‹ Recherches anatomiques et clinques sur le glaucomeChapitre 48 sur 53 · GLI0ME · texte numérisé non relu

GLI0ME

sarcomes de la choroïde et les gliomes rétiniens.

Les premiers, qui ont peu de tendance à se reproduire sur place, qui n'envahissent presque jamais les ganglions à distance, sont dangereux avant tout par leurs métastases. Fuchs ne connaît qu'un seul cas d'envahissement des ganglions sous-maxillaires par un sarcome choroïdien. Les seconds (les gliomes) récidivent d'abord dans l'orbite, puis dans les cavités périorbitaires, les ganglions de la face, le cerveau et le crâne osseux, ils ont beaucoup plus de tendance à envahir les parties voisines qu'à donner des métastases viscérales éloignées.

Les observations de Lagrange portent toutes sur des cas où la tumeur avait rompu les enveloppes de l'œil et envahi l'orbite ou tout au moins le nerf optique. Les récidives orbitaires ont toujours eu lieu rapidement ; cela ne nous permet pas de rien conclure pour ou contre le sarcome ou le gliome ; en effet, si le gliome peut récidiver dans l'orbite même alors que la coque oculaire est parfaitement intacte et le nerf optique simplement atrophié, si au contraire le sarcome ne récidive guère localement quand il n'a pas dépassé les limites du globe, il est cependant toujours suivi d'une récidive rapide dès qu'il a franchi la sclérotique. C'était là le cas pour les quatre tumeurs en litige, nous ne pouvons donc rien en conclure pour ou contre les conclusions de Fauteur.

Mais de ce que dans notre observation II nous n'avons pu faire l'examen du globe, allons-nous mettre en doute la nature gliomateuse de la tumeur, alors que le nerf optique, simplement atrophié lors de l'énucléation, a donné huit mois après une récidive orbitaire à structure gliomateuse classique, puis un envahissement du crâne avec hémiplégie ? C'est bien là la marche habituelle du gliome plutôt que celle du sarcome.

Dans l'observation I les lésions intraoculaires, déjà avancées, ne permettent pas de se faire une opinion absolument ferme sur l'origine du néoplasme, bien que la provenance rétinienne soit extrêmement probable. Nous faut-il pour cela admettre plutôt un leucosarcome de la choroïde? Alors môme que nous y serions porte par une raison quelconque, nous devrions cependant bien reconnaître la similitude de la marche de l'affection dans ce cas avec celle des gliomes avérés : l'envahissement rapide du crâne si exceptionnel dans le sarcome, presque de règle dans le gliome.

En résumé, nous ne pouvons considérer comme leucosarcome de la choroïde aucun de nos cinq cas de tumeurs intraoculaires chez des enfants. Nous venons de nous expliquer sur les deux cas à la rigueur contestables. Quant aux trois autres, leur origine rétinienne est évidente.

Le diagnostic ferme de gliome avait été porté dans les cinq cas dont nous donnons l'histoire et il faut reconnaître du reste que tous, bien qu'à des stades divers, se présentaient avec les signes classiques de ces sortes de

On sait que la première chose observée par les parents, c'est un reflet jaunâtre, profond, analogue à celui de l'œil du chat dans la demi-obscurité. C'est presque toujours sur cet aspect d'œil de chat amaurotique, constant à une certaine période du gliome, mais non spécial à cette maladie, qu'il faut faire le diagnostie, en se rappelant que tout produit opaque envahissant le vitré, et se rapprochant suffisamment du cristallin, peut donner lieu au même symptôme.

Bientôt les phénomènes de glaucome se développent (deuxième stade) ; l'œil devient dur, la pupille se dilate*

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exagérant ainsi le reflet du fond de l'œil; un réseau foncé de veines épisclérales se dessine autour de la cornée ; du chémosis, du gonflement des paupières peuvent même apparaître. Des douleurs violentes, pouvant déterminer des convulsions et des vomissements chez les jeunes enfants, sont la conséquence de l'état glaucomateux.

Plus tard, l'œil grossit, prend quelquefois laspect hydrophtalmique avec mégalocornée, des staphylomes soulèvent la sclérotique (troisième stade), la cornée se trouble, la tumeur perfore la coque oculaire et se fait jour à travers les paupières ou dans l'orbite. Les ganglions sous-maxillaires et parotidiens s'engorgent, contrairement à ce qui arrive dans le sarcome choroïdien, où ils ne sont jamais envahis (Fucbs).

