DEC

quées sur le morceau de peau vitiligineuse (après durcissement dans le liquide de Muller, la gomme et l'alcool et coloration consécutive au moyen du picro-carmin) m'ont permis de constater des lésions intéressantes qui, jusqu'ici, n'avaient pas été signalées, à ma connaissance. L'épiderme est notablement aminci. (PI. I, fig. 3) ; il n'existe plus que la couche cornée (PI. I, fig. 4 c), le stratum lucidum de Œhl (PI. I, fig. 4 b) et deux ou trois, cinq rangées de cellules tout au plus, des couches superficielles du corps de Malpighi (PL I, fig. 4 e). La couche granuleuse de Langerhans et les cellules profondes du corps de Malpighi (cellules en palissades, cellules granuleuses et pigmentées) manquent totalement. Il n'existe plus trace de pigment dans les cellules épidermiques examinées à un fort grossissement. Le derme, (PL I, fig. 3 d) est un peu aminci et rappelle le derme de la peau de vieillards. Il contient moins de vaisseaux qu'à l'état normal; et le calibre des vaisseaux est diminué, leurs parois semblent intactes. Ces lésions des vaisseaux se rapprochent de ce qu'a décrit Puchs (1); les glandes sudoripares ne présentent pas d'altération notable ; chez quelques-unes, le conduit est allongé, et décrit, pour arriver à son orifice externe, des contours sinueux et obliques comme dans l'atrophie sénile décrite par Neumann (2). (Il est à noter, comme le D'' Chabrier le relate dans sa thèse à propos de ce cas, que la sécrétion sudorale est presque complètement supprimée au niveau des plaques. Une injection de pilocarpine, faite sous la peau décolorée, a produit la sudation générale avant que la tache ellemême ne fût le siège d'aucune sécrétion ; la sueur ruisselait sur le front, le visage, la poitrine et les plaques abdominales étaient à peine moites.) Les follicules pileux, qui sont d'ailleurs très-peu nombreux, sont atrophiés, les glandes sébacées sont également atprophiées, quelques-unes sont légèrement kystiques.

(1) Fuchs.— Die Krankhaften Verluiderungen der Haut. {1) Neumann.— Traité des maladies de la peau. Trad. française, 1880, page 326.

Observation VIL (Inédite. Personnelle. Voir PI. I. Fig. 5.)

Dans cette observation, j'ai constaté des lésions analogues aux précédentes au niveau de la partie blanche, et j'ai pu étudier de plus les lésions de la peau au niveau de l'auréole pigmentée qui entoure la zone décolorée centrale. Il s'agit d'un tuberculeux, âgé de 28 ans, mort le 17 Mail880 dans le service de M. le P'" Hardy, à la Charité, et dont je dois l'observation et la pièce à mon ami le D'"Déjerine. Le malade portait sur le dos du gland et de la verge des plaques de vitiligo des plus nettes, d'un blanc laiteux, entourées d'une auréole un peu brunâtre. Jamais il n'avait eu d'ulcérations à ce niveau ; il ne présentait pas sur le corps d'autres plaques de vitiligo.

Examen histologique. — Nerfs. — La peau du gland et du prépuce fut disséquée avec soin ; les nerfs dissociés, après avoir été traités d'après les procédés ordinaires, montrèrent

Fig.

Coupe de peau vitiligineuse (Zone hyperchromiquu.) d. derme. — p. épiderme.

qu'un grand nombre de tubes nerveux (un quart environ) présentaient les lésions ultimes de la névrite dégénéra tive atrophique: filaments légèrement plissés longitudinalement, affaissés par places et renflés de distance en distance par des noyaux allongés à grand axe antéro-postérieur ; multiplication des noyaux ; disparition totale de la myéline et du cylindre-axe (PI. I, fig. 5 c). Dans mes nombreuses préparations je n'ai trouve que des nerfs ayant subi ce degré ultime de dégénérescence, des gaines vides en un mot, et n'ai pas rencontré un seul

nerf en voie d'altération. Dans ce cas, fait qui concorde avec l'observation clinique, le processus était un processus éteint, aussi n'y ai-je trouvé que des nerfs complètement dégénérés, contrairement à ce que nous avons vu dans le cas précédent où le processus était en évolution et où nous avons rencontré un certain nombre de tubes en voie d'altération.

Peau. — Des coupes de la peau vitiligineuse comprenant à la fois la partie blanche centrale et la zone brune qui l'entoure, m'ont montré : au niveau de la partie blanche, des modifications de la peau analogues à celles que j'ai décrites à propos de l'observation VI : au niveau de la zone brune, l'épiderme voir fig. 1), et le derme (d) m'ont paru normaux; mais les cellules de la couche profonde de l'épiderme (p) étaient excessivement pigmentées; les cellules du corps de Malpighi contenaient également plus de pigment qu'à l'état normal, ainsi, d'ailleurs, que l'avait déjà constaté Simon (1). Il semblait, comme le dit très bien Hebra (2) dans sa description clinique du vitiligo : « Que la matière colorante de la bande soit toute passée du centre de la tache blanche à sa périphérie. » Je n'ai pas trouvé autour des vaisseaux papillaires ou dans leur voisinage ces grains pigmentaires dont parle M. Renaut (3) à propos de la maladie d'Addison,

Observation VIII.

Tout récemment, le D'' Déjerine est venu confirmer ces faits en publiant à la Société anatomique (4) un cas de vitiligo de la face interne des cuisses et des organes génitaux avec lésions très prononcées des nerfs cutanés. Voici cette observation :

« J'ai eu l'occasion de pratiquer dernièrement l'examen des nerfs de la peau dans un cas de vitiligo, et j'ai constaté, de la manière la plus nette, les altérations signalées par M. Leloir dans cette affection.

« Le malade qui fait le sujet de cette observation est un

(1) Simon. — Haut Krankheiten, 1851.

(2) Hebra. — Traité des maladies de la peau. Tome 2, page ;471. Trad. française par Doyen.

(3) Renaul. — Manuel de MM. Cornil el Raniner, page 1212. ( 1" édition).

(4) Déjerine. — Société anatomique. Séance du 28 janvier, 1881.

homme d^une trentaine d'années, arrivé à la dernière période de la tuberculose et qui mourut dans le service de M. le D'' Hardy, à la Charité, salle Saint-Charles, lit n° 8. Cet homma présentait sur le prépuce et sur la face interne de la cuisse gauche des plaques de vitiligo disposées ainsi que suit : sur le prépuce existait une plaque de la grandeur d'une pièce de 2 fr., annulaire, entourant complètement le prépuce, et présentant la coloration blanche caractéristique de cette affection. La plaque de la cuisse était du volume d'une pièce de 5 fr. et présentait les mêmes caractères que la plaque précédente.

« Examen histologique. — A un faible grossissement (60 diamètres), on se rend bien compte de l'altération que l'examen à l'œil nu, après action de l'acide osmique faisait déjà soupçonner, le tube nerveux présentant en effet une teinte grisâtre, au lieu de la coloration noire caractéristique. Avec le faible gros sissement signalé plus haut, la préparation a un aspect tout particulier. Au lieu de se montrer sous forme de filaments noirâtres, existant en grand nombre dans chaque prépraration, la plupart des tubes nerveux n'ont nullement fixé l'acide osmique, il n'y en a qu'un petit nombre en effet qui présentent l'apparence caractéristique de l'état normal. A un plus fort grossissement, l'altération constatée est la suivante : tout d'abord, comme l'examen précédent le montrait déjà, il y a un certain nombre de tubes sains ayant leurs caractères histologiques normaux : cylindre de myéline partout continu, sauf au niveau des étranglements qui sont parfaitement nets, dépressions de Lantermann et incisures de Schmidt parfaitemcnnettes sur quelques-uns d'entre eux, enfin, dans chaque segmen^. inter-annulaire, un seul noyau fortement coloré en rose par le picro-carmin logé dans une encoche de myéline, au centre de la myéline, cylindre-axe partout continu. En un mot, tubes nerveux parfaitement normaux. D'autre part, un grand nombre d'éléments fibrillaires à doubles contours ne s'anastomosant pas entre eux, rectilignes ou flexueux, suivant le mode de dissociation, possédant dans leur intérieur une série de noyaux équidistants. Ces éléments, ainsi que le montre un grossissement de 300 diamètres, sont des gaines vides ; leur membrane plissée longitudinalement est renflée par places au niveau des noyaux que ces gaines contiennent, et, sur un grand nombre, les deux parois ne sont nullement accolées, mais soulevées à une certaine distance l'une de l'autre dans l'intervalle des

noyaux, dans toute la longueur de la gaîne. L'interprétation histologique de ces gaines est on ne peut plus facile; il s'agit de gaines de Schwann vides de leur contenu. C'est le stade ultime de l'atrophie du tube nerveux, lorsque sa myéline et son cylindre-axe ont disparu sous l'influence de la névrite parenchymateuse. La gaîne de Schwann subsiste seule, dernier vestige dru tube nerveux préexistant, et elle peut persister longtemps, indéfiniment même, croyons-nous. J'ai rencontré en effet ces gaines vides dans les racines antérieures de malades ayant eu une paralysie infantile dans les premières années de leur existence et morts dans l'âge adulte, d'une maladie intercurrente. Les racines antérieures de la moelle correspondant au foyer de myélite ancien, ne présentaient que des gaines vides avec les mêmes caractères que ceux que je viens de décrire. La membrane protectrice du tube nerveux , la gaîne de Schwann, ne se développe pas du reste de la même façon que son contenu, elle existe chez le fœtus, je l'ai constaté moi-même plusieurs fois, à Tétat de gaine vide, longtemps avant de contenir un cylindre-axe et de la myéline dans son intérieur.

« En résumé, sur chaque préparation, on constate quelques tubes sains et un très grand nombre de gaines vides, dans une proportion difficile à évaluer exactement, mais on peut estimer approximativement que ces dernières sont aux tubes sains comme 5 est à 1. Nulle part, je n'ai constaté de nerfs en voie d'altération, nulle part je n'ai observé de fragmentation de la myéline, de multiplication de noyaux ; nulle part, en un mot je n'ai constaté de névrite parenchymateuse en voie d'évolution. « Tubes sains en petit nombre^ gaines vides en grand nombre, je n'ai pas constaté autre chose. L'existence de ces nombreuses gaines vides implique forcément l'existence d'une névrite parenchymateuse antérieure ayant détruit leur contenu. L'absence de toute altération sur les tubes nerveux subsistants implique non moins forcément la conclusion que l'on a affaire à un processus éteint. — La relation entre cette névrite ancienne et le vitiligoest non moins évidente, et le cas que je publie confirme pleinement l'existence dans le vitiligo d'une lésion nerveuse que Leloir a décrite le premier dans cette affection. « Le cas auquel j'ai eu affaire était un cas ancien; l'examen des nerfs le démontre surabondamment. A quelle époque ce vitiligo était-il survenu ? Il m'est impossible de le dire, le malade n'ayant pu me donner aucun renseignement à cet éo-ard. s

coDcUuion. De ces observations je crois pouvoir conclure que

certains cas de vitiligo sont des affections d^origine trophique en rapport avec des altérations des nerfs périphériques, fait qui, à ma connaissance, n'avait pas encore été démontré jusqu'ici anatomo-patliologiquement.

DéûniticD .

Ichthyose.

« L'ichthyose, dit M. Hardy (1), est un état particulier de la peau existant d'une manière permanente en général, sur une étendue plus ou moins considérable de l'enveloppe cutanée et caractérisé par la sécheresse, l'épaississement de l'épiderme, le plus souvent aussi par sa desquamation. » La définition serait complète si l'on ajoutait que l'affection se montre dès la plus tendre enfance (pas avant la 2" année pour Kaposi). On peut distinguer avec MM. Hardy, Lailler (2), Kaposi, etc., 4 degrés dans l'ichthyose : dans la forme la plus simple et la plus légère, ichthyose simple, le bras et la cuisse sont recouverts du côté de l'extension de petites saillies grosses comme une tête d'épingle, d'un rose pâle, présentant à leur centre une squame, laquelle lorsqu'on l'arrache, laisse à nu un poil grêle (3) ; c'est ce qu'on a

(1) Hardy. — Article Ichthyose du Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques.

(2) Lailler. — Considérations sur la nature et le traitement de l'ichthyose. la Annales de dermatologie. Tome I, 1869.

(3) Kaposi. — Trad. de MM. Besnier et Doyen. 1881.

désigné à tort sous le nom de lichen pilaris. Puis vient riclithyose nacrée, puis la serpentine, et enfin l'ichthyose hystrix. Mais, nous n'avons pas ici à faire la sympto" matologie de l'ichthyose que l'on trouvera parfaitement décrite par M. Hardy dans l'article du Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques, dans le travail de M. Lailler, dans les livres classiques de Hébra, Kaposi,. etc.

Preuves cliniques.

Les causes de l'ichthyose sont encore entourées de la plus grande obscurité et je ne sache pas que des lésions nerveuses aient été décrites dans cette affection. Toutefois, différentes observations cliniques avaient depuis assez longtemps fait présumer l'origine nerveuse de certaines ich • thyoses.On sait en effet qu'à la suite de lésions trauma- TiQUES DES NERFS PÉRIPHÉRIQUES, la pcau pcut prendre l'aspect ichthyosique : « Il semble, dit Arnozan dans son excellente thèse (page 151 loc. cit.), que cet état ichthyosique appartienne aux névrites à marche lente. » Dans ces cas, l'épiderme se desquame sous forme de petites écailles, lentes à se détacher, souvent noircies par la pénétration des poussières extérieures. Chez un jeune homme de 20 ans, à qui Hunter avait enlevé un névrôme du nert musculo-cutané, E. Home remarqua que la peau, dans la sphère de distribution de ce nerf, était rude et sèche et que l'épiderme se changeait en petites écailles.

Les chirurgiens américains dans la section complète des nerfs ont fréquemment signalé l'état ichthyosique de la peau. La peau du membre inférieur était assez fortement ichthyosique chez un malade porteur d'un volumineux névrôme du sciatique ; cet état disparut après

Faits cliniques tendant il faire présumer l'or! gine nerveuse do certains cas d'iclitliyose .

Elats Iclitliyosiques de la peau survenus à la suite de :

'sions des nerfs pt riphériques.

la résection du nerf (1). Eulemburg' (2) rapporte un cas où la compression de plusieurs branches du plexus brachial, survenue à la suite d'une luxation de l'humérus, produisit un état ichthyosique très prononcé du membre supérieur. M. Duplay (3), dans un mémoire sur la périarthrite de Vépaule, signale l'état ichthyosique de la main à la suite de Tinflammation des nerfs périarticulaires. Cet état ichthyosique de la main et de l'avantbras dans la zone de distribution des nerfs malades serait fréquent (M. Duplay, communication orale). Schiefferdecker (4) rapporte 6 observations d'état squameux de l'épiderme avec coloration brunâtre, hypertrophie des poils, déformation des ongles, augmentation de la sueur, abaissement de la température, etc ; les 2 premières observations sont particulièrement intéressantes. MM. Duplay et Morat (5) disent que dans le mal perforant : « Ce n'est pas seulement au niveau des ulcérations que se montrent des épaississements notables de l'épiderme, la face palmaire offre en divers points des durillons très épais et très durs. A la face dorsale même, la peau est recouverte d'écaillés épidermiquesplus ou moinsépaisses, qui sont en partie soulevées par la desquamation. Souvent cette altération particulière de l'épiderme existe au même degré à la jambe. » Germain (6) et surtout Tédenat (7) signalent les hypertrophies de l'épiderme, les états ichthyosiques qui se montrent à la suite des troubles trophiques succédant aux gelures anciennes. Dans cer-

(1) Article Sciatique du Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales.

(2) Eulemhurg. — Deutsche Klinische Wochenschril'tjn'i, page 26.

(3) Duplay. — Mémoires delà Société de chirurgie. 1872-73.

(4) 8chiefferdecker. — Central Blatt. Mai 1871.

(5) Duplay et Morat.— Loc. cit., page 261. ;6) Germain — Loco citato.

(7)Tédenat. — Loco citato.

tains cas, cette influence du nerf enflammé est aussi claire que possible : Fischer (1) a vu l'exfoliation épidermique suivre en lignes fines le trajet des nerfs irrités ; entre ces lignes de desquamation, la peau était parfaitement saine. Nous pourrions multiplier ces exemples ; nous nous bornerons à relater deux observations d'état ichthyosique de la peau survenu à la suite de plaie du nerf.

Observation IX. (Inédite. Due à mon excellent ami et collègue Duplaix).

Blessure du nerf cubital. — Etat ichthyosique des doigts et de la main dans la zone de distribution de ce nerf. — Georges V..., 21 ans, cocher, entre le il août 1880 à la Charité, salle Saint- Jean, lit n° 13, dans le service de M. Trélat.

Pas d'antécédents personnels ni héréditaires.

Le 10 août 1880, le malade était tombé sur le coude, et, dans sa chute, s'était fait une plaie contuse à la région latérale interne du coude. Cette plaie, en forme de croissant de 5 centimètres de long, s'étend profondément et va atteindre le nerf cubital dans sa govittière. Un examen attentif montre en effet une déchirure de ce nerf; elle est incomplète, mais très manifeste. On suture la plaie, et on applique un pansement de Lister. Le malade accuse de vives douleurs localisées au niveau de la plaie, mais il présente une insensibilité complète, avec engourdissement considérable, dans toute la zone de distribution du nerf cubital. Anesthésie absolue des régions cutanées innervées par ce nerf à l'avant-bras et à la main. Le lendemain, 12 août, même état, la sensibilité commence à reparaître, elle n'est complète que le 13 et persiste sans modification jusqu'au 15 août. A partir de ce jour, l'engourdissement et fanesthésie reparaissent et s'établissent complètement ; de plus, on remarque une modification de la peau dans toute la région privée de sensibilité. Cette peau prend un aspect ichthyosique des plus nets (ichthyose serpentine) ; l'épiderme s'épaissit, se fendille, les squames se décollent

(1) Fischer, Berliner Klini^cle Wochenschr. 32. 33. 1875. '

peu à peu sur le bord et finissent par se détacher. Ces modifications vont en s'accentuant de plus en plus. Depuis le 17 août, le malade éprouve de vives douleurs le long du bord interne de Tavant-bras, douleurs qui se présentent sous forme de cuisson, deviennent parfois lancinantes et s'étendent jusque dans les doigts. La face palmaire de la main et du petit doigt, à sa partie interne au niveau du cinquième métacarpien, prend un aspect ichthyosique.

Le 27 août la sensibilité commence à reparaître et débute par la moitié interne de l'annulaire où elle est bientôt complète ; puis, elle gagne l'avant-bras, et le 30 août, il n'y a plus que le petit doigt qui soit anesthésié. La desquamation épithéliale continue à se faire, mais la peau commence à devenir moins épaisse, et, quand le malade quitte l'hôpital le 2 septembre, elle est à peu près revenue à son état normal et a recouvré sa sensibilité, qui toutefois est toujours peu nette au niveau du petit doigt,

Observation X. Inédite. (Due à mon excellent ami et collègue Guelliot).

Blessure d'un nerf collatéral de l'index. Eiat ichlhyosigue de la face antéro-externede la peau de l'index. — M. X... , étudiant en médecine, faisant le 26 janvier 1878 de la médecine opératoire, se coupe l'index de la main gauche au niveau de son bord externe, à la partie moyenne de la deuxième phalange, et se sectionne le nerf collatéral correspondant. Immédiatement,hémorrhagie assez abondante, engourdissement du doigt, anesthésié et analgésie des parties correspondantes. Le 1^'' février, l'anesthésie persiste; il se montre un peu d'hyperesthésie sur les limites de la zone insensible. Le 4 février, la plaie s'est réunie par première intention; sensation de froid dans l'extrémité du doigt. Le 13, la zone anesthésiée a légèrement diminué d'étendue ; la température du doigt malade est plus élevée que du côté sain ; au niveau de la face externe des deux dernières phalanges et un peu de la face dorsale de la dernière, l'épiderme est épaissi, fendillé largement, un peu desquamé ; la peau est sèche, a une apparence ichthyosique. Depuis la blessure, l'ongle a à peine poussé. Le 28 février, la sensibilité revient un peu et l'état ichthyosique diminue. Le i«'août, l'anesthésie a complètement disparu ; cependant le sujet

éprouv:'- encore la sensation de gant trop étroit au niveau de la zone qui est restée le plus longtemps insensible (près de l'ongle); la peau est encore un peu lisse, indurée, atteinte d'une sorte de sclérème très superficiel, l'ongle est fortement incurvé. En avril 1880, tout est rentré dans l'ordre, il n'y a plus d'anesthésie.

On observe assez souvent l'état ichthyosique de la AOectionsdeia moeiio peau sur les membres inférieurs des paraplégiques. 11 se trouve en ce moment à la Charité dans le service de M. Vulpian, une malade atteinte d'iiYSTÉRiE grave dont ■ nous publierons plus loin l'observation et dont les membres inférieurs et supérieurs, les jambes surtout et les avant-bras, présentent un état ichthyosique (ichthyosc serpentine) des plus nets.

Observation XI. (Inédite.)

