II. — LÉSIONS DE LA SUBSTANCE GRISE DE LA MOELLE

ÉPINIÈRE (l).

Nous nous proposons maintenant de démontrer qu'une atrophie musculaire proprement dite peut être la conséquence de l'hémiplégie avec contracture, et que cette conséquence est plus commune qu'on ne le croit généralement.

M. le professeur Charcot a déjà signalé depuis longtemps la possibilité de l'atrophie de certains groupes musculaires dans les hémiplégies cérébrales. Il ne s'agira donc pas ici de faits nouveaux ; mais nous ajouterons quelques observations à celles qui ont été publiées jusqu'à ce jour, et nous ferons voir ainsi que la lésion des cornes antérieures de la moelle d'où résulte cette atrophie, loin de figurer dans l'anatomie pathologique de l'hémiplégie comme une lésion de hasard, fortuite ou exceptionnelle, doit être envisagée comme le résultat naturel et parfaitement régulier de la dégénération secondaire du faisceau pyramidal.

I. — L'atrophie musculaire dans l'hémiplégie est, ainsi qu'il résulte de tout ce qui précède, une variété clinique qui fait partie intégrante de l'histoire des dégénérations secondaires. La lésion préliminaire, indispensable àl'alté-

(1) Une grande partie de ce paragraplic a été publiée dans la Revue mensuelle de médecine et de chirurgie. (Août 1879.)

ration des cornes antérieures de la moelle épinière, est la sclérose descendante du faisceau pyramidal ; et il va de soi que les hémiplégies curables, transitoires, qui ne se prolongent pas indéfiniment du fait d'une dégénération fasciculée latérale, ne .peuvent pas donner naissance aux troubles tropliiques qiie liOus allons ^^ièr. '-'^' ^ ^

Malgré l'abondancéTde's:ft:àyaiiV;6t;-,d observatians qui ont paru depuis quelques années sur cette intéressante question des dégénérations secondaires, il est assez remarquable que la participation de la substance grise aux troubles anatomiques de la sclérose descendante ait été si longtemps passée sous silence. L. Tùrck n'en fait aucune mention; M. Bouchard en dit quelques mots, il est vrai; mais la proposition très laconique qu'il formule est loin •d'être favorable à la thèse que nous allons soutenir : « Les altérations secondaires de la moelle épinière ne s' observent jamais que dans les faisceaux de substance ■blanche. La substance grise a toujours été ti'^ouvée intacte (1). » Nous sommes parfaitement convaincu de l'exactitude des faits signalés par M. le professeur Bouchard ; cependant il nous excusera de contester que cette règle soit sans exceptions.

Une observation de M. Gharcot^ que nous reproduisons .à la fin de cette étude (Voy. obs. VIIÏ), vint démontrer .que la substance grise pouvait participer aux dégénérations .médullaires de cause cérébrale. Néanmoins, comme le cas était le seul de son espèce, on ne pouvait encore relater cette complication qu'avec des restrictions. C'est ainsi que M. Charcot, ayant à faire le parallèle de la sclérose latérale descendante et de la sclérose amyotrophique, ne parle

(1) Loc. cit., p. 9 du tirage à parL.

(le l'atrophie des cornes antérieures que pour en signaler la rareté: « Les bords de la tache scléreuse, dans la sclérose latérale primitive, sont diffus, mal délimités. Dans quelques cas, on les trouve pour ainsi dire confondus avec la substance grise. On sait que celle-ci est régulièrement envahie par l'altération scléreuse dans le cas de sclérose latérale amyotrophique, tandis que cela n'a lieu que d'une façon tout à fait exceptionnelle dans la sclérose consécutive de cause cérébrale (1). »

Malgré la réserve que comporte cette proposition, l'affirraationdu fait n'en subsiste pas moins. D'ailleurs M. Gharcot entrevoyait alors que les cas du même genre devaient se multiplier du jour où on les rechercherait avec plus de soin, et à cette même époque il donnait des indications dans ce sens à M. Carrieu, qui trouvait à la Salpêtrière de précieux documents pour sa thèse inaugurale si(,r les dégénérations secondaires de cause spinale.

Dans cette étude très intéressante, M. Carrieu revint sur le passé de la question et signala les observations cliniques qui, selon lui, devaient répondre aux lésions anatomiques dont il s'occupait plus spécialement (2) : « Romberg dans son Traité des maladies du système nerveux, 1850, rapporte un fait qui, malgré la pénurie des détails, rentre évidemment dans la classe de ceux que nous étudions . Il s'agit d'un individu qui fut frappé d'une attaque d'hémiplégie du côté gauche. La paralysie cède bientôt au membre inférieur ; au membre supérieur, elle est peu accusée et reste limitée à certains muscles qui, pendant ce temps, se sont atrophiés. Ce sont en particulier

(1) Leçons sur les localisalions cérébrales, p. 16J.

