DEUXIÈME PARTIE

Clinique, thérapeutique et anatomie pathologique.

BouBNfiViLLE, Bicêtre, 1902.

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Idiotie du type mongolien; — Tuberculose pulmonaire ; — Appendicite tuberculeuse ;

Par fiOUENE ville.

Parmi nos malades atteints d'idiotie, il en est qui offrent un arrêt de développement physique souvent très prononcé : le nanisme s'ajoute à Tidiotie. 11 se présente d'ailleurs sous plusieurs formes : l** nanisme avec infantilisme; 2** nanisme avec obésité; 3"* nanisme avec myxœdème congénital ; 4** nanisme avec type mongolien (1). — En attendant que nous puissions faire une description des deux premières formes, nous allons rapporter un nouvel exemple de la dernière.

Pendant longtemps nous n'avons eu que des cas isolés iVidiotie mongolienne. Dans ces dernières années, ils sont devenus plus nombreux, ce qui nous a permis, en nous servant également des mémoires publiés en Angleterre et aux États-Unis surtout, d'en donner un tableau clinique sommaire dans le Traité de médecine de MM. Brouardel et Gilbert. Nous

(1) On pourrait y joindre aussi le nanisme avec achor.droplasie.

4 Idiotie mongolienne.

l'avons reproduit un peu plus complet clans le Compterendu de 1901 (p. 136-151), en y joignant une observation, avec portrait, suivie de l'examen hislologique du cerveau de deux autres cas, fait p^r MM. les D" Philippe et Oberthur.

Sommaire. — Père, convulsions de l'enfance, caractère emporté ; excès de boisson. — Grand père paternel, excès de boisson, mort de cirrhose du foie. — Arrière grand père paternel, excès de boisson. — Arrière grand'mère paternelle morte à 95 ans.

Mère lymphatique, morte d'une attaque d'apoplexie. — Grand père maternel, excès de boisson, mort de tuberculose.

Pas de consanguinité. — Inégalité d'âge de 3 ans. — Deux frères, convulsions de Venfance. — Demi frère paternel, malformation de la verge.

Conception, grossesse, accouchement, naissaiice, rien de particulier. — Anomalie de la dentition. — Marche à 2 ans. — Gâtisme. — Parole limitée à quelques mots. — Station assise en tailleur. — Descri})lion de la malade en 1895. — Paupières fendues en amande : regard mongolien; blépharile chronique. — Coloration des joues et du menton. — Oreilles petites, à caractères spéciaux. — Langue feudillée, hachurée.

1895. Diarrhée verte. — Exeat le 26 mai. — Amélioration.

i900. Réintégration à la Inondation Vallée. — Parole un peu plus développée; prononciation défectueuse. — Tendance à Visolement. — Caractère plutôt triste. — Nanisme : (i3 centimètres au-dessous de la moyenne.

1902. Traitement thyroïdien irrégulier {}an\io.v-mars). Bronchite tuberculeuse. — Ulcérations de la langue. — Chute du rectum. — Cachexie progressive. — Mort.

Autopsie. — Crâne trigone, persistance de la suture mélopique. — Simplicité des circonvolutions. — Méningo-encéphalite partielle.

Tuberculose pulmonaire. — Appendicite tuberculeuse.

Mer... (Jeanne Léontinc), née à Montercau, le 3 août 1891, entrée pour la première fois le 7 janvier 1895 et pour la seconde fois le 26 juin 1900.

Renseignements fournis par le père (janvier 1895) et la grand'mére de Venfant (juin 1902). Antécédents héréditaires. —

Antécédents héréditaires. 5

PÈRE, 45 ans, marinier, a eu de 8 mois à 2 ans une vingtaine de fois des convulsions; rhumatisant, excès de boissons (absintlie); caractère emporté. — [Famille du père : Père, rhumatisant, nombreux excès de bois«50ns, mort à 50 ans de cirrliose du foie avec liydropisie. — Mère, sobre, pas d'accidents nerveux, bien portante. — Grand père pat., excès de boissons. — Grand'mère pat., 95 ans. — Grand père mat.y très fort, sobre, mort du choléra. — Grand^mère ma^, morte de tuberculose pulmonaire (?). — Uien à signaler sur ses oncles et tantes des deux côtés. — Deux sœurs, l'une décédée à 19 mois de «langueur » ; l'autre en bonne santé, veuve, sans enfant, pas de convulsions. — Dans le reste de la famille, il n'y aurait eu ni aliénés, ni épileptiques, ni bègues, ni strabiques, ni suicidés, ni prostituées, ni criminels, ni mongoliens, ni d'autres tuberculeux.]