Je dois à l'obligeance de M. le D'' Lancoreaux la figure :2, p. ()•.', inédite, d'état ichthyosique très "prononcé des deux jambes, survenu dans le cours d'un mal de Pott siégeant au niveau de la dernière vertèbre dorsale, avec déformation prononcée à ce niveau (angle aigu postérieur.)

Chez cette malade, qui se trouvait dans le service de M, Lan- CEREAUXà Saint-Antoine, en 1875, salle Sainte-Agathe, la sensibilité était notablement diminuée au niveau des membres inférieurs, des jambes en particulier ; les mouvements réflexes exagérés; il y avait une paraplégie presque complète des membres inférieurs, sans atrophie ni contracture. Sous l'influencede lïûdure de potassium les mouvements revinrent peu à peu ; en même temps que cette amélioration on vit l'état de la peau s'amender considérablement.

Observation XII. (Inédite.) Je dois encoïc à l'obligeance de M. le D"^ Lancereau.v une ob-

Fig- 2. — Etat ichthyosique très prononcé des jambes survenu dans le cours d'un mal de Pott, siégeant au niveau de la dernière vertèbre dorsale.

servation d'état ichthyosique des membres inférieurs survenu chez un saturnin alcoolique, à la suite de troïibles nerveux très complexes.

Charles C..., peintre en bâtiments, entre le 3 mai 1877 à l'hôpital Saint-Antoine, salle Saint-Antoine, dans le service de M. Lancereaux.

Ce malade ne présente rien de particulier comme antécédents personnels ou héréditaires, sauf un certain degré d'alcoolisme. Il est peintre en bâtiments depuis 33 ans et éprouva des coliques de plomb pour la première fois, il y a 10 ans. Un an après, nouvelle colique de plomb; depuis lors,ilaencore eu deux attaques, la dernière en 1874. En 1870, il fit campagne avec les Garibaldiens durant l'hiver, et eut les deux gros orteils gelés (mortification des téguments).

Il y a 3 ans, il devint subitement hémiplégique du côté droit; cette hémiplégie droite était accompagnée d'hémianesthésie et de troubles des sens spéciaux (vue, goût, odorat) du même côté. 11 demeura 4 mois à l'hôpital Lariboisière dans le service de M.Siredey ; à sa sortie, il put reprendre son travail. Il y a trois mois, étourdissements et nouvelle hémiplégie avec hémianesthcsie droite, pour laquelle il entra à l'hôpital Saint-Antoine dans le service de M. Lancereaux. En janvier 1 878, il quitta l'hôpital complètement guéri.

Vers mars 1878, il est pris de nouveaux accidents qui le forcent à rentrer à l'hôpital ; il ne sentait plus ses jambes ; elles étaient insensibles dans toute leur moitié inférieure, sauf au niveau des 3 premiers orteils de chaque pied qui étaient très rouges; il éprouvait également des élancements très douloureux dans ces orteils. Le 7 avril, les douleurs ont beaucoup diminué, mais on trouve au niveau de la pulpe du 2'^ orteil et du gros orteil du côté droit un point noirâtre. Durant la fin du mois d'avril, il perd tous ses ongles qui repousssent très déformés, très épais, irréguliers, striés transversalement. Les petits points noirs (parties sphacélées de la peau) se sont éliminés et ont laissé à leur place des ulcérations superficielles qui n'ont d'ailleurs pas tardé à se guérir. En juin 1878. le malade éprouve toujours des picote* ments et une sensation d'onglée dans ses gros orteils.

En novembre 1879, on revoit le malade qui dit avoir éprouvé des douleurs et des élancements nouveaux dans les pieds et dans les bras. La peau des pieds et dea jambes, jusqu'au-dessus des malléoles, est écailleuse. violacée, couverte de squames blanches. Elancements dans les jambes ; il lui semble que des

animaux courent sur sa peau. 14 novembre, chute des ongles des deux gros orteils. 25 novembre, douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs; la plante des pieds est recouverte de squames épaisses ; les ongles des orteils continuent à tomber. 18 décembre, sciatique droite ; diminution notable de la sensibilité dans toute la région postéro-externe de Tavant-bras et de la main droite. Les extrémités des membres sont toujours violacées. Le 15 janvier, apparition d'une eschare au niveau delà pulpe du 2e et du 4'= orteils à droite, du 2« orteil à gauche. Mars, les orteils et les pieds sont toujours froids, cyanoses, couverts d'écaillés; le malade éprouve toujours des sensations douloureuses dans les membres supérieurs et inférieurs, surtout à droite.

Avril, atrophie légère des jambes, particulièrement de la droite, avec contractions fibrillaires. Epaississement notable de l'épiderme de la plante des pieds. Le dos des pieds et surtout des orteils est toujours couvert de squames blanchâtres. La peau du dos des mains présente un aspect ich thyosique des plus nets (ichthyose serpentine). Les ongles des mains se déforment comme ceux des orteils. Vers le commencement d'avril, il se produit sur la fesse droite une eschare qui ne tarde pas à s'étendre ; en même temps, apparaissent des phénomènes de congestion pulmonaire, et le malade meurt le 11 avril 1880.

Autopsie. — Outre des signes de congestion intense et des lésions du poumon, du cœur et de l'endocarde, on constate que les artères cérébrales sont épaissies, athéromateuses, principalement l'artère sylvienne droite. Les méninges paraissent saines. Il en est de même des hémisphères cérébraux, sauf quelques lacunes dans les corps striés. Sclérose et epaississement des os du crâne.

Coincidencf de Vie On VOIT PARFOIS l'iCHTHYOSE COÏNCIDER aveC V dSthlTie

thyoaeavecrastlime, /i^ir-n ii-ii -i

les migraines, le (rcleve cle 5(J cas Cl iclithyose, surtout au point de vue de

pemphigus, etc.

leurs particularités étiologiques, parGaskoin)(l),avec les m25fraines,avecleYitiligo (Kaposi, etc.). Je dois à l'obli-

(1) Gaskoin. — Saint-Georges. Hospital Reports, Volume X.

geance de M. le D*" Rendu une observation dont voici le résumé : (ichthyose congénitale, pigmentation anormale de certaines parties du corps associées à du vitiligo, symétrie parfaite) , avec le pemphigus (dans les deux observations suivantes d'ichthyose, qui constituent la partie anatomo-pathologique dece chapitre, les malades avaient présenté quelques bulles de pemphigus). Or l'on sait que dans certains cas, et nous aurons d'ailleurs à le démontrer plus tard, le pemphigus est une éruption cutanée en rapport avec des lésions du système nerveux. Notons enfin Tabsenge de sueurs dans l'ichthyose, et rappelons l'analogie qui existe comme aspect entre la peau d'un malade atteint d'érythème pellagreux et celle d'un sujet ichthyosique (ichthyose serpentine).

Une variété d'ichthyose, qui semble avoir une certaine importance au point de vue de la présomption de l'origine nerveuse de cette affection, dans quelques cas, ce sont les iCHTHYOSES locales : « L'ichthyose, dit M. Hardy d), n'est pas toujours généralisée; assez souvent, elle est circonscrite à une région ou à plusieurs régions voisines; quelquefois même elle n'occupe qu'une étendue très restreinte. J'ai eu occasion d'observer un assez grand nombre de ces ichthyoses locales, qui ont été à peine mentionnées par les auteurs et qui* donnent lieu fréquemment à des erreurs de diagnostic. Je crois d'autant plus important de signaler cette variété qu'elle est peu connue. Elle est caractérisée d'ailleurs par une coloration rouge plus ou moins foncée de la peau et toujours circonscrite, exactement limitée et parfaitement symétrique des deux côtés du corps. » Depuis quelque temps, les dcrmatologistes allemands, anglais et américains ont

Iclhyoses partiellt s ; elles présentent très souvent des rapports remarquables avec les trajets des nerfs.

(1) Hardy. — Nouveau dictionnaire de médecine et de chirurgie p>*a<iques. Tome XVIII, page 305 ,

Leioir. ô

publié un certain nombre d'observations d'ichtliyoses partielles qui, par leur aspect et leur mode de distribution, devaient faire présumer leur origine nerveuse. Elles offrent une certaine analogie avec les plaques congénitales pigmentaires et papillomateuses situées sur le trajet des nerfs, avec les nœvi unius lateralis, dont Bœrensprung (1) a donné le premier une description si exacte, et qu'il a rattachés aune lésion nerveuse dépendant d'une altération congénitale des ganglions spinaux, sans preuves anatomo-pathologique.s d'ailleurs. Ces nœvi, auxquels Th. Simon (2) a donné le nom de nœvus nerveux, sont caractérisés par la présence sur la peau d'une plus ou moins grande quantité de papillomes ou de taches plus ou moins pigmentées, plus ou moins cornées, toujours limitées à un côté du corps, ne dépassant jamais la ligne médiane et suivant la distribution des nerfs eu- . tanés. Th. Simon (3), Arendt (4), Thompson (5), Gerhardt (6), Neumann(7), Hardaway (8), Steph. Mackenzie (9) en rapportent des exemples remarquables qu'ils rattachent à une origine nerveuse.

Déjà MM. Hebra et Kaposi avaient remarqué que « certaines tumeurs congénitales pigmentaires et papillomateuses présentent un rapport indéniable avec le

(1) Bœrensprung. — Anna/e?a der Charité. Berlin, 1863, pages 91 et 95.

(2) Th. Simon. — Archives fur dermatologie und Sypphilis, 1872, n» L

(3) Th. Simon, — idem. ibidem.

(4) Arendt. — De Nœvo materna. Diss Halle, 1839.

(5) Thompson. — Atlas of delienation of cutaneous éruptions . Londres, 1829,

(G) Gerhardt. — Yahrbuch fïir kinderheilkunde, 1870-71.

(7) Neumann,. ~ Wiener med. Presse, 1877,

(8) Hardaway.— Archives of Dermatology . Octobre 1880.

(9) Steph. Mackeazie. — Médical Times and Gazette, 24 avril

trajet des nerfs cutanés. Ceci s'applique également à la forme papillomateuse de l'iclithyose hystrix, » Duckworth (1), Crocker et Tilbury Fox (2), J. B. Connel (3), Crocker (4), Curtis (5) sont venus confirmer cette opinion en publiant des observations intéressantes d'ichthyose partielle qu'ils considèrent comme d'origine nerveuse. Tout récemment enfin, M. Kaposi (6) dit à propos de l'iclithyose hystrix : ce Dans ces cas, outre les manifestations de l'iclithyose simple, on trouve à la paume des mains et à la plante des pieds des callosités épaisses, diffuses, en forme de têtes de clous, mais surtout, et c'est ce qui les caractérise, des verrues cornées, nombreuses, confJuentes, suivant souvent le trajet des nerfs. On serait, pour cette raison, tenté de considérer l'affection comme un papillome d'origine nerveuse, occupant plusieurs régions du corps, et cela d'autant plus, t[ue ces saillies sont pigmentées à la manière de ce dernier. Nous avons vu chez un malade le corps divisé sur une ligne médiane, du front à la symphyse et de l'occiput au coccyx, par une ligne pigmenfcaire brune ; des traînées semblables suivaient le trajet des nerfs cutanés des membres et étaient garnies de chaque côté de verrues papillaires, ayant jusqu'à un centimètre de hauteur. Dans les cas reproduits dans l'atlas de Hebra ces verrues suivent, comme le zoster le trajet des nerfs intercostaux. » Je ferai remarquer, déplus, qu'il existe une assez grande ressemblance histologique entre une coupe d'ichthyose

(1) Duckworth. — Saint-Bartholomcws Tlospital Reports, 1873. (i Tilbury Fox. — Transactions of the clinical Society of Loadon, 1879.' {[]] J. B. Connell. — Archives of Dermatology, 187S.

(4) Crocker. — Médical Times and Gazette, 1880.

(5) Curtis. — Archives of Derraatoloyy, 1880.

(6) Kaposi. — Traduction française par Besniercl Doyon. Tdiac 2 page 101.

et une couche de papillomes cutanés petits et en nappe (a).

Observation XIII (Inédite).

Je dois à Tobligeance de M. le D'' Duguet un exemple intéressant (Vichthyose serpentine partielle, présentant un rapport remarquable avec le trajet des nerfs intercostaux. — Il s'agit d'un malade de 30 ans, du service de M. le professeur Hardy à la Charité, "suppléé en 1876 par M. Duguet. « Ce malade présentait depuis son enfance une ichthyose serpentine, disposée sous forme de bandes parallèles aux espaces intercostaux, ne dépassant pas la ligne médiane ni en avant ni en arrière, occupant sept ou huit espaces intercostaux, et laissant entre elles des bandes parallèles ■ de peau saine d'une largeur semblable ; on aurait dit des brandebourgs ; ailleurs, pas la moindre trace d'ichthyose. C'était, comme le fit remarquer M. Duguet, « un véritable zona ichthyosique, à bandes superposées, unilatéral. »

Nous voyons que ces divers faits cliniques pouvaient permettre de supposer l'origine nerveuse de certaines ichthyoses localisées (et en généralisant, de certaines ichthyoses plus étendues); mais des recherches anatomopathologiques étaient nécessaires pour s'assurer si cette origine nerveuse était réelle.

Preuves anatomo-patliologiques.

Altérations des nerfs cutanés et des racines spinales postérieures dans doux cas d'ichthyose. Il faut remarquer toutefois,que les malades présentaient quelques bulles de pemphigus.

Anatomie pathologique.

J'ai eu l'occasion de constater des lésions nerveuses dans deux cas d'ichthyose serpentine généralisés. Ces altérations (dans le i*''" cas lésions des nerfs cutanés, dans le 2" lésions des racines spinales) ont été l'objet de

(a) Il faut noter toutefois que, dans un mémoire récent paru dans les Annales de dermatologie (25 juillet 1880), sur un cas de nœvus pigmentaire congénital plan lichénoide généralisé, mon excellent collègue Gaillard n'aurait pas trouvé d'altérations des nerfs cutanés examinés, soit au moyen de coupes, soit après séjour prolongé dans l'acide osmique.

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deux notes à l'Académie des Sciences (1) : je ferai toutefois remarquer, dè« l'abord, que les deux malades qui ont été le sujet de ces notes avaient présenté des bulles depemphigus, ce qui, dans une certaine mesure, doit nous rendre réservés sur la valeur des lésions nerveuses que j'ai constatées dans ces deux observations, le pemphigus, ainsi que j'aurai à le démontrer plus loin, s'accompagnant dans certains cas de lésions nerveuses manifestes.

Observation XIV. (Personnelle. Brièvement résumée).

Il s'agit d'un malade de 33 ans, du service de M. Lailler à Saint-Louis. Le malade serait venu au monde avec cette affection ; son frère jumeau en a été indemne. Il ne présente pas d'antécédents remarquables, mais a toujours été d'une très faible constitution ; il est excessivement maigre. L'affection est surtout prononcée sur le tronc et sur les membres, en particulier sur les membres inférieurs. C'est un type d'ichthyose serpentine. La peau présente peu, ou môme point de sécrétion sudorale, sauf dans les régions axillaires, même après des exercices violents. Pendant mon internat chez M. Lailler, il s'est montré en octobre 1879, fait important à noter, quelques petites bulles de pemphigus sur les cuisses. M. Tenneson, remplaçant alors M. Lailler, eut l'obligeance d'exciser, après anesthésie locale préalable, un morceau de peau du diamètre d'une pièce de 1 fr. sur la cuisse droite du malade (face externe, à plusieurs centimètres des points où s'étaient montrées auparavant les bulles de pemphigus). Les nerfs cutanés attenant à ce morceau de peau, préparés d'après les procédés précités, étaient assez notablement altérés 5 ils contenaient un assez grand nombre de tubes nerveux (1 sur 10 environ) ayant subi une dégénérescence complète et présentant, avec une grande netteté, les lésions ultimes de la névrite dégénérative atrophique : disparition complète de

(1) Leloir. — Séances du 29 décembre 1S7iJ et du lî juillet 1880.

la myéline et du cylindre-axe, gaines vides légèrement plissées longitudinalement et montrant, de distance en distance, de nombreux noyaux, comme cela se rencontre dans les stades ultimes de la dégénérescence des nerfs. Quelques très rares tubes nerveux (1 sur 50, d'une façon très approximative d'ailleurs) étaient en voie de dégénérescence, et présentaient les altérations suivantes : fragmentation de la myéline en gouttelettes et même résorption totale de cette substance en certains points, aspect moniliforme des nerfs, disparition du cylindre-axe, apparition d'une substance colorée en jaune parle picro-carmin dans l'intérieur de la gaine, multiplication des noyaux.

Observation XV. (Personnelle.) (Voir PI. I,,fig.6.)

Bral...., 73 ans, entre le 15 mai 1880 dans le service de M. Raynatjd, à la Charité, pour u.ne tuberculose pulmonaire avancée, avec phénomènes de pneumonie. Sa mère, deux tantes ■ du côté maternel et une de ses filles étaient atteintes d'ichthyose congénitale. Il est couvert d'une ichthyose serpentine généralisée, sauf au visage, aux plis articulaires, aux mains et aux pieds. Depuis quelques semaines il s'est montré sur sa surface cutanée, au hasard, quelques bulles de pemphigus cachectique? Il présente encore à son entrée dans le service quelques bulles sur les membres inférieurs et sur le dos. C'est un homme excessivement maigre, profondément cachectisé, qui tousse et crache depuis longtemps. Respiration soufflante mélangée de quelques râles humides au sommet gauche, en arrière.

18 juin, oppression, coloration rouge des pommettes, râles sous-crépitants au sommet gauche, matité et souffle léger au tiers inférieur du poumon gauche. Le malade meurt dans le subdélirium le 22 juin.

Autopsie. — Les poumons, principalement le gauche, sont infiltrés de tubercules caséeux. Ilots de péri-pneumonie tuberculeuse dans le poumon gauche, au niveau de ses deux tiers inférieurs. Reins fortement congestionnés. Cœur dilaté, gras. Le foie est petit et légèrement gras. L'encéphale, le bulbe et la moelle paraissent sains.

Examen HiSTOLOG-iQUE. — Nerfs cutanés. Les nerfs cutanés attenant à des lambeaux de peau de la face externe des

cuisses, du tronc, des bras, enlevés aussitôt après la mort, ont été préparés d'après les procédés ordinaires. Ils présentaient des lésions analogues, comme nombre et comme intensité, à celles que j'ai décrites dans l'observation précédente. Les nerfs terminaux, dont ces filets cutanés étaient l'épanouissement furent recueillis à des distances variant entre 5 et 15 centimètres de la surface cutanée, et préparés d'après les procédés ordinaires. Ils contenaient un certains nombre de tubes nerveux malades, mais, en moins grand nombre que les nerfs cutanés (gaines vides 1 sur 20 environ), les nerfs en voie d'altération étaient en très petit nombre (1 sur 30 au plus).

Racines spinales. — ■ Outre ces altérations j'ai pu constater des lésions évidentes dans un certain nombre de tubes nerveux des racines postérieures et antérieures (les tubes dégénérés étaient beaucoup plus abondants dans les racines postérieures). Un assez grand nombre de tubes nerveux des racines postérieures (1 sur 20 environ) avaient subi une altération complète et présentaient les lésions ultimes delà dégénérescence des nerfs que nous avons décrites plus haut. Quelques très rares tubes nerveux présentaient des lésions plus récentes et étaient en voie d'altération (1 sur 50 environ).

Ganglions spinaux. Les ganglions spinaux n'ont malheureusement pas pu être examinés,

La moelle, après durcissement dans l'acide chromique, fut détaillée en coupes minces, lesquelles furent colorées au moyen de la solution étendue de carmin ammoniacal, déshydratées par l'alcool absolu, éclaircies dans l'essence de girofle et montées dans le baume de Canada. Des coupes pratiquées dans différentes régions de la moelle (cervicale, dorsale, lombaire^ ne m'ont montré que des altérations analogues à celles que l'on rencontre dans la moelle des vieillards, La plupart des cellules des cornes antérieures sont atteintes de dégénérescence pigmentaire, assez atrophiées, leurs prolongements et le réticulum qui provient de ces prolongements, sont beaucoup moins nets qu'à l'état normal. On rencontre des modificationf^ analogues, mais beaucoup moins nettes, au niveau des cornes postérieures. Le canal central est bouché par l'épithélium épendymaire proliféré.

Peau. J'ai également pratiqué des coupes de la peau ichthyosique des sujets des observations XIV et XV, après durcissement dans le liquide de Muller, la gomme et l'alcool. Ces coupes

m'ont permis de constater les lésions suivantes (PI. I, fig. 6) : les papilles constituent de distance en distance des élevures plus ou moins régulières, séparées par des dépressions, et donnent à une coupe de la peau, examinée à un faible grossissement, un aspect légèrement papillomateux ; les vaisseaux papillaires sont dilatés, comme le dit très bien Neumann, et remplis de globules rouges (PI. I, fig. 6 v). Cette dilatation des vaisseaux peut expliquer l'aspect violacé de la peau des extrémités que l'on rencontre assez fréquemment chez les ichthyosiques. Le derme semble un peu épaissi, les fibres élastiques y paraissent moins nombreuses qu'à l'état normal, ce qui est en rapport avec la diminution d'élasticité de la peau des ichthyosiques. Les follicules pileux sont très diminués en nombre, ils sont atrophiés, parfois allongés comme l'a montré Bœrensprung: la plupart sont bouchés par des amas d'épiderme desséché qui englobent, aplatissent en quelque sorte les follicules pileux ainsi atrophiés et absolument rudimentaires. Les glandes sudoripares existent, elles paraissent diminuées de nombre et un peu atrophiées. Les glandes sébacées manquent en partie comme les follicules pileux (Neumann), elles sont en quelques points légèrement kystiques. Les vaisseaux du derme ne présentent rien de particulier, sauf un certain degré de dilatation. On ne trouve pas, ou à peine, de fibres musculaires dans la peau.