(2) Carrieu, Th., Montpellicp, 1876.

les muscles de l'épaule qui sont pris, le deltoïde, les sus et sous-épineux, » On pourrait aussi rapprocher de ce fait, un peu trop résumé, une observation que M. Bouchard avait communiquée en 1864 à la Société de Biologie (Voy. observation IX).

Cette observation est intéressante à plus d'un titre. Nous y trouvons le passage suivant où sont signalées bien explicitement les lésions de l'atrophie musculaires : Les muscles sont atrophiés, friables, d'une coloration jaune rougeâire, et sous le microscope présentent un grand nombre de granulations graisseuses dans les faisceaux primitifs, dont la striation transversale a disparu. En même temps, il y a une multiplication d'un grand nombre de noyaux embryoplastiques entre les faisceauxpirimitifs.

Mais ce qui rend cette observation particuhèrement remarquable, c'est assurément l'exactitude avec laquelle sont précisées les limites des altérations corticales. Une pareille localisation dans' les centres moteurs était bien faite pour entraîner une dégénération secondaire.

Ces analyses rétrospectives, malgré l'attrait historique qu'elles présentent, ne furent pas d'un grand secours à M. Carrieu pour la solution du problème. L'observation ayec autopsie publiée par M. Charcot demeurait le seul document utile.

D'autres observations, bien incomplètes il est vrai, avaient été cependant recueillies de différents côtés. Ainsi, à propos des myélites diffuses, M. Hallopeau mentionne à plusieurs reprises la propagation de la sclérose latérale descendante à la substance grise et particulièrement à la corne antérieure : « L'apparition d'atrophies musculaires permet d'affirmer que la sclérose a provoqué l'atrophie

des cornes antérieures de la moelle ou des racines correspondantes (1). »

Dans ce passage il s'agit d'observations recueillies dans le service de M. Vulpian. Mais M. Hallopeau ne paraît pas attribuer à l'altération des cornes antérieures la signification d'une lésion systématique.

Un peu plus tard, M. Charcot rappelle également des <:.as du même genre qu'il a observés avec M. Pierret, et il y insiste dans les termes les plus formels : « Développée à l'occasion d'une lésion cérébrale en foyer, la sclérose consécutive acquiert, à un moment donné, une existence en quelque sorte indépendante, autonome ; elle se traduit par des symptômes particuliers. Il peut arriver que, en raison même de cette autonomie, la lésion se répande au delà des limites qui lui sont d'habitude assignées dans les faisceaux latéraux et envahisse dans la moelle des territoires voisins, les cornes de substance grise, par exemple ; on comprend qu'en pareil cas d'importantes modifications puissent survenir dans le tableau symptomalique ; c'est ainsi que les muscles des membres paralysés, qui d'ordinaire, dans l'hémiplégie permanente, conservent pendant quelque temps leur texture normale et ne s'amaigrissent qu'à la longue, subissent dans certains cas une atrophie dégénérative plus ou moins rapide, en même temps que la rigidité déterminée par la contracture fait place de nouveau à la flaccidité. Dans plusieurs exemples de ce genre nous avons constaté, M. Pierret et moi, outre la sclérose latérale classique, une lésion de la corne grise antérieure du même côté ayant amené la destruction des grandes cellules nerveuses de la région (2). »

(1) Et%de sur les myélites chroniques di fuses. [Arck. gén. de médecine, 1871-72 : 1872, p. 74.)

(2) Leçons sur les localisations cérébrales, p. 103

Et ailleurs, parlant du pronostic de la contracture <liystérique permanente sine materia et de la contracture hystérique avec dégénération secondaire, M. Gliarcot s'exprime encore de la façon la plus catégorique sur la possibilité de la complication atrophie musculaire : « La trépidation convulsive des membres contracturés, provoquée ou survenant spontanément (épilepsie spinale tonique), un certain degré d'émaciation des masses musculaires, un peu d'amoindrissement dans l'énergie de la contraclilité électrique, ne devraient pas, si j'en juge d'après les observations qui me sont propres, faire désespérer complètement de voir la contracture disparaître sans laisser de traces. Au contraire, l'atrophie limitée plus particulièremeut à certains groupes de muscles, surtout sHl y joignait des contractions fîbrillaires analogues à celles qu'on observe dans l'atrophie musculaire progressive, ou un affaiblissemen t très notable de la contractilité faradique devrait faire supposer non seulement que les cordons latéraux sont profondément lésés, mais que^ enoiUre, les cornes antérieures de la substance grise ont été envahies (1). »