Enfin (quatrième stade), la tumeur pénètre dans le crâne, qu'elle déforme soit par distension, comme dans l'hydrocéphalie, soit par envahissement des os. Dans d'autres cas, elle pénètre tout d'abord dans les tissus péri-orbitaires et les fosses nasales, pouvant ainsi donner lieu à d'horribles déformations de la face.

La mort survient dans le coma à la suite de paralysies diverses de la face et des membres, plus rarement par hémorragies ou par métastases dans les organes splanchniques.

Dans trois cas l'enfant nous a été présenté à la période glaucomateuse de son affection, mais avec des particularités différentes pour chacun des cas.

C'est ainsi que l'enfant n° I, vingt-six mois, avec un aspect glaucomateux caractéristique, avait déjà un iris atrophique, réduit à une bandelette étroite et une chambre antérieure incomplètement remplie par un magma rougeâtre ; un reflet profond jaunâtre s'entrevoyait derrière le cristallin.

Chez l'enfant de l'observation III, trente mois, même aspect glaucomateux avec pupille élargie à reflet jaunâtre profond ; même état enfin dans l'observation II, huit mois, avec un commencement de mégalocornée, pupille non élargie et reflet profond bien visible seulement à l'ophtalmoscope.

Dans aucun de ces trois cas, à cause de la matité cornéenne, on ne pouvait étudier en détail l'aspect de la tumeur, et le diagnostic se faisait grâce à la réunion des deux symptômes reflet rétro-cristallinien et glaucome.

Au contraire, dans les observations IV et V, les cornées étant parfaitement claires, on distinguait le plus facilement du monde les détails de la tumeur rétro-cristallinienne.

Chez l'enfant n° IV, quatre mois, on voyait une masse blanchâtre encastrant le cristallin et parsemée de petits points d'un blanc pur et d'aspect crayeux, aucun vaisseau n'était apparent. Il s'agissait donc, non de la rétine décollée, mais d'une tumeur, ce que confirmaient du reste une légère hypertonie et un peu d'aplatissement de la chambre antérieure. Quant aux petites taches crayeuses, elles n'étaient autre chose, au microscope, que des foyers de dégénérescence cellulaire d'aspect colloïde, très compacts, faisant sable sous le rasoir. C'est donc presque un caractère histologique de la tumeur que l'on pouvait ici constater sur le vivant et utiliser pour le diagnostic.

Enfin chez l'enfant n° V, c'est un véritable décollement de la rétine avec ses vaisseaux normaux que l'on voyait très distinctement au contact de la face postérieure du cristallin. Mais cette rétine décollée sur laquelle aucun vaisseau anormal n'était visible avait cependant des caractères particuliers, suffisants pour faire admettre un néoplasme. Elle présentait un certain nombre de marbrures blanc jaunâtre, un peu brillantes, trahissant une désorga-

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nisation de la membrane nerveuse que l'on ne constate pas dans les décollements simples. 11 y avait donc là un caractère tout particulier et très précis, qui, joint à l'aplatissement de la chambre antérieure et à la dilatation pupillaire, et bien que l'hypertonie ne fût pas appréciable au doigt, ne nous laissa pas hésiter sur la nature du mal.

Nos cinq observations ne constituent il est vrai qu'une statistique bien courte. En revanche, aucun de nos petits opérés n'a été perdu de vue : 3 sont morts, mais l'un peut être considéré comme définitivement guéri (Fernande D..., ob. III), quatre ans et demi s'étant écoulés depuis le jour de l'opération; un autre (obs. IV), resté depuis deux ans sans trace de récidive, présente des chances très sérieuses de guérison définitive.

Le point faible des statistiques, en ce qui concerne les maladies à évolution très longue, comme par exemple les tumeurs, c'est l'insuffisance trop fréquente des observations avec lesquelles on les construit.

Pour en donner une idée, nous rappellerons que la statistique si bien faite de Fuchs portant sur 243 cas de sarcomes choroïdiens ne donne de résultats définitifs (guérisons ou morts), que dans 60 cas. Dans 100 cas, il n'y a aucune nouvelle des opérés; dans le reste des faits, soit 83 cas, les opérés n'ont pas été suivis assez longtemps pour assurer ou nier leur guérison définitive. C'est donc dans un quart des cas seulement que cette statistique donne des renseignements définitifs au point de vue du pronostic.

Voici le relevé que nous avons pu faire des cas de gliomes guéris définitivement. Nous l'avons restreint aux gliomes bien reconnus comme tels. Il reste encore trente ou quarante guérisons définitives, chiffre proba-

DE LA RETINE.

Gliomes guéris.

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