Epiderme. La couche cornée est un peu épaissie (PI. I, fig. 6 c). La couche granuleuse est très pigmentée (PI. I, fig. 6 g). ^La couche de Malpighi est légèrement atrophiée et non hypertrophiée, comme une faute d'impression me l'a fait dire dans mon mémoire des Archives de Physiologie de 1881 ; les cellules de sa couche profonde sont assez pigmentées (Bœrensprung, Neumann), mais elles le sont moins que celles de la couche granuleuse, ce qui doit faire supposer que l'aspect noir si prononcé de cette couche granuleuse tient en partie à sa pénétration par les poussières extérieures. Je n'ai pas trouvé de dilatation des nucléoles des cellules épithéliales du corps de Malpighi, qui m'ont paru absolument saines.

Conclusions et En somme, dana ces deux cas d'ichthyose serpentine,

réflexions. ^,^. ^^^^^^ ^^^ lésious évidentes des nerfs cutanés qui

doivent autoriser à admettre, avec quelques réserves

toutefois à cause de la coexistence du pemphigus avec le vitiligo dans les observations précitées, que les troubles observés du côté de la peau étaient en relation avec les altérations de ces nerfs périphériques.

Dans la 2^ observation, j'ai signalé en outre des lésions des racines postérieures et des lésions beaucoup moins prononcées des racines antérieures (peut-être les fibres récurrentes seules étaient-elles atteintes dans les racines antérieures). Quant à la moelle, elle m'a paru présenter simplement les modifications que l'on rencontre dans la moelle des vieillards. Sans vouloir généraliser outre mesure l'importance de ce fait, cette observation doit conduire à présumer que certains cas d'ichthyose sont en relation avec des lésions des racines postérieures. Comment expliquer cette altération des racines ? Provient-elle d'une altération des ganglions spinaux ? C'est possible, mais malheureusement les ganglions n'ont pu être examinés.

Nous voyons donc qiCil est présumahle que certains cas cVichthyose sont en relation avec dos altérations des nerfs cutanés, et peut-être des racines postérieures.

Ecthyma.

« L'ecthyma, dit Bazin, est une affection de la peau Dérmiiion

caractérisée par des pustules phlysiacées, larges, arrondies, ordinairement discrètes, à base dure et enflammée, et donnant lieu à la formation de croûtes brunâtres plus ou moins épaisses, qui laissent à leur suite des macules rougeâtres ou de véritables cicatrices. » Quoique l'ecthyma se montre le plus souvent dans des conditions

qui ne doivent guère faire songer à son origine nerveuse, il existe toutefois des faits cliniques qui auraient pu permettre de présumer l'origine nerveuse de cette affection, dans certains cas du moins.

Preuves cliniques.

Faits cliniques portant à présumer l'origine rerveuse de certains cas d'ecthyma.

Ecthyma survenu à la suite de lésions des nerfs périphériques.

Parfois, en effet, on voit des éruptions ecthymateuses se montrer à la suite de lésions des nerfs. Mais, ce genre d'éruptions est beaucoup plus rare à la suite des lésions traumatiques des nerfs que les éruptions huileuses. Fischer (de Boston) signale des poussées d'ecthyma à la suite de l'irritation des nerfs périphériques. Wigglesworth (1) publie 2 observations de lésions du nerf médian avec formation de bulles et de pustules dans le territoire de distribution de ce nerf. Axenfeld (2) dit que l'on voit, dans certains cas, des éruptions pustuleuses de la peau se former au niveau des parties endolories. Testut (3) signale le cas d'un, malade atteint de sciatique a Chez lequel un accès plus violent qu'à l'ordinaire avait amené, à la face postérieure de la cuisse et à la saillie du mollet du côté correspondant, une douzaine de pustules. » J'ai observé, en 1881, dans le service de M. Vulpian, un malade atteint de névralgie du trijuixleau du côté gauche, accompagnée de rougeur et de dilatation variqueuse des vaisseaux de ce côté, chez lequel plusieurs fois après les attaques, on a vu survenir de petites pustules sur le nez du côté correspondant. Dans certains

(1) Wigglesworth. — Faulty innervation as a fsctor in skiji deseases. In New. York Hosp, Gazette, mars 1878.

(2) Axenfeld. — Traité des névroses, 1863, page 172.

(3) Testut. — Loco citato, page 240.

cas il semblerait que ces troubles de l'innervation soient insuffisants pour produire par eux-mêmes des éruptions de nature ecthymateuse, mais que sous l'influence d'une circonstance extérieure celles-ci se produisent avec une certaine facilité. J'ai vu dans le service de M. Vulpian un homme atteint de sciatique du membre inférieur gauche chez lequel à la suite de piqûres de morphine se montrèrent des pustules d'ecthyma induré. J'ai eu occasion de voir un cas analogue en 1880 dans le service de M. Raynaud. Ce qui prouve bien que dans ces cas les troubles de l'innervation jouent un certain rôle dans la production des pustules d'ecthyma, c'est que jamais il ne s'en est montré chez ces mêmes sujets lorsque l'injection de morphine était pratiquée dans un membre du côté sain. De pareils exemples ne sont pas rares.

On rencontre aussi parfois des pustules d'ecthyma en Ecthyma survenu dans

, , ^ ,■ . le "cours d'affections

rapport avec les lésions de la moelle (comme le prou- de la moeiie. vent ces faits : qu'elles sont précédées ou accompagnées de douleurs fulgurantes, qu'elles se montrent uniquement du côté où existent ces douleurs fulgurantes, que dans certains cas, elles suivent nettement le trajet des nerfs), ainsi que le dit M. Vulpian dans son livre sur les maladies de la moelle (1). M. Charcot (2) rapporte le cas d'une femme ataxi que, atteinte de douleurs fulgurantes des plus violentes, à la suite desquelles on vit paraître sur les parties correspondantes à la peau des pustules d'ecthyma très nombreuses, dont quelques-unes devinrent le point de départ d'ulcérations profondes. De plus, il se produisit en même temps une eschare sur la fesse droite. Dans un autre accès les douleurs fulgurantes sui-

(1) Vulpian. — Leçons sur les maladies de la moelle, 1877.

(2) Charcot. —Archiver de physiologie. Tome I, 1868, page 177,

virent la direction de la branche verticale du saphène interne gauche, et une éruption pustuleuse se produisit bientôt sur la peau des régions où se distribue ce nerf, Testut, à la page 103 de sa thèse, observation 72, rapporte une observation ainsi intitulée : myélite chronique, douleurs fulgurantes à la région lombaire, éruptions pustuleuses et papuleuses symétriques des membres. On trouvera dans la thèse de Couyba une observation d'ecthyma du membre inférieur, suite de lésion traumatique de la moelle.

Observation XVI. {En partie personnelle et inédite).

J'ai eu l'occasion de suivre, durant mon internat de 1878 et de 18S1, dans le service de M. Vulpian une femme dont l'observation a été publiée en partie à la page 830 des Cliniques de la Charité de M. Vulpian, et à laquelle ce professeur fait allusion à propos des troubles cutanés trophiques survenant chez les ataxiques, page 339 de ses Leçons sur les maladies de la moelle. Comme cette observation n'a pas encore été publiée jusqu'ici d'une façon complète , et qu'elle constitue un type remarquable d'éruption eclhymateuse survenant à la suite de douleurs fulgurantes che-x, une ataxique du même côté que les douleurs fulgurantes, je crois utile de la publier.

V..., Victoire, 42 ans, giletière, entre le 26 juillet 1877 à la Charité dans le service de M. Vulpian, salle Sainte-Madeleine, lit n° 9 bis, actuellement lit n" 16. Il y a 7 ans, début de l'ataxie par des fourmillements et des douleurs fulgurantes dans les deux jambes. La malade assure qu'à cette époque elle marchait en trépignant et en frappant le sol du talon. Déjà elle aurait eu aussi de l'anesthésie plantaire. Parfois vertiges, étourdissements, maux de tête violents.

Etat actuel. La malade accuse de vives douleurs dans les membres inférieurs et supérieurs, surtout à droite. Elle se met difficilement debout quand elle est assise et ne peut rester longtemps immobile sans perdre l'équilibre. Elle chancelle en marchant et ses jambes sont agitées de tremblements involontai-

res ; elle sent mal le sol sous ses pieds. Les muscles des membres sont très développés; ils sont souvent le siège de soubresauts.

Ataxie très marquée des membres supérieurs , surtout à droite; les mouvements y sont beaucoup plus irréguliers qu'aux membres inférieurs. La sensibilité est abolie à peu près complètement dans les deux membres supérieurs, surtout h droite ; cependant la sensibilité au froid est conservée, même exagérée. La sensibilité à la douleur persiste, mais il y a un retard manifeste des impressions douloureuses.

Le 14 décembre ISn , apparition d'une pustule d'ecthyma volumineuse au niveau de l'angle inférieur de l'omoplate, à droite. — 1878. 13 janvier. Depuis une douzaine de jours, 2 autres pustules volumineuses d'ecthyma sont apparues à peu de distance de la première. Pas de sucre dans l'urine. Pendant l'apparition de ces pustules d'ecthyma anthracoïde, il n'y a pas eu aggravation du tabès, il a même semblé qu'une certaine amélioration s'était effectuée sous le rapport des douleurs des membres et des altérations de leurs fonctions motrices. Le 13, le 14, le 15 janvier, attaques convulsives, trismus, dus probablement au réveil de la lésion spinale.

1'^'' avril. La malade se plaint depuis plusieurs jours de douleurs sourdes, profondes, qui partent des extrémités digitales et s'arrêtent à l'épaule. Elle éprouve pendant la nuit quelques soubresauts dans les membres supérieurs. Grande amélioration de l'état des membres inférieurs.

5 mai. La malade a ressenti une douleur vive , continue, remontant du bord externe du pied au genou droit. A sa suite, est apparue une éruption papulo-vésiculeuse sur la jambe droite.

8 mai. Les douleurs lancinantes persistent dans la jambe droite, au niveau de laquelle l'éruption a augmenté.

27 mai. Apparition sur la fesse droite et au-dessous de l'omoplate droite de deux pustules, nouvelles, avec l'apparition de ces pustules surviennent de nouveau des douleurs fulgurantes très pénibles surtout à droite.

15 jui7i. Douleurs fulgurantes, du côté du sein droit, et apparition à ce niveau d'une petite pustule.

25 juillet. La malade quitte le service pour entrer au Vésinet.

iO septembre. La malade, qui, depuis «a rentrée à l'hôpital, se trouvait mieux, est de nouveau tourmentée par une grosse pustule d'ecthyma induré siégeant au-dessous du sein droit.

Elle est accompagnée de douleurs constrictives et déchirantes du thorax et du dos du côté droit, plus vives encore que celles qu'elle avait éprouvées au Vésinet. Diaphorèse et diurèse abondantes ; ni sucre, ni albumine dans l'urine.

20 septembre. Sept ou huit petites pustules d'ecthyma autour de la grosse pustule du sein.

28 octobre. Nouvelle pustule à la région fessière droite, précédée de douleurs fulgurantes très vives de ce côté,

18 décembre. Apparition de crises gastriques formidables qui se répètent presque tous les jours, jusqu'au 40 janvier.

1879. 5 janvier. Volumineuse pustule d'ecthyma sur la fesse droite; augmentation des douleurs fulgurantes, constrictives, etc., et de l'incoordination des mouvements dans les membres inférieurs.

1^ janvier. Nouvelle grosse pustule d'ecthyma fortement induré sur la fesse droite.

l"^"^ février. Une pustule plus petite que les précédentes apparaît sur la fesse gauche ; c'est la première fois que les pustules se déclarent à gauche ; toutes les autres, depuis le début de la maladie, s'étaient toujours montrées du côté droit.

7 février. Nouvelle pustule sur la fesse droite.

H février^, 17 février et jours suivants, crises gastriques très violentes.

20 août. Crises gastriques nouvelles; douleurs en ceinture, douleurs fulgurantes dans les membres supérieurs et dans les membres inférieurs, surtout à droite.

30 août. Eruption pustuleuse en arrière de la cuisse droite, le long du trajet du sciatique ; en même temps, éruption de pustules plus petites sur le dos de la main droite.

1 0 s^eptemhre. Les douleurs fulgurantes vont en diminuant et l'éruption pustuleuse disparaît.

16, 17, 18 décembre. Douleurs fulgurantes dans le membre droit et la jambe droite.

23 décembre. Douleurs fulgurantes dans tout le côté droit.

24 décembre. Apparition d'une pustule d'ecthyma à la face postérieure du bras droit.

1880. 8 janvier. Apparition de deux nouvelles grosses pustules d'ecthyma à la région bicipitale du côté droit. 12 janvier. Nouvelles pustules sur la cuisse droite, i"" février. Grises gastriques.

3 mars. Scarlatine. Depuis la convalescence de cette scarlatine, l'état de la malade s'est considérablement amélioré.

Toutefois, en mai 1881, quelques douleurs fulgurantes ont reparu.

Des pustules d'ecthyma peuvent enfin se montrer quelquefois dans le cours d'.iFFECTiONS encéphaliques, telles que l'hémorrhagie cérébrale, la périencéplialite diffuse, etc., etc. Je n'en donnerai pour exemple que les 3 cas suivants, qui constituent la base anatomo-pathologique de ce travail.

Ecthyma survenant dans le cours d'affections de l'encéphale.

Anatomie pathologique.

Les faits précédents montrent que, dans quelques cas, l'origine nerveuse de certaines éruptions d'ecthyma peut être présumée, au même titre que pour certaines éruptions huileuses, mais que toutefois la démonstration anatomo-pathologique de ce fait était nécessaire.

J'ai eu l'honneur de présenter à Xq. Société de Biologie (7 février 1 880) une note sur les altérations des nerfs dans un cas d'ecthyma survenu dans le cours de la paralysie générale. Depuis cette époque j'ai encore pu examiner l'état des nerfs cutanés chez un malade atteint d'ecthyma survenu à la suite d'une hémorrhagie cérébrale.

PreuTes anatomo-pathologiques de l'origine nerveuse de certaiati ecthymas.

Observation XVII. (Personnelle.)

Paralysie générale. — Erwption ecthymateuse. — Lésions des nerfs cutanés et des racines postérieures. — Sclérose corticale diffuse tégère delamoelle.

13..., âgé de 47 ans, entre le 24 janvier 488U, à la Charité, dans

le service de M. Raynaud, salle Saint-Ferdinand, litn» 14.

Les antécédents manquent presque complètement, vu la profonde altération des facultés intellectuelles du malade. Tremblement presque continu des muscles delà face, des lèvres et de la langue. Légertremblement desmembres supérieurs et inférieurs, La force musculaire semble intacte. La sensibilité est légèrement éraoussée par places. Pupilles inégales. Perte presque complète de la mémoire, délire parfois furieux, hallucinations.

Le 26 janvier, début d'une eschare au sacrum; quelques pustules d'ecthyma se montrent sur la face externe des fesses et des cuisses, surtout à droite. Le 31, le malade tombe dans une sorte de coma, il se montre de nouvelles pustules d'ecthyma. Il meurt le 2 février. Des pustules d'ecthyma furent excisées aussitôt après la mort et les nerfs cutanés attenant à ces lambeaux furent traités d'après les procédés ordinaires.

L'autopsie, faite 24 heures après la mort, nous montra que l'encéphale présentait avec netteté les lésions de la paralysie générale. La moelle n'offrait rien de particulier à l'œil, sauf un peu de congestion de ses enveloppes avec un léger degré d'épaississement, et état un peu opalin de la pie-mère postérieure.

Examen histologique. — Nerfs cutanés. Un grand nombre des tubes nerveux qui les composent offrent des signes évidents d'altération ; au lieu de se présenter sous forme de tubes cylindriques, colorés en noir par l'acide osmique et étranglés de distance en distance, ces tubes ont pris un aspect spécial ; leur myéline, loin d'être continue comme à l'état normal, est réduite en blocs arrondis ou en gouttelettes qui, réunies en certains points, leur donnent par places un aspect moniliforme; la gaine de Schwann, revenue plus ou moins sur elle-même en certains points, contient une substance de nature protoplasmique qui se colore en jaune par le picro-carmin ; le cylindre-axe a complètement disparu; en plusieurs points on constate une multiplication évidente des noyaux. Ces altérations, analogues comme degré à celles que l'on rencontre du 6^ au 14" jour environ dans le bout périphérique d'un nerf sectionné, sont manifestes dans un grand nombre de tubes nerveux (3 sur 10 environ). Je n'ai pas trouvé de gaines vides. Les filets nerveux se rendant aux régions cutanées situées à 1 centimètre et demi de la pustule d'ecthyma, m'ont toujours paru absolument intacts.

Raci7ies spinales. Les racines spinales antérieures m'ont paru saines, les racines spinales postérieures contenaient quelques fibres envoie d'altération (1 sur 20 environ).

La moelle, durcie dans l'acide chromique^fut détaillée en coupes fines colorées par le carmin et montées dans le baume de Canada. Elle présentait dans ses différentes régions une dilatation assez notable des vaisseaux. Les parties profondes de la substance blanche étaient absolument saines; mais au niveau des parties corticales, des cordons postérieurs et latéraux, surtout des cordons postérieurs, on pouvait constater outre un certain degré d'épaississement de la pie-mère, une bande de Kclérose corticale assez mince et irrégulière, s'atténuant pour disparaître complètement dans ses parties profondes. En examinant cette sclérose avec un fort grossissement dans ses endroits les plus prononcés, on constate un épaississement hyperplasique des fibres de la névroglie, ayant amené la compression des tubes nerveux, qui par place ont disparu complètement; la plupart d'entre eux sont atrophiés, et quelques-uns semblent réduits à leur cylindre-axe. La substance grise m'a paru saine.

Les ganglions n'ont malheureusement pas pu être examinés.

En somme, cette observation montre que^ dans certains cas l'ecthyma est en rapport avec une lésion des nerfs cutanés, des racines postérieures et des cordons postéro-latéraux.

Observation XVIIL (Personnelle).

Hémorrkagie cérébrale gauche. — Hémiplégie droite. — Ecthyma des membres du côté paralysé. — Lésions des nerfs cutanés. — En octobre 1880, j'ai pu examiner de nouveau l'état des nerfs cutanés chez un sujet amené la nuit dans le coma, dans le service de M. Raynaud. Il mourut le lendemain et présentait à l'autopsie, outre une hémorrhagie considérable de l'hémisphère droit, devenue méningée, des plaques laiteuses de l'arachnoïde et des adhérences de la pie-mère. Malheureusement, les antécédents me manquèrent complètement, ainsi que l'observation clinique. Je constatai que cet homme présentait sur la partie postérieure des fesses et sur les régions latérales des cuisses, surtout à droite (il n'y en avait qu'une ou deux sur la fesse gau- Leloir 6

ohe), une dizaine de pustules d'ecthyma à différentes périodes de développement, depuis l'induration violacée papuleuse jusqu'à la pustule recouverte d'une croûte brune. Ces pustules, avec les nerfs cutanés attenants, furent recueillies aussitôt après la mort. Les filets nerveux, préparés d'après les procédés ordinaires , me permirent de constater : 1" qu'au niveau des pustules non encore recouvertes d'une croûte brune, se trouvaient des nerfs en voie d'altération (1 sur 15 environ) ; ils présentaient le début de la névrite atrophique : fragmentation de la myéline en blocs ou en grosses gouttelettes, disparition du cylindre-axe, multiplication des noyaux, etc. ; 2° au niveau des pustules recouvertes d'u.ne eschare centrale, outre les nerfs altérés comme précédemment,, on en trouvait d'autres à un degré plus avancé d'altération. Les nerfs de la peau saine, à 1 centimètre et demi environ de la pustule ecthymateuse, furent trouvés sains. La moelle, les racines et les ganglions n'ont pu être examinés (a).