Enfin, en 1876, M. le professeur Pitres, alors interne à la Salpêtrière, recueillait dans le service de M. Charcot l'observation détaillée d'une femme hémiplégique chez laquelle on constatait une atrophie des muscles de l'épaule et de certains groupes musculaires de la main. Le diagnostic de la lésion médullaire formulé du vivant de la malade fat confirmé par l'autopsie, dont les détails sont aussi explicites que possible (2). ■

(1) Leçons sur les maladies du système 7ierveiix, t. r, p. 364.

(2) Pitres. — Note sur un cas d'atrophie musculaire consécutive aune sclérose latérale secondaire de la moelle éjmiôre. [Arch. de 2)hi/siol. norm. etpath.,187Q,i}. 657.)

Brissaud. 4

Pour la seconde fois seulement était constatée la destruction des grandes cellules motrices de la corne antérieure au cours d'une dégénération secondaire de cause

Fig. 9. — Coupe de la moelle épiniére dans la région cervicale, — A. corne antérieure droite (saine). — B, corne antérieure gauclie (coté de la dégénc-ration descendante ; les cellules ont complôtement disparu, sauf en C et en D. (Fig. empruntée au travail de Pitres, Arch. de physiol., 187G.)

cérébrale. La concordance de cette observation avec celle de M. Charcot rendait donc de plus en plus vraisemblable que la lésion et le symptôme surajoutés à ceux de la sclérose descendante vulgaire doivent être considérés comme des phénomènes réguliers, quoique tardifs, de la dégénération latérale. Depuis ce jour, notre maître M. Charcot a observé bien souvent des cas de ce genre, et il nous en a signalé un certain nombre dans les salles d'hémiplégiques de la Salpêtrière.

Dans les livres classiques, dans les traités spéciaux relatifs aux maladies nerveuses (Hasse, Rosenthal, Hammond), il n'est pas question de l'atrophie musculaire des hémiplégiques. Le Traité des maladies de la moelle épiniére de Leyden, dont la traduction française a paru tout récemment, ne renferme qu'un court passage relatif à ce sujet : « L'atrophie porte principalement sur la substance blanche et n'intéresse que légèrement la corne

antérieure... C'est surtout le faisceau latéral qui se rétrécit ainsi, et^ en ce faisant, il tire généralement de son côté la corne antérieure, qui se trouve ainsi déviée et forme avec la postérieure un angle moins obtus... En général, la substance grise ne prend pas part à la dégénération ; la corne antérieure est simplement tirée en arrière ; sa texture n'est pas modifiée, les cellules nerveuses enparticulîer ne présentent aucune atrophie... »

Puis il cite l'observation deCharcotet reprend : « Nousmême avons vu, à plusieurs reprises, la substance grise atrophiée au voisinage des processus réticulaires, et tout récemment nous avons rencontré la corne antérieure étalée, présentant une structure réticulée à grosses mailles avec une notable atrophie des cellules nerveuses. Mais, nous le répétons, il est de règle que la substance grise reste intacte (1). s>

Dans une autre circonstance, M. Leydea nous paraît avoir encore observé la lésion des cellules nerveuses ; mais l'histoire chnique de son malade et l'autopsie surtout sont par trop résumées pour que nous nous permettions de rien affirmera cet égard. Cependant nous tenons à reproduire ces quelques mots d'observation qui pourraient bien avoir trait à notre sujet.

« Sur le cadavre d'un apoplectique dont les extrémités inférieures paralysées m'avaient paru singulièrement atrophiées, je fis l'examen des muscles du mollet, qui étaient pâles et un peu gras ; et je constatai qu'ils étaient le siège d'une atrophie inégale accompagnée de myosite interstitielle.

Leydex. — Traité clinique des maladies de la moelle épinière.