MÈRE, pas de convulsions, un peu nerveuse, aurait eu des humeurs froides avec cicatrices consécutives ; morte à 41 ans, en 1895, d'un « transport au cerveau » peu après être accouchée d'un garçon, qui, en 1900, était bien portant, intelligent mais avait eu, pendant deux ans, plusieurs fois des convulsions. Elle s'est réveillée au milieu de la nuit, tie pouvait plus parler, avait le côté droit paralysé ; dans l'après-midi, elle perdit connaissance, eut des convulsions et mourut en 7 heures. — [Famille de la mère : Père, excès de boissons, mort vers 40 ans de tuberculose pulmonaire. — Mère, 06 ans, atteinte d'une affection cardiaque. — Pas de renseignements sur les grands parents paternels et maternels, ni sur les oncles et tantes. — Un fi'ère est mort jeune, on ne sait de quoi; un autre serait bien portant et n'aurait pas eu de convulsions. — Aucun détail sur le reste de la famille. Il n'y aurait eu, ni d'un côté ni de l'autre, aucun exemple de mongolien, de goîtreu.x, ni d'autres cas de tuberculose que ceux cités.]

Pas de consanguinité. (Père de Nogent-sur-Seine, mère de Paris). — Inégalité d'âge de 3 ans, père plus âgé.

4 enfants : 1° garçon, G ans (en 1895), intelligent, bien portant, pas de convulsions; — 2« la malade; — 3<» garçon, 6 mois (en 1895), vigoureux mais a eu des convulsions assez fréquentes^ durant son premier mois ; — 4« garçon dont il est question plus haut.

Noire malade. — La conception n'aurait pas eu lieu durant l'ivresse. — Grossesse, rien à noter si ce n'est que la mère

6 Idiotie mongolienne.

était contrariée d'être enceinte. — Accouchement à terme, naturel, par le sommet. — A la naissance, belle enfant, pas d'asphyxie. — Elevée au sein, qu'elle a bien pris, par sa mère jusqu'à 18 mois. Jamais d'accès de cris, ni de convulsions. Elle a commencé à avoir ses grosses dents, puis les incisives, La dentition complète n'aurait eu lieu qu'à un âge avancé qu'on ne peut préciser. Marche à 2 ans. Est encore gâteuse la nuit pour les urines. La parole est limitée à quelques mots. On arrivait assez facilement à fixer son attention; elle paraissait écouter lorsqu'on lui parlait ; était « timide », ne jouait pas avec les autres enfants; paraissait aimer ses parents. Elle s'asseyait en tailleur, môme pour manger (1). Elle a toujours bavé un peu. Pas de succion, pas de balancement, grinçait souvent des dents ; ni krouomanie, ni clastomanie. Mange de tout; ni constipation, ni diarrhée. — Aucune maladie infectieuse. Aucun accident lymphatique, si ce n'est une blépharite chronique : « Elle a toujours les yeux collés au réveil. » Ni vers ni onanisme.

État actuel (janvier 1895). État général satisfaisant. Physionomie peu expressive, regard sournois, comme éteint.

Tête : ronde avec saillie issez prononcée des bosses pariétales, symétriques. Bosse occipitale en relief.

Visage arrondi, d'apparence un peu boufTic. Front bas et surtout étroit. Il est bombé à sa partie moyenne au voisinage des cheveux et déprimé au-dessus de la racine du nez. Son défaut de largeur est accentué par ce fait que les bosses frontales sont couvertes de cheveux. Il y a une dépression prononcée au-dessus des sourcils, châtains, presque noirs, unis par un fin duvet. Le front a une hauteur de 5 cent. 1/2. Les paupières, fendues en amande, sont collées tous les matins. L'inférieure est bleutée ainsi que la racine du nez. Les cils assez rares, sont longs aux paupières supérieures. Les iris sont bleu clair ; les pupilles, égales, réagissent bien à la lumière et à la distance. Pas de nystagmus, ni de strabisme. — Nez moyen, formant une concavité prononcée dans sa moitié supérieure, extrémité grosse, arrondie. Narines égales, elliptiques. Cloison non déviée. Joues grosseSy colorées.