Conclusion. j^gg faits précédeuts démontrent anutomo-psitho-

logiquement ce qui, à ma, connaissance, n'avait pas encore été signalé, que certains cas d^ ecthyma sont en relation avec des altérations des nerfs cutanés périphériques. Il est intéressant de noter que ce sont précisément des éruptions ecthymateuses survenues dans le cours d'affections des centres -nerveux qui ont montré ces altérations, lesquelles ont manqué complètement dans des cas d'ecthyma survenu dans le cours de la fièvre typhoïde ou d'une cachexie, comme nous l'avons vu plus haut. Ces lésions de nature atrophique et complètement semblables à celles que l'on produit expéri-

(a) Dans un cas d'hémorrhagie méningée, j'ai pu, grâce à l'obligeancede mon ami le D'Letulle, constater au niveau des pustules d'ecthyma survenues une huitaine de jours environ avant la mort, des lésions des nerfs cutanés analogues aux altérations précitées. Malheureusement les morceaux de peau ayant, par suite d'une erreur de ma part, séjourné trop longtemps dans l'acide osmique, je ne puis que citer cette observation sans lui accorder la valeur des pi'écédentes .

mentalement en sectionnant un nerf, paraissent secondaires à l'altération des centres trophiques qui président à la nutrition des fibres nerveuses, -des fibres nerveuses cutanées en particulier. Uobservation XVII nous montre de plus que, cIslus certains cas ,W ecthyma est en rapport avec une lésion des racines postérieures et des cordons postérieurs. Comment, ici encore, expliquer cette lésion des racines postérieures ? Est-elle secondaire à une altération des ganglions? Nous ne pouvons le dire, ceux-ci n'ayant pas été examinés.

« Le mot pemphigus, dit M. Hardy (1} s'applique au- Définition,

jourd'hui à une affection caractérisée par des bulles de dimensions variables, survenant spontanément sur la surface cutanée et sur certaines muqueuses^ et contenant, soit de la sérosité simple, soit un liquide purulent, soit un mélange de sérosité et de sang. » Le pemphigus se divise en pemphigus aigu, qui compte plusieurs variétés, et en pemphigus chronique, lequel se divise lui-même en pemphigus huileux chronique (pemphigus diutinus de Willan) et en pemphigus foliacé.

Diverses raisons tirées de la clinique pouvaient faire présumer l'origine nerveuse de certains cas de pemphigus. Cette relation de certains pemphigus avec le système nerveux a été prouvée anatomo-i^athologiquement, pour certains cas de pemphigus à grosses bulles, par le D'" Dejerine, puis par Yahrisch. J'ai pour ma part, en collaboration avec mon ami et collègue Brocq,

(1) Hardy.— Article Pemphigus du Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques.

démontré que clans certains cas le pemphigus diutinus est en relation avec une altération des nerfs périphériques.

J'exposerai plus loin en détail ces divers faits anatomopathologiques, quand j'aurai terminé l'étude clinique de la question.

Preuves cliniques.

Faits cliniques portant à présumer l'origine nerveuse de certains cas de pemphigus .

Pemphigus survenant à la suite de lésions des nerfs périphériques .

Comme Font montré les observation de Paget (1), de Romberg (2), de Mougeot (3), de Cliarcot (4) , de Weir- Mitchell (5), de Couyba (6), de Porson (7), de Hayem (8), de Richelot (9), de Earl (10), de Wigglesworth (11), de Sander (12), de Testut (13), de Bibber (14), d'Avezou (15), etc., les lésions des nerfs périphériques sont assez fréquemment accompagnées d'éruptions bulleuses,qui se développent très rapidement et reparaissent de temps à autres sur divers points du tégument correspondant à la distribution du nerf lésé ; le fameux cas de Paget suffî-

(1) Paget. — Surgical jtatoloçiy, 1864.

(2) Romberg. — Lehrbuch cler Nerven.

(3) Mougeot. — Troubles de la nutrition consécutifs aux affections des nerfs. Thèse de Paris, 1867.

(4) Charcot. — Leçons sur les maladies du système nerveux, page 23, Tome 1.

(5) Weir-Mitchell. — Loc. cit.

(6) Couyba. —Loc. cit.

(7) Porson. — Loc. cit.

(8) Hayem. — Archives de physiologie, 1873, page 212.

(9) Richelot. — Union médicale, septembre 1877, page 475.

(10) Earl.

(11) Wigglesworth. — Hospitai Gazette, mars 1878.

(12) Sander. — Berlin Klinische Woschensch, 1877, n- 37.

(13) Testut. — Loc. cit. observation 165, page 263.

(14) Bibber. — Transactions of the american neurolog ical Association. 1875.

(15) Avezou. — Pliénomènes consécutifs aux lésions des troncs nerveux du bras. Thèse de Paris 1878.

rait seul à le prouver. M. Charcot rappelle que l'on observe parfois ces lésions sur les cicatrices vicieuses, et qu'il est très vraisemblable qu'elles dépendent alors de l'irritation que subissent quelques filets nerveux tiraillés ou comprimés par le tissu cellulaire. Enfin, M. Leudet a signalé des éruptions huileuses dans la névrite périphérique succédant à l'empoisonnement par l'oxyde de carbone.

Je possède quelques observations d'éruptions bulleuscs survenues à la suite de lésions des nerfs périphériques. Je ne publierai que les plus importantes.

OiiSEUVATiON XÎX. — (hiédite. Résumée. Due à l'obligeance de mon ami et collègue Defontaine.)

Blessure du nerf médian. — Eruption pemphigoïde uu niveau des régions innervées par ce nerf. — Lésions des ongles — X... Smith entre, en -iSSljdans le service de M. Péan à l'hôpital Saint-Louis. A la suite d'une blessure du poignet droit, par éclat de verre, il constata la perte de la sensibilité du médius, de l'index et du pouce, et il se forma une cicatrice adhérente aux parties profondes et s'élevant lorsque les muscles fléchisseurs se contractent. A son entrée à l'hôpital, on constata une abolition de la sensibilité dans la moitié externe du creux de la main, à la surfacc palmaire du pouce, au niveau des 2« et ;> phalanges de l'index et de l'annulaire. L'éminencc thénar est atrophiée dans son ensemble. En divers points de la pulpe des doigts, des lésions cutanées présentant les caractères du pemphigus à petites bulles se sont formées. A la face palmaire de la phalangette du pouce, il s'est montré, le 23 février, une ampoule do un demi - centimètre de diamètre, contenant un liquide séreux qui s'est écoulé après la piqûre de l'épiderme. Quatre jours après, il n'existait plus qu'un épiclerme dur, sec et épaissi. Il se forma des phlyctènes tout à fait analogues aux premières, mais un peu phis grandes, à la face palmaire de la 2« phalange de l'index et à la face externe de la phalangette du même doigt. A la pulpe du médius, existent trois peti-

tes exulcérations résultant de phlyctènes semblables qui, au dire du malade, se seraient montrées le cinquième jour après la blessure. Dans toute l'étendue de la pulpe du médius, l'épiderme est épais, dur, desquamé. Les ongles du médius et du pouce présentent, vers leur partie moyenne, un sillon transversal qui indique un trouble dans leur nutrition.

(La pièce a été moulée et se trouve au musée Saint-Louis dans la collection de M. Péan.)

Observation XX. — (Inédite. Résumée. Due à l'obligeance de mon ami et collègue Defontaine.)

Blessure du nerf médian. — Troubles tropMques consécutifs. — Femphigus à petites bulles. — Lésions des ongles. — F... Firmin entre, le 26 novembre 1880, à l'hôpital Saint-Louis, dans le service de M. PÉAN. Le 6 janvier 1881, il s'est fait une blessure par éclat de verre, au niveau de la région antérieure et moyenne de l'avant-bras. Au moment de l'accident, le malade a éprouvé une sensation de doigt mort dans le médius et l'index. La cicatrisation demanda un mois et huit jours; la plaie étant guérie, le malade vit en Février se former à diverses reprises, sur l'extrémité de l'index, des bulles qui crevèrent. ïl y en aurait eu aussi au médius; le pouce en aurait été exempt. Dans le courant de l'année, l'ongle de l'index devint malade et tomba pour se reproduire trois fois successivement. La dernière phalange était un peu gonflée, et un jour il se produisit une ulcération par laquelle on aurait aperçu l'os; la phalangette aurait été extraite en juillet. Le malade recommença à travailler et quelque temps après, il se produisit à l'extrémité de l'annulaire des bulles analogues à celles qui avaient siégé sur les autres doigts, ainsi que des déformations des ongles, (La main a été moulée et se trouve dans la collection particulière de M. Péan,à l'hôpital St-Louis./

Observation XXI. (Due à l'obligeance de M. le D^'Bergeron).

Section d'une branche du nerf radial. — Troubles trophiques consécutifs, ~ Pemphigus à petites bulles. — Lésions des ongles et de

la peau. — X..., 30 ans, artiste peintre, se faitle 4 juin 1880, à la région antérieure du poignet, une plaie peu profonde qui se cicatrise rapidement par première intention ; aussitôt après la blessure, insensibilité complète du pouce, de l'indexjde l'éminence thénar, et un peu de l'annulaire à son extrémité interne. Depuis le quatrième jour de l'accident, le malade éprouve aux extrémités des doigts des sensations d^engourdissement, de fourmillement, « d'ongles trop longs retournés », etc, etc. Dès le dixième jour environ, la peau et les ongles commencent à présenter des modifications remarquables : léger œdème des doigts au niveau des parties anesthésiées, avec légère tendance à la desquamation. Les ongles du pouce, de l'index, du médius ne poussent plus; ils tendent à s'aplatir, se strient longitudinaîement. Le 26 mai, apparition de phlyctènes qui présentent complètement l'aspect de celles du pemphigus à petites bulles, sur l'extrémité palmaire du pouce et de l'index. (Température locale au niveau de l'éminence thénar ou au niveau de la face palmaire du médius : main saine 33°, main malade 24°). Depuis cette époque, il s'est produit encore qu.elques phlyctènes sur le pouce, l'index et le médius» En novembre 1880, je perds le malade de vue.

Observation XXIL (Inédite. Due à l'obligeance de mon excellent collègue Brissaud).

Névralgie sciatique. — Eruption de grosses bulles de pemphigus iout le long du sciatique. — Mademoiselle X... entre en juin 1878 à l'hôpital Saint-Louis, salle Saint-Thomas, dans le service de M. FouRNiER, pour une éruption de pemphigus siégeant sur le membre inférieur droit. Jeune fille grande, blonde, un peu lymphatique. Rien de pai*ticulier dans les antécédents. Elle est atteinte d'une névralgie sciatique droite très violente, avec rétraction du membre et léger tremblement. L'éruption est constituée par une vingtaine de grosses bulles de pemphigus, toutes de même âge, renfermant un liquide séro-purulent, distribuées sur tout le trajet du sciatique droit, depuis la région moyenne de la cuisse, jusqu'aux deux malléoles. Après un traitement approprié, elle quitte l'hôpital guérie ?

peiuphigus survenmit MM. Brown-Sécfuarcl, Charcot (1) ont publié des obser-

à la suite de lésions ^ ' r

delà moelle. vations de bulles de pemphigus survenues à la suite de

rtiéningites spinales aiguës ; Grimshaw (2) rapports des observations de pemphigus et d'herpès survenus dans le cours de la méningite cérébro-spinale. M. Dujardin-Beaumetz a^signalé des cas de pemphigus dans le cours de méningites aiguës ; Couyba en rapporte plusieurs exemples à la suite de lésions traumatiques DE LA MOELLE épinière. Dans certains cas leur apparition fut prompte, 3", 4®, 5" jour après le traumatisme. Nous citerons en particulier les observations 8, 12, 13 de la thèse Couyba. MM. Gaillard (3), Mayet (4), Charcot et Vulpian, Porson, Chvostek (5), etc. etc. insistent sur les éruptions huileuses qui peuvent se rencontrer dans le cours des myélites chroniques.

Je possède 2 observations de pemphigus survenu à la suite de myélites. La première a été publiée en partie dans les leçons de M. Vulpian sur les maladies de la moelle ; je dois la seconde à l'obligeance de M. le D"" Quinquaud. Comme cette observation est accompagnée de détails anatomo-pathologiques intéressants, je la publierai à la partie anatomo-pathologique.

Observation XXIII. (Résumée. Tirée en partie des leçons de M. Vulpian sur les maladies de la moelle, 1877, page 57).

Blal de Potl ? — Phénomènes ataxiques. — Troubles trophiqices

(1) Charcot. — Leçons sur les maladies du système nerveux. Tome I, page 29.

(2) Grimshaw. — Journal of culaneous 'med. ii* 5.

(3) Gaillard. — Compte rendu de la S'ociéié des sciences médicale? de Lyon, 1864.

(4) Mayet. — Compte rendu de la Société des sciences médicales de Lyon, 1868.

(5) Chvostek. — Central Blatt. 1876.

multiples. — [Bulles depemphigus. Etat Eléphanthiaskjiie des mains. — Roch... 40 ans, entre le 21 févrior 1872 à la Pitié, salle Saint- Raphaël clans le service de M, Vulpian. A l'âge de 21 ans, à la suite de douleurs très vives au niveau de 1 épaule droite, le maladeest atteint d'une atrophie du membre supérieur droit. En 1860, chancre infectant. En 1866, engourdissement des membres inférieurs, bientôt suivi de l'ataxie des mouvements.

En 1867, douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, puis, peu après, douleurs en ceinture.

En 1868, douleurs et engourdissement dans les membres supérieurs. En même temps, apparaît un phénomème singulier. Lorsque le malade plonge ses mains dans l'eau chaude ou dans l'eau froide, ou même spontanément, il se produit sur ses mains et sur ses bras des taches, puis des bulles assez analogues à des bulles de pemphigus (hydroa), lesquelles ont laissé à leur suite des marbrures blanchâtres. En février 1872. on constatait encore la présence de bulles sur les deux mains; elles contenaient un liquide séreux, transparent.

Décembre 1872, douleurs dans les épaules, fourmillements dans les mains.

Mai 1873, léger degré d'anesthésie au niveau des membres supérieurs, les membres inférieurs présentent toujours des phénomènes ataxiques assez prononcés. Depuis cette époque, à la suite de douleurs fulgurantes, il s'est encore montré plusieurs fois des bulles de pemphigus sur le dos des mains et des doigts. En mars 1881, le malade entre dans le service de M. Vulpian. Il éprouve toujours des douleurs fulgurantes dans les membres supérieurs. Depuis un an environ, il ne se serait plus produit de bulles de pemphigus. Mais, ses mains offrent un aspect éléphanthiasique des plus accentués et sont presque complètement insensibles. Les ongles des mains présentent des déformations très prononcées.

Balmer (1) publie 3 observations d'éruptions pemphigoïcles, avec altération des ongles et légère altération

(1) Balmer. — AUèi^ations cutanées dans l'atrophie musculaire progressive. In Arc/au fur Ileilkunde, 1875, (pag'.es 317, etc.)

Pemphigus se montrant a la suite de lésions e n c é p h a 1 iques

Pemphigus survenant dans le cours de névroses, de la folie, etc.

tle la sensibilité survenues dans le cours de Vatrophie musculaire progressive. Il rappelle à ce propos la coïncidence de l'atrophie musculaire progressive et de la lèpre, et fait de ces éruptions pemphigoïdes des troubles vaso-moteurs.

On voit quelquefois des éruptions pemphigoïdes se montrer à la suite de lésions ENCÉPtiALiQUES. Romberg (1), Hesselink cité par Eulemburg (2), Chvosfek (3) en rapportent des cas chez les hémiplégiques. Gailleton (4) relate 2 observations analogues. Brissaud ft publié dernièrement dans les Annales de la Société Clinique, 1878 (5"), une observation intéressante de pemphigus survenu chez un hémiplégique et auquel il a donné le nom de pemphigus zoster. Mosler (6) rapporte un cas de pemphigus chronique récurrent accompagné d'hémorrhagies multiples, chez une dame épileptique. Déjerine signale un cas de pemphigus survenu dans le cours de la paralysie générale (7). M. Rendu, à la page 205 de son mémoire des Annales de Dermatologie, 1874- 75, publie également une observation de pemphigus survenu à la suite d\ine hémorrhagie cérébrale. Dans ces cas, l'éruption siégeait du côté paralysé.

Il survient parfois des éruptions pemphigoïdes dans le cours d'affections diffuses du système nerveux (névroses, FOLIES, etc. etc.). Tout récemment, M. le D*" Mermet (8) a publié une thèse intéressante sur le pemphigus

(1) Romberg. — Traité des maladies du système nerveux, lS5i.

(2) Eulemburg. — Nerven Krankheiten, 1878. Tome I, page 341.

(3) Chvostek. — W^iener med. Wochenschr, 1875, n° 32.

(4) Gailleton, — Traité élémentaire des maladies de peau. Paris, 187i.

(5) Brissaud. — Société clinique, 1878.

(6) Mosler. — Thèse de Betz sur le -pemphigus. Greifswald, 1877.

(7) Déjerine. — Archives de physiologie . 1877.

(8) Mermet. — Thèse de Paris, 1877.

dans les névroses. Franck (1) avait d'ailleurs déjà signalé le pemphigus dans V hystérie ; Martius (2), Schulze (3), Gignoux (4), Gailleton (5), Pick (6), Hebra (7y, publient des observations très importantes en faveur de l'origine nerveuse du pempliigus dit hystérique. Fèvre (8) dit que l'on observe souventle pempliigus dans la folie. Yehn (9), relate dans des cas de manie aiguë terminés par la mort en l'espace de 6 mois, un an, et accompagnés de fièvre d'anesthésie et de troubles vaso-moteurs, la formation de bulles nombreuses à la face dorsale des mains et des pieds; bulles à contenu clair, parfois rougeâtre ou trouble, qui s'accompagnent souvent de gangrène spontanée de la peau et d'abaissement de température dans certaines régions cutanées.

Behse (10), Russel (il), Ftendu (12) rapportent des faits intéressants de pempliigus survenu dans le cours d'affections nerveuses vagues. Rappelons enfm le pe'inphigiis hystericus de Hebra, qui semble sous la dépen- t'empiiigushystericus dance detroubles réflexes produits par l'utérus gravide,

(1) Franck. — Traité de médecine iwatique, traduction Goudereau. Paris, 1842.

(2) Martius. — Pempliigus. Berlin, 18'29.

(3) Scliulze. — Pemphigiis hystericus. Ijerlin, 1840.

(4) Gignoux. — Mémoires de la Société de médecine de Lyon,

(5) Gailleton. — Traité des maladies de la peau. Paris, 1874, page 289.

(6) Pick. — Uber eine eigentumliche nervose haut affection beieiner Hysterischen. In Prager med Wochenschr, n° 30.

(7) Hebra. — Traité des maladies de la peau. Trad. franc. 1872, page 824.

(8) Fèvre. — Annales méd. psycholog. Janvier et Mars 1876.

(9) Yehn. — Uber die Klinische aeussrung der Reakiions zustande akuter Delirien. In Allg. ztsch.f. Psychiatrie XXXVII 1880.

(10) Behse. — Peterseburger médicinische zeitschr, 1864, page 321.

(H) Russel. — Med. Times and Gazette. Octobre 1864, page 64. (12) Rendu. — Mémoire cité. Observation 34. ■

se montre durant la grossesse et disparaît avec elle ; les éruptions pemphigoïdes qui semblent en rapport avec les phénomènes menstruels ; l'influence des émotions ■morales vives sur la production du pemphigus et sur laquelle insistent tous les dermatologistes, M. Hardy en particulier.

On pourrait multiplier ces faits; je me bornerai à relater une observation que je dois à M. Lailler.

Observation XXIV (Inédite).

Phénomènes nerveux hys'.éri formes. Poussées de pemphigus survenant principalement au moment des règles. — Madame Ch..., 52 ans, originaire de l'Amérique du Sud, est très nerveuse ; elle a eu plusieurs enfants. Mariée en secondes noces, elle a éprouvé des malheurs et des revers de fortune qui ont considérablement altéré sa santé et exalté sa sensibilité jusqu'à un degré morbide. EUe est encore réglée, mais sujette à de véritables ménorrhagies très abondantes. L'an dernier, aux bains de mer, parut au-dessous d'un des seins une phlyctène dont on ne se préoccupa nullement.

Il y a environ 4 mois, éruption généralisée de bulles de pemphigus dont quelques-unes avaient, au dire de la malade, la grosseur d'un œuf de pigeon. L'éruption se faisait par poussées successives dans l'espace de 5 à 6 jours ; souvent, elle ne consistait qu'en plaques erythémaleuscs, comme marginées, à bords arrondis, à surface mamelonnée comme la peau d'une orange, Sur cette surface, on apercevait, tantôt une vésiculation miliaire; tantôt, par leur confluence, les vésicules formaient de petites phlyctènes. Une fois les bulles vidées ; il se faisait une croûte squameuse foliacée à laquelle succédait une macule sans ulcération ni suppuration intermédiaire. En même temps, il survenait fréquemment des troubles congestifs du côté du poumon. La malade est d'ailleurs manifestement asthmatique. En général, les poussées se montraient à l'époque des règles. Dans l'espérance de calmer ses démangeaisons et son excitation, M. Lailler ordonna des granules d'aconitine, puis du bromure de potassium. Il sembla se produire une certaine amélioratioa sous l'influence de ce traitement anti-nerveux.

On a invoqué encore en faveur de l'origine nerveuse du pempliigus, ce fait qu'il se montre des bulles de }3eniphigus dans Vacrodynie, Miramont (1), Hervez de Chégoin (2); dans la pella,gre^ Roussel (3); dans la lèpre, pempliigus lépreux de Danielsen et Bœck (4) et de Neumann (5) ; que le decubitus acutus est fréquemment précédé do bulles do pemphigus ; que les malades atteints d'éruptions pemphigoïdes sont souvent des sujets nerveux, asthmatiques, migrciineux ; que le pempliigus se rapproche beaucoup, comme aspect, du zona, et que Von voit parfois le zona se transformer en pemphigus (Moërs, chez un enfant de 14 ans, a vu le zona se transformer nettement en pemphigus).