» En étudiant attentivement la moelle épinière, je remarquai dans la corne grise antérieure du renflement lombaire un foyer circonscrit de ramollissement ayant à son centre une cavité lacunaire, traversée par des fibrilles lâches, tandis que la périphérie était constituée par du tissu fibreux de cicatrice; à côté de ce foyer, on voyait une petite artère profondément altérée. Le reste de la substance grise était intact. Les cellules ganglionnaires^ dans le foyer en question, étaient totalement détruites, les faisceaux de fibres des racines antérieures étaient atrophiés, toute la corne antérieure était amoindrie; les cordons blancs étaient sains (1). »

V apoplectique de Leyden était probablement un de ces hémiplégiques chez lesquels la paraplégie finit après un certain laps de temps par l'emporter sur l'hémiplégie primitive. Dans les asiles comme la Salpêtrière, oùlapopulation se compose en partie d'hémiplégiques, on peut voir bien des cas de cette paraplégie avec atrophie des masses musculaires, qui condamne les malades à garder le lit jusqu'à la fin de leurs jours. Souvent même, les membres inférieurs se fléchissent à l'extrême, et l'attitude définitive qu'ils conservent est comparable à celle qu'on a décrite dans les paraplégies par compression. Un peu plus loin nous reviendrons sur cette attitude de certains hémiplégiques : en tout cas nous ne mettons pas en doute qu'il s'agisse là d'une altération de la corne antérieure du côté paralysé avec retentissement ou même propagation de la lésion du côté malade au côté sain à travers la commissure.

(1) Leyden. — Breitœge zïir pathol. Anat.der atroph. Lalmung , in WestphaVs ArcMv fiir Psychiatrie, Berlin, 187ij, p. 293.

Ce passage des phénomènes paralytiques d'un côté à l'autre dans l'hémiplégie n'a rien qui doive surprendre, et il est certain que l'anatomie pathologique nous en donnera un jour ou l'autre la démonstration. Lesmouvements

associés, que les auteurs ont signalés depuis longtemps, sont un des symptômes les plus communs de cette répercussion des accidents paralytiques sur le côté sain. Notre ami M. Déjerine, chef de chnique à la Faculté, a fait remarquer égalenient la propagation des symptômes réflexes de la jambe paralysée à la jambe valide (trépidation spinale, signe du tendon, etc.) fl).

Quoi qu'il en soit, le ramoHissement de la moelle épinière est un fait d'anatomie pathologique pour ainsi dire exceptionnnel, et nous croyons bien plutôt que l'apoplectique dont le professeur de Berlin rapporte l'observation était un hémiplégique chez lequel la lésion de la corne antérieure du côté malade s'était étendue au côté opposé. Les lacunes qui occupaient la substance grise étaient aussi, selon toute probabihté, de la même nature que celle que nous signalons dans l'observation de la femme Jaulin (obs.XI). Sur toute l'étendue de la moelle épinière de cette hémiplégique, on constatait des ramolhssements tout à fait semblables. Le seul doute que nous pourrions émettre à l'égard de la nature hémiplégique de l'altération médullaire observée chez le malade de Leyden serait relatif à l'absence de toute lésion dans les cordons de substance blanche.

Il est vraiment curieux que cette lésion, assurément très-fréquente, soit restée si longtemps méconnue. Cela lient sans doute à ce que les symptômes correspondants

(1) Compt-rend. deTAcad. des Sciences, 1878.

étaient presque ignorés ou tout au moins fort mal interprétés. On mettait sur le compte de la maigreur, de Vémaciation résultant de l'impotence fonctionnelle, ce qui n'était en réalité qu'une atrophie musculaire des mieux caractérisées ; et, bien entendu, l'idée n'était venue à personne de rechercher dans les cornes antérieures de la moelle la raison anatomo-pathologique de cette prétendue maigreur. Il fallut le hasard d'une observation plus démonstrative que toutes les précédentes pour donner l'éveil sur la fréquence possible des cas du même genre. De la connaissance de l'altération il était facile de conclure à la constance obligée, fatale du symptôme ; car, dans la pathologie médullaire, la symptomatologie des altérations des cellules motrices est assurément la mieux étabUe de toutes les lésions de systèmes.

Nous terminerons cet historique en disant que, si la complication atrophique dont il s'agit a été passée sous silence par l'immense majorité des auteurs qui ont traité de l'hémiplégie, il faut reconnaître cependant que plusieurs l'ont entrevue assez clairement pour en donner une des cription fidèle. Ceux-là ont eu dans la circonstance un mérite d'autant plus réel que l'idée de contracture permanente s'associe difficilement en apparence avec l'idée d'atrophie musculaire. Todd est un des premiers qui aient scrupuleusement observé et décrit les faits de cette nature, à une époque où d'ailleurs on s'en préoccupait encore fort peu. Dans ses leçons cliniques sur les paralysies, il signale une forme de contracture hémiplégique qui correspond absolument à la variété pathologique qui fait l'objet de notre étude. M. Gornil résume ainsi la description du proîesseur anglais : ce Les muscles, relâchés d'abord, deviennent graduellement contracturés et rigides. Les fléchis-