Douche petite (4 cent. 1/2), lèvre supérieure portée légère-

(1) L^enfaiit Lebris.., mongolien, se met également en tailleur dans son lit, et s'endort ainsi.

Description de la malade. 7

ment en avant. Sillon naso-labial assez accentué. Lèvre inférieure plutôt étroite.

Dentition : Maxillaire supérieur très rétréci latéralement en forme d'angle, à sommet antérieur. L'articulation ne se fait que sur les molaires. Les dents sont en mauvais état. Les incisives médianes, imbriquées, sont très petites. A côté d'elles se trouvent des chicots do dents do lait. Une petite molaire définitive et deux petites molaires de lait branlantes. Dents de 6 ans en voie d'évolution. — Au maxillaire inférieur \cs dents sont en très mauvais élat. Les incisives médianes sont plus élevées que les incisives latérales et forment avec elles un arc de cercle à peine prononcé. Les petites molaires de lait ne sont pas encore tombées. Les dents de 6 ans et les petites molaires définitives sont en voie d'évolution. (Note de M. le D"" Dumont, dentiste de Bicôtre).

Palais légèrement ogival en avant. La langue présente une fente à la partie moyenne, au milieu de la pointe. Sur le bord gauche, il y a une sorte d'e?îcoc/ie comme s'il y avait une perte de substance. — Menton moyennement rond, rosé. — Pas de prognathisme. — Oreilles très peu écartées; ourlet assez bien dessiné dans les deux tiers antérieurs, ensuite très effacé; anthélix saillant, fourche bien dessinée. Les lobules sont petits, adhérents. Elles ont 4 cent, et demi de haut et 2 cent, et demi de large.

Coït gros, court, adipeux.

Thorax bien conformé, ainsi que le rachis. Uien à l'auscultation du poumon et du cœur. Abdomen volumineux, proéminent, à parois flasques. Pas de hernie ombilicale.

Membres supérieurs et inférieurs réguliers ; mouvements souples, réflexes normaux.

Organes génitaux. — Seins nuls ; aréoles pâles, mamelon tout petit. (Une tête de grosse épingle). Pénil saillant. Grandes lèvres un peu épaisses. Petites lèvres triangulaires, rudimentaires. Capuchon saillant. Clitoris tout petit. Orifice de l'hymen circulaire. Vulve un peu rouge. Anus, rien.

Les cheveux sont blonds, peu abondants surtout au niveau du tourbillon. Pas dëpi. Peau fine, blanche, glabre, sans cicatrice sauf aux bras des cicatrices de vaccin. Pas de ganglions.

M... ne se sert pas de la cuillère, il faut la faire manger. La mastication et la déglutition s'exécutent bien. L'enfant n'est ni salace, ni vorace ; préfère la panade, les légumes, la viande, les mets sucrés ; boit le vin, le lait avec avidité ; selles régulières s gâtisme. .

8 Idiotie mongolienne.

Mer. . . ne sait ni s'habiller, ni se déshabiller, ni se laver. — La vue, l'ouïe, l'odorat et le goût semblent normaux. Elle aime entendre la musique, — Son sommeil est bon. — Caractère doux, s'amuse seule avec un chiffon, un cordon, joue à cache-cache, dévalise les armoires, embrasse ses compagnes, leur sourit, est sensible aux reproches, affectueuse avec ses parents. — L'attention est facile à fixer. — La parole est limitée à quelques mots. — L'enfant ne cherche pas à faire comprendre ce qu'elle désire. En résumé, idiotie prononcée.

i^^f février. Diarrhée verte, fétide, abondante, qui cesse au bout de trois jours.

11 février. — Chute des cheveux sur toute la partie postérieure de la tête.