Notons enfin la synnétrie fréquente des bulles de pemphigus, les perturbations profondes de la sensibilité cutanée, en particulier dans le pemphigus à petites bulles, et sur lesquelles M. Rendu a tant insité dans son mémoire déjà cité. (M. Vidal me disait encore tout récemment qu'il avait presque toujours constaté de l'anesthésie au niveau des bulles dans le pemphigus sub-aigu ou chronique) ; les ulcérations oculaires, rappelant d'une façon frappante celles que l'on rencontre chez certains malades atteints d'éléplianthiasis des Grecs : White-Cooper, Wecker, Hardy (6).

Coïncidence du pemphigus avec : la pellafrre, la lèpre, etc.

Symétrie des éruptions:

pemphigoïdes.

lOtnt' de la sensibilité

dans le pemphigus.

(1) Miramont. — Thèse de Paris, l'ài'J.

(2) Hervez de Chégoin. — Journal général de laédccine, 3'= série. Tome III, page IS.

(3) Roussel. — Thèse de Paris, 1845.

(4) Danielsen et Bœck. — Traité de la Spedalshed.

(5) Neumann. — Traité des maladies de la peau. Trad. [rànt-.. Paris, 1880.

(6) Hardy. — Article Pemphigus du dirlionnaire de méd. et de chirurgie pratiques, pages 461 et 464.

Anatomie pathologique.

Démonstrations anatomo-pathologiques de rorigine nerveuse de certains cas de pemphigus aigu.

Les différentes considérations cliniques précitées pouvaient faire supposer, dans certains cas, l'origine nerveuse du pemphigus. Les recherches des anatomopathologistes sont venues confirmer cette opinion. M. Déjerine a publié le premier, en 1876, dans les Archives de physiologie (1), une observation ainsi intitulée : Paralysie générale, troubles trophiques cutanés (pemphigus). Lésions de la moelle et des extrémités nerveuses périphériques. — • Dans cette observation, à la fin d'une péri-encéphalite diffuse, accompagnée de sclérose des cordons latéraux, on vit apparaître, 12 jours avant la mort, du pemphigus des extrémités avec névrite des plus nettes des nerfs cutanés sous-jacents aux parties atteintes d'éruption pemphigoïde. Cette névrite était la névrite dite parenchymateuse, en voie d'évolution.

Ce fait de Déjerine a été confirmé tout récemment par Yarisch (2), qui, chez une femme de 61 ans atteinte d'une affection que l'auteur nomme herpès iris (Hebra n'admet pas le pemphigus aigu), aurait trouvé à l'autopsie une altération profonde des cellules des parties centrales, postérieures et latérales de la moelle.

Observation XXV. (Inédite due à l'obligeance de M. le D'' Quinquaud.)

Myélite dorsale. — Hëmiparaplégie. — Eruption de huiles. — Névrite au niveau des huiles.— Un homme de 31 ans entre, au mois

(1) Déjerine. — Archives de physiologie, 1SV7.

(2) Yarisch. — Viertelyahres. fur Dermat. und Syph. 1880, page Î95 (Uber die Coïndidenz von Erkrankungen der Haut Und der grauen Achso des Rûchenmarkes).

de juin 1878, à Thôpital Saint-Antoine, pour une affection du système nerveux; il a tous les signes d'une hémiparaplégie médullaire avec parésie et hyperesthésie à droite et anesthésie à gauche, sans troubles des réservoirs. Il accuse en outre une douleur très vive à la partie inférieure du thorax, à droite et à gauche. Nulle lésion viscérale, cardio-pulmonaire ou abdominale. On ne constate pas les points douloureux habituels de la névralgie intercostale; toutefois, la douleur paraît siéger sur le trajet des derniers nerfs intercostaux. Lorsqu.'une pression, une irritation vive surtout sont produites auîniveau de l'hypochondre droit dans la zone de 6 centimètres carrés vers la ligne axillaire, on détermine une sorte d'attaque convulsive hémilatérale du même côté.

Pas de syphilis antérieure, ni scrofule, ni déviation rachidienne ; pas d'antécédents diathésiques ; notons cependant un certain degré d'alcoolisme.

Vers la fin du même mois, à la suite d'une crise douloureuse à la base de la poitrine, il se développa plusieurs grosses bulles; 3 au niveau de la région hépatique, 2 sur la ligne axillaire gauche, vers le sixième espace intercostal ; c'étaient bien des éléments bulleux et non des agglomérations de vésicules. Cette lésion persista 12 jours, la dessiccation survint , puis une légère desquamation, tout fut terminé. Mais, le malade prit une pneumonie 15 jours après la guérison de ses bulles, et il succomba le onzième jour, avec toutes les altérations d'une pneumonie suppurée.

L'Autopsie révèle en outre un noyau de myélite chronique siégeant au niveau de la quatrième dorsale, ayant envahi le faisceau latéral droit, empiétant sur l'antérieur et le postérieur. Le tissu médullaire est rosé, grisâtre. A la coupe histologique, on trouve de nombreux corps granuleux, une multiplication luxuriante des noyaux et des fibrilles du tissu conjonctif. Le reste de la moelle et du cerveau n'ont présenté d'ailleurs rien d'anormal.

Les nerfs des sixièmes espaces intercostaux droit et gauche paraissaient sains à l'œil nu, mais, après les avoir traités par l'acide osmique et la dissociation, on voit au microscope de nombreux tubes atrophiés, leurs gaines remplies de petits corps granuleux, une dégénéz'escencc granulo-graisseuse delà myéline; les noyaux sont également multipliés. Les autres nerfs avoisinants n'ont pas été examinés.

^"fquidecmileSans Yariscli (1) et le D'- A. Robin (2) ont trouvé, dans la les^buUesdepemphi- g^^osité dcs bulles de pliempliigus, de la graisse pliospliorée, ce qui, comme me l'a fait remaquer M. A. Robin, indiquerait que, probablement, les tubes nerveux cutanés sont détruits ; car, la présence de la graisse phospliorée est excessivement rare dans les exsudats.

Démonstration anato- Pour ma part, grâcc à Fobligeance de M. le D'' Vidal,

rno-patnologique de i i o o ^

l'origine nerveuse du j'aj p^^ constater l'altératiou des nerfs périphériques dans

pemphigus ciironi- J i- x i x

que (pemphigus diu- q^ cas de pemphigus diutinus datant de plusieurs

tmus), dans certains i i o x

cas du moins. aunécs. Cette étude a fait l'objet d'une note publiée à la

Société de Biologie, en commun avec mon excellent ami et collègue Brocq (3).

Observatiox XXVI. (Voir PI. IL)

Voici l'observation, malheureusement assez incomplète, du malade qui a été l'objet de cet examen.

D.... François, rentier, âgé de 72 ans, entre le IG novembre 1880 au pavillon Gabrielle, lit n° 11, dans le service do M. HiLLAiRET.Son observation n'ayant pas été prise du temps do M. Hillairet, elle ne date donc que du jour où M. Vidal a remplacé ce médecin à l'hôpital Saint-Louis. Le malade est dans un état excessivement grave, profondément affaibli et cachectique. 11 est couvert d'une éruption de pemphigus diutinus, très discrète sur le devant de la poitrine, fort abondante sur le dos et les membre inférieurs ; ce ne sont pas des bulles franches de pemphigus, mais l'éruption étant ancienne, il s'est formé à leur

(1) Yarisch. — Yarhesbericht fur Thierchemie de Richard Maly pour 1880.

(2) A. Robin. — Voir le Journal de thérapeutique, 25 novembre 18S0, page 857 ;

(3) Leloir et Brocq. — Société de biologie, 12 mars 1881.

place des croûtes brunâtres» La peau du dos présente un état foliacé remarquable.

Au commencement de janvier, il se produisit une poussée de petites bulles de pemphigus, très nettes et bien levées, sur la poitrine et les membres inférieurs.

Février. Le malade s'affaiblit de plus en plus; il a des alternatives de diarrhée et de constipation, de temps en temps il se fait, en particulier sur les membres inférieurs et sur le dos, des poussées de petites bulles de pemphigus.

Le l"' mars, à la suite de l'ingestion d'un énorme morceau de galette, il est pris de phénomènes d'indigestion, de vomissements bilieux incoercibles, refuse de prendre des médicaments pour les arrêter, et meurt enfin le 3 mars, au matin.

A l'AuTOPSiE, on trouve quelques adhérences péritonéales au niveau de la partie moyenne de l'intestin grêle ; le cœur est un peu gras; les poumons paraissent sains; les reins sont fort petits et présentent tous les caractères de la néphrite interstitielle.

Examen histologique. — Nerfs. — Des morceaux de peau, pris au niveau des bulles, furent excisés 24 heures après la mort. Les nerfs cutanés adhérents au derme furent disséqués avec soin et traités d'après les procédés ordinaires ; nous pûmes ainsi constater qu'au niveau des bulles plus récentes (bulles du devant de la poitrine), les filets nerveux étaient atteints de lésions très manifestes. (PI. II. Fig. i. A. B. C. D.) Un quart environ des tubes nerveux présentaient, avec la plus grande netteté , les lésions de la névrite dégénérative atrophique • myéline segmentée en grosses boules ; disparition des cylindres-axe; apparition d'une substance proto-plasmatique se colorant en jaune sous l'influence du picro-carmin dans l'intérieur de la gaine de Schwann ; multiplication et augmentation de volume des noyaux de cette gaîne. D'autres tubes, et ceux-ià en plus grande quantité, présentaient des lésions plus avancées; outre les lésions précitées, ils avaient pris une apparence moniliforme par suite de l'accumvilation; en certains points, de fines gouttelettes de myéline distendant à ce niveau la gaine de Schwann, et de la disparition complète de la myélmesur d'assez longues étendues du tube nerveux.

Au niveau des bulles des membres inférieurs (bulles desséchées plus anciennes rappelant des croûtes d'ecthyma), les lésions des tubes nerveux se présentent surtout sous le dernier Leloir. 7

aspect prédéorit, et l'on consLale de plus la présence d'un certain nombre de gaînes vides.

Au milieu des fibres en pleine dégénération, on rencontre des tubes nerveux dont les segments interannulaires ont une longueur de 1 quart à 1 dixième de millimètre environ^ dont la myéline présente ane teinte légèrement bleuâtre au lieu de sa couleur noire d'encre de Chine habituelle, dont le noyau est volumineux. Il s'agit là, très probablement, de nerfs en voie de régénération. Il en résulterait que, mémo les tubes nerveux qui ont tous les caractères des tubes sains et adultes, peuvent, peut-être, avoir dégénéré antérieurement et avoir eu le temps de se régénérer. S'il en était ainsi, il y aurait donc un mouvement continuel de dégénération et de régénération des tubes nerveux qui expliquerait peut-être la marche chronique de la maladie, ses oscillations perpétuelles entre la guérison et la récidive, {a)

Des filets nerveux examinés dans l'épaisseur de la peau au moyen de coupes, après durcissement de celle-ci dans l'acide osmique, nous montrent (sur les coupes transversales de ces filets nerveux) que la plupart des tubes nerveux constituant ces faisceaux ont disparu et qu'il n'existe plus qu'une quantité relativement minime de tubes nerveux pourvus de myéline, ainsi qu'on peut le constater sur la figure 3, PI. II,

La moelle et les ganglions spinaux n'ont malheureusement pas été examinés.

Peau. J'ai examiné un certain nombre de bulles de pemphigus, soit récentes encore, soit en voie de réparation. Les lambeaux de peau avaient été traités successivement par l'alcool, la gomme et l'alcool, ou par l'acide osmique, la gomme et l'alcool, ou enfin par l'acide picrique, la gomme et l'alcool. Ces lambeaux de peau, détaillés en coupes minces, m'ont montré que la plupart des bulles se faisaient d'après le mécanisme décrit par mon cher maître, M. Cornil, dans ses leçons sur la syphilis (1), ou bien dans sa note lue à la Société médicale des Hôpitaux (2). On ne

(a) Il serait intéressant de l'echercher ces nerfs en voie de régénération dans les diverses affections cutanées, d'origine peut-être nerveuse, à marche plus ou moins chronique.

(1) Cornil. — Leçons sur la syphilis, page 213. ':l] Cornil — Société médicale des hôpitaux, Février et mars 1879; tirage à part n» 13.

peut en effet, mieux comparer mes préparations etla figure 1 de ma planche II, qu'aux figures 1 et 2 du mémoire de MM. Rigal et Cornil (notes sur un cas de purpura hémorrhagica aigu.) Effectivement, dans mes préparations, on constate que les bulles sont constituées par le soulèvement en masse de tout l'épiderrae (PI. II, fig. 1;; les couches cornée, granuleuse, le corps de Malpighi, la couche des cellules perpendiculaires intimement unies les unes aux autres, étant intactes dans leurs dispositions et dans leurs éléments cellulaires. Le derme et le corps papillaire forment la corde ou le soubassement limitont en bas de la préparation, l'arc constitué par le soulèvement en masse des couches épidermiques,Ce n'est que dans quelques espaces interpapillaires, et tout à fait exceptionnellement au sommet des papilles, que l'on peut rencontrer encore quelqties cellules perpendiculaires adhérentes au derme; mais, ce fait est très rare. Dans quelques préparations, on peut voir, flottant au-dessusdu corps muqueux auqu.el ils adhérent, des fragments des conduits des glandes sudoripares. On peut constater parfois, dans l'intérieur de la bulle, des cellules lymphatiques ou des globules de pus. Mais, c'est surtout au bord de la bulle, au niveau du point de jonction de Tépiderme avec le derme, que Ton rencontre ces produits d'exsudation, et que l'on peut observer de minces filaments fibrineux, plus ou moins abondants, et disposés parfois sous forme de réticulum très ténu. Je n'ai rencontré que tout à fait exceptionnellement dans cet exsudât des cellules cavitaires. La lésion se produit donc, non comme dans les vésicules et pustules (1), par le mécanisme de l'altération cavitaire, mais par une sorte de clivement se faisant, dans le cas actuel, entre le corps papillaire et la couche des cellules profondes du corps de Malpighi (couche perpendiculaire), et par le soulèvement en masse consécutif de tout l'épiderme. Très rarement, j 'ai vu ce clivement s'opérer entre le stratum lucidum et le corps de Malpighi, c'est-à-dire au niveau de la couche des cellules '-granuleuses, ainsi que l'indique le D'"Nodetdans son excellente thèse faite à Lyon en 1880 sous l'inspiration de M. Renaut (2). Le derme (PI. II, fig. 1, d)) est infiltré d'une assez grande quantité de cellules embryonnaires, surtout au niveau des pa-

(1) Leloir. — Archives de Physiologie, 1878ctl8Si). (1) Nodet. — Thèse de Lyon, 1880.

pilles, et ses vaisseaux, en particulier les vaisseaux de la couche papillaire, sont assez notablement dilatés.

Les coupes des bulles anciennes, qui se présentent sous forme de papules brunâtres peu saillantes, recouvertes elles-mêmes d'une squame ou d'une croûte brunâtre d'apparence légèrement foliacée et à peine adhérente, nous montrent, abstraction faite de la squame, et en allant du dehors au dedans (PI. II, fig. 2) que tout l'épiderme (PI. II, fig. 2. a) s'est reformé en entier, que ses différentes couches présentent leur apparence et leur disposition normales, que les éléments cellulaires y paraissent sains. Quant au derme (PI. II, fîg. 2. b), ses papilles semblent peut-être un peu moins prononcées qu'à l'état normal. Elles sont infiltrées d'une assez grande quantité de cellules embryonnaires, et cette infiltration de cellules embryonnaires s'étend assez profondément jusque dans les couches moyennes du derme. Cette infiltration embryonnaire est surtout prononcée autour des vaisseaux; ceux-ci sont partout très dilatés, mais en particulier, dans la couche papillaire (PI. Fig. 2, b).

J'ai également pratiqué l'examen histologique des viscères de ce sujet, après en avoir traité les fragments par les procédés ordinaires. Le foie était très gros. Les cellules hépatiques, principalement celles de la périphérie des lobules étaient dilatées sous forme d'énormes vésicules graisseuses, et leurs noyaux, refoulés à la périphérie se coloraient à peine par le carmin. Les cellules centrales du lobule étaient légèrement pigmentées. Je n'ai pas trouvé trace d'hépatite interstitielle ni de dégénérescence amyloïde. Les reins présentaient tous les caractères histologiques de la néphrite interstitielle sur lesquels nous n'avoiis pas à insister. Ils contenaient une grande quantité de petits kystes microscopiques. Je n'y ai pas trouvé non plus trace de dégénérescence amyloïde. Les poumons étaient sains.

On me pardonnera d'avoir insisté, peut-être un peu longuement, sur les caractères histologiques de la peau et des viscères de ce malade mort de pemphigus diutinus, ces détails sortant du sujet que je me suis imposé. Mais les autopsies complètes et les examens histologiques des viscères dans le pemphigus diutinus sont trop rares pour que je n'aie pasvoulu profiter decetteoccasion.

Conclusions. De ces faits, je me crois autorisé à conclure que :

dans certciins cas, le pev^phigus est en rapport

avec une lésion des nerfs cutanés et de Vsixe spinal (Déjerine, Yahrisch, Quinquaud); que, dans certains cas, le pemphigus diutinus est en rapport avecune lésion des nerfs cutanés périphériques (Leloir et Brocq) (a).

Dermite exfoliatrice.

Le 31 octobre 1879, M. Quinquaud a publié à la Société anatomique une note sur la dermite aiguë grave primitive, dont il essaie de faire un type distinct, voisin cependant de cette affection composée de formes disparates, la dermite exfoliatrice (1). Nous ne pouvons mieux faire que de relater in extenso la définition donnée par M. Quinquaud : « C'est une éruption érythémateuse desquamative exfoliatrice aiguë primitive de la peau, caractérisée par un aspect polymorphe, ressemblant au début à une scarlatine, à un phlegmon érysipélateux ou à un eczéma aigu, coïncidant toujours avec un appareil fébrile, en général intense, s'accompagnant de la même éruption sur les muqueuses, d'un état général sérieux, de troubles nerveux plus ou moins graves : fatigue excessive, parésie, paralysies localisées ou diffuses pouvant se terminer par la mort ; parfois guérissant. Les lésions sont celles d'une dermite intense avec altérations du sang, du système nerveux central et périphérique. »

(a) Faut-il généraliser ces faits à tous les cas de pemphigus ? Faut-il faire de tous les pemphigus, et même de l'hydroa, des dermatoses trophiques, comme le pensent certains auteurs? Nous nous en garderons bien ; nous nous bornerons aux seules conclusions que l'on peut tirer des faits bien observés, et nous n'irons pas, jusqu'à plus ample informé, avec hewiniBerlincr Klinischa Wochenschril 1 187G,etc.,etc.1 faire de l'érythème exsudatif une angio-névrose.

(1) Voir la thèse de Percheron.

Dans plusieurs observations, dans l'une desquelles j'ai eu moi-même à examiner les nerfs cutanés, M. Quinquaud a constaté au niveau des nerfs intercostaux, sciatique et nerfs cutanés, une névrite parenchymateuse des plus nettes ; dans la moelle, des signes de myélite diffuse. Il en tire les conclusions suivantes :

« Pa^thogénie. — En présence de ces faits, quelles sont les altérations primitives ? Les nerfs sont-ils pris les premiers ou bien est-ce la lésion du sang qui domine tout ?

« Est-ce la dermite qui a entraîné la lésion des tubes nerveux de la peau? Ou est-ce le contraire ? Ou encore n'y a-t-il aucune relation entre ces faits ? Quel est l'enchaînement de ces différentes altérations ?

a II serait difficile de répondre si l'on voulait être affîrmatif, avec des preuves absolument démonstratives à l'appui. ''

« A défaut d'une certitude mathématique, il est permis de faire une supposition d'attente : sous l'influence d'une cause inconnue et d'un terrain prédisposé, il se produit une altération du sang, qui modifie le tissu nerveux de manière à engendrer et la myélite et la névrite

diffuse; de plus, nous savons d'après les auteurs

que les lésions des nerfs peuvent modifier la peau et y déterminer des éruptions.... Il est donc permis de supposer que, chez nos malades, les lésions des nerfs ont entraîné des modifications du côté de la peau. C'est là une théorie rationnelle et rien de plus, car il pourrait bien se faire que la cause qui produit la dermite fût la cause également des altérations nerveuses.

Quoi qu'il en soit de la théorie, il reste acquis que, dans certaines dermites graves, le système nerveux est atteint de lésions bien nettes. »

M, Lancereaux (1) a publié une belle observation, avec planches, de clermite exfoliatrice consécutive à une altération des centres nerveux.

A ces faits, je joindrai les observations de J. Hutchinson (2), de Buchanan Baxter (3), d'Allan janieson (4), qui considèrent la dermite exfoliatrice comme dépendant surtout d'une altération du système nerveux, de la moelle et du grand sympathique en particulier.