seurs sont atteints à un plus haut degré que les extenseurs, de telle sorte que les doigts sont fléchis dans la paume de la main, la main fléchie sur l'avant-bras et Favant-bras sur le hTSiS. Dans cet état, les muscles sont altérés, atrophiés Uenque tetidus comme des cordes. C'est indubitablement une forme d'atrophie muscidaire dont la rigidité est le trait <iwfmciz/'(l).» Cette affirmation, on ne peut plus formelle, de l'atrophie musculaire de cause hémiplégique combinée avec la contracture est d'autant plus intéressante queTodd l'oppose immédiatement à une autre variété, caractérisée parla contracture permanente sans altération irophique consécutive: <-<. Les muscles ne souffrent pas dans leur nutrition : la paralysie est rarement complète ; 27s sont constamment rigides et contracturés, ou le deviennent au plus faible mouvement qu'on leur imprime. Ils sont fréquemment plus excitables par le galvanisme que les muscles correspondants du côté sain. »

Il est impossible d'établir plus clairement la différence qui existe entre l'hémiplégie avec contracture permanente pure et simple et l'hémiplégie avec contracture compliquée d'atrophie musculaire. Pour être absolument complet, il ne manque au tableau du célèbre clinicien anglais que d'avoir représenté celte dernière forme comme une complication de la première. Mais c'est là un point sur lequel nous aurons à revenir par la suite.

II. — Nous allons étudier rapidement les altérations de la corne antérieure qui donnent lieu à l'atrophie musculaire, renvoyant pour les détails aux observ. VIII, IX, X, XI, XII.

(1) CoRNiL. — Note sur les lésions des nerfs et des muscles liées à la contracture tardive et permanente des memdres dans les hémiplégies. (.Société de Biologie), 1863, p. 107 des Comptes-rendus et Mémoires.

D'une manière générale, la corne antérieure du côté hémiplégié a subi une diminution très notable et facile à constater à l'œil nu. Les belles cellules motrices qui remplissent ordinairement au nombre de 18 ou 20 l'angle interne et l'angle externe de cette corne, sont plus ou moins réduites en nombre, et quelquefois même, ainsi que dans la sclérose latérale amyotrophique, on peut observer des régions qui n'en renferment plus du tout. Encore celles qui subsistent sont-elles plus ou moins malades, ratatinées, jaunes, granuleuses, dépourvues de noyaux et de prolongements.

Quel est le groupe de cellules le plus fréquemment affecté? Le nombre d'observations que nous possédons n'est pas encore suffisant pour résoudre cette question, d'autant plus qu'il doit exister à cet égard des différences suivant les cas. Toutefois il nous paraît ressortir des observations auxquelles nous renvoyons le lecteur que c'est le groupe antérieur qui est le plus communément détruit.

La substance gélatineuse qui enveloppe les cellules antérieures de la moelle éprouve elle-même une sorte de désintégration qui lui fait perdre toute son affinité pour le carmin; elle est granuleuse, mollasse, sans résistance, et il en résulte que la substance grise de la corne antérieure atrophiée est souvent le siège de pertes de substance plus ou moins étendues.

Enfin, nous tenons à mentionner à titre de lésion assez remarquable par sa grande fréquence, quoique moins commune dans les simples dégénérations secondaires que dans celles qui se compliquent d'atrophie, la disparition de ce petit groupe de cellules auquel on a donné le nom de traclus intermédio-latéral. C'est vers cette petite

agglomération de cellules d'apparence un peu spéciale, dites cellules sympathiques, situées à la partie postéroexterne de la corne antérieure, que se dirigent les fibres du cordon latéral destinées à la substance grise. Il n'y a donc rien d'étonnant dans le fait que les dégénérations secondaires, parvenues jusqu'au voisinage de la substance grise au point d'y susciter une altération si profonde, entraînent du même coup la disparition de cette sorte de petit noyau, auquel on a attribué des fonctions vaso-motrices et qui semble tenir sous sa dépendance la circulation du faisceau pyi^amidal.

Quant à ce qui est de la distribution des foyers d'atrophie cellulaire dans les cornes grises, nous n'aurions à répéter identiquement que ce qui a trait à la répartition de la sclérose latérale, dans toute la hauteur de la moelle épinière; à savoir que le maximum d'intensité de cette altération correspond à la région cervicale, qu'elle diminue insensiblement dans la région dorsale, et disparaît presque totalement dans la région lombaire.