gaines, aucun

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amas cellulaire de nature douteuse qui pût faire craindre que l'on n'eût pas dépassé les limites de la tumeur. L'examen histologique faisait donc espérer qu'il n'y

Fig. 33. — Nerf optique et ses gaines, coupe transversale (obs. II). Récidive orbitaire et mort.

v. c, les vaisseaux centraux. — f. n., les colonnes de fibres nerveuses; les fibres ellesmêmes sont généralement atrophiées ; il reste la névroglie, qui ne présente aucun phénomène anormal de prolifération. — c. C, les cloisons connectives, épaissies par rétraction atrophique du nerf. — p. m., la pie-mère ; ce même processus de rétraction lui a laissé prendre une épaisseur anormale. — a, le tissu réticulé sous-arachnoïdien. — d. m., la dure-mère.

aurait pas de récidive locale, et cependant le tissu de l'orbite et le tronc même du nerf optique sont devenus, au bout d'un temps, il est vrai, relativement long (8 mois), le siège d'une répullulation de la tumeur. Il est probable

que, dans ce cas où la sclérotique était saine et où l'état glaucomateux ne durait que depuis quelques jours, un certain nombre de cellules gliomateuses avaient émigré soit par les vaisseaux, soit par le système lymphatique dans le tissu conjonctif de l'orbite et dans le nerf optique, formant ainsi comme de microscopiques métastases dont le développement progressif a fini par constituer une récidive cliniquement appréciable. On peut qualifier un pareil gliome de diffusible et malin au premier chef. Si une telle malignité pouvait être prévue, ce n'est pas une énucléation qu'il faudrait faire, mais d'emblée un curage de l'orbite.