Nous voyons donc qu'il est très raisonnable de croire que certains cas de dermite exfoliatrice sont en rapport avec des lésions du système nerveux central ou périphérique.

Si j'ai adjoint la dermite exfoliatrice au chapitre pemphigus, c'est que cette affection, peu déterminée d'ailleurs, est assez voisine du pemphigus folicLCé.

Gangrènes cutanées d'origine nerveuse.

Samuel (5), le premier, attira l'attention sur certaines Décubitus aigu, eschares à formation rapide, bien distinctes des eschares à évolution lente, survenant dans le cours d'affections graves du cerveau ou de la moelle épinière, peu de temps après le début de la maladie primitive ou d'une brusque exacerbation dans la marche de cette dernière, et évoluant rapidement. M. Charcot confirma les recherches de Samuel et fit remarquer le pronostic grave de ces

(1) Lancereaux. — Traité d'anatomie pathologique. Tome I, page 275.

(2) J. [lutchinson. — Lanaet, avril 1876.

(3) Baxter. — Briti^h. med. Journal. Juillet 1870.

(4) Allan Janieson, — Edimburg,med. Journal, avril 1S80.

(5) Samuel. ~ Die trojphischen nerven. Leip/ig, 18(J8.

Eschai'es dans les lésions cérébrales .

Esfihares dans les lésions spinales.

Escliares survenant à la suile de lésions des nerfs.

plaques de sphacèle. Nous n'avons pas à insister ici sur l'évolution ni sur le siège de ces eschares,bien connues aujourd'hui en clinique.

Ces eschares ont été signalées dans des lésions cérébrales (hémorrhagie, ramollissement, méningite, tumeurs, encéphalite, etc., etc.). Elles siègent toujours du côté opposé à la lésion cérébrale. Jusqu'ici, le siège de la lésion cérébrale présidant à leur formation est encore indéterminé, malgré les recherches de M. Joffroy (1).

Le décubitus aigu de cause spinale est tout à fait analogue, comme mode d'évolution, et, en général, comme pronostic au décubitus aigu d'origine cérébrale ; on le rencontre dans les lésions traumatiques graves de la moelle épinière, dans les myélites aiguës ou suraiguës, et surtout dans les myélites centrales, dans les hémorrhagieset dans les ramollissements de la moelle épinière, etc., etc.

Pour Ashurst (2), le décubitus aigu serait d'autant plus fréquent que la lésion siégerait dans des parties plus inférieures de la moelle épinière ; pour Brodie (3), c'est le contraire.

Le décubitus de cause spinale siège surtout au sacrum, et Joffroy et Salmon, Viguès, W. Millier, Eulemburg, etc., ont constaté que, dans les lésions unilatérales de la moelle, l'eschare siégeait du côté opposé à la lésion , c'est-à-dire du côté anesthésié. Nous aurons à revenir sur cette particularité importante ainsi que sur les eschares produites expérimentalement (Brown-Séquard).

Les nerfs eux-mêmes, indépendamment des centres,

(1) Joffroy. — ArcMves de médecine. Janvier 1876.

(2) Ashurst. — Injuries of the spine withan analysis of nearly four hundred cases. Philadelphie 1867.

(3) Brodie. — Injuries of the spinal chord. Med. Chirurg. Transactions, 1873.

peuvent dans certains cas, lorsqu'ils sont altérés, déterminer l'apparition sur la peau de plaques de gangrène ; ce fait a depuis longtemps frappé l'attention des observateurs. Au siècle dernier, Haller et Quesnay [i) soutinrent que la section des nerfs d'un membre suffisait pour amener la gangrène de ce dernier. Cette opinion fut admise jusqu'en 1817, époque à laquelle Hébréard et Wolf (2) démontrèrent expérimentalement sur le chien : que la section des nerfs, pratiquée d'après la méthode suivie par ces auteurs ne donnait pas les résultats indiqués par eux.

Observation XXVII. (Inédite

Je dois à M. le D' Labadie-Lagrave une observation remarquable de gangrène cutanée de la face, survenue dans le cours de phénomènes méningiliques chroniques vagues, gangrène dépendant probablement d'une névrite du trijumeau.

Voici, résumée, cette observation recueillie par mon excellent collègue Derignac dans le service de M. Labadie-Lagrave,

Anna N..., domestique, âgée de 45 ans, entre le 18 juillet 1880 à l'Hôtel-Dieu, salle Saint-Monique, lit n° l. Rien de particulier à, noter dans ses antécédents. Il y a 9 mois, après avoir ressenti pendant quelques jours de légers maux de tête, elle fut prise subitement d'une perte absolue de connaissance qui dura plusieurs jours. Le médecin qui la traita aurait dit qu'elle était atteinte d'une fièvre cérébrale. A ce moment elle eut, dit-elle, une paralysie flasque du côté droit du corps et de la face. Trois mois environ après cet accident, nouvelle attaque analogue à la première, et cette fois, le côté gauche fut pris à son tour de paralysie. Peu de temps après (15 jours environ), de la raideur

(1) Haller et Quesnay. — Traité de la gangrène, 1749.

(2) Hébréard et Wolf. — Mémoires de la Société de médecine,

se manifesta rapidement dans les deux côtés du corps ; cette contracture était plus prononcée à droite.

Depuis son entrée dans le service, la malade a présenté à plusieurs reprises des attaques épileptiformes avec fièvre légère et vomissements. En janvier '1881,1a contracture portait surtout sur les membres du côté gauche, et en particulier sur le membre inférieur. La paralysie faciale droite aété suivie de contracture. Le membre supérieur est flasque et complètement paralysé. Il existe un retard notable de la sensibilité à la douleur dans tout le côté gauche, y compris la face, et abolitiorx absolue de ce mode de sensibiliié dans tout le côté droit. La sensibilité au tact simple et la sensibilité thermique sont abolies des deux côtés. Le goût semble complètement perdu du côté droit de là langue. Il existe quelques troubles dans la perception des couleurs.

La malade aurait été atteinte au début de son affection d'un écoulement d'oreille à gauche, puis à droite, mais elle ne présente aucun signe de surdité.

En janvier 1881, elle est prise de nouvelles attaques épileptiformes, dont l'intensité est plu s forte du côté gauche; de vomissements, de constipation, de photophobie ; léger état fébrile.

23 janvier. Elle se plaint d'assez vives douleurs dans le côté gauche de la face; la pression du doigt sur cette région amène des douleurs très vives au niveau des points par lesquels émergent les branches du trijumeau (points sus-orbitaire, nasal, mentonnier, temporal au-devant de l'oreille). Les bulbes des cheveux sont très sensibles, il existe une contracture permanente des muscles de la face du côté gauche, qui donne ainsi lieu au rire sardonique. Douleur à la pression du pneumogastrique gauche. Les battements du cœur sont égaux, réguliers, mais la respiration prend par intervalle le rhythme de Cheyne-Stokes.

1k janvier. La contracture de la face du côté gauche a complètement cessé ainsi que la photophobie. La pupille gauche est énormément dilatée et insensible à la lumière. Apparition sur la lèvre inférieure d'une plaque rappelant assez bien, moins Sa couleur plus blanche, une eschare produite par l'acide nitrique. Elle a 1 centimètre environ d'étendue et occupe le bord libre de la lèvre inférieure gauche.

25 janvier. Même état. Le point occupé par la lésion trophique apparue la veille semble se soulever.

20 janvier. La plaque de la lèvre occupe aujourd'hui tout le

bord libre de cette dernière à gauche; elle a déjà envahi la lèvre supérieure en contournant la commissure. Sa dureté au toucher est assez grande, et elle paraît plonger assez profondément dans les tissus sous-jacents,de 1 à 2 millimètres environ (anesthésie au niveau de la plaque constatée dès le premier jour de son apparition).

27 janvier. Apparition d'une bulle à 2 centimètres environ de la commissure gauche.

28 janvier. La bulle, qui s'est ulcérée, se confond actuellement avec les eschares des jours précédents. Ces lésions trophiques occupent réunies toute la lèvre supérieure et toute la lèvre inférieure jusqu'à la ligne médiane très exactement ; en bas^ la lésion atteint la rainure qui sépare le menton du bord adhérent de la lèvre inférieure; elle contourne ensuite la saillie du menton pour atteindre le bord inférieur de. la mâchoire, qu'elle parcourt d'avant en arrière, dans une étendue de 3 à 4 centimètres. En haut de la lèvre supérieure, elle s'étend jusqu'au sillon génolabial qu'elle suit en le dépassant en arrière de ! centimètre environ pour rejoindre, en poursuivant la direction de la rainure, le bord du maxillaire inférieur où elle se réunit à la plaque trophique que nous avons signalée à ce niveau. Ces plaques réunies sont le siège d'une douleur excessive. Les points douloureux du trijumeau se constatent encore avec une grande netteté.

29 janvier. Il se creuse un sillon sur la lèvre inférieure pour séparer la plaque de sphacèle des tissus sains ambiants.

30 janvier. Le sillon d'élimination se creuse davantage et circonscrit toute la lésion.

4 février. La malade est transportée à la Salpêtrière, où on la revoit un mois après, complètement guérie de sa lésion trophique. Les points douloureux du trijumeau persistent encore, mais très peu prononcés.

On trouve dans la science un certain nombre de cas de gangrène cutanée ayant succédé à des lésions nerveuses périphériques. Tels sont les faits expérimentaux de Brown-Séquard, certaines ulcérations succédant aux blessures des nerfs des membres (Weir-Mitchell), un

Eschares survenant dans le cours de certaines affections cutanées d'origine tropliique.

cas de M. Charcot (1), deux cas de Vitrac (2), un cas de V. A. Samson (3), un de Gubler(4). Couyba (5) rapporte un cas d'eschare sacrée, survenue à la suite de la lésion du filum terminal. MM. Duplay et Morat (6), montrant la nature nerveuse du mal perforant, signalent dans le voisinage de l'ulcération des plaques de gangrène. Testut (7) dit que, dans des expériences faites sur différents nerfs, le sciatique entre autres, il a observé des eschares sur des points qui n'étaient pas soumis à la compression. Duret(8)relateuncas d'eschare des extrémités des doigts, survenue à la suite d'une plaie contuse du nerf médian. On pourrait facilement trouver d'autres exemples analogues à ceux que je viens de mentionner. Notons enfin que, certaines affections delà peau, dans lesquelles l'anatomie-pathologique a signalé des lésions nerveuses, s'accompagnent parfois de gangrène du derme, survenant, soit à leur niveau, soit, plus rarement, dans leur voisinage. La terminaison par gangrène, dans certains cas, du zona, du pemphigus et de l'ecthyma est bien connue depuis longtemps. D'autre part, une terminaison semblable peut être observée dans la pellagre, affection dans laquelle le D' Déjerine a décrit récemment des 'altérations des nerfs périphériques (9).

(1) Charcot. — Leçons sur les maladies du système nerveux, 1875, p. 111.

(2) Vitrac. — Revue photographique des Hôpitaux, 1871 .

(3) V. A. Samson. — Lancet, décembre 1S71 .

(4J Gubler. — Comptes rendus de la Société de Biologie, 1854. p. 76, (gangrène de la dernière phalange d'un orteil, survenue dans le cours d'une sciatique, sans obstruction artérielle).

(5) Couyba. — Thèse de Paris, 1871.

(6) Duplay et Morat. — Archives de médecine, pages 271 et suiv.

(7) Testut. — De la symétrie dans les affections ciUanées. Thèse de Paris, 1877, p. 266.

(8) Duret. — Gazette médicale, 1" janvier 1876.

(y) Déjerme. —Comptes rendus de V Académie des sciences, 11 luillet 1881.

Pour terminer ce qui a trait à l'exposé que !je viens de faire, il me reste à mentionner une variété de gangrène, manifestement sous la dépendance du système nerveux, bien que la démonstration anatomo-pathologique n'en soit pas encore faite ; je veux parler de cette affection singulière si bien décrite sous le nom de gangrène symétrique des extrémités par mon regretté maître M. Maurice Puaynaud et sur laquelle nous aurons à revenir à propos de la physiologie pathologique.

J'ai eu l'occasion d'étudier avec mon ami le D"" Déjerine (1) trois cas de gangrène d'origine nerveuse qui nous ont paru liés à des altérations des nerfs cutanés. Ce chapitre est donc, en grande partie, tiré de notre travail commun.

Les lésions cutanées que nous avons constatées histologiquement dans ces cas de gangrène sont évidemment primitives, je l'ai suffisamment démontré au commencement de ce travail et n'y reviendrai donc pas. Toutefois, il me semble utile de faire remarquer que, dans le cas particulier qui nous occupe, nous n'avons pas trouvé d'altération des nerfs cutanés dans deux cas de gangrène de la peau d'origine non nerveuse survenus, l'un chez un hémiplégique à la suite d'application du sinapismes, l'autre chez une femme cachectique atteinte de gangrène cutanée et viscérale. La question pour nous est donc jugée ; dans les cas que nous avons observes, l'altération des nerfs est primitive.

Voici la relation des cas que nous avons étudiés.

Preuves anotomo-pntliologiques et cliniiiues de l'origine iiorveuse périphérùiue (altérations des nerfs cutanés) de certaines formes d'eschares.

(1) Déjerineet Leloir. — Arcliives de Physiol. 1881.

Observation XXVIII. (Voir PI. III, fig. 1 et 2)

Gangrène du sacrum à marche rapide avec atrophie musculaire, che% une femme atteinte de rhumatisme chronique. — Mort. — Autopsie. — Altérations des nerfs cutanés au niveau de l'eschare. — Altérations des nerfs intra-musculaires. Intégrité des racines antérieures et postérieures. — Moelle saine (1). — -C... Louise, âgée de 49 ans, blanchisseuse, entre le 24 février 1881, salle Sainte-Madeleine, lit n" 20, dans le service de M. le professeur Vulpian, à la Charité.

Antécédents héréditaires. Mère morte en couches à 28 ans, sujette à des ictères fréquents ; père mort à 50 ans.

Antécédents personnels. Bonne santé habituelle ; réglée à 17 ans, menstruation régulière. Toutefois, au dire de son mari, la malade serait sujette aux attaques de neris. Elle a eu 8 enfants, dont 4 sont morts de convulsions en bas âge; une fausse couche. Depuis un an, îa menstruation de la malade ^est devenue irrégulière, et, il y a un mois environ, la ménopause s'est établie. Pas la moindre maladie antérieure, pas d'antécédents rhumatismaux, ni strumeux, ni herpétiques. Il y a 5 mois, la malade s'est affaiblie peu à peu, s'est sentie souffrante, a éprouvé quelques vagues douleurs dans les jointures et a été obligée de s'aliter.

Il y 3 mois, douleurs vives dans les deux épaules, les coudes, les poignets, et plus tard les genoux et les hanches. Ces douleurs ont persisté, et, au dire du mari de la malade, les muscles des membres supérieurs et inférieurs se sont amaigris très rapidement.

Etat actuel. Malade excessivement émaclée, extrêmement faible, d'apparence cachectique. Son intelligence semble atteinte, elle ne répond qu'avec une certaine difficulté aux questions qu'on lui pose.

Membres supérieurs. Les membres supérieurs sont excessivement amaigris ; les muscles des bras et des avant-bras sont notablement atrophiés, surtout à gauche. Les coudes sont dans

(1) Déjerine et Leloir. — Communication à la Société de biolociie,

la demi- flexion et ne peuvent être étendus sans une vive douleur,* de même, on ne peut remuer les bras sans produire de fortes douleurs dans les articulations scapulo-humérales. — Les mains et les doigts présentent la déformation caractéristique du rhumatisme chronique. Les premières et dernières phalanges sont dans l'extension forcée et décrivent une courbe à concavité supérieure; les phalangettes sont à demi fléchies. En somme, les mains présentent une déformation en griffe caractéristique.

Membres inférieurs. Les membres inférieurs sont également très amaigris ; il existe surtout une atrophie considérable des muscles des cuisses, principalement à gauche. Pas de déformation des articulations, mais le moindre mouvement dans les articulations des genoux arrache des cris à la patiente.

La peau des membres et du tronc est sèche, squameuse et présente un aspect légèrement ichthyosique.

La malade tousse et crache un peu ; on entend au sommet gauche une respiration soufflante et des craquements humides, — Souffle à la pointe du cœur et au premier temps.

L'urine contient une certaine quantité d'albumine.— 14 mara. Trois eschares de la largeur d'une pièce 5 francs environ, se sont formées à la partie inférieure du sacrum. Diarrhée. — 16 mars, La malade se cachectise de plus en plus et meurt le 19 mars à 4 heures du matin.

Autopsie, le 20 mars 1881, Cadavre fortement amaigri d'une façon générale. Atrophie très prononcée des muscles des membres supérieurs et inférieurs, surtout du côté gauche. Etat ichthyosique généralisé de la peau, surtout aux membres inférieurs.

Poumons. Adhérences nombreuses des feuillets pleuraux à droite et à gauche. — Quelques tubercules crétacés du volume d'un pois environ et des tubercules miliaires gris infiltrent le sommet gauche. Pas de cavernes ni de tubercules ramollis. Le poumon droit est sain.

Cœur. Le cœur est assez fortement adhérent dans toute son étendue au péricarde pariétal. Ce n'est qu'avec une grande difficulté que l'on parvient à séparer les deux feuillets du péricarde.Le cœur est petit, son muscle, légèrement friable, présente une teinte feuille morte assez prononcée. Léger épaississoment fibreux du bord libre de la valvule mitrale. La valvule tricuspido est assez dilatée et ne présente pas de trace d'inflammation.

Foie. Le foie est assez volumieux et en dégénérescence graisseuse complète ; il pèse 2,200 grammes.

Rate. La rate n'offre rien de particulier. Pas de dégénérescence amyloïde d'aucun des viscères.

Vutérus n'offre rien de particulier.

L'isthme de l'encéphale et le cerug/ei paraissent sains. Il en est de même du cerveau et des méninges.

La moelle présente un aspect remarquablement anémié.

On trouve dans le petit bassin au niveau du rectum u.n peu de pus et des fausses membranes d'aspect piirulent. Cette inflammation péritonéale s'étend aux anses de l'intestin grêle les plus inférieures dont les vaisseaux sont beaucoup plus fortement injectés qu'à l'état normal.

Il existe au niveau du sacrum une eschare de la longueur de la main, verdâtre, à bords décollée. Une sonde, introduite dans les diverticulums de cette eschare, qui a dénudé le sacrum et qui est très profonde, ne pénètre pas dans le petit bassin, quoique dans certains points elle soulève le péritoine.

Examen histologique. (PI. III, fig. 1 et 2) — Les nerfs cutanés ont été recueillis 18 heures après la mort etpréparés d'après les méthodes habituelles. Cet examen (ac. osmique et picro-carmin) a été fait avec l'aide obligeant de Mademoiselle Klumpke.

Voici ce que nous avons constaté :

Tout d'abord, le simple examen à l'œil nu, après action de l'acide osmique, fait présumer la nature de la lésion; en effet, les nerfs ont une teinte grisâtre, bien différente de la coloration noire caractéristique que prennent les nerfs à double contour, lorsqu'ils ont été traités par l'osmium . Quand on examine les préparations à un faible grossissement (60 D), on se rend déjà parfaitement compte de l'altération subie par les tubes nerveux. En effet, ces derniers, au lieu de se présenter, comme à l'état normal sous forme de filaments noirs entrecoupés de distance en distance par des segments interannulaires avec un noyau unique pour chaque étranglement, présentent, avec une grande netteté, tous les caractères de la névrite atrophique (dite parenchymateuse) à ses différents degrés de développement. Sur chaque préparation, on trouve un nombre considérable de gaines vides, un très petit nombre de tubes sains (2 sur 10 environ) et un certain nombre de tubes en voie d'altération. (PL III, fig. 1). Ces gaines vides si nombreuses offrent les caractères que leur a assignés M. le docteur Vulpian : à un fort grossissement (300 D)

elles se présentent sous forme de tubes légèrement plissés en long, par suite de l'affaissement de leurs parois, renflés de distance en distance et d'une façon régulière par des noyaux ovoïdes à grand axe longitudinal, fortement colorés par le picrocarmin et ne paraissant pas entourés de protaplasma. Nous insistons beaucoup sur les caractères précédents pour dissiper toute confusion entre ces gaines vides d'une part, les fibres du tissu conjonctif et les fibres de Remak d'autre part. On connaî les caractères assignés par M. Ranvier aux fibres du tissu conjonctif, et toute confusion nous paraît impossible entre ces deux éléments ; quant aux fibres de Rcmak, l'absence de cavités et des anastomoses que ces fibres affectent entre elles ne perinettent, à notre avis, aucune espèce d'erreur. Enfin, il existe une dernière raison des plus sérieuses, c'est que dans les nerfs cutanés pris dans la peau saine, soit sur le même sujet qui a fait l'objet de cette observation, soit sur d'autres sujets morts sans avoir présente de lésions nerveuses ou d'affections cutanées, on ne rencontre ces gaines vides que d'une façon exceptionnelle.

En somme, ces éléments offrent dans le cas actuel les mêmes caractères que ceux que l'on constate dans le bout périphérique d'un nerf sectionné depuis plusieurs mois et qui ne s'est pas régénéré, c'est la phase ultime de la névrite dégénérative; la myéline et le cylindre-axe ont complètement disparu; le tube nerveux n'est plus alors constitué que par un filamment conncctif [gaine de Schwann) ; dans cet état il est absolument semblable au tube nerveux d'un fœtus du troisième au cinquième mois, ainsi que nous avons pu le constater maintes fois. (On sait d'ailleurs, par les recherche?! de Kolfiker, que la gaine de Schwann, membrane proctectrice du tube nerveux, existe à l'état de gaine longtemps avant de contenir soit la myéline, soit le cylindre-axe).

Ces gaines vides peuvent persister indéfiniment, car, de môme qu'on les rencontre dans le bout périphérique d'un nerf depuis longtemps coupé et non régénéré, de même on les rencontre chez des individus ayant présenté, à un moment donné de leur existence, iine destruction plus ou moins étendue des cellules des cornes antérieures de la moelle épinière (paralysie infantile, paralysie spinale aiguë de l'adulte, atrophie musculaire progressive; en vin mot, dans toutes les téphro myélites Antérieures).

Leloir. 8

En outre, sur chaque préparation, on constate, comme nous le disions plus haut, qu'un certain nombre de tubes sont en voie d'altération et présentent les lésions ordinaires de la névrite parenchymateuse à différents degrés de son évolution. A savoir : aspect moniliforme du tube nerveux, transformation de la myéline en boules et en gouttelettes, disparition du cylindreaxe, multiplication des noyaux de la gaine de Schwann et végétation du protoplasma. (Pi. III, fig. 2).

Nerfs intra-musculaires. On y observe, quoiqu'à un degré beaucoup moindre, des lésions semblables à celles que l'on constate dans la peau.

Racines spinales . L'examen des racines antérieures efc postérieures, pratiqué à l'aide de la même méthode, ne nous a montré aucune altération des tubes nerveux.

Ganglions spinaux. Les ganglions n'ont pas été examinés au microscope, mais l'absence d'altération des racines postérieures vient combler cette lacune. Il est probable, en effet, qu'une altéi-ation ganglionnaire, si elle eût existé, eût retenti sur les racines postérieures, et nous avons vu plus haut que ces dernières étaient saines.

Moelle èpinière. L'examen de la moelle a été pratiqué après durcissement dans le bichromate d'ammoniaque et l'acide chromique. Les coupes colorées par le carmin et traitées suivant les procédés habituels, pratiquées dans les différentes régions de la moelle épinière, ne nous ont montré aucune espèce d'altération. Les différents faisceaux de la substance blanche, les cellules des cornes antérieures, la colonne vésiculaire, ne présejitaient aucune espèce d'altération en dehors d'une anémie trèsprononcée et que l'examen à l'oeil nu avait fait constater de prime abord.

RÉFLEXIONS. — L'observation queje viens de rapporter est un exemple remarquable d'accidents de décubitus aigu observés chez une femme atteinte de rliumatisme chronique déformant à marche rapide. Il nous reste maintenant à revenir sur quelques points particuliers de cette observation.

Tout d'abord, l'eschare sacrée que cette malade a pré-

scntée dans les derniers jours de sa vie rentre manifestement dans la catégorie des troul)les trophiques cutanés d'origine nerveuse; la rapidité de l'évolution (4 jours) fit supposer, du vivant delà malade, que l'on avait affaire à une eschare d'origine nerveuse, et nous avons vu plus haut que l'examen histologique a pleinement confirmé cette hypothèse.

Notons enfin l'atrophie musculaire si prononcée présentée j)ar cette femme, atrophie manifestement sous la dépendance des lésions articulaires, et qui nous parait peut-être en rapport avec les altérations des nerfs intramusculaires constatées au microscope. Il s'agit, dans l'espèce, d'un cas analogue à celui observé récemment par M. Debove(l).

Observation XXIX.

Ataxie locomotrice. Eschare de la fesse. Lésions des nerfs de la zone cutanée bordant l'eschare (Observation clinique résumée due à l'obligeance de mon excellent collègue Ledoux). — La nommée X..., âgée de 44 ans, blanchisseuse, est entrée le 27 février 1880 dans le service de M. Desnos, à la Charité, salle Saint- Vincent, litn°ll.

Etat actuel . Ataxie locomotrice très prononcée dans les membres inférieurs, démarche classique, incoordination très prononcée, diminution notable de la sensibilité dans les membres inférieurs, retard dans la perception. Douleurs fulgurantes très marquées.

30 wars. Début à la partie supérieure du sacrum dune eschare tendant à se propager à la fessse gauche.

10 avril. L'eschare a augmenté horizontalement et devient plus profonde.

16 avril. Œdème périmalléolaire.

(1) Debove. — Progrés médicul, 1880.

- lie —

10 avril. L'eschare sacrée a envahi la fesse droite. Elle s"étend également des deux côtés de la ligne médiane, sur une longueur de 8 à 9 centimètres et sur une hauteur de 6 centimètres. Ses bords présentent un sillon profond d'élimination ; elle laisse couler un liquide sanieux abondant,

2-3 avril. Mouvements fibrillaires presque continus dans les cuisses. Œdème des membres inférieurs.

Autopsie. — Moelle épinière. Lésions caractéristiques de l'ataxie locomotrice, atrophie des racines postérieures, surtout au niveau du renflement lombaire, et sclérose du faisceau radiculaire postérieur. L'examen microscopique n'a pas été pratiqué.

L'eschare fessière et l'eschare trochantérienne furent recueillies 24 heures après la mort. L'examen des nerfs qui se rendaient aux eschares fessière et trochantérienne montre que les nerfs, sur les limites de l'eschare, dans un rayon de 2 centimètres environ, sont manifestement altérés et présentent des lésions de névrite parenchymateuse très évidentes.

Quant aux nerfs contenus dans l'eschare, il ne nous a pas été possible de les examiner, par suite de l'altération profonde subie par les tissus.

RÉFLEXIONS. — L'observation précédente est un exemple très net de gangrène de la fesse observée chez une ataxique. Si les troubles cutanés trophiques (éruptions, mal perforant, etc.) ne sont pas rares dans l'ataxie locomotrice, on ne peut pas en dire autant de la gangrène survenue dans le cours de cette affection. En effet, dansun assez grand nombre d'observations d'ataxie, que nous avons dépouillées à ce point de vue, nous n'avons pu rencontrer un seul exemple de cette complication.

La plaque de sphacèle , dans le cas actuel, est, comme dans le cas précédent, manifestement d'origine nerveuse, ainsi que le prouvent les altérations des nerfs périphériques. Nous verrons plus loin, en discutant la pathogénie des gangrènes d'origine nerveuse, l'influence que peut avoir joué dans le cas actuel l'altération de la moelle épinière.

Observation XXX. (Voir PI. IV)

Gangrène multiple de la peau chez une jeune fille de 18 ans. — Début de la lésion cutanée par des sensations douloureuses au niveau de points limités de la peau.— Anesthésie à Vendroitoù apparaît la plaque de sphacèle. Plaques multiples de sphacèle d'aspect parcheminé. TJlcaraticns consécutives suivies de chéloïdes. Pas d'altération appréciable de Cétat général. — Début de la maladie il y a trois ans. — Traitements multiples. Pas d'amélioration. — Marguerite M..., 18 ans, couturière. — Antécédents héréditaires. Père : caractère un peu irritable, pas de syphilis. Mère, âgée de 12 ans, semble avoir été bien portante jusqu'en 1876; à cette époque, elle fut prise subitement d'une attaque épileptiforme avec perte complète deconnaissance ; attaque qui revenait presque tous lesquinzejours, même pendant le sommeil. (Cette attaque aurait été précédée pendant quelques années d'une diminution de la mémoire). M. Charcot lui ordonna de l'élixirYvon, qui semble avoir amené une certaine amélioration. Ce médecin et son élève le D'' Fâcher, qui fut consulté depuis, paraissent avoir diagnostiqué chez cette malade une hystérie à forme convulsive. Six enfants, dont un mort à o ans et demi d'une broncho -pneumonie, suite de rougeole; une fille choréique à l'âge de 13 ans au moment de sa formation ; cette première atiaque de chorée dura deux mois ; depuis, elle aurait eu encore quelques mouvements choréiforlues. Deux filles très bien portan tes.

Antécédents personnels. Pas de gourme ni de glandes étant jeune, pas d'écoulements d'oreilles; ophthalmie granuleuse à l'âge de 2 ans; scarlatine à 10 ans. Parfois sujette aux migraines, lléglée à 11 ans et demi, sans difficulté; depuis cette époque, réglée presque tous les quinze ou dix-huit jours, et ses règles durent six à sept jours. Les règles sont quelquefois accompagnées de douleurs dans le ventre et dans les reins. Cinq mois avant le début de l'affection actuelle, éruption furonculeuse sur le cou et sur le bras gauche.

Début de l'affection. En septembre 1878 apparition sur la pommette droite d'une plaque rouge, un peu douloureuse, qui persiste ainsi pendant six mois; cette plaque était même parfois légèrement noirâtre le matin, et fut accompagnée de congestion

intermittente de l'œil droit. Un médecin consulté (M. Dépasse) crut que l'os de la pommette était malade, et M. Bernutz songea à une variété d'érythème noueux. Jamais la moindre éruption cutanée, jamais de vésicules ni de bulles. Six mois après le début de cette plaque rouge, il se montra sur la pommette une petite plaque escharotique grise, grande comme une pièce de 50 centimes, semblable à celles qui se montrèrent ensuite, mais bien plus superficielle, et n'ayant laissé après elle qu'une ulcération et une cicatrice à peine prononcées. Quelques semaines après l'apparition de la première plaque de sphacèle, il s'en montra une autre derrière l'oreille gauche, qui laissa à sa suite une ulcération très rebelle, quoique peu profonde. Il en vint ensuite une nouvelle petite à la pommette, puis il s'en montra d'autres au cou, au creux de l'estomac et au bras gauche. Depuis cette époque, il survient à chaque instant de nouvelles poussées de plaques escharotiques, la malade n'est même pas tranquille quinze jours. Depuis deux ans, il ne se passe pas huit jours sans qu'il se montre une nouvelle plaque. Le père de la malade alla consulter tour à tour M. Dépasse, qui ordonna de l'iodure de fer, puis de l'arséniate de soude, des onctions avec une pommade àl'iodoforme, puis du phosphate de chaux, puis des bains de sulfate de cuivre, des onctions avec de l'huile de cade , puis

de l'iodure de potassium, etc

M. Bernutz, qui ordonna également de l'arséniate de soude, de l'huile de foie de morue, puis des pilules de belladone. M. Ricord, consulté, ordonna de l'arséniate de fer et des onctions sur les parties malades avec de l'huile de cade. M. Fournier ordonna de l'iodure de fer et de l'iodure de potassium et fit panser les parties malades avec du taffetas de Vigo. M. Landouzy ordonna de l'arséniate de fer et de la poudre d'amidon M. Hardy, de l'iodure de potassium, de l'huile de foie de morue' de l'ergot de seigle et eniin la teinture de noix vomique.

Etat actuel. (4 avril 1881.) Jeune fille d'apparence assez robu ste. L'affection se présente à nos yeux à différents degrés de dév eloppement au niveau des membres supérieurs, du cou et de la tête, du genou gauche et du creux de l'estomac.

Membre supérieur gauche. (PLIV,peintpar Karmansld; moulé le 8 avril par M. Baretta.) Le membre supérieur gauche est particulièrement intéressant; on peut suivre et étudier sur lui les différentes formes de l'affection à leurs divers degrés d'évolution.

Premier type. (PI. IV. A) Au niveau de la partie moyenne do Favant-bras, se trouve une plaque escharotique. Cette plaque se serait montrée jeudi dernier et aurait été précédée pendant vingtquatre heures de picotements continus assez pénibles qui auraient même réveillé la malade. Lorsque la jeune fille pressait avec le doigt surla région hyperesthésiée. où devait se produire la plaque, elle y produisait une sensation douloureuse très intense qu'elle ne peut biendéfinu% mais qu'elle comparerait volontiers à un fort pincement. Il nous est impossible de savoir si les plaques sont précédées de rougeur ou de décoloration de la peau, la malade portant toujours le bras bandé. Les eschares apparaîtraient d'emblée telles que nous allons les décrire actuellement et telles que l'eschare de l'avant-bras est représentée sur la planche. L'eschare est toutefois un peu plus blanche et ses bords un peu plus enflammés au moment de son apparition. La malade et son père insistent bien sur ce fait que jamais les eschares ne sont précédées d'aucune bulle, d'aucun soulèvement de l'épiderme, qu'elles présentent d'emblée l'apparence parcheminée escharotique que nous allons étudier à propos de la plaque de l'avant-bras, enfin qu'elles sont légèrement déprimées.

La plaque A est un peu ovale, longue de 6 centimètres sur 3 de large, légèrement déprimée. Elle est d'une teinte grisâtre, parcheminée, très légèrement brune à son centre, absolument lisse. Elle est tout à fait insensible, et l'on peut y enfoncer une épingle à une profondeur d'un millimètre et plus sans produire de douleur. La peau ainsi eschariûée est excessivement dense et ce n'est qu'avec une grande difficulté que l'on peut y enfoncer une épingle ; quand l'eschare se détache, elle serait, au dire de la malade et de son père, épaisse de deux millimètres environ et très dense, très difficile à couper avec des ciseaux. Les bords de la plaque escharotique sont enflammés sur une largeur de 1 à -l millimètres environ et légèrement saillants par rapport à la peau ambiante et par rapport à l'eschare. Ils sont d'un rouge plus foncé, tranchant sur la teinte rouge de la peau qui entoure l'eschare à une distance plus ou moins grande (peau légèrement rouge et d'apparence un peu cicatricielle, due à ce que l'eschare s'est développée sur des parties déjà atteintes antérieurement de la même affection, plaque survenue au mois de janvier 1881). La sensibilité est notablement diminuée au niveau des régions cutanées qui entourent l'eschare à uno distance de 2 centimètres environ; cette diminution de la sensibilité est

surtout prononcée au niveau des bords rouges qui limitent l'eschare. Ainsi, au niveau des bords, la malade ne perçoit pas une très légère piqûre d'épingle qu'elle perçoit à environ 2 centimètres en dehors, elle ne perçoit pas un léger attouchement ou frôlement avec une tête d'épingle, impression qu'elle percevra bien à 2 centimètres en dehors de l'eschare ; la sensibilité à la pression avec une tête d'épingle est très diminuée.

28 Type. Lorsque l'eschare doit tomber, ce qui ne se fait qu'au bout d'un temps variable, de 15 jours à 3 semaines et plus, l'eschare brunit, tend à se soulever; ses bords se décollent légèrement, il se fait une légère suppuration, et, peu à peu, l'eschare se décolle (!e père coupe les bords qui se soulèvent pour qu'en s'accrochant ils ne fassent pas souffrir le malade) et ce n'est qu'au bout d'une quinzaine de jours environ que l'eschare est complètement éliminée. Sous l'eschare, apparaît le derme, ulcéré à une profondeur variant de 1 à 3 millimètres, avec sa couche papillaire exulcérée couverte d'un pus peu abondant. Ces différentes formes de passage peuvent être très bien suivies sur les deuxeschares, l'une sur le point de se décoller, l'autre partiellement décollée, que la malade porte actuellement au cou. Au niveau de la main, se trouve une ulcération ovalaire (PI. IV, U) longue à peu près de 3 centimètres sur 2 millimètres environ; son fond est brunâtre, très légèrement bourgeonnant en quelques points et recouvert en partie d'une mince] couche de pus desséché. Les bords, qui tendent à se cicatriser, sont taillés à pic, cette ulcération provient d'un eschare qui se serait montrée il y a 3 semaines.

Un peu au-dessous du pli du coude, se trouve une ulcération très bourgeonnante en voie de cicatrisation qui proviendrait d'une eschare apparue il j* a G semaines.

Outre cette plaque escharotique et ces ulcérations plus ou moins en voie de cicatrisation, l'avant-bras est parsemé de cicatrices nombreuses, vestiges d'anciennes poussées analogues aux précédentes. Sous l'eschare A se trouve une cicatrice (PL IV. K) de 5 centimètres de long sur 5 de large, irrégulièrement carrée, et au-dessus de cette eschare existe une cicatrice moins étendue, en forme de croissant. La cicatrice inférieure, légèrement déprimée, très lisse, d'un rouge légèrement violacé, rappelle à s'y méprendre une cicatrice ancienne de brûlure au 3* degré; cette cicatrice provient d'une eschare apparue en mars 1880. Plus haut, il existe égaleront, sur la partie supérieure de l'avant-

bras, des cicatrices analogues mais mriins déprimées Près de l'ulcération bourgeonnante se trouvent des cicatrices (PI. IV, K'". K") un peu allongées, un peu irrégulières, légèrement saillantes, tendant à prendre une apparence chéloïdique d'un rouge foncé. Ces cicatrices proviennent d'eschares apparues vers le mois d'août 1880. Sur le dos de la main, on trouve 3 cicatrices, larges environ commodes pièces de ] franc, un peu violacées, un peu saillantes et tendant également à prendre l'apparence chéloïdique; elles proviennent d'eschares qui se sont montrées en décembre 187d. Toutes ces cicatrices tendant à se transformer en chéloïdes, sont lisses, d'un brun légèrement violacé et rappellent à s'y méprendre des cicatrices au :)^ degré, légèrement saillantes. Cet aspect chéloïdique est surtout prononcé au niveau des cicatrices du cou et de la face, où, comme noi's le verrons, elles rappellent d'une façon frappante des cicatrices produites par l'acide sulfurîque.

Il existe vin degré d'anesthésie très prononcé au niveau de toutes ces cicatrices ; la malade n'y perçoit pas une légère piqûre d'épingle, une légère pression, ou un léger frôlement avec la tête d'une épingle. Parfois elle perçoit dans la grande cicatrice immédiatement sous-jacente à l'eschare A, des picotements, et même des douleurs quand elle y touche. Il existe 5 cicatrices analogues, dont une assez saillante, au niveau de la région antéro-latérale du bras gauche.

Membre supérieur droit. On trouve au niveau de la région antérieure du poignet droit, 2 cicatrices du diamètre environ d'une pièce de 1 franc, lisses, légèrement saillantes, aj'^ant succédé à des eschares apparues en mars 1 880.

Au niveau du genou gauche, petite cicatrice du diamètre environ d'une pièce de 1 franc, légèrement violacée et ayant succédé à une eschare apparue en juillet 1880. Au niveau du creux de l'estomac, cicatrice un peu saillante, blanche, du diamètre d'une pièce de 50 centimes, ayant succédé à une eschare apparue en mai 1879.

Cou et lêtè. Au cou, dans ses régions latérales et sovismaxillaires, se trouvent des cicatrices grandes comme des pièces de 2 francs, plus ou moins allongées ou irrégulières, d'un rouge foncé, traces de plaques de sphacèlc qui se sont montrées depuis 2 ans environ. En avant de l'oreille gauche se trouvent :! cicatrices rouges, allongées, saillantes, qui rappellent à s'y méprendre des cicatrices produites par la brûlure avec l'acide sulfurique. La malade présente des lésions semblables du côté

droit. Elle porte également au ni veau^de la région sus-hyodienne, 2 plaques grises de sphacèle, grandes environ comme des pièces de 1 franc, également en voie d'élimination. Sur le front, à gauche, cicatrice rouge en forme de croissant, saillante, chéloïdique, trace d'une plaque qui s'est montrée l'été dernier.

Au niveau de la pommette droite, 2 cicatrices grandes comme des pièces de 50 centimes, très peu déprimées, blanches et entourées d'une peau un peu rose, traces des premières plaques qixi se sont montrées en septembre 1878.

Le cuir chevelu et le reste du corps sont absolument intacts.

12 avrii. La malade a éprouvé le 8 avril à 10 heures du matin des picotements assez intenses derrière Toreille droite. Le père, prévenu par nous, a aussitôt examiné cette région et a constaté la présence d'une plaque rouge du diamètre d'une pièce de 5 francs ; il picota cette plaque avec une épingle sans que la malade éprouvât la moindre sensation. A 5 heures du soir, le même jour, se montra au centre de cette plaque rouge une plaque sphacélique d'un blanc grisâtre du diamètre environ d'une pièce de 2 francs et entourée elle-même d'une bordure rouge ; cotte plaque ressemble absolument à celle que nous avons décrite minutieusement à l'avant-bras gauche. Jusqu'au moment oùl'eschare s'est formée, les picotements augmentent; l'eschare luie fois faite, la malade ne souffre plus ou à peine, jusqu'au moment de son élimination.

Le 10 avril, vers 9 heures du matin, picotement sur les parties latérales du cou, un peu au-dessous de l'oreille et en arrière d'elle à droite, et apparition à G heui'es du soir d'une plaque de sphacèle, du diamètre d'une pièce de 2 francs.

12 avril. La malade, après avoir consulté M. Hardy., vient se présenter à M. Vulpian qui lui ordonne de prendre tous les jours une cuillerée à bouche de la solution suivante : eau 300 grammes, chlorure d'or 2 centigrammes et une pilule, puis 3 do belladone à 2 centigrammes chacune.

Depuis quelque temps, la malade éprouve des élancements douloureux dans les cicatrices chéloïdiennes du cou.

26 avril. Il est apparu, le 14 avril, une nouvelle plaque dans la région parotidienne gauche, et le 18 vme autre dans la région sous-maxillaire gauche, Ces plaques semblent évoluer plus rapidement qu'elles ne le font ordinairement.

Traitement. Prendre pendant 8 jours 3 cuillerées de la solution de chlorure d'or, puis, pendant S autres, 4 cuillerées.

2 mai. Pas de nouvelles plaques.

7 mai. Nous présentons la malade à la Société Biologique. M. Poncet (de Cluny) en fait une lèpre lazarine.

17 mai. Il est apparu le 14 mai une nouvelle eschare, grande comme une pièce de 2 francs, à la partie antérieure et moyenne de l'avant-bras gauche, eschare paraissant plus superficielle que les précédentes ; et une eschare dans la région sous-maxillaire gauche. Les mêmes phénomènes ont précédé leur apparition^ il y a toujours de l'anesthésie au début.

Prendre chaque jour, en plusieurs fois, 2 verres de la solution suivante :

\ Eau, 1,000 grammes.

\ Phénate de soude, 2 grammes.

Prendre chaque jour, matin et soir, une des pilules suivantes ;

/ Bromhydrate de quinine, 3 grammes.

{ Poudre de valériane ) I Miel. • i Q- ^-

faire 20 pilules.

Au bout de 3 jours, prendre 3 pilules, avi bout de quatre jours, 4 pil.ules.

M. Vulpian ordonne ensuite différents traitements : pilules d'iodoforme, pu.is acide phénique, jaborandi, arséniate de fer et strychnine.

Malgré ces traitements, la maladie n'en continue pas moins à évoluer, il ne se passe pas de semaine où la malade ne voie survenir une nouvelle plaque de sphacèle, soit sur le cou, soit sur les bras, ces plaques sont toujours précédées d'une sensation douloureuse et d'anesthésie complète au niveau du point où elles doivent se montrer. (Le père a enfoncé plusieurs fois des aiguilles à une profondeur de 1 à 2 millimètres sans produire de douleur). Souvent, au niveau du point où doit se montrer la plaque de gangrène, on constate de la rougeur ; mais deux fois, au dire du père, la coloration de la peau était intacte, la peau était même un peu plus blanche.

Le 3 août, je revois la malade qui se trouve toujours dans le même état. Il s'est encore montré une nouvelle plaque sur le bras.

RÉFLEXIONS. — Quelle est la nature de l'affection que présente cette jeune fille ? Il est bien difïicile de répondre a cette question. MM. Hardy, Vulpian, Lailler, qui ont \'u cette malade, no se sont pas prononcés sur ce cas, quoiqu'ils en aient fait cependant une affection gangreneuse de la peau, d'origine nerveuse. M. Poncet (de Cluny) dont on connaît la compétence en pareille matière, nous a dit, lorsque nous avons présenté cette malade à la Société de Biologie (mars 1881). qu'il la croyait atteinte d'une espèce de lèpre particulière, lèpre tachetée (lèpre lazarine des médecins mexicains). Pendant son séjour à Mexico, durant l'occupation française, il aurait été à môme d'observer quelques cas de cette affection si rare, pour ne pas dire inconnue dans nos pays. Je n'ai pas à faire ici l'histoire de la lèpre lazarine, affection encore bien peu connue. Qu'il me suffise de dire que c'est en se fondant sur les caractères particuliers de l'eschare, sur la présence de vaisseaux-morts, et comme injectés dans l'épaisseur de cette eschare, sur les phénomènes qui précèdent l'apparition de cette dernière, et enfin sur l'absence de bulles, que M. Poncet a déclaré cette malade atteinte de lèpre lazarine (a) et a proposé comme traitement l'hydrothérapie et la pilocarpine. Ce traitement, selon lui,

(a) On sait qu'on distingue 3 formes do lèpres : tuberculeuse, anes- Ihésique, maculeuse (lèpre lazarine des médecins mexicains). Cette dernière forme est à peine, pour ne pas dire nullement, décrite dans les ouvrages européens ; elle est cependant bien distincte de la lèpre anesthésique (avec laquelle on la confond trop souvent), comme on peut s'en convaincre en lisant l'excellente monograpbie de ]\I. Lucio (11 sur la lèpre, et comme j'ai pu m'en rendre compte également en lisant les notes et observations que M. Poncet (de Cluny) a bien voulu me prêter.

(I) H. Luivio et J. Alvarado. — Opusçulo sol7'e cl mal de son l.azaro o Elephanciûsls de los griéfjos. Mexico, 1822.

améliorerait dans certains cas les malades atteints de ièpre îazarine.

Toutefois je ferai remarquer, en me fondant sur le mémoire de Lucio et sur les notes et observations de lèpre Iazarine que je dois à l'obligeance de M. le D"" Poncet , que la lèpre Iazarine ne se rencontre guère, pour ne pas dire jamais, en Europe (or cette jeune fille parisienne, est née de parents n'ayant jamais quitté Paris), que la lèpre Iazarine coïncide fréquemment avec la lèpre anesthésique et la lèpre tuberculeuse, que jamais on n'observe de chéloïde dans la lèpre Iazarine (c'est précisément le contraire qui existe chez notre malade), que cette jeune fille n'apas présenté et ne présente pas cette alopécie des cils et des paupières, des membres, ces troubles de la sueur (suppression partielle) qui signalent le début de la lèpre Iazarine (Lucio, Poncet), qu'on n'a jamais observé sur elle cet aspect sec, rugueux, avec amincissement de la peau des membres, ce coryza lépreux, ces phénomènes fébriles, cette céphalalgie, phénomènes de début de la forme Iazarine, sur lesquels insistent MM. Lucio et Poncet.

Aussi ne me semble-t-ilpas absolument démontré que l'affection singulière présentée par cette jeune fille soit bien la véritable lèpre Iazarine. Je me bornerai à constater le fait et à donner à cette affection le nom de « plaques gangreneuses cutanées superficielles en rapport avec une lésion du système nerveux ».

La perturbation du système nerveux est en effet ici des plus manifestes. Il suffit pour le démontrer de rappeler que des troubles de la sensibilité du côté de la peau fdouleurs suivies ou accompagnées d'anesthésie) précèdent l'apparition de l'eschare. Quant à la nature de la lésion nerveuse, cause de cette perturbation, nous ne pouvons à cet égard que faire des hypothèses. Avons-nous affaire ici à des phénomènes analogues à ceux de l'asphyxie locale,

Réflexions.

Certsiines eschares cutanées sont manifestement d'origine nerveuse .

Lia compression, etc..

joue dans ces cas un rôle accessoire.

à ceux de la gangrène symétrique des extrémités décrite par M. Raynaud? La dissémination des lésions, le fait qu'au lieu de siéger aux extrémités^ comme dans la gangrèn e symétrique, elles siègent surtout au cou, à la face et aux avant-])ras, l'absence de modifications dans la coloration delà peau, nous autorisent à rejeter cette hypothè se.

Le manque de tout phénomène nerveux paraissant lié à une altération centrale exclut également l'hypothèse d'une lésion de l'axe encéphalo-médullaire. Nous arrivons donc à supposer l'existence d'une lésion primitive siégeant dans les nerfs périphériques, sans pouvoir la préciser d'ailleurs.

RÉFLEXIONS. — Les observations que je viens de rapporter constituent des exemples bien nets, à mon avis du moins, de gangrène d'origine nerveuse . Les altérations nerveuses constatées au niveau des points malades dans les cas précités, l'absence de lésions nerveuses dans les cas de gangrène en apparence identiques, montrent d'une façon évidente qu'il existe une relation de cause à effet entre le sphacèle de la peau et la lésion nerveuse. D'une façon générale, doit-on attribuer les eschares au traumatisme ou à la compression résultant de l'anesthésie ou de la paralysie motrice dont sont atteints les sujets; en d'autres termes, la compression est-elle la cause des altérations observées ? Ce n'est pas admissible, à cause de la rapidité avec laquelle se forment les eschares qui se montrent, en moyenne, du 4'' au Séjour; dans certains cas, 24 heures et même moins après l'apparition de la lésion nerveuse (1), (2), (3),

(1) Bright. — Report of uned. cases. London, 1831.

(2) Brodie. -Médico. Chirurg. Transac, 1837.

(3) S. Laugier. — Lésions trnumatiques de la moelle épinière. Paris, 1848.

(1), (2), (3), (4); à cause de la production de ces eschares sur des points du tégument externe où la compression ne peut être invoquée ; Couyba (5) en a publié un cas bien net à la page 43 de sa thèse : Déjerine a observé, en 1879 et en 1881 , deux cas de myélite aiguë centrale, avec eschare de la peau de la paroi abdominale antérieure; M. Lan- ^ ' cereaux a publié récemment un cas de gangrène symétrique du dos des pieds, d'origine trophique, dans lequel la compression ne peut être invoquée comme cause productrice de cette gangrène.

Je dois à l'obligeance de M. Lancereaux la fîg. 3, cijointe, qui représente l'aspect de la lésion chez ce malade, on trouvera les détails de ^. , .. ., . , ,

yjii. KJ-v^v Fig.o. — Gangrené symétrique du dos

cette observation intéreSSan- du pied d'origine nerveuss.

te dans les leçons de M. Lancereaux (6) ; mon observation de gangrène cutanée de la face constitue également un exemple bien frappant de gangrène cutanée d'origine purement trophique, dans lequel la compression ne peut être invoquée. Enfin, les expériences de M. Brown-Séquard (7) ont démontré

(1) Ch. Richct. — Des luxations traiima tiques . Thèse d'acçrégation,

(2) Gurlt. — Lehrc der Knochenbrûchen, 1864.

(3) Hutchinson. — London Hospital reports, 1866.

(4) Weber et GuU. — Lancet, 1872. ^ (j) Couyba. — Loc. cit.

(6) Lancereaux. — Union médicale Mai 1881. T)cs troubles vaso-moteurs et trophiques liés à l'alcoolisme et à quelques intoxications chroniques.

(7) Brown-Séquard. —Société de Biologie. Mai 1870.

depuis longtemps que l'on peut produire des eschares de la peau chez les animaux auxquels on a coupé les nerfs ou la moelle, sans que l'on puisse invoquer en aucune façon le mécanisme de la compression.

Ces eschares sont donc évidemment sous la dépendance d'une lésion du système nerveux central ou périphérique. Je n'ai pas à discuter ici les différentes théories qui ont été émises pour expliquer le mode de formation de ces eschares d'origine trophique ; j'aurai à y revenir plus loin, à propos de la partie théorique de ce travail. Mais, je puis dire dès maintenant, que la cause principale, sinon unique, des eschares d'origine nerveuse dont je rapporte plus haut les observations, dépend d'une altération profonde de l'influence trophique exercée par le système nerveux sur la nutrition delà peau ; toutefois, je pense que l'on ne peut nier que, dans certains cas, la paralysie vaso-motrice, la compression, les- troubles de la sensibilité, le contact de la peau avec les urines, peuvent jouer un rôle accessoire dans la production de ces eschares. Peut-être aussi faut-il tenir compte, même pour les gangrènes d'origine nerveuse, de l'introduction dans l'organisme d'un principe septique. On y est porté, avecM. Hallopeau (1), en se rappelant les belles expériences de M. Chauveau sur le bistournasre.

Quelle est la nature de l'altération nerveuse qui a présidé à la production des eschares dans les observations XXVIIJ, XXIX et XXX ? Il s'agit ici d'une névrite

(1) Ilallopcau. -Troublas tropliiquos 7'é/'i(e.\"e.s'. Société de Biologie,

parenchymateuse (névrite atrophique) avec ses caractères ordinaires. Dans l'espèce, il y aurait un point spécial, très important à établir : à savoir la rapidité avec laquelle ce processus s'est effectué. Le nombre considérable de gaines vides, comparé au petit nombre de tubes en voie d'altération, montre que le processus était éteint dans la plupart des tubes. Mais, ceci ne nous renseigne en rien sur la rapidité avec laquelle s'est effectué ce processus, car il nous est impossible de savoir à quel moment l'altération a commencé à se produire. C'est là un sujet d'études qui mérite de nouvelles recherches.

Quant à la cause de l'altération des nerfs, elle est également difficile à trouver. Dans l'observation XXVIll, la moelle et les racines antérieures et postérieures ne présentaient à Texamen microscopique aucune -^espèce d'altération, mais, l'examen microscropique des ganglions n'a pas été pratiqué; toutefois, Thypothèse de l'altération des ganglions correspondant aux tubes nerveux malades ne peut être émise, étant donnée l'intégrité absolue des racines postérieures. Nous arrivons donc forcément à admettre, dans ces cas, l'existence d'une névrite parenchymateuse primitive.

Nous pouvons, par analogie, admettre également dans notre observation XXIX une névrite périphérique primitive ; car, bien qu'il s'agisse d'une ataxique, on n'a pas encore signalé jusqu'ici, que je sache, d'altérations des nerfs périphériques dans l'ataxic.

C'est à la même hypothèse que, par exclusion, je serais tenté de me rallier pour l'observation clinique XXX que je relate in extenso, cette jeune fille ne présentant aucun symptôme qui puisse permettre de supposer une lésion du système nerveux central.

Les faits 2)Técéclents me portent donc à acbnettre Leloir. 9

Dans les observations précédentes on doit admettre que les eschares dépendent d'une altération des nerfs cutanés.

Discussion ,

Conclusion.

la névrite périphérique primitive (a) comme cause de certains cas de gangrènes nerveuses et a adjoindre ce groupe de gangrènes nerveuses d'origine périphérique aux sphacèles trophiques dépendant d'une lésion d'origine centrale (lésion de l'axe encéphalomédullaire ou des ganglions spinaux). Les observations cliniques antérieures pouvaient faire présumer ces altérations nerveuses^ mais la démonstration anatomo-pathologiquen^ en avait pas encore été donnée^ ama connaissance du moins.

(a) Les altérations nerveuses que l'on désigne sous le nom générique de névrite parenchymateuse (dégénérescence wallérienne) dépendent presque toujours, soit d'une altération des centres trophiques des nerfs, soit, ce qui revient au même, d'une altération portant sur la continuité de ces derniers, et soustrayant ainsi l'extrémité sous-jacente à cette influence trophique. Dans un cas, comme dans l'autre, c'est toujours à la dégénérescence wallérienne que l'on a affaire. Les tubes nerveux, ne recevant plus l'influence de leurs centres, dégénèrent et présentent bientôt des altérations bien connues sur lesquelles je n'ai pas à insister ici.

Cette subordination des nerfs à leurs centres, le fait qu'ils ne peuvent se maintenir dans des conditions normales de nutrition, et par conséquent de fonctionnement, qu'à la condition d'être toujours en rapport avec ces derniers, a poussé à nier, pendant longtemps, l'existence d'inflammations primitives spontanées du tube nerveux, sans altération préalable de ses centres.

Aujourd'hui, on ne peut pas être aussi affirmatif. Des observations, peu nombreuses il est vrai, mais parfaitement démonstratives, prouvent qu'un nerf peut s'altérer dans sa continuité sans que les centres soient malades, sans qu'on puisse faire intervenir aucune cause mécanique ou autre siégeant sur son trajet et pouvant expliquer les altérations qu'il présente (Duménil, Frerichs, Leyden, Joftroy, etc.).

Il existe donc des névrites spontanées périphériques. D'ailleurs, l'absence de lésions centrales nettement constatées jusqu'ici dans la paralysie saturnine, et l'existence constante dans cette affection d'une névrite parenchymateuse remontant parfois jusqu'aux racines antérieures- (Lancereaux, Charcot et GombauU, Westphal, Friedliinder, Déjerine, etc.) prouvent que, dans l'état actuel de nos connaissances du moins, l'existence d'une névrite périphérique relevant de l'intoxication plombique, sans participation des centres, doit être admise.

Quant au mécanisme suivant lequel se fait cette névrite dans les cas que j'ai observés, je ne pourrais à cet égard que formuler des hypothèses, sans démonstrations précises à^l'appui.

Lèpre.

Nous savons que l'on distingue trois formes de lèpre : tuberculeuse, anesthésique et maculeuse. Cette dernière forme de lèpre, qui coïncide très souvent avec la lèpre anesthésique, mais qui s'en distingue nettement, est d'ailleurs encore bien peu connue. Certains auteurs, Neumann, etc, semblent confondre avec cette dernière forme la morphea alba ou chéloïde d'Addison, et les médecins mexicains désignent sous ce nom une forme spéciale de lèpre, qui, par ses symptômes, se rapproche assez de l'affection présentée par la jeune fille dontj'ai publié plus haut l'observation à propos des gangrènes cutanées, forme encore à peine décrite dans les auteurs européens, et pour l'étude de laquelle je conseille de lire la brochure de Lucio (1), pages 9 et suivantes.

D'ailleurs, ces différentes formes de lèpre s'observent très souvent simultanément ou consécutivement chez le même sujet, et l'on peut dire sans hésiter que la lèpre, malgré ses allures et ses aspects si divers, est probablement unique dans sa nature.

Un des caractères les plus importants de la lèpre consiste dans l'altération profonde de la sensibilité cutanée (anesthésie et hyperesthésiedans certains cas). Il n'est pas d'affection de la peau où les troubles de la sensibilité

Définition.

Altérations des nerfs périphériques dans la lèpre.

(1) Lucio.— Loc. cit.

soient aussi prononcés qu'ils le sont dans la lèpre. Ces troubles sensitifs sont, comme Virchow (1) l'a démontré le premier, sous la dépendance d'une altération considérable des nerfs périphériques (endonévrite amenant une destruction lente des tubes nerveux). D'ailleurs, non seulement les nerfs cutanés, mais encore les nerfs périphériques, à une grande distance de leurs expansions ultimes, présentent souvent, ainsi qu'on peut le constater pendant la vie, lorsqu'ils sont superficiels, des tuméfactions fusif ormes sur leur trajet. Les lésions signalées par Virchow ont été vérifiées depuis par d'autres auteurs, par Carter, dans l'Inde (2), parBergmann(3), Lamblin(4), Neumann (5), G. Simon (6), etc. Carter a montré d'ailleurs que, dans un grand nombre de cas, les lésions des extrémités des membres étaient directement en rapport avec la névrite du nerf ou des nerfs affectés aux régions atteintes ; que, par exemple, les lésions siégeant à la partie interne de la main et des deux derniers doigts coïncidaient avec une augmentation de volume du nerf cubital, qui était en même temps devenu plus sensible à la pression. Telles sont les lésions des nerfs périphériques décrites, dans la lèpre; elles sont incontestables, et paraissent avoir été démontrées d'une façon constante dans les différents cas de lèpre dont l'examen histologique a été pratiqué d'une façon sérieuse. "^dtSïièFe.™'""'^ Danielsen et Bœck (7), les premiers, ont signalé des

(1) Virchow. — Traité des tumeurs.

(2) Carter. — Transactions of the pathol. Society of Londoii,

(3) Bergmann. —Die Leprain Llveland, 1870.

(4) Lamblin. — Thèse de Paris, 1871.

(5) Neumann. — Handbuch der Haut hrankheiten. Tra'i. française, 1880.

(6) G. Simon. — Ilondbuch der Haut hrankheiten.

(7) Danielsen et Bœck. — Trail/i de la Spedals Ked. Paris, 1818.

— Loo —

altérations de la moelle et de ses enveloppes (scléroses et méningites, consistance plus dense de la moelle avec atrophie, aspect jaune sale de la substance grise et raréfaction des cellules ganglionnaires).

Dans certains cas, Tatrophie était si marquée que la moelle n'était pas plus grosse qu'un crayon. Les mêmes auteurs ont également rencontré dans l'encéphale, surtoutau niveau de l'origine des nerfs crâniens, les exsudations méningitiques dont ils ont constaté la fréquence assez grande au niveau de la partie postérieure de la moelle. Steudner (1), vingt ans après, décrivit dans un cas de lèpre mutilante une altération considérable (transformation colloïde) de la substance grise de la moelle, surtout dans les cornes postérieures et la commissure correspondante. Neumann (2) aurait trouvé également des altérations colloïdes des vaisseaux de la moelle épinièrc et de la substance grise. Langhans (3) aurait constaté, outre le ramollissement des cornes postérieures et de la commissure grise, un ramollissement des colonnes de Clarke. Ces lésions siégeaient surtout dans la moelle cervicale et dorsale supérieure. La substance médullaire entourant ces foyers de ramollissement était inflltrée de cellules embryonnaires comme dans la myélite. Les cordons postérieurs et latéraux présentaient un aspect grisâtre et une consistance plus dense, surtout dans la moelle cervicale.

■ Plus récemment, Tschiryew (4) sur une moelle de lépreux examinée après 4 ans de durcissement, décrivit à la résrion cervicale dans les substances grise et

(1) Steudner.— Erlangen, 18Û7. Dcilvarj zur palliolog. dcr Lepra mufilans.

(2) Neumann. — Loco cilato.

(■3) Langhans. — Vircliows Arcliic, 1870, p. 69. ('0 Tschiryew. ~ Archives de ■physiologie, 1S